幼年特发性关节炎JIA教学查房 PPT
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儿科学教学课件：幼年特发性关节炎
素。
疾病
急性风湿热 系统性红斑狼疮 多动脉炎性红斑 淋巴瘤/白血病
病毒性关节炎 化脓性关节炎
鉴别诊断
鉴别要点
游走性关节炎伴皮肤红疹，心内膜疾病，近期链 球菌感染史 颊部红疹，肾炎，补体不足，+抗DS DNA自身抗 体 持续性腹痛，高血压，皮肤结节
血小板减少，嗜中性白血球减少，淋巴细胞增多 症，夜间痛，轻压痛，骨痛
T细胞克隆增生(CD+4,CD+8),表现出不同的临床特 征与分型;
细胞因子损伤
❖IL-1 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,血清与关节液中均见其升高;
❖IL-6 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,IL-1受体拮抗剂的激动剂,放大炎症反应的级 联反应;
❖TNF 炎症因子与关节炎症,组织破坏有关; ❖ 促血管生成因子增加; 与发热,慢性炎症,关节破坏,血管翳形成,纤维化等
治疗
●药物治疗 ●自体干细胞移植 ●关节腔内注射 ●血液净化治疗 ●康复治疗（外科与理疗）
药物治疗
❖ NSAIDs ❖ DMARDs ❖ 免疫抑制剂 ❖ 生物制剂 ❖中药
NSAIDs
❖ 减轻炎症，疼痛，肿胀； ❖ 不能延缓与改变关节损害； ❖ 作用机制相似，不能合用； ❖ NSAIDs之间无明显疗效差异，但副作用，用药频度，
❖阿巴昔普 CTLA-Ig融合蛋白作用于T细胞的 ❖利妥昔单抗 作用于B细胞的Rituximab ❖ 细胞因子拮抗剂：IL-1及IL-6拮抗剂
TNF-α抑制剂研究最多。国外已批准应用与2岁以 上儿童JIA。
中药
雷公藤 白芍总甙 青藤硷 联合治疗有评价,缺乏RCT
关节腔注射
❖ 对少关节型病人关节腔内用药有利于减轻关节炎症，改善 关节功能。 尤其是对膝关节炎有效
疾病
急性风湿热 系统性红斑狼疮 多动脉炎性红斑 淋巴瘤/白血病
病毒性关节炎 化脓性关节炎
鉴别诊断
鉴别要点
游走性关节炎伴皮肤红疹，心内膜疾病，近期链 球菌感染史 颊部红疹，肾炎，补体不足，+抗DS DNA自身抗 体 持续性腹痛，高血压，皮肤结节
血小板减少，嗜中性白血球减少，淋巴细胞增多 症，夜间痛，轻压痛，骨痛
T细胞克隆增生(CD+4,CD+8),表现出不同的临床特 征与分型;
细胞因子损伤
❖IL-1 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,血清与关节液中均见其升高;
❖IL-6 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,IL-1受体拮抗剂的激动剂,放大炎症反应的级 联反应;
❖TNF 炎症因子与关节炎症,组织破坏有关; ❖ 促血管生成因子增加; 与发热,慢性炎症,关节破坏,血管翳形成,纤维化等
治疗
●药物治疗 ●自体干细胞移植 ●关节腔内注射 ●血液净化治疗 ●康复治疗（外科与理疗）
药物治疗
❖ NSAIDs ❖ DMARDs ❖ 免疫抑制剂 ❖ 生物制剂 ❖中药
NSAIDs
❖ 减轻炎症，疼痛，肿胀； ❖ 不能延缓与改变关节损害； ❖ 作用机制相似，不能合用； ❖ NSAIDs之间无明显疗效差异，但副作用，用药频度，
❖阿巴昔普 CTLA-Ig融合蛋白作用于T细胞的 ❖利妥昔单抗 作用于B细胞的Rituximab ❖ 细胞因子拮抗剂：IL-1及IL-6拮抗剂
TNF-α抑制剂研究最多。国外已批准应用与2岁以 上儿童JIA。
中药
雷公藤 白芍总甙 青藤硷 联合治疗有评价,缺乏RCT
关节腔注射
❖ 对少关节型病人关节腔内用药有利于减轻关节炎症，改善 关节功能。 尤其是对膝关节炎有效
幼年特发性关节炎诊断与治疗PPT
免疫抑制剂：如 环孢素、甲氨蝶 呤等，用于控制 病情和减轻症状
物理治疗：如热 敷、冷敷、按摩 等，有助于缓解 疼痛和肿胀
运动疗法：如游 泳、骑自行车等， 有助于保持关节 活动度和肌肉力 量
心理治疗：如认 知行为疗法、心 理支持等，有助 于缓解焦虑和抑 郁
营养支持：如补 充钙、维生素D 等，有助于维持 骨骼健康和关节 功能
动调整等
遵循医生的指导，制定合适的康复 训练计划
保持良好的生活习惯，如饮食、睡 眠等
注意训练强度，避免过度训练导致 病情加重
定期进行康复训练效果评估，及时 调整训练计划
疼痛缓解：通过康复训练，疼痛程 度得到明显缓解
肌肉力量增强：康复训练可以增强 肌肉力量，提高关节稳定性
关节活动度改善：康复训练有助于 提高关节活动度，改善关节功能
建立良好的医患关系，增强 患者的信任感
鼓励患者参与社交活动，增 强自信心和社交能力
提供家庭支持，帮助患者建 立良好的家庭环境，增强家
庭凝聚力
Part Five
评估目的：了解患者的康复需求， 制定个性化的康复计划
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方法进行评估
评估内容：包括患者的生理、心理、 社会功能等方面
病史询问：了解患者年龄、性别、家族 史、发病时间、症状等
影像学检查：X线、CT、MRI等，了解 关节损伤、炎症等情况
体格检查：观察关节肿胀、疼痛、活动 受限等情况
关节穿刺：抽取关节液进行化验，了解 炎症程度
实验室检查：血常规、C反应蛋白、抗核 抗体等
基因检测：检测HLA-B27等基因，了解 遗传因素对疾病的影响
早期诊断和治疗：早期发现和治疗可以改善预后 药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物可以改善预后 物理治疗：进行物理治疗如热敷、按摩等可以改善预后 心理支持：提供心理支持和教育可以改善预后
幼年特发性关节炎-ppt课件
·其他免疫抑制剂：环保菌素A、环磷酰胺、来氟米特等。
·其他
·大剂量IVIG：治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认
【理疗】
对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动 及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。
【预后】
·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症 常急性发作，多见于男性患者，临表为快速进展的肝功衰竭、脑 病、瘀斑、黏膜出血、甚至死亡。 是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞 因子过度产生所致。
