嗜血细胞综合症
嗜血细胞综合症的判断标准
嗜血细胞综合症的判断标准想必不少人都没有听说过嗜血细胞综合症是什么疾病，这种疾病其实是人体内吞噬细胞发生了变化所导致的。
其实人体血液中的吞噬细胞对人的身体有两方面的作用，其中一方面是吞噬细胞可以吞噬体内入侵的细菌和一些废弃的细胞，起到对人体的保护作用;而另一方面，吞噬细胞如果发生异常情况的话，很可能会对人体造成攻击，把人体内正常的细胞一点点吞噬掉，对人体造成一系列的损伤。
其实嗜血细胞综合症这样的疾病说大也不大，说小也不小。
但是如果情况严重的话，是会夺人性命的。
所以对于这种疾病，我们还是要谨慎处理。
以下来给大家介绍一下这种综合征的判断标准，希望能够对大家有所帮助。
1、发热：发热超过1周，热峰>38.5"C2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。
患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。
患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。
血小板常减低。
骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。
幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。
单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。
巨核细胞大致正常。
这些判断标准都是这种疾病会出现的情况，当然我们也不能草木皆兵，不要认为得了这种疾病就没救了。
每种疾病都有轻重缓急之分，所以如果在病情比较早的时期，还是能够很快治好的。
嗜血细胞综合症案例
嗜血细胞综合症案例
嗜血细胞综合症（HPS）是一种单核-巨噬细胞系统增生性疾病，代表一组病因不同的疾病，在亚洲国家发病率较高。
其临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少，以及脂类代谢和肝功能异常。
骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。
病情进展快，急性期凶险，据文献报导病死率高达50%以上。
下面提供一个嗜血细胞综合症的案例：
患者王女士出现两侧脸颊乌青和DIC（弥漫性血管内凝血），这是一种进展非常迅速，病情又万分凶险的出血性疾病。
入院第二天，随着空腹B超和空腹抽血的化验报告不断反馈，疾病的元凶似乎终于有了苗头——噬血细胞综合征。
这是一种少见的以发热、血细胞减少、脾大等为主要症状的高炎症因子血症，病情危重，病死率较高。
以上案例仅供参考，如有身体不适请及时就医，遵从专业医生的建议进行治疗。
嗜血综合症诊断标准
嗜血综合症诊断标准
嗜血综合症是一种罕见的疾病，其诊断标准对于医生来说至关重要。
嗜血综合症的诊断主要依据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。
下面将详细介绍嗜血综合症的诊断标准。
首先，患者的临床表现是诊断嗜血综合症的重要依据之一。
患者可能出现的症状包括反复发作的高热、贫血、出血倾向、皮肤瘀斑、淋巴结肿大等。
这些症状的出现需要引起医生的高度警惕，尤其是在排除其他疾病后仍然存在的情况下。
其次，实验室检查也是诊断嗜血综合症的重要手段之一。
患者的血液检查可能显示出血小板减少、白细胞减少、红细胞减少等情况。
此外，骨髓穿刺检查也可以发现异常的造血细胞增生，从而支持嗜血综合症的诊断。
最后，影像学检查对于诊断嗜血综合症也具有一定的辅助作用。
患者可能需要进行X射线、CT或MRI检查，以了解内脏器官的情况。
这些检查可以发现脾脏肿大、淋巴结肿大、骨骼异常等情况，为嗜血综合症的诊断提供重要依据。
综上所述，诊断嗜血综合症需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查的结果。
在排除其他疾病后，如果患者符合嗜血综合症的诊断标准，医生可以给予相应的治疗和管理，以提高患者的生存率和生活质量。
希望本文对于嗜血综合症的诊断有所帮助，也希望患者能够及时就医，获得有效的治疗。
嗜血综合症诊断标准
嗜血综合症诊断标准
嗜血综合症是一种严重的血液疾病，其诊断需要结合症状、家族史和实验室检查等多个方面的信息。
下面将从三个方面详细介绍嗜血综合症的诊断标准。
一、症状
1.发热：患者通常会出现持续高热，体温可达39℃以上。
2.肝脾肿大：嗜血综合症会导致肝脾肿大，有时甚至可引起黄疸。
3.淋巴结肿大：患者可能会出现淋巴结肿大，尤其是颈部、腋下等部位。
4.出血倾向：患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
5.其他症状：如乏力、消瘦、食欲不振等。
二、家族史
嗜血综合症可能与遗传因素有关，因此了解患者的家族史对于诊断具有重要意义。
如果家族中有类似疾病的患者，患病风险可能会增加。
三、实验室检查
1.血常规检查：嗜血综合症患者通常会出现贫血、血小板减少、白细胞减少等症状。
2.骨髓检查：骨髓检查是诊断嗜血综合症的重要手段，骨髓中可能会出现嗜血细胞增多。
3.组织活检：对于疑难病例，需要进行组织活检以明确诊断。
4.血液生化检查：嗜血综合症患者可能会出现高甘油三酯血症、低蛋白血症等生化异常。
5.其他相关检查：如凝血功能检查、染色体检查等。
综合以上三个方面，医生需要对患者的症状、家族史和实验室检查结果进行全面评估，以明确诊断是否为嗜血综合症。
如有疑虑，建议寻求专业医生的意见。
嗜血细胞综合征的护理查房ppt课件
辅助检查
胸部CT示：
• 1、考虑两肺结核并空洞形成； • 2、两侧胸膜增厚粘连；左侧胸腔少量积液； • 3、左冠状动脉硬化。
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实验室检查
血常规：
• WBC10.1×10^9/L • RBC2.85×10^12/L • HGB89g/L • N%96.10% • 超敏C反应蛋白>5.00mg/L • C-反应蛋白136.25mg/L
