糖代谢疾病ppt课件
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糖代谢-1ppt课件
（2）葡萄糖-6-磷酸转变为果糖-6-磷酸
同分异构反应，醛糖→酮糖
P O CH2
H H
OH
OH H
HO
OH 己糖磷酸异构酶
H OH
葡萄糖-6-磷酸 G-6-P
果糖-6-磷酸 F-6-P
异构化反应需以开环形式进行
目录
（3）果糖-6-磷酸转变为果糖-1,6-二磷酸*
果糖- 6-磷酸 F-6-P
ATP
广泛分布于动植物和微生物中
水解产物主要为麦芽糖和α-极限糊精
β-淀粉酶 植物（种子） 淀粉外切酶 耐酸，pH3时仍保持活性 不耐高温，70C15分钟失活
主要存在植物体中
麦芽糖和β -极限糊精
3. R-酶(脱支酶）
水解α-1，6糖苷键，是将α及β-淀粉酶作用支链淀粉最后留下的极限糊精 的分支点水解，产生短的只含α-1，4-糖苷键的糊精，使之可进一步被淀粉酶 降解。
CH2 O P
甘油醛-3-磷酸
∆Gº= 7.7 kJ/mol
以下可看作 2 分子甘油醛-3-磷酸反应。
目录
第一阶段是一个耗能的阶段！
*从葡萄糖开始酵解形成甘油醛-3-磷酸 经历了5步反应，
其中有2步不可逆反应，消耗了2个ATP。
*若从淀粉或糖原开始形成甘油醛-3-磷酸 经历了6步反 应 ，只有1步不可逆反应，消耗了1个ATP。
葡糖磷酸变位酶
G-1-P
G-6-P
糖代谢的概况
糖原
糖原合成 糖原分解
ATP
核糖 磷酸戊糖途径
酵解途径
有氧 H2O及CO2
+
葡萄糖
丙酮酸
NADPH+H+
无氧 乳酸
消化与吸收
《糖代谢与糖尿病》PPT课件
• 1分子葡萄糖在缺氧的条件下转变为2分子乳酸， 同时伴随着能量的产生，净产生2分子ATP。
• 二、有氧氧化
• 是指葡萄糖在有氧条件下，进一步氧化生成乙酰 辅酶A，经三羧酸循环彻底氧化成水、二氧化碳及 能量的过程。这是糖氧化的主要方式，是机体获 得能量的主要途径。
• 体内l分子葡萄糖彻底有氧氧化生成38(或36)分子 ATP。产生能量的有效率为40%左右。
一、血糖的主要来源
• ①食物中的糖是血糖的主要来源； • ②肝糖原分解是空腹时血糖的直接来源； • ③非糖物质如甘油、乳酸及生糖氨基酸通过糖异生作用生成葡萄糖，在长期
饥饿时作为血糖的来源。
二、血糖的去路
• ①在各组织中氧化分解提供能量——主要去路； • ②在肝脏、肌肉等组织进行糖原合成； • ③转变为其他糖及其衍生物，如核糖、氨基糖和糖醛酸等； • ④转变为非糖物质，如脂肪、非必需氨基酸等； • ⑤血糖浓度过高时，由尿液排出。血糖浓度大于8．88～
• 作用：提示生物合成中胰岛素基因突变而形成结构异常和 生物活性降低的胰岛素导致糖尿病。
• 相似情况由于连接肽上第65个氨基酸（精氨酸）为组氨酸
所置换，也有由于连接肽酶可能有缺陷不能使胰岛素原 （proinsulin）分解去C肽而形成胰岛素，以致血循环中胰
岛素原过多而胰岛素不足，导致糖尿病。但此种异常胰岛 素引起的糖尿病在病因中仅占极少数。
• 胰腺分泌的淀粉酶，催化淀粉水解成麦芽糖、麦芽三糖、 糊精和少量葡萄糖。
• 小肠黏膜含有糊精酶，使糊精水解成葡萄糖；麦芽糖酶将 麦芽三糖及麦芽糖水解为葡萄糖。
• 小肠黏膜的蔗糖酶和乳糖酶，将蔗糖分解成葡萄糖和果糖， 将乳糖分解成葡萄糖和半乳糖。
• 糖被消化成单糖后的主要吸收部位是小肠上段 。
• 二、有氧氧化
• 是指葡萄糖在有氧条件下，进一步氧化生成乙酰 辅酶A，经三羧酸循环彻底氧化成水、二氧化碳及 能量的过程。这是糖氧化的主要方式，是机体获 得能量的主要途径。
• 体内l分子葡萄糖彻底有氧氧化生成38(或36)分子 ATP。产生能量的有效率为40%左右。
一、血糖的主要来源
• ①食物中的糖是血糖的主要来源； • ②肝糖原分解是空腹时血糖的直接来源； • ③非糖物质如甘油、乳酸及生糖氨基酸通过糖异生作用生成葡萄糖，在长期
饥饿时作为血糖的来源。
二、血糖的去路
• ①在各组织中氧化分解提供能量——主要去路； • ②在肝脏、肌肉等组织进行糖原合成； • ③转变为其他糖及其衍生物，如核糖、氨基糖和糖醛酸等； • ④转变为非糖物质，如脂肪、非必需氨基酸等； • ⑤血糖浓度过高时，由尿液排出。血糖浓度大于8．88～
• 作用：提示生物合成中胰岛素基因突变而形成结构异常和 生物活性降低的胰岛素导致糖尿病。
• 相似情况由于连接肽上第65个氨基酸（精氨酸）为组氨酸
所置换，也有由于连接肽酶可能有缺陷不能使胰岛素原 （proinsulin）分解去C肽而形成胰岛素，以致血循环中胰
岛素原过多而胰岛素不足，导致糖尿病。但此种异常胰岛 素引起的糖尿病在病因中仅占极少数。
