神经-肌肉接头与肌肉疾病题库18-1-8

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神经肌肉接头肌肉疾病试题

神经肌肉接头肌肉疾病试题
• A.急性多发性神经根炎 • B.脊髓肿瘤 • C.急性脊髓炎 • D.周期性瘫痪 • E.颈椎病
• 正确答案:D
• 4. 男,66岁,7年前被诊断为肺癌,一直进行抗癌治疗,近2周 来常有肢体易疲劳症状,有时出现上睑下垂,这种现象的原因最 可能是
• A.可能合并有重症肌无力 • B.长期化疗体力差 • C.副癌综合征 • D.长期患病后出现的癔症 • E.以上都不是
男性;6l岁;突然意识不清1小时..头颅CT显示右侧 大脑半球3cm×3cm×6cm高密度影;最可能的诊 断是
A、昏厥 B、脑出血 C、脑栓塞 D、脑血栓形成 E、高血压脑病
成功是留给 有准备的人!
• 正确答案:C
• 5. 男,30岁,突然出现双下肢全瘫,肌肉张力低,心电图异常,有受 寒史。最有价值的检查是
• A.肌电图 • B.血钾 • C.肝功 • D.头颅CT • E.以上都不是
• 正确答案:B
• 6. 重症肌无力患者服用溴吡斯的明800mg/日,出现多汗流涎, 焦躁不安、呼吸困难及胃肠道症状,应如何处理
• A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • B.脊髓出血 • C.低钾型周期性瘫痪 • D.急性脊髓炎 • E.癔病性瘫痪
• 正确答案:C
• 18. 激素治疗重症肌无力最应注意的是 • A.剂量不应过大 • B.症状可以加重 • C.剂量增加不宜过快 • D.小剂量维持疗法可减少副作用 • E.以上都不对
• A.干燥综合征 • B.红斑狼疮 • C.多发性肌炎 • D.硬皮病 • E.皮肌炎
• 正确答案:E
1.周围性瘫痪的肌张力改变特点 A、折刀样增高 B、铅管样增高 C、肌张力减低 D、齿轮样增高 E、肌张力时高时低
2.震颤麻痹 A、跨阈步态 B、醉汉步态 C、慌张步态 D、剪刀样步态 E、划圈样步态下列病变引起

神经-肌肉接头疾病

神经-肌肉接头疾病
5.血清钾低于3.5mmol/L以下,心电图呈低钾性 改变,肌电图异常。
【诊断及鉴别诊断】
诊断 临床发作过程及表现,实验室检查, 发作时血清钾降低,补钾治疗有效, 有家族史。
鉴别 1.甲亢性周期性瘫痪:甲亢表现及甲状腺功能
检查 2.原发性醛固酮增多症: 3.药物性低钾: 4.格林—巴利综合征:
【病因及发病机理】
遗传因素即病理基因所引起的一系列酶及 生化改变在发病中起主导作用。
假大型肌营养不良症(Duchenne)的基 因位点在Xp21染色体上,因基因缺陷而 导致肌细胞内缺乏Dys。
【临床表现】
1假肥大型 :X性连锁隐性遗传性疾病 (1)Duchenne型肌营养不良症(DMD):最常见
【病理】
肌浆网的空泡化
【临床表现】
1.任何年龄,青壮年多见,男>女
2.晨起或夜晚时发病,一般持续1~2天,发作
频率不等。
3.诱因:饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷感染、 应用药物;前驱症状可有肢体酸胀、疼痛。
4.主要表现:四肢软瘫,多从双下肢开始,两侧对 称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失; 头面部肌肉和呼吸肌很少受累;可有心率减慢, 室性早搏;发作间期一切正常。
60mg㎎ p.o Q6h 2、病因治疗 (1)肾上腺皮质激素:与抗胆碱酯酶药合用 (2)免疫抑制剂:硫唑嘌呤 (3)血浆置换:胸腺切除术前处理 (4)免疫球蛋白:用于各类危象 (5)胸腺切除:全身型MG
3、危象的处理 危象:急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重
无力,以致不能维持换气功能。 是MG常见的死亡原因,应立即气管切 开,人工呼吸器。 (1)肌无力危象:抗胆碱酯酶药量不足引起,
【治疗及预防】
1.急性发作时:顿服10%氯化钾20~50ml, 24小时内再分次口服,总量为10克;病情 好转后减量;一般不用静脉给药。 2.甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢 3.少食多餐,限制钠盐 4.预防性治疗

神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病

神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病

神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病,本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病;病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的AchR受到损害后,受体数目减少。

