幼年特发性关节炎JIA教学查房 PPT

JIA与成人RA的不同点
JIA的特点 • 有三种不同的起病类型 • 全身性疾病较常见,不常以关节痛为主诉 • 常见大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见 • 罕见皮下小结 • 可见慢性虹膜睫状体炎
• 抗核抗体可阳性,类风湿因子常阴性
病因与发病机制
感染因素 细菌、病毒、支原体、病毒 免疫因素
（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；
• 以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎
• 与其他风湿性疾病相鉴别：SLE、MCTD、 血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）
实验室检查
非特异 • 外周血：WBC↑，N↑，CRP↑ • SR↑，IgG↑，IgA↑, IgM↑，自身抗体，RF，HLA-B27,
抗CCP+与预后相关 • X线：关节软组织肿胀，骨质疏松，骨质破坏，关节腔变
• CRP 132.15ml/L, • ESR 100mm/h • PCT 0.042ng/ml • FER >2000ng/ml • 凝血功能：纤维蛋白原 5.7g/l， D-聚体>3.11 ug/ml
•肝肾功，心肌酶，电解质（-） •ANA (-) •结核T-spot （-） •风湿系列：抗角蛋白抗体（-）抗CCP抗体（-） •RF IgG（+），IgM（+）IgA(-)， •呼吸道九联（-） •EBV全套 提示既往感染 •肺、颈椎CT:左肺肺炎，寰枢半脱位
幼年特发性关节炎JIA教学查房
教学目的
• 掌握JIA的定义、临床分型、临床表现、诊 断及鉴别
• 掌握治疗原则 • 了解关节的功能检查
病史特点
• 1、患儿 女，3岁7月 汉族
• 发热伴皮疹3天”入院。体温为弛张热，伴皮疹，无痒感，
热退疹退，热出疹现，发热时诉足跟痛，有咳嗽、无痰及
气喘。
• 查体：T: 38.2℃；P：124次/分；R：32次/分；血压： 85/55mmHg；W：13kg
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎或关节 痛，同时伴随以下一项或更多症状： ◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退） ◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
多关节炎型
• 占JIA30%左右 • 女孩多见，8岁以上 • 大小关节均可受累，多为对称性 • RF(+)占25%，预后不佳，易致残，ANA(+) • RF(-)预后好
窄，僵直。 • 关节B超：关节积液、滑膜增厚 • MRI可早期发现滑膜改变 • 关节腔积液：非化脓性
治疗
（一）一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法： • 在急性期，要进行理疗如： 热疗 热水袋、电热褥及温水浴等； 电疗 超短波、频谱仪、直流电药物导入； 光疗 紫外线、红外线和日光疗法。 • 加强锻炼: 主动锻炼、被动锻炼 2. 心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和 上学，以增强他们的自信心。
• 幼年特发性关节炎定义
（Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周
除外其它原因（如感染、外伤及肿瘤等）
分类
• 全身型JIA (systemic JIA) • 多关节炎型（RF-）（polyarticular JIA, RF negative） • 多关节炎型（RF+） （RF positive） • 少关节炎型（持续型、扩展型） (oligoarticular JIA) • 银屑病性关节炎（psoriatic JIA） • 与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIA) • 其他关节炎(undefined JIA)
少关节型
• 约占40%-50%，受累关节少于4个 • 女孩多见，年龄4岁左右 • 以大关节受累为主，不对称 • 分持续性 • 扩展性 • 虹膜睫状体受累占20%
鉴别诊断
• 以高热、皮疹等全身症状为主者： 全身感染： 败血症、结核、病毒感染 恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、 其他恶性肿瘤
（2）CD8+减少， CD4+/CD8+值增高；
（3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6
遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8
病理
• 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 • 类风湿结节（rheumatoid nodules) • 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 • 类风湿皮疹（rheumatoid rash) • 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
诊断分析
既往史 足跟痛
感染性
非感染性
血常规 CRP
从第一次就诊至今
诊 断
依 据
• 幼年特发性源自文库节炎全身型 • 支气管肺炎
• 治 疗：
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA
定义和分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)
• 出院后8个月每月发热伴咳嗽1次，查血常规炎症指标高， 口服抗生素体温正常，未复查血常规。无关节肿胀、疼痛 ，活动受限，无皮疹，无脱发，口腔溃疡，无腹泻、脓血 便史。
• 既往史中无传染性疾病接触史，无牛羊接触史。
• 家族中无关节炎病史及银屑病、腰背痛病史，无反复发热 病史。
辅助检查
• 血常规：WBC:19 ×109/L，RBC 4.15×1012/L，N 62.8%, PLT 435*109/L, HB 109g/L,
• 躯干及面部、四肢可见散在红色斑疹、压之褪色，颈部、 颌下及腋窝可触及肿大淋巴结，直径1.5-2.0X1.5-2.0cm 大小，活动可，无明显触痛。咽部充血，心肺未见异常， 肝脏肋下3.0cm,颈部活动受限，后仰＜45 °，前倾不能抵 胸，左右活动＜90 °，右踝关节活动受限，无明显红肿。
• 既往史中：患儿2016年12月因“发热20余天”入住我科， 病程中发热伴皮疹，有热退疹退特点，发热伴有腿痛，全 身淋巴结肿大，外周血炎症指标明显增高，抗感染治疗无 效。完善相关检查，排除感染、肿瘤，确诊”SoJIA”,给 予萘普生、泼尼松1mg/kg.d（3个月），甲氨蝶呤、环 孢菌素（10个月）治疗。