5(神经病学)周围神经性疾病
神经病学：周围神经疾病PPT
概述
治疗
➢病因治疗 ➢对症支持处理：
如给予止痛药物及B族维生素等 ➢针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助
于预防肌肉挛缩和关节变形
吉兰-巴雷综合征
概述
➢吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 。
周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
概述
临床分类
遗传性 后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
概述
临床分类
受损神经 分布分类
1.急性或亚急性起病，病前1～4周常有呼吸道或胃肠道感 染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病 2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或 自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑 神经 ➢多于数日至2周达高峰 ➢严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹
临床表现
3. 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、 刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌 肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经 根刺激症状
三、吉兰-巴雷综合征
治疗
3. 皮质类固醇 （corticosteroids） ➢可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日 ➢地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天 4. 抗生素 ➢胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 5. 辅助呼吸 6. 对症治疗及预防并发症
《神经病学》周围神经病练习题及答案
《神经病学》周围神经病练习题及答案一、选择题【A1型题】1.周围神经疾病的病因A.营养代谢B.药物及中毒C.血管炎D.肿瘤E.以上均是2.关于周围神经疾病的描述不正确的是A.传导束型感觉障碍B.运动障碍C.反射减弱或消失D.自主神经功能障碍E.肌萎缩3.继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的最重要鉴别点A.有扳机点B.有其他神经系统体征C.常有牙疾患D.疼痛的程度E.卡马西平的治疗效果4.原发性三叉神经痛的疼痛特点’A.持续性钝痛B.持续性刺痛C.短暂的电击样、撕裂样剧痛D.发作性剧痛伴三叉神经破坏体征E.疼痛常见于前额部5.原发性三叉神经痛的病因A.急性上领窦炎B.急性牙周炎C鼻咽癌 D.三又神经疙疹病毒感染E.尚不清楚6.原发性三叉神经痛的患者可能出现的体征A.患侧面部感觉减退B.患侧咀嚼肌萎缩C.患侧角膜反射消失D.患侧面部可有触发点E.张口时下领偏向患侧7.原发性三叉神经痛治疗首选的方法A.卡马西平B. B族维生素C.封闭治疗D.半月神经节射频电凝疗法E.三叉神经微血管减压术8.原发性三叉神经痛的哪支发生率最高A第2支B.第2, 3支C.第1, 2支D.第1, 3支E.第3支的运动支9.关于原发性三叉神经痛的描述不正确的是A.多见于中老年人B第2-3支较常见C.常有”触发点”或”扳机点”D.常伴疼痛侧角膜反射消失E.严重者伴面肌痛性抽搐10.原发性三叉神经痛的治疗包括A.药物治疗B.封闭治疗C.神经阻滞疗法D.神经微血管减压术E.以上全部疗法’11.原发性三叉神经痛的首选治疗A.上颌支纯酒精注射B.三叉神经感觉根切断术C.抗癫痫药物治疗D.半月神经节射频电凝疗法E.三叉神经微血管减压术12.下列关于特发性面神经麻痹的描述正确的是A.多为慢性起病B.:双侧受累多见C.多数病例伴舌后1/3味觉丧失D.出现Be11征E.多数患者不能恢复13.左侧特发性面神经麻痹的患者可以出现的症状、体征A.左侧面部感觉减退或消失B.张口时下领偏C伸舌左偏，左D.左眼睑下垂E.左眼闭合不全14.左侧特发性面神经麻痹的主要表现A.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧.’B.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧C.左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪D.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧E.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧15.关于Ramsay-Hunt 'syndrome的描述不正确的是A.味觉障碍B.听觉过敏C.外耳道疤疹D.周围性面瘫E.面部疼痛1，16.下列哪一顶症状号体征不符合特发性面神经麻痹A. Bell征(+)B.多为单侧病变C.可伴耳后疼痛D.可伴患侧咀嚼肌无力E.可伴患侧舌前2/3味觉障碍17.关于特发性面神经麻痹的描述不正确的是A.耳后疼痛B.舌前2/3味觉减退C.听觉过敏D.-Ramasay-I-Iunt syndromeE.面部感觉减退18.在特发性面神经麻痹的护理上应注意防止发生、A.面肌萎缩B.面肌痉挛C.下领关节脱位D.上领窦感染E.角膜溃疡19.组成正中神经的神经根纤维为A. C6-T1B. C5-T2C. C1一C4D. T1-T12E. Ll-S220.组成坐骨神经的神经根纤维为。
