肺纤维化的特点ppt课件
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病变，经济条件好的病人
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23
预 后
病情缓慢进展，逐渐丧失肺泡--毛细血管功能 单位，导致呼吸功能衰竭而死亡。
故该病有很大研究及发展空间。静待医学发展。
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24
• 转化生长因子—β是引起纤维化的必要因素。
• 持续性损伤/抗原/刺激对纤维化的发生起着重要作用。
炎症
肺结构破坏
纤维化
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7
理 变 化
大体：肺表面有大小不等的囊肿凸出，切面有多数小囊弥漫
分布，状似蜂窝，故称蜂窝肺。
镜下：早期：脱屑性间质性肺炎，肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮，
主要为Ⅱ型肺泡上皮细胞、少量巨噬细胞和单核细胞。肺泡壁毛细血管扩 张，浆液渗出，巨噬细胞、淋巴细胞浸润，使肺泡壁增宽。
肺纤维化的特点
Pulmonary Fibrosis
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1
概 述
肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是 一大类疾病的总称，归属于肺间质性疾病。 是多种肺部疾病的最终结局。
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2
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
细胞成分
细胞外基质
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晚期 气促、紫绀
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19
断4
.
辅
助
检
查
结
果
影
像
学
、
肺
功
能
、
肺
源自文库
活
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20
治 疗
治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转
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21
1 . 去 除 诱 因
主
要
针
对
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22
3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等
中期：Ⅱ型肺泡上皮、纤维母细胞增生。
后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥
漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺
小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。
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大体标本
蜂窝肺
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镜下特点
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10
床 表 现 症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展
为呼吸衰竭，肺心病
体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末Velcro啰音，
杵状指，发绀等
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助 检 查
• 影像 胸片：双肺弥漫网格状或网格小结节
影、蜂窝状
HRCT：线条网格样改变，毛玻璃影 ，
间质增生增厚， 结节或微结节，
蜂窝样变
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12
毛玻璃影
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13
周围间质增厚
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结节或微结节
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蜂窝样改变
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检2 查.肺
功
能
：
限
制
性
通
气
功
能
障
碍
，
肺
顺
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检4 查.肺
活 检 ： 行 病 理 学 检 查
5
.
实
验
室
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诊 断
• 职业或中毒病史 • 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 • 体检：双肺底闻及Velcro啰音
3
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4
肺 间 质 病 的 共 同 特 点
1
.
渐
进
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5
病 因
• 职业和环境相关性 尘肺、石棉肺、农民肺等 • 百草枯中毒 • 药物相关性 胺碘酮、氧中毒等 • 真菌感染 • 病因未明
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6
3、发 病 机 制
• 肺泡毛细血管屏障基底膜完整性破坏对决定损伤不可 逆、发生纤维化起重要作用。
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预 后
病情缓慢进展，逐渐丧失肺泡--毛细血管功能 单位，导致呼吸功能衰竭而死亡。
故该病有很大研究及发展空间。静待医学发展。
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• 转化生长因子—β是引起纤维化的必要因素。
• 持续性损伤/抗原/刺激对纤维化的发生起着重要作用。
炎症
肺结构破坏
纤维化
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理 变 化
大体：肺表面有大小不等的囊肿凸出，切面有多数小囊弥漫
分布，状似蜂窝，故称蜂窝肺。
镜下：早期：脱屑性间质性肺炎，肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮，
主要为Ⅱ型肺泡上皮细胞、少量巨噬细胞和单核细胞。肺泡壁毛细血管扩 张，浆液渗出，巨噬细胞、淋巴细胞浸润，使肺泡壁增宽。
肺纤维化的特点
Pulmonary Fibrosis
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概 述
肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是 一大类疾病的总称，归属于肺间质性疾病。 是多种肺部疾病的最终结局。
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肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
细胞成分
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.
辅
助
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结
果
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学
、
肺
功
能
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治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转
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1 . 去 除 诱 因
主
要
针
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3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等
中期：Ⅱ型肺泡上皮、纤维母细胞增生。
后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥
漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺
小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。
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大体标本
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镜下特点
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床 表 现 症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展
为呼吸衰竭，肺心病
体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末Velcro啰音，
杵状指，发绀等
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助 检 查
• 影像 胸片：双肺弥漫网格状或网格小结节
影、蜂窝状
HRCT：线条网格样改变，毛玻璃影 ，
间质增生增厚， 结节或微结节，
蜂窝样变
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功
能
：
限
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性
通
气
功
能
障
碍
，
肺
顺
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检4 查.肺
活 检 ： 行 病 理 学 检 查
5
.
实
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诊 断
• 职业或中毒病史 • 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 • 体检：双肺底闻及Velcro啰音
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肺 间 质 病 的 共 同 特 点
1
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渐
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病 因
• 职业和环境相关性 尘肺、石棉肺、农民肺等 • 百草枯中毒 • 药物相关性 胺碘酮、氧中毒等 • 真菌感染 • 病因未明
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3、发 病 机 制
• 肺泡毛细血管屏障基底膜完整性破坏对决定损伤不可 逆、发生纤维化起重要作用。