解读2017年肥厚型心肌病诊治指南 ppt课件
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肥厚型心肌病PPT课件
• 组织学特点
– 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心 肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细 胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样 组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减 小
HCM的病理生理学
• HCM引起血液动力学障碍的原因：
– 室间隔肥厚使左室流出道（LVOT，left ventricular outflow tract）变窄， – 收缩中晚期LVOT血液速度加快，产生Venturi forces，拖曳二 尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（ Systolic anterior motion ，SAM）导致LVOT狭窄加重 – 伴有二尖瓣关闭不全。 – LVOT压差（LVOT pressure gradient，LVOTPG）不一定存 在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗 阻 – 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心 肌舒张功能异常
α-原肌球蛋白（TPM1）[15Gly Ala63Val Lys70Thr
心脏肌钙蛋白I（TNN13）[19p13.2-q13.2]
6
…
—— 摘自JAMA，1999；281：1746～52
HCM的病理学
• 大体解剖
– 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心 房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不 全致心房收缩期负荷过重） – 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占 一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部 肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚
• 来源于LOVT狭窄，收缩中期粗糙的向胸骨下缘传导 • 来源于二尖瓣关闭不全，吹风样向心尖、腋下传导
– 在不存在 LVOTPG 时亦可闻及收缩期杂音，除继发性二尖瓣 关闭不全外，其原因还可能为① IVS 肥厚致 RVOTPG 。②强 有力的左室收缩。③左室结构异常
肥厚型心肌病病症PPT演示课件
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确服 用药物，并告知可能出现的副作用及应对方法。
心理支持策略
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，减轻焦虑、抑郁等负 面情绪，提高生活质量。
心理疏导
倾听患者的诉说，给予关心和支持，帮助患者缓解心理压力，增强 治疗信心。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松训练，以缓解紧张情 绪和身体症状。
等。
钙通道阻滞剂
通过抑制钙离子进入心肌细胞，减 轻心肌肥厚症状。常用药物包括维 拉帕米、地尔硫䓬等。
抗心律失常药物
针对心律失常症状，使用相应抗心 律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮 等。
非药物治疗方法
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，可考虑手术治疗，如室间
隔切除术、心脏移植等。
介入治疗
通过导管介入心脏，进行射频消 融、起搏器植入等治疗，改善患
年龄与性别分布
HCM可发生于任何年龄， 但最常见于30-50岁人群 。男性发病率略高于女性 。
临床表现与分型
临床表现
HCM患者临床表现多样，轻者可无症状，重者可发生猝死。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥 或先兆晕厥等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy ，OHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy，NOHCM）。 OHCM患者左心室流出道压力阶差≥30mmHg，而NOHCM患者无左心室流出道梗阻。
新兴治疗方法探索
药物治疗新进展
针对肥厚型心肌病的药物治疗，近年 来出现了一些新型药物，如基因靶向 药物、心肌代谢调节药物等，这些药 物在临床试验中显示出较好的疗效和 安全性。
肥厚性心肌病讲解48页PPT
就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
肥厚性心肌病讲解
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
肥厚性心肌病讲解
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
肥厚型梗阻性心肌病诊断与治疗PPT
治疗方法：药物治疗、手术治疗、介入治疗等。
临床表现：胸痛、呼吸困难、晕厥、 心悸等
诊断方法：心电图、超声心动图、 心导管检查等
分型：非梗阻型、梗阻型、混合型
治疗方法：药物治疗、手术治疗、 介入治疗等
鉴别诊断：与其他类型心肌病、 瓣膜病、先天性心脏病等相鉴 别
诊断标准：心电图、超声心 动图、心导管检查等
等疾病。
心理支持：为患者提供心理疏导， 减轻心理压力
教育方式：采用多种方式，如讲座、 视频、手册等
教育内容：介绍疾病知识，提高患 者对疾病的认识
教育效果：提高患者自我管理能力， 改善生活质量
家属参与：家属在患者教育中的重要作用 教育内容：疾病知识、治疗方案、生活指导等 教育方式：面对面、电话、网络等多种方式 教育效果：提高患者对疾病的认识和自我管理能力，改善肌病领域的贡献
未来研究方向与展望
基因编辑技术：利用基因编辑 技术治疗肥厚型梗阻性心肌病
干细胞治疗：研究干细胞治疗 肥厚型梗阻性心肌病的可行性
药物研发：研发新型药物治疗 肥厚型梗阻性心肌病
生物材料：研究生物材料在肥 厚型梗阻性心肌病治疗中的应 用
3D打印技术：利用3D打印技 术制造人工心脏瓣膜，用于 肥厚型梗阻性心肌病的治疗
等因素有关。
症状：患者可 能出现胸痛、 呼吸困难、头 晕、心悸等症
状。
诊断：肥厚型梗 阻性心肌病的诊 断主要依靠心电 图、超声心动图、 心脏磁共振等检
查手段。
治疗：治疗方法 包括药物治疗、 手术治疗、介入 治疗等，具体治 疗方案需要根据 患者的具体情况
制定。
预防：保持健康 的生活方式，避 免过度劳累，控 制体重，戒烟限 酒，定期体检， 及时发现并治疗 高血压、高血脂
临床表现：胸痛、呼吸困难、晕厥、 心悸等
诊断方法：心电图、超声心动图、 心导管检查等
分型：非梗阻型、梗阻型、混合型
治疗方法：药物治疗、手术治疗、 介入治疗等
鉴别诊断：与其他类型心肌病、 瓣膜病、先天性心脏病等相鉴 别
诊断标准：心电图、超声心 动图、心导管检查等
等疾病。
心理支持：为患者提供心理疏导， 减轻心理压力
教育方式：采用多种方式，如讲座、 视频、手册等
教育内容：介绍疾病知识，提高患 者对疾病的认识
教育效果：提高患者自我管理能力， 改善生活质量
家属参与：家属在患者教育中的重要作用 教育内容：疾病知识、治疗方案、生活指导等 教育方式：面对面、电话、网络等多种方式 教育效果：提高患者对疾病的认识和自我管理能力，改善肌病领域的贡献
未来研究方向与展望
基因编辑技术：利用基因编辑 技术治疗肥厚型梗阻性心肌病
干细胞治疗：研究干细胞治疗 肥厚型梗阻性心肌病的可行性