【神经病学】神经内科本科教材----周围神经疾病
舌咽神经痛
➢局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 ➢ 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
➢在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 ➢4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine) 首选
起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
5、维生素B12：1000～2000μg，im， 2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛
一、三叉神经痛
治疗
封闭治疗 ➢封闭三叉神经分支、半月神经节
➢用无水酒精、甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失
经皮半月神经节射频电凝疗法
➢疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 ➢并发症:面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视、带状疱疹
➢起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 ➢各种原发病的特殊表现
➢为单/双侧面神经麻痹 ➢常伴发热、皮肤游走性红斑
➢可累及其他脑神经
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗原则 ➢改善局部血液循环，减轻面神经水肿 ➢缓解神经受压，促进神经功能恢复
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗方法
1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用
一、三叉神经痛
概述
三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：半月神经节到脑桥间后根部 ➢ 分压迫。
➢中枢学说：感觉性癫痫样发作。
神经病学PPT课件：周围神经疾病
辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 对周围神经病的诊断有很大价值。
1. 可发现亚临床型神经病：感觉纤维丧失达 30-40%有时临床还不能检出，但NCV测 定可有异常，有助于早期诊断；
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
常见的颅神经疾病
• 三叉神经痛 • 特发性面神经麻痹 • 偏侧面肌痉挛 • 多发性颅神经疾病
常见的脊神经疾病
• 单神经病 • 多发性神经病 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脑神经疾病之三叉神经痛
三叉神经解剖
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
临床表现
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
A case
• An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
无髓纤维：无髓鞘 神经冲动沿神经纤维连续依次前进
周围神经病医学课件
如维生素B族、钙、镁等营养素，可以根据自身情况进行适当补充 。
06
未来研究方向和发展趋势
加强基础研究
深入研究周围神经病的发病机制
对周围神经病的发病机制进行深入研究，发现新的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
细胞和分子水平研究
通过深入研究细胞和分子水平的变化，揭示周围神经病的发病机制，为预防和治疗提供理 论依据。
症状
患者常感到腰部疼痛，向下肢放射，小腿后外侧和足部感觉减退， 肌肉萎缩。
治疗
治疗包括休息、药物治疗、理疗、牵引等，严重者需手术治疗。
臂丛神经损伤
病因
01
臂丛神经损伤多见于外伤、手术或产伤，表现为臂丛神经支配
的肌肉和感觉障碍。
症状
02
患者常感到肩部及上肢不同程度疼痛，肌肉麻痹萎缩，手指无
力等。
治疗
物理因子治疗
使用冷敷、热敷、电疗、 超声波等物理因子治疗方 法，减轻疼痛、促进局部 炎症吸收和消退。
手术治疗
神经减压手术
对于由周围神经卡压引起的神 经痛、神经炎等疾病，可以进 行神经减压手术，解除卡压，
恢复神经功能。
移植手术
对于由外伤、疾病等因素引起的神 经缺损，可以进行神经移植手术， 恢复神经的连续性和功能。
注意检查是否有神经系统定位体征，如偏瘫、偏身感觉障碍 等。
神经电生理检查
通过电生理检查，如肌电图、神经传导速度等，以评估神经功能受损的情况。
通过电生理检查可以判断神经受损的性质（轴索损害还是脱髓鞘损害）、部位和 范围。
影像学检查
通过头颅CT、MRI等影像学检查，以排除颅内病变引起的神经功能受损。
遗传学研究
