心肌炎

在急性或慢性心肌病患者中，除了病毒性心肌炎以外，还应考虑其他感染性原因引起的 心肌炎。伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）感染（莱姆病）可引起心肌炎，莱姆病所致 心肌炎的患者偶尔并存埃里希体属（ehrlichia）或巴贝虫（babesia）感染。对于曾经到莱姆 病流行区旅游或有蜱叮咬史的患者，尤其是如果患者有房室传导异常时，应当怀疑到莱姆病 心肌炎。在中美洲和南美洲乡村，克鲁斯锥虫（trypanosoma cruzi）感染可表现为急性心肌 炎或慢性心肌病，有时表现为右束支传导阻滞或左前分支传导阻滞。这种病的超声心动图或 造影剂增强的心室造影可显示左室心尖部室壁瘤、局部室壁运动异常或弥漫性心肌病。非冠 状动脉分布区的局部室壁运动异常或灌注缺损，也可见于非感染性疾病，如心脏结节病和致 心律失常性右室心肌病或发育不良。
免疫染色结果。 图片由迪伦·米 勒医师提供。
一种没有活检危险的诊断方法。例如，有人报告，心肌炎区域与心脏 MRI上的异常信号区密
切相关。目前，人们对有创检查如心内膜心肌活检的价值缺乏共识，而且有疑似心肌炎的轻
度急性扩张型心肌病患者的总体预后较好，这导致最近有人提出如下建议：应根据发现特殊
可治疗疾病的可能性，考虑进行心内膜心肌活检的问题。
在人类免疫缺陷病毒（HIV） 感染者的尸检中，心肌炎是最常见的心脏病理学所见， 患病率≥50%。HIV感染者的心肌病有可能是1型HIV的糖蛋白120、并存感染或抗病毒药物 对心肌收缩力的抑制造成的。
药物诱发的过敏反应和全身性嗜酸细胞增多综合征，可引起一种特殊的心肌炎，停用引 起问题的药物，或者治疗基础病，常常对这种心肌炎有效，尽管往往需要辅助性皮质类固酮 治疗。很多药物，包括某些抗惊厥剂、抗生素和抗精神病药物，可能与过敏性心肌炎有关。 嗜酸细胞性心肌炎的特点是心肌内以嗜酸性粒细胞浸润为主，患者可能伴有全身性疾病，如 嗜酸细胞增多综合征、许尔-斯特劳斯（Churg-Strauss）综合征（变应性肉芽肿综合征）、勒 夫勒（Löffler）心内膜心肌纤维化、癌症以及寄生虫 、蠕虫或原虫感染。曾有人报告疫苗接 种后的嗜酸细胞性心肌炎，包括预防天花的疫苗接种。嗜酸细胞性心肌炎的临床表现包括充 血性心力衰竭、心内膜和瓣膜纤维化以及心内膜血栓。急性坏死性嗜酸细胞性心肌炎是一种 进展型嗜酸细胞性心肌炎，较为罕见，呈急性发病，死亡率高。
25%~35%的患者存在病毒 基因组，约10%的患者为淋 巴细胞性心肌炎（达拉斯
有晚期疾病进展为心力 衰竭和心肌病的危险。
以预测危险的基 因组定义正在研 究中。
标准）。
心力衰竭伴嗜酸性粒 任何病程。 嗜酸细胞性心肌炎或过敏 预后差。
支持性治疗，包
细胞增多。
性心肌炎，嗜酸细胞性心
括识别和治疗基
内膜心肌炎
传导阻滞。
增多。25%~35%的患者存 存
究中。
在病毒基因组。
在炎症和病毒基因组。
临床表现和发病率
症状已经持续了数周至数月的患者，最初的急性心肌炎常常被诊断为非缺血性扩张型心 肌病。然而，患者的临床表现范围从亚临床疾病到猝死，包括新发 房性或室性心律失常、完 全性心脏传导阻滞或急性心肌梗死样综合征。心脏的症状多种多样，包括乏力、运动耐力减 低、心悸、心前区胸痛和晕厥。急性心肌炎患者的胸痛可能是伴随 出现的心包炎所致，偶尔 是冠状动脉痉挛所致。
活动性淋巴细胞性心肌炎 暴发性淋巴细胞性心肌 支持性治疗。可 或（不太常见的）坏死性 炎的预后好，但急性期 能会使用皮质类