药物研发：研发新型药物治疗 肥厚型梗阻性心肌病
生物材料：研究生物材料在肥 厚型梗阻性心肌病治疗中的应 用
3D打印技术：利用3D打印技 术制造人工心脏瓣膜，用于 肥厚型梗阻性心肌病的治疗
等因素有关。
症状：患者可 能出现胸痛、 呼吸困难、头 晕、心悸等症
状。
诊断：肥厚型梗 阻性心肌病的诊 断主要依靠心电 图、超声心动图、 心脏磁共振等检
查手段。
治疗：治疗方法 包括药物治疗、 手术治疗、介入 治疗等，具体治 疗方案需要根据 患者的具体情况
制定。
预防：保持健康 的生活方式，避 免过度劳累，控 制体重，戒烟限 酒，定期体检， 及时发现并治疗 高血压、高血脂
肥厚型心肌病.ppt
• 左室流出道梗阻 • 室性心律失常
• 猝死
LVOT梗阻冠梗阻性心肌病
梗阻—二尖瓣收缩期前移
二尖瓣、左房
瓣膜功能—二尖瓣收缩期前移致二尖瓣对合不良、收缩期返流 左房增大—舒张功能减低、二尖瓣返流 房性心律失常
肥厚型心肌病临床特征
• 胸痛—心肌损伤、缺血 • 心力衰竭：舒张性、收缩性 • 心律失常：房性/室性心律失常 • 晕厥
一张图读懂肥厚型心肌病
肥厚型心肌病超声心动图
肥厚特点
经典类型—以室间隔为主左室壁非对称性肥厚 特殊类型—心尖肥厚型、左室侧壁/下后壁、对称性肥厚、 左右室壁肥厚
病理
心肌纤维粗大 排列紊乱
病理生理—临床
室性心律失常—室速、室颤 心衰—舒张性、收缩性 胸痛
➢ 心肌损伤 ➢ 心肌缺血：血管分布密度下降、室壁收缩挤压血管、
• 猝死
LVOT梗阻冠梗阻性心肌病
梗阻—二尖瓣收缩期前移
二尖瓣、左房
瓣膜功能—二尖瓣收缩期前移致二尖瓣对合不良、收缩期返流 左房增大—舒张功能减低、二尖瓣返流 房性心律失常
肥厚型心肌病临床特征
• 胸痛—心肌损伤、缺血 • 心力衰竭：舒张性、收缩性 • 心律失常：房性/室性心律失常 • 晕厥
一张图读懂肥厚型心肌病
肥厚型心肌病超声心动图
肥厚特点
经典类型—以室间隔为主左室壁非对称性肥厚 特殊类型—心尖肥厚型、左室侧壁/下后壁、对称性肥厚、 左右室壁肥厚
病理
心肌纤维粗大 排列紊乱
病理生理—临床
室性心律失常—室速、室颤 心衰—舒张性、收缩性 胸痛
➢ 心肌损伤 ➢ 心肌缺血：血管分布密度下降、室壁收缩挤压血管、
肥厚性心肌病PPT课件
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肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚型心肌病ppt课件
• 〔3〕增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁振幅 增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。
• 〔4〕左房内径增大，左室内径多正常，而肥厚型 心肌病左室内径可减小。
• 〔5〕M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消失 等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢，但无 SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。
图23 高血压性心脏病心脏超声表现
图26 短轴观示左室壁增厚，左室长轴观主动脉瓣下有个 隔膜样的构造，造成左室流出道梗阻，左室壁对称性肥 厚，考虑主动脉瓣下隔膜的狭窄，继发性的心肌肥厚的 改变。
图27 先天性主动脉瓣上狭窄
• 3﹒其他包括代谢、中毒等原因所致的心肌 肥厚性疾病，如甲状腺功能减退性心肌病 和尿毒症性心肌病等，这些引起左室肥厚 的心肌病变多有明确的相关疾病病史，而 且均为左室壁均匀一致性的对称性肥厚， 常合并不同程度的心包积液。
• 〔3〕彩色多普勒：收缩期通过主动脉瓣的 血流束变细，瓣上主动脉内为五色镶嵌状 血流。频谱呈全收缩期高速射流。
• 〔4〕梗阻性心肌病的压力阶差与主动脉瓣 狭窄的压力阶差有明显不同，前者出现于 收缩中期，位置处于左室流出道；而后者 出现于收缩早期，位置处于主动脉瓣口处， 所以前者为动力性梗阻，后者为固定性梗 阻。
• 3﹒彩色多普勒超声
• 〔1〕左室流出道梗阻者：收缩早期左室流 出道内充满五彩细窄血流束，向主动脉瓣 及瓣上延伸，狭窄越重，色彩混叠越严重。 彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻 部位〔图17〕。
• 〔2〕非梗阻者：左室流出道收缩期充满蓝 色血流〔图18〕。
• 〔3〕常合并不同程度的二尖瓣反流。
超声下的肥厚型心肌病
病例
• 男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前 区听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3、 4肋间3/6～4/6级收缩期杂音，呈递增-递 减型。心电图检查：ST-T改变，电轴左偏。
• 〔4〕左房内径增大，左室内径多正常，而肥厚型 心肌病左室内径可减小。
• 〔5〕M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消失 等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢，但无 SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。
图23 高血压性心脏病心脏超声表现
图26 短轴观示左室壁增厚，左室长轴观主动脉瓣下有个 隔膜样的构造，造成左室流出道梗阻，左室壁对称性肥 厚，考虑主动脉瓣下隔膜的狭窄，继发性的心肌肥厚的 改变。
图27 先天性主动脉瓣上狭窄
• 3﹒其他包括代谢、中毒等原因所致的心肌 肥厚性疾病，如甲状腺功能减退性心肌病 和尿毒症性心肌病等，这些引起左室肥厚 的心肌病变多有明确的相关疾病病史，而 且均为左室壁均匀一致性的对称性肥厚， 常合并不同程度的心包积液。
• 〔3〕彩色多普勒：收缩期通过主动脉瓣的 血流束变细，瓣上主动脉内为五色镶嵌状 血流。频谱呈全收缩期高速射流。
• 〔4〕梗阻性心肌病的压力阶差与主动脉瓣 狭窄的压力阶差有明显不同，前者出现于 收缩中期，位置处于左室流出道；而后者 出现于收缩早期，位置处于主动脉瓣口处， 所以前者为动力性梗阻，后者为固定性梗 阻。
• 3﹒彩色多普勒超声
• 〔1〕左室流出道梗阻者：收缩早期左室流 出道内充满五彩细窄血流束，向主动脉瓣 及瓣上延伸，狭窄越重，色彩混叠越严重。 彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻 部位〔图17〕。
• 〔2〕非梗阻者：左室流出道收缩期充满蓝 色血流〔图18〕。
• 〔3〕常合并不同程度的二尖瓣反流。
超声下的肥厚型心肌病
病例
• 男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前 区听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3、 4肋间3/6～4/6级收缩期杂音，呈递增-递 减型。心电图检查：ST-T改变，电轴左偏。
肥厚型心肌病诊治指南解读PPT课件
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2．体征
肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心脏 听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有 关。 左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起， 导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音，在心 尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心 脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直 立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的 心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。
