小脑扁桃体下疝畸形分解
小脑扁桃体下疝畸形
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
临床表现
② 可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状 ③ 脑干&上颈段受压变扁, 周围蛛网膜粘连增厚可
形成囊肿, 延髓&上位颈髓可因受压缺血和CSF 压力影响, 继发脊髓空洞症&相应症状
阻塞枕骨大孔&颈上段椎管, CSF循环受阻引起 脑积水
常伴脊髓脊膜膨出\颈椎裂&小脑发育不全等颅 颈区畸形
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
临床表现
①延髓&上颈髓受压出现 ❖ 轻偏瘫&四肢瘫\锥体束征\感觉障碍, 尿便障碍
&呼吸困难等 ❖ 脑神经受累可有面部麻木\复视\耳鸣\听力障碍\
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 辅助检查
MRI矢状位像: 清晰显示小脑扁桃体下疝&继发囊肿 \脊髓空洞症等
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 治疗
手术治疗是本病唯一的选择 可行引流减压术&后颅窝手术减压
小脑扁桃体下疝(Arnold常使延髓下段\四脑室下部疝入椎管 的先天性后脑畸形
小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内, 严重者部分下蚓部也疝入椎管内
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
概念
舌咽\迷走\副&舌下等后组脑神经及上部颈神经 根被牵拉下移
小脑扁桃体下疝畸形讲课PPT课件
适应症：小脑扁桃体下疝畸形引起神经功能障碍，如脊髓空洞症、颅神经麻痹等 禁忌症：严重心、肺、肝、肾功能不全，严重感染等全身性并发症
手术适应症：小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症、脑积水等并发症 手术禁忌症：严重心、肺、肝、肾功能不全，不能耐受手术者 手术方法：后颅窝减压术、硬膜扩大修补术等 手术效果评估：术后症状改善、影像学检查恢复正常
心理疏导：针对患者及家属进行心理疏导，缓解焦虑和恐惧情绪 康复训练：指导患者进行适当的康复训练，提高生活质量 健康宣教：向患者及家属宣传小脑扁桃体下疝畸形的相关知识，提高预防意识 定期随访：定期对患者进行随访，了解病情变化，及时调整治疗方案
பைடு நூலகம் 颅后窝占位病变
脑干占位病变
脊髓空洞症
脑积水
脊髓空洞症：小脑扁桃体下疝畸形可能导致脊髓空洞症，但两者发病机制不同，脊髓空洞症 是由于脑脊液压力不平衡所致。
康复治疗效果： 经过科学合理的 康复治疗，大多 数患者的病情可 以得到缓解和控 制，提高生活质 量。
定期体检：定期进行头部影像学检 查，以便早期发现小脑扁桃体下疝 畸形。
控制体重：保持健康的体重，避免 因肥胖导致颈部承受过大的压力。
避免过度用力：避免颈部过度用力， 如突然转头或扛重物等，以减少脑 脊液压力。
脊髓空洞症：小 脑扁桃体下疝畸 形常伴有脊髓空 洞症，鉴别诊断 时需注意。
颅底凹陷症：颅 底凹陷症可引起 小脑扁桃体下疝 畸形，鉴别诊断 时需注意。
脑积水：脑积水 可引起颅内压增 高，与小脑扁桃 体下疝畸形症状 相似，鉴别诊断 时需注意。
脑干病变：脑干 病变可引起小脑 扁桃体下疝畸形， 鉴别诊断时需注 意。
脑积水：通过分 流手术进行治疗
脑干及后组颅神 经受压：手术治 疗解除压迫
小脑扁桃体下疝畸形的科普知识PPT
如何进行治疗？
多学科合作
治疗小脑扁桃体下疝畸形通常需要神经外科 、神经科等多学科的合作。
这样可以确保患者获得全面的评估和治疗方 案。
如何预防？
如何预防？
孕期保健
孕期应定期进行产检，保持良好的营养和健康状 态。
避免感染和有害物质接触是预防的重要措施。
小脑扁桃体下疝畸形科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 2. 谁容易受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
定义
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体向脊柱管内 下移的一种畸形。
这种情况通常伴随着脑脊液循环障碍，可能导致 多种神经系统症状。
定期随访
对于已确诊的患者，定期随访非常重要，以监测 病情变化。
及时调整治疗方案可以有效改善患者生活质量。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 保守治疗
对于轻微症状的患者，可以采取保守治疗， 如药物治疗和物理疗法。
目的是缓解症状并改善生活质量。
如何进行治疗？
手术治疗
对于症状严重或有并发症的患者，可能需要 手术干预。
因此，孕期的健康管理尤为重要。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状监测
如果出现持续性头痛、颈部僵硬或平衡障碍，建 议尽早就医。
及时的评估和诊断能够避免病情加重。
何时需要就医？
体检与影像学检查
医生通常会通过影像学检查（如MRI）来确认诊 断。
影像学检查能够清晰显示小脑扁桃体的位移情况 。
何时需要就医？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
小脑扁桃体下疝畸形科普讲座课件
如何预防小脑扁桃体下疝畸形？ 定期体检
定期进行健康体检，及早发现潜在问题。
尤其是有家族历史的个体，更应重视健康检 查。
生活与心理支持
生活与心理支持
心理支持
患者及其家属应重视心理健康，必要时寻求专业 心理咨询。
