黄疸的鉴别诊断
黄疸的诊断与鉴别诊断
阻塞性黄疸
三.阻塞性黄疸 （一）肝内阻塞性黄疸 1.肝内淤胆 ①毛细胆管炎性病毒性肝炎；②药物性黄疸；③妊娠期特发性黄疸；④醇肝综合症；⑤良性手术后黄疸；⑥特发性良性复发性肝内淤胆；⑦原发性胆汁性肝硬化 2.肝内机械性梗阻 ①原发性硬化性胆管炎；②肝内胆管结石；③华支睾吸虫病；④阻塞性黄疸型肝炎；⑤蓝氏贾第鞭毛原虫性胆管炎 （二）肝外阻塞性黄疸 1.急性梗阻性化脓性胆管炎 2.胆总管结石 3.先天性胆总管囊肿 4.胰头癌 5.乏特氏壶腹周围癌 6.急性与慢性胰腺炎 7.胆总管与肝胆管癌、胆总管腺肌瘤病 8.原发性胆囊炎 9.十二指肠球后溃疡
血清转氨酶：常用于肝功能检查的主要有丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶(AST) ，正常时血清内含量很低，当肝细胞受损后，肝细胞膜通透性增高，血清酶活性迅速增加，因此为肝细胞损伤最敏感的指标。急性黄疸型肝炎时， ALT 、AST 活力明显增高，在重症肝炎时，转氨酶可升高，但往往随着黄疸的加深，二酶活力反而下降，甚至正常，这就是所谓的"胆酶分离"现象，预后险恶。
（三）肝脏肿大
（四）脾肿大
肝炎后肝硬化、血吸虫病性肝纤维化伴门静脉高压时，脾脏明显肿大。胆汁性肝硬化、先天性溶血性黄疸时，脾中度以上肿大。急性黄疸型病毒性肝炎时，脾轻度肿大。
（五）胆囊肿大
癌性阻塞性黄疸（如胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌）时的胆囊肿大，有表面光滑、可移动与无压痛特点，即所谓Courvoisier征。在胆囊癌及胆囊底部巨大结石，肿大的胆囊坚硬而不规则。
肝炎病毒标记物
4.免疫学检查
B超
01
CT
02
MRI
03
经十二指肠镜逆行膜胆管造影(ERCP) 和经皮肝穿刺胆道造影(PTC)
14.05.07黄疸的鉴别诊断
四、病例讨论
一、病历摘要
患者，女性，52岁，农民。因“纳差、尿黄1周，发热4 d”于2013年3月2日入 院。患者入院1周前无明显诱因出现纳差、厌油，伴有上腹胀，同时尿色加深，偶有 脐周轻微阵发绞痛，未予重视。入院4d前开始出现发热，最高体温38℃，伴右侧膝 关节疼痛，无寒战，无咳嗽、鼻塞、流涕，无恶心、呕吐，无皮疹，无灰白便，无 皮肤瘙痒，自服退热止痛药两片，具体药物名称不详，仍有纳差、眼黄、尿黄、发 热，就诊于本院门诊，查肝功能异常，为进一步诊治收入院。发病前无暴饮暴食史 。
既往有皮肤湿疹病史1年，间断应用外用药治疗，具体药物名称不详。否认胆囊炎病
史。否认肝炎患者密切接触史，无手术外伤史，否认食物、药物过敏史，无烟酒嗜 好。
病例讨论
二、病例诊治过程
1.入院后查体：P：80次/min，R：20次/min，BP：110/70 mm Hg（
1mm Hg = 0.133 kpa） ，入院当时体温不高（在家用过退热药）。神志清楚
3. 入院后治疗：给予复方甘草酸苷、还原型谷胱甘肽、多
烯磷脂酰胆碱等保肝、退黄治疗。患者入院次日下午发热
，T：38.0～38.2 ℃，因患者入院前已发热4 d，查体 莫菲氏征（±），血常规检查提示中性粒细胞比例升高，
彩色多普勒超声示胆囊壁厚，考虑不能除外胆系感染，给
予甲磺酸左氧氟沙星抗感染治疗5 d，发热未改善，每日 下午发热，最高体温38.5～38.9 ℃，持续4 h体温可自
• 10%~20%：其他物质（“旁路性”胆红素， shunt bilirubin）
- 骨髓内血红蛋白前质
- 过氧化氢酶 - 过氧化物酶 - 细胞色素 - 肌红蛋白
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一、黄疸的分类
黄疸鉴别诊断
黄疸待查首次病程录1.溶血性黄疸皮肤粘膜黄染较轻，呈浅柠檬色，皮肤无瘙痒，骨髓有增生旺盛的表现，周围血网织红细胞增多，出现有核红细胞，脾肿大，血清胆红素增高，非结合胆红素增高为主，尿中尿胆原增加而无尿胆红素，血清铁及尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排排除量增加，血清转氨酶一般不增高。
患者目前检查暂与之不符。
2.肝细胞性黄疸皮肤黏膜呈浅黄色至深金黄色，皮肤有时瘙痒，血中结合胆红素和非结合胆红素均升高，胆红素定性试验呈直接或双相加速反应，尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，血清转氨酶明显增高。
患者目前依据不足，需进一步检查明确。