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
·其他NSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等
·缓解病情抗风湿药 ·二线药物，出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹，5-6mg/kg‧d,分次服用，疗程3个月-1年 副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶，50mg/kg‧d,1-2个月起效 副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中 毒性肝炎和不育症 ③其他：青霉胺、金制剂等
⑶其他检查
①关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别 ②血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血 病反应。 ③X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨 膜炎。 晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。 ④其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。
·其他
·大剂量IVIG：治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认
【理疗】
对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动 及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。
【预后】
·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症 常急性发作，多见于男性患者，临表为快速进展的肝功衰竭、脑 病、瘀斑、黏膜出血、甚至死亡。 是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞 因子过度产生所致。
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
·其他NSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等
·缓解病情抗风湿药 ·二线药物，出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹，5-6mg/kg‧d,分次服用，疗程3个月-1年 副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶，50mg/kg‧d,1-2个月起效 副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中 毒性肝炎和不育症 ③其他：青霉胺、金制剂等
⑶其他检查
①关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别 ②血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血 病反应。 ③X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨 膜炎。 晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。 ④其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。
幼年特发性关节炎1课件
幼年特发性关节炎
（juvenile idiopathic arthritis JIA）
Hale Waihona Puke 幼年特发性关节炎（JIA）：
指发生在≤16周岁儿童中的一组多样性炎 性关节病，占儿童风湿病的67%。特点： 关节疼痛程度较轻，大关节受累多于小关 节，皮下结节和类风湿因子阳性少见，而
抗核抗体则多见。
病因和发病机制
治疗
新近治疗： 生物制剂 造血干细胞移植 血液净化
未来治疗发展方向： 基因移植治疗
非甾体类抗炎药
• 布洛芬 • 双氯芬酸钠 • 阿司匹林 • 尼美舒利 • 萘普生
糖皮质激素
用药指证：全身型JIA、浆膜炎、巨噬细胞 活化综合征和严重的器官或系统损害，以 及其他药物发挥疗效前作为桥梁作用小剂 量应用。
多关节型，RF阳性
（1）发热最初6个月有5个关节受累，RF（+）； （2）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLA-B27
阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLA-B27 相关的疾病；d. 全身型关节炎。
少关节型（oJIA）
（1）是最多见的JIA （2）发病最初6个月有1~4各关节受累 （3）主要累及大关节 （4）RH阴性可发生虹膜睫状体炎 （5）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLAB27阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLAB27相关的疾病；d.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个 月；e.全身型关节炎。
与附着点炎症相关的关节炎（eJIA)
（1）关节炎合并肌腱附着点炎症或关节炎或附着点炎症， 伴有一下情况中至少两项：a.骶髂关节压痛或炎症性腰骶 部及脊柱疼痛，而且不局限在颈椎；b.HLA-b27（+）； c.8岁以上的男性患儿；d.家族史中一级亲属有HLA-B27相 关的疾病。
（juvenile idiopathic arthritis JIA）
Hale Waihona Puke 幼年特发性关节炎（JIA）：
指发生在≤16周岁儿童中的一组多样性炎 性关节病，占儿童风湿病的67%。特点： 关节疼痛程度较轻，大关节受累多于小关 节，皮下结节和类风湿因子阳性少见，而
抗核抗体则多见。
病因和发病机制
治疗
新近治疗： 生物制剂 造血干细胞移植 血液净化
未来治疗发展方向： 基因移植治疗
非甾体类抗炎药
• 布洛芬 • 双氯芬酸钠 • 阿司匹林 • 尼美舒利 • 萘普生
糖皮质激素
