韦格氏肉芽肿的影像学表现及临床分析

1.2　仪器与方法　检查B超前,适度膀胱充盈,用日立EU B-420型超声诊断仪,进行胚胎发育监测,孕龄>6周用腹部B超,≤6周用阴道B超检查。

胎囊大小取胎囊最大径和最小径的均值。

根据胎囊大小分组: 正常胚胎组,有胎心搏动; 胚胎停止发育组:孕龄≥8周无心搏或妊娠;5～5+6周阴道B超胎囊> 15mm,无卵黄囊和心管搏动; 可疑胚胎停止发育组:不附合以上两种诊断标准,1周后第2次复查如有心搏列入正常组,无心搏或复查前自然流产者列入胚胎停止发育组。

2　结　果2.1　胚胎停止发育的B超筛查率　1456例妊娠5～9+6周孕妇首次B超诊断胚胎停止发育107例,可疑胚胎停止发育196例,1周后经第2次B超检查,发现胚胎停止发育98例。

胚胎停止发育共205例,发生率为14.1%;有流产征兆、流产史者134例中,胚胎停止发育68例,发生率50.7%。

首次B超检查胎囊≥25mm,无胎芽,经动态观察,均为胚胎停止发育。

2.2　可疑胚胎停止发育的B超表现　有胎芽无心搏9例,其中7例顶臀径>8mm,2次B超仍无心搏,有卵黄囊无心搏40例,2次B超4例无心搏。

无卵黄囊无心搏147例,2次B超87例仍无卵黄囊无心搏。

2.3　胎囊与心搏显示结果　未见卵黄囊147例,2次B超胎囊15～19m m者,57例有心搏,26例无心搏;胎囊20～24mm,3例有心搏,50例无心搏;胎囊≥25mm,11例均无心搏。

胎囊< 20mm,胚胎停止发育率为31.3%(26/83);胎囊≥20～25mm,未见卵黄囊,胚胎停止发育率为95.3%(61/64);胎囊≥25mm,未见卵黄囊,全部胚胎停止发育,胎囊≥20mm与胎囊<20 mm两组比较,P<0.01,差异有统计学意义。

2.4　胚胎停止发育的类型　枯萎孕卵型(空卵)161例,占78.5%,胚胎死亡型44例,占21.5%。

3　讨　论3.1　B超早期诊断胚胎停止发育的标准国内外产科、B超、遗传学家对正常胚胎和不能存活的胚胎进行了B超影像观测研究[1]。

在胚胎早期观察卵黄囊比较重要,卵黄囊为胚囊中内细胞团首先分化的结构,属于胚胎组成复合体的一部分,以后发育成胚胎,卵黄囊的存在即提示胚胎的存在,在孕5～7周时比胎芽和心搏更易显示,2次超声始终不见卵黄囊提示预后较差。

另外,正常妊娠的增长率为1.2mm/d;胚胎停止发育时,妊娠囊无增长或增长率<0.7mm/d[2]。

为此,我们总结了B超检查胚胎的参数,认为首次B超和必要时二次B超诊断胚胎停止发育的标准较为实用。

首次B超诊断标准:胎囊≥25mm无卵黄囊和心搏;胎囊≥28mm未见胎芽;顶臀径>8mm无心搏;妊娠5～5+6周,胎囊>15m m阴道B超未见卵黄囊和心管搏动。

需2次B超诊断标准:首次B超胎囊20～24mm见卵黄囊,未见胎芽或未见卵黄囊和胎芽,2次B超仍为原结果;首次B超顶臀径≤7mm无心搏,2次B超仍为原结果;孕龄>6周,胎囊<20mm无心搏,2次B超仍未见卵黄囊、胎芽、心搏;胎囊增长率慢,每天增长<0.7m m,甚至无增长。

3.2　B超筛查胚胎停止发育在早孕优生监测中的意义　本资料表明胚胎停止发育可在宫内2～3周无症状无体征,甚至B超检查也无影像改变[3]。

胚胎停止发育筛查的早期诊断标准可及时对胚胎停止发育行人工流产以预防稽留流产和不全流产的发生,又可及早筛查出流产史高危人群中的正常胚胎,及时采取治疗措施,对指导胚胎留舍及治疗有重要意义。

4　参考文献〔1〕　吴仲瑜编著.实用妇产科超声诊断学[M].天津:科技翻译出版公司,1995:42〔2〕　严英榴,杨秀雄,沈理,主编.产前超声诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2003:77〔3〕　吴钟瑜综述.早期流产超声诊断价值[M].国外医学妇产科分册, 1991,18(5):264(收稿日期　2006-06-26)韦格氏肉芽肿的影像学表现及临床分析常瑞萍,卢占兴,余为民,万碧箫,沈　琳〔摘要〕　目的:分析韦格氏肉芽肿影像学及临床特点,提高对该病的认识。