黄疸待查主治医师查房1.溶血性黄疸皮肤粘膜黄染较轻，呈浅柠檬色，皮肤无瘙痒，骨髓有增生旺盛的表现，周围血网织红细胞增多，出现有核红细胞，脾肿大，血清胆红素增高，非结合胆红素增高为主，尿中尿胆原增加而无尿胆红素，血清铁及尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排排除量增加，血清转氨酶一般不增高。
患者目前检查暂与之不符。
2.肝细胞性黄疸皮肤黏膜呈浅黄色至深金黄色，皮肤有时瘙痒，血中结合胆红素和非结合胆红素均升高，胆红素定性试验呈直接或双相加速反应，尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，血清转氨酶明显增高。
患者目前依据不足，需进一步检查明确。
3.胆汁淤积性黄疸该病皮肤巩膜黄染明显，皮肤可呈暗黄色。
血清CB、UCB均增高，CB/TB常大于60%，血清ALT、AST升高一般不显著，ALP、γ-GT升高显著。
该患者出现黄疸前有用药史，血清ALT、AST升高显著，ALP、γ-GT中度升高，需进一步行腹部MRI、MRCP除外肝内外胆管阻塞引起的黄疸。
黄疸待查主任医生查房1.溶血性黄疸皮肤粘膜黄染较轻，呈浅柠檬色，皮肤无瘙痒，骨髓有增生旺盛的表现，周围血网织红细胞增多，出现有核红细胞，脾肿大，血清胆红素增高，非结合胆红素增高为主，尿中尿胆原增加而无尿胆红素，血清铁及尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排排除量增加，血清转氨酶一般不增高。
黄疸的鉴别诊断PPT课件
目录
• 黄疸的基本知识 • 黄疸的鉴别诊断方法 • 黄疸的鉴别诊断流程 • 黄疸的预防和治疗 • 黄疸的病例分析
01
黄疸的基本知导致血液中胆红素浓度升高，引起皮肤、巩膜和黏膜发黄 的症状。黄疸可根据病因分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸和先天性黄疸。
总结词
溶血性黄疸是由于红细胞大量破 坏导致的黄疸，通常表现为皮肤 和巩膜明显黄染，伴有贫血、发
热等症状。
诊断方法
通过实验室检查，如血常规、尿 常规、肝功能等，结合临床表现， 如黄疸迅速加重、贫血、发热等 症状，可初步诊断为溶血性黄疸。
治疗方案
治疗原则是去除病因、控制溶血 发作、对症治疗。治疗方法包括
黄疸的病因和发病机制
• 总结词：黄疸的病因包括溶血性疾病、肝炎、胆道梗阻、先天性胆道异常等。发病机制涉及胆红素生成过多、 肝脏处理胆红素能力下降、胆道排泄胆红素障碍等因素。
• 详细描述：黄疸的病因多种多样，其中最常见的是溶血性疾病，如新生儿溶血、蚕豆病等，这些疾病导致红细胞大量破坏，产生大量胆红素。此外，肝炎、肝硬化等肝病也会引起黄疸， 主要是由于肝脏处理胆红素的能力下降所致。胆道梗阻和先天性胆道异常也是常见的病因，这些疾病导致胆红素排泄障碍，使胆红素在体内积聚。发病机制方面，黄疸的形成涉及多个 环节，包括胆红素生成过多、肝脏处理胆红素能力下降、胆道排泄胆红素障碍等。这些因素相互作用，导致血液中胆红素浓度升高，引发黄疸。
鉴别
溶血性黄疸常伴有贫血和肝脾肿大，而其他类型的黄疸一般不会出现这些症状。
肝细胞性黄疸的诊断与鉴别
诊断
肝细胞性黄疸多由肝炎、肝硬化、肝癌等疾病引起，表现为皮肤、巩膜黄染，伴 有恶心、呕吐、食欲不振等症状。
三种黄疸实验室检查鉴别要点
三种黄疸实验室检查鉴别要点一、总论黄疸是一种临床表现，主要表现为皮肤和巩膜呈黄染发色。
其病因多种多样，包括肝脏疾病、胆道疾病以及溶血性贫血等。
对于黄疸的鉴别诊断，实验室检查是非常重要的一步，其中包括血液学检查、尿液检查以及肝功能检查。
本文将重点探讨黄疸的三种实验室检查鉴别要点。
二、血液学检查1.血红蛋白测定对于患有溶血性贫血的患者，其血红蛋白水平通常会下降。
溶血性贫血的主要原因包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等，这些病症导致红细胞的寿命缩短，导致溶血。
血红蛋白测定能够帮助医生判断患者是否存在溶血性贫血。
2.血小板计数肝脏疾病是引起血小板减少的常见原因之一。
当肝脏功能受损时，肝脏可能无法正常合成凝血因子，同时还可能导致脾脏过度破坏血小板。
因此，对于患有黄疸的患者，血小板计数是非常重要的检查项目。
3.凝血功能检查凝血功能检查主要包括凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）两个参数。
肝脏疾病可以导致凝血因子的合成受阻，从而延长PT和APTT。
因此，对于黄疸患者，凝血功能检查是不能忽视的一步。
