颞叶癫痫

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主观性发作症状的临床表现 包括一组多种多样的简单或复 杂错觉和(或)幻觉. 由于这些往往是在意识障碍 之前最早出现的主观症状,因 此也被称作先兆,约90%以上 的颞叶癫痫患者具有这些症状. 先兆可以是发作的惟一表现, 但常常发展至复杂局灶性发作。 上腹部先兆和恐俱最常见,往 往是内侧颞叶癫痫的起始症状. 简单或复杂听幻觉主要为外侧 颞叶癫痫的特征。 精神性错觉和幻觉在内侧型和 外侧型颞叶癫痫均常见. 幻嗅和味幻觉的发生率低,是 内侧颞叶癫痫的表现。
主要辅助检查: 2011年9月头颅MRI:左侧颞叶底部可疑异常信号。 2011年11月MRI海马像:左侧海马略小;左侧顶叶可疑局部皮层增厚;右侧半卵圆中心小片FLAIR高 信号影;左上颌窦粘膜下囊肿,左侧筛窦炎。 2011年12月脑电图:双颞尖波,左侧为著。 2012年4月17至23日长程视频脑电监测:发作间期:右颞慢波多于左侧,双前颞为著频繁可见中高 波幅尖波及尖慢复合波,右侧较左侧多。发作期:记录到7次临床发作,表现为愣神、咂嘴、自动 症,每次持续半分钟至1分钟左右,有一次继发头眼向左偏转、全身强直阵挛发作。发作同步脑电 图:发作起始被肌电伪差掩盖,不易判断,发作过程中示右前颞为著的慢波节律及尖波节律。 2012年4月26日头PET:左颞体积较对侧小,代谢较对侧颞叶减低。 2012年4月26日转入神经外科,2012年05月03日在全麻下行颅内电极置入术,2012年05月17日在全 麻下行左来自百度文库前颞叶切除术。
定位诊断-定性诊断 定侧诊断-定位诊断
临床定位症状
• 提示颞叶癫痫的临床症状: 先兆-复杂部分性发作中的特殊形式
在发作的不同时期,伴自主神经症状 发作后有疲劳和朦胧状态(梦样感觉) 口-消化道自动症 运动终止伴凝视“颞叶失神”
临床定位定侧症状-主观症状
主观症状 • .上腹部一股气往上涌感 • .体验性(精神或心理)症 状 • .恐惧 • .似曾相识感或似不相识 感以及相似的变异症状 • .听幻觉和错觉 • .幻嗅和味幻觉 • .发作性尿急(岛叶)
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主观症状
.上腹部一股气往上涌
• • • 感 .体验性(精神或心 理)症状 .恐惧 .似曾相识感或似不 相识感以及相似的 变异症状 .听幻觉和错觉 .幻嗅和味幻觉 .发作性尿急等