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• 3、注意补充营养和水分：给予高蛋白、高热量、 高维生素的清淡易消化的流质或半流质饮食鼓励 少食多餐以补充热量的消耗，提高机体抵抗力。 鼓励患者适当饮水，以补充高热消耗的水分，并 促进毒素和代谢产物的排泄。
• 4、执行双向保护性隔离，嘱患者不随地吐痰，痰 液应吐入盛有消毒液的有盖容器内消毒处理后方 可倾倒，陪护及探视者均应戴口罩，医务人员在 接触病人前后应洗手或消毒手，并严格执行各项 无菌操作原则，防止交叉感染。
般≥1000U／L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白 原≤1.5g／L），伴高铁蛋白血症（≥正常均值＋ 3SD，一般≥1000ng／ml）； • ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或 和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统 的组织学表现。
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治疗
• 原发性HPS或病因不明未检出明显 潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的 治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治 疗是同种异体造血干细胞移植。继发性 HPS应作病因探索，治疗应以基础病与 HPS并重。
嗜血细胞综合征的护理
1
概述
• 噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞 性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞 性网状细胞增生症，是一种多器官、多 系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊 乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病 原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿 大，全血细胞减少。
噬血细胞综合症有哪些治疗方法？
噬血细胞综合症有哪些治疗方法？
一、概述
在人的血液中存在吞噬细胞，这种细胞是一把双刃剑，一方面他可以把入侵人体的细菌以及衰老的细胞清理掉，清理掉对人体有害的物质，从这方面来说是有好处的，而另一方面，如果这种嗜血细胞过度活跃的话，就会分不清敌某同事，会把对人体有用的细胞也吞噬掉，严重的还会影响人体的器官和组织，造成一系列的损伤，这样就会出现嗜血细胞综合征。
二、步骤/方法：
1、噬血细胞综合征分为两种，分别是原发性的和反应性的，可能是感染，免疫介导性疾病以及肿瘤等引起的，这些都会加速血细胞的破坏，尤其是老年人的体质比较弱，身体很容易发生感染，所以患病的概率增加。
2、如果是家族性的嗜血细胞综合征，这种疾病具有一定的遗传性，疾病的进展比较迅速，在治疗上必须要尽快进行骨髓移植手术，如果身体症状比较明显，就要采取有针对性的治疗方法，这样才能缓解改善身体症状。
3、如果是继发性的噬血细胞综合症，那么这种症状与家族性的不同，治疗的方法也比较复杂，在选择治疗方法的时候一定要积极的针对原发疾病治疗，比如可能是淋巴系统肿瘤造成的，那就要尽快治疗淋巴肿瘤系疾病。
三、注意事项：
通过上述介绍，相信大家对噬血细胞综合症这种疾病有所了解，尤其是对治疗方法也清楚了，不同的治疗方法有不同的优缺点，也适合不同的症状以及人群，因此选择方法必须结合患者自身情况。
嗜血细胞综合征
► 凝血功能：在疾病活动时，常有凝血异常，特别是在疾病活动期，有 低纤维蛋白原血症，部分凝血活酶时间延长，在肝受损时，其凝血酶 原时间可延长。
► 脑脊液：中等量的细胞增多（ 5-50× 106/L ），主要为淋巴细胞，可 能有单核细胞，但很少有噬血细胞，蛋白增多，但有的即使有脑炎的 临床表现，其脑脊液亦可能正常。
► 目前认为 HPS 患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多， 加速血细胞的破坏；②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质， 骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制 性单核因子和淋巴因子的产生，诸如 γ - 干扰素、肿瘤坏死因子 （ TNF ）和白介素 -1 以及造血生长抑制因子的产生。
发病机制
► HPS 可以看作细胞因子病（ cytoki ne di sease ），或巨噬细胞 激活综合征。作为免疫应答的反应性 T 细胞（ Th1 和 Tc ）和单核 吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子 （ PI F ）〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或 由肿瘤细胞产生释放细胞因子（如 γ - 干扰素），诱发临床综合 征，称之为副新生物综合征（ para-neopl asti c syndrome ）。
嗜血细胞综合症
（一）发热原因待查：根据患儿发热病史大于14天，伴肝脾增大，血象三系进行性下降，故考虑发热原因待查, 分析如下：1.噬血细胞综合征：根据患儿发热时间长，伴肝脾增大，血象三系进行性下降，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸托氢酶、甘油三酯升高，纤维蛋白原降低，骨髓象可见吞噬细胞及分类不明细胞，故考虑本病可能性大。
噬血细胞综合征可分为家族遗传性噬血细胞综合征及后天获得性噬血细胞综合征，后者多为感染相关或肿瘤相关，患儿支原体抗体阳性，EBV-CA-IgG弱阳性，NA-lgG阳性，骨髓象可见分类不明细胞，目前感染相关或肿瘤相关噬血细胞综合征均不能除外。
入院后复查骨穿及其他检查协诊。
2.败血症：本病可以引起长期发热，肝脾肿大，应注意本病，但本患儿感染中毒症状不重，血象三系进行性下降，目前诊断依据不足，可以进一步做血培养协诊诊断。