三、尿液检查1.尿胆红素尿胆红素通常在正常情况下不会出现，但是当患者患有溶血性疾病或者肝脏疾病时，尿胆红素会显著增高。
因此，对于患有黄疸的患者，尿胆红素的检查是非常重要的。
2.尿胆原尿胆原是胆红素的前体物质，正常情况下可以在肠道中转化为胆红素然后排出体外。
然而，当肝脏功能受损时，患者体内无法正常转化尿胆原，导致其在尿液中积聚。
因此，对于黄疸患者，尿胆原的检查也是极为重要的。
四、肝功能检查1.血清胆红素血清胆红素的升高是黄疸的最主要表现之一，当血清胆红素显著增高时，通常意味着患者已经发生严重的肝脏疾病或者胆道梗阻。
2.血清转氨酶肝脏功能受损时，肝细胞内的酶类物质可能泄漏到血液中，导致转氨酶升高，其中AST和ALT是两个典型的转氨酶。
因此，对于黄疸患者，血清转氨酶的检查也是非常重要的。
3.血清白蛋白血清白蛋白是肝脏合成的重要蛋白质，当肝脏功能受损时，血清白蛋白水平通常会下降。
新生儿黄疸
新生儿黄疸鉴别诊断：1、新生儿Rh溶血：多发生于母亲Rh阴性者，患儿Rh阳性。
临床特点为黄疸出现时间早，程度重，网织红细胞增高，贫血，Coombs实验阳性。
患儿生后第*请输入天数*天出现皮肤黄染，血清胆红素显著增高2、胆红素脑病为新生儿高胆红素血症最严重并发症，早产儿较易发生，多于黄疸高峰期出现症状，临床分为：警告期、痉挛期、恢复期及后遗症期。
可表现为反应低下或易激惹、吸允差、据乳、呼吸暂停或不规则、呼吸困难、肌张力增高甚至惊厥。
该患儿目前反应可，吃奶完成可，肌张力正常，呼吸平稳，无惊厥，但该患儿黄疸高，需警惕进展为胆红素脑病。
3、母乳性黄疸为排除性诊断，多发生于生后2-14天，无贫血，肝脾不大，肝酶正常，血清胆红素以非结合胆红素为主，停止母乳喂养后3天胆红素可下降50%以上，该患儿以母乳喂养，该诊断暂不能除外。
患儿血总胆红素高，有胆红素脑病发生风险，今继续输注人血白蛋白，增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。
于10:00开始输注{人血白蛋白}{3.9}g，于13:20输注结束，患儿无发热、畏寒、皮疹等不良反应。
首次病程记录2015-11-04 16:50患儿，蔡美丽之女，女，5天，家住江西省上饶县罗桥街道办，因发现全身皮肤黄染3天于2015年11月04日15:50入院。
病例特点：1、患儿，女，5天，新生儿，起病急，病情重。
2、其父代诉：患儿系G1P1，胎龄40周+6天，于2015年10月30日18:58经阴道娩出，出生体重3550g，Apgar评分、羊水、胎盘、脐带情况不详，无窒息抢救史。
3天前，发现患儿皮肤黄染，逐渐加重，因担心病情，抱来我科就诊，门诊拟诊“新生儿黄疸”收治入院，母婴暂分离，生来，大小便正常，母乳喂养。
3、入院查体：体温：36.9℃，脉搏：138次/分，呼吸：42次/分，体重：3.6Kg，神志清楚，呼吸平稳，反应可，哭声可；全身皮肤中度黄染，头颅无血肿，前囟平、软，无鼻翼扇动，口唇红润，咽不红，无吸气三凹征，胸廓两侧对称，两肺呼吸音对称、清，未闻及干湿性啰音；心律齐，心音可，未闻及病理性杂音；腹平软，脐轮无红肿，脐部干燥，肝脾不肿大，肠鸣音正常，四肢肌张力正常，原始反射可。
黄疸的鉴别
（-）血清总胆红素增高，主要为直接胆红素升高。
（二）尿中胆红素强阳性，尿胆原和尿胆素消失或减少。
（三）粪便中粪胆原和粪胆素消失或减少。
（四）皮肤搔痒和大便发白。
（五）血清Ch、AKP、γ→GT明显增高。
3．原发性硬化性胆管炎：为自身免疫所致肝内及肝外胆管炎症、纤维化和狭窄所致的梗阻性黄疸。多见于男性。临床呈慢性梗阻性黄疸，作MRCP，可见胆管变细，局部扩张、扭曲和变形等进行诊断。对皮质激素治疗常有较好的效果。
4．妊娠特发性黄疸：常发生于妊娠后期，先有皮肤瘙痒；以后出现黄疸。于分娩后，黄疸及皮肤瘙痒随之消退。再次妊娠又可出现黄疸。预后良好。
（二）引起肝外梗阻性黄疸疾病的鉴别：由肝外胆管梗阻，胆汁流出受阻而引起的黄疸。
能引起肝外梗阻性黄疸的常见疾病，有以下几种。
1．胰头癌：多见于中年或老年病人。临床表现黄疸呈无痛性，进行性加重。B型超声波检查：有肝内、外胆管扩张和胆囊肿大。并可见胰头增大。x线上消化道钡餐造影：可见十二指肠曲增大，并有十二指肠受压现象。ERCP检查∶可有胰头癌表现。
当黄疸病人根据以上各类黄疸的临床特点进行鉴别，决定是哪一类黄疸后，应进一步鉴别黄疸由哪一种疾病引起？
引起各类黄疸疾病的鉴别
1、引起溶血性黄疸疾病的鉴别
各种病因如先天性及获得性红细胞缺陷、感染、免疫因素、药物、输入异型血等均可引起溶血性黄疸。引起溶血性黄疸的常见疾病有：