• 胰腺分泌的淀粉酶，催化淀粉水解成麦芽糖、麦芽三糖、 糊精和少量葡萄糖。
• 小肠黏膜含有糊精酶，使糊精水解成葡萄糖；麦芽糖酶将 麦芽三糖及麦芽糖水解为葡萄糖。
• 小肠黏膜的蔗糖酶和乳糖酶，将蔗糖分解成葡萄糖和果糖， 将乳糖分解成葡萄糖和半乳糖。
• 糖被消化成单糖后的主要吸收部位是小肠上段 。
糖类代谢—血糖及血糖浓度调节(生物化学课件)
失。 ２.症状性低血糖： 血糖≤3.9mmol/L,且有低血糖症状。 3.无症状性低血糖：
血糖≤3.9mmol/L但无低血糖症状。此外，部分患者出现低 血糖症状，但诊断为可疑症状性低血糖。
（二）产生低血糖的原因
胰岛素过量 反应性低血糖：少数2型糖尿病患者在患病初期由于餐 后胰岛素分泌高峰延迟，可出现反应性低血糖，大多在餐后 2~4h，尤其以单纯进食碳水化合物的时候比较明显。 摄入不足：饥饿、重度营养不良 消耗过多：剧烈运动、发热、腹泻 肝病变：严重的肝病/肝糖储存不足及肝糖异生的酶系异 常等，导致糖代谢障碍。
当人体处于较长时间饥饿、或强体力劳动时，肝糖原在12 小时内已耗尽，此后就要动用糖异生作用了，可维持血糖浓 度恒定24-——48——72小时。
三、血糖的去路
有氧氧化：是血糖的主要代谢去路。 合成糖原：是糖的储存形式。 转换成非糖物质或其他糖类衍生物如：PRO、TRIG、AA 磷酸戊糖旁路，生成NADPH。 尿排出：
3.血糖的分类
空腹血糖： 进食后8—10小时血液中的葡萄糖浓度，一 般是指早晨没有饮食负荷时的血糖水平。
餐后血糖： 是指进餐2小时后血液中葡萄糖的浓度， 是反应胰岛B细胞储备功能的重要指标。能较好的反映进 食与降糖药的使用是否合适，这是空腹血糖不能反映 的。睡前血糖: 晚餐后21:30时血液中的糖浓度，是指导 夜间用药或注射胰岛素剂量的依据。
2.低血糖异常判断标准
（1）正常人空腹血糖： <2.8 mmol/L, 低血糖（异常） （2）糖尿病人空腹血糖: ＜3.9mmol/L, 低血糖（异常）
高血糖症导致的慢性并发症有时间累积的过程，往往在10年、15年或 者20年以后才逐渐出现。
低血糖的危害以分钟、秒钟计算。低血糖会诱发心脑血管事件和导致 心律失常，包括昏迷、死亡，所以低血糖症的危害远远大于高血糖症带 来的危害，对低血糖要给予更加重视。
血糖≤3.9mmol/L但无低血糖症状。此外，部分患者出现低 血糖症状，但诊断为可疑症状性低血糖。
（二）产生低血糖的原因
胰岛素过量 反应性低血糖：少数2型糖尿病患者在患病初期由于餐 后胰岛素分泌高峰延迟，可出现反应性低血糖，大多在餐后 2~4h，尤其以单纯进食碳水化合物的时候比较明显。 摄入不足：饥饿、重度营养不良 消耗过多：剧烈运动、发热、腹泻 肝病变：严重的肝病/肝糖储存不足及肝糖异生的酶系异 常等，导致糖代谢障碍。
当人体处于较长时间饥饿、或强体力劳动时，肝糖原在12 小时内已耗尽，此后就要动用糖异生作用了，可维持血糖浓 度恒定24-——48——72小时。
三、血糖的去路
有氧氧化：是血糖的主要代谢去路。 合成糖原：是糖的储存形式。 转换成非糖物质或其他糖类衍生物如：PRO、TRIG、AA 磷酸戊糖旁路，生成NADPH。 尿排出：
3.血糖的分类
空腹血糖： 进食后8—10小时血液中的葡萄糖浓度，一 般是指早晨没有饮食负荷时的血糖水平。
餐后血糖： 是指进餐2小时后血液中葡萄糖的浓度， 是反应胰岛B细胞储备功能的重要指标。能较好的反映进 食与降糖药的使用是否合适，这是空腹血糖不能反映 的。睡前血糖: 晚餐后21:30时血液中的糖浓度，是指导 夜间用药或注射胰岛素剂量的依据。
2.低血糖异常判断标准
（1）正常人空腹血糖： <2.8 mmol/L, 低血糖（异常） （2）糖尿病人空腹血糖: ＜3.9mmol/L, 低血糖（异常）
高血糖症导致的慢性并发症有时间累积的过程，往往在10年、15年或 者20年以后才逐渐出现。
低血糖的危害以分钟、秒钟计算。低血糖会诱发心脑血管事件和导致 心律失常，包括昏迷、死亡，所以低血糖症的危害远远大于高血糖症带 来的危害，对低血糖要给予更加重视。
《糖代谢总结》课件
《糖代谢总结》PPT课件
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
糖代谢紊乱PPT课件
调节血糖浓度的激素有两类： 降低血糖的激素：胰岛素（insulin） 升高血糖的激素：胰高血糖素、肾上腺素、糖 皮质激素、甲状腺素、生长素等
8
降低血糖的激素
1、胰岛素（INSULIN）
对糖代谢影响
促进肌肉、脂肪组织细胞膜对糖摄取， 膜通透性↑
肝葡萄糖激酶活性↑，糖氧化分解↑
肝糖原合成↑
13
（4）作用机制
14
2、胰岛素样生长因子（IGF）