3.传染性单核细胞增多症：EB病毒感染可以引起发热，多伴有肝脾，淋巴结肿大，皮疹，血象不高，淋巴分类为主, 外周血可以见到异形淋巴细胞。
木患儿发热，肝脾肿大血象不高，淋巴分类为主故应考虑本病，但其EBV未提示近期感染，进一步行EB四项及滴度以协诊。
4.肺结核：临床表现为长期不规则的低热，轻咳，食欲不振，盗汗，乏力，消瘦等。
本患儿长期发热, 消瘦，卡疤阴性，抗炎治疗效果不佳，应考虑本病，但其无结核接触史，无盗汗，乏力等结核感染中毒症状，胸片无典型肺结核表现，故考虑可能性不大，进一步做PPD及肺CT协助诊断。
（二）支气管炎患儿有咳嗽、有痰，双肺呼吸音粗，未及啰音，胸片示两肺纹理增多，模糊毛糙，右下肺为著，未见具体片影，故诊断支气管炎成立。
结合其年龄、血象考虑病毒感染可能性大，患儿支原体抗体阳性，亦需注意支原体感染。
入院后完善病原检查以协诊。
1.积极完善相关检查：血尿便常规，生化全项心肌酶，骨穿，头颅及胸腹部CT协诊有无占位。
2.抗感染治疗：其支原体抗体阳性，予舒美特10mg∕Kg.d,实予0.2g日1次静点抗感染。
嗜血细胞综合征资料
并发症
►出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。
治疗
► 原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外， 目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病 因探索，治疗应以基础病与HPS并重。
►
家族性噬血细胞综合征
►
a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾
或抗胸腺细胞球蛋白；
►
④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；
►
⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE
方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明
的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别
的HPS患者启用化疗是必需的；
► 流行病学以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性 HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚 洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡 率约为45％。
实验室和其他检查
► 血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减 少的程度较轻；观察血小板的变化，可作为本病活动性的一 个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升；而在病情恶 化时，亦首先见到血小板下降。
► 免疫学检查：家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 ► 影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI
检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎 缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾 肿大。
诊断
► 国内很多医院诊断HPS 系采用日本Histiocyte SocietyFHL 研究组制定 的诊断标准。
嗜血细胞活化综合征诊断标准_概述说明以及解释
嗜血细胞活化综合征诊断标准概述说明以及解释1. 引言1.1 概述嗜血细胞活化综合征（Systemic Mast Cell Activation Syndrome，SMAS）是一种罕见但值得关注的疾病，其特点是嗜酸性粒细胞和肥大细胞的过度激活和释放致炎介质，导致全身多个器官系统受累。
尽管该症在近年来得到了广泛关注，但由于其临床表现多样且诊断标准尚不完善，嗜血细胞活化综合征的确切诊断仍然具有一定的挑战性。
本文旨在对目前常用的嗜血细胞活化综合征诊断标准进行概述说明，并详细解释各项指标及其相关意义。
通过深入探讨发病机制、临床表现以及诊断方法，希望建立一个更为全面和准确的诊断标准体系，为医务人员提供帮助和指导。
1.2 文章结构本文主要分为五个部分。
引言部分概述了嗜血细胞活化综合征的相关问题，并明确了文章的目的。
第二部分将详细介绍嗜血细胞活化综合征的诊断标准，包括其定义与背景、发病机制以及临床表现。
第三部分将重点探讨嗜血细胞活化综合征的诊断方法，包括实验室检查、影像学检查和病理学检查等方面。
第四部分将对鉴别诊断和相关疾病进行讨论，探究与嗜血细胞活化综合征类似的其他疾病，并介绍相关的并发症。
最后一部分将总结嗜血细胞活化综合征的诊断标准及其意义，并展望未来的研究方向和临床应用前景。
1.3 目的本文旨在全面而清晰地介绍嗜血细胞活化综合征的诊断标准，并通过解释各项指标及其相关意义，帮助医务人员更准确地诊断该疾病。
此外，通过对鉴别诊断和相关疾病的讨论，希望读者能够更好地区分该疾病与其他类似疾病之间的差异。
最后，通过展望未来的研究方向和临床应用前景，希望能够为相关领域的学者提供借鉴和启示，为嗜血细胞活化综合征的诊治提供更好的支持。
2. 嗜血细胞活化综合征诊断标准：2.1 定义与背景：嗜血细胞活化综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种罕见而严重的免疫系统相关疾病，主要特征是高度活化的嗜血细胞在体内过度增殖并引起组织器官损伤。
嗜血细胞综合征诊治中国专家共识
继发性HLH分类
1.感染相关HLH：是继发性HLH最常见的形式，包括 病毒、细菌、真菌以及原虫感染等。
2.恶性肿瘤相关HLH：恶性肿瘤容易罹患HLH，主要 是血液系统肿瘤，少数实体肿瘤。