（-）遗传性球形细胞增多症：是一种先天性红细胞膜有缺陷的溶血性贫血。有贫血、黄疸和脾大。但显微镜下可见红细胞呈球形，红细胞脆性试验呈脆性增高，但Coombs试验阴性。
（八）血吸虫病：急性血吸虫病或晚期血吸虫病出现肝硬化，均可表现肝细胞性黄疽。鉴别依靠病人来自血吸虫病流行地区，并有疫水接触史，急性血吸虫病可有发热、全身中毒症状、荨麻疹、腹泻、痢疾样便、脾大，血EOS明显增多。晚期血吸虫病可表现肝硬化、巨脾、腹水、上消化道出血及肝功能衰竭。大便毛蚴孵化阳性，直肠或乙状结肠粘膜压片有血吸虫卵，特异性血清学反应阳性，可以确诊。
黄疸的鉴别诊断与诊断思路
黄疸的鉴别诊断与诊断思路1．病史采集(1)年龄与性别：婴儿期黄疸常见于新生儿生理性黄疸和病理性黄疸(如新生儿肝炎和先天性胆管闭锁)，两者的鉴别见表4；儿童期至30岁以前，是病毒性肝炎的高发年龄；30～50岁男性是肝硬化和原发性肝癌的高发人群；50岁以上是肿瘤高发期，男性胰头癌较多见，女性胆管癌较常见。
(2)黄疸特征：①了解皮肤、黏膜发黄与饮食的关系，以便与高胡萝卜素血症等进行鉴别；②黄疸起病情况：如起病急或缓，是否有多人同时发病。
同时多人发病常见于病毒性肝炎；③了解黄疸持续的时间与波动情况，有利于梗阻性黄疸与肝细胞性黄疸的鉴别诊断；④黄疸对全身状况的影响：肝细胞性黄疸的程度与肝功能损害程度呈正相关；先天性胆红素代谢障碍者一般情况良好。
(3)伴随症状：①黄疸伴发热：常见于病毒性肝炎、肝脓肿、急性溶血性疾病、大叶性肺炎等。
病毒性肝炎、急性溶血性疾病可先有发热后出现黄疸；②黄疸伴上腹剧烈疼痛：多见于胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病；右上腹剧痛、寒战高热、黄疸为夏科三联征，提示有急性化脓性胆管炎；持续性右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌；③黄疸伴肝大：肝脏轻度至中度肿大、质地软或中等硬度、表面光滑，常见于病毒性肝炎、急性胆道感染、胆道阻塞，而肝脏明显肿大、质地硬、表面不平，则更多见于肝硬化、原发性肝癌；④黄疸伴胆囊肿大：提示胆总管阻塞，常见于胰头癌、壶腹癌或胆总管癌等；⑤黄疸伴腹水：多见于重型肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。
(4)诊疗过程问诊：患病以来是否到过医院就诊，做过哪些检查，如血常规和末梢血涂片、尿常规、粪便检查、肝肾功能、血胆红素测定、腹部B超及CT等影像学检查等，结果如何?是否接受过任何治疗，具体治疗措施?疗效如何?(5)发病以来的一般情况如何：如饮食、尿性状及尿量、粪便颜色、睡眠情况，体重有无明显变化等。
(6)既往史：有无肝炎病毒感染及肝胆疾病史、与病毒性肝炎患者接触史、与毒物和药物接触史、不洁饮食史、饮酒史、疫水接触史及输血史等。
黄疸的鉴别诊断
溶血性黄疸
先天性：珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球 形红细胞增多症 后天性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶 血、不同血型输血后、蚕豆病、阵发性睡眠 性血红蛋白尿
肝细胞性黄疸
病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、巨细 胞病毒感染、钩端螺旋体病、其他急性全身 性感染所致的黄疸、妊娠急性脂肪肝、药物 和毒物性肝损伤、酒精性肝炎、自身免疫性 肝炎、肝硬化、心源性黄疸
黄疸的定义
血清中胆红素浓度升高，致使巩膜、皮肤和 粘膜发黄的症状和体征。 正常：TB≤17.1umol/L（1mg/dl）CB ≤3.42umol/L UCB ≤13.68umol/L
隐性黄疸：TB：1~2mg/dl 轻度黄疸： TB：2~10mg/dl 中度黄疸： TB：10~20mg/dl 重度黄疸： TB：＞20mg/dl
胆汁淤积性黄疸
一、肝内胆汁淤积性黄疸： 1.肝内淤胆：淤胆型病毒性肝炎、表现为肝 内淤胆的药物性肝病、妊娠期特发性黄疸、 手术后良性黄疸、良性复发性肝内胆汁淤积、 进行性家族性肝内胆汁淤积、原发性胆汁性 肝硬化
2.肝内阻塞：原发性硬化性胆管炎、Caroli病、 肝内胆管结石、华支睾吸虫病、蓝伯贾第虫 性胆管炎、肝内浸润性病变所致的胆汁淤积
二、肝外胆汁淤积性黄疸 急性梗阻性化脓性胆管炎、胆总管结石、急 性胆囊炎、先天性胆管扩张、胆管癌、胆囊 癌、胰腺癌、壶腹癌、急慢性胰腺炎、十二 指肠球后溃疡、Mirizzi综合征、Lemmel综合 征