研究周围神经病的遗传因素，发现新的易感基因，为个性化治疗提供理论支持。
最新周围神经疾病-神经病学第五版
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解ห้องสมุดไป่ตู้&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 ➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,
三叉神经脊束核交换神经元 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
神经病学-周围神经疾病PPT课件
临床表现
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
急性横贯性脊髓炎
发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无
汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。
治疗原则
❖ 病因治疗 ❖ 支持对症(呼吸/并发症)
病因治疗
❖ 血浆置换（PE） ❖ 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）
❖静丙0.4g/kg.d×5d
脑神经麻痹
❖ 面瘫：最常见
周围性面瘫 常为双侧
球麻痹
– 饮水呛咳 – 吞咽困难 – 声音嘶哑
呼吸肌麻痹
❖ 危重
神经科的急症之一
❖ 表现
四肢完全性瘫痪 呼吸困难
❖ 监测
SaO2、PaO2，PaCO2等
呼吸肌麻痹呼吸机支持
自主神经功能紊乱
❖ 表现
窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留
周围神经疾病
糖尿病周围神经病变
病因
糖尿病周围神经病变是糖尿病的 常见并发症之一，主要由于长期
高血糖导致神经损伤。
症状
糖尿病周围神经病变的症状包括 四肢麻木、疼痛、感觉异常等， 严重时可能出现肌肉萎缩和关节
病变。
治疗
糖尿病周围神经病变的治疗方法 包括控制血糖、药物治疗、物理 治疗和康复训练等，具体治疗方 案需根据患者的具体情况制定。
病因
多发性周围神经病可能由多种原因引 起，包括遗传、自身免疫、感染、营 养缺乏等。
症状
治疗
多发性周围神经病的治疗方法包括药 物治疗、物理治疗和康复训练等，具 体治疗方案需根据患者的具体情况制 定。
多发性周围神经病的症状包括四肢无 力、麻木、刺痛、肌肉萎缩等，严重 时可能影响日常生活。
吉兰-巴雷综合征
心理治疗
对于伴有心理问题的患 者，可进行心理疏导和 治疗，以缓解焦虑和抑
郁情绪。
04
周围神经疾病的预防与康复
Chapter
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限 酒，保持心理健康，增强免疫
力。
控制慢性疾病
如糖尿病、高血压等慢性疾病 ，应积极治疗，控制病情，减 少周围神经损伤的风险。
疾病进展与预后
研究周围神经疾病的自然 病程和预后因素，为制定 个体化的治疗方案提供依 据。
THANKS
感谢观看
物理疗法
探索新型的物理治疗方法 ，如电刺激、磁疗等，以 促进神经再生和功能恢复 。
细胞治疗
利用干细胞移植等细胞治 疗方法，修复受损的周围 神经细胞，促进神经再生 。
疾病机制的深入研究与理解
基因与环境因素
深入研究周围神经疾病的 遗传和环境因素，揭示疾 病的发病机制。
周围神经病是什么
周围神经病是什么
疾病是很常见的，生活中疾病的种类很多，感冒、胸闷、坏肚子都是很常见的问题，这些疾病在治疗上，都是需要不同的治疗方法，那这些疾病治疗时间都不是很长，所以对这些疾病治疗的时候，也不用担心会不会要长期进行治疗，那对一些复杂的疾病就需要长期治疗，周围神经病就是如此。
对这类疾病也是很多人不太清楚的，这类疾病对人体健康损害比较大，而且这类疾病在治疗上，都是需要很好方法，不过要注意的是，治疗周围神经病也是要对这样疾病进行了解。
★周围神经病：
周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。
周围神经疾病是指原发于周五神经系统结构或者功能损害的疾病。
★生理解剖
周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分。
前者由脊神经后根、后根神经节及脑感觉神经组成。
周围神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘两种。
神经纤维是周围神经结构的基本组成单位，众多神经纤维集合为神经束，若干神经束组成神经干。
★常见病
脑神经疾病：三叉神经痛、特发性面神经麻痹、面肌痉挛、多发性脑神经损害;脊神经疾病：单神经病及神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
通过以上介绍，对周围神经病都是有着很好认识，在治疗这类疾病上，药物是常用方法，不过对患者疾病情况不同，药物的选择都是一些区别，所以对这样疾病治疗的时候，也是根据医生建议选择药物治疗，否则不利于疾病改善。
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症状学
▪ 感觉神经损害： 感觉缺失、感觉异常、疼痛
▪ 运动神损害： 运动神经刺激症状：肌束震颤
(fasciculation)、肌痉挛(myospasm)、低或丧失、 肌萎缩（远端）。 ▪ 腱反射减低或消失 ▪ 自主神经损害
纤维，痛温觉和自主神经纤维为无髓鞘纤维
▪ 神经根、干、股、束、单神经、神经末梢 ▪ 神经束膜和神经内膜内皮紧密连接，使大