学受损。
嗜酸细胞性心肌炎或巨细 的治疗经常需要使用正 固醇或给儿童使
胞性心肌炎。
性肌力作用药物或机械 用IVIG。 循环支持。
心力衰竭伴左心室扩 数周或数 巨细胞性心肌炎、嗜酸细 预后差。如果活检时发 治疗方案取决于
心肌炎可与其他心肌病同时发生，并可能对其他疾病的临床病程造成不良影响。例如， 如果患者存在心肌炎的组织学证据，则心脏淀粉样变的预后就非常差。心肌炎与肥厚型心肌 病的临床情况恶化相关，有可能在此类病例的心肌中找到持久性病毒基因组的证据。较高比 例的致心律失常性右室心肌病或发育不良患者伴有心肌炎，其中一些病例与病毒感染有关， 其预后价值还不清楚。最近，有人报告，在40%死于急性心肌梗死的患者中，存在活动性柯 萨奇病毒B组感染，这些病人受累的心肌细胞显示了细胞骨架断裂的证据。
础病因。治疗过
敏性心肌炎时，
可能会使用皮质
类固醇。
心力衰竭伴左心室扩 数月以上。 心脏结节病(特发性肉芽肿 如果活检证实为结节 支持性治疗。对
大和新出现的室性心
性心肌炎)或特殊感染（如 病，则患者需要置入起 活检证实的心脏
律失常、高度心脏传导
克鲁斯锥虫和伯氏疏螺旋 搏器或心律转复除颤器 结节病使用皮质
尽管发热、肌痛和呼吸系统或胃肠道症状这些病毒感染的前驱症状，在典型病例中与心 肌炎有关，但（患者）报告的症状有很大差异 。在欧洲炎症性心脏病的流行病学和治疗研究 中，3055例有疑似急性或慢性心肌炎的患者接受了筛查，其中72%的患者有呼吸困难，32% 的患者有胸痛，18%的患者有心律失常。多数有关急性心肌炎的研究报告，男性（急性心肌 炎）患者略多，其原因有可能是激素的自然（性别）差异对妇女的免疫应答有保护作用。儿 童心肌炎的临床表现与成人不同，儿童的表现经常发生得更突然。由于患者的临床表现多种 多样，临床医师需要在许多心脏综合征的鉴别诊断中考虑到心肌炎。
大和新出现的室性心 月。
胞性心肌炎或淋巴细胞性 现巨细胞ห้องสมุดไป่ตู้心肌炎，则 组织病理学检查
律失常、高度心脏传导
心肌炎。
患者的死亡概率高或需 结果。
阻滞，或1~2 周内对常 规治疗无反应。
要心脏移植。
心力衰竭伴左心室扩 数周或数 最可能是非特异性改变， 最初数年的预后好，但 支持性治疗。可
大，没有新出现的室性 月。 心律失常或高度心脏 传导阻滞。
多数表现为急性扩张型心肌病的心肌炎患者，疾病相对较轻，病情缓解后短期后遗症少， 但某些临床线索可以提示（病情缓解）较困难的高危患者（表1）。患者出现皮疹、发热、外 周血嗜酸性粒细胞增多，或症状与最近加用新药有时间关系，或使用了多种药物，提示可能 是过敏性心肌炎。对于伴有胸腺瘤、自身免疫病、室性心动过速或高度心脏传导阻滞的急性 扩张型心肌病患者，应当考虑到巨细胞性心肌炎。对于表现为慢性心力衰竭、扩张型心肌病、 新发室性心律失常、二度或三度心脏传导阻滞的患者，或对常规治疗无反应的患者，应想到 心肌炎的少见病因如心脏结节病。
阻滞，或1~2 周内对常 规治疗无反应。
体）。很可能是非特异性 的危险增加。 改变。
类固醇治疗。
心力衰竭伴左心室扩 数月以上。 很可能是非特异性改变。 取决于进行功能分级的 支持性治疗。抗
大，没有新出现的室性
敏感的免疫染色法显示多 射血
病毒治疗和免疫
心律失常或高度心脏
达40%患者的炎症细胞数 分数和活检标本中是否 抑制治疗正在研
心 肌 炎 （Myocarditis）
