《结缔组织病》PPT课件

• 自觉症状轻微，可有灼热或痒感
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• 日晒可使皮损加重或复发 • 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口
唇、手背、胸背、趾背等 • 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手
足四肢及躯干时称播散性DLE
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• 基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面 有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈 旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张
素对SLE发病有保护作用
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• 其它
➢寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊 娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发 生发展
➢高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小 鼠的心血管及肾脏损害
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发病机制
免疫耐受：T抑制细胞识别和抑制与自身抗 原结合的B细胞，使自身免疫细胞群保持在 最少，自身抗体产生少而不致病 • SLE 患者T细胞减少，多克隆B细胞活化 • 异常免疫复合物沉积激活补体 • 自身抗体直接与组织作用，II型变态反应 • IV型变态反应对慢性病程起作用 • 网状内皮系统的清除作用也是机制之一
• 亚急性：SCLE，新生儿LE，补体缺陷LE • 急 性：SLE
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• 盘状红斑狼疮(DLE) discoid lupus erythematosus • 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) subacute cutaneous lupus
erythematosus • 系统性红斑狼疮SLE systemic lupus erythematosus
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病
• 基因遗传 • 感染 • 药物 • 物理因素 • 性激素 • 其它
因学
不清
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• 遗传——多基因遗传病
• SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达 。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷
• 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 • 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2缺
抑制性T 细胞功能 受损
自
具有 遗传
免疫系统
身 抗
素质 个体
调节失常
体 过 多
ห้องสมุดไป่ตู้
B细胞功
机体
能亢进
免疫
功能
紊乱
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Ⅱ型
Ⅲ型 组
Ⅳ型 织
变态 反应
损 伤
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盘状红斑狼疮
Discoid Lupus Erythematosus
• 临床表现：
• 发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病 高峰在40岁以后
• 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关 节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史
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红斑狼疮
Lupus Erythematosus (LE)
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LE的分类
多见于15～40岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病
• 盘状红斑狼疮 • 播散性盘状红斑狼疮 • 深在性红斑狼疮 • 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 抗核抗体阴性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮
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• 慢 性：DLE，播散性DLE，深在性LE.
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体阳 性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗体 滴度常升高
3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感病 毒I、II型相关
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• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、 磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺 、保泰松、奎尼丁等。
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结缔组织病包括：
红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关 节炎、风湿热、结节性多动脉炎、Wegener肉 芽肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等
现已将结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿 、巨细胞性动脉炎归于血管炎
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• 共同病理改变：
• 粘液性水肿 • 纤维蛋白样变性 • 血管炎
• 共同特点：
• 病变组织中淋巴细胞浸润 • 血液中存在多种自身抗体 • 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效
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• 物理因素
• SLE患者UVA、UVB红斑量降低 • UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生
DNA抗体 • 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏
有关）
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• 性激素
➢本病在育龄期女性发病率高 ➢雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激
素可缓解病情 ➢目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激
➢SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发现 汉族SLE与HLA Ⅰ类基因无关，而与Ⅱ类基 因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、 DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基因中的C4AQ基因 密切相关
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• 感染——与病毒（特别是慢病毒 ）持续缓慢感染有关
1.血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构
结缔组织病 Connective Tissue Disease
武汉大学中南医院
盛晚香
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概
述
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2
• 结缔组织：
按形态、结构可分为固有结缔组织、软 骨、骨和血液4大类
按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密 、脂肪和网状结缔组织4大类
• 疏松结缔组织：
• 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、
肥大细胞、多形核白细胞等
陷相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
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➢约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本病 或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百 倍
➢单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异卵 双生子（2～9%）明显增高
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• LE中存在抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)及其他各种已知抗原的抗 体近20种
• ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体 的总称。抗原有双链DNA (dsDNA)、单链 DNA (ssDNA)、可提取性核抗原(ENA)
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多种因
素(性激
素、感 染、环 境因素)
• 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等
• 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连
接蛋白等
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• 结缔组织病： • 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组
织病 • 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器
官、系统，可以说无处不在，许多疾病 进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组 织，因此，笼统称结缔组织病不合适 • 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴。指 疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症 反应引起多器官的一组疾病。最早称胶 原病，以后又称自身免疫病，现均概括 于风湿病中。