用药指证：全身型JIA、浆膜炎、巨噬细胞 活化综合征和严重的器官或系统损害，以 及其他药物发挥疗效前作为桥梁作用小剂 量应用。
多关节型，RF阳性
（1）发热最初6个月有5个关节受累，RF（+）； （2）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLA-B27
阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLA-B27 相关的疾病；d. 全身型关节炎。
少关节型（oJIA）
（1）是最多见的JIA （2）发病最初6个月有1~4各关节受累 （3）主要累及大关节 （4）RH阴性可发生虹膜睫状体炎 （5）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLAB27阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLAB27相关的疾病；d.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个 月；e.全身型关节炎。
与附着点炎症相关的关节炎（eJIA)
（1）关节炎合并肌腱附着点炎症或关节炎或附着点炎症， 伴有一下情况中至少两项：a.骶髂关节压痛或炎症性腰骶 部及脊柱疼痛，而且不局限在颈椎；b.HLA-b27（+）； c.8岁以上的男性患儿；d.家族史中一级亲属有HLA-B27相 关的疾病。
幼年型类风湿性关节炎护理业务学习PPT
该疾病通常在16岁之前发病，可能导致关节损伤 和功能障碍。
什么是幼年型类风湿性关节炎？ 症状
主要症状包括关节肿胀、疼痛、晨僵及活动受限 。
一些患者可能还会出现发热、皮疹等全身症状。
什么是幼年型类风湿性关节炎？ 分类
JIA分为多种类型，包括系统性型、脊柱型、和多 关节型等。
不同类型的临床表现和预后差异较大。
家长和护理人员应关注患者的情绪变化，提 供积极的鼓励和支持。
、物理治疗师和营养师等组成的多 学科团队负责患者的整体护理。
每个成员在其专业领域提供相应的支持和治疗。
谁负责护理？
家庭参与
家庭成员在患者日常护理中扮演重要角色，需积 极参与。
家长应了解疾病，配合医疗团队进行有效的护理 。
此时可能需要调整治疗方案和护理计划。
何时进行护理？
康复阶段
在康复阶段，护理应侧重于功能训练和生活 方式的调整。
定期的物理治疗和运动也是护理的重要内容 。
如何进行有效的护理？
如何进行有效的护理？
个性化护理计划
根据每位患者的具体情况制定个性化的护理计划 。
护理计划应包括药物管理、疼痛控制和康复训练 等内容。
为什么需要护理？
为什么需要护理？
缓解症状
护理可以帮助减轻患者的疼痛和不适，改善 生活质量。
通过适当的护理措施，可以降低关节的炎症 反应。
为什么需要护理？
促进康复
护理人员可以制定个性化的康复计划，以促 进患者功能的恢复。
康复训练应在专业人员指导下进行，避免过 度负荷。
为什么需要护理？
心理支持
患有JIA的儿童常常面临心理压力，护理可以 提供必要的心理支持。
谁负责护理？
社区支持
什么是幼年型类风湿性关节炎？ 症状
主要症状包括关节肿胀、疼痛、晨僵及活动受限 。
一些患者可能还会出现发热、皮疹等全身症状。
什么是幼年型类风湿性关节炎？ 分类
JIA分为多种类型，包括系统性型、脊柱型、和多 关节型等。
不同类型的临床表现和预后差异较大。
家长和护理人员应关注患者的情绪变化，提 供积极的鼓励和支持。
、物理治疗师和营养师等组成的多 学科团队负责患者的整体护理。
每个成员在其专业领域提供相应的支持和治疗。
谁负责护理？
家庭参与
家庭成员在患者日常护理中扮演重要角色，需积 极参与。
家长应了解疾病，配合医疗团队进行有效的护理 。
此时可能需要调整治疗方案和护理计划。
何时进行护理？
康复阶段
在康复阶段，护理应侧重于功能训练和生活 方式的调整。
定期的物理治疗和运动也是护理的重要内容 。
如何进行有效的护理？
如何进行有效的护理？
个性化护理计划
根据每位患者的具体情况制定个性化的护理计划 。
护理计划应包括药物管理、疼痛控制和康复训练 等内容。
为什么需要护理？
为什么需要护理？
缓解症状
护理可以帮助减轻患者的疼痛和不适，改善 生活质量。
通过适当的护理措施，可以降低关节的炎症 反应。
为什么需要护理？
促进康复
护理人员可以制定个性化的康复计划，以促 进患者功能的恢复。
康复训练应在专业人员指导下进行，避免过 度负荷。
为什么需要护理？
心理支持
患有JIA的儿童常常面临心理压力，护理可以 提供必要的心理支持。
谁负责护理？
社区支持
幼年特发性关节炎课件课件PPT讲稿
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门
三.病因和发病机制 氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19;
JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补 体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素
遗传因素
感染因素
幼年特发性关节炎课件课件
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
比RF阴性者重，50%以上关节强直而影响功能，可以 有类风湿小结
关节呈梭形肿胀，功能受限，常有对称性特点
(四)少关节炎型
定义：发病最初6个月内，受累关节≤4个。踝、 膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称分布。按 临床表现和预后，可分为2个亚型：
• 持续性少关节型 ： • 扩展性少关节型
幼年女孩多见，虽有反复慢性关节炎．但不严重， 较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单 侧或双侧慢性虹膜睫状体炎 ，可致永久性视力障碍 甚至失明。
少关节型 ☆ HLA-DR 与多关节型类风湿因子阳
综上所述，JIA的发病机制可能为：
细菌，病毒的特殊成分，如超抗原---热休 克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过
具有可变区β链 ( Vβ) 结构的T细胞受体(TCR)，
直接激活T细胞，使其活化、增殖和分泌大 量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。
四、分类
免疫因素
三.病因和发病机制 氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19;
JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补 体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素
遗传因素
感染因素
幼年特发性关节炎课件课件
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
比RF阴性者重，50%以上关节强直而影响功能，可以 有类风湿小结
关节呈梭形肿胀，功能受限，常有对称性特点
(四)少关节炎型
定义：发病最初6个月内，受累关节≤4个。踝、 膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称分布。按 临床表现和预后，可分为2个亚型：
• 持续性少关节型 ： • 扩展性少关节型
幼年女孩多见，虽有反复慢性关节炎．但不严重， 较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单 侧或双侧慢性虹膜睫状体炎 ，可致永久性视力障碍 甚至失明。
少关节型 ☆ HLA-DR 与多关节型类风湿因子阳
综上所述，JIA的发病机制可能为：
细菌，病毒的特殊成分，如超抗原---热休 克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过
具有可变区β链 ( Vβ) 结构的T细胞受体(TCR)，
直接激活T细胞，使其活化、增殖和分泌大 量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。
四、分类
免疫因素
幼年特发性关节炎 ppt课件
(Polyarticular JIA，RF Positive)
14
全身型JIA
症状
弛张热 类风湿皮疹 肝脾淋巴结肿大 胸膜炎或心包炎 腹痛 白细胞明显增多 严重贫血 类风湿因子 抗核抗体 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 迟发性关节炎 色素膜炎
2020/11/13
%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
15
2020/11/13
2020/11/13
9
分类
2020/11/13
10
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
2020/11/13
24
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
2020/11/13
25
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
14
全身型JIA
症状
弛张热 类风湿皮疹 肝脾淋巴结肿大 胸膜炎或心包炎 腹痛 白细胞明显增多 严重贫血 类风湿因子 抗核抗体 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 迟发性关节炎 色素膜炎
2020/11/13
%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
15
2020/11/13
2020/11/13
9
分类
2020/11/13
10
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
2020/11/13
24
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
2020/11/13
25
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
益赛普治疗幼年特发性关节炎专家共识PPT课件
益赛普治疗幼年特发性关 节炎专家共识PPT课件
• 引言 • 幼年特发性关节炎概述 • 益赛普治疗幼年特发性关节炎的机制
和临床研究 • 益赛普治疗幼年特发性关节炎的专家
共识建议 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01
引言
背景介绍
01
幼年特发性关节炎（JIA）是一种 常见的儿童风湿性疾病，主要表现 为关节炎症和疼痛，影响患儿的生 活质量。
质量。
加强病因和发病机制研究，为预 防和治疗幼年特发性关节炎提供
更多理论依据和实践指导。
对临床医生的建议
在使用益赛普治疗幼年特发性 关节炎时，应严格掌握适应症 和剂量，遵循专家共识的建议。
密切关注患者病情变化和不良 反应，及时调整治疗方案和给 予相应处理。
加强与患者及家长的沟通，提 高患者治疗的依从性和治疗效 果。
03
益赛普治疗幼年特发性关节炎的机制
和临床研究
益赛普的作用机制
抑制炎症反应
促进骨和软骨修复
益赛普通过抑制肿瘤坏死因子（TNF） 等炎症因子的释放，减轻炎症反应， 缓解关节疼痛和肿胀等症状。
益赛普可以促进关节软骨的修复和再 生，有助于保护关节结构和功能。
调节免疫系统
益赛普能够调节机体的免疫系统，抑 制自身免疫反应，从而减少对关节组 织的损伤。
性。
教训与改进
分析病例治疗过程中存在的问题 和不足，提出改进措施和建议。
展望未来
探讨益赛普治疗幼年特发性关节 炎的未来研究方向和应用前景。
06
总结与展望
总结
幼年特发性关节炎是一种常见的儿童 风湿性疾病，其病因和发病机制尚未 完全明确，但与免疫异常、感染、基 因等多种因素有关。
专家共识对益赛普治疗幼年特发性关 节炎的适应症、剂量、用法、疗效评 估和不良反应等方面进行了详细阐述， 为临床医生提供了指导。
• 引言 • 幼年特发性关节炎概述 • 益赛普治疗幼年特发性关节炎的机制
和临床研究 • 益赛普治疗幼年特发性关节炎的专家
共识建议 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01
引言
背景介绍
01
幼年特发性关节炎（JIA）是一种 常见的儿童风湿性疾病，主要表现 为关节炎症和疼痛，影响患儿的生 活质量。
质量。
加强病因和发病机制研究，为预 防和治疗幼年特发性关节炎提供
更多理论依据和实践指导。
对临床医生的建议
在使用益赛普治疗幼年特发性 关节炎时，应严格掌握适应症 和剂量，遵循专家共识的建议。
密切关注患者病情变化和不良 反应，及时调整治疗方案和给 予相应处理。
加强与患者及家长的沟通，提 高患者治疗的依从性和治疗效 果。
03
益赛普治疗幼年特发性关节炎的机制
和临床研究
益赛普的作用机制
抑制炎症反应
促进骨和软骨修复
益赛普通过抑制肿瘤坏死因子（TNF） 等炎症因子的释放，减轻炎症反应， 缓解关节疼痛和肿胀等症状。
益赛普可以促进关节软骨的修复和再 生，有助于保护关节结构和功能。