多肽，结构上与胰岛素相似。 具有类似于胰岛素的代谢作用和促生长
工作用，主要IGFI和IGFII。 IGFI又称为生长调节素C，是细胞生长
和分化的主要调节因素之一，但IGFII 的生理作用尚不清楚。
15
升高血糖的激素
1、胰高血糖素（glucagon)
胰高血糖素由a细胞分泌的一种29aa氨基酸残基 的多肽。其作用通过与特异性受体结合，增加细 胞内cAMP和Ca2+浓度。
对糖代谢影响 促进肝糖原分解成血糖；促进糖异生
释放因素 低血糖、低氨基酸、促胰酶素
16
升高血糖的激素
2、肾上腺素
对糖代谢影响
促进肝糖原分解成血糖；促进肌糖原酵解； 促进糖异生
糖转化成脂肪、蛋白质↑
抑制糖异生（--）
对脂肪、蛋白质代谢影响
促进脂肪、蛋白质合成
9
胰岛素的作用机制
受体 胰岛素+C肽←前胰岛素←胰岛细胞
cAMP ATP
（β细胞）
膜通透性↑→G转运↑
氧化产能↑
糖原合成↑ —→降低血糖
酶活性↑ 脂肪合成↑
肝细胞
蛋白质合成↑
10
（1）化学：
11
（2）合成：
12
（3）释放
8
降低血糖的激素
1、胰岛素（INSULIN）
对糖代谢影响
促进肌肉、脂肪组织细胞膜对糖摄取， 膜通透性↑
肝葡萄糖激酶活性↑，糖氧化分解↑
肝糖原合成↑
13
（4）作用机制
14
2、胰岛素样生长因子（IGF）
多肽，结构上与胰岛素相似。 具有类似于胰岛素的代谢作用和促生长
工作用，主要IGFI和IGFII。 IGFI又称为生长调节素C，是细胞生长
和分化的主要调节因素之一，但IGFII 的生理作用尚不清楚。
15
升高血糖的激素
1、胰高血糖素（glucagon)
胰高血糖素由a细胞分泌的一种29aa氨基酸残基 的多肽。其作用通过与特异性受体结合，增加细 胞内cAMP和Ca2+浓度。
对糖代谢影响 促进肝糖原分解成血糖；促进糖异生
释放因素 低血糖、低氨基酸、促胰酶素
16
升高血糖的激素
2、肾上腺素
对糖代谢影响
促进肝糖原分解成血糖；促进肌糖原酵解； 促进糖异生
糖转化成脂肪、蛋白质↑
抑制糖异生（--）
对脂肪、蛋白质代谢影响
促进脂肪、蛋白质合成
9
胰岛素的作用机制
受体 胰岛素+C肽←前胰岛素←胰岛细胞
cAMP ATP
（β细胞）
膜通透性↑→G转运↑
氧化产能↑
糖原合成↑ —→降低血糖
酶活性↑ 脂肪合成↑
肝细胞
蛋白质合成↑
10
（1）化学：
11
（2）合成：
12
（3）释放
糖代谢PPT课件
ATP
(3)
ADP
2.裂解（lysis)——磷酸丙糖的生成：
一分子 F-1,6-BP 裂解为两分子可以互
变的磷酸丙糖（triose phosphate)， 包括两步反应： ⑷ F-1,6-BP 裂 解 为 3- 磷 酸 甘 油 醛 (glyceraldehyde-3-phosphate) 和 磷 酸 二 羟 丙 酮 (dihydroxyacetone phosphate)； ⑸ 磷酸二羟丙酮异构为 3- 磷酸甘油醛。
糖的无氧分解
糖 的 无 氧 酵 解 （ glycolysis) 是
指葡萄糖在无氧条件下分解生成
乳酸并释放出能量的过程。
一、糖酵解的反应过程
无 氧 酵 解 的 全 部 反 应 过 程 在 胞 液 (cytoplasm) 中进行，代谢的终产物 为乳酸 (lactate) ，一分子葡萄糖经 无氧酵解可净生成两分子ATP。 无氧酵解的反应过程可分为活化、裂 解、放能和还原四个阶段。
第五章
糖 代 谢
第一节 概述(introduction)
一、生物代谢 二、糖的生理功能
一、生物代谢
生物代谢是指生物活体与外界环境不断进行的物 质（包括气体、液体和固体）交换过程。 合成代谢一般是指将简单的小分子物质转变成复 杂的大分子物质的过程。分解代谢则是将复杂的 大分子物质转变成小分子物质的过程。 糖、脂和蛋白质的合成代谢途径各不相同，但是 它们的分解代谢途径则有共同之处，即糖、脂和 蛋白质经过一系列分解反应后都生成了酮酸并进 入三羧酸循环，最后被氧化成CO2和H2O。
二、糖酵解的调节
糖酵解代谢途径的调节主要是通过各 种变构剂对三个关键酶进行变构调节。
1. 己糖激酶或葡萄糖激酶： 葡萄糖激酶是肝脏调节葡萄糖吸收的 主要的关键酶。
(3)
ADP
2.裂解（lysis)——磷酸丙糖的生成：
一分子 F-1,6-BP 裂解为两分子可以互
变的磷酸丙糖（triose phosphate)， 包括两步反应： ⑷ F-1,6-BP 裂 解 为 3- 磷 酸 甘 油 醛 (glyceraldehyde-3-phosphate) 和 磷 酸 二 羟 丙 酮 (dihydroxyacetone phosphate)； ⑸ 磷酸二羟丙酮异构为 3- 磷酸甘油醛。
糖的无氧分解
糖 的 无 氧 酵 解 （ glycolysis) 是