3.巨噬细胞活化综合征（MAS）：是HLH的另一种表 现形式，目前认为超过30种系统性或器官特异性自 身免疫性疾病与HLH相关。
4.其他类型的嗜血细胞在综合征：妊娠、药物、器 官、造血干细胞移植和罕见的代谢性疾病也可诱发组织细胞协会2004年修订： 1.分子诊断符合HLH：在目前已知的HLH相关致病基
因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、 LYST、SH2D1A、ITK、AP3 ᵝ1、MAGT1、CD27等发现 病理性突变。
HLH中枢神经系统受累（CNS-HLH）
表现为神经和（或）精神症状：如易激惹、惊厥、 癫痫、脑膜刺激征、意识改变、共济失调、偏瘫等；
CNS影像学异常：头颅MRI提示脑实质或脑膜异常改 变；
脑脊液异常：细胞﹥5个/ul和/或 蛋白质﹥35g/L 当患者出现上诉一项或多项征象时，需考虑。
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异基因造血干细胞移植（alloHSCT）
指征： 1.持续NK细胞功能障碍； 2.证实为家族性或遗传性疾病的患者； 3.复发性或难治性HLH； 4.中枢神经系统受累的HLH患者。
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支持治疗
HLH患者常合并感染和多脏器功能受累。支持治疗 包括预防卡氏肺孢子虫肺炎及真菌感染、静脉补充 免疫球蛋白和防范中性粒细胞减少症，维持血小板 计数在50× 109/L以上，防止自发性出血，严密监 测脏器储备功能，并给予对症支持治疗。
数）恢复正常至少1周后。
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嗜血细胞综合症
嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种罕见但严重的免疫系统疾病，其特征是免疫系统的过度活化，引发了全身性炎症反应。
HLH最常见于婴幼儿和儿童，但也可发生于成人。
该病的发病机制与免疫系统调节功能紊乱有关，其表现为炎症介质的高度释放，导致巨噬细胞摄取红细胞、血小板和白细胞。
这也是该疾病得名的原因，即血细胞被嗜血细胞所摄取。
HLH的症状多样，包括发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、出血、淋巴结肿大、皮肤黄疸和神经系统症状等。
这些症状往往是由全身性炎症反应所致，而全身性炎症反应则是机体对病原体及其他刺激的应答。
HLH的诊断需要根据一定的标准，如HLH-2004标准或HLH-2014标准。
这些标准包括临床症状、实验室检查、骨髓检查和免疫学指标等。
一旦确定了HLH的诊断，及时开始治疗是至关重要的，因为该疾病具有快速进展和高死亡率的特点。
治疗HLH的方法包括免疫调节剂、化疗、造血干细胞移植等。
免疫调节剂如糖皮质激素和环孢素A可以抑制免疫系统的活化，并减少炎症反应。
化疗主要用于抑制异常增殖的细胞，而造血干细胞移植则可重建患者的免疫系统。
尽管HLH是一种严重的疾病，但随着对该病的认识不断提高，其诊断和治疗水平也在逐步改善。
然而，该疾病的病因多样，且易与其他疾病混淆，因此仍然存在一定的挑战。
此外，HLH的复发率也较高，需要患者进行长期的随访和治疗。
为了预防HLH的发生，尤其是在风险较高的人群中，如家族中已有患者的家庭成员，应尽早寻求医学建议。
此外，避免暴露于病原体、加强个人卫生习惯，保持健康的生活方式也对预防该病有所帮助。
总之，嗜血细胞综合症是一种严重且具有挑战性的疾病。
虽然其发病机制尚不完全明确，但及早的诊断和治疗仍然是提高患者生存率的关键。
对于已经罹患HLH的患者，持续的随访和治疗也非常重要。
通过进一步研究和科学的探索，相信我们能够更好地理解该疾病，并为患者提供更有效的治疗手段。
噬血细胞综合症
实验室检查
骨髓检查：骨髓多数增生活跃， 骨髓检查：骨髓多数增生活跃，出现嗜 血细胞为其特点， 血细胞为其特点，但有少数病例早期仅 表现为增生活跃，并无嗜血细胞， 表现为增生活跃，并无嗜血细胞，病程 晚期出现增生低下。 晚期出现增生低下。 免疫学检查： 细胞功能缺陷 细胞功能缺陷， 细胞 免疫学检查：T细胞功能缺陷，NK细胞 活性降低或消失， 活性降低或消失，NAN、Coomb’s testS、VP16、 、 常用的化疗药物由 、 、 VM26、Pred或Dex联合应用，或用 联合应用， 、 或 联合应用 CHOP方案，同时鞘注 方案， 方案 同时鞘注MTX，颅脑照射。 ，颅脑照射。 也可进行反复的血浆置换。 也可进行反复的血浆置换。
鉴 别 诊 断
恶性组织细胞病（ 恶性组织细胞病（MH） ）
两者相似，但本病无血脂改变， 两者相似，但本病无血脂改变，外周血或 骨髓中可发现异常组织细胞： 骨髓中可发现异常组织细胞：
外周血、骨髓、淋巴结、 外周血、骨髓、淋巴结、肝、脾等组织中可找到恶性组 织细胞，支持MH； 织细胞，支持 ； 恶性组织细胞对乙酸α萘酚脂酶、酸性磷酸酶染色阳性， 恶性组织细胞对乙酸α萘酚脂酶、酸性磷酸酶染色阳性， 免疫组化是细胞内κ链及γ链均阳性； 免疫组化是细胞内κ链及γ链均阳性； HPS的中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高； 的中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高； 的中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高 MH血清铁蛋白和血管紧张素转换酶增高，组化染色见 血清铁蛋白和血管紧张素转换酶增高， 血清铁蛋白和血管紧张素转换酶增高 巨噬细胞中大量抗核蛋白酶； 巨噬细胞中大量抗核蛋白酶； 部分MH含有特异性染色体异常，如t(2；5)等； 含有特异性染色体异常， 部分 含有特异性染色体异常 ； 等
诊断标准： 诊断标准：
嗜血细胞综合征
目录
CONTENTS
• 嗜血细胞综合征概述 • 嗜血细胞综合征的诊断 • 嗜血细胞综合征的治疗 • 嗜血细胞综合征的预防与护理 • 嗜血细胞综合征的科研进展
01 嗜血细胞综合征概述
定义与特点
定义
