5(神经病学)周围神经性疾病

诊断及鉴别诊断
▪ 定位诊断
▪ 面神经管病变：除周围性面瘫外，因蹬骨神 经和鼓索神经也常受累，常伴听力过敏和舌 前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及 手术损伤等。
▪ 如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹 病毒感染所致，除听觉过敏、同侧舌前2/3味 觉丧失、周围性面瘫故有耳廓部的带状疱疹 （Ramsay-Hunt综合征）。
临床表现
▪ 多发于成年和老年人 ▪ 女性多见 ▪ 多为单侧，第2、3支最多见 ▪ 电击样、针刺样、刀割样或
撕裂样剧痛，数秒至2分钟。 扳机点。严重者可出现痛性 抽搐(tic douloureux) ▪ 突发、突止，间歇期正常。 ▪ 病程可呈周期性。
诊断及鉴别诊断
▪ 多发性硬化 ▪ 牙痛 ▪ 舌咽神经痛 ▪ 蝶腭神经痛 ▪ 鼻窦炎 ▪ 非典型面痛(atypical facial pain) ▪ 颞颌关节病
病因及病理
▪ 受凉刺激 ▪ 病毒感染 ▪ 自主神经功能不稳引起局部神经营养血
管痉挛 ▪ 脱髓鞘
临床表现
▪ 发生于任何年龄， 除了患侧表情肌瘫 痪，出现Bell征，根 据病变发生在鼓索 －镫骨肌支－膝状 神经节（Hunt综合 征）不同节段，出 现相应症状、体征。
临床表现
▪ 面部表情肌瘫痪
▪ 额纹减少或消失 ▪ 眼睑闭合无力或不能，
▪ 茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于腮 腺肿瘤等。根据急性起病的周围性面瘫即可 诊断。
面肌瘫痪-解剖学基础
面肌瘫痪-分型&临床表现
受累水平不同, 伴发症状不同(表2-4). 见于特发性 面神经炎；双侧见于Guillain-Barré综合征
面神经各段损害的症状
膝状神 经节
镫骨肌 支以上
鼓索支 以上
纤维，痛温觉和自主神经纤维为无髓鞘纤维
▪ 神经根、干、股、束、单神经、神经末梢 ▪ 神经束膜和神经内膜内皮紧密连接，使大
分子不易渗出毛细血管，构成血神经屏障 ▪ 神经根和神经节
病因及发病机制
病因 ▪ 特发性：如GBS，可能为自身免疫。 ▪ 营养性及代谢性 ▪ 药物及中毒 ▪ 传染性及肉芽肿性 ▪ 血管炎性 ▪ 肿瘤性及副蛋白血症性：如副肿瘤综合征、
治疗
药物治疗
▪ 抗癫痫药物：首选卡马西平，次选苯妥 英钠、氯硝安定。
▪ 氯苯氨丁酸(baclofen) ▪ 维生素B12
▪ 封闭疗法 ▪ 经皮半月神经节射频电电凝疗法 ▪ 手术治疗
特发性面神经麻痹
▪ 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)或Bell麻痹(Bell palsy)是骨性面 神经管内面神经非特异性炎症导致的周 围性面瘫。
Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes(POEMS) syndrome。 ▪ 遗传性：①特发性：Friedreich 共济失调；② 代谢性：Refsum病。 ▪ 嵌压性：腕管综合征。
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)。
脑神经疾病
三叉神经痛
▪ 三叉神经痛 (trigeminal neuralgia) 是三叉神经分布区短暂 的反复发作性剧痛。特 发性病因不明。
病理
▪ 神经节细胞消失、炎症细胞浸润 ▪ 神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解 ▪ 轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形 ▪ 电镜下可见轴索内线粒体大量集结 ▪ 迷走血管压迫
▪ 肿瘤
▪ 脑膜瘤 ▪ 颅底软骨瘤 ▪ 腮腺肿瘤 ▪ 鼻烟癌 ▪ 桥小脑角肿瘤
▪ 外伤或手术 ▪ 血管因素
▪ 脑干梗塞或出血
治疗
▪ 急性期使用皮质类固醇 ▪ B族维生素 ▪ 阿昔洛韦 ▪ 理疗 ▪ 康复治疗 ▪ 手术治疗 ▪ 预防眼部并发症
预后
▪ 年轻患者预后好，老年患者预后差。
▪谢谢
周围神经疾病
(Diseases of the Peripheral Nerves)
南方医科大学珠江医院神经内科 吴多斌
▪ 周围神经系统(peripheral nervous system)指嗅、视神经以外的脑神经和 脊神经、自主神经及其神经节。
周围神经解剖
▪ 有髓鞘和无髓鞘
▪ 髓鞘绝缘和有利于神经传导 ▪ 脑神经、脊神经运动和深感觉纤维为有髓鞘
Bell征 ▪ 口角歪斜（健侧） ▪ 流涎 ▪ 食物颊部存留，口腔
黏膜咬伤 ▪ 言语不清，鼓腮漏气
临床表现
▪ 鼓索支受累
▪ 同侧舌前2/3味觉丧失
▪ 镫骨肌支受累
▪ 听觉过敏
▪ 膝状神经节受累
▪ 听觉过敏 ▪ 同侧舌前2/3味觉丧失 ▪ 周围性面瘫 ▪ 耳廓部的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）
茎乳孔 以下
周围性 面瘫
+
舌前2/3 味觉障碍
+
唾液分 泌障碍
+
听觉过 敏
+
泪液分 泌障碍
+
Hunt综合 征
+
+
+
+
+
+
+
+
+
诊断及鉴别诊断
▪ 定性诊断
▪ 炎症 ▪ 损伤 ▪ 肿瘤 ▪ 病毒感染
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鉴别诊断
▪ 与特发性面神经炎以外的疾病鉴别
▪ 炎症
▪ GBS ▪ 颌面部感染：化脓性中耳炎、腮腺炎等 ▪ 脑干炎 ▪ 脑膜炎等
发病机制
▪ 机械离断 ▪ 压迫 ▪ 自身免疫炎性损伤 ▪ 中毒 ▪ 代谢性
病理
▪ 周围神经病理改变分四种： ▪ 华勒变性(Wallerian degeneration) ▪ 轴索变性(axonal degeneration) ▪ 神经元变性(neuronal degeneration) ▪ 节段性脱髓鞘(segmental
demyelination) ▪ 以轴索变性最常见和典型。
症状学
▪ 感觉神经损害： 感觉缺失、感觉异常、疼痛
▪ 运动神损害： 运动神经刺激症状：肌束震颤
(fasciculation)、肌痉挛(myospasm)、 痛性痉挛(algospasm)。
运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、 肌萎缩（远端）。 ▪ 腱反射减低或消失 ▪ 自主神经损害