指葡萄糖在无氧条件下分解生成
乳酸并释放出能量的过程。
一、糖酵解的反应过程
无 氧 酵 解 的 全 部 反 应 过 程 在 胞 液 (cytoplasm) 中进行，代谢的终产物 为乳酸 (lactate) ，一分子葡萄糖经 无氧酵解可净生成两分子ATP。 无氧酵解的反应过程可分为活化、裂 解、放能和还原四个阶段。
第五章
糖 代 谢
第一节 概述(introduction)
一、生物代谢 二、糖的生理功能
一、生物代谢
生物代谢是指生物活体与外界环境不断进行的物 质（包括气体、液体和固体）交换过程。 合成代谢一般是指将简单的小分子物质转变成复 杂的大分子物质的过程。分解代谢则是将复杂的 大分子物质转变成小分子物质的过程。 糖、脂和蛋白质的合成代谢途径各不相同，但是 它们的分解代谢途径则有共同之处，即糖、脂和 蛋白质经过一系列分解反应后都生成了酮酸并进 入三羧酸循环，最后被氧化成CO2和H2O。
二、糖酵解的调节
糖酵解代谢途径的调节主要是通过各 种变构剂对三个关键酶进行变构调节。
1. 己糖激酶或葡萄糖激酶： 葡萄糖激酶是肝脏调节葡萄糖吸收的 主要的关键酶。
生物化学第四章糖代谢ppt课件
为单糖。
吸收机制
单糖主要通过小肠黏膜上皮细胞以 主动转运方式吸收进入血液。
影响因素
糖的消化吸收受多种因素影响，如 食物中糖的
吸收后的单糖主要通过门 静脉进入肝脏，再经血液 循环运输到全身各组织器 官。
淋巴运输
少量单糖和寡糖也可通过 淋巴管运输到血液循环中 。
06 糖原的合成与分 解
糖原的合成
合成部位
肝和肌肉是合成糖原的主要器官，其中肝糖原占总量10% ，肌糖原占90%。
合成原料
主要有葡萄糖、果糖和半乳糖等单糖。
合成过程
包括活化、缩合、分支和交联等步骤，最终形成具有高度 分支结构的糖原分子。
糖原的分解
01
分解部位
主要在肝脏和肌肉中进行。
02 03
分解过程
柠檬酸循环
在线粒体中，丙酮酸经过一系列反应生成CO2、 H2O和大量ATP。
糖有氧氧化的生理意义
1 2
能量供应
糖有氧氧化是体内主要的能量供应途径，为细胞 活动提供ATP。
物质代谢枢纽
糖有氧氧化连接糖、脂肪和蛋白质三大物质代谢 ，实现能量转换和物质转化。
3
维持血糖水平
通过糖有氧氧化，可以维持血糖水平在正常范围 内。
糖有氧氧化的调节
激素调节
胰岛素促进糖有氧氧化，而胰高血糖素和肾上腺素则抑制该过程 。
底物水平调节
细胞内糖浓度升高时，可促进糖有氧氧化；反之，则抑制该过程。
酶活性调节
关键酶的活性受到磷酸化和去磷酸化的共价修饰调节，从而控制糖 有氧氧化的速率。
05 磷酸戊糖途径
磷酸戊糖途径的过程
磷酸戊糖的形成
在磷酸戊糖途径中，葡萄糖首先经过磷酸化反应生成葡萄糖6-磷酸，随后经过异构化反应生成果糖-6-磷酸。果糖-6-磷 酸再经过磷酸化反应生成果糖-1,6-二磷酸，最终裂解成两个 磷酸丙糖分子。
吸收机制
单糖主要通过小肠黏膜上皮细胞以 主动转运方式吸收进入血液。
影响因素
糖的消化吸收受多种因素影响，如 食物中糖的
吸收后的单糖主要通过门 静脉进入肝脏，再经血液 循环运输到全身各组织器 官。
淋巴运输
少量单糖和寡糖也可通过 淋巴管运输到血液循环中 。
06 糖原的合成与分 解
糖原的合成
合成部位
肝和肌肉是合成糖原的主要器官，其中肝糖原占总量10% ，肌糖原占90%。
合成原料
主要有葡萄糖、果糖和半乳糖等单糖。
合成过程
包括活化、缩合、分支和交联等步骤，最终形成具有高度 分支结构的糖原分子。
糖原的分解
01
分解部位
主要在肝脏和肌肉中进行。
02 03
分解过程
柠檬酸循环
在线粒体中，丙酮酸经过一系列反应生成CO2、 H2O和大量ATP。
糖有氧氧化的生理意义
1 2
能量供应
糖有氧氧化是体内主要的能量供应途径，为细胞 活动提供ATP。
物质代谢枢纽
糖有氧氧化连接糖、脂肪和蛋白质三大物质代谢 ，实现能量转换和物质转化。
3
维持血糖水平
通过糖有氧氧化，可以维持血糖水平在正常范围 内。
糖有氧氧化的调节
激素调节
胰岛素促进糖有氧氧化，而胰高血糖素和肾上腺素则抑制该过程 。
底物水平调节
细胞内糖浓度升高时，可促进糖有氧氧化；反之，则抑制该过程。
酶活性调节
关键酶的活性受到磷酸化和去磷酸化的共价修饰调节，从而控制糖 有氧氧化的速率。
05 磷酸戊糖途径
磷酸戊糖途径的过程
磷酸戊糖的形成
在磷酸戊糖途径中，葡萄糖首先经过磷酸化反应生成葡萄糖6-磷酸，随后经过异构化反应生成果糖-6-磷酸。果糖-6-磷 酸再经过磷酸化反应生成果糖-1,6-二磷酸，最终裂解成两个 磷酸丙糖分子。
《病理生理学》糖代谢紊乱 ppt课件
人民卫生出版社
病理生理学
52
Enjoy Pathophysiology !