发病率为(0.5~5)/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病:神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱;受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位,突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后,肌样细胞AchR构型改变,形成新抗原,产生抗AchR抗体,发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者,其肌纤维形态改变不明显;慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。

(完整word版)神经病学学习指导与习题集

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08临床II(1)班神经病学习题集人卫版08临床II(1)班2011/11/19神经病学学习指导和习题第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题[A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A。

发展神经科学 B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E。

提高治愈率,降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性 D。

疾病的严重性 E。

疾病的难治性3。

神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史 B。

仔细的体格检查 C。

相关的辅助检查 D。

定位诊断和定性诊断 E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点,但除外A。

重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作 B.熟悉定位和定性诊断 C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点,掌握危重病的抢救 E。

掌握神经遗传病5。

医学生的学习方法,应除外A。

要充分利用现代科学手段 B.结合神经系统主要解剖生理和病理C。

以研读参考书为突破口D。

联系症状学和临床实际 E。

采取综合分析和整体观点,逐步提高临床技能二、简答题1.什么是神经病学?2。

神经病学和精神病学的关系如何?3。

神经病学的目标是什么?4。

神经系统疾病的诊断过程的三个阶段是什么?一、选择题1. D 2。

B 。

3 E .4 E 5. C二、简答题1。

神经病学是一门临床二级学科,也是神经科学中的一门临床分支,是研究中枢神经系统、周围神经系统和肌肉疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗的一门学科。

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库11-0-8

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库11-0-8

神经-肌肉接头与肌肉疾病题库11-0-8问题:[单选]患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象,数秒钟后消失,该体征可见于()A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症问题:[单选]在线粒体病的描述中不正确的是()A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍,ATP合成不足所致的多系统疾病B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力,休息后好转C.肌肉活检可见破碎红纤维D.如病变以侵犯骨骼肌为主,则称为线粒体肌病E.线粒体病是常染色体显性遗传问题:[单选]线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括()A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B.偏头痛C.神经性耳聋D.脑脊液蛋白水平增高E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化,病灶范围与主要脑血管分布不一致,可见基底节钙化/ 维密内衣秀问题:[单选]慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别()A.重症肌无力B.眼咽型肌营养不良lerFishersyndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良问题:[单选]线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括()A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B.静脉滴注ATP及辅酶AC.口服辅酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制剂问题:[单选]下列哪些疾病属于钠离子通道病()A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.强直性肌营养不良D.多发性肌炎E.先天性肌强直问题:[单选]Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括()A.X性连锁隐性遗传B.腓肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变问题:[单选]患者,女,40岁,右睑下垂4个月,晨轻暮重,近1个月出现吞咽困难,四肢无力。

近日来发热咳嗽,言语无力,10分钟前呼吸困难,嘴唇发绀,为明确诊断应即刻采取的措施是()A.静推DXMB.静推菌必治C.静推腾喜龙D.立即口服吡啶斯的明E.拍胸片。

山东一医大神经病学应试指导19神经-肌肉接头疾病

山东一医大神经病学应试指导19神经-肌肉接头疾病

第十九章神经■肌肉接头疾病【教材精要】一、概述(一)概念神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ )疾病是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。

改组疾病的特征表现是波动性和肌肉易疲劳性。

(二)神经-肌肉接头疾病的发病机制重症肌无力因体内产生AChR 自身抗体,使AChR 受损或减少;有机磷中毒使胆碱酯酶活力受到强力抑制,导致ACh 作用过度延长,产生去极化传递障碍;Lambert —Eaton 综合征和氨基忒类药物使ACh 合成和释放减少。

二、重症肌无力(一)概念是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab )介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。

(二)病因及发病机制病因未明,发病机制为自身免疫反应,体内产生的AChR-Ab,在补体参与下与AChR 发生应答,使AChR 大量破坏,导致突触后膜传递障碍产生肌无力。

(H )临床表现1 .发病年龄常见于20~40岁,40岁前女性患病率为男性的2~3倍;中年以上发病者以男性居多,胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者。

2 .首发症状眼外肌麻痹常为首发症状,出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂,斜视和复视,瞳孔光反射不受影响。

3、临床特征受累肌肉呈病态疲劳,连续活动后无力加重,休息后好转。

症状多于下午或傍晚劳累后加重。

4、临床检查:肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。

受累肌肉:眼外肌麻痹多见;面肌也可受累;咀嚼肌受累使连续咀嚼困难;延髓肌受累导致饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音;颈肌受损时抬头困难。