心理支持可以帮助患者更好地适应疾病带来的变 化。
这种畸形可能会导致颅内压增高及神经功能受损 。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
病因
小脑扁桃体下疝畸形通常是先天性畸形，可能与 遗传因素、胎儿期发育异常有关。
在一些病例中，外伤或肿瘤也可能导致后天性下 疝。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 流行病学
该病在儿童及青少年中较为常见，且男性患者多 于女性。
根据统计，约有1%的人口受此畸形影响。
生活与心理支持
生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式，包括适量运动和 良好的作息。
均衡的饮食和适度的锻炼有助于提高整体健康水 平。
生活与心理支持
社交支持
积极参与社交活动，与他人分享经验，增强自信 。
加入支持小组可以让患者感受到理解和支持。
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何时应考虑诊断？
何时应考虑诊断？
症状表现
常见症状包括头痛、平衡失调、颈部疼痛及 视力问题。
一些患者可能还会出现运动协调障碍和神经 性疲劳。
何时应考虑诊断？
诊ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ方法
通过影像学检查（如MRI和CT）可以明确诊断 。
医生会评估症状并结合影像结果进行综合判 断。
何时应考虑诊断？ 早期诊断的重要性
及早诊断有助于采取适当的治疗，预防病情 进一步恶化。
术后需要定期随访，监测恢复情况和可能的并发 症。
小脑扁桃体下疝畸形名词解释
小脑扁桃体下疝畸形名词解释嘿，今天来聊聊小脑扁桃体下疝畸形这个听起来有点复杂的家伙。
简单来说呢，就是小脑扁桃体这个部位不安分，跑到了不该去的地方，就像一个调皮的小孩在身体的“房间”里乱闯。
我有个亲戚家的小孩，之前一直被一些奇怪的症状困扰。
这孩子老是说头疼，尤其是后脑勺那块，疼起来就像脑袋里有个小鼓手在不停地敲。
而且走路也不太稳，像个刚学走路的小醉汉，摇摇晃晃的。
一开始大家都以为是孩子调皮，不小心磕到碰到了，或者是没休息好。
可是后来发现，这些症状越来越严重，甚至还出现了看不清东西、吞咽困难的情况。
这可把一家人急坏了，就像热锅上的蚂蚁。
后来去医院一检查，才知道是小脑扁桃体下疝畸形捣的鬼。
正常情况下，小脑扁桃体在脑袋里待在自己的“小窝”里，和周围的组织和谐共处。
但是在这种畸形的情况下，它就像一个失控的小滑块，通过枕骨大孔向下疝出。
这一疝出可不得了，就会压迫到周围的神经组织、血管等等。
就好比在一条原本通畅的马路上，突然冒出一个障碍物，那些神经传导的“车辆”和血液运输的“货车”就都没法正常通行了。
这孩子的头疼就是因为被压迫的神经在“喊疼”，走路不稳是因为身体的平衡系统受到了影响。
而视力和吞咽功能出问题，也是因为相关的神经和器官受到了牵连。
医生说，这种情况可能是先天发育不良导致的，就像是在身体这座“大厦”建造的时候，某个小零件没安装好。
我陪着亲戚带孩子去做进一步检查的时候，看到孩子那难受的样子，心里特别不是滋味。
医生给孩子做了各种检查，像磁共振成像（MRI），这个就像是给脑袋拍了一张超级详细的照片，可以清楚地看到小脑扁桃体的位置和形态。
还有脑脊液检查，看看脑袋里的“水”是不是正常。
对于这种小脑扁桃体下疝畸形，如果症状比较轻，可能可以先观察，通过一些康复训练来缓解症状，就像是给身体的“小故障”做一些简单的修复。
但如果症状严重，就可能需要手术治疗，把那个“调皮”的小脑扁桃体挪回它该去的地方，或者减轻它对周围组织的压迫。
小脑扁桃体下疝畸形科普宣传PPT课件
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如何预防小脑 扁桃体下疝畸
形
如何预防小脑扁桃பைடு நூலகம்下疝畸形
注意头部安全：避免头部外伤，特别是 高风险活动时要佩戴头盔，注意交通安 全。
定期体检：定期进行头部CT或MRI检查 ，及早发现异常情况。
了解小脑扁桃 体下疝畸形的
重要性
了解小脑扁桃体下疝畸形的重要性
知识普及：了解小脑扁桃体下 疝畸形可以帮助人们更好地预 防和处理此疾病，减少患者的 痛苦和病情恶化。
小脑扁桃体下 疝畸形科普宣
传PPT课件
目录 介绍小脑扁桃体下疝畸形 常见的处理方法 如何预防小脑扁桃体下疝畸形 了解小脑扁桃体下疝畸形的重 要性
介绍小脑扁桃 体下疝畸形
介绍小脑扁桃体下疝畸形
什么是小脑扁桃体下疝畸形： 小脑扁桃体下疝畸形是一种严 重的脑部疾病，其特征是小脑 组织向颅腔内移位。
如何造成小脑扁桃体下疝畸形 ：小脑扁桃体下疝畸形通常是 由于颅内压力增高引起的，可 能是头部外伤、颅内肿瘤等原 因导致。
介绍小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形的症状：症状包括 头痛、呕吐、视力模糊、意识丧失等， 严重病例甚至会引起脑干功能紊乱，威 胁生命。
常见的处理方 法
常见的处理方法
常见的小脑扁桃体下疝畸形处 理方法：通常需要进行紧急手 术以减轻颅内压力，手术时会 将移位的小脑组织复位。
恢复和康复：手术后需要进行 恢复和康复治疗，包括药物治 疗、康复训练等，以帮助患者 尽快恢复功能。
小脑扁桃体下疝畸形
MRI平扫示小脑扁桃体变尖、下移(a、b, 箭头所指),紧贴延髓及上颈段脊髓后 方,脊髓内见脊髓空洞异常信号影(c ),呈长T1(a)和长T2(b、c)样改变
【诊断与鉴别诊断】
• 小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑扁桃体枕骨大孔疝 鉴别,前者扁桃体呈舌状,常合并其他多种畸形;后者扁桃体呈圆锥 状下移,嵌入枕骨大孔,且伴有颅内占位病变及颅内高压征象。