解析 2017年肥厚型心肌病诊治指南
2017年12月27日
1
序言
肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的 主要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌 病诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12 月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗 指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病 的诊疗进入“精准医学”时代。
本文对上述指南要点进行分析解读，以 飨食者
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三、肥厚型心肌病的诊断
9
1．症状：
劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中 90%以上有此表现。 胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性
胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状
动脉造影正常。 心悸：与心功能减退或心律失常有关。
房颤是肥厚型心肌病患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。
别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、心源
性猝死等风险正相关。约65%的肥厚型心肌病患
者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片
状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状
强化最为典型。
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X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心室 增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重 肺水肿少见（Ⅰ，C）。
肥厚性心肌病-PPT课件
1.一般治疗 应避免劳累、激动、突然用力。 避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄 类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等， 避免使用减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油 等使左心室流出道梗阻加重。
2. β受体阻滞剂 β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻， 减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢 心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始 每次10mg，3～4次/d，逐步增大剂量，最多可 达200mg/d左右。也可用美托洛尔和阿替洛尔。 目前主张使用β受体阻滞剂应达到完全的β受体阻 断作用。有限的研究结果显示： β受体阻断可预 防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。临床上，β受 体阻滞剂治疗效应差异大，约1/3~2/3的患者症 状改善。
临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多 于女性，症状大多出现于30~40岁以前。 多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄 增加症状日趋明显。某些患者首发症状可 以为猝死。
①呼吸困难 90%有症状的患者出现呼吸 困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼 吸或夜间阵发性呼吸困难。其原因为左心 室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺 静脉压升高，肺瘀血之故。若室间隔肥厚 伴发二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。
9.外科手术 目的是减轻压力阶差。 对于静息状态时，压力阶差＞50mmHg, 对药物治疗反应欠佳，且有明显症状者适 合。 作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切 除术以缓解症状。 术后大多患者可改善远期症状和运动耐力。
预后 预防
病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年 不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。 猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。
我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多说明在东方人种中此类心肌病颇为常25超声心动图检查对本病有特殊诊断价值正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9431mm而在心尖部肥厚型心肌病时左心室舒张末呈黑桃样改变心尖厚度可增厚12mm
肥厚性心肌病 ppt课件
4.心内膜下心肌活检：有助于病理 明确诊断。 5.动态心电图可发现3/4以上HCM 患者合并室性心律失常，室上速 见于1/4-1/2的病人，房颤见于515%的病人
分型：
病理学：
1.非对称性肥厚（90%），室间隔肥厚， 室间隔/左室壁厚度大于1.3/1。 2.对称性肥厚（5%），室间隔/左室壁 厚度小于1.3/1。 3.特殊部位肥厚（5%），如心尖部、 左室中部、右室等。
motion ，SAM）导致LVOT狭窄加重 伴有二尖瓣关闭不全。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心肌舒张
功能异常 最终导致左室流出道梗阻
典型临床症状
气短：最常见的症状，由舒张功能不全所致 心绞痛：3/4的病人有此症状 乏力：机体供血不足 晕厥及晕厥前驱症状，由于瓣下狭窄及回心血量减少使心
4.HCM患者的预防
对明确诊断的患者，应重视二级预防，控制危险因素，
改变生活习惯，而临床医生也应加强此类宣教，嘱患者 防止剧烈活动，突发用力，屏气等，预防猝死的发生， 或者采取更为积极的治疗。另外，家族成员的普查很有 必要。
心界正常
向左侧扩大（左室后壁及心尖肥厚） 向左下扩大（发生心衰时）
触诊： 心尖部抬举样搏动且弥散。心尖部、胸骨左缘３、 4 叩诊：
辅助检查：
1.ECG：50%患者2，3，aVF及V4—V6 上出现深而窄的Q波，左室肥厚，胸 前导联可有倒置T波。50%患者可有 室性心律失常。 2.X线：可显示左心缘突出，肺淤血。 3.心超：左室明显肥厚，室间隔为主 （大于15mm），左室流出道狭窄， 二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔， 可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。 *左室厚度13，14mm时与职业运动员 左室肥厚相区别。