肢体无力,近端重于远端。

呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎导致死亡。

偶有心肌受累引起突然死亡。

5、肌无力危象:如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能为危象。

(四)临床分型:OSSerman 分型目前被国内外广泛采用I 型(眼肌型)仅眼肌受累。

四肢肌受累,可合并眼肌受累,对药物敏感。

神经内科考试题库及答案

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神经内科考试题库及答案第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查一、选择题【A1型题】1.关于神经系统临床检查表述不正确的是A.神经系统的临床检查包括病史采集、神经系统体格检查以及各种辅助检查B.病史采集和体格检查是神经系统疾病正确诊断的关键C.随着科学技术的发展,辅助检查手段已经可以替代详细的病史和体格检查D.病史采集可对疾病的定位和定性病因诊断提供有价值的线索E.某些神经系统疾病,病史可能是诊断的唯一线索和依据2.脑干反射不包括A.睫脊反射B.角膜反射C. 跖反射D.头眼反射E.眼前庭反射3.下列哪项为锥体束损害的体征A. Kernig征B. Lasegue征C. Romberg征D. Brudzinski征E. Babinski征4.膝健反射中枢在A.T12-L2B.L1-L3 C: L2-L4 D. L3-L5 E. L5--S25.下列眼部检查哪项不正确A有无眼球运动受限及复视B有无眼震及眼震的幅度C.眼部外观,如上睑下垂、眼裂大小D.瞳孔大小及对光反射E.眼压测定6.关于脑神经检查表述不恰当的是A.手动法检查视野时患者与检查者相距100cmB.手动法检查视野时患者不应注视检查者的手C.检查眼底时须先散瞳,可观察清楚D.检查角膜反射用棉签轻触角膜周边部E.检查胸锁乳突肌时令患者向对侧转头7.嗅觉检查时不宜使用下列哪种物品A.香烟B.香皂C.醋酸D.牙膏E.香油8.下列面神经检查哪项表述正确A.周围性面瘫时同侧所有表情肌瘫痪B.中枢性面瘫时对侧所有表情肌瘫痪C.检查面神经包括舌后1/3味觉D.面神经麻痹时面部感觉缺失E.周围性面瘫时对侧角膜反射消失9.下列舌咽、迷走神经检查哪项不正确A.双侧软愕抬举是否一致,悬雍垂是否偏斜B.两侧软愕或咽后壁感觉C.舌前1/3味觉D.咽反射E.眼心反射及颈动脉窦反射10.下列哪项属于面神经检查A.面部感觉B.咀嚼运动C.舌后1/3味觉D.舌前2/3味觉E.下颌反射11.下列哪项不属于三叉神经检查A.角膜反射B.下颌反射C.咀嚼肌运动D.面部感觉E.表情肌运动12.下列表述不正确的是A.一侧舌咽、迷走神经下运动神经元损害可引起真性球麻痹B.一侧或双侧舌咽、迷走神经上运动神经元损害可引起真性球麻痹C.双侧皮质脑干束受损产生假性球麻痹D.假性球麻痹时咽反射存在甚至亢进E.迷走神经受刺激时可出现咽肌、舌肌和胃痉挛13.下列不属于轻瘫试验的是A.双上肢平举,手心向下,轻瘫侧上肢逐渐下垂和旋前B.双上肢平举,手心向下,轻瘫侧小指常轻度外展C.仰卧,下肢伸直,两膝并拢,检查者分开之,轻瘫侧较易移动D.仰卧位双腿伸直,轻瘫侧下肢常呈外旋位E.俯卧位,双膝、髋关节均屈曲成直角,轻瘫侧小腿逐渐下落14.闭目难立征(Romberg征)阳性提示A.前庭性共济失调B.小脑性共济失调C.感觉性共济失调D.额叶性共济失调E.基底节病变15.下列哪项不属于运动系统检查A.肌力B.肌张力C.肌容积D.姿势及步态E.发汗试验16.浅感觉检查不包括A.痛觉B.冷觉C.热觉D.触觉E.振动觉17.下列哪项不应列为病理反射A. Babinski征B. Rossolimo征C. Chaddock征D. Oppenheim征E. Gordon征18.检查Babinski征应A.沿足底外侧缘向前至小趾根再向内侧B.沿足底内侧向前C.沿足底外侧向前D.沿足底中央向前再向内侧E.足底前1/319.