莱斯利·T·库珀 美国明尼苏达州罗切斯特市梅奥医院心血管病科
心肌炎患者可表现出多种症状，从不经特殊治疗就能缓解的轻度呼吸困难或胸痛，到心 源性休克和死亡。扩张型心肌病伴慢性心力衰竭是心肌炎的一种主要长期后遗症。普通病毒 感染导致的心肌炎最为常见，其他病原体、中毒或药物过敏反应、巨细胞性心肌炎或结节病 导致的特殊类型心肌炎不太常见。心肌炎的预后和治疗取决于病因，在（决定）何时将患者 转给专业医师进行心内膜心肌活检的问题上，临床和血流动力学资料通常能够提供指导。本 综述旨在为医师评估和治疗疑似心肌炎的患者，提供一种实用的新思路。
图1 急性心肌炎 患者心脏组织切 片中的淋巴细胞 和组织细胞浸润 以及T淋巴细胞 图A 显示急性心 肌炎伴广泛分布 的淋巴细胞和组 织细胞浸润 （箭），以及伴 随的心肌细胞损 伤（箭头）（苏 木精和伊红染 色）。图B显 示一 例急性心肌炎患 者（组织 切片中 ） T淋巴细胞的CD3
初步研究提示，无 创心脏磁共振成像 （MRI）有可能成为另
发病机制
有关病毒性和自身免疫性心肌炎分子发病机制的资料，多数来自啮齿类动物模型和分离 的细胞系统，而不是来自人类的研究。在这些模型中，病毒似乎通过特殊受体和复合受体进 入心肌细胞或巨噬细胞。例如，柯萨奇病毒B 组以及2 型和5 型腺病毒的受体，是人类柯 萨奇－ 腺病毒受体。有一种复合受体参与病毒B1、B2 和B5 血清型的进入，它是柯萨奇病
定义
确诊心肌炎的标准达拉斯（Dallas ）病理学标准，要求在常规染色的心脏 组 织 切 片 中 ，
存在炎症细胞浸润，伴
或不伴相关心肌细胞坏 死（图1A） 。这些标 准的局限性是存在判读 结果的多样性，缺乏预 后价值和敏感性低，部 分是抽样误差所致。上 述局限性导致其他病理 学分类方法的出现，这 些分类法以表面抗原的 细胞特异性免疫过氧化 酶染色为依据，如抗 CD3、抗CD4 、抗CD20、 抗CD68和抗人类白细 胞抗原（图1B）。基于 免疫过氧化酶染色的标 准敏感性较高，可能有 预后价值。
致病因素
病毒性心肌炎和病毒感染后心肌炎仍是急性和慢性扩张型心肌病的主要病因。血清流行 病学和分子研究将柯萨奇病毒B组与20世纪50年代至90 年代的心肌炎暴发流行联系 在 一 起 。 根据美国和德国的报道，心内膜心肌活检标本中检出的病毒种类，在20世纪90年代后期从柯 萨奇病毒B 组转换为腺病毒，在过去的5年里又转换为细小病毒B19和其他病毒。日本的研 究和一项美国的心肌炎血清学研究显示，丙型肝炎病毒也与心肌炎和扩张型心肌病有关。很 多其他病毒也与心肌炎相关，但是不太常见，这些病毒包括Epstein-Barr（EB）病毒、巨细 胞病毒和人类疱疹病毒6型。大量观察性研究显示病毒与心肌炎有关，为此，一些治疗试验 正在对有病毒相关性心肌病的患者进行抗病毒治疗。
巨细胞性心肌炎和心脏结节病是两种特发性疾病，其组织学改变相似，这两种病虽然罕 见，但却是心肌病的重要病因。巨细胞性心肌炎是一种急性病，患者的死亡危险高或需要心 脏移植，有人认为它主要是自身免疫性疾病，因为它与多种自身免疫病、胸腺瘤和药物过敏 有关。巨细胞性心肌炎有时可以与更为常见的病毒感染后心肌炎相区别，前一种病的患者尽 管接受了最佳临床治疗，但仍有室性心动过速、心脏传导阻滞和临床病程恶化。表现为明显 的慢性扩张型心肌病的患者，如果出现新的室性心律失常或有二度或三度心脏传导阻滞，或 对理想的临床治疗无反应，这种病例更可能是心脏结节病，即肉芽肿性心肌炎。