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• 体验性症状(experiential symptoms,心理、认知或精
神症状,梦境感):颞叶癫痫发作的体验性症状(或者描述为心理、 人格或精神症状.也或者为梦境感)为错觉和(或)幻觉。休验性症 状包含范围广泛,包含人类认知活动的各个方而,如思维、情 感、记忆和问忆、时间定向、反应力,真实的和非真实的经历. 过去、现在以及幻想经历的交织。这种体验性事件可以是原封 不动曾经经历的事件,也可能是扭曲或者打乱的混乱经历,如 将现在看作过去,将过去看作现在,将真实当作虚幻(反之亦然), 感觉时间加快或变慢.视物形状自然或不自然或变形或不变形等。 发作性精神症状可以非常简单.如似曾相识感、恐俱和惊慌感或 者轻度的人格解体感,如“我是谁”。值得注意的是,没有癫 痫发作的正常人也可以有类似感觉。有些时候.体验性症状可以 更复杂,表现为时间、空间、物体、方向、经历和真实世界的 完全扭曲等。 • 颞叶癫痫典型的发作性精神症状伴随知觉、记忆或情感障 碍.常常联合出现,形成一种主观症状。其中,知觉、记忆或情 感障碍常常以不同方式组合,严重程度也不同。某一方面的障 碍可能比另一方面受累明显,有时,某一症状可能独立发生或 根本不出现。根据主要的精神障碍,分为不同的亚型,如概念 障碍(思维受损),记忆障碍(记忆受损),情感障碍(情感受损)和失 认(知觉、认知受损)。
节细胞胶质瘤伴皮层结构异常
颞叶癫痫
Temporal lobe epilepsy,TLE
流行病学
• 癫痫是常见的一种病因复杂反复发作的神 经系统疾病,其发病率为0.5%~1%,颞叶癫 痫占30%一35%。 • 在所有癫痫中,20%~25%是药物难治性癫 痫,颞叶癫痫占60%~80%。 • 颞叶癫痫中2/3起源于内侧,1/3起源于外侧。 • 60%~90%的患者可通过手术治疗,且效果 好。
主观症状
.上腹部一股气往上涌
• • • 感 .体验性(精神或心 理)症状 .恐惧 .似曾相识感或似不 相识感以及相似的 变异症状 .听幻觉和错觉 .幻嗅和味幻觉 .发作性尿急等
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• 从未见过、从未听过和从未经 历过(jamais vu, jumais
entendu, jamais vequ):“从未见过”、
• 上腹部或内脏先兆:上腹部或内脏先兆是内侧
• 颞叶癫痫最常见的发作形式,其部位、性质、持续时间和进展 伴随症状已经被明确。 部位:出现在上腹部。并且大部分患者认为这种感觉出现在 上腹部胸骨未端和脐部之间一个或两个手掌大小的区域。笔者 回忆询问的上百个患者当中,记不起来有任何人用手指代替手 掌定位或明确定位于哪一侧,Van Ruren于1963年研究了100个患 者,只有不到10%患者可以指出略微偏于一侧。 性质:上腹部先兆最初常常被患者描述为疼痛感,但进一步 追问却很少真正为疼痛,这是一种很奇怪并且难以描述的感觉, 笔者认为是一种“内脏被挤压以及扭曲的感觉’。其他描述包 括内脏空虚感、滚动感、翻转感、触痛.扑动感、压迫感、烧灼 感以及恶心等感觉。真正的疼痛,有时很剧烈,非常罕见,但 确有发生。 持续时间:通常短暂,持续几秒钟,但是随着发作进展由于 出现其他的症状而延长,没看到任何关于上腹部先兆持续状态 的报道,但是有可能存在 运动:胃气上升不适感可能是这种癫痫发作最具特征性的表 现,不论何种性质,这种感觉经常缓慢或快速(几秒内)上升.一般 来说,当上升至喉部时患者意识丧失,而下降至足部很罕见。
2013-3 CPC
• 王某,男,33岁,右利手,主因“发作性愣神、咂嘴13年”于2012年4月17日入院。患者 20岁起反复发作性愣神,咂嘴,双手摸索动作,呼之不应,每次持续1分钟左右可自行 缓解,平均1至2天发作1次,多时1天发作2次。发作前有心慌、上腹部不适的先兆。发 作后感觉周围环境改变,类似梦境。偶尔于劳累或停服抗癫痫药物时出现全身强直阵 挛发作。先后服用多种抗癫痫药物(03年之前服用药物具体不详,无明显疗效), 2003年至2011期间服用丙戊酸钠600mg/天,卡马西平(得理多)700mg/天,氯硝西泮 2mg/天,无明显疗效。2011年11月24日至我院门诊就诊,诊断颞叶内侧癫痫,换用奥 卡西平(曲莱)0.6 bid,托吡酯(妥泰)25mg bid→8周后加量为100mg bid,仍无明显 好转,于2012年4月17日收入神经内科病房行术前评估。既往史: 10岁行腹外疝手术。 15岁患甲肝,治愈。偏头痛20年。个人史、婚育史: 无特殊。家族史:母亲患心脏病。 母亲、姐姐均患偏头痛。入院查体:内科查体无异常。神经系统查体:神清语利,情 绪低落,记忆力下降,余神经系统查体无异常。
“从未听过”和“从未经历过’的感觉是表达了一种类似的 幻觉,”虽然研究对象能够很清楚的感知到曾经熟悉的周围 环境,但是却不再认识”。“从未见过”通常表达的意义更 宽泛,并包括“从未听过’、‘’从未经历过”。这是一种 对于以前曾经遇到过的事物具有一种陌生的感觉(从未经历 过、看过或听过),但其实是虚似的感觉。 • “从未见过“比似曾相识感少见,但是颞叶癫痫的患者 通常能够详细描述这种感觉。与似曾相识感类似,在“从未 见过’的这种感觉中,看到、听到和其他物理感觉是正确的, 即能正确感知客观环境,但是与之相联系的心理、感知、认 知过程缺失,出现陌生的感觉。
颞叶癫痫的辅助检查
• 脑电图(EEG) 常规、动态、加蝶骨电极 • 长程视频脑电图( VEEG ) • 颅内电极EEG 监测 • 皮层脑电图(ECoG)和深部电极( D- EEG) • 形态影像学:CT/MRI • 功能影像学:fMRI/MRS/DWI/DTI PET/SPECT
颞叶癫痫
• 颞叶癫痫占药物难治性癫痫的60%~80% • 60%~90%的患者可通过手术治疗获得临床 完全或部分缓解 • 颞叶:左右/新旧(内外)
主观症状
.上腹部一股气往上涌
• • • 感 .体验性(精神或心 理)症状 .恐惧 .似曾相识感或似不 相识感以及相似的 变异症状 .听幻觉和错觉 .幻嗅和味幻觉 .发作性尿急等
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• 似曾相识感(dejv vu):似曾相识感是颞叶癫痢发作