自主神经检查不包括A.竖毛试验B.皮肤划纹试验C.卧立位试验D.眼心反射E.角膜反射20.下列不属于失语症检查的是A.口语表达B.听理解C.复述D.书写E.构音.21.动眼神经检查不包括A.眼裂大小B.瞳孔大小C.眼球向上、下、内运动D.角膜反射E.瞳孔对光反射、调节反射22.三叉神经检查不包括A.面部感觉B.咀嚼运动C.角膜反射D.下颌反射E.眼裂大小23.检查面神经不包括A.额纹抬举是否对称、有力B.眼裂可否闭严C.鼻唇沟是否变浅D.咀嚼运动是否有力E.皱眉是否对称24.下列哪一项不属于舌咽、迷走神经检查A.吞咽及构音功能B.悬雍垂有无偏斜C.双侧软愕抬举是否对称D.咽反射是否减弱或消失E.舌前2/3味觉25.下列哪一项不属于复合(皮质)感觉检查A.位置觉B.两点辨别觉C实体觉D.触觉定位觉E.图形觉26.下列哪一项属于深感觉检查A.实体觉B.两点辨别觉C.图形觉D.振动觉E.触觉定位觉27.共济运动的检查不包括A.指鼻试验B.不自主运动C.跟膝胫试验D. Romberg征E.误指试验28.检查腱反射时应A一肢体伸直B.上肢屈曲,下肢伸直C:肢体用力D.肢体放松E、意识清楚29.下列不属于深反射检查的是A.腹壁反射B.桡骨膜反射C.膝反射D.肱二头肌反射E.踝反射30.下列关于Babinski征的描述,不正确的是A.检查时沿外侧缘向前再向内划足底B.是最有意义的病理反射C.检查时患者须意识清楚D.阳性表现踇背屈,其余各趾向外扇形展开E.此征阳性提示锥体束受损31.下列哪一项不是Babinski征的等位征A. Chaddock征B. Oppenheim征C. Gordon征D. Gonda征E. Romberg征32.检查肌张力的条件是患者A.意识清楚B.无瘫痪C.无感觉障碍D.无肌萎缩E.肌肉放松33.下列哪项不属于运动系统检查A.肌力B.肌张力C.肌营养D.姿势及步态E.竖毛试验34.浅感觉检查不包括A.痛觉B.冷觉C.热觉D.触觉E.振动觉35.跺反射中枢在A. S2- S3B. S1- S2C. L1-L2D. L2-L4E.S2-S4【B1型题】(1~4题共用备选答案)A.肱二头肌反射B.跖反射C. Babinski征D. Kernig征E.眼心反射1.属于浅反射的是2.属于病理反射的是3.属于脑膜刺激征的是4.属于深反射的是(5-9题共用备选答案)A.画圈样步态B.剪刀样步态C.慌张步态D:醉酒步态E.跨阈步态5.痉挛性偏瘫6.小脑病变7.帕金森病8.腓总神经麻痹9.痉挛性截瘫(10-12题共用备选答案)A. C4-C5B. C5-C6C. C6-C7D. C7-C8E. C5-C810.肱三头肌反射中枢在11.肱二头肌反射中枢在12.桡骨膜反射中枢在(13~15题共用备选答案)A. 跖反射B. Kernig征C. Babinski征D.腹壁反射E. Chaddock征13.用竹签轻划足底外缘,自足跟向前至小趾根部足掌,反射为足趾跖屈14.用竹签轻划足底外缘,自足跟向前至小趾根部足掌,反射为足趾背屈15.由外踝下方向前划至足背外侧,反射为足趾背屈21.脑膜刺激征包括哪些?其临床意义是什么?三、论述题1.肌力分几级?各级的表现是什么?2.举出两种最常见的脑膜刺激征,如何检查?3.何为闭目难立征试验?其临床意义是什么?一、选择题.【Al型题】1~5CCECE 6~10CCACD 11~15EBCCE 16~20EBAEE21~25DEDEA 26~30DBDAC 31~35EEEEB【BI型题】1. B2. C3: D4.A5. A6: D7. C 8: E 9.B 10.c 11. B12.E13. A14. C15. E第五章神经系统疾病的辅助检查一、选择题【A1型题】1.脑脊液产生的主要部位A.第三脑室脉络丛B.第四脑室脉络丛C.侧脑室脉络丛D.蛛网膜下腔E.蛛网膜颗粒2.脑脊液吸收的主要部位A.蛛网膜颗粒B.脊神经根间隙C.脊髓表面D.各脑室脉络丛E.腰大池内神经根3.哪项不属于腰穿适应证A.留取CSF做各种检查以助中枢神经系统疾病的诊断B.