53
或活性下降 （2）胰岛素受体抗体形成：竞争性抑制胰岛素
人民卫生出版社 与其受体的结合 病理生理学
28
（二）胰岛素抵抗（insulin
resistance）
3.受体后缺陷 胰岛素与靶细胞受体结合后，信 号向细胞内传递引起一系列代谢过程，包括信号传递、
放大、蛋白质-蛋白质交联反应，磷酸化与脱磷酸化
以及酶促级联反应等多种效应
人民卫生出版社 病理生理学
49
四、低血糖对机体的影响
以神经系统为主，尤其 是交感神经和脑部：
1.交感神经兴奋性增强
2.中枢神经系统损伤
3.低血糖发作的警觉症
状不敏感
人民卫生出版社
低血糖脑病的头部MRI
病理生理学
50
五、低血糖防治的病理生理基础
1.病因学防治 （1）积极寻找致病原因
（2）摄入足够碳水化合物
7
（二）胰高血糖素
胰高血糖素的作用机制
——体内升高血糖水平的主要激素
① 促进肝糖原分解，抑制糖原合成 ② 抑制酵解途径，促进糖异生
③ 促进脂肪动员
人民卫生出版社
病理生理学
8
二、血糖水平的调节
糖皮质激素和肾上腺素也可升高血糖 肾上腺素主要在应急状态下发挥作用
人民卫生出版社
病理生理学
9
（三）糖皮质激素
人民卫生出版社 病理生理学
39
（二）多系统损害
2.高血糖对神经系统的影响 （1）神经病变：外周神经病变；自主神经病变 发生机制：代谢改变；渗透压张力改变 （2）脑缺血损伤： 发生机制： 1）缺血缺氧 2）细胞外谷氨酸盐积聚 3）脑血管内皮损伤
人体的物质代谢—糖代谢(正常人体机能课件)
第一阶段：1分子葡萄糖 2分子丙酮酸，共消耗了2个ATP， 产生了4 个ATP，实际上净生成了2个ATP，同时产生2个NADH。
第二阶段：丙酮酸氧化脱羧：2分子丙酮酸 2分子乙酰CoA， 生成2个NADH。
第二阶段：三羧酸循环： [乙酰CoA CO2和H2O，产生一个 GTP（即ATP）、3个NADH和1个FADH2。]×2
磷酸甘油酸激酶
Mg
ADP
TAP
O COH CHOH CH2OPO3H2 3-磷酸 甘油 酸
磷酸甘油酸变位酶 O
COH
CHOPO3H2
CH2OH 2-磷酸 甘油 酸
O
O
COH C OPO3H2 CH2 磷酸烯醇式丙酮酸 Mg2 + 烯 醇 化 酶
丙酮酸激酶 ADP M2g+ ATP
COH
CHOH
CH2 烯醇式丙酮酸
OH
醛缩酶
H
OH
OH H
1,6-二 磷 酸 果 糖
CH2OPO3H2
CO
96％
CH2OH 磷酸二羟丙酮
磷酸丙糖异构酶
CHO
CHOH
4％
CH2OPO3H2 3－ 磷 酸 甘 油 醛
O
COPO3H2
CHOH
CH2OPO3H2 1,3-二磷 酸甘 油酸
NADH + H+ NAD+ CHO
CHOH
CH2OPO3H2 3－磷酸 甘油 醛
可出现低血糖症 。若血糖浓度继续下降，低于 2.25mmol/L时，就会严重影响大脑的功能，出现 惊厥和昏迷，一般称为“低血糖休克”。
丙酮酸氧化脱羧产物乙酰CoA与草酰乙 酸结合生成柠檬酸进入循环。在循环过程中， 反复地脱氢（4次），通过脱羧生成CO2 （2 次） ，并有一次底物水平磷酸化生成一个 GTP（从能量的角度=1个ATP） 。
第二阶段：丙酮酸氧化脱羧：2分子丙酮酸 2分子乙酰CoA， 生成2个NADH。
第二阶段：三羧酸循环： [乙酰CoA CO2和H2O，产生一个 GTP（即ATP）、3个NADH和1个FADH2。]×2
磷酸甘油酸激酶
Mg
ADP
TAP
O COH CHOH CH2OPO3H2 3-磷酸 甘油 酸
磷酸甘油酸变位酶 O
COH
CHOPO3H2
CH2OH 2-磷酸 甘油 酸
O
O
COH C OPO3H2 CH2 磷酸烯醇式丙酮酸 Mg2 + 烯 醇 化 酶
丙酮酸激酶 ADP M2g+ ATP
COH
CHOH
CH2 烯醇式丙酮酸
OH
醛缩酶
H
OH
OH H
1,6-二 磷 酸 果 糖
CH2OPO3H2
CO
96％
CH2OH 磷酸二羟丙酮
磷酸丙糖异构酶
CHO
CHOH
4％
CH2OPO3H2 3－ 磷 酸 甘 油 醛
O
COPO3H2
CHOH
CH2OPO3H2 1,3-二磷 酸甘 油酸
NADH + H+ NAD+ CHO
CHOH
CH2OPO3H2 3－磷酸 甘油 醛
可出现低血糖症 。若血糖浓度继续下降，低于 2.25mmol/L时，就会严重影响大脑的功能，出现 惊厥和昏迷，一般称为“低血糖休克”。
丙酮酸氧化脱羧产物乙酰CoA与草酰乙 酸结合生成柠檬酸进入循环。在循环过程中， 反复地脱氢（4次），通过脱羧生成CO2 （2 次） ，并有一次底物水平磷酸化生成一个 GTP（从能量的角度=1个ATP） 。
糖代谢PPT课件
3、净生成2ATP，能量少。
4、三个关键酶，最重要 的是第二个。
2×乳酸
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸激酶
2丙酮酸
C6H12O6+2ADP+2Pi 2C3H6O3+2ATP+2H2O
三、生物学意义
A 供能代谢不需要氧，因此是病理或者生理 缺氧时细胞应急供能的主要方式；
B 糖酵解是特殊组织供能代谢的主要方式： 如视网膜、白细胞、睾丸等；成熟红细胞没 有线粒体，不能进行氧化磷酸化而只能进行 底物水平磷酸化；
（3）组成人体组织结构的重要成分。
（4）其磷酸衍生物可以形成许多重要的生物活性物 质，如：NAD+ 、FAD、DNA、RNA、ATP等。
（5）糖的代谢中间产物可以为其它代谢途径提供必 需的物质，如NADPH、磷酸核糖等。
2、糖的分类（根据分子大小及组成）：
单糖：自身不能被水解成更简单的糖类 物质（葡萄糖、半乳糖、丙糖）。
乳糖酶等
➢吸收：小肠 Na+依赖型葡萄糖转运体
4、糖代谢
糖代谢主要是指葡萄糖在体内的复杂代谢过程。
➢ 分解： 糖酵解；有氧氧化；磷酸戊糖途径； 糖原分解
➢ 合成： 糖原合成；糖异生
第二节 糖的无氧分解
