注意：蚕豆病是高发遗传病
(2021年整理)蚕豆病
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蚕豆病溶贫概念:红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血.溶贫分类：溶血性贫血有多种分类诊断.基于病情，分为轻、中、重型乃至溶血危象；基于病程，分为急、慢性溶血；基于红细胞形态,分为球形、非球形红细胞溶血；基于溶血部位，分为血管内、血管外溶血;基于病因,分为先天(遗传）性、后天（获得）性溶血；基于病理机制,分为红细胞自身（膜、酶、球蛋白等）异常、红细胞外在（抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等)异常性溶血。
溶血性贫血的诊断步骤(思路）:确定是否贫血：确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常溶血性贫血多表现为单纯贫血，但在溶血发作期，可有白细胞数偏高、外周出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高确定是否增生性贫血溶血病人的红细胞系统多呈反应性（代偿性）增生，即具有增生性贫血的特点：网织红细胞百分比增高（绝对值受红细胞总数的影响,不一定增高！）;外周血可出现数量不等的有核红细胞;骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生（以中幼红细胞为主），极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。
确定是否溶血性贫血：一旦确定增生性贫血后，应进一步检查有否溶血，并尽可能排除非溶血性增生性贫血：主要包括造血原料缺乏（叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等）及失血引起的贫血。
常见的溶血表现有：红细胞寿命缩短（同位素法测定)；红细胞破坏产物（红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆"或尿含铁血黄素等)增多及其引起的异常表现（黄疸、深色尿、高血钾等)；消化红细胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生(脾大、肝大）。
孩子蚕豆病是怎么引起的
孩子蚕豆病是怎么引起的
小孩子蚕豆病是一种遗传性疾病，如果父母患有蚕豆病一定要带孩子去医院检查是否患有蚕豆病。
蚕豆病不能吃豆类食物，否则造成血溶性贫血，危及生命。
除了先天遗传因素，还有可能是因为后天饮食不注意而导致的。
那么我们就来具体分析小孩子蚕豆病是怎么引起的，要怎么样去预防。
部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。
常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。
因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。
首先，蚕豆病是一种遗传性的疾病，所以说没有什么好的预防方法，只有在知道自己患有这方面疾病的时候多加注意，如果没有注意的好，很有可能在饮食上勿食蚕豆类的食物，会导致溶血性贫血，严重情况下会危及生命。
其次，蚕豆病患者在饮食方面需要注意，除了蚕豆之外的还需要注意不能吃蚕豆做的零食等，家长在购买食物之前也需要看一下成分表，以防意外，另外再不小心吃了蚕豆食物的时候一定要及时的去医院就诊。
最后，在蚕豆花开的季节，要注意不要带宝宝去乡间田里去，防止宝宝因为接触了蚕豆花而导致发病，另外在意外接触的话，一定要及时的去医院进行就诊，因为这疾病不及时就诊的话，严重的话会导致死亡。
小孩子蚕豆病是由先天和后天的因素引起的，我们可以避免这种情况的发生。
请家长多了解有关蚕豆病这方面的知识，控制好孩子的饮食，避免接触蚕豆花。
蚕豆病不是一种小毛病，如果不及早发现，及时治疗，真的会成为孩子健康的夺命豆。
育儿知识-注意：蚕豆病是高发遗传病
注意：蚕豆病是高发遗传病'四、五月份是蚕豆的收获季节，人们总喜欢用蚕豆做成一道道美味的菜肴，以饱口福。
蚕豆以其营养丰富，而倍受人们的青睐。
然而，由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜，有的甚至误诊为急性病毒性肝炎，延误了治疗，给患者的生命带来了危险。
蚕豆病是一种遗传性疾病。
它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病“。
它是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，所以男性多于女性。
(比例约7：1)。
大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病，少数短则几小时，长则15 天才发病。
蚕豆病的早期病人常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。
轻症病人大多在7天内恢复。
重症病人由于大量红细胞破坏，而释放出胆红素，故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。