肥厚性心肌病(HCM)诊治指南培训课件
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
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LOGO
• （3）对保留收缩功能的HCM患者，ACEI 或ARB治疗症状（心绞痛或呼吸困难）的 有效性尚未很好的确定，故这些药物应慎 用于有静息或可激发的LVOT梗阻的患者。 （证据水平C）
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
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2 基因型阳性/表型阴性患者 LOGO
• I类推荐 • 对没有表达HCM表型的致病性突变个体，
推荐根据患者的年龄和临床状态的变化， 定期（儿童和青少年12～18个月，成人约 5年）做系列心电图（ECG）、经胸超声 心动图（TTE）和临床评估。（证据水平B）
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
• （2）对左室肥大和疑及HCM以外的诊断，包括 心脏淀粉样变、法布里病和遗传性表型如 LAMP2心肌病，可考虑CMR成像。（证据水平 C）
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
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7 伴发冠心病的检出
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• I类推荐
• 对有胸部不适、有中到高度冠心病（CAD） 可能性的HCM患者，当伴发的CAD检出会 改变处理策略时，冠脉造影（侵入性或 CTA）是指征。（证据水平C）
• Iib类推荐
• 对HCM成人可考虑做Holter监测，以评估 无症状的阵发性心房颤动/心房扑动。（证 据水平C）
肥厚性心肌病（HCM）诊治指南
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4 超声心动图
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• I类推荐
• （1）对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做 一次TTE。（证据水平B）
• （2）对HCM患者的家庭成员，作为筛查方案的 一部分，推荐做一次TTE，除非在已明确突变的 家庭中，家庭成员是基因型阴性的。（证据水平 B）
• （2）当TTE成像能确诊HCM、及/或不怀 疑固定性梗阻或原有的二尖瓣病变时，不 推荐常规做TEE及/或对比剂超声心动图检 查。（证据水平C）
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解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
超声心动图：所有肥厚型心肌病患者均应进行全 面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色 多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等（Ⅰ，B）。
成人肥厚型心肌病超声心动图诊断标准： 左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度 ≥15mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病， 如高血压、瓣膜病等。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性 肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无 收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为 这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌 病相同，甚至更差。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗 方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起， 导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音，在心 尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心 脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直 立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的 心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。
目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为 特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通 常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚 度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm， 通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如 高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜 等引起的左心室壁增厚。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩张 期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类似于 扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
2．体征 肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心脏
听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有 关。
二、肥厚型心肌病的分型
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与 主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心 肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3 种类型。 梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg； 隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时 LVOTG≥30mmHg； 非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均<30mmHg。
2017年肥厚型心肌病诊治指南
2017年12月27日
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
序言
肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的 主要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌 病诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12 月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗 指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病 的诊疗进入“精准医学”时代。
心悸：与心功能减退或心律失常有关。 房颤是肥厚型心肌病患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
晕厥或先兆晕厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发生 过一次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动 时。
心源性猝死：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌 病死亡的三大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常 有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤 动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
心内导管检查：疑诊肥厚型心肌病，存在以下 一种或多种情况，可行心内导管检查（Ⅱb，C）：
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
三、肥厚型心肌病的诊断
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
1．症状：
劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中 90%以上有此表现。
胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性 胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状 动脉造影正常。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
心脏磁共振成像：钆对比剂延迟强化（LGE）是识 别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、心源 性猝死等风险正相关。约65%的肥厚型心肌病患 者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片 状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状 强化最为典型。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
本文对上述指南要点进行分析解读，以 飨食者
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
目录
• 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 • 二、肥厚型心肌病的分型 • 三、肥厚型心肌病的诊断 • 四、左心室流出道梗阻的治疗 • 五、SCD的预防
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
一、肥厚型心肌病的定义和流行病学
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心室 增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重 肺水肿少见（Ⅰ，C）。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影： 适用于有明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影 响下一步治疗策略的患者或拟行心脏手术的患者； 对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室 性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估（Ⅰ， B）。
解读2017年肥厚型心肌病诊心电图变化出现 较早，可先于临床症状，所有患者都应进行心电 图检查（Ⅰ，B）。
超过90%的肥厚型心肌病患者有心电图改变， 多表现为复极异常。
心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是 下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、 aVL或V4~V6）；异常的P波；电轴左偏；心尖 肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行 24~48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和 猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因（Ⅰ， B）。
运动负荷检查：对静息时无左心室流出道梗阻而 有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿 性梗阻。运动负荷检查方法有限制Bruce方案， 如果无法行该方案，则替代的方法包括药物激发 （即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素） 试验和Valsalva试验（Ⅰ，B）。
超声心动图：所有肥厚型心肌病患者均应进行全 面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色 多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等（Ⅰ，B）。
成人肥厚型心肌病超声心动图诊断标准： 左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度 ≥15mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病， 如高血压、瓣膜病等。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性 肥厚型心肌病，可能无左心室流出道梗阻，也无 收缩期二尖瓣前向运动（SAM）征象。有研究认为 这类患者的临床表现及预后与梗阻性肥厚型心肌 病相同，甚至更差。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗 方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
左心室流出道梗阻通常由室间隔局部肥厚以及SAM引起， 导致第一心音（S1）后出现明显的递增递减型杂音，在心 尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心 脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直 立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的 心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。