相对缺氧， 不需要氧的
参与
糖酵解（glycolysis）：在无氧条件 下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮 酸进而还原成乳酸的过程。
寡糖：由几个单糖分子缩合而成（蔗糖、 乳糖、棉子糖、麦芽糖）。
多糖：由许多单糖分子脱水缩合而成 （淀粉、糖原、壳多糖、果胶类、葡聚 糖、琼脂糖）。
3、糖的消化吸收
➢食物糖： 单糖：葡萄糖、果糖 寡糖：麦芽糖、 蔗糖、乳糖 多糖：植物淀粉、动物糖原、纤维素
4、三个关键酶，最重要 的是第二个。
2×乳酸
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸激酶
2丙酮酸
C6H12O6+2ADP+2Pi 2C3H6O3+2ATP+2H2O
三、生物学意义
A 供能代谢不需要氧，因此是病理或者生理 缺氧时细胞应急供能的主要方式；
B 糖酵解是特殊组织供能代谢的主要方式： 如视网膜、白细胞、睾丸等；成熟红细胞没 有线粒体，不能进行氧化磷酸化而只能进行 底物水平磷酸化；
（3）组成人体组织结构的重要成分。
（4）其磷酸衍生物可以形成许多重要的生物活性物 质，如：NAD+ 、FAD、DNA、RNA、ATP等。
（5）糖的代谢中间产物可以为其它代谢途径提供必 需的物质，如NADPH、磷酸核糖等。
2、糖的分类（根据分子大小及组成）：
单糖：自身不能被水解成更简单的糖类 物质（葡萄糖、半乳糖、丙糖）。
乳糖酶等
➢吸收：小肠 Na+依赖型葡萄糖转运体
4、糖代谢
糖代谢主要是指葡萄糖在体内的复杂代谢过程。
➢ 分解： 糖酵解；有氧氧化；磷酸戊糖途径； 糖原分解
➢ 合成： 糖原合成；糖异生
第二节 糖的无氧分解
相对缺氧， 不需要氧的
参与
糖酵解（glycolysis）：在无氧条件 下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮 酸进而还原成乳酸的过程。
寡糖：由几个单糖分子缩合而成（蔗糖、 乳糖、棉子糖、麦芽糖）。
多糖：由许多单糖分子脱水缩合而成 （淀粉、糖原、壳多糖、果胶类、葡聚 糖、琼脂糖）。
3、糖的消化吸收
➢食物糖： 单糖：葡萄糖、果糖 寡糖：麦芽糖、 蔗糖、乳糖 多糖：植物淀粉、动物糖原、纤维素
检验糖代谢ppt课件
15
（2）红色肝样变期：
【病理变化】
光镜观察：
第 3～ 4天
肺泡壁毛细血管：显著扩张充血
肺泡腔内： 大量----红细胞、纤维素 少量----中性粒细胞、巨噬细胞
肉眼观察：
肺叶肿大、暗红色、重量 ↑ 质地变实如肝
16
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下列不符合大叶性肺炎红色肝样变期 病变特点的是：（ ）
A.肺泡腔内渗出物为纤维素和红细胞 B．肺叶肿大，暗红色 C．痰中易检出细菌 D．肺实变 E．肺泡壁毛细血管狭窄，甚至闭塞
发病机制
肺炎球菌----正常人鼻咽部
受寒、感冒、疲劳、醉酒、麻醉
→ 抵抗力 ↓：呼吸道的防御功能 ↓
→ 细菌侵入肺泡 → 炎症
• 细菌 → 肺泡间孔、呼吸性细支气管 → 蔓延 → 肺大叶
2．病理变化及临床病理联系
纤维素性炎 肺大叶、单侧肺、下叶
充血水肿期 红色肝样变期 分为四期
灰色肝样变期 溶解消散期
20
【临床表现】 铁锈色痰
胸痛（呼吸、咳嗽 → 加重） 呼吸困难、紫绀 叩诊----浊音 听诊----支气管呼吸音 X线----大片、致密 阴影
21
病人出现寒战、高热、咳嗽。 咳铁锈色痰时最有可能是：（ ） A．小叶性肺炎 B．大叶性肺炎 C．肺癌 D．肺结核 E．支气管炎
22
大叶性肺炎的咳痰特征是：（ ） A．长期咳嗽、咳白色泡沫痰 B．咯血、咳脓痰 C．咳铁锈色痰 D．刺激性呛咳、痰中带血 E . 长期咳嗽、痰中带血
常见的：肺炎球菌、葡萄球菌、流感嗜
血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、链球菌、绿脓
杆菌、大肠杆菌 等
42
发病机制：
常有诱因：患传染病（麻疹、百日咳、流感）、
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糖代谢疾病
简介 果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中， 含量最高者可达干重的40%，并常 被用作食品中的添加剂，因此人体 自日常饮食中摄入的果糖量较大。 果糖进入人体后大部分在肝脏中进 行代谢，仅小量由肾小管和小肠代 谢。
果糖激酶
果糖-1-磷 酸醛缩酶
果 糖 代 谢 途 径
甘油醛激酶
病 • ①果糖激酶. 因
1-磷酸果糖 果糖-1，6-二磷酸酶活性 葡萄糖异生
发病机制
临 床 表 现
• 呕吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥 等低血糖症状。 • 少数患儿可能因未及时诊断治疗而死 于进行性肝功能衰竭。
治疗：
1、立即终止食用一切含果糖和蔗糖 食物。 2、对急性肝功能衰竭患儿应予以积 极支持治疗，纠正低血糖和电解质 紊乱，有出血倾向者可给予成份输 血。
临 床 表 现
乳糖血症患者易伴发埃希氏大肠杆菌败血症； 一般在诊断出半乳糖血症之前已有败血症症 状。如果没在出生时得到确诊，肝损害（肝 硬化）脑损害（智力低下）会逐渐严重，且 不可逆转。
治疗
• 饮食中去掉半乳糖能逆转生长迟缓和肝肾 功能衰竭。白内障逐渐消失，大部分患者 无视力损伤。
人体糖原合成主要通过四个环节： ①葡萄糖磷酸化； ②尿苷二磷酸葡萄糖生成； ③α-1，4糖苷键； ④α-1，6糖苷键。
病理
由于组织中 糖原积累， 造成器官的 肿大与功能 不全。
临床表现
预防