调节免疫系统
益赛普能够调节机体的免疫系统，抑 制自身免疫反应，从而减少对关节组 织的损伤。
性。
教训与改进
分析病例治疗过程中存在的问题 和不足，提出改进措施和建议。
展望未来
探讨益赛普治疗幼年特发性关节 炎的未来研究方向和应用前景。
06
总结与展望
总结
幼年特发性关节炎是一种常见的儿童 风湿性疾病，其病因和发病机制尚未 完全明确，但与免疫异常、感染、基 因等多种因素有关。
专家共识对益赛普治疗幼年特发性关 节炎的适应症、剂量、用法、疗效评 估和不良反应等方面进行了详细阐述， 为临床医生提供了指导。
新生儿幼年特发性关节炎的护理要点PPT
心包炎
（1）卧床休息，取半卧位。 （2）胸痛明显者可遵医嘱给予止痛药，镇静剂。 （3）及时做好降温护理，定时测量体温并做好记录。 （4）给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，水肿者应限制钠盐摄入。 （5）心包积液时，做好心包穿刺术准备，并向患儿及家长做好解释工作。 （6）呼吸困难患儿应给予半卧位或前倾卧位，氧气吸入。 （7）观察生命体征变化，观察有无呼吸困难及呼吸频率、节律的改变；心前区疼痛的性质、程度及有无 放射痛，并随呼吸或咳嗽而加重；有无心脏压塞的征象。 （8）合并水肿时遵医嘱给予利尿剂、强心药等治疗，并观察疗效，准确记录24小时出人量；抬高水肿的 下肢，穿宽松的衣服，保持床铺整洁，经常变换体位；病情允许适当活动。
贫血
（1）休息与活动 贫血症状明显、重度贫血或贫血发生迅速者应绝对卧床休息；中度贫血或慢性贫血应限 制活动，多卧床休息；轻度贫血应限制剧烈活动，适当休息，活动量以不感到疲劳为原则。 （2）饮食 对于营养不良性贫血，给予富含铁、叶酸或维生素Ba的饮食；口腔炎、舌炎患儿进温热软食。 重型再障患儿有出血倾向，宜给予无渣半流食物；高热或消化道出血时，应给予无渣或流质饮食；消化道 出血严重时应禁食。 （3）用药护理 及时评价药物疗效及副作用。口服铁剂时应饭后服用，以减少胃肠道不良反应，禁与茶同 服影响吸收；口服铁剂为溶液时，应用吸管服用以免牙齿染色；肌内注射铁剂时，应深部肌内注射；再生 障碍性贫血患儿应用抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白时，应严格掌握输液速度，注意药物反应；长 期应用雄激素可能出现皮肤痤疮、毛发增多、女性声音变粗、停经和男性化表现。肌内注射丙酸睾酮，可 造成疼痛和硬块，更换注射部位，对硬块行局部湿热敷。
心包炎
（9）出现焦虑时，应多与患儿及家长交谈，给予生活上的帮助，使患儿有安全感， 有利于配合治疗。
幼年特发性关节炎ppt医学课件
4
少关节型、多关节型需除外的原 则：
银屑病或一级亲属中患银屑病； 男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性； 强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
32
3.免疫抑制剂：
严重、难治的JIA或对DMARDs有禁忌的 ，可联合或单用硫唑嘌呤、环孢素A、环 磷酰胺等。
1）CsA：可用于少数重症全身性JIA，尤 其是合并MAS者。常用剂量;4-6mg/kg.d.
2）CTX：有报道对难治性RA有较好效果 ，本建议不推荐使用CTX治疗多关节或少 关节型JIA。
42
运动康复治疗
43
15
பைடு நூலகம்断要点
关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴以下
至少2 项：
① 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述
疾病；
② HLA-B27 阳性，
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
剂量：每次24mg/m2隔周1次，皮下注射 4）阿巴昔普：CTL-4与人IgFc段的融合蛋
白，抑制T淋巴细胞异常活化。对使用 DMARDs及TNF无效或不耐受的JIA患者 有疗效。剂量：10mg/kg.月静脉注射。
38
应用生物制剂的分组治疗原则
关节受累≤4个有明显的关节炎，对MTX耐药， 建议TNF拮抗剂；
布洛芬:30-40mg/kg.d; 双氯芬酸:2-3mg/kg.d; 阿司匹林:50-80mg/kg.d,分3次口服，不首先推荐应用
少关节型、多关节型需除外的原 则：
银屑病或一级亲属中患银屑病； 男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性； 强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
32
3.免疫抑制剂：
严重、难治的JIA或对DMARDs有禁忌的 ，可联合或单用硫唑嘌呤、环孢素A、环 磷酰胺等。
1）CsA：可用于少数重症全身性JIA，尤 其是合并MAS者。常用剂量;4-6mg/kg.d.
2）CTX：有报道对难治性RA有较好效果 ，本建议不推荐使用CTX治疗多关节或少 关节型JIA。
42
运动康复治疗
43
15
பைடு நூலகம்断要点
关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴以下
至少2 项：
① 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述
疾病；
② HLA-B27 阳性，
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
剂量：每次24mg/m2隔周1次，皮下注射 4）阿巴昔普：CTL-4与人IgFc段的融合蛋
白，抑制T淋巴细胞异常活化。对使用 DMARDs及TNF无效或不耐受的JIA患者 有疗效。剂量：10mg/kg.月静脉注射。
38
应用生物制剂的分组治疗原则
关节受累≤4个有明显的关节炎，对MTX耐药， 建议TNF拮抗剂；
布洛芬:30-40mg/kg.d; 双氯芬酸:2-3mg/kg.d; 阿司匹林:50-80mg/kg.d,分3次口服，不首先推荐应用
幼年特发性关节炎护理查房PPT
疼痛管理及心理支持
疼痛管理：评估疼痛程 度，选择合适的止痛药 物或非药物治疗措施
心理支持：关注患者的 心理状态，提供必要的 心理疏导和支持，帮助 患者保持积极心态
家庭护理指导及随访
家庭护理指导：指导家长如 何照顾患儿，包括饮食、生 活、用药等方面的注意事项
随访：定期对患儿进行随访， 了解病情变化，及时调整治 疗方案，提高治疗效果
幼年特发性关节 炎护理查房
汇报人：
护理人员
患者病情评估
护理措施及效 果评价
