中枢神经系统常见疾病

第五节中枢神经系统常见疾病一、颅脑先天发育异常【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。

分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。

中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、畸形、综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。

神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（综合征）、神经纤维瘤等。

神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。

【临床表现】轻者无明显临床表现。

重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。

【影像学表现】1、脑膜和脑膜脑膨出：和表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。

2、胼胝体发育不良：和表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。

可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。

3、畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和综合征。

4、综合征：在矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。

5、无脑回畸形：和均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。

6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。

7、脑灰质异位：和均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。

8、结节性硬化：表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。

9、脑-三叉神经血管瘤病（综合征）：和表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。

伴有脑发育不全和颅板增厚。

10、神经纤维瘤病：和表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。

二、颅脑损伤（一）脑挫裂伤（）【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。

可分为三期1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。

2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和出血机化）。

3、晚期：经历数月至数年，小病灶有瘢痕修复，大病灶形成囊腔，邻近脑组织萎缩，脑膜增厚与脑粘连。

【临床表现】伤后头痛、恶心、呕吐和意识障碍，有或无神经系统定位体征及生命体征的变化，也可有蛛网膜下腔出血表现。

【影像学表现】1、表现损伤后局部低密度改变：脑水肿、脑肿胀和脑软化。

散在点片状出血：在低密度区内散在点片状高密度灶。

蛛网膜下腔出血占位及萎缩表现：急性期有占位效应慢性期萎缩表现。

合并其他征象：脑内外血肿、骨折、积气。

2、表现：脑水肿、出血、软化灶信号表现。

（二）弥漫性轴索损伤【病理基础】头颅受到旋转暴力致大脑绕中轴发生旋转运动导致脑白质、灰白质交界区、胼胝体、脑干及小脑等处受到剪切力损伤，引起弥漫性轴索断裂、点状出血和水肿。

【临床表现】伤后立即意识丧失，多数立刻死亡，部分患者持续昏迷达数周数月，甚至成为植物人。

【影像学表现】1、表现：弥漫性脑肿胀，白质或/和脑灰白质交界处散在不对称的小出血灶，蛛网膜下腔出血。

2、表现：弥漫性脑肿胀，出血信号表现。

（三）脑内血肿（）【病理基础】系指脑实质内出血形成的血肿，多由对冲性脑挫裂伤出血所致。

【临床表现】症状重且迅速恶化，多数为持续性昏迷，且进行性加重，局灶性体征和颅内压增高症状重，发展快，出现脑疝与去大脑强直较早。

【影像学表现】1、表现：血肿形成期（1~2周）：不规则高密度肿块，周围水肿及占位效应。

血肿吸收期（2~4周）：血肿逐渐吸收缩小，密度减低，周围水肿减少，占位效应减轻。

血肿囊变期（超过4周）：密度减低，囊变软化灶。

2、表现脑内血肿不同时期生化状态及信号变化分期时间生化状态信号变化超急性期≤24hT1＝或↓T2↑急性期1~2d T1＝或↓T2↓↓亚急性期（早）3~7d （内）T1↑↑ T2↓↓亚急性期（晚）7~14d（外）T1↑↑T2↑↑慢性期＞14dT1＝或↓T2↓↓—含氧血红蛋白；—去氧血红蛋白—正铁血红蛋白；—铁蛋白和含铁血黄素（四）硬膜外血肿（）【病理基础】颅内积血位于颅骨与硬膜之间，多急性，局部易伴骨折，出血源以动脉性出血为主，因颅骨与硬膜粘连紧密，故血肿范围易局限。

【临床表现】头部外伤后原发昏迷时间较短，再度昏迷前可有中间清醒期，可有脑受压症状和体征。

【影像学表现】表现为颅板下高密度区，为相应期血肿信号。

血肿呈双凸形，边界较锐利清晰，范围一般不超过颅缝。

邻近脑组织受压，脑沟裂池及脑室受压变窄。

中线结构向移位更明显。

（五）硬膜下血肿（）【病理基础】颅内出血位于硬膜与蛛网膜之间，根据血肿形成时间分为急性（3d 内），亚急性（3d至2周）和慢性（3周以上）。

因蛛网膜无张力，血肿范围较广，在颅板下呈新月状。

【临床表现】急性硬膜下血肿局灶性体征和颅内压增高症状重，发展快，多数为持续性昏迷，且进行性加重，出现脑疝与去大脑强直较早。

慢性硬膜下血肿，有轻微头部外伤史或没有明显外伤史，至少经过3周以上时间逐渐出现颅内压增高和脑压迫症状。

【影像学表现】1、急性期表现为颅板下新月形或带状高密度影，显示相应信号。

常合并脑挫裂伤。

较硬膜外血肿范围广泛，占位效应显著。

2、亚急性、慢性硬膜下血肿表现等密度，出现特有的信号变化，脑皮质、脑沟受压向内侧移位。

（六）脑外伤后遗症【病理基础】脑外伤常见后遗症包括脑软化、脑萎缩、脑穿通畸形囊肿、脑积水和蛛网膜囊肿等，均为不可逆性改变。

【影像学表现】1、脑软化（）：表现为低密度，表现为长T1长T2信号，邻近脑室扩大和脑沟加深。

2、脑萎缩（）：弥漫性脑萎缩表现为两侧侧脑室、脑沟和脑池扩大。

局限性脑萎缩局部脑沟和脑室扩大。

3、脑穿通畸形囊肿：表现为境界清楚的脑脊液低密度区，并与相应扩大脑室相通。

4、脑积水：脑室对称性扩大，无脑沟加宽加深。

三、颅内肿瘤（一）概述1、颅内肿瘤是中枢神经系统常见病，指包括所有来源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤，还包括转移性肿瘤和淋巴瘤。