的另一个常见特征性症状。大多数正常人都会有似曾相识的 感觉.并且这个词在日常生活中也经常使用。在颞叶癫痫, 似曾相识感出现常常预示发作开始,但也可以出现在其他发 作性事件之前或者同时出现。 似曾相识感往往指一种更广泛的概念,包括“似曾听说 感”和“似曾经历感”。这种对现在正在发生事情好像曾经 经历过、见过和听说的感觉其实是一种虚假的感觉。对于似 曾相识来说.物理识别是正确的.即能正确感知现存的客观环 境,但却与不相关的精神、感情、经历和时间错误地联系起 来,熟悉的感觉随之而来。这种感觉最主要的就是对于当前 场景感觉极其熟悉,不管当前场景是看到的、听到的或者是 任何其他感觉体会到的。患者可能会说:“这个我以前见过、 听过或经历过’.但是更常见的情况是患者说:‘’这个对我 来说感觉非常熟悉”。 似曾相识感的起深部位仍然是有争议的,根据颅内EEC 监测和刺激研究结果,提出了三个可能的功能异常部位:① 内侧颞叶尤其是位于非优势半球;②外侧颞叶皮质上部;③连 接内侧和外侧颞叶的神经网络。然而,颞叶功能异常是否为 似曾相识感产生的充分和必要条件还并不确定,因为即使使 用颅内电极记录,评价广泛的皮质区域仍很困难。根据PET 扫描研究,Adachi等人(1999) 提出除了颞叶以外,其他广泛 的皮质区域例如顶叶和其他可能的相关区域,都可能参与了 产生似曾相识感。不管发作起始于哪一侧,累及左半球对于 产生似曾相识感似乎尤为重要。
颞叶癫痫发作的临床表现
主观症状 • .上腹部一股气往上涌感 • .体验性(精神或心理)症 状 • .恐惧 • .似曾相识感或似不相识 感以及相似的变异症状 • .听幻觉和错觉 • .幻嗅和味幻觉 • .发作性尿急等
按发生率排序
客观症状 • .自动症 • .自主神经功能障碍 • .语言障碍 • .头、眼偏斜和肌张力障 碍性姿势 • .运动中止伴凝视 • .发作性偏瘫 • .单侧眨眼 • .发作性呕吐

主观症状

.上腹部一股气往上涌
• • • 感 .体验性(精神或心 理)症状 .恐惧 .似曾相识感或似不 相识感以及相似的 变异症状 .听幻觉和错觉 .幻嗅和味幻觉 .发作性尿急等

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• 恐惧:恐俱是内侧颞叶癫痫继胃气上升感之后最常见的先兆.是
一个情感精神症状。对于恐惧有两方面解释,首先,恐俱可能 是癫痢发作本身的症状之一,其次,恐惧可能是对先兆之后感 觉到即将来临的抽搐发作的本能反应。尽管有证据表明在大部 分病例中,恐惧是发作事件.但是在某些病例,两者很难鉴别开 来。 • 恐俱发作的性质和强度因人而异,但在具体个体都刻板固 定。大部分患者描述为“恐惧”( fear)或者“恐慌”(panic。这 种恐惧并非直接针对任何特殊环境、事件或个人,仅仅是恐惧 或恐慌,可能是首发症状,有时是发作的唯一症状。 在癫痫发作起始和发作过程中.大多数情况下.恐惧伴随其他 症状一起出现。 尽管刺激杏仁核、杏仁核周围区和海马,受试者会出现恐 俱感.但恐俱不是内侧颞叶癫痫发作的特异性症状。刺激新皮质 区也可出现恐惧反应。额叶癫痫也有恐惧发作。颞叶癫痫和额 叶癫痫恐惧发作的主要区别在于: 在颞叶癫痫发作时,患者感觉非常恐俱和恐慌.而与此同时.他 们表现得相对平静.或者事实上的表现与他们描述的恐俱程度不 平行。相反,额叶癫痫发作中患者看起来极度恐慌,与主观感 觉的恐俱程度不成比例。这一区别应该是因为颞叶负责处理情 感、记忆.而额叶执行表达和运动。
颞叶癫痫分类
• 原发性 • 症状性 • 隐源性
• 边缘叶癫痫 伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫 • 新皮质癫痫 外侧颞叶癫痫
颞叶癫痫发作的临床表现
• 发作表现 简单局灶性发作 复杂局灶性发作 继发全面性强直阵挛发作 局灶性非惊厥性癫痫持续状态(边缘叶 或新皮质起源) 继发惊厥性癫痫持续状态
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