并发症预防及 处理
药物治疗及效 果评价
营养支持及康 复训练指导
总结与建议
护理人员：XX医院-XX 科室-XX
患者病情评估
患者基本信息
姓名、性别、年龄、身高、体重 家族史、遗传病史 病程、症状、体征 实验室检查、影像学检查
并发症预防及处理
感染预防措施
保持环境清洁：定期消毒病房，保持室内空气流通 严格执行手卫生：医护人员接触患者前后要洗手 呼吸道隔离：对有呼吸道感染的患者进行呼吸道隔离 口腔护理：定期为患者进行口腔清洁，预防口腔感染
关节畸形预防及处理
预防措施：早期诊断、早期治疗、 规范用药、定期随访
注意事项：避免剧烈运动、注意保 暖、保持良好姿势等
心理问题：关注 患者情绪变化， 及时进行心理疏 导，增强患者信 心
药物治疗及效果评价
药物治疗方案及注意事项
药物治疗方案：根据病情选择合适的药物，如非甾体抗炎药、免疫抑 制剂等
注意事项：遵医嘱用药，注意观察不良反应，及时调整治疗方案
药物副作用及处理方法
常见副作用：如恶心、呕吐、腹泻 等
处理方法：针对不同副作用采取相 应措施，如调整用药剂量、停药等
幼年特发性关节炎疾病PPT演示课件
XX
幼年特发性关节炎
汇报人：XXX
2024-01-16
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 生活护理与康复训练 • 总结回顾与展望未来
目录
XX
PART 01
疾病概述
REPORTING
定义与发病原因
定义
幼年特发性关节炎（JIA）是一种 儿童时期常见的结缔组织病，以 慢性关节炎为其主要特点，并伴 有全身多系统的受累。
教育与培训
为家长和患儿提供相关的教育和培训，帮助 他们更好地理解和应对疾病。
社会支持
寻求专业机构或社区的支持和帮助，如参加 康复小组、获取心理援助等。
长期随访
建立长期随访机制，定期评估患儿的病情和 康复效果，及时调整康复计划。
XX
PART 06
总结回顾与展望未来
REPORTING
本次讲座内容总结回顾
03
如甲氨蝶呤、来氟米特等，用于控制病情进展。需定期监测药
物副作用，如肝损害、肺纤维化等。
非药物治疗
物理疗法
如热敷、冷敷、按摩等， 可缓解关节疼痛和肌肉紧 张。
关节功能锻炼
在医生或康复师指导下进 行关节功能锻炼，以保持 关节活动度和肌肉力量。
手术治疗
对于严重关节畸形或功能 障碍的患者，可考虑手术 治疗，如关节置换术、滑 膜切除术等。
临床表现及分型
临床表现
JIA的临床表现多样，主要包括关节肿胀、疼痛、活动受限等 。此外，患者还可能出现发热、皮疹、肝脾肿大等全身症状 。
分型
根据临床表现和疾病进程，JIA可分为多种类型，如少关节型 、多关节型（类风湿因子阴性）、多关节型（类风湿因子阳 性）、附着点炎症型、银屑病型、未分化型等。每种类型的 治疗方法和预后也有所不同。
幼年特发性关节炎
汇报人：XXX
2024-01-16
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 生活护理与康复训练 • 总结回顾与展望未来
目录
XX
PART 01
疾病概述
REPORTING
定义与发病原因
定义
幼年特发性关节炎（JIA）是一种 儿童时期常见的结缔组织病，以 慢性关节炎为其主要特点，并伴 有全身多系统的受累。
教育与培训
为家长和患儿提供相关的教育和培训，帮助 他们更好地理解和应对疾病。
社会支持
寻求专业机构或社区的支持和帮助，如参加 康复小组、获取心理援助等。
长期随访
建立长期随访机制，定期评估患儿的病情和 康复效果，及时调整康复计划。
XX
PART 06
总结回顾与展望未来
REPORTING
本次讲座内容总结回顾
03
如甲氨蝶呤、来氟米特等，用于控制病情进展。需定期监测药
物副作用，如肝损害、肺纤维化等。
非药物治疗
物理疗法
如热敷、冷敷、按摩等， 可缓解关节疼痛和肌肉紧 张。
关节功能锻炼
在医生或康复师指导下进 行关节功能锻炼，以保持 关节活动度和肌肉力量。
手术治疗
对于严重关节畸形或功能 障碍的患者，可考虑手术 治疗，如关节置换术、滑 膜切除术等。
临床表现及分型
临床表现
JIA的临床表现多样，主要包括关节肿胀、疼痛、活动受限等 。此外，患者还可能出现发热、皮疹、肝脾肿大等全身症状 。
分型
根据临床表现和疾病进程，JIA可分为多种类型，如少关节型 、多关节型（类风湿因子阴性）、多关节型（类风湿因子阳 性）、附着点炎症型、银屑病型、未分化型等。每种类型的 治疗方法和预后也有所不同。
医学专题幼年特发性关节炎.ppt
临床 应描述 (lín chuánɡ)
抗核抗体(kàngtǐ) 类风湿因子
第二十三页，共七十六页。
应排除下列情况：
银屑病患者 6岁以上HLA-B27阳性的男性(nánxìng)关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －）
多关节型（RF ＋）
少关节型
持续型
扩展(kuòzhǎn)型
幼年银屑病关节炎
X线改变：
骶髂关节： 边缘模糊→骨质破坏→硬化 → 关节腔狭窄→骨质融合→关节腔消失
脊柱： 骨质疏松→骨质破坏→椎间盘间隙
硬化、骨化→竹节样改变
第六十一页，共七十六页。
第六十二页，共七十六页。
第六十三页，共七十六页。
第六十四页，共七十六页。
第六十五页，共七十六页。
(Oligoarticular JIA)
定义 发病最初 6个月1~4个关节受累(shòu lěi)。多发生于
年龄较小的女孩 亚型：
● 持续性少关节炎型
整个病程中关节受累数≤4个 ● 扩展型少关节炎型
病程 6个月后关节受累数达≥5个
第三十三页，共七十六页。
第三十四页，共七十六页。
第三十五页，共七十六页。
色素膜炎）
两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 ➢ 全身型JIA
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窄，僵直。 • 关节B超：关节积液、滑膜增厚 • MRI可早期发现滑膜改变 • 关节腔积液：非化脓性
治疗
（一）一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法： • 在急性期，要进行理疗如： 热疗 热水袋、电热褥及温水浴等； 电疗 超短波、频谱仪、直流电药物导入； 光疗 紫外线、红外线和日光疗法。 • 加强锻炼: 主动锻炼、被动锻炼 2. 心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和 上学，以增强他们的自信心。