•心脏明显增大但 1. 本病属于遗传性疾 病，尚不能根治， 一般无杂音，肌 治疗主要是延缓病 肉软弱无力，巨 情的发展，增加肌 舌，面容与呆小 力。 症或伸舌痴愚相 2. 现在所能做的预防 似，肝脾肿大常 措施是严格遵行 不明显 。 “非近亲结婚”的 •常早年死于心力 衰竭或呼吸道感 染。
磷酸戊糖途径与神经精神病:
磷酸戊糖途径与溶血性贫血 :
一些具有氧化作用的外源性物 质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等
2GSH
GSSG
NADP+
NADPH+H+
G6PD缺乏
磷酸戊糖途径
溶血
G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶 缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活 性可能正常。男性患者多于女性。
治疗
• G6PD缺乏症在无诱因不发病时。 • 预防发作。 • 其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴 比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是 本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中 毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
磷酸戊糖途径
6NADPH
6CO2
6×5-磷 酸核酮糖
2×5-磷酸 木酮糖 2×5-磷酸 核糖
转酮醇酶
6×6-磷酸 葡萄糖酸
2×7-磷酸 2×3-磷 景天庚糖 酸甘油醛 2×4-磷酸 2× 6-磷 酸果糖 赤藓糖 2× 6-磷 酸果糖
6H2O
6×6-磷酸葡 萄糖酸内酯 6NADPH 6×6-磷 酸葡萄糖
2× 5-磷酸 木酮糖
2× 3-磷酸 甘油醛 糖酵解途径
葡萄糖
蚕豆病 :蚕豆病，俗称蚕豆黄。
蚕豆病的症状是： 吃蚕豆几小时或1～2天后，突然 感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、 萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功 能衰竭，甚至死亡。 血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。 机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。 前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身 破坏，遗传性G6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发 生蚕豆病。
•奶和乳制品含有的乳糖是饮食中 半乳糖的主要来源。半乳糖通过 转化为葡萄糖-1-磷酸为细胞代谢 提供能量。半乳糖能合成半乳糖 苷，包括糖蛋白、糖脂、糖氨多 糖。
半乳糖的代谢
半乳糖激酶
UDP-半乳糖4-差向异构酶 半乳糖-1-磷酸 尿苷酰转移酶
半乳糖血症是指血液中半乳糖水平升高， 3种不同的酶缺陷导致的半乳糖代谢障 碍均半乳糖血症，包括：半乳糖-1-磷酸 尿苷转移酶、半乳糖激酶、尿苷二磷酸 半乳糖-4- 表异构酶。半乳糖血症可指 代上述3种酶缺陷中的任一种，但通常 是指半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷。
半乳糖激酶
UDP-半乳糖4-差向异构酶 半乳糖-1-磷酸 尿苷酰转移酶
发病机制
• 1-磷酸半乳糖具有细胞毒性，对糖代谢途 径的多种酶具有抑制作用。
葡萄磷酸变位酶 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 临床有低血糖症状 •渗透压升高 半乳糖 晶体 •含水量增加 •氨基酸转运蛋白 质合成代谢异常 白内障
葡萄糖异生
婚姻法条例，减少 此种病患儿的出生 率
糖原的代谢
• 其循环过程中，磷酸己糖先氧化脱羧形成 磷酸戊糖及NADPH，磷酸戊糖又可重排转 变为多种磷酸糖酯；NADPH则参与脂质等 的合成，磷酸戊糖是核糖来源，参与核苷 酸等合成。
• 在红细胞中保证谷胱甘肽的还原状态。 （防止膜脂过氧化； 维持血红素中的Fe2+;） （6-磷酸-葡萄糖脱氢酶缺陷症——贫血病）
糖原的磷酸化水解
磷酸化酶 葡萄糖转移酶 分支酶
• 心肌糖厚沉积病由Pompe(1932)提出，为糖原合 成和分解代谢中所需一系列酶的缺陷所致病变， 是一种先天性代谢病，本病罕见，是引起婴儿心 脏迅速增大的疾病之一，亦即所谓特发性心脏肥 大。
发 病 原 因
由于糖原分解酶(如a-1，4-葡萄糖苷酶)的 缺陷，不能分解为葡萄糖而造成糖原质和 量的代循环的维生素及缺乏症
名称 别名 辅酶 功能 α-酮酸脱 羧和醛基 转移 转移2H 转移酰基 转移2H 偶联转移 酰基和H 缺失症
维生素B1
维生素B2 泛酸 维生素PP 硫辛酸
硫胺素
核黄素
（TPP）
FAD COA NAD 硫辛酸赖氨 酸
脚气病
… … 糙皮病 …
维生素 B3
烟酰胺
• ②遗传性果糖不耐症，因果糖-1-磷酸醛 缩酶缺陷所致。 • ③果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄 糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳 在果糖代谢缺陷中。
缺 失 酶
果糖激酶 果糖-1,6-二磷酸酶 果糖-1-磷 酸醛缩酶
• 摄人果糖后大量1-磷酸果糖累积在肝 细胞内。累积的1-磷酸果糖不仅可使 果糖-1，6-二磷酸酶活性受到抑制， 导致葡萄糖异生过程受阻，而且由于 大量无机磷（Pi）亦同时被围人，使 血磷降低和ATP再生减少.