若不及时抢救治疗常在发病后1-2天死亡。
因此，当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状，就应立即送往医院，并向医生说明情况，以利诊断和及时治疗。
除蚕豆外，某些药物也会引起上述症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中常用的臭丸(萘)等。
G6PD缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我所开展此项检查巳多年。
具体做法是：先用国内外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验筛查，随后将此初筛阳性的标本用G6PD/6PGD比值法鉴定。
两种检测方法联合应用，既可防止漏检，又能排除假阳性，结果准确。
因本病是遗传病，所以对有家族史者，应该禁食蚕豆及其制品，用药须谨慎。
对婚育夫妇双方应进行G6PD检查，凡一方G6PD缺乏，则应按医嘱做好预防，避免新生儿出现核黄疸。
哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品，慎用上述药物，以免产生不应有的后果。
蚕豆病患者禁用哪些药有些人吃了蚕豆后便引起急性溶血性贫血，故将这种疾病称为蚕豆病。
此病主要由于病人遗传基因异常，在红细胞膜上缺少一种保护酶，即6-磷酸葡萄糖脱氢酶，致红细胞膜变得脆弱，极易被氧化、破裂，而发生溶血。
什么是蚕豆病
什么是蚕豆病什么是蚕豆病蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD)不足导致，长江以南的省市为高发区，如海南、广东、云南、贵州等地。
此病多发于夏初蚕豆上市时节，其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。
蚕豆病的发病原因患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品，或是直接触摸到其花粉，通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。
但是并不会每次接触后都会发病，也有可能数小时或数天后才出现身体不适。
此病为G6PD遗传缺陷造成，通过X染色体隐性遗传，也有人将其定义为不完全显性遗传。
女性因有2条X染色体，只要不是两条均带有病理基因，就会呈现为携带状态，不会发病。
而男性一旦X染色体上带有致病基因，就会发病。
目前此病症暂无法根治，重在预防。
蚕豆病的症状病发时的轻重程度不尽相同，一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状，重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。
此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。
如果发现以上症状，请立即前往医院救治。
蚕豆病如何检查处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。
1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
2.此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。
3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。
4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。
5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
怎样防治蚕豆病1.患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥，来预防新生儿核黄疸。
2.如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会;在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药。
3.输血是治疗此病最有效的方法，另外还需多补充水分，调节体内电解质平衡，以防肾衰竭或钾中毒。
儿童疾病-蚕豆病是遗传的吗
蚕豆病是遗传的吗【导读】蚕豆是很多人都喜欢吃的食物，但你知道吗，有的人是不可以吃蚕豆的。
因为蚕豆里含有植物凝集素或溶血素，这些物质元素会人体的红细造成破坏，引起一系列的严重后果。
这类人群就是患有蚕豆病的人。
蚕豆病，一些朋友可能还没有听说过，今天就给大家科普一下。
蚕豆病是遗传的吗遗传的疾病有很多，因为环境和食物的污染，各大遗传疾病的发病率也越来越高，其中就包括了蚕豆病。
那么蚕豆病是不是遗传病呢？是的，蚕豆病是会遗传，属于一种溶血性的遗传疾病。
很多人在吃蚕豆之后，出现了一系列的症状，都以为是过敏，其实不一定。
有的人是过敏，但如果是蚕豆病患者，这就属于基因缺陷了。
患有蚕豆病的人群在不小心或者在不知情的情况下吃了蚕豆，一般会在十二到二十四个小时之内发病，之前并没有任何的预兆，一旦发病，情况就会十分危急。
蚕豆病并没有性别和年龄上的区分，但有数据统计，儿童人群的发病率会比大人要高很多。
蚕豆病的危害可不小，如果患者没有得到及时的救治，情况将十分危急。