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎或关节 痛，同时伴随以下一项或更多症状： ◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退） ◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
多关节炎型
• 占JIA30%左右 • 女孩多见，8岁以上 • 大小关节均可受累，多为对称性 • RF(+)占25%，预后不佳，易致残，ANA(+) • RF(-)预后好
JIA与成人RA的不同点
JIA的特点 • 有三种不同的起病类型 • 全身性疾病较常见,不常以关节痛为主诉 • 常见大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见 • 罕见皮下小结 • 可见慢性虹膜睫状体炎
• 抗核抗体可阳性,类风湿因子常阴性
病因与发病机制
感染因素 细菌、病毒、支原体、病毒 免疫因素
（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；
• CRP 132.15ml/L, • ESR 100mm/h • PCT 0.042ng/ml • FER >2000ng/ml • 凝血功能：纤维蛋白原 5.7g/l， D-聚体>3.11 ug/ml
•肝肾功，心肌酶，电解质（-） •ANA (-) •结核T-spot （-） •风湿系列：抗角蛋白抗体（-）抗CCP抗体（-） •RF IgG（+），IgM（+）IgA(-)， •呼吸道九联（-） •EBV全套 提示既往感染 •肺、颈椎CT:左肺肺炎，寰枢半脱位
（2）CD8+减少， CD4+/CD8+值增高；
（3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6
遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8
病理
• 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 • 类风湿结节（rheumatoid nodules) • 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 • 类风湿皮疹（rheumatoid rash) • 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润
• 躯干及面部、四肢可见散在红色斑疹、压之褪色，颈部、 颌下及腋窝可触及肿大淋巴结，直径1.5-2.0X1.5-2.0cm 大小，活动可，无明显触痛。咽部充血，心肺未见异常， 肝脏肋下3.0cm,颈部活动受限，后仰＜45 °，前倾不能抵 胸，左右活动＜90 °，右踝关节活动受限，无明显红肿。
• 既往史中：患儿2016年12月因“发热20余天”入住我科， 病程中发热伴皮疹，有热退疹退特点，发热伴有腿痛，全 身淋巴结肿大，外周血炎症指标明显增高，抗感染治疗无 效。完善相关检查，排除感染、肿瘤，确诊”SoJIA”,给 予萘普生、泼尼松1mg/kg.d（3个月），甲氨蝶呤、环 孢菌素（10个月）治疗。
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
诊断分析
既往史 足跟痛
感染性
非感染性
血常规 CRP
从第一次就诊至今
诊 支气管肺炎
• 治 疗：
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA
定义和分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)
• 幼年特发性关节炎定义
（Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周
除外其它原因（如感染、外伤及肿瘤等）
分类
• 全身型JIA (systemic JIA) • 多关节炎型（RF-）（polyarticular JIA, RF negative） • 多关节炎型（RF+） （RF positive） • 少关节炎型（持续型、扩展型） (oligoarticular JIA) • 银屑病性关节炎（psoriatic JIA） • 与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIA) • 其他关节炎(undefined JIA)
幼年特发性关节炎JIA教学查房
教学目的
• 掌握JIA的定义、临床分型、临床表现、诊 断及鉴别
• 掌握治疗原则 • 了解关节的功能检查
病史特点
• 1、患儿 女，3岁7月 汉族
• 发热伴皮疹3天”入院。体温为弛张热，伴皮疹，无痒感，
热退疹退，热出疹现，发热时诉足跟痛，有咳嗽、无痰及
气喘。
• 查体：T: 38.2℃；P：124次/分；R：32次/分；血压： 85/55mmHg；W：13kg
• 以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎
• 与其他风湿性疾病相鉴别：SLE、MCTD、 血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）
实验室检查
非特异 • 外周血：WBC↑，N↑，CRP↑ • SR↑，IgG↑，IgA↑, IgM↑，自身抗体，RF，HLA-B27,
抗CCP+与预后相关 • X线：关节软组织肿胀，骨质疏松，骨质破坏，关节腔变
• 出院后8个月每月发热伴咳嗽1次，查血常规炎症指标高， 口服抗生素体温正常，未复查血常规。无关节肿胀、疼痛 ，活动受限，无皮疹，无脱发，口腔溃疡，无腹泻、脓血 便史。
• 既往史中无传染性疾病接触史，无牛羊接触史。
• 家族中无关节炎病史及银屑病、腰背痛病史，无反复发热 病史。
辅助检查
• 血常规：WBC:19 ×109/L，RBC 4.15×1012/L，N 62.8%, PLT 435*109/L, HB 109g/L,
少关节型
• 约占40%-50%，受累关节少于4个 • 女孩多见，年龄4岁左右 • 以大关节受累为主，不对称 • 分持续性 • 扩展性 • 虹膜睫状体受累占20%
鉴别诊断
• 以高热、皮疹等全身症状为主者： 全身感染： 败血症、结核、病毒感染 恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、 其他恶性肿瘤
治疗
（一）一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法： • 在急性期，要进行理疗如： 热疗 热水袋、电热褥及温水浴等； 电疗 超短波、频谱仪、直流电药物导入； 光疗 紫外线、红外线和日光疗法。 • 加强锻炼: 主动锻炼、被动锻炼 2. 心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和 上学，以增强他们的自信心。
