垂体柄阻断综合征讲稿
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垂体柄阻断综合征ppt课件
采用物理治疗方法，如电刺激、 按摩等，缓解患者的疼痛和肌肉
紧张等症状。
职业康复
针对患者的职业需求，进行职业 康复训练，帮助患者重返工作岗
位。
患者教育及心理支持
患者教育
向患者及其家属提供有关垂体柄阻断综合征的知识，帮助他 们了解疾病的发生、发展和治疗等方面的知识。
心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们缓解焦虑、抑郁等情绪问题 ，增强治疗信心和积极性。
垂体柄阻断综合征ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 垂体柄阻断综合征概述 • 垂体柄阻断综合征的影像学检查 • 垂体柄阻断综合征的治疗方法 • 垂体柄阻断综合征的预防与康复 • 垂体柄阻断综合征的病例分享与讨论
01
垂体柄阻断综合征概述
定义与特点
定义
垂体柄阻断综合征是指由于垂体 柄缺如或损伤导致垂体前叶功能 不全的一组临床综合征。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重 的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗的方法包括经蝶窦显 微手术、经颅手术等，目的是 修复或重建垂体柄，恢复激素 的正常分泌。
手术治疗要严格掌握适应症 和禁忌症，确保手术安全有效 。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放射治疗、基 因治疗等，主要用于辅助药物治 疗或手术治疗，提高治疗效果。
需要使用造影剂
CT检查通常需要使用造影 剂，以增强图像的对比度 。
X线检查
历史悠久
X线检查是较早的影像学检 查方法，历史悠久。
价格便宜
X线检查相对于MRI和CT 等检查方法，价格较为便 宜。
辐射较大
X线检查有辐射，对患者的 身体有一定的影响。
实验室检查
激素水平检测
通过检测患者的激素水平，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）等 ，有助于判断垂体功能是否正常。
紧张等症状。
职业康复
针对患者的职业需求，进行职业 康复训练，帮助患者重返工作岗
位。
患者教育及心理支持
患者教育
向患者及其家属提供有关垂体柄阻断综合征的知识，帮助他 们了解疾病的发生、发展和治疗等方面的知识。
心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们缓解焦虑、抑郁等情绪问题 ，增强治疗信心和积极性。
垂体柄阻断综合征ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 垂体柄阻断综合征概述 • 垂体柄阻断综合征的影像学检查 • 垂体柄阻断综合征的治疗方法 • 垂体柄阻断综合征的预防与康复 • 垂体柄阻断综合征的病例分享与讨论
01
垂体柄阻断综合征概述
定义与特点
定义
垂体柄阻断综合征是指由于垂体 柄缺如或损伤导致垂体前叶功能 不全的一组临床综合征。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重 的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗的方法包括经蝶窦显 微手术、经颅手术等，目的是 修复或重建垂体柄，恢复激素 的正常分泌。
手术治疗要严格掌握适应症 和禁忌症，确保手术安全有效 。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放射治疗、基 因治疗等，主要用于辅助药物治 疗或手术治疗，提高治疗效果。