嗜血细胞综合征是一种严重的疾 病，由于免疫系统过度反应导致 大量炎症细胞浸润和组织损伤。
未来展望
1 2
建立全球合作机制
加强国际间的合作与交流，共同推进嗜血细胞综 合征的研究进展。
提高公众认知度
加强公众对嗜血细胞综合征的认知，提高患者的 早期诊断和治疗率。
3
创新科技的应用
利用新型科技手段，如基因组学、蛋白质组学和 大数据分析等，深入探究嗜血细胞综合征的奥秘， 为治疗提供更多可能性。
感谢您的观看
治疗方案研究
针对嗜血细胞综合征的治疗方案，科研人员正在研究更加有效的治 疗方案，包括化疗、免疫治疗和干细胞移植等。
研究方向
发病机制研究
进一步探究嗜血细胞综合征的发病机制，以期为 治疗提供新的思路和方法。
新型药物研发
针对嗜血细胞综合征的病因和发病机制，研发新 型药物，提高治疗效果。
临床试验研究
开展大规模的临床试验，验证新型治疗方案的有 效性和安全性。
THANKS
造血干细胞移植是一种治疗嗜血细胞综合征的方法，通过 移植健康的造血干细胞来重建患者的免疫系统，从而治愈 疾病。
造血干细胞移植需要在医生的指导下进行，患者需要进行 全面的评估和筛选。移植过程中需要注意并发症和不良反 应的发生，及时处理和调整治疗方案。同时，移植后需要 定期进行复查和监测，确保患者的恢复情况良好。
理学诊断。
鉴别诊断
感染性疾病
如细菌性感染、病毒性感染等， 与嗜血细胞综合征的持续高热、 肝脾肿大等症状相似，需要进行
《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)》解读PPT课件
患者教育内容和形式创新思考
01
疾病知识教育
向患者和家属普及噬血细胞综合 征的相关知识，包括病因、症状
、治疗方法等。
03
心理疏导与支持
提供心理疏导和支持，帮助患者 树立战胜疾病的信心，积极面对
治疗和生活。
02
日常生活指导
指导患者合理安排日常生活，包 括饮食、运动、休息等，以提高
生活质量和促进康复。
04
感谢观看
管理能力。
增强信心与自我管理能力
加强与患者家属的沟通与交流， 争取家庭和社会的支持与理解， 为患者创造一个良好的康复环境 。
促进家庭与社会支持
建立有效的心理评估体系，及时 发现并处理患者的心理问题，防 止心理危机的发生。
05
患者管理与随访工作建议
住院期间患者管理要点梳理
个体化的治疗方案
根据患者的病情和身体状况，制定个体化 的治疗方案，包括化疗、免疫治疗、支持
04
并发症预防与处理措施
感染风险防控策略部署
强化环境消毒与隔离措施
严格执行无菌操作规范
确保患者所处环境清洁、卫生，定期进行 空气和物品表面消毒，减少外部病原体侵 入的风险。
在医疗护理过程中，严格遵守无菌操作原 则，避免医源性感染的发生。
预防性使用抗生素
加强感染监测与报告制度
根据患者具体情况，合理选用抗生素进行 预防性治疗，降低感染发生率。
高危人群
遗传性HPS主要见于婴幼儿，而获得性HPS可发生于任何年龄，常与感染、肿 瘤或自身免疫性疾病相关。
临床表现及分型
临床表现
HPS的典型临床表现包括持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾 、淋巴结组织发现噬血现象等。
分型
嗜血细胞综合征诊断标准
嗜血细胞综合征诊断标准嗜血细胞综合征（HPS）是一种罕见的疾病，其特征是嗜血细胞在体内异常增殖，导致多个器官功能失调。
该疾病的临床表现多样，包括发热、贫血、肝脾肿大、出血、皮肤瘀斑等。
HPS的诊断标准目前已经有了明确的规定，本文将详细介绍这些标准。
一、临床表现HPS的临床表现多样，但通常包括以下症状：1. 贫血：由于嗜血细胞异常增殖，造成红细胞破坏，导致贫血。
2. 发热：由于机体对异常细胞的免疫反应，导致发热。
3. 肝脾肿大：由于嗜血细胞在肝脾等器官异常增殖，导致器官肿大。
4. 出血：由于嗜血细胞破坏血小板，导致出血。
5. 皮肤瘀斑：由于嗜血细胞破坏血管内皮细胞，导致皮肤瘀斑。
二、实验室检查1. 血液学检查：包括血常规、外周血涂片、骨髓涂片等。
2. 免疫学检查：包括免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、自身抗体等。
3. 生化检查：包括肝功能、肾功能、电解质等。
4. 影像学检查：包括X线、CT、MRI等。
三、诊断标准根据国际上的共识，HPS的诊断标准主要包括以下几方面：1. 临床表现：必须满足上述的临床表现至少两项。
2. 实验室检查：必须满足以下任意一项：（1）血液学检查：外周血嗜酸性粒细胞计数＞1.5×109/L或骨髓嗜酸性粒细胞比例＞20%；（2）免疫学检查：抗神经元抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗磷脂抗体等阳性。
3. 影像学检查：必须满足以下任意一项：（1）肝脾肿大；（2）淋巴结肿大；（3）肺部病变。
四、治疗方法目前，HPS的治疗方法主要包括以下几个方面：1. 药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制剂、化疗药物等。
2. 支持治疗：包括输血、营养支持、抗感染等。
3. 骨髓移植：对于重度病例，可考虑进行骨髓移植治疗。
五、预后HPS的预后因病情轻重而异，一般而言，轻度病例的预后较好，重度病例的预后较差。
早期诊断和治疗是提高预后的关键。
六、结论HPS是一种罕见的疾病，其诊断标准已经有了明确的规定。
临床医生应该熟悉这些标准，以便及时诊断和治疗该疾病，提高患者的生存率和生活质量。
噬血细胞综合症
鉴别诊断
原发与继发鉴别
原发：家族遗传性，（近亲结婚）基因缺陷，2岁前发病多 见，病情重，易于反复，NK细胞活性进行性减低，HSCT为 目前唯一根治性治疗手段。在2岁前发病者多提示为家族性 HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发性HPS。
继发：无家族史，无基因缺陷，多有明确诱因或基础疾病， 8岁后发病者多，病情轻，NK细胞活性阶段性减低一般不需 要HSCT治疗。
淋巴细胞介导溶细胞作用示意图
靶细胞
杀伤性 T细胞
穿孔素 “打孔”
介导性颗粒 （穿孔素、 颗粒酶）
细胞膜损伤
调亡 或坏死
细胞凋亡或坏死
穿孔素 (Perforin) 的作用机制