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形
• 本病又称Chiari畸形( Chiari malformation) ,为小脑先天性发育异常, 扁桃体延长经枕骨大孔疝入上颈段椎管内,部分延髓和第四脑室同 时向下延伸,常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和枕骨大孔3mm为正常,低于3~5mm可疑 异常,低于5mm以上可诊断为小脑扁桃体下疝畸形。
• 临床主要表现为锥体束征、深感觉障碍及共济失调,合并脑积水时 有颅压增高症状。
【影像学表现】
• 脑桥偏右侧MRI矢状位显示病变最清晰。 • 小脑扁桃体呈舌状,位于枕骨大孔之下,延髓及第四脑室位置下移。 • 20%~25%合并有脊髓空洞,有时可见幕上脑积水及其他颅颈交界畸
形,如寰椎枕骨化、颅底凹陷征、寰枢关节脱位、颈椎融合畸形等。
小脑扁桃体下疝畸形科普宣传
小脑扁桃体下疝畸形是什么？
病因
小脑扁桃体下疝畸形通常是先天性因素造成的， 有时与遗传、环境因素或孕期感染有关。
尚未完全了解所有致病机制，研究仍在继续。
小脑扁桃体下疝畸形是什么？
流行病学
该疾病在儿童和成人中均可见，发生率相对较低 ，但在神经科和小儿科中需引起重视。
早期诊断至关重要，有助于改善治疗结果。
小脑扁桃体下疝畸形的症状
小脑扁桃体下疝畸形的症状
常见症状
患者可能出现头痛、平衡障碍、运动不协调以及 视觉或听觉异常等症状。
这些症状可能因个体差异而有所不同，有时可能 与其他疾病混淆。
小脑扁桃体下疝畸形的症状
严重症状
在一些严重病例中，可能出现神经功能损害，甚 至危及生命。
这种合作模式有助于制定个性化的治疗方案。
小脑扁桃体下疝畸形的治疗
小脑扁桃体下疝畸形的治疗
保守治疗
轻度病例可采取观察和定期随访，避免不必要的 侵入性治疗。
药物治疗可能有助于缓解症状，如疼痛管理。
小脑扁桃体下疝畸形的治疗
手术治疗
对于严重病例，可能需要进行手术治疗，如小脑 扁桃体减压手术。
手术风险和预后需与患者详细讨论。
CT（计算机断层扫描）也可辅助诊断，但不如 MRI敏感。
如何诊断小脑扁桃体下疝畸形？
临床评估
医生会进行详细的病史询问和神经系统检查，以 评估患者的神经功能。
临床症状与影像学结果相结合，有助于确诊。
如何诊断小脑扁桃体下疝畸形？
多学科合作
通常需要神经科、放射科及外科的多学科协作， 确保准确诊断与治疗。
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小脑扁桃体下疝畸形的预防与展望
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)CTMRI表现
CT扫描：Chiari畸形需行非离子型碘水椎管和脑池造影后CT扫描或延迟扫描，结合矢状面重建图像。
MRI：比CT图像更准确、清晰、直观，可直接明确诊断。
分型
CT
MRIⅠ型颈髓源自方有对称呈新月形或长方形低密度影，此为下疝的小脑扁桃体。
①小脑扁桃体变形移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；
②枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；
③可合并脑积水和脊髓空洞症各占20%～25%。
Ⅱ型
除Ⅰ型表现外，颅骨、硬膜、脑实质、脑室与脑池可有以下变化：
①6个月内婴儿在额、顶、枕骨板出现多个颅骨陷窝。半数以上患者岩骨后界变平或呈扁形，内耳道变短，年龄越大改变越显著。大脑镰线状强化变细为发育不良，线状强化中断为穿孔。天幕低位使后颅窝狭小，幕孔增宽和幕切迹延长。
Ⅳ型
严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。
②四叠体丘突间沟消失。丘突融合，鸟嘴样变形的中脑向后下延伸到小脑半球之间。包绕脑干的小脑外侧部位，脑桥小脑角池与脑桥腹侧形成“三峰状”影像。
③第四脑室小或不显影，第三脑室、侧脑室扩大，冠状面见前角外缘形成切迹，与第三脑室内凹的外形构成“3”字形。枕大池消失。
①小脑狭长的舌状突出物可经环椎移至C2～4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；
②脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；
③颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；
④天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；
⑤可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水，以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。
小脑扁桃体下疝畸形(专业知识值得参考借鉴)
小脑扁桃体下疝畸形(专业知识值得参考借鉴)一概述小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形（Arnold-Chiarimalformation），为小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面以下引起的一系列临床改变，临床上可分为四型，Ⅰ型：小脑扁桃体向下移位（疝）至枕骨大孔平面以下；Ⅱ型：小脑蚓部、第四脑室、下脑干疝至枕骨大孔平面以下，通常伴有脊髓发育不良；Ⅲ型：小脑和脑干疝入高颈部脊膜膨出内；Ⅳ型：小脑发育不良（无小脑下疝）。
二病因本病的确切病因尚不清楚，可能发生于胎儿的第3个月，也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。