所以大家要了解自己的长辈中是否有人患有蚕豆病，如果有，那么在以后的日子里应该尽量避开蚕豆，包括下一代也是一样。
蚕豆病的症状表现蚕豆病，这个疾病的名字看起来一点的不恐怖，甚至有点可爱。
但事实上，蚕豆病来势汹汹，一旦发病患者就要承受极大的折磨和痛苦，如果情况比较严重，患者甚至会有生命危险！想要减少痛苦降低伤害，就一定要了解这个病的发病症状，这样才能在发病后及时发现，立即前往医院接受治疗。
首先大家要知道的是，蚕豆病在任何一个年龄阶段中都可能会发生，但大多情况下，都是以9岁以下小儿更为多发病。
蚕豆病的发作大多都在每年蚕豆成熟的那个季节阶段中，患者会在吃了蚕豆几个小时字后就发病，主要表现为急性溶血。
这个病也有潜伏期，但是潜伏期越短的话，患者会出现的症状就越严重。
在发病的时候，蚕豆病患者会快速出现贫血的现象，脸上看上去十分苍白或者苍黄，患者的尿液会变成酱油色，也就是血红蛋白尿。
蚕豆病患者的禁忌事项
蚕豆病患者的禁忌事项蚕豆病患者的禁忌事项蚕豆病的禁忌事项主要有避免使用中成药、避免使用西药、禁食蚕豆及制品、远离樟脑丸、避免去蚕豆地，蚕豆病3岁以下患者多见，成人患者比较少见。
：1、避免使用中成药目前研究已经证实盐酸小檗碱可诱发蚕豆病。
中药材黄连、白屈菜、马尾莲、黄柏、三颗针、十大功劳等中药材中都含有小檗碱，因此，蚕豆病患者应尽量避免食用含上述药材的中成药；2、避免使用西药复方感冒药中通常含有对乙酰氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏，这三种药物均可诱发蚕豆病。
当选用解热镇痛药时，可以选用布洛芬。
蚕豆病的禁用药物有乙酰苯胺、硝咪唑、呋喃妥因、美蓝、呋喃西林、伯氨喹啉、戊胺喹、乙酰磺胺、呋喃唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、磺胺吡啶、噻唑酮等。
这些药物会出现急性溶血性贫血的发生，严重者如果不及时治疗会危及生命危险；3、禁食蚕豆及制品凡患过或其家族中人员患过蚕豆病者，无论是成人还是小孩，都应该禁止食用生的或熟的蚕豆，以及蚕豆制品，比如粉皮、蚕豆粉、蚕豆做的零食等。
宝妈食蚕豆后哺乳也有可能使婴儿发病，因此哺乳期的妇女最好不要食用蚕豆及其制品，以免宝宝通过乳汁而发病；4、远离樟脑丸很多人喜欢使用樟脑丸来驱虫或者放在衣柜除味，放置樟脑丸的衣物可能通过接触导致儿童的溶血反应，因此蚕豆病患者家里最好不要使用樟脑丸；5、避免去蚕豆地蚕豆病不一定非是吃了蚕豆才会诱发，有些人甚至闻到蚕豆的豆香、接触了蚕豆的花粉，都有可能发病。
因此在蚕豆开花、结果或收获季节，家长要尽量避免带孩子去蚕豆地。
蚕豆病可以吃花生吗蚕豆病患者是可以吃花生，蚕豆病是红细胞6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称，这是一种遗传性缺陷性疾病。
因此，蚕豆病患者不能吃的食物主要为蚕豆以及含有蚕豆的食品，如粉丝、豆瓣酱，而食用花生并不会对蚕豆病产生直接的影响。
花生含有丰富的不饱和脂肪酸，具有增强记忆、预防肿瘤的作用。
此外，蚕豆病患者不能服用的药物主要有磺胺类药物、硝基呋喃类药物、抗疟药、含有牛黄的中成药等。
蚕豆病遗传规律
蚕豆病遗传规律蚕豆病是一种由遗传因素引起的疾病，遵循一定的遗传规律。
本文将从蚕豆病的遗传方式、遗传规律以及相关的研究进展等方面进行探讨。
蚕豆病是一种常见的遗传性疾病，主要表现为蚕豆的叶片出现黄化、叶脉间隙扩大、叶片变薄以及植株生长受限等症状。
过去的研究发现，蚕豆病的发生与遗传因素密切相关，遵循一定的遗传规律。
蚕豆病的遗传方式主要有两种，分别是显性遗传和隐性遗传。
显性遗传是指当一个植株同时携带有两个同源显性基因时，才会表现出蚕豆病的症状。
而隐性遗传是指当一个植株携带有一个同源显性基因和一个隐性基因时，也能够表现出蚕豆病的症状。
这两种遗传方式的不同，决定了蚕豆病在群体中的发生频率和传播潜力。
蚕豆病的遗传规律可以用遗传学的方法进行研究。
通过对蚕豆病植株的交叉配对实验，可以得到一系列的观察数据。
根据这些数据，可以推断蚕豆病的遗传规律。
根据经典遗传学的原理，蚕豆病的遗传规律可以归纳为以下几点：1.蚕豆病的遗传是由一个或多个基因决定的。
这些基因位于蚕豆基因组的特定位置上。
2.蚕豆病的遗传是受到随机事件的影响的。
即使两个植株携带相同的基因组合，也不能保证它们的后代一定会表现出蚕豆病的症状。
3.蚕豆病的遗传是受到环境因素的调控的。
环境因素可以影响蚕豆病基因的表达，从而影响疾病的发生和发展。
除了经典遗传学的研究，现代遗传学的方法也为蚕豆病的研究提供了新的突破口。
例如，分子遗传学的技术可以帮助我们更深入地了解蚕豆病的基因组成和基因的功能。
基因编辑技术的发展也为治疗蚕豆病提供了新的思路和可能性。
蚕豆病是一种由遗传因素引起的疾病，遵循一定的遗传规律。
通过遗传学的研究，我们可以更好地理解蚕豆病的发生机制，并为治疗和预防蚕豆病提供科学依据。
随着遗传学研究的不断深入和技术的不断发展，相信我们能够更好地控制和管理蚕豆病，为农业生产做出贡献。
蚕豆病(G6PD缺乏症)的遗传方式和特点
（G6P） 或辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 （NADP）
亲和力降低等机制所引起。
G6PD
酶活性减低后还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 （NADPH） 减少，还原型谷胱甘肽