噬血细胞综合征时溶解细胞效应缺失示意图
遗传缺陷 T细胞、NK细胞功能缺陷
病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞
感染因素
活化的T细胞、NK细胞持续增多
注意：在2-8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如 果还难肯定，则应按家族性HPS处理。其次要与恶性组织细 胞病（恶组）相鉴别，二者在骨髓片上很难鉴别，但HPS要 比恶组常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、 骨髓中组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官发现 异常组织细胞浸润，则先考虑为恶组为宜；否则应诊断为 HPS。
诊断
诊断指南（HLH-2004）
符合下列2项中1项者即可诊断: 1. 分子生物学诊断符合HPS 2. 符合下列8项中5项者以上者
1.发热； 2.脾肿大； 3.全血细胞减少（外周血2或3系细胞减少）
Hb＜90g/L,新生儿＜100g/L； 血小板＜100×109/L； 中性粒细胞＜1.0×109/L；
原发性噬血细胞综合征，或称家族性噬血细胞综合征。为常染色 体隐性遗传病。易发于新生儿。 已知基因缺陷： 穿孔素( perfrin )基因
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嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistioicytosissyndromeHPLS)，属于组织细胞增生症Ⅱ型，包括家族性和继发性2类.家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正常，多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大，少数有惊厥.中约50％有阳性家族史，临床呈致死性经过，未经治疗者中位数生存期为2个月，系l0号染色体基因缺陷所致，通常2岁以下者考虑FHLH.继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒 B19，目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人，由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊.HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击，(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子，(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗，(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.我们在以后的工作中应提高对该病的认识，减少误诊，并进一步观察该病的疗效.--------------------------------------------------------------------------------噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症 (hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等报告.其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少.本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associatedhemophagocyticsyndrome,VAHS）; 由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associatedhemophagnocyticsyndrome,MAHS）.1.家族性噬血细胞综合征(familialhemophagocyticsyndrome)1．1发病年龄一般早期发病，70％发生于1岁以内，甚至可在生前发病，出生时即有临床表现.多数在婴幼儿期发病，但也有迟至8岁发病者.成年发病亦不能排除家族性HPS.在同一家族中，其发病年龄相似.1．2症状体征，症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状.发热持续，亦可自行退热; 肝脾肿大明显，且呈进行性;皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋巴结.中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等.亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等.肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难与感染鉴别.1．3实验室检查血象:多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征.病情缓解时，首先可见到血小板上升;而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降.骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象.该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬血小板及有核细胞.晚期骨髓增生度降低，这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别.有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞.高细胞因子血症:在家族性HPS及继发性HPS的活动期常见下列因子增多:IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体（sIL-2）、γ-干扰素（IFN-γ）、肿瘤坏死因子（TNF）等.血脂:可见甘油3酯增多，可在疾病的早期出现，脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高，高密度脂蛋白胆固醇降低.当病情缓解时，脂蛋白胆固醇可恢复正常.肝功能:转氨酶及胆红素可增高，其改变的程度与肝受累的程度一致.在全身感染时，可有低钠血症、低白蛋白血症及血清铁蛋白增多.凝血象:在疾病活动时，常有凝血异常，特别是在疾病活动期，有低纤维蛋白原血症，部分凝血活酶时间延长，在有肝受损时，其凝血酶原时间可延长.脑脊液:中等量的细胞增多（5-50×106/L），主要为淋巴细胞，可能有单核细胞，但很少有噬血细胞，蛋白增多，但有的即使有脑炎的临床表现，其脑脊液亦可能正常.免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低.影像检查:部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎缩或（及）水肿.有时亦可通过CT检查发现脑部钙化.1．4病理主要的发现是在单核-巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润，组织细胞呈吞噬现象，吞噬最多的是红细胞，有时也吞噬血小板和白细胞.受累器官为脾、淋巴结、骨髓和脑.脊髓;此外，还可见于甲状腺、肺、心.肠、肾和胰腺.1．5诊断诊断标准为:①发热超过1周，热峰≥38．5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少，累及≥2个细胞系，骨髓增生减少或增生异常及肝功能异常，血乳酸脱氢酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S，及凝血功能障碍，血纤维蛋白原≤1．5g/L，伴血病铁蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s;④噬血细胞占骨髓有核细胞≥2%，或（和）累及骨髓、肝、脾.淋巴结及中枢神经系统的组织学改变.有些不典型病例不符合上述标准，如主要为脑膜受累及新生儿期发病者，发热则不明显;而血细胞减少，高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度，有些病人上述表现可能晚期才出现.起病时，有不少病人可以无脾大，甚至没有噬血细胞现象.1．6鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发.家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度.一般认为，在2岁前发病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发性HPS.在2~8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如果还难肯定，则应按家族性HPS处理.其次要与恶性组织细胞病（恶组）相鉴别，2者在骨髓片上很难鉴别，但HPS要比恶组常见得多.但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞浸润，则先考虑为恶组为宜;否则应诊断为HPS.1．7治疗a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或 VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗.b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.c.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS.Fisher 等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后.d．治疗方案:国际组织细胞协会 1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年.有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗.1．8预后不经治疗的家族性HPS患者存活期约2个月，而在应用化疗后则大大改善了预后.有的患者经化疗后存活9年以上，但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS.2继发性噬血细胞综合征（secondaryhemoPhagocyticsyndrome）2．1感染相关性噬血细胞综合征（IAHS）严重感染引起的强烈免疫反应，淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，本病常发生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者称病毒相关性HPS（VAH），但其它微生物感染，如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起HPS.其临床表现除有HPS的共同表现（如前所述）外，还有感染的证据.骨髓检查有淋巴组织细胞增生，并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象.2．l．l预后有人对198例小儿感染相关性HPS进行了追踪.其中103例（52%）死于全血细胞减少、器官衰竭或弥漫性血管内凝血（DIC）.3岁以下6例有3例死亡，而3岁以上的病例76例仅有29例死亡.l岁以下患病者，其预后极差，29例只有9例存活.由细菌引起者预后较好，EB病毒所致者预后最差，99例EB 病毒所致者，死亡72例，其它病毒所致者，其病死率亦在 50％左右.2．1．2治疗应用免疫抑制剂治疗，多用肾上腺皮质激素及（或）VP16，取得较好的效果.