测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通畅情况C.动态观察CSF变化以助判断病情预后及指导治疗D.怀疑颅后窝存在占位性病变E.注人放射性核素行脑、脊髓扫描4.哪项不属于腰穿禁忌证A.颅内压明显升高,或已有脑疝迹象特别是怀疑颅后窝存在占位性病变B.穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤C.明显出血倾向或病情危重不宜搬动D.脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态E.低颅压综合征5.防止低颅压综合征不适当的措施A.使用细针穿刺B.放液量一般为2 - 4ml,不超过10mlC.术后至少去枕平卧4-6小时D.熟练掌握穿刺技术E.术后即刻起床6.脑脊液糖含量降低不常见于A.化脓性脑膜炎B.结核性脑膜炎C.真菌性脑膜炎D.病毒性脑膜炎E.脑膜癌病7.脑脊液蛋白含量增高少见于A.化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎B.吉兰一巴雷综合征C.双侧基底节钙化D.脑出血、蛛网膜下腔出血8.头颅平片难以观察A.颅骨的厚度、密度及各部位结构B.颅缝的状态C.颅底的裂和孔D.蝶鞍及颅内钙化灶E.脑回的形态9.下列哪项不属于全脑血管造影术的适应证A.颅内外血管性病变B.颅内占位性病变的血供与邻近血管的关系C.某些肿瘤的定性D.自发性脑内血肿或蛛网膜下腔出血病因检查E.脑疝晚期、脑干功能衰竭者10.有助于超早期(发病6小时)脑梗死诊断的影像学检查有A. DSAB. CTAC. CTD.头颅X线E. CTP11.磁共振在中枢神经系统疾病诊断中的应用不准确的是A. MRI可发现多种脑血管异常,不仅可显示血管畸形的部位和大小,有时还能显示其供应动脉及引流静脉B. MRA在发现颅内动脉瘤方面有很好的应用,但难于观察到直径不足0. 5cm的小动脉瘤C.在显示急性颅脑损伤、颅骨骨折、急性出血病变和钙化灶等优于CTD.目前临床上磁共振波谱成像可用于代谢性疾病(如线粒体脑病)、脑肿瘤、癫痫等疾病的诊断和鉴别诊断E.弥散张量成像(DTI)是活体显示神经纤维束轨迹的方法12.以下哪项不属于癫痫样放电A.三相波B.多棘慢复合波C.棘波D尖波E.3Hz棘慢波综合波13. CSF放置后有纤维蛋白膜形成,常见于A.细菌性脑膜炎B.病毒性脑膜炎C.结核性脑膜炎D.寄生虫性脑膜炎E.蛛网膜下腔出血14.单侧压颈试验CSF压力不上升提示A.穿刺部位以上有椎管梗阻B.穿刺针不通畅C.穿刺针不在蛛网膜下腔D.同侧静脉窦(乙状窦、横窦) 受阻E.颅后窝肿瘤压迫15.腰穿CSF大量淋巴细胞或单核细胞增加为主多为A.脑亚急性或慢性感染B.急性化脓性脑膜炎C.梅毒性脑膜炎或脑炎D.脑的寄生虫感染E.椎管梗阻16.发病2小时内即可显示脑缺血病变的是A.头颅CTB.头颅MRIC.磁共振增强扫描D.液体衰减翻转恢复序列MRIE.磁共振波谱成像17.肌电图插人电位的延长或增多见于A.失神经支配的肌肉或炎性肌病B.严重的肌肉萎缩C.肌肉纤维化D.肌肉脂肪组织浸润E.肌纤维兴奋性降低18.运动单位动作电位时限增.宽、波幅增高及多相波百分比增高不见于A.脊髓前角细胞病变B.神经根病变C.神经丛病变D周围神经病变E 炎性肌病19.颅内动脉狭窄的TCD变化A.狭窄段血流速度升高B.狭窄远端血流信号消失C.血流频谱异常,S1峰和S2峰融合,出现湍流或涡流频谱D.血流声频粗糙,严重时出现“乐性血管杂音”E.两侧血流速不对称,双侧同名动脉血流速度比较相差超过30%20.关于肌电图重复神经电刺激不正确的是A.是检测神经一肌肉接头功能的重要手段B.可根据刺激的频率分为低频(≤5Hz)和高频(10~30Hz)C.正常人低频刺激波幅减低在10%一15%以内,高频刺激波幅减低在30%以下D.低频波幅减低>15%(部分定10%)和高频刺激波幅减低>30%为异常E.高频刺激波幅增加>50%为异常,称为波幅递增【A2型题】1.女患,38岁,半月来头痛,患者于坐起后头痛明显加剧,平卧或头低位时头痛即可减轻。