需要使用造影剂
CT检查通常需要使用造影 剂，以增强图像的对比度 。
X线检查
历史悠久
X线检查是较早的影像学检 查方法，历史悠久。
价格便宜
X线检查相对于MRI和CT 等检查方法，价格较为便 宜。
辐射较大
X线检查有辐射，对患者的 身体有一定的影响。
实验室检查
激素水平检测
通过检测患者的激素水平，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）等 ，有助于判断垂体功能是否正常。
垂体柄阻断综合征1例
ห้องสมุดไป่ตู้
诊 断 ［ ］ 华 放 射 学 杂 志 ，０ ６ ４ （ ） ３ ４３ ５ Ｊ ．中 ２ ０ ，０ ３ ：２ —２．
关 键 词 ： 体 柄 阻 断综 合 征 ； 共 振 成 像 垂 磁 中 图分 类 号 ： ５ ４ Ｒ ８ 文献标识码 ： Ｂ 文章 编 号 ：０ ９３ ２ （ ０ ９ ０ — ０ ７ ０ １ ０ －４ ７ ２ ０ ） １０ ５ — １
１ 临 床 资 料
１ １ 一 般 资料 ．
患者 ， 男性 ， １岁 ， 高增 长缓 慢 ６ １ 身
参考 文献 ：
［］ Ｈａ ｌ ｎＪ Ｂａｅ ， ａ ｅ ｎ Ｄ． ｍａ ｉｇ ｉ ｉ １ ｍｉｏ ， ｌ ｒＳ Ｄ ｎｍａ ＭＲ ｉ ｇｎ ｎ ｄ ｔ ｓ
ｉｐｔｉ ｇｏ ｔ ｏｍｏｅｄｆｉ ｃ［￣Ａ ＪＮ ｕｏａｉ ， ｏ ａｈｃ ｒｗ ｈｈ ｒ ｎ ｅ ｃ ｎｙＪ． ｍ ｅ ｒｒ ｏ ｉｅ － ｄｌ
１ ９ １ （ ）： ６ ９ １ １ ． ９ ８， ９ ９ １ ０ — ６ ５
［］刘 ２ 图 ２ 平 扫 Ｔ ｗＩ 状 位 冠
异位的垂体后叶呈高信号（ 头） 箭
影 ， 传福 ， 李 张
杨 ， ．垂 体 柄 阻 断 综 合 征 的 ＭＲＩ 等
（ 稿 日期 ： ０ ７０ — ８ 收 ２ ０ —３１）
海军 总医 院学报 ２ ０ ０ ９年 ３ 第 ２ 月 ２卷 第 １ 期
５ ７
病 例 报 告
窭 鸾
垂体 柄 阻 断综合 征 １例
郑奎宏 ， 守 海 ， 爱军 ， 王 任 黄敏 华 ， 丽静 ， 史 郭 勇 （ 军 总 医院 医学影 像科 ， 京 １ ０ ４ ） 海 北 ０ ０ ８
年 ， ２０ 于 ０ ７年 １月 ３日人 院 。既往无 产伤史 。查 体 ： 体格发育 矮小 ， 身高 １０ｃ 智力正 常 ， 经系统 检查 １ ｍ； 神 无 阳性发 现 。实验 室检 查 ：生 长 激 素减 低 ， 血 糖 。 低 患者行 ＭＲ 检查 ， Ｉ 以确定 生长激素 缺乏 的原 因 。
诊 断 ［ ］ 华 放 射 学 杂 志 ，０ ６ ４ （ ） ３ ４３ ５ Ｊ ．中 ２ ０ ，０ ３ ：２ —２．
关 键 词 ： 体 柄 阻 断综 合 征 ； 共 振 成 像 垂 磁 中 图分 类 号 ： ５ ４ Ｒ ８ 文献标识码 ： Ｂ 文章 编 号 ：０ ９３ ２ （ ０ ９ ０ — ０ ７ ０ １ ０ －４ ７ ２ ０ ） １０ ５ — １
１ 临 床 资 料
１ １ 一 般 资料 ．
患者 ， 男性 ， １岁 ， 高增 长缓 慢 ６ １ 身
参考 文献 ：
［］ Ｈａ ｌ ｎＪ Ｂａｅ ， ａ ｅ ｎ Ｄ． ｍａ ｉｇ ｉ ｉ １ ｍｉｏ ， ｌ ｒＳ Ｄ ｎｍａ ＭＲ ｉ ｇｎ ｎ ｄ ｔ ｓ
ｉｐｔｉ ｇｏ ｔ ｏｍｏｅｄｆｉ ｃ［￣Ａ ＪＮ ｕｏａｉ ， ｏ ａｈｃ ｒｗ ｈｈ ｒ ｎ ｅ ｃ ｎｙＪ． ｍ ｅ ｒｒ ｏ ｉｅ － ｄｌ
１ ９ １ （ ）： ６ ９ １ １ ． ９ ８， ９ ９ １ ０ — ６ ５
［］刘 ２ 图 ２ 平 扫 Ｔ ｗＩ 状 位 冠
异位的垂体后叶呈高信号（ 头） 箭
影 ， 传福 ， 李 张
杨 ， ．垂 体 柄 阻 断 综 合 征 的 ＭＲＩ 等
（ 稿 日期 ： ０ ７０ — ８ 收 ２ ０ —３１）
海军 总医 院学报 ２ ０ ０ ９年 ３ 第 ２ 月 ２卷 第 １ 期