方法:收集确诊的韦格氏肉芽肿病例,对其临床表现、影像学特点进行分析。

结果:12例患者中男7例,女5例,平均年龄34岁,侵犯的组织器官包括:肺、鼻咽、肾脏、眼、腮腺、关节及皮肤等;“三多”是韦格氏肉芽肿胸部影像学检查的特点。

鼻甲、鼻中隔破坏,鼻腔充以软组织影,鼻窦壁“双线”征是诊断本病有价值的征象。

结论:韦格氏肉芽肿可侵犯多个组织器官,临床症状与影像相结合对于诊断更有帮助。

提高对本病的认识是早期诊断的关键,早期治疗可获得较好的疗效。

〔关键词〕　韦格氏肉芽肿;影像学;临床中图分类号:R563 文献标识码:A 文章编号:1672-3457(2006)10-749-02 韦格氏肉芽肿(Weg ener's Gr anuloma tosis,WG)是一组具有坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等病理学特征、多系统受侵的综合征,临床症状缺乏特异性,极易漏诊误诊。

早期诊断早期治疗,可取得显著疗效,晚期或未及时治疗病例常因肾功能衰竭死亡。

总结12例确诊的韦格氏肉芽肿,报道如下。

作者单位:平顶山煤业集团总医院M RI室,河南省平顶山市　4670001　资料与方法1.1　一般资料　12例患者中男7例,女5例,年龄范围13～54岁,平均34岁。

自发病至确诊时间:6例<1年,5例为1～3年, 1例>3年。

1.2　临床表现　全身症状:发热10例,乏力6例,消瘦5例,纳差、贫血3例。

肺内表现:咳嗽、咯痰8例,咳血6例,胸痛3例,呼吸困难2例。

肺外表现:鼻塞5例,鼻衄4例,鼻梁塌陷1例,突眼、视力下降4例,失明、复视、畏光、流泪各1例,关节疼痛4例,皮下结节1例,四肢环形红斑1例,腮腺肿大1例,外耳道肉芽肿1例。

1.3　影像学检查　(1)X线胸片/胸CT:左上叶病变2例,左下叶病变5例,右上叶3例,右中叶2例,右下叶5例。

空洞影4例,结节影4例,浸润影3例,索条影2例。

6例患者X线胸片病变均为多发性改变。

(2)副鼻窦:上颌窦病变4例,筛窦3例,蝶窦2例,额窦1例,其中1例患者出现全副鼻窦炎。

软组织密度影3例,黏膜肥厚3例,积液2例,息肉1例。

1.4　病理学检查　11例患者得到病理学证实,包括肺内病变6例,分别经肺穿刺(4例)、纤维支气管镜检(1例)、胸腔镜肺活检(1例)得到确诊。

另外副鼻窦病变2例、鼻腔肿物1例、眼眶肿物1例,分别经局部穿刺、活检确诊。

肾穿刺活检1例。

2　讨　论Weg ener肉芽肿是一种病因不明的疾病,现在一般认为是一种对多种内部刺激的过敏反应。

它是一种多系统病变,通常累及上和下呼吸道、肺和肾脏,其中多达72%肺Weg ener肉芽肿同时累及肾脏[1-5]。

W eg ener肉芽肿确诊需要一个或多个受累部位的组织学发现,其中肺活检最为准确,其他部位的改变常不典型。

在病理上W egener肉芽肿的主要表现也即其诊断标准为:实质坏死,小血管炎,伴有炎性浸润的感染性肉芽肿。

还有一些次要的表现,如间质纤维化,肺泡出血,内源性脂质性肺炎及各种支气管、细支气管炎性病变[1-6]。

2.1　受累器官　鼻咽、肺和肾脏是WG最常见的受损器官,分别占80%,90%和60%左右[7]。

除此以外,本组12例患者中还包括下述组织器官受损:眼、腮腺、关节及皮肤等,其中9例患者分别被误诊为:肺囊肿合并感染、肺出血-肾炎综合征、肺炎、肺转移瘤、肺结核以及鼻曲菌病、慢性鼻窦炎、眼眶内炎性假瘤等。