（GSH）
等抗氧化损伤物质缺乏，导致高铁血红素生成和珠蛋白变性，形成海因小体，红细胞膜过氧化损伤则使膜脂质膜蛋白的巯基氧化。这些改变使红细胞膜受损：通透性增加，变形性降低和抗原性改变。所以红细胞
基因不能控制合成G－6－PD，GF、GS基因均能控制合成功能正常的G6PD，分别记为G6PD－F、G6PD－S。
四、蚕豆病患者的注意事项
在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，包括避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不可以自行服用成药，应该请教医师或药师。看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北较多，发病年龄以1-4岁最多，发病高峰在蚕豆收获季节，男女之比为7：1。
诱因有：①蚕豆；②氧化药物：解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨水杨酸等；③感染：病原体有细菌或病毒。
二、蚕豆病的发病机制
G6PD
缺乏可因合成量减少、 G－6－PD 与其底物
女性的遗传表现比较复杂，杂合子女性
G－6－PD
活性偏低，但无溶血；纯合子女性可以发病，但很少见。控制
G－6－PD 的基因呈复杂的多态性，可形成多种
G6PD 缺乏症的变异型。
有参考资料认为：蚕豆病是一种伴X单基因遗传病，表现为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏病。g
试题研究：蚕豆病到底是怎么样的遗传病？说法不一，有资料说是伴Ｘ不完全显性，那为什么男性患者多于女性？
蚕豆病“重男轻女”与遗传倾向有关
蚕豆病“重男轻女”与遗传倾向有关每年春夏之交是蚕豆大量上市季节，很多人都想一饱口福，但是，有的人吃了蚕豆却会引发一种过敏性疾病——蚕豆病。
发生蚕豆病的原因是体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）。
因此，蚕豆病学名叫6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症。
蚕豆病患者并非少数，全世界约2亿人罹患此病，我国是本病的高发区之一。
患者一般不发病，也无任何症状，只有当进食蚕豆或服用“氧化型药物”受到激惹时才发病。
儿童是蚕豆病易发人群。
一些儿童，随着年龄的增长症状会缓解。
得病的儿童，大多在食蚕豆后1至2天出现蚕豆病症状，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重。
如果治疗不及时，会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭甚至死亡。
值得注意的是，蚕豆病“重男轻女”，发病以男童多见。
那么，原因何在呢？原来，蚕豆病与遗传倾向有关。
在发病儿童中，30%—40%的家长都患曾有蚕豆病。
蚕豆病属于X-连锁隐性遗传病，也就是导致蚕豆病的遗传基因，嗜好逗留在与性别相关的染色体——X染色体上，并通过X染色体传给下一代。
只有当父母的X染色体都携带病态基因时，生下的女孩才会得蚕豆病，这种机会非常罕见。
而当生下的是男孩时，一旦病态基因由母亲X染色体传下，就会患上蚕豆病。
由于孩子出生后，家长不知道孩子是否患有蚕豆病，因此在给孩子吃蚕豆时应注意是否会出现异常症状，尤其是父母一方中曾有蚕豆病史者，更须谨慎。
一旦孩子吃了蚕豆发现有异常反应，可及时予以人工催吐，同时马上送医院检查治疗。
农村孩子还应避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地，因为有些孩子接触蚕豆花后也会过敏而引发蚕豆病。
此外，豆制副食品、豆奶等也是蚕豆病患者的敏感食品，最好也不要食用。
蚕豆病诊断标准
蚕豆病诊断标准话说这蚕豆病，乍一听，还以为是蚕豆地里长的病呢。
其实啊，它可不是地里那点事儿，它是一种遗传病，主要是影响到我们的红细胞，说起来还挺严重的。
我这儿得详细给你们说说，咱们先来聊聊这诊断标准。
那天，我在医院碰到一个年轻人，长得浓眉大眼，一看就是个健康的小伙子。
他跑来找我说：“刘老师，我听说我可能得蚕豆病了，怎么办啊？”我一看他那急赤白脸的样子，心里暗笑：“哎哟，这小伙子还挺紧张。
”我说：“别急，咱们先来查查。
”这诊断啊，首先要看家族史，就是问问他的父母、兄弟姐妹，有没有得这病的。
这年轻人一拍脑门：“哎呀，我表哥就是得的这病，我还真没想到。
”接下来，我们就得查查他的血液了。
医生把那针头一扎，采了血。
这血啊，得经过一系列的生化检测，比如G-6PD活性测定，这是检查红细胞里一种酶的活性的。
这酶要是少了，就说明可能得蚕豆病。
那年轻人就急了：“刘老师，我能不能不吃蚕豆啊？”我说：“这倒不是问题，关键是要避免那些能引起急性溶血的食物，比如豆芽、扁豆、菠菜啥的。
”他听了，脸色稍微好转了一些。
再说了，这诊断还得结合临床表现。
比如说，有些人可能一吃蚕豆就发病，出现头晕、乏力、黄疸等症状。
那年轻人就问我：“刘老师，我这症状有没有？”我说：“现在还不好说，得等结果出来。
”那天，结果出来了，年轻人确实是得了蚕豆病。
他叹了口气：“刘老师，我这日子可怎么过啊？”我说：“别急，现在医学这么发达，咱们可以控制好饮食，定期复查，这病也不是不能治。