《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案

《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案

《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案一、选择题【A;型题】,1.重症肌无力禁用的药物是。

A.氢氯唆嗦B.糖皮质激素C.麻黄碱D.环磷酞胺E.氨基糖昔类抗生素2;重症肌无力最常见的受累肌肉是·A.眼外肌B.咽喉肌C.面肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」A.肌内注射新斯的明B.肌内注射苯丙酸诺龙C.静脉注射依酚氯钱D.口服澳毗斯的明E.疲劳试验4.重症肌无力患者合并肺部感染时,下列哪种抗生素不宜应用:·A.青霉素B.氯霉素.C.庆大霉素D.头抱氨节E.甲硝哇月5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是A. Lambert-Eaton syndromeB.美洲箭毒中毒C.肉毒毒素中毒D.重症肌无力E.多发性肌炎6.重症肌无力造成无力的原因是:A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进人神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合8.下列哪些不是重症肌无力的特点A.起病隐袭,眼外肌常常首先受累B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见C.受累肌肉呈病态疲劳性,晨轻暮重D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式E.平滑肌和括约肌通常不受累9.改善重症肌无力症状的药物是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.胆碱醋酶抑制剂D.免疫球蛋白E.抗生素10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予A.新斯的明B.依酚氯钱C.阿托品D.毛果云香碱E.地西浮11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重12.重症肌无力危象抢救的关键是A.积极控制感染B.肌内注射新斯的明C.给予免疫抑制剂D.辅助通气E.去除使病情加重的诱因13.重症肌无力患者最常伴有A.胸腺瘤B.肺癌C.甲状腺功能亢进D.系统性红斑狼疮E.胸腺增生14.重症肌无力患者眼症状中不包括A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大,对光反射丧失D._眼球固定E.外展麻痹15.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确A.我国少见B.男性多见C.本病发作与甲亢的严重程度无关D.发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后E.心律失常多见、16.下列哪种肌病有明显的压痛A.进行性肌营养不良症.B.线粒体肌病几C.先天性肌强直D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎17.关于Duchenne型肌营养不良症,下列哪项描述不正确A.为最常见的类型B.主要影响男性,X连锁的隐性遗传病-C.有明显的地理或种族差异D.女性为基因携带者E. 1/3的患儿是MM基因新突变所致18.多发性肌炎的首选治疗是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.血浆置换D.免疫球蛋白E.高蛋白饮食19.关于Becker型肌营养不良症,下列哪项描述不正确·「A.较少见B. X连锁的隐性遗传C.发病和死亡年龄较晚D.病情进展快E.预后较好20.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A.抗肌萎缩蛋白B.肌球蛋白C.肌动蛋白D.肌钙蛋白E.原肌球蛋白21.常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A. Duchenne型:肌营养不良和肢带型肌营养不良B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良22.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确A.是一组遗传性肌肉变性病B.病情进展缓慢,症状进行性加重C.累及肢体和头面部肌肉,少数有心肌受累D.对称性肌无力、肌萎缩,可有肌肥大E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高,多相波增多23.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是A.饱餐B.闷热C.出汗D.大笑E:嗜盐24.低钾型周期性瘫痪属于A.骨骼肌钠离子通道病B.骨骼肌钾离子通道病C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病25.周期性瘫痪最常累及的肌肉是A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢近端肌肉;D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和月扇肌26.可以出现肌强直的周期性瘫痪是A.低钾型周期性瘫痪B.高钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.心律失常型周期性瘫痪E.甲亢性周期性瘫痪27.关于多发性肌炎下列哪项不正确A.四肢近端对称性肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常E.可有颈部肌肉无力,表现为抬头困难28.眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是A.肌电图B.血清肌酶C.四肢近端肌无力且感觉无异常D.肌肉活检E.家族史29.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病A.进行性肌营养不良症-B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.先天性肌强直症30.进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重A.先天型B. Duchenne型C. Becker型D.肢带型E.面肩肪型31.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是A. Duchenne型肌营养不良B. Becker型肌营养不良C.肢带型肌营养不良D.面肩脑型肌营养不良E.眼肌型肌营养不良32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕A.恶性肿瘤B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.心脏病E.糖尿病33.多发性肌炎一般不累及A.四肢近端肌肉B.颈部肌肉C.咽喉肌D.呼吸肌E.眼外肌34.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为A.低钾型周期性瘫痪B.少年近端型脊髓性肌萎缩症C. Andersen syndromeD.先天性肌强直E:假肥大型肌营养不良35.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.低钾型周期性瘫痪D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直36.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为A. 5gB. l0gC. 15gD. 20gE. 25g37.患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象,数秒钟后消失,该体征可见于,A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症38.在线粒体病的描述中不正确的是A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍,ATP合成不足所致的多系统疾病B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力,林息后好转C.肌肉活检可见破碎红纤维二且如病变以侵犯骨骼肌为主,则称为线粒体肌病.E.线粒体病是常染色体显性遗传39.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B.偏头痛C.神经性耳聋D.脑脊液蛋白水平增高E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化,病灶范围与主要脑血管分布不一致,可见基底节钙化40.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.重症肌无力一B.眼咽型肌营养不良C. Miller Fisher syndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良41.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B.静脉滴注ATP及辅酶AC.口服辅酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制剂42. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括A. X性连锁隐性遗传B.用卜肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变43. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.A.男性,12岁以后发病B.鸭步C.Gower征D.排肠肌假肥大E.翼状肩胛44.Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于A.脑庙B.心力衰竭C.呼吸衰竭D.肾功能衰竭E.消耗性疾病45.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有A.重症肌无力B. Lambert-Eaton syndromeC.进行性肌营养不良D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E.多发性肌炎46.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A.肌无力和肌萎缩多为对称性B. Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C. Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D. Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似,但病情轻微E.眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”47.下列哪些疾病属于钠离子通道病A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.强直性肌营养不良D.多发性肌炎E.先天性肌强直48.重症肌无力受累部位是A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢49. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A.不会发生B.仅限于肩月甲带肌C.仅限于骨盆带肌D.用腓肠肌E.仅限于大腿肌肉【A2型题】1.男患,20岁,早晨醒来发现四肢无力,不能起床,查体发现四肢肌张力减低,腿反射减低,感觉正常,病理征(一),心电图示U波,最可能的诊断是A.低钾型周期性瘫痪B.正常血钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.疮症性瘫痪2女患,16岁,全身无力1年余,已经诊断重症肌无力,服用嗅毗斯的明后症状减轻。