说明该病可累及全身多个器官,出现不同的临床表现,提高各科医生对该病的认识,是早期诊断的关键。

2.2　影像学特点及鉴别　(1)肺部WG:主要表现为多发的胸膜下结节、肿块及楔形实变,一个病例中多种表现可以并存。

“三多”是WG胸部影像学检查的特点,即多发性、多形性和多变性。

多发性指肺内同时出现2个及以上的病灶,全肺都有发生,双下肺最为好发。

本组病例中,肺部病变均为多发性病灶,呈弥漫结节病灶时与转移瘤难以鉴别。

本组即误诊1例为转移瘤。

Specks U[8]等报道肺内结节直径多为0.2～3.0cm,新出现的结节边缘饱满、稍显模糊,后逐渐变小,边缘瘪缺或出现针刺状突起,此种特点可有助于鉴别诊断。

多形性指病变呈结节、空洞、片状浸润影、楔形阴影及条索影等,同时或先后出现,结节、空洞最为常见,胸腔积液少见。

本组病例中,空洞与片状浸润影、条索影常同时存在。

新出现的空洞较小,洞壁较厚,内缘不规则,随着病变进展空洞变大,洞壁变薄,内缘光滑。

多变性指上述改变可出现病变部位、形态的变化。

本组病例中,结节、空洞、条索影可存在于同一病例中,说明这些表现反映了病变的不同过程。

(2)鼻咽部W G:首先侵及鼻部中线区,累及鼻中隔和鼻甲,对称性延伸到双侧上颌窦,然后向其他鼻窦生长,最终导致上颌窦壁、筛窦间隔、纸样板和筛板破坏消失而形成大空腔,但一般不侵犯硬腭。

仅局限于单侧鼻腔的非对称骨质破坏不常见。

CT表现有鼻窦炎表现;鼻腔内充以软组织影,鼻甲、鼻中隔破坏;早期上颌窦内壁破坏,晚期鼻窦骨质增生、硬化,窦壁增厚,出现“双线”征。

M RI表现多为长T1、短T2信号[9],提示为坏死组织。

本组病例中病变符合此特征。

尽管M RI可清楚显示病变的范围,但难以与其他性质的病变鉴别,对有诊断价值的骨质的改变也难以判断,因此对本病的诊断价值不大,但可清晰准确地显示海绵窦、颅内有无受侵或侵犯的范围。

2.3　治疗及疗效　W G未治疗者平均存活期约6个月,病死率80%～100%,近年,采用细胞毒药物或/和皮质激素治疗,可使病情有明显缓解,病死率降至20%左右,不论局限型或全身型均应给予治疗,并且越早越好,环磷酰胺,1～2mg/(kg・d),是治疗肉芽肿性病变的首选药物,强的松1mg/(kg・d)可显著减轻血管炎改变[10]。

临床应根据患者不同病期、不同病理,决定不同治疗。

长期用药是保持疗效的关键,环磷酰胺至少要用1年。

W G起病急,高热、皮下出血、血尿、鼻衄及鼻窦炎是较常见症状,肺部多发浸润病灶和空洞较常见,病灶时多时少,病灶形态易变。

鼻甲、鼻中隔破坏,鼻腔充以软组织影,鼻窦壁“双线”征是诊断本病有价值的征象。

临床表现与影像表现结合对于诊断更有帮助。

提高对本病的认识是早期诊断的关键,早期治疗可获得较好的疗效。

3　参考文献〔1〕　Shin M S,Young K R,Ho K J.Wegener's granulomatosis upper res piratory tract and pu lmonary radiograp hic m anifestation in30cases w ith path og enetic cons ider ation[J].Clin ical Imaging,1998,22(2):99〔2〕　Aberle D R,Gamsu G,L ynch D.T horacic m anifestations of Wegener's gr anulomatos is:diagnosis and course[J].Radiolo-gy,1990,174(9):703〔3〕　Lee K S,Kim T S,Fu jimoto K,et al.T horacic manifes tation of W egener's granulom atosis:CT findings in30patients[J].EurRad iol,2003,13(1):43〔4〕　Ku hlman J E,Hruban R H,Fishman E K.Wegen er gran ulo-matosis:CT features of paren chymal lu ng dis ease[J].J ComputAs sis t T omogr,1991,15(6):948〔5〕　M ich ael R,Armin S,Fr ank W,et al.Pulmonary Wegener's gran ulomatos is:correlation betw een h igh res olution CT finding sand clinical scorin g of d isease activity[J].Radiology,2001,219(4):580〔6〕　T ravis W D,G Hoffman S,Leavitt R Y,et al.S urgical patholo-gy of the lung Wegener's gran ulomatos is:review of87open lungb iop sies from67patients[J].Surg Path ol,1991,15(1):315〔7〕　Song Y H,Kim T H,Lee I H,et al.W egener's granulomatos is pres enting as med ias tin al soft tis sue m as s invadin g the trach ealw all[J].Clin Rh eum atol,2000,19(6):495〔8〕　S pecks U,M oder K G,M cDonald T J,et al.M eningeal involve-ment in W egener's gran ulomatosis[J].M ayo Clin Proc,2000,75(8):856〔9〕　M uhle C,Reinhold Keller E,Rich tr C,et al.M RI of the nasal cavity,par anasal sin uses an d or bits in W egener's granulomatos is [J].Eur J Radiol,1997,7(4):566〔10〕　Cs ern ok E,M uller A,Gros s W L,et al.Immun op athology of ANCA-ass ociated vas culitis[J].In tern M ed,1999,38(10):759(收稿日期　2006-05-20)。