2、各种检查方法的价值和限度：颅骨平片诊断价值有限，少数能定位甚至定性脑血管造影可作出定位诊断，有时可作出定性诊断定位定量诊断达98%，定性80%以上对肿瘤定位诊断更准确，和优于传统的X线，优于3、发病年龄情况：颅内肿瘤发病情况在小儿与成人不同，婴儿及儿童期以幕下肿瘤常见，其中髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤发生率较高。

成人中约70％的颅内肿瘤位于幕上，中年人最常见为胶质瘤和脑膜瘤，老年人则最常见为脑膜瘤和转移性肿瘤。

（二）脑肿瘤基本病变表现1、X线平片：（1）颅内压增高：颅缝增宽，蝶鞍改变，脑回压迹增多，颅壁变薄（2）颅内肿瘤的定位征象局限性颅骨改变，蝶鞍改变，钙化，松果体钙斑移位。

2、脑血管造影:血管移位,血管形态改变，血循环改变。

3、和：（1）病灶显示：高密度、低密度、等密度、混杂密度：高信号、低信号、等信号、混杂信号（2）病灶的强化表现：均一强化，斑状强化，环状强化，不规则强化。

（3）脑水肿：：低密度：T2高信号、T1低信号、无强化（4）占位效应：中线结构的移位，脑室与脑池的移位与变形，脑室、脑池的扩大，脑沟的变化，脑体积的改变。

（5）脑积水：交通性脑积水，阻塞性脑积水，代偿性脑积水（压力正常，脑脊液增加）。

（三）神经上皮肿瘤占原发脑瘤4050%，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等。

1、星形细胞瘤（）【病理基础】分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级分化良好，恶性度低，Ⅲ、Ⅳ级分化不良，恶性度高。

分化良好星形细胞瘤：多位于白质区，含神经胶质纤维多，无包膜，可有囊变。

分化不良星形细胞瘤：浸润生长，不规则，与脑实质分界不清楚，有囊变、坏死和出血。

小脑星形细胞瘤：多位于小脑，为囊实性病变，囊变边界清楚，实性部分呈浸润生长，无明显边界。

【临床表现】颅内高压症状、癫痫及肢体活动障碍。

【影像学表现】（1）Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤表现：脑内低密度病灶，类似水肿肿瘤边界多不清楚90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿增强扫描常无明显强化，少数表现为囊壁和囊内间隔的轻微强化表现：病灶信号均匀呈长T1和长T2改变，其他与表现相同。

（2）Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤表现：病灶密度不均匀，以低密度为主。

高密度常为出血或钙化，但钙化出现率仅为2.3～8%。

低密度为肿瘤的坏死或囊变区，边缘清楚光滑，瘤周水肿约90%，增强扫描不规则的环状或者花环状强化；环壁瘤结节；沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化，占位征象各级肿瘤均有，以Ⅲ～Ⅳ级占位征象显著。

表现：信号不均匀，与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关，其余与表现相同。

（3）小脑星形细胞瘤表现：80%位于小半球，20%位于小脑蚓部有囊变平扫呈低密度，边界清楚，增强后囊壁瘤结节不规则强化，实性部分呈不规则密度改变，伴坏死、囊变，增强后实性部分明显强化，水肿轻，Ⅳ脑室和脑干受压。

表现：病灶为囊实性占位病变，信号不均匀，囊变率高，其余与表现相同。

2、少突胶质细胞瘤（）【病理基础】肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，无包膜，并可侵及颅骨和头皮，血运少，可有小的囊变，出血坏死少见，70%以上发生钙化。

【临床表现】与肿瘤部位有关，主要表现有癫痫、偏瘫、感觉障碍、颅内高压症状。

【影像学表现】（1）表现：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化，囊变为边界清楚低密度区。

肿瘤周围无或仅有轻度水肿，增强扫描2/3肿瘤轻~中度强化，1/3不强化。

（2）表现：T1呈低、等混杂信号，T2为高信号，有不同程度强化或不强化，其余与相同。

3、室管膜瘤（）【病理基础】占颅内肿瘤3~5%、占神经上皮肿瘤12%；儿童多见（1~5岁）；70%位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球；10~20%脑脊液转移。

肿瘤起自室管膜细胞，可有钙化、出血、坏死、囊变。

【临床表现】主要有头痛、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等，症状取决于肿瘤所在的位置，癫痫和颅高压常出现，脑室内肿瘤定位体征少。

【影像学表现】（1）表现：平扫脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；等或稍高密度；50%小圆形钙化、可囊变，实性肿瘤均一强化，囊变区不强化。

（2）表现：平扫T1等或低信号，T2高信号；钙化、囊变、坏死时信号不均；脑积水，实性部分明显强化。

4、髓母细胞瘤（）【病理基础】占颅内肿瘤4~8%、占神经上皮肿瘤1～6%，多见于20岁以内，男性多见。

是一种神经上皮胚胎性恶性肿瘤，发生于小脑蚓部，最易发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎管，肿瘤囊变、钙化、出血均少见。