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎或关节 痛，同时伴随以下一项或更多症状： ◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退） ◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
多关节炎型
• 占JIA30%左右 • 女孩多见，8岁以上 • 大小关节均可受累，多为对称性 • RF(+)占25%，预后不佳，易致残，ANA(+) • RF(-)预后好
JIA与成人RA的不同点
JIA的特点 • 有三种不同的起病类型 • 全身性疾病较常见,不常以关节痛为主诉 • 常见大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见 • 罕见皮下小结 • 可见慢性虹膜睫状体炎
• 抗核抗体可阳性,类风湿因子常阴性
病因与发病机制
感染因素 细菌、病毒、支原体、病毒 免疫因素
（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；
• CRP 132.15ml/L, • ESR 100mm/h • PCT 0.042ng/ml • FER >2000ng/ml • 凝血功能：纤维蛋白原 5.7g/l， D-聚体>3.11 ug/ml
•肝肾功，心肌酶，电解质（-） •ANA (-) •结核T-spot （-） •风湿系列：抗角蛋白抗体（-）抗CCP抗体（-） •RF IgG（+），IgM（+）IgA(-)， •呼吸道九联（-） •EBV全套 提示既往感染 •肺、颈椎CT:左肺肺炎，寰枢半脱位
（2）CD8+减少， CD4+/CD8+值增高；
（3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6
遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8
病理
• 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 • 类风湿结节（rheumatoid nodules) • 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 • 类风湿皮疹（rheumatoid rash) • 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润
• 躯干及面部、四肢可见散在红色斑疹、压之褪色，颈部、 颌下及腋窝可触及肿大淋巴结，直径1.5-2.0X1.5-2.0cm 大小，活动可，无明显触痛。咽部充血，心肺未见异常， 肝脏肋下3.0cm,颈部活动受限，后仰＜45 °，前倾不能抵 胸，左右活动＜90 °，右踝关节活动受限，无明显红肿。
• 既往史中：患儿2016年12月因“发热20余天”入住我科， 病程中发热伴皮疹，有热退疹退特点，发热伴有腿痛，全 身淋巴结肿大，外周血炎症指标明显增高，抗感染治疗无 效。完善相关检查，排除感染、肿瘤，确诊”SoJIA”,给 予萘普生、泼尼松1mg/kg.d（3个月），甲氨蝶呤、环 孢菌素（10个月）治疗。
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
诊断分析
既往史 足跟痛
感染性
非感染性
血常规 CRP
从第一次就诊至今
诊 支气管肺炎
• 治 疗：
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA
定义和分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)
• 幼年特发性关节炎定义
（Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周
除外其它原因（如感染、外伤及肿瘤等）
分类
• 全身型JIA (systemic JIA) • 多关节炎型（RF-）（polyarticular JIA, RF negative） • 多关节炎型（RF+） （RF positive） • 少关节炎型（持续型、扩展型） (oligoarticular JIA) • 银屑病性关节炎（psoriatic JIA） • 与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIA) • 其他关节炎(undefined JIA)
幼年特发性关节炎JIA教学查房
教学目的
• 掌握JIA的定义、临床分型、临床表现、诊 断及鉴别
• 掌握治疗原则 • 了解关节的功能检查
病史特点
• 1、患儿 女，3岁7月 汉族
• 发热伴皮疹3天”入院。体温为弛张热，伴皮疹，无痒感，
热退疹退，热出疹现，发热时诉足跟痛，有咳嗽、无痰及
气喘。
• 查体：T: 38.2℃；P：124次/分；R：32次/分；血压： 85/55mmHg；W：13kg
• 以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎
• 与其他风湿性疾病相鉴别：SLE、MCTD、 血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）
实验室检查
非特异 • 外周血：WBC↑，N↑，CRP↑ • SR↑，IgG↑，IgA↑, IgM↑，自身抗体，RF，HLA-B27,
抗CCP+与预后相关 • X线：关节软组织肿胀，骨质疏松，骨质破坏，关节腔变
• 出院后8个月每月发热伴咳嗽1次，查血常规炎症指标高， 口服抗生素体温正常，未复查血常规。无关节肿胀、疼痛 ，活动受限，无皮疹，无脱发，口腔溃疡，无腹泻、脓血 便史。
• 既往史中无传染性疾病接触史，无牛羊接触史。
• 家族中无关节炎病史及银屑病、腰背痛病史，无反复发热 病史。
辅助检查
• 血常规：WBC:19 ×109/L，RBC 4.15×1012/L，N 62.8%, PLT 435*109/L, HB 109g/L,
少关节型
• 约占40%-50%，受累关节少于4个 • 女孩多见，年龄4岁左右 • 以大关节受累为主，不对称 • 分持续性 • 扩展性 • 虹膜睫状体受累占20%
鉴别诊断
• 以高热、皮疹等全身症状为主者： 全身感染： 败血症、结核、病毒感染 恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、 其他恶性肿瘤