”这诊断标准啊，其实也就是一个参考，关键还是要靠医生的临床经验和专业知识。
这年轻人听了我的话，脸色好转了很多，我心里也跟着松了一口气。
哎，说到底，这蚕豆病啊，就是让人防不胜防。
不过，只要我们掌握了正确的诊断方法，再加上合理的预防和治疗，这病其实并不可怕。
咱们啊，就得像防狼一样，时刻提高警惕，别让它有机可乘。
蚕豆病病例分析
碱性药物
如碳酸氢钠等，用于纠正酸中毒、调节尿液pH值，以减少血红蛋 白在肾小管中沉积的风险。
非药物治疗方案
饮食调整
避免食用蚕豆及其制品， 以及某些氧化性药物，以 预防诱发蚕豆病发作。
休息与护理
急性发作期应卧床休息， 密切观察病情变化，注意 保暖、保持口腔和皮肤清 洁。
缺氧
贫血和溶血导致缺氧，引起头晕、乏力、心慌等 症状。
电解质紊乱
大量溶血导致电解质失衡，如低钾、低钠等。
肾功能损害
血红蛋白尿可能引起肾脏损伤，导致肾功能不全。
03
蚕豆病治疗方案
药物治疗方案
输血治疗
对于急性溶血发作，输注新鲜血液是抢救的关键措施，可以迅速 补充血容量、纠正休克和减轻溶血。
糖皮质激素
划，定期监测病情变化，预防并发症的发生。
04
病例治疗效果与预后
治疗效果评估
治愈率
评估治疗后的治愈情况，包括病情缓解、症状消失等 指标。
有效率
衡量治疗的有效程度，包括病情改善、症状减轻等指ห้องสมุดไป่ตู้标。
不良反应
观察治疗过程中出现的不良反应，如药物过敏、肝肾 功能损害等。
预后情况分析
复发率
评估疾病治愈后复发的可能性。
心理支持
对患儿及家长进行心理疏 导，减轻焦虑和恐惧情绪， 提高治疗的依从性。
治疗方案的选择与调整
根据病情严重程度选择治疗方案
01
轻度病例可采用非药物治疗，中重度病例需结合药物
治疗。
定期评估治疗效果
02 根据病情变化和治疗效果，及时调整治疗方案，以达
“蚕豆病”你知道吗？蚕豆病用药禁忌，必须引起高度重视
“蚕豆病”你知道吗？蚕豆病用药禁忌，必须引起高度重视前不久，小编收到有位亲的要求，想了解“蚕豆病”。
今天，小编特做以下整理，希望对大家了解该疾病有所帮助哦~~7月市妇幼保健院檀溪路院区儿科收治了一名“小黄人”。
“宝宝被父母抱来时脸色蜡黄、发热、拒奶、反应差，并伴有四肢抖动，已有急性胆红素脑病的早期表现，经皮测胆红素值高达681.4umol/l，后被确诊为‘蚕豆病’。
”蚕豆病是什么？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病，成人较少见。
蚕豆病症状患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。
严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。
而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。
如果发现以上症状，请立即前往医院救治。
“蚕豆病”是一种基因缺陷，在广东、广西、四川、福建等南方地区较常见，40%以上有家族史。
只要体内缺乏“G6PD酶”，或本人、家族中有“蚕豆病”史者，就可能罹患该病。
防治蚕豆病及注意事项（一）用药禁忌或慎用药物对于 G-6-PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。
药师总结了相关资料，作一个汇总，供大家参考。
男人患五种遗传病不宜生男孩
男人患五种遗传病不宜生男孩
男人患五种遗传病不宜生男孩：
1、血友病
病人血中缺乏一种重要的凝血因子──抗血友病球蛋白，如由各种原因造成创伤出血时，血液不能凝固，最终因出血过多而死亡。
目前，这种蛋白质已可大量供应，从而大大减少了死亡率。
2、假肥大型进行性肌营养不良症
多在4岁左右发病，一般不超过7岁。
大腿肌肉萎缩，小腿变粗而无力，走路姿态似鸭子，几年后逐渐瘫痪。
多数病人在20岁左右死亡。
目前尚无有效的治疗方法。
3、蚕豆病
是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。
因患者体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，红细胞膜的稳定性差。
蚕豆病可发生于任何年龄，但9岁以下儿童多见。
一般食蚕豆后1-2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈；重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色；更严重者可死亡。
据统计蚕豆病患者中90%为男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺药物等，出现溶血性贫血病，是同蚕豆病原因一样的遗传病。
4、红绿色盲
由于这种病不会危及生命，故夫妻双方同时带有致病基因的可能性就多一些。
这样，下一代女性就有从父母各获一条带致病基因的X染色体的可能性，因而可表现出症状。
但根据统
计资料，男性发病率是女性的14倍。
这种病可影响青年对职业与专业的选择。
5、先天性无丙种球蛋白症、遗传性耳聋、遗传性视神经萎缩等，也都是X-连锁隐性遗传病
对于这些疾病还没有特殊的治疗方法，一般是杜绝近亲结婚来预防。
有上述遗传病的家族史或生育过患病子女的妇女，怀孕前要做诊断，一般只保留女胎，以免患儿出生给家庭和社会带来负担。
什么是蚕豆病 G-6-PD缺乏症 必须引起重视