先天性非溶血性黄疸
Gilbert综合征 Dubin-Johnson综合征 Roter综合征 Crigler-Najjar综合征
问诊要点
确定有无黄疸 黄疸的起病 伴随症状 持续时间及波动情况 诊治经过，全身健康的影响 既往史
黄疸的鉴别诊断1.pptx
1、溶 血 性 黄 疸
• 病因：凡能引起红细胞破坏而产生溶血现 象的疾病。
先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗传性球形红细胞 增多症
后天获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新 生儿溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性 血红蛋白尿、不同血型输血后溶血、 蛇毒、伯氨喹啉等
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溶血性黄疸发病机制
1）红细胞破坏 增多致非结合 胆红 素↑
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四、黄疸的诊断步骤
病史询问要点：
（一）病史
➢ 年龄:婴儿期(先天性胆道闭锁、溶血性黄疸、先天性 非溶血性黄疸、新生儿肝炎）；成年人（病毒性肝炎、 溶血、胆石症、肝癌及壶腹部肿瘤）
➢ 起病情况与病程：急骤起病（急性肝炎、胆囊炎、大 量溶血）；缓慢起病（癌性黄疸、慢性溶血性黄疸、 先天性非溶血性黄疸）；病程（急性病毒性肝炎、胆 石症、慢性肝病、肿瘤）
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四、黄疸的诊断步骤
病史询问要点：
（一）病史 ➢ 服药史：氯丙嗪、对乙酰氨基酚、避孕药物等
（药物 性肝病、病人易感性） ➢ 接触史：四氯化碳、砷、汞等肝毒性物质致中毒
性肝炎；与肝炎患者密切接触史、输血史 及吸毒史（病毒性肝炎）；疫区接触史 （钩体病、血吸史病及肝吸虫病） ➢ 饮酒史：酒精性肝病
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二 、黄疸分类
按病因学分类
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸(过去称阻塞性黄疸) 先天性非溶血性黄疸（罕见）
按胆红素性质分类
以UCB增高为主的黄疸 以CB增高为主的黄疸
按解剖部位分类
肝前性、肝内性 肝后性
按治疗角度分类
内科性黄疸 外科性黄疸
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胆红素(bilirubin)的正常代谢
黄疸诊断与鉴别
– 皮肤黄疣-胆汁淤积 – 皮肤黝黑、毛细血管扩张、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能减退
• 肝脏
– 急性肝炎-肝脏轻中度肿大，质地软而有压痛 – 肝硬化-质地变硬，边缘较薄，表面可触及细颗粒 – 肝癌-肝脏显著增大，硬而有压痛 – 急性肝坏死-肝浊音界缩小 – 胆石症并发胆管炎、细菌性肝脓肿-肿大伴明显压痛
先天性非溶血性黄疸鉴别(二)
Gilbert Crigler-Najjar 尿胆红素 BSP试验 正常 正常 正常 正常 Rotor + 30～50% 无回升 正常 正常 ↑↑ 65% 良好 Dubin-Johnson + >10％ 有回升 显影不良 色素沉着 (黑肝) 正常 >80% 良好
胆囊造影 正常 肝活检 正常 尿粪卟啉 粪卟啉Ⅰ 预后
Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson 隐性 排泄障碍 20岁后 良好 轻微 可有 34～86 M >50％
遗传 显性 隐性 隐性 基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 酶缺乏 摄取障碍 起病 20岁后 出生后 20岁前 全身状况 良好 极差 良好 症状 轻微 核黄疸 轻微 肝脾肿大 少见 常有 无 血清TB ≤68 M >342 M 34～86 M 血清CB ≤10% ≤10% >50％
溶血性黄疸的发病机理
血 液 网状内皮系统 总胆红素其中非结合 胆红素比值80%以上 大量溶血 血红蛋白
结合胆红素 刺激造血系统, 网织红细胞>5% 尿胆红素（–）
尿胆原（+）
溶血性黄疸