简介 果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中， 含量最高者可达干重的40%，并常 被用作食品中的添加剂，因此人体 自日常饮食中摄入的果糖量较大。 果糖进入人体后大部分在肝脏中进 行代谢，仅小量由肾小管和小肠代 谢。
果糖激酶
果糖-1-磷 酸醛缩酶
果 糖 代 谢 途 径
甘油醛激酶
病 • ①果糖激酶. 因
1-磷酸果糖 果糖-1，6-二磷酸酶活性 葡萄糖异生
发病机制
临 床 表 现
• 呕吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥 等低血糖症状。 • 少数患儿可能因未及时诊断治疗而死 于进行性肝功能衰竭。
治疗：
1、立即终止食用一切含果糖和蔗糖 食物。 2、对急性肝功能衰竭患儿应予以积 极支持治疗，纠正低血糖和电解质 紊乱，有出血倾向者可给予成份输 血。
临 床 表 现
乳糖血症患者易伴发埃希氏大肠杆菌败血症； 一般在诊断出半乳糖血症之前已有败血症症 状。如果没在出生时得到确诊，肝损害（肝 硬化）脑损害（智力低下）会逐渐严重，且 不可逆转。
治疗
• 饮食中去掉半乳糖能逆转生长迟缓和肝肾 功能衰竭。白内障逐渐消失，大部分患者 无视力损伤。
人体糖原合成主要通过四个环节： ①葡萄糖磷酸化； ②尿苷二磷酸葡萄糖生成； ③α-1，4糖苷键； ④α-1，6糖苷键。
病理
由于组织中 糖原积累， 造成器官的 肿大与功能 不全。
临床表现
预防
•心脏明显增大但 1. 本病属于遗传性疾 病，尚不能根治， 一般无杂音，肌 治疗主要是延缓病 肉软弱无力，巨 情的发展，增加肌 舌，面容与呆小 力。 症或伸舌痴愚相 2. 现在所能做的预防 似，肝脾肿大常 措施是严格遵行 不明显 。 “非近亲结婚”的 •常早年死于心力 衰竭或呼吸道感 染。
磷酸戊糖途径与神经精神病:
磷酸戊糖途径与溶血性贫血 :
一些具有氧化作用的外源性物 质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等
2GSH
GSSG
NADP+
NADPH+H+
G6PD缺乏
磷酸戊糖途径
溶血
G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶 缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活 性可能正常。男性患者多于女性。
治疗
• G6PD缺乏症在无诱因不发病时。 • 预防发作。 • 其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴 比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是 本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中 毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
磷酸戊糖途径
6NADPH
6CO2
6×5-磷 酸核酮糖
2×5-磷酸 木酮糖 2×5-磷酸 核糖
转酮醇酶
6×6-磷酸 葡萄糖酸
2×7-磷酸 2×3-磷 景天庚糖 酸甘油醛 2×4-磷酸 2× 6-磷 酸果糖 赤藓糖 2× 6-磷 酸果糖
6H2O
6×6-磷酸葡 萄糖酸内酯 6NADPH 6×6-磷 酸葡萄糖
2× 5-磷酸 木酮糖
2× 3-磷酸 甘油醛 糖酵解途径
葡萄糖
蚕豆病 :蚕豆病，俗称蚕豆黄。
蚕豆病的症状是： 吃蚕豆几小时或1～2天后，突然 感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、 萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功 能衰竭，甚至死亡。 血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。 机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。 前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身 破坏，遗传性G6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发 生蚕豆病。
•奶和乳制品含有的乳糖是饮食中 半乳糖的主要来源。半乳糖通过 转化为葡萄糖-1-磷酸为细胞代谢 提供能量。半乳糖能合成半乳糖 苷，包括糖蛋白、糖脂、糖氨多 糖。
半乳糖的代谢
半乳糖激酶
UDP-半乳糖4-差向异构酶 半乳糖-1-磷酸 尿苷酰转移酶
半乳糖血症是指血液中半乳糖水平升高， 3种不同的酶缺陷导致的半乳糖代谢障 碍均半乳糖血症，包括：半乳糖-1-磷酸 尿苷转移酶、半乳糖激酶、尿苷二磷酸 半乳糖-4- 表异构酶。半乳糖血症可指 代上述3种酶缺陷中的任一种，但通常 是指半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷。
半乳糖激酶
UDP-半乳糖4-差向异构酶 半乳糖-1-磷酸 尿苷酰转移酶
发病机制
• 1-磷酸半乳糖具有细胞毒性，对糖代谢途 径的多种酶具有抑制作用。
葡萄磷酸变位酶 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 临床有低血糖症状 •渗透压升高 半乳糖 晶体 •含水量增加 •氨基酸转运蛋白 质合成代谢异常 白内障
葡萄糖异生
婚姻法条例，减少 此种病患儿的出生 率
糖原的代谢
• 其循环过程中，磷酸己糖先氧化脱羧形成 磷酸戊糖及NADPH，磷酸戊糖又可重排转 变为多种磷酸糖酯；NADPH则参与脂质等 的合成，磷酸戊糖是核糖来源，参与核苷 酸等合成。
• 在红细胞中保证谷胱甘肽的还原状态。 （防止膜脂过氧化； 维持血红素中的Fe2+;） （6-磷酸-葡萄糖脱氢酶缺陷症——贫血病）
糖原的磷酸化水解
磷酸化酶 葡萄糖转移酶 分支酶
• 心肌糖厚沉积病由Pompe(1932)提出，为糖原合 成和分解代谢中所需一系列酶的缺陷所致病变， 是一种先天性代谢病，本病罕见，是引起婴儿心 脏迅速增大的疾病之一，亦即所谓特发性心脏肥 大。
发 病 原 因
由于糖原分解酶(如a-1，4-葡萄糖苷酶)的 缺陷，不能分解为葡萄糖而造成糖原质和 量的代循环的维生素及缺乏症
名称 别名 辅酶 功能 α-酮酸脱 羧和醛基 转移 转移2H 转移酰基 转移2H 偶联转移 酰基和H 缺失症
维生素B1
维生素B2 泛酸 维生素PP 硫辛酸
硫胺素
核黄素
（TPP）
FAD COA NAD 硫辛酸赖氨 酸
脚气病
… … 糙皮病 …
维生素 B3
烟酰胺
• ②遗传性果糖不耐症，因果糖-1-磷酸醛 缩酶缺陷所致。 • ③果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄 糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳 在果糖代谢缺陷中。
缺 失 酶
果糖激酶 果糖-1,6-二磷酸酶 果糖-1-磷 酸醛缩酶
• 摄人果糖后大量1-磷酸果糖累积在肝 细胞内。累积的1-磷酸果糖不仅可使 果糖-1，6-二磷酸酶活性受到抑制， 导致葡萄糖异生过程受阻，而且由于 大量无机磷（Pi）亦同时被围人，使 血磷降低和ATP再生减少.