先天性心脏病的鉴别诊断
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
先天性心脏病应该做哪些检查？
先天性心脏病应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介先天性心脏病应该做哪些检查，常用的先天性心脏病检查项目有哪些。
以及先天性心脏病如何诊断鉴别，先天性心脏病易混淆疾病等方面内容。
*先天性心脏病常见检查：
常见检查：心电图、胸部平片、新生儿疾病筛查、经食管超声心动图(TEE)
*一、检查
常见典型先心病，通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围，以定治疗方案。
对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。
*以上是对于先天性心脏病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性心脏病应该如何鉴别诊断，先天性心脏病易混淆疾病。
*先天性心脏病如何鉴别？：
*一、鉴别
主要鉴别属于哪种先天性心脏病：
1、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀；但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。
2、法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。
3、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。
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知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
先天性心脏病简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心血管的畸形，是小儿最常见的心脏病，但是每种先心病都有其特有的体征，在我们的考试中如何进行辨别，小编进行了总结归纳：
01
如何进行辨别？
根据左、右心腔或大血管间有无直接分流和临床有无青紫，可分为：
01
左向右分流型（潜伏青紫型）
体循环的压力高于肺循环的压力，血液从左向右分流，不出现青紫，当屏气、剧烈哭闹时可出现暂时性青紫。
常见类型有房、室间隔缺损或动脉导管未闭。
02
右向左分流型（青紫型）
最严重的类型，因心脏结构畸形，致右心压力增高并超过左心而血液经从右向左分离，或大动脉起源异常时，导致大量回心静脉血进入体循环，引起全身持续性青紫。
常见于法洛四联症和大动脉错位。
03
无分流型（无青紫型）
心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流，只有发生心衰时才会发生青紫。
如肺动脉狭窄和主动脉缩窄。
02
常见的几种先心病
小粉笔还帮大家汇总了一些常见的先心病，该怎么做，你知道的。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
01
02
03
04
活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
校正型大动脉错位
基本知识 即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转 位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常 见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病 例为心房转位.
校正型大动脉错位
Definition
RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta
Associated Anomalies (I)
VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA
Associated Anomalies (II)
大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及 肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次 为双肌性流出道. 大动脉关系:
– 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常 见, 60%. – 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型 大动脉错位.
Transposition
(RV → Aorta; LV → PA)
心室右袢 – TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA – fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢
– fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta – TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta
法乐氏四联症: 投照体位
右室正位 右室侧位 左室长轴斜 肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影
右室双出口
Definition: 两大动脉完全起自解剖学右 室 Classification
– 艾森曼格型 (肺血多) – 四联症型 (肺血少) – Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上
先天性心脏病的症状有哪些
先天性心脏病的症状有哪些先天性心脏病症状1、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。
在小儿先天性心脏病紫绀的症状出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。
3、蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。
杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。
临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。