神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析)

神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析)

神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析)题型有:1. A4型题 2. A3型题 3. A3型题 4. A3型题 5. B1型题 6. B1型题7. B1型题男,35岁,平素健康。

突发四肢麻木、无力,逐渐加重3天入院。

1.采集病史时应特别注意询问A.有无怕热、心悸、体重减轻等甲状腺功能亢进等内分泌疾病病史和临床表现B.近期上呼吸道及胃肠道疾病史,如感冒、腹泻等C.病前暴饮暴食史D.近期药物使用E.是否存在胸闷气短等表现正确答案:E2.神经系统体检时应特别注意A.四肢腱反射B.病理反射C.感觉障碍的特点及分布形式D.四肢的肌力和肌张力E.疲劳试验正确答案:A3.若追问病史患者两周前曾有腹泻,排尿略费力,大便正常,诉胸闷气急。

神经系统体检:四肢弛缓性瘫痪,肌力2~3级,腱反射消失,病理反射阴性,四肢存在模糊的手套袜套样分布的针刺觉减退,腓肠肌压痛明显。

诊断首先考虑A.急性脊髓炎B.周期性瘫痪C.格林-巴利综合征D.重症肌无力E.多发性肌炎正确答案:C4.对该患者而言,目前最有价值的辅助检查是A.腰穿脑脊液检查B.血电解质及肌肉酶谱检查C.神经电生理检查D.颈部MRIE.肌肉活检正确答案:C男,34岁,突然出现四肢瘫痪,查体肌力、肌张力降低,无病理征,无家族史。

5.采集病史时应特别注意询问A.外伤史B.流行病史C.既往病史D.疫苗接种史E.以上都不是正确答案:C6.如果无感染史,既往有类似发作,并可自行缓解,检查重点应是A.头颅MRIB.肌酶谱C.风湿三项D.血钾E.下肢肌肉肌电图正确答案:D7.经过详细检查,除肌电图示轻度肌源性损伤外无其他阳性发现,最可能的诊断是A.肌营养不良B.正常血钾型周期性麻痹C.周围神经炎D.重症肌无力E.癔症正确答案:B8.对患者可能最有效的治疗是A.口服氯化钾B.静推葡萄糖酸钙C.静滴5%葡萄糖D.口服激素E.静滴生理盐水正确答案:E男,62岁,近1年来反复出现视物重影,无外伤及中毒史,头颅MRI正常,神经系统检查发现四肢肌力稍下降。