• 临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性 溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不 同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。 • 实验室检查：
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病史
性别
女性：胆系疾病及肿瘤、PBC 男性：胰腺癌、原发性、继发性肝癌
家族史
多人同时或相继出现：肝炎、钩体病
慢性黄疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血
性黄疸、肝脏遗传缺陷
饮酒史及冶游史
酒精性肝病，病毒性肝炎
2013年8月7日星期三 长江大学附属医院 血液科 23
鉴别诊断程序——
长江大学附属医院 血液科
15
胆汁淤积性黄疸——
病因和发病机制
程度
完全阻塞 不完全阻塞
部位
肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄、蛔虫等 肝内阻塞性 肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫 肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、 妊娠多发性黄疸
2013年8月7日星期三
长江大学附属医院 血液科
2013年8月7日星期三
长江大学附属医院 血液科
2
胆 红 素 代 谢 的 基 本 过 程
2013年8月7日星期三 长江大学附属医院 血液科 3
黄疸的分类
解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性
治疗角度：内科性、外科性
胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体
性、微粒体后性 按照病因学和胆红素的性质分类
恶性肿瘤继发溶血
6
共
计
438
100.0
2013年8月7日星期三
长江大学附属医院 血液科
6
胆红素性质分类
非结合胆红素升高为主
①胆红素生成过多
先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等 Gilbert综合症、某些药物或试剂 葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如 Gilbert、Crigler- Najjar综合症 新生儿生理性黄疸
病史
饮食史、职业史、接触史
(1)黄疸前有输血、血制品或注射史：乙肝、丙肝 (2)疫源接触史：钩体病，胆道蛔虫病、血吸虫病 (3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病；吃蚕豆，考虑溶
血性黄疽；吃毒蘑菇，考虑肝细胞性黄疽 (4)发热伴黄疽，疟疾流行区：疟疾 四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福 平、雷米封
神经系统体征
肝性脑病、肝豆状核变性、急性肝衰
2013年8月7日星期三
长江大学附属医院 血液科
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鉴别诊断程序——
实验室检查
肝功：胆红素、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱
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鉴别诊断程序——
病史
与黄疸有关的其他疾病
糖尿病
甲亢或甲减 结核、慢性肾炎 结缔组织病/自身免疫病 其他慢性消耗性疾病
2013年8月7日星期三
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鉴别诊断程序——
伴随症状
发热
肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病、 癌性黄疸、溶血性黄疸
①肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血 ②肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血 ③毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细