三临床表现小脑扁桃体下疝畸形有如下特点：1.女性较男性多见，Ⅰ型多见于成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿，Ⅳ型多见于婴儿。
2.ChiariⅠ型畸形：①以成人多见，常隐匿起病，进展缓慢，常延误诊断，临床表现受患者年龄、病程、有无脊髓空洞和有无寰枕畸形等因素影响。
②最主要的临床表现为枕大孔综合征、头痛、脊髓上段和小脑功能障碍，可合并脊柱侧凸、强直状态和球麻痹等。
③30%~50%可合并骨畸形，如颅底陷入、寰枕融合、寰枢椎同化、Klippel-Feil畸形和隐性颈椎裂，以脊柱侧凸为最常见，以胸椎左凸常见，常在疾病的早期出现，多年后出现运动或感觉障碍的症状或体征。
④枕大孔综合征与脑干功能障碍可因脑畸形和延髓空洞压迫所致，包括因姿势和咳嗽引起跌倒发作、头痛、感觉运动障碍、共济失调、构音困难和吞咽困难。
⑤枕或上颈部钝痛多为颅后窝硬脑膜受到慢性刺激所致；咳嗽等情况下出现的、严重的阵发性枕部疼痛、头痛和上颈部疼痛多因小脑扁桃体在枕骨大孔处楔塞加重颅内压增高所致。
⑥儿童可有无症状的Chiari畸形，但在颈部过伸或过屈时易于出现脊髓损伤。
3.ChairⅡ型畸形常见于合并脊膜膨出的患儿，在出生或生后2周内即出现喘鸣和缺氧者代表脑干受累，继之吞咽困难、进食从鼻反流、有四肢瘫，应快速减压手术；儿童和青少年发病隐匿，可出现晕厥、眼球震颤、振动幻觉、后组脑神经麻痹，并常有脊髓积水、肢体力弱和强直。
小脑扁桃体下疝畸形科普讲座PPT
此项检查通常在医院进行，患者应遵医嘱。
治疗方法有哪些？
治疗方法有哪些？ 保守治疗
对于症状轻微的患者，可以采取观察和定期 随访。
生活方式的调整和症状管理也很重要。
治疗方法有哪些？
手术治疗
若症状严重或影响生活质量，可能需要手术 治疗，如减压术。
手术风险需与医生充分讨论，并进行详细评 估。
小脑扁桃体下疝畸形科普 讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 2. 原因和发病机制 3. 如何诊断小脑扁桃体下疝畸形？ 4. 治疗方法有哪些？ 5. 如何预防和管理小脑扁桃体下疝畸形？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
定义
小脑扁桃体下疝畸形是一种神经系统的先天性畸 形，表现为小脑扁桃体下移并压迫脑干。
这种畸形可能导致脑脊液流动受阻，影响神经功 能。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 症状
患者可能出现头痛、运动协调障碍、眩晕等症状 。
有些患者可能无明显症状，需定期检查。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 流行病学
小脑扁桃体下疝畸形在儿童及青少年中较为常见 ，男性患者较女性多。
研究显示，遗传因素可能在发病中起重要作用。
原因和发病机制
原因和发病机制 遗传因素
某些基因突变可能导致小脑发育异常。
家族史可能提高发病风险。
原因和发病机制 环境因素
孕期的环境因素，如感染、药物等，可能影 响胎儿神经系统的发育。
避免接触有害物质对胎儿健康至关重要。
原因和发病机制 其他因素
营养不良和母体健康状况也可能影响发育。
定期产检和营养指导可以降低风险。
提高公众对小脑扁桃体下疝畸形的认识，促进早 期诊断和干预。
小脑扁桃体下疝畸形科普讲座PPT课件
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 发病机制
该畸形通常与颅内压增高和小脑发育不良有关。
遗传因素和环境因素可能共同影响其发生。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 流行病学
小脑扁桃体下疝畸形的发生率相对较低，常见于 儿童，但也可见于成人。
多见于有家族史的患者。
有什么症状？
有什么症状？ 常见症状
手术的成功率较高，但也有一定的风险。
如何治疗小脑扁桃体下疝畸形？ 术后管理
术后需进行相应的康复训练，帮助患者恢复 功能。
定期复查以评估恢复情况和并发症。
生活方式和预防措施
生活方式和预防措施 健康生活方式
保持良好的饮食和作息，增强身体免疫力。
适当的运动有助于改善身体素质。
生活方式和预防措施 定期体检
建议有家族史的患者定期进行神经系统检查。
早期发现问题有助于及时干预。
生活方式和预防措施 心理支持
心理支持对于患者及其家庭非常重要，帮助他们 应对疾病带来的心理压力。
必要时可寻求专业心理医生的帮助。
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小脑扁桃体下疝下疝畸形？ 2. 有什么症状？ 3. 如何诊断小脑扁桃体下疝畸形？ 4. 如何治疗小脑扁桃体下疝畸形？ 5. 生活方式和预防措施
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 定义
小脑扁桃体下疝畸形是一种神经系统疾病，指小 脑扁桃体向下移位，压迫脊髓。
在某些情况下，可能需要进行其他检查，如脑脊 液分析。
这些检查有助于排除其他可能的疾病。
如何治疗小脑扁桃体下疝畸形 ？
如何治疗小脑扁桃体下疝畸形？ 保守治疗
轻度病例可采用药物治疗和物理治疗来缓解 症状。
定期随访以监测病情变化。
先天畸形 小脑扁桃体下疝
先天畸形Chiari畸形（Chiari malformation）一、定义Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔上段颈椎椎管内。
常合并脑积水、脑脊髓膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