神经肌接头疾病

神经肌接头疾病
first demonstrated the effectiveness of physostigmine
MG概 念(Definition)
神经-肌肉接头处 (neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired ) 自身免疫病 (auto-immune disease) —定性
an English doctor
In 1672, he wrote about “a woman who temporarily lost her power of speech and became 'mute as a fish”.
Samuel Wilks (1824-1911)
a British physician, biographer
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病
1.神经-肌肉接头疾病 是一组NMJ间传递功能障碍疾病
(neuromuscular junction, NMJ) 主要包括重症肌无力、肌无力综合征等
2.肌肉疾病主要包括 周期性瘫痪、多发性肌炎等
• 神经-肌肉兴奋传递功能是通过神经末梢 与肌膜的特定部位---终板构成神经-肌肉 突触联系而实现的
既往:否认特殊病史。
病例1
入院查体:神清,言利,双瞳等大正圆,D=3MM, 光反射灵敏。左侧睑裂4mm,右侧睑裂6mm,双眼内 视差,下视受限,无复视、眼震。双侧额纹及鼻唇沟 对称,双侧软腭上抬有力,咽反射存在。双上肢远端 V-级,近端IV级。双下肢远端V级,近端IV+级。四肢 肌肉无明显萎缩与压痛,腱反射对称(++),病理征 (—)。感觉系统、共济运动正常。

神经肌肉接头疾病及肌肉疾病

神经肌肉接头疾病及肌肉疾病

实验室检查
• 70%-80%的全身型MG病人血清抗体阳性,我国儿童型MG病人大 多阴性。 • 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体。 • 伴胸腺瘤病者可测到Titin、Raynodin抗体。 • 合并甲状腺机能亢进者可有T3,T4增高,TSH降低。 • 胸腺CT示胸腺增生(60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )。
射学所见17例(27.87%)正常,12例(19.67%)增生,32例(52.46%)肿 瘤。胸腺瘤病人,62%可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合 率高达94%。纵隔检查虽无肋于MG诊断,但明确胸腺有肿瘤或增生,早期 摘除,对MG治疗也有一定好处。
电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性,正常情况下,神经的重复电刺 激使每一次神经冲动释放AChR量减少,尽管其ACh量减少,仍能 保证正常的NMJ传导(其安全系数为3或4)。但MG病人由AChR数 目减少,安全系数降低,正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放 减少,也会使NMJ处传导障碍。40%~90%MG病人结果阳性,以 全身型明显。
⑵儿童型肌无力:以单纯眼外肌麻痹为主。
⑶少年型肌无力:14-18岁之间发病,以睑下垂,斜、复视为多见。吞咽 困难,全身肌无力较儿童型多见。 ⑷肌无力危象:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生 活、生命体征时,称为肌无力危象。是重症肌无力的危 重状态。
肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
• 肌肉疼痛:见于炎症性肌病,炎症的特点是红肿热痛。 • 肌肉强直:收缩后不易放松,由于肌膜电位异常所致,见于强直 性肌营养不良。 • 假肥大:由于肌纤维坏死、再生,脂肪和结缔组织增生、浸润有 关,常见于腓肠肌。
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神经-肌肉接头与肌肉疾病题库18-1-8
问题:
[单选,共用题干题][复合型非选择题]男,35岁,消瘦、乏力、怕热、手颤2个月,夜间突然出现双下肢软瘫,急诊查体:神志清,血压14080mmHg,心率108次分,律齐,甲状腺轻度增大、无血管杂音为明确诊断,应首先进行的检查项目是()
A.A.头颅CT、血糖测定
B.血电解质测定及甲状腺功能测定
C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定
D.血气分析及血电解质测定
E.肌电图及血电解质测定
问题:
[单选,共用题干题][复合型非选择题]男,35岁,消瘦、乏力、怕热、手颤2个月,夜间突然出现双下肢软瘫,急诊查体:神志清,血压14080mmHg,心率108次分,律齐,甲状腺轻度增大、无血管杂音导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是()
A.A.脑栓塞
B.运动神经元病
C.重症肌无力
D.呼吸性碱中毒
E.血钾异常
问题:
[单选,共用题干题][复合型非选择题]男,35岁,消瘦、乏力、怕热、手颤2个月,夜间突然出现双下肢软瘫,急诊查体:神志清,血压14080mmHg,心率108次分,律齐,甲状腺轻度增大、无血管杂音此病人的急诊处理应为()
A.A.螺内酯(安体舒通)治疗
B.静脉滴注氯化钾及胰岛素
C.纠正电解质紊乱
D.吡啶斯的明和皮质激素治疗
E.脱水降颅压治疗
出处:辽宁11选5 ;
问题:
[多选]Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()
A.常在12岁以后发病
B.常染色体隐性遗传
C.血清CK增高
D.腓肠肌肥大
E.近端肢体无力
问题:
[多选]重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用()
A.氨基苷类抗生素
B.氯丙嗪
C.奎尼丁
D.普萘洛尔
E.奎宁
问题:
[多选]下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有()
A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.眼咽型肌营养不良症
问题:
[多选]Duchenne型肌营养不良症患者多在25~30岁死于()
A.脑疝
B.心力衰竭
C.呼吸道感染
D.肾功能衰竭
E.消耗性疾病。

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