患者大多数在40岁以前死亡。
6、发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
7、心力衰竭表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。
8、其它表现胸痛、晕厥、猝死。
治疗心脏病的十个民间小偏方偏方一：【组成】旱田草 30g，紫丹参 10g，薤白 10g，白蔻仁 6g。
【用法】水煎服。
【附注】此方用于心绞痛。
偏方二：【组成】徐长卿根 15g，山楂 15g，盐肤木 30g。
【用法】水煎服。
先心病诊断常规
第一章心脏超声检查常规一、剑突下切面1.剑突下大血管横断及长轴切面·心房位置判断·下腔静脉内径测量·腹主动脉血流2.剑突下大血管长轴切面肝静脉－下腔静脉－右心房连接3.剑突下四腔心切面·心脏位置、心尖方向·房室连接·房室瓣位置、活动、血流流速、反流4.剑突下左心室流出道切面·左心室长轴及升主动脉·右心室流入道及三尖瓣5.剑突下右心室额状切面显示右心室的三部分结构（流入道、小梁部及流出道）。
6.剑突下双心房切面·房间隔的连续性·肺静脉回流情况7.上、下腔静脉长轴切面上、下腔静脉汇入右房，8.右室流出道长轴切面·显示右心室流出道·左心室二尖瓣前叶水平的短轴9.剑突下主动脉弓切面显示升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉。
10.左室乳头肌水平短轴切面显示左室内乳头肌、肌部室间隔及左、右心室。
进一步将探头向心尖平扫用于显示左室心尖及心尖部室间隔。
二、心尖透声窗的基本切面1.心尖四腔切面·心室形态、大小·心房大小·房室瓣位置、启闭活动、反流·房隔、室隔连续性及形态2.心尖五腔切面·显示流出道部室间隔·左室流出道3.心尖二腔切面左心室流入道和流出道三、左侧胸骨旁切面1.左心室长轴切面·左心房大小·二尖瓣（形态、彩色多普勒、反流）·室间隔·左心室流出道·主动脉瓣·冠状窦大小、回流部位2.右心流入道切面显示膜部室间隔、三尖瓣、右心房及右心室流入道。
3.右心流出道切面显示右心室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉。
4.大动脉短轴切面·右室流出道形态及反流·三尖瓣位置·主动脉瓣形态·冠状动脉起源及分支·肺动脉总干及分支5.左心室短轴切面·二尖瓣水平的左室短轴切面：显示二尖瓣口及左室流入道短轴·乳头肌水平左室短轴切面：显示两组乳头肌·心尖部左室短轴切面：显示心尖部室间隔6.高位短轴切面·肺动脉总干及分支·主、肺动脉间隔·动脉导管未闭·主动脉缩窄（动脉导管嵴）·肺静脉四、右侧胸骨旁透声窗的基本切面1.右胸骨旁长轴切面显示升主动脉，判断有无主动脉瓣上狭窄2.右胸骨旁上腔静脉长轴切面·右侧上腔静脉回流情况·房间隔连续性五、胸骨上窝切面1.胸骨上窝横切面·右侧上腔静脉、无名静脉、左侧上腔静脉·右肺动脉长轴及主动脉弓横部短轴2.胸骨上窝矢状切面·右肺动脉远端·主动脉弓、主动脉弓分支第二章心功能评估一、左心室功能1.收缩功能·射血分数·缩短分数·心率校正的平均短轴缩短速度注意：若室隔偏向异常或室壁运动异常，应用辛普森双平面法。
先天性心脏病的听诊
先天性心脏病的听诊房间隔缺损内科学：胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂，可伴有Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音。
当发生肺动脉高压后第2心音亢进，分裂变窄。
合并有二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀嚓音。
儿科学：心前区饱满，右心搏动增强，心浊音界扩大。
第一心音正常或分裂，主要由于二尖瓣关闭音增强所致。
通过肺动脉瓣的血流增加，造成肺动瓣相对狭窄，胸骨左缘第2-3肋间产生收缩中期Ⅱ-Ⅲ级喷射性杂音。
肺动脉瓣延迟关闭，产生不受呼吸的影响，肺动脉瓣区第心音固定分裂。
分流量大时，通过三尖瓣的血流量增多，造成三尖瓣相对狭窄，胸骨左缘下方可闻及舒张期隆隆样杂音。
肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到第二音亢进和收缩早期喀嚓音。
如同时合并二尖瓣脱垂，心尖可闻及全收缩期或收缩晚期杂音。
室间隔缺损内科学：胸骨左缘第3-4肋间有响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，可伴有收缩期震颤。
肺动脉瓣区第2心音增强并分裂。
发生肺动脉高压，形成艾森格尔综合征后可出现发绀、收缩期杂音减弱或消失、肺动脉瓣区第2心音亢进。
儿科学：胸骨左缘下方响粗糙的全收缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，并有震颤，心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音（反映分流量较大所致相对性二尖瓣狭窄）。
随年龄增加，肺动脉第二音增强，提示肺动脉高压。
当有明显肺动脉高压和艾森曼格综合征（注：即艾森格尔综合征），临床出现紫绀，并逐渐加重，此时心脏杂音往往减轻，肺动脉第二音显著亢进。
动脉导管未闭内科学：胸骨左缘第2肋连续性机器样杂音，多伴有震颤。
舒张压低、脉压增宽、可有水冲脉、毛细血管搏动征和周围动脉枪击音。
发生肺动脉高压和艾森格尔综合征后，有发绀和杵状指（趾）。
典型的连续性杂音可变为单纯收缩期杂音或杂音消失。
肺动脉区第2心音亢进。
儿科学：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能性减弱或消失。
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
先天性心脏病基本知识
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
先天性心脏病- 简介先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
先天性心脏病- 分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
先天性心脏病的超声诊断
瓣返流，四个心腔相互交通
主要超声表现
部分型
• 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖 瓣前叶纵裂
• 左室流出道狭窄，双房、双室增大 • 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起