二、分型1. I型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，位于枕大孔5mm。
①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉和小脑症状。
2.II型最常见。
①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，其他畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状。
3.III型罕见。
II型+低枕部或高颈部脑膜膨出。
4.IV型罕见，伴小脑严重发育不良三、影像学表现1.X线平片①头颅狭小；②颅底凹陷（齿状突高于champion线5mm）；③上段颈椎管增宽；④环枕容忽然；⑤环椎枕化等。
2.CT表现①脑积水；②小脑扁桃体、下蚓部、小脑、脑干及第四脑室下移；③大脑镰、天幕发育不良；④中脑四叠体融合。
3.MRI表现①矢状位清晰显示小脑扁桃体、延髓位置及第四脑室形态、位置；②脑积水；③脊膜膨出；④大脑镰，天幕发育不良等。
四、影像学首选首选MRI矢状及脊柱MRI评价小脑扁桃体及脊髓空洞积水。
五、临床表现及预后1.50%无症状。
2.椎管直径<19mm，可出现临床症状。
3.压迫脑干、脊髓空洞积水。
4.儿童较成人预后好。
六、治疗1.无症状，无需治疗。
2.脊髓空洞积水严重，需分流，保证枕大孔水平脑脊液循环通畅。
七、诊断要点1.小脑扁桃体下疝可由幕上肿瘤或其他病变引起。
2.小脑扁桃体低位但形态正常，临床可无症状。
3.扁桃体变尖并下疝至枕大孔以下5mm，可诊断。
为你全面介绍小脑扁桃体
为你全面介绍小脑扁桃体介绍脑疝。
小脑下疝畸形。
先天性后脑勺发育不良常见于脊柱神经外科，常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎病、小脑发育不良等颅颈畸形。
小脑下疝畸形是一种具有先天性后脑畸形，其中治疗延髓下部和第四通过脑室下部因胚胎生长发育出现异常而疝入椎管。
重症疾病患者下蚓部部分学生可能疝入椎管，舌咽、迷走神经、副神经、舌下运动神经等后颅神经、上颈神经根被下拉，枕骨孔、上颈椎管被填充，脑脊液进行循环发展受阻，导致各种脑积水。
根据疾病的严重程度，小脑扁桃体疝畸形可分为三型，Ⅰ型非常轻。
症状因严重程度而异，在i 型脑疝中，小脑扁桃体通过枕骨孔疝入椎管，髓质向前向下移位，第四脑室处于正常位置。
常伴有颈部脊髓空洞症、颅骨及颈部畸形。
ⅱ型小脑扁桃体疝很常见。
患者表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管，第四脑室变长并下移，部分结构如颅骨、硬脑膜、中脑、小脑发育不良，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元异常迁移、脊髓脊膜膨出等。
ⅲ型小脑以及扁桃体疝很为自己严重和罕见。
患者表现为抑制延髓、小脑蚓部、第四通过脑室及小脑半球实验部分疝入椎管上段，枕部脑膜脑膨出，并有能力明显的头颈部是否畸形、小脑系统畸形等。
疼痛是脑疝的常见症状。
病人的疼痛症状通常是枕部疼痛，颈部疼痛和手臂疼痛，放射灼痛，少数局部疼痛通常是持续性疼痛，颈部活动时疼痛加剧。
此外，脑疝患者还可出现头晕、耳鸣、复视、行走不稳定、肌肉无力等症状。
根据通过小脑扁桃体疝畸形的分类，ⅰ型患者可以可无临床症状进行或有轻度的后脑神经和脊神经症状;ⅱ型患者临床上常出现严重下肢不同运动、感觉功能障碍和小脑系统症状;ⅲ型患者常出现对于下肢活动运动和感觉学习障碍、脑积水、脑干和脊髓受压症状及小脑症状。
从小脑扁桃体疝畸形发展引起的不同地理位置和程度的脊髓和神经组织受压情况来看，当畸形问题引起延髓受压时，患者进行可能会因此出现一些偏瘫或四肢瘫、腱反射功能亢进、感觉学习障碍、排尿困难和呼吸系统困难等锥体束征。
小脑扁桃体下疝畸形[1]
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13
病情介绍
8.15在全麻下行枕骨切除减压术+经前入路颈椎间盘切 除术+椎体固定术 8.15 08：25平车入手术室，于17:30术后转入神经外科 病房。 术后带回硬膜外引流管一根和颈外引流管各一根，引流 出血性液体，留置尿管引流尿液淡黄清亮。术后神志清 楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，遵医嘱吸 氧、心电监护，消炎、补液、营养神经、等对症治疗。
O患者未有压疮发生
2019 29
术后护理
P潜在并发症—呼吸衰竭、皮下积液或
脑脊液漏等 b特别注意呼吸情况 c术后48h内应严密观察原有症状及感觉变 化。
2019
I a术后予吸氧、心电监护,严密观察病情变化。
2019 18
术前护理
P知识缺乏—与对Chiari畸形疾病及
相关知识不了解有关
I讲解疾病相关的简单易懂的知识,加强
术前宣教和健康教育
O患者积极配合治疗及护理
2019 19
术前护理
P有受伤的危险—与患者疾病
自身因素有关
I a患者有家属陪同
b做好防护措施， c护理人员加强巡视
O患者未发生安全事件
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O患者无感染发生
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术后护理
P有导管滑脱的危险—与导管牵
拉有关
I a对患者做好健康宣教
b妥善固定各导管，保持通畅 c翻身时，注意导管固定，造成导管滑
脱
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O患者未有导管滑脱
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术后护理