什么是蚕豆病 G-6-PD缺乏症必须引起重视什么是蚕豆病[G-6-PD缺乏症]?必须引起重视!'蚕豆病'是一种隐性遗传性疾病,多由吃蚕豆而引发，所以俗称'蚕豆病'。
是由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）基因突变，导致该酶活性缺乏或降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
蚕豆病有什么症状在不发病时，与正常人一样，无特殊症状。
一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。
继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
蚕豆病不能吃什么药患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如下：1抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎；2磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；3解热镇痛药：乙酰苯胺；4砜类：噻砜；5其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑），美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆；6中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等；蚕豆病不能吃什么食物蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品。
至于其他水果蔬菜，一般没有禁止。
蚕豆病要注意什么1禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄等。
2有些杀虫剂的喷雾则可以使血细胞溶解，因此在使用的时候也要格外注意。
蚕豆病的成因与治疗办法是什么？
蚕豆病的成因与治疗办法是什么？蚕豆病顾名思义是一种与蚕豆有关系的疾病，并不是一种很陌生的疾病。
这蚕豆病常发生于蚕豆成熟的初夏，而且有相当的一部分人群是因为吃了新鲜的蚕豆才得的病。
蚕豆病是一种体内缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶才出现的疾病，主要是因为遗传的原因，体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，在食用新鲜的蚕豆后，引起急性血管内溶血。
该病通常在在食用蚕豆后的1-2天之会才发病，其早期的主要症状包括厌食、疲劳、腹痛、贫血以及体温升高等，一般会持续约3天。
若蚕豆病的发病时病情严重且没有得到及时的救治，在1-2天内就可能导致死亡。
因此在出现蚕豆病要及时的送到正规的医院进行救治。
1.蚕豆病的成因蚕豆病目前来说病因还不是太清楚。
对蚕豆病的可能成因是由于存在遗传缺陷，体内存在敏感红细胞，缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，造成了细胞无法提供足够的NADPH，无法维持还原型谷胱甘肽的抗氧化作用，在食用了具有很强氧化性的蚕豆后或者是类似的物质，诱发了红细胞的细胞膜出现了被氧化的现象，造成溶血。
1.1蚕豆病通常是由于遗传原因引发的，是一种伴性隐性遗传病，其发病主要原因为机体内部缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶，同时又食用了具有很强的氧化新鲜的性的蚕豆，一些严重的症状就会突然出现。
1.2蚕豆病的致病基因位于X染色体上，可能是这种致病基因导致了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶在合成的过程中出现了缺陷或者是合成的量较少，在碰到蚕豆或者是具有与蚕豆想似的物质时，就会出现溶血以及其他一些比较明显的症状出现，此时就应该到正规的医院进行相应的检查，然后及时的接受治疗。
1.3还有部分的蚕豆病患者，其发病的原因不明确，但是不管发病原因是什么，都要对症治疗，采取科学的治疗手段，不要盲目的治疗。
蚕豆病主要发生在3岁以下儿童，有遗传性，因此在首次吃蚕豆时要特别的小心，儿童在食用蚕豆后，如果出现了低热、腹痛以及尿色加深等症状，就要立即就医。
家有如有蚕豆病史的儿童，在日常的生活中不仅要禁止食用蚕豆，而且还要避免接触一些具有氧化性的物质和药物如樟脑丸、紫药水和磺胺类药物。
四种遗传病传男不传女
四种遗传病传男不传女关于生男生女，许多夫妻都有自己的偏好，有些人一心求子，有的则盼着生个女儿。
虽然生男生女都一样，但从遗传以及优生优育的角度考虑，有些夫妻还确实不宜生育儿子——因为有些遗传病，是“传男不传女”的。
有4种遗传病传男不传女，所以携带特殊遗传病症的夫妻，最好别生儿子。
一、红绿色盲色盲是一种先天性、遗传性疾病，有色盲的人在日常生活中会有许多困扰，比如有许多工作不适合做，如参军、飞行员、司机、绘画等；有时还可能危及生命，比如开车遇到红绿灯，红绿色盲就危险了。
也许你会发现，大部分色盲都是男性。
说色盲是“传男不传女”的遗传病，并不代表所有的色盲都是男的，而是男性色盲的几率会更大。
我们来了解一下色盲的遗传规律：1、如果父亲色盲，母亲正常，那么他们所生的男孩正常，女孩全为基因携带者。