目前认为，肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为 特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通 常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚 度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm， 通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如 高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜 等引起的左心室壁增厚。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
约10％的患者发生左心室扩张，称之为肥厚型心肌病扩张 期，为肥厚型心肌病终末阶段表现之一，临床症状类似于 扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
2．体征 肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关。心脏
听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有 关。
二、肥厚型心肌病的分型
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与 主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心 肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3 种类型。 梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg； 隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时 LVOTG≥30mmHg； 非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均<30mmHg。
2017年肥厚型心肌病诊治指南
2017年12月27日
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
序言
肥厚型心肌病（HCM）是年轻人猝死的 主要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌 病诊断、治疗和研究发展迅速。2017年12 月3日，我国首部肥厚型心肌病诊断与治疗 指南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病 的诊疗进入“精准医学”时代。
心悸：与心功能减退或心律失常有关。 房颤是肥厚型心肌病患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
晕厥或先兆晕厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发生 过一次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动 时。
心源性猝死：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌 病死亡的三大主要原因。心源性猝死多与致命性心律失常 有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤 动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
心内导管检查：疑诊肥厚型心肌病，存在以下 一种或多种情况，可行心内导管检查（Ⅱb，C）：
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
三、肥厚型心肌病的诊断
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
1．症状：
劳力性呼吸困难：是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中 90%以上有此表现。
胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性 胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状 动脉造影正常。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
心脏磁共振成像：钆对比剂延迟强化（LGE）是识 别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、心源 性猝死等风险正相关。约65%的肥厚型心肌病患 者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片 状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状 强化最为典型。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
本文对上述指南要点进行分析解读，以 飨食者
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
目录
• 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 • 二、肥厚型心肌病的分型 • 三、肥厚型心肌病的诊断 • 四、左心室流出道梗阻的治疗 • 五、SCD的预防
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
一、肥厚型心肌病的定义和流行病学
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
X线胸片：肥厚型心肌病患者X线胸片可见左心室 增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重 肺水肿少见（Ⅰ，C）。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影： 适用于有明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影 响下一步治疗策略的患者或拟行心脏手术的患者； 对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室 性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估（Ⅰ， B）。
解读2017年肥厚型心肌病诊心电图变化出现 较早，可先于临床症状，所有患者都应进行心电 图检查（Ⅰ，B）。
超过90%的肥厚型心肌病患者有心电图改变， 多表现为复极异常。
心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是 下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、 aVL或V4~V6）；异常的P波；电轴左偏；心尖 肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。
解读2017年肥厚型心肌病诊治指南
动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行 24~48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和 猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因（Ⅰ， B）。
运动负荷检查：对静息时无左心室流出道梗阻而 有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿 性梗阻。运动负荷检查方法有限制Bruce方案， 如果无法行该方案，则替代的方法包括药物激发 （即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素） 试验和Valsalva试验（Ⅰ，B）。