P有皮肤完整性受损的危险—与
术后长期卧床有关
I a加强翻身，q2h翻身
b轴线翻身。 c绍
入院首测T36.6℃，P75次／分,R19次分,BP119/72mmHg， 神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。 患者颈椎MRI检查示诊断较明确，手术指征明确，家属同 意手术治疗，入院后积极完善术前准备。 8.15在全麻下行枕骨切除减压术+经前入路颈椎间盘切除 术+椎体固定术
小脑扁桃体下疝畸形
【疾病名称】小脑扁桃体下疝畸形【英文名称】tonsillar hernia malformation【别名】Arnold-chiari malformation；Arnold-Chiari畸形；Arnold-Chiari综合征；阿-希二氏畸形；阿-希二氏综合征；扁颅底综合征；小脑扁桃体疝；枕骨大孔疝【类别】神经外科/头皮和颅骨疾病/先天性颅骨疾病/寰枕部畸形【 ICD 号】Q04.8【概述】小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。
本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
本病为神经系统发育异常性疾病，也称神经系统先天性疾病，本组疾病主要分为两类。
一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生、移行和组织异常，导致出生后颅骨、神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞，主要原因可能为遗传性，也有部分环境因素影响胚胎或胎儿。
另一类是胎儿分娩时产伤、窒息所致，由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常。
最终伴随幼儿一生的是受损伤结构及功能不良的脑，需要终身接受启智和功能矫正治疗。
此外，先天性因素有时不易与后天性病因如产伤、窒息及新生儿期代谢紊乱鉴别，但已有先天性缺陷的胎儿更易受到产期或产后期不良环境因素的影响。
神经系统发育异常性疾病多达上百种，有些很罕见，病因及发病机制不完全清楚。
胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期，胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病。
症状可出现于出生时，或在出生后神经系统发育过程中逐渐出现。
本组疾病与遗传性疾病的区别是，病因更多为自身或环境性因素，而后者是由遗传基因决定。
小脑扁桃体下疝畸形[1]
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病情介绍
脊髓空 洞
Chiari 畸形
术前护理诊断
焦 虑
知识缺乏
有受伤的危险
潜在并发症
术前护理
P焦虑—与担心手术及疾病愈后有关 I 告诉患者Chiari畸形虽然是一个很严重的疾病
但目前我们的医疗水平能将其克服,加强心理护 理
O 患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病愈后的自信心增强
术前护理
P知识缺乏—与对Chiari畸形疾病及
解除对神经组织的压迫，重建 后颅窝减压术、终丝切断术、 手术 脑脊液循环通路．并对不稳定 脑脊液分流术、后颅窝容积 的枕骨脊椎关节加以固定 扩大术
病情介绍
郑文凤，女性，55岁，8.8日因“左上肢麻木1年余”入 院。 患者于1年前无明显诱因开始左上肢麻木，间断发作，伴 头痛头昏，无恶心呕吐，无呼吸困难、胸闷、抽搐及大 小便失禁等。起病后在武汉同济医院行颈椎MRI检查示 Chiari畸形伴脊髓空洞症，C5/6椎间盘突出。现来我院 就诊，门诊以“小脑扁桃体下疝畸形”收入院。
影响睡眠有关
I a创造良好的物理环境
c合理安排患者治疗与护理 d加强心理护理 O 患者睡眠佳
术后护理
P饮食习惯的改变—与术后禁食、流质
饮食有关
I a交代患者术后第一天因禁食，防止发
生误吸等并发症 b术后第二天起应进食营养丰富易消化的 流质食物，促进机体的恢复。
O 患者食欲佳
术后护理
P排便习惯改变—与患者床上
病情介绍
8.16 医嘱改半流质饮食，患者可经口进食，主诉切口疼 痛，低热 8.16 21:31拔除硬膜外引流管及颈外引流管 8.17在局麻下行腰椎穿刺+腰大池引流术，引流液淡红血 性 8.19腰大池引流液转淡黄清亮，切口偶有疼痛，间断低热， 饮食睡眠欠佳 8.24拔腰大池引流管及尿管，无发热，左上肢稍发麻，潜 感觉减退
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形是指脑干和小脑之间的结构向颅内移位的异常情况，是颅内压力增高的一种表现。
其常见症状是头痛、呕吐、失眠等。
本文将对小脑扁桃体下疝畸形的症状、原因、诊断和治疗进行探讨。
症状小脑扁桃体下疝畸形的症状一般包括以下几个方面：头痛头痛是小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状，多数患者表现为持续性而且强烈的头痛。
常者头痛起始于颞部、枕部或上颈部，或者是突然发生的剧烈头痛。
呕吐小脑扁桃体下疝畸形还可以导致患者出现频繁的呕吐，而且呕吐的时间和次数可能会随着疾病的进展而增加。
头晕由于颅内压增高，小脑扁桃体下疝畸形还会导致患者出现头晕的症状。
眩晕有的患者可能会出现眩晕的症状，甚至出现视力模糊、耳鸣、听力下降等症状。
失眠小脑扁桃体下疝畸形的患者常常会出现失眠和多梦等症状，严重影响生活质量。
原因小脑扁桃体下疝畸形的发生原因多种多样，但是最常见的原因是颅内压增高所引起的。
颅内压增高的原因又有很多，例如：•颅内出血•颅内感染•颅脑损伤等此外，肿瘤和颅内压增高综合征等因素也会导致小脑扁桃体下疝畸形的发生。