特别是对EB病毒所致者，VP16及环胞菌素A的效果最好，因为VP16可抑制病毒的核抗原合成，环胞菌素A可减轻高细胞因子血症.至于静脉丙种球蛋白的应用，却有不同意见. 有人主张应用，有人则反对应用.治疗本病的目的是抑制其难于控制的淋巴细胞和巨噬细胞活性.如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗.如果是在应用免疫抑制剂时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂.威胁生命的表现是难于控制的高热、进行性全血细胞减少、DIC 及多器官功能衰竭，这些都是应用免疫抑制剂的指征.其治疗方案与家族性HPS 相同.2．2肿瘤相关性噬血细胞综合征（malignancy- associatedhemophagocyticsyndrome,MAHS）本病分为两大类:一类是急性淋巴细胞白血病（急淋）相关的HPS，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS.除急淋外，纵隔的精原细胞瘤（mediactinalgermcelltum）也常发生继发性 HPS.第2类是淋巴瘤相关的HPS（lymphoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS），淋巴瘤常为亚临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性HPS，特别容易误诊为EB 病毒相关性淋巴瘤.治疗:治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤;如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16;对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述HLH94方案.--------------------------------------------------------------------------------谢谢拉,不知道应该如何与恶性组织细胞增生症鉴别呢?--------------------------------------------------------------------------------自己查阅文献及一些资料，总结了几点，请同道指正:一.诊断标准1.发热超过1周，热峰≥38．5℃;2.肝脾肿大伴全血细胞减少，累及≥2个细胞系，骨髓增生减少或增生异常及肝功能异常，血乳酸脱氢酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S，及凝血功能障碍，血纤维蛋白原≤1．5g/L，伴血病铁蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s;3.噬血细胞占骨髓有核细胞≥2%，或（和）累及骨髓、肝、脾.淋巴结及中枢神经系统的组织学改变.2.与恶组鉴别1.病因:多数HPS患者经细菌培养、血清免疫学、组织病理学等检查可找到原发病;MH常为病因不明.2.对治疗的反应:HPS经针对原发病进行治疗往往有效，多数患者随原发病好转而恢复;MH患者病情进展快，预后差，抗生素、抗病毒、激素治疗无效，绝大多数患者在数月内死亡.3.骨髓特点:HPS患者骨髓组织细胞增生以Hem为主，异常组织细胞不见或偶见，多核巨组织细胞不见;MH半数以上患者伴有Hem及单核样或淋巴样组织细胞增生，但常见有幼稚多形态的异常组织细胞，多核巨组织细胞虽亦有较大诊断价值，但检出率较低.MH由于病变分布具有高度局灶性和不规则性，对伴Hem增生疑为HPS的患者，如病因不明，应在病程不同阶段多部位多次骨髓穿刺或行病变组织活检，以提高异常组织细胞检出率4.NAP积分对细菌相关性HPS与MH的鉴别有一定参考意义，多数BHPS患者NAP积分增高，而MH患者NAP积分常降低甚至为0.回复时间:2008-5-8 19:00:57投诉•网友回复区•••月月红天••嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏.帮你在网上当了2个诊断标准1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2或血3系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100x109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油3醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现.I)发热超过1周，热峰>38.5C;(2)肝脾大伴全血细胞减少，累计>2个细胞系; (3)骨髓增生减少或增生异常，嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4)肝功能异常，血乳酸脱氢酶>1000U/L或>正常均值+3s现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋.血小板常减低.骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变.幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋.单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等.巨核细胞大致正常.回复时间:2008-5-8 18:49:17投诉••psxfcsz••1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2 或血3系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100x109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油3醋血症和 /或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现.。