自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房
完全型
• 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失， 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着， 四个心腔相互交通
合併畸形
• ASD（卵圆孔未闭） VSD PDA PS
鉴别诊断
• ASD TR F4 F3 等
携手共进，齐创精品工程
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世界触手可及
常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首 位，约26％。由于临床表现较轻， 患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型（静脉窦型） 混合型
血流动力学
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发 育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病 率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次 为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流 方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心 主A压力 > 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统
• 右房巨大，右室缩短 • 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 • 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 • 可有房水平右向左分流
临床及其他检查
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
02 诊断方法与技术
体格检查与症状分析
01
02
03
心脏杂音听诊
通过听诊器听取心音，判 断心脏杂音的性质、部位 和传导情况。
生长发育评估
观察患者的生长发育情况， 如身高、体重、营养状况 等。
呼吸困难与紫绀
评估患者是否存在呼吸困 难、紫绀等缺氧症状。
影像学检查技术
超声心动图
利用超声波检查心脏结构 和功能，包括M型超声、 二维超声、彩色多普勒超 声等。
心动图等。
对疾病认识不足
医生应加强对先天性心 脏病相关知识的学习和 培训，提高对疾病的认 知水平和诊断能力。同 时，医生之间应保持密 切沟通和交流，共同提
高诊疗水平。
04 先天性心脏病治疗策略选 择
药物治疗方案及适应症
药物治疗主要针对先天性心脏病 的症状进行缓解，如控制心率、
降低血压、减轻心脏负荷等。
感染性心内膜炎的处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即给予抗生素治 疗，并根据病情调整药物剂量和疗程。对于严重 感染或抗生素治疗无效的患者，可考虑手术治疗 。
心律失常的处理
根据心律失常的类型和严重程度，可选择药物治 疗、电复律、射频消融或手术治疗等方法。对于 严重心律失常且药物治疗无效的患者，可考虑植 入心脏起搏器或进行手术治疗。
各类先天性心脏病的鉴别要点
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏听诊可有第二心音固定 分裂，心电图可表现为右心 房、右心室增大，X线检查可 见右心房、右心室增大，肺
动脉段突出。
心脏听诊可有胸骨左缘第3~4 肋间响亮的全收缩期杂音， 心电图可表现为左心室、左 心房增大，X线检查可见左右 心室增大，肺动脉段突出，
各种类型先天性心脏病的鉴别诊断
二、室间隔缺损
（二）病理类型
膜周型 最多见，约占60%~70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔。 分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型。
肌部型 约占15%~25%，分为肌部流入道型、肌部小梁部型、肌部流出道型。
双动脉下型 约占3%~6%，东方人群中较多见。 缺损上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥间隔发育差或缺如易伴有主动脉瓣脱垂和反流。
一、房间隔缺损
内科治疗 发生肺部感染和心力衰竭者，积极抗感染，给予洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
二、室间隔缺损
室间隔在胚胎发育过程中发育不全所致。 最常见的先心病之一，约占先心病的30%~50%。 单独存在，或与其他畸形并存。
室间隔缺损示意图 1.主动脉；2.肺动脉；3.左心房；4.左心室；5.右心房；6.右心
肺动脉瓣第二音减弱或消失。
轻、中度狭窄者：肺动脉瓣区收缩早期喀喇音，狭窄极严重时杂音反而减轻。
可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。
（六）X线检查
四、肺动脉狭窄
轻中度狭窄时心影正常。 重度狭窄时右心室、右心房增大。 肺血管影细小，肺血减少。 狭窄后肺动脉扩张使肺动脉段凸出。 漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
四、肺动脉狭窄
肺动脉出口处狭窄。 单纯肺动脉瓣狭窄约占先心病的7%~18%。 Noonan综合征常合并本病。
肺动脉狭窄示意图 1. 主动脉；2. 肺动脉干；3.左心室；
4.右心房；5.右心室
（二）病理类型
四、肺动脉狭窄
瓣下型狭窄（漏斗部） 瓣膜型狭窄（肺动脉瓣） 瓣上型狭窄（肺动脉主干、肺动脉分支）
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先天性心脏病的鉴别诊断
主要鉴别属于哪种先天性心脏病。
(1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀；但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。
(2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。
(3)肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。