胞入血 ④胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍
2013年8月7日星期三
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肝 细 胞 性 黄 疸
2013年8月7日星期三
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鉴别诊断程序——
病史
年龄
婴儿期：新生儿儿肝炎 儿童期～30岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、 非溶血性黄疸 40岁左右：胆石症常见 40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等
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鉴别诊断程序——
浅灰色或陶土色，如因肿瘤出血可导致黑便或OB（+）
肝功：r-GT和ALP升高明显 B超、CT、ERCP、PTC等影象学 CEA、CA19-9、CA50等
2013年8月7日星期三
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成人常见的
先天性非溶血性黄疸
非结合胆红素增高型
Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内 葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。 这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。
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鉴别诊断程序——
病史
与妊娠有关的黄疸
①妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：梗阻性，
妊娠晚期出现，分娩后消退，无自觉症状 ②妊娠急性脂肪肝：发生于晚期，多见于初次妊娠及 妊高征者，可发生肝肾功不全及DIC ③妊高征：病情危重者出现黄疸，妊娠终止后消退 ④孕吐、脱水、饥饿导致“代酸”，引起肝肾损害 ⑤药物性肝损害 ⑥合并病毒性肝炎：暴发性肝炎为非孕妇的66倍 ⑦病理性产科：葡萄胎、宫内感染等
(2)长期服用阿的平：轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角
膜周围最深 (3)胡萝卜素血症：肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不 黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史 (4)苦味酸盐：皮肤黄染 (5)血色病：青铜色，易与阻塞性黄疽混淆
结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查
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服药史：中毒性肝炎
2013年8月7日星期三
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鉴别诊断程序——
病史
过去史
胆绞痛：结石或蛔虫 胆道手术史
手术原因、方式、术后情况：结石再形成、格后狭窄、结扎 与肝胆疾病无关的术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉剂
肝移植术后排斥反应等 再发黄疸
胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病 不同类型的病毒性肝炎再感染 慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染
除溶血危象外，一般<85umol/L(5mg/dl） 非结合型占80％
合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在 无瘙痒 可有肝脾肿大，特别慢性溶血者 有骨髓增生活跃表现 尿胆原增加，无胆红素
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2013年8月7日星期三
肝细胞性黄疸——
病因和发病机制