2、如果父亲正常，母亲为基因携带者，所生男孩一半色盲，女孩一半为基因携带者。
如果仅一男一女则可能都正常，也可能男色盲，女为基因携带者。
3、如果父亲正常，母亲色盲，所生男孩全部色盲，女孩全为基因携带者。
4、如果父亲色盲，母亲为基因携带者，所生的男孩一半色盲，女孩一半是基因携带者。
5、如果父亲、母亲都色盲，所生子女全部色盲。
从上述5种遗传规律来看，女孩只有在父母均为色盲，或者父亲色盲、母亲为基因携带者时，才可能是色盲；而男孩成为色盲的几率很大，除非父母都不是色盲，甚至不是基因携带者，男孩才可能不是色盲。
所以，如果你们夫妻双方或是一方有色盲，或携带色盲的遗传基因，最好就别生男孩。
二、血友病血友病是一种隐性遗传病，由女性传递，男性发病。
它的遗传规律跟色盲的遗传规律是一样的，也是一种“X连锁隐性遗传病”。
它的遗传特征是：即便父母亲都是正常人，不是血友病患者，他们生出的儿子有可能遗传患上血友病，而生女儿则不会——只要母亲是基因携带者的话。
血友病其实挺可怕的，一般如果遗传了血友病，很小的年纪就可能会发病了，会自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血以后，止不住。
什么是蚕豆病 蚕豆病患儿有哪些饮食用药禁忌(专业文档)
什么是蚕豆病蚕豆病患儿有哪些饮食用药禁忌（专业文档）新闻曾报道有一名四岁幼童因出现呕吐、排酱油色尿液被送进医院，经医生排查病因后，方知道是因为吃蚕豆诱发了“蚕豆病”。
蚕豆病究竟是怎样一种病？会带来哪些危害？又该如何治疗和预防？什么是蚕豆病蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称，是一种遗传性缺陷性疾病。
得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。
“蚕豆病”不是食物过敏蚕豆只是基因缺陷孩子的“毒药”，一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应，和花生过敏、花粉过敏等现象类似，其实蚕豆病不属于食物过敏范畴，它是由基因缺陷所致。
患儿血液中的红细胞膜上缺少一种酶，碰到带有“氧化性”的物质，红细胞就会被破坏，随后首当其冲受到损害的就是肾脏。
新鲜蚕豆，是很强的氧化剂，对有基因缺陷的孩子来说，蚕豆就变成了“毒药”。
蚕豆病的临床表现大多食蚕豆后1至2天发病，早期有疲倦、微热、头昏、恶心、呕吐、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，甚至多脏器功能衰竭死亡。
需要注意的是，蚕豆摄入可有多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发本病，乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。
缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。
蚕豆病患儿的饮食、用药禁忌1、中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。
2、慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。
3、禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。
4、其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。
蚕豆病不能吃的食物有什么-蚕豆病的宝宝不能吃的食物
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病，表现为管内溶血。但是，蚕豆病并不是所有豆类都不可以吃，之所以称为蚕豆病是因为吃了蚕豆才发生。蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。所以一定要了解蚕豆病不能吃的食物，才能降低病发概率。
蚕豆病不能吃的食物有什么
导语：可能很多朋友并没有听过这个蚕豆病，因为蚕豆病在生活中是不常见的。蚕豆病一般是遗传性的疾病，部分的患者会有溶血性的血贫症状。蚕豆症的
可能很多朋友并没有听过这个蚕豆病，因为蚕豆病在生活中是不常见的。蚕豆病一般是遗传性的疾病，部分的患者会有溶血性的血贫症状。蚕豆症的患者有部分食物是不能食用的，大家可以了多了解一些。
1、禁止食用的食品：
2、禁用易引起溶血的食物和药物：
3、除了蚕豆以外
蚕豆病发病时的症状【医学健康养生常识】
蚕豆病发病时的症状文章导读蚕豆病是一种比较严重的遗传病，对这样的人士来说，如果吃了蚕豆，就可能容易导致发病。
虽然这种疾病不常见，但是一旦出现发病的时候，患者会出现比较严重的一些症状，比如说会引起发热，引起恶心，呕吐，会导致迅速贫血，甚至会出现休克，导致急性肾功能衰竭，甚至有诱发死亡的风险。
蚕豆病是什么蚕豆病是一种很不常见的疾病，大多数是发生在长江以南地方。
蚕豆病主要是因为缺乏遗传性红细胞磷酸葡萄糖脱氢酶的人食用蚕豆之后都导致的一种疾病，所以被称为蚕豆病。
而蚕豆病大多数是病发在蚕豆成熟的季节，其他季节一般不会发生这样的疾病。
患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。
一般病例症状持续2～6天。