迫使扁桃体下移主要是由于脑干扭曲和颅内压力增大，临床表现症状与压扁脑干有关。
诊断小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠病史、体格检查、辅助检查等方法。
常见的检查方法有以下几种：影像学检查如头颅CT或MRI检查。
通过这些检查可以看到颅内结构的变化，确定疾病的程度和类型。
MRI 检查是目前应用最广的诊断方法，MRI 可以显示扁桃体的大小、位置和向下移位程度等状况。
颅内压力测量颅内压力大于 200mmHg为典型疝。
治疗治疗小脑扁桃体下疝畸形主要依据病情和病因进行综合治疗。
目前，对于小脑扁桃体下疝畸形的治疗主要有以下几种方法：手术治疗重度的小脑扁桃体下疝畸形需要通过手术来治疗。
手术的目的是缓解颅内压力增高等疾病症状。
药物治疗对于小脑扁桃体下疝畸形早期的患者，可以通过使用药物来缓解头痛、呕吐等症状。
其他治疗对于一些轻度的小脑扁桃体下疝畸形患者，可以通过加强病人的护理、控制他的饮食和休息等综合治疗手段来缓解疾病的症状。
小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状？
小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小脑扁桃体下疝畸形症状，尤其是小脑扁桃体下疝畸形的早期症状，小脑扁桃体下疝畸形有什么表现？得了小脑扁桃体下疝畸形会怎样？以及小脑扁桃体下疝畸形有哪些并发病症，小脑扁桃体下疝畸形还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小脑扁桃体下疝畸形常见症状：共济失调、恶心、颅内压增高、放射性疼痛*一、症状根据病变的严重程度，分为3型：Ⅰ型是最轻的一型。
表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。
常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。
Ⅱ型是最常见的一种类型。
表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型为最严重的一型，罕见。
表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。
Chiari重新将之分为4型，他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型：即小脑发育不全，但不疝入椎管内。
该型不被人们所接受。
小脑扁桃体下疝畸形女性多于男性。
Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型常在新生儿期发病，Ⅳ型常于婴儿期发病。
据报道从出现症状到入院时间为6周～30年，平均4.5年。
小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛，通常呈持续性疼痛，颈部活动时往往疼痛加重。
其他症状有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳及肌无力等。
常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。
约50%以上的病人有感觉障碍，上肢常有痛、温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。
眼球震颤常见，出现率43%。
软腭无力伴呛咳者占26.7%。
视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤。
Saez(1976)根据其主要体征不同分为6型，各型表现为：1.枕骨大孔区受压型占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。
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病情介绍
11.11在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。 11.11 07：10平车入手术室，于13：37术后由手术室转 入神经外科监护室治疗。 术后带回硬脊膜外负压引流管一根，引流出血性液体， 保留导尿畅，深静脉置管畅，术后神志嗜睡，双瞳孔等 大等圆，直径3mm，光反灵敏，遵医嘱吸氧、心电监护， 止血、消炎、补液、营养神经、护胃等对症治疗。
相关知识不了解有关
I讲解疾病相关的简单易懂的知识,加强
术前宣教和健康教育
O患者积极配合治疗及护理
术前护理
P有受伤的危险—与患者疾病
自身因素有关
I a患者有家属陪同
b做好防护措施， c护理人员加强巡视
O患者未发生安全事件
术前护理
P潜在并发症（脑疝） —与疾病的
发展有关
I密切观察的病情变化，如有脑疝，
拉有关
I a对患者做好健康宣教
b妥善固定各导管，保持通畅 c翻身时，注意导管固定，造成导管滑
脱
O患者未有导管滑脱
术后护理
P有皮肤完整性受损的危险—与
术后长期卧床有关
I a加强翻身，q2h翻身
b轴线翻身。 c完善皮肤护理
O患者未有压疮发生
术后护理
P潜在并发症—呼吸衰竭、皮下积液或
脑脊液漏等 b特别注意呼吸情况 c术后48h内应严密观察原有症状及感觉变 化。
徐云英，女性，42岁，11.5日因“双上肢麻木2年余”入 院。 患者于2年前开始反复双上肢麻木，偶有疼痛，休息后无 明显好转，近半年左下肢偶有疼痛，眼球活动正常，未 见明显眼球震颤，无恶心呕吐，病情进行性加重，行颈 椎MRI检查示小脑扁桃体下疝入枕骨大孔，脊髓空洞症， 颈4-5、5-6、6-7及胸2-3椎间盘变性、膨出，考虑 Chiari畸形。
小脑扁 桃体
定义