分子不易渗出毛细血管，构成血神经屏障 ▪ 神经根和神经节
病因及发病机制
病因 ▪ 特发性：如GBS，可能为自身免疫。 ▪ 营养性及代谢性 ▪ 药物及中毒 ▪ 传染性及肉芽肿性 ▪ 血管炎性 ▪ 肿瘤性及副蛋白血症性：如副肿瘤综合征、
治疗
药物治疗
▪ 抗癫痫药物：首选卡马西平，次选苯妥 英钠、氯硝安定。
▪ 氯苯氨丁酸(baclofen) ▪ 维生素B12
▪ 封闭疗法 ▪ 经皮半月神经节射频电电凝疗法 ▪ 手术治疗
特发性面神经麻痹
▪ 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)或Bell麻痹(Bell palsy)是骨性面 神经管内面神经非特异性炎症导致的周 围性面瘫。
▪ 肿瘤
▪ 脑膜瘤 ▪ 颅底软骨瘤 ▪ 腮腺肿瘤 ▪ 鼻烟癌 ▪ 桥小脑角肿瘤
▪ 外伤或手术 ▪ 血管因素
▪ 脑干梗塞或出血
治疗
▪ 急性期使用皮质类固醇 ▪ B族维生素 ▪ 阿昔洛韦 ▪ 理疗 ▪ 康复治疗 ▪ 手术治疗 ▪ 预防眼部并发症
预后
▪ 年轻患者预后好，老年患者预后差。
▪谢谢
发病机制
▪ 机械离断 ▪ 压迫 ▪ 自身免疫炎性损伤 ▪ 中毒 ▪ 代谢性
病理
▪ 周围神经病理改变分四种： ▪ 华勒变性(Wallerian degeneration) ▪ 轴索变性(axonal degeneration) ▪ 神经元变性(neuronal degeneration) ▪ 节段性脱髓鞘(segmental
Bell征 ▪ 口角歪斜（健侧） ▪ 流涎 ▪ 食物颊部存留，口腔
黏膜咬伤 ▪ 言语不清，鼓腮漏气
临床表现
▪ 鼓索支受累
▪ 同侧舌前2/3味觉丧失
▪ 镫骨肌支受累
▪ 听觉过敏
▪ 膝状神经节受累
▪ 听觉过敏 ▪ 同侧舌前2/3味觉丧失 ▪ 周围性面瘫 ▪ 耳廓部的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）
临床表现
▪ 多发于成年和老年人 ▪ 女性多见 ▪ 多为单侧，第2、3支最多见 ▪ 电击样、针刺样、刀割样或
撕裂样剧痛，数秒至2分钟。 扳机点。严重者可出现痛性 抽搐(tic douloureux) ▪ 突发、突止，间歇期正常。 ▪ 病程可呈周期性。
诊断及鉴别诊断
▪ 多发性硬化 ▪ 牙痛 ▪ 舌咽神经痛 ▪ 蝶腭神经痛 ▪ 鼻窦炎 ▪ 非典型面痛(atypical facial pain) ▪ 颞颌关节病
▪ 茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于腮 腺肿瘤等。根据急性起病的周围性面瘫即可 诊断。
面肌瘫痪-解剖学基础
面肌瘫痪-分型&临床表现
受累水平不同, 伴发症状不同(表2-4). 见于特发性 面神经炎；双侧见于Guillain-Barré综合征
面神经各段损害的症状
膝状神 经节
镫骨肌 支以上
鼓索支 以上
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)。
脑神经疾病
三叉神经痛
▪ 三叉神经痛 (trigeminal neuralgia) 是三叉神经分布区短暂 的反复发作性剧痛。特 发性病因不明。
病理
▪ 神经节细胞消失、炎症细胞浸润 ▪ 神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解 ▪ 轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形 ▪ 电镜下可见轴索内线粒体大量集结 ▪ 迷走血管压迫
诊断及鉴别诊断
▪ 定位诊断
▪ 面神经管病变：除周围性面瘫外，因蹬骨神 经和鼓索神经也常受累，常伴听力过敏和舌 前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及 手术损伤等。
▪ 如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹 病毒感染所致，除听觉过敏、同侧舌前2/3味 觉丧失、周围性面瘫故有耳廓部的带状疱疹 （Ramsay-Hunt综合征）。
周围神经疾病
(Diseases of the Peripheral Nerves)
南方医科大学珠江医院神经内科 吴多斌
▪ 周围神经系统(peripheral nervous system)指嗅、视神经以外的脑神经和 脊神经、自主神经及其神经节。
周围神经解剖
▪ 有髓鞘和无髓鞘
▪ 髓鞘绝缘和有利于神经传导 ▪ 脑神经、脊神经运动和深感觉纤维为有髓鞘
茎乳孔 以下
周围性 面瘫
+
舌前2/3 味觉障碍
+
唾液分 泌障碍
+
听觉过 敏
+
泪液分 泌障碍
+
Hunt综合 征
+
+
+
+
+
+
+
+
+
诊断及鉴别诊断
▪ 定性诊断
▪ 炎症 ▪ 损伤 ▪ 肿瘤 ▪ 病毒感染
鉴别诊断
▪ 与特发性面神经炎以外的疾病鉴别
▪ 炎症
▪ GBS ▪ 颌面部感染：化脓性中耳炎、腮腺炎等 ▪ 脑干炎 ▪ 脑膜炎等
Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes(POEMS) syndrome。 ▪ 遗传性：①特发性：Friedreich 共济失调；② 代谢性：Refsum病。 ▪ 嵌压性：腕管综合征。
病因及病理
▪ 受凉刺激 ▪ 病毒感染 ▪ 自主神经功能不稳引起局部神经营养血
管痉挛 ▪ 脱髓鞘
临床表现
▪ 发生于任何年龄， 除了患侧表情肌瘫 痪，出现Bell征，根 据病变发生在鼓索 －镫骨肌支－膝状 神经节（Hunt综合 征）不同节段，出 现相应症状、体征。
临床表现
▪ 面部表情肌瘫痪
▪ 额纹减少或消失 ▪ 眼睑闭合无力或不能，