如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死;但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。
在低发地区，本病易被忽视而漏。
目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。
蚕豆病发病时的症状 1、早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
早期会出现腹痛现象2、蚕豆病的出现一般是与溶血性贫血一同出现的，同时会出现呕吐、腹泻以及腹痛、肝功能出现异常。
病情严重的时候可导致患者昏迷、惊厥，急救不及时会到导致死亡。
3、大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
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外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验
筛查，随后将此初筛阳性的标本用 G6PD/6PGD 比 值法鉴定。两种检测方法联合应用，既可防止漏 检，又能排除假阳性，结果准确。 因本病是遗传病，所以对有家族史者，应该 禁食蚕豆及其制品，用药须谨慎。对婚育夫妇双
方应进行 G6PD 检查，凡一方 G6PD 缺乏，则应按
膜上缺少一种保护酶，即 6-磷酸葡萄糖脱氢酶， 致红细胞膜变得脆弱，极易被氧化、破裂，而发 生溶血。患者服用某些药物后所发生的不良反 应，竟与吃蚕豆后的表现如同一辙。常见的药物 有：解热镇痛药如脑宁片、去痛片、优散痛、撒
烈痛和使痛宁、安痛定、阿司匹林等；抗癫痫药
如苯妥英钠等；消炎止痛药如消炎痛(吲哚美
常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、
头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在
7 天内恢复。重症病人由于大量红细胞破坏，而 释放出胆红素，故常导致黄疸、酱油样或洗肉水 样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕 吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救常在发病后 1-2 天死亡。因此，当发现进食蚕豆或其制品后
出现上述症状，就应立即送往，并向医生说明情
况，以利诊断和及时。除蚕豆外，某些药物也会
我终于跟他说话了人的性格很复杂。对于这句话我是相信的，尤其是对于罗佳
引起上述症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的 氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中 常用的臭丸(萘)等。 G6PD 缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我 所开展此项检查巳多年。具体做法是：先用国内
我终于跟他说话了人的性格很复杂。对于这句话我是相信的，尤其是对于罗佳
辛)、甲灭酸(甲芬那酸)、氟灭酸(氟芬那酸)、 保泰松等；抗生素如氯霉素、链霉素等；磺胺类 如磺胺嘧啶、复方新诺明(复方磺胺甲恶唑)；抗 结核药如异烟肼、利福平、对氨基水杨酸钠等； 抗疟药如奎宁、氯喹、伯氨喹琳等；降血糖药如
甲磺丁脲(D860)、氯磺丙脲等；抗痛风药如丙磺
蚕豆以其营养丰富，而倍受人们的青睐。然 而，蚕豆也是魔鬼，由于食用蚕豆而引起蚕豆病 却屡见不鲜，有的甚至误诊为急性病毒性肝炎， 延误了，给患者的生命带来了危险。 四、五月份是蚕豆的收获季节，人们总喜欢 用蚕豆做成一道道美味的菜肴，以饱口福。蚕豆
以其营养丰富，而倍受人们的青睐。然而，由于 食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜，有的甚至误 诊为急性病毒性肝炎，延误了，给患者的生命带 来了危险。 蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞 内 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷，以致食用蚕
舒等；降血压药如甲基多巴、抗心律失常药奎尼
丁等。因此，家庭中有蚕豆病史者，除应禁食蚕 豆外，也要忌用或慎用上述药物。所以，只要所 食食品不含有蚕豆为原料的，是可以食用的。
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豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病“。它是我 国南方最常见的遗传病之一，呈 X 性连锁不完全 显性遗传，所以男性多于女性。(比例约 7：1)。 大多数病例在食用蚕豆后 1-2 天发病，少数短则 几小时，长则 15 天才发病。蚕豆病的早期病人
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医嘱做好预防，避免新生儿出现核黄疸。哺乳期 的母亲也要禁食蚕豆及其制品，慎用上述药物， 以免产生不应有的后果。 蚕豆病患者禁用哪些药有些人吃了蚕豆后 便引起急性溶血异常，在红细胞