小脑扁桃体下疝畸形：又名阿诺德-奇阿 （Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性 发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃 体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严 重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下 疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。
病情介绍
入院首测T36.5℃，P78次／分,R18次分,BP128/82mmHg， 神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。 患者颈椎MRI检查示诊断较明确，手术指征明确，家属同 意手术治疗，入院后积极完善术前准备。 11.11在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。 11.11 07：10平车入手术室，于13：37术后由手术室转 入神经外科监护室治疗。
排便、留置导尿管有关
术后护理
I a加强患者心理护理和健康教育
b为防止便秘,应多食高纤维素饮食。 C训练膀胱功能
O患者大小便正常
术后护理
P有感染的危险--与手术创伤和放
置各类导管有关
I a加强监测体温的变化
b严密观察伤口情况。 c严格无菌操作 d.嘱患者勿用手抓、挠切口处
O患者无感染发生
术后护理
P有导管滑脱的危险—与导管牵
立即通知医生进行处理
O患者未有并发症发生
术后护理诊断
潜在 并发症
疼痛
睡眠形态 的改变
皮肤完整性 受损的危险
饮食习惯 的改变
排便习惯 的改变
有导管滑 脱的危险 有感染 的危险
术后护理
P疼痛—与术后切口疼痛有关 I a对患者的疼痛进行评估
b完善疼痛护理 c.完善心理护理
O患者疼痛缓解
术后护理
P睡眠形态的改变—与轴线翻身、疼痛
小脑扁桃体下疝畸形 伴脊髓空洞
教学查房
神经外科
内容概要
疾病相关知识 病情介绍 护理 功能锻炼
定义
疝:即人体内某个脏器或组织离开 其正常解剖位置，通过先天或后 天形成的薄弱点、缺损或孔隙进 入另一部位。
定义
小脑扁桃体：小脑的下面中间部 凹陷，两侧呈半球形隆起，近枕 骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部 分比较膨出。
影响睡眠有关
I a创造良好的物理环境
c合理安排患者治疗与护理 d加强心理护理 O患者睡眠佳
术后护理
P饮食习惯的改变—与术后禁食、流质
饮食有关 I a交代患者术后第一天因禁食，防止发 生误吸等并发症 b术后第二天起应进食营养丰富易消化的 流质食物，促进机体的恢复。
O患者食欲佳
P排便习惯改变—与患者床上
病情介绍
11.12 医嘱改流质饮食，患者可经口进食，19:00患者神 志转为清醒，主诉切口疼痛，双上肢偶有麻木，低热，偶 有咳痰 11.13 09:32拔除硬膜外引流管，双上肢麻木好转，切口 疼痛好转 11.14 切口偶有疼痛，发热好转，饮食睡眠欠佳 11.1410:00 转入神经外科普通病房治疗 11.15 11:00 拔除导尿管及深静脉置管，无发热，患者双 上肢麻木明显好转
I a术后予吸氧、心电监护,严密观察病情变化。
O患者未发生并发症
功能锻炼
•术后鼓励患者早期行功能锻炼,目的是为了
观察神经功能恢复情况,减轻肌肉无力萎缩,
促进血液循环,防止静脉血栓形成
•术后第2天起即可进行功能锻炼,帮助患者 行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝
等运动, 4次/d,约15min /次
病情介绍
脊髓空 洞
Chiari 畸形
术前护理诊断
焦 虑
知识缺乏
有受伤的危险
潜在并发症
术前护理
P焦虑—与担心手术及疾病愈后有关 I告诉患者Chiari畸形虽然是一个很严重的疾病
但目前我们的医疗水平能将其克服,加强心理护 理
O患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病愈后的自信心增强
术前护理
P知识缺乏—与对Chiari畸形疾病及
分型
Ⅰ型 Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
临床表现 最轻的一 型
最常见， 较Ⅰ型复 杂
最严重的 一型，罕 见
常在新生 儿时期死 亡
治疗
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主要治疗 手术方法 目的
解除对神经组织的压迫，重建 后颅窝减压术、终丝切断术、 手术 脑脊液循环通路．并对不稳定 脑脊液分流术、后颅窝容积 的枕骨脊椎关节加以固定 扩大术
病情介绍
定义
•脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病 变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内
形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部 脊髓 。
MRI检查对比
无 空 洞
脊 髓 空 洞
临床表现
头痛 肢体麻木、无力 肩臂部痛温觉减退 吞咽困难 眩晕、恶心 共济失调、甚至瘫痪
临床表现
不同的解剖分型临床表现各有侧重， 主要以头痛、动作笨拙和不稳、进 行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体 无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和 共济失调并不常见。