运动障碍疾病-陈彪.ppt
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运动障碍疾病-PPT课件
治 疗
预后良好,少数反复发作
病因治疗 抗风湿治疗；
对症治疗 选用氟哌啶醇、氯丙嗪醇、
苯巴比妥等;
神经营养药物治疗
B族维生素.
多动秽语综合征
抽动-秽语综合征、慢性多发性抽动、 多发性抽动-秽语综合征、 Tourette综合征。
临床特征:
● ●
慢性、波动性、多发性运动肌快速抽动
不自主的发声、言语障碍和行为紊乱
• 发病原因未明纹状体发育不完全；
•
纹状体产伤或变性；
发病机制几种学说
• 纹状体DA过量或DA受体超敏. • 纹状体投射至苍白球dynorphin纤维少 • 兴奋性氨基酸和性激素作用：
脑发育早期,兴奋性氨基酸和性激素的过度营养,使基底
节和边缘系统神经元不适当地增加及神经元突触的过 度派生,产生了多发性抽动和秽语
病因及发病机制
• 风湿热中1/4合小舞蹈病， • 小舞蹈病中3/4由风湿热引起。 • 1/3患者有风湿性心脏病史。 • 多数病前有发热、关节痛、扁桃体肿大。 • 咽拭子培养A族溶血性链球菌阳性。
病理
• 黑质、纹状体、丘脑底部、大脑皮层
• 充血水肿、炎性细胞浸润
• 神经细胞弥漫变性
• 炎性改变，可逆性；
●
2.增加GABA含量的药物
● ●
抑制GABA降解酶活性,升GABA量：异烟肼 阻止GABA的降解：丙戊酸钠:
3.GABA受体激动剂
蝇蕈醇，GABA能受体。
4.增加Ach的药物：
水杨酸毒扁豆碱 二甲基氨基乙醇
5.其它:
安定类药及左旋多巴;
精神症状者选用抗精神病药物
小 舞 蹈 病
• 风湿病有关：
风湿热的神经系统常见表现 Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病
《运动障碍性疾病》PPT课件
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病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱， 多巴胺含量显著减少
与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相 对亢进
该生化异常与临床症状严重程度成 正比
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瑞典人Arvid Carlsson，因发现DA的信 号转导功能及其在控制运动中的作用
他的研究使人们认识到 大脑特定部位DA缺乏可导 致PD，并推动了该病治疗 药物的研制。
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2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病
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鉴别诊断
1.帕金森综合征：
有明确病因可寻，如脑外伤、脑血 管疾病、病毒感染、金属中毒、一 氧化碳中毒
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--- 2. 特发性震颤
姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史
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小写症
(micrographia )
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做序列性动作困难，不能同时 做多个动作
随意动作减少，始动困难
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4.姿势步态异常
指平衡功能减退、姿势反 射消失引起的姿势步态不 稳，易跌跤。这一症状是 病情发展的标志。
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站--屈曲体姿
行--步态异常
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病因及发病机制
病因迄今未明---原发性PD发病机制 十分复杂，可能与下列因素有关：
1.遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史，呈不 完全外显率常染色体显性遗传
运动障碍疾病、帕金森
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四、病理及生化病理
DA与乙酰胆碱（ACh）是纹状体中两种重要神经递质，功 能相互拮抗，两者的平衡是调节基底节环路活动的基础
PD纹状体DA含量 ACh系统功能相对亢进
肌张力增高
动作减少
皮质运动功能的异 化作用被削弱
中脑-边缘系统 中脑皮质系统
DA含量
智能减退 行为异常 言语错乱
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八、鉴别诊断
2.特发性震颤： 1/3患者有家族史；起病年龄轻； 震颤多为姿势性或动作性，多影响头部引起点头或晃头，无
肌强直和少动; 饮酒或服普萘洛尔可减轻，无肌强直或运动迟缓 ; 病程超过3年。
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八、鉴别诊断
4.伴发帕金森表现的其他神经变性病：
弥散性路易体病：临床特征为痴呆、幻觉、以帕金森病为主的锥体外系运 动障碍，痴呆出现早且迅速进展，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳。
进行性核上性麻痹：发于中老年人，隐匿起病，缓慢加重，除运动迟缓和 肌强直外，早期既有姿势不太不稳，体姿伸直，核上性眼肌麻痹，常伴 有假性延髓麻痹及锥体束征，震颤不明显。对左旋多巴反应不佳。
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
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八、鉴别诊断
1.继发性帕金森综合征（有明确病因可寻） a药物（吩噻嗪类、丁酰苯类、利血平、锂剂、a-甲基多巴、灭吐灵、
氟桂利嗪）、
b毒素（一氧化碳、锰中毒；MPTP、甲醇、氰化物、汞中毒）、 c脑炎（甲型与乙型） d外伤（频发脑震荡患者） e血管性（多发性腔隙性脑梗塞患者）
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帕金森病-首都医科大学宣武医院+陈彪ppt课件
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帕金森震颤
多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠 中可完全消失。
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病例3
女性，65岁 右手不自主抖动10年
特点： 静止时停止或减轻 接近目标时，抖动加重 持物时，抖动尤为明显
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多巴胺受体激动剂
药物 协良行 泰舒达
剂量 0.25-1mg/d 50-100mg/d
作用受体
D2 + ， D1 + D2 + ， D3 +
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二、单胺氧化酶B抑制剂
作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂
合用治疗中期病人。可能有神经保护作用？ 它不易引起异动症和症状波动。
机制：抑制多巴胺的氧化降解，减少氧化自
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帕金森病治疗原理
治愈性治疗：修复神经损伤和恢复神经递质
传递功能，达到治愈疾病的目的
保护性治疗：阻断和干扰病因或／和病理因
素对多巴胺神经元的损伤
对症治疗：通过补充外源性多巴或影响多巴
胺代谢或信号传递，改善临床症状和体征
外科治疗：纠正基底节神经冲动信号传递的
不平衡或补充和修复已损害的多巴胺神经元
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原发性震颤的鉴别
特点
原发性震颤
帕金森病
震颤 肌张力
双侧、肢体或头身、姿 单侧、肢体、
势性、动作性加重、进 静止性、进展
展慢
快
正常
增高
运动迟缓 无
有
治疗
运动障碍疾病(锥体外系疾病)PPT课件
肾上腺素
多巴胺的代谢异常 16
PD病人DA减少的原因如下： 黑质DA的合成减少：
1.黑质DA能神经元死亡 2.残存的黑质DA中的酪氨酸羟化酶（TH）活性降低 DA的分解加速： MAO可分为A型和B型，MAO－A主要存在于神经元 中，MAO－B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD 病人中，神经元大量死亡，神经胶质细胞大量增生， MAO－B活性增加，DA分解加速。
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运动障碍疾病
（锥体外系疾病）
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概述
锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结 构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节
锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响
基底节的组成
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基底节
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
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三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 脑脊液常规检查无异常； 头颅CT、MRI无特殊改变，少数患者可有苍
白球钙化； HPLC (高效液相色谱)：csf、尿中HVA↓ PET、SPECT：功能显像，有助早期诊断PD
患者脑内DAT的功能显著降低
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SPECT——DAT
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诊断
发病年龄 病程 临床特点：典型症状和体征 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害
黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓
肌张力↑、动作↓
ACh 相对亢进
儿茶酚胺的生物合成途径 15
L－酪氨酸
酪氨酸羟化酶（TH）
左旋多巴
黑色素
多巴脱羧酶（DDC）
单胺氧化酶（MAO）