内分泌疾病及诊断

第十一章内分泌疾病

第一节垂体肿瘤

【病史采集】

病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。

1.性腺功能低下:女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。

2.头痛：部位（前额、双颞侧、眶后等处)性质（持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛)。

３.有否视力、视野改变。

4.有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛,严重者可发生脑脊液鼻漏。

5．饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。

【体格检查】

１．全身检查:体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。

2．专科检查：

（1)视力、视野、眼球运动、眼底。

(2)性征、性腺、生殖器。

（3）BMＲ、对外界反应、甲状腺。

(4)肤色、体态。

【实验室检查】

１.血、尿、大便常规,肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂,24小时尿量。

２．脑脊液压力，常规、生化。

3.性腺激素及其促激素,泌乳素。

４．甲状腺激素及其促激素。

5．肾上腺皮质激素及其促激素。2４小时尿１7-OH、17－KS、ＵFC。

6.生长激素。

7.肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查,心电图。

8.X线检查:头颅正侧位片。ＣT或MRI。

【诊断】

垂体瘤诊断须包括三部分:

１.确诊有垂体瘤；

2.肿瘤类型和性质;

3．了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、Ｘ线发现,辅以各种内分泌检查,一般不难作出诊断。

【鉴别诊断】

诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。

【治疗原则】

除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。

1．放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。

(１)深部Ｘ线照射，3５００~4500Raｄ，30~50天。

(2）６０钴照射，４5０0Raｄ左右,30~40天。

(3)放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者4０00~45００Rad、30~４0天。

2.手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。

3.药物治疗:

（1）溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.５mｇ/日,肢端肥大症可用至7.5～60mｇ/日(怀孕时宜停药）。

（２）赛庚啶２4～32mｇ/日。

（３)生长抑素衍化物SＭS201-995 50～100ug/日。

（王玉麟徐晨）

第二节尿崩症

【病史采集】

1.多饮、多尿,每日尿量2500ml以上；

2.若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常,甚至死亡；

３．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。

【体格检查】

１．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差,甚至血压、体重下降等。

２．可有原发病体征:如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。

【辅助检查】

1.一般检查:２4ｈ尿量25０0ml以上,低比重低渗尿,可有血液浓缩的生化表现，如ＢＵN、Ｈb升高等。

2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020,尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上,尿量明显减少,尿渗透压升高9%以上,谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。

3．其它高渗盐水试验、血浆ＡVP测定等均有助尿崩症诊断。

4．可行头颅ＣT、MRＩ等检查，以排除继发性尿崩症。

【诊断标准】

1.每日尿量>２500ｍｌ；

2．禁水加压试验阳性;

3.可有颅脑原发病表现。

【鉴别诊断】

1.精神性烦渴:禁水后尿量明显减少,尿比重和尿渗透压明显上升。

２.肾性尿崩症:可通过上述禁水加压试验无反应而血A VP正常或升高鉴别。

3.其它慢性肾脏疾病、糖尿病等:病人多有相应疾病临床表现。

【治疗原则】

１.激素替代疗法：

（1）加压素水剂４～6ｈ皮下注射5~10u。

(２)鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(５u/ｍl)，0．2~0.3mｌ肌注，根据尿量调整剂量,每3～4天肌注一次。

(３)去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~３次。

2．其它抗利尿药物:如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。

3.病因治疗:继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。

【出院标准】

1.尿量明显减少；

2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。

( 王新民徐晨）