各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌 其他原因：钩体病、败血症等 结合胆红素增高的机制
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胆 汁 淤 积 性 黄 疸
2013年8月7日星期三
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胆汁淤积性黄疸——
临床特征
肝外梗阻者
炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快 肿瘤常有消瘦，进行性加重
肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升 高，可超过510umol/L，以结合型为主 瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关 尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失 粪色特点
皮肤其他
慢性肝病：色素沉着（肝病容）、肝掌、蜘蛛痣 胆汁淤积：抓痕，黄色瘤或黄疣 肝细胞黄疸：粘膜淤点、淤斑、龈血、男性乳房 发育等
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鉴别诊断程序——
体征
肝肿大：程度、质地、压痛
脾肿大：肝病失代偿、慢性溶血、全身
感染、癌肿侵犯门静脉等 胆囊肿大：均属于肝外梗阻
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黄疸的发生机制和特征
2013年8月7日星期三
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溶血性黄疸——
病因和发病机制
破坏场所
①血管内溶血：血型不合输血、PNH
②血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等
破坏机制
1)红细胞本身缺陷而致脆性增加
①形态异常（球红）②酶异常 ③血红蛋白结构异常
黄疸的鉴别诊断
袁承泰
概要
胆红素正常值：5～17umol/L（0.3-1.0mg/dl） 定义：有高胆红素血症的临床表现
黄疸出现：粘膜（软腭、舌系带）-巩膜-皮肤体液-组织 黄疸消退：巩膜-皮肤
隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸<34umol/L 假性黄疸：血中浓度不高而皮肤/巩膜黄染
百分率%
28.8 19.6 肝性黄疸
疾病种类
例数
185 179 71 90 14
百分率%
42.2 40.9 ▲16.2 ▲20.5 ▲3.2
A．肝细胞性黄疸 肝炎 肝硬变 脂肪肝
血肿
B．溶血性黄疸 细胞内缺陷 先天性溶血性黄疸 镰状细胞性贫血 海洋性贫血 细胞外病变 免疫反应 输血不合 成红细胞增多症 感染与化学药品 物理因素
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2013年8月7日星期三
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鉴别诊断程序
识别黄疸：自然光，与假性黄疸相区别
(l)睑裂斑：淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜
表面近内毗处，见于中年以后正常人
(儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病)
①胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌等
②胆囊癌及巨大结石
③其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等
2013年8月7日星期三
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鉴别诊断程序——
体征
淋巴结肿大
急性黄疸，浅表淋巴结大：传单 、淋巴瘤 进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大，多为癌性
腹水
渗出性腹水：腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏 死性胰腺炎 血性腹水：癌性腹膜转移
3
40 11 2 7 2 29 9.1
肝脓肿