５ ７
病 例 报 告
窭 鸾
垂体 柄 阻 断综合 征 １例
郑奎宏 ， 守 海 ， 爱军 ， 王 任 黄敏 华 ， 丽静 ， 史 郭 勇 （ 军 总 医院 医学影 像科 ， 京 １ ０ ４ ） 海 北 ０ ０ ８
年 ， ２０ 于 ０ ７年 １月 ３日人 院 。既往无 产伤史 。查 体 ： 体格发育 矮小 ， 身高 １０ｃ 智力正 常 ， 经系统 检查 １ ｍ； 神 无 阳性发 现 。实验 室检 查 ：生 长 激 素减 低 ， 血 糖 。 低 患者行 ＭＲ 检查 ， Ｉ 以确定 生长激素 缺乏 的原 因 。
垂体柄阻断综合征
手术治疗
病因治疗
针对引起垂体柄阻断的病因，如肿瘤 、囊肿等，采取相应的手术切除或引 流治疗。
脑室-腹腔分流术
对于脑积水严重的患者，可采用脑室腹腔分流术，以降低颅内压，缓解症 状。
其他治疗方法
放射治疗
对于某些肿瘤引起的垂体柄阻断综合征，可采用放射治疗控制肿瘤生长。
基因治疗
针对遗传性病因，如基因突变等，可采用基因治疗纠正异常基因，从根本上治疗疾病。
下丘脑-垂体轴的调节机制
下丘脑是神经内分泌系统的枢纽，通过分泌调节肽来控制垂体的激素分泌，从而 影响全身的生理功能。
下丘脑-垂体轴的调节具有负反馈机制，当血液中的激素浓度发生变化时，下丘 脑会相应地调整促激素释放激素和抑制激素的分泌，以维持激素浓度的稳定。
ห้องสมุดไป่ตู้
垂体柄阻断对激素分泌的影响
01
垂体柄阻断是指垂体柄受到压迫 或损伤，导致下丘脑分泌的调节 肽无法到达垂体，从而影响垂体 激素的分泌。
04 垂体柄阻断综合征的预防 与康复
预防措施
定期进行体检
通过定期进行体检，可以及时发现垂 体柄阻断综合征的早期症状，以便采 取相应的治疗措施。
避免接触有害物质
保持健康的生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、 适量运动、保持良好的作息时间等， 有助于提高身体免疫力，预防垂体柄 阻断综合征的发生。
临床表现与诊断
临床表现
本病临床表现多样，主要包括生长发育迟缓、性发育障碍、低血糖等。此外， 患者还可能出现其他垂体前叶激素缺乏的表现，如甲状腺功能减退、肾上腺皮 质功能减退等。
诊断
垂体柄阻断综合征的诊断主要依靠临床特征、影像学检查和激素水平测定。影 像学检查如MRI可发现垂体柄缺如或损伤，激素水平测定可了解垂体和靶腺功 能状态。
垂体柄阻断综合征的健康宣教
垂体柄阻断综合征的健康宣 教
x
垂体柄阻断综合 征的基本知识
垂体柄阻断综合 征的预防与保健
垂体柄阻断综合 征的诊断与治疗
垂体柄阻断综合 征的健康教育
垂体柄阻断综合征的基本知识
疾病概述
垂体柄阻断综合征是一种罕 见的内分泌疾病，主要表现
为垂体功能减退。
2
病因包括肿瘤、感染、创伤、 手术等，其中肿瘤是最常见
吃蔬菜水果
4
保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等
不良情绪
饮食调理
保持饮食均衡：摄 入足够的蛋白质、 脂肪、碳水化合物、
维生素和矿物质
保持水分平衡：适 量饮水，避免脱水
增加蔬菜和水果摄 入：补充维生素和 矿物质，提高免疫
力
避免刺激性食物： 如辛辣、油腻、生 冷食物，以免加重
病情
减少高糖、高脂、 高盐食物摄入：降 低心血管疾病风险
心理支持：患者在康复过程中，需要家人、朋友给 予心理支持，以助于康复
定期复查：患者在康复过程中，需定期进行复查， 以便及时了解病情变化，调整治疗方案
垂体柄阻断综合征的预防与保健
生活方式调整
1
保持良好的作 息习惯，保证
充足的睡眠
3
保持适当的运 动，如散步、 慢跑、瑜伽等
2
保持良好的饮 食习惯，避免 暴饮暴食，多
良、畸形等
临床表现
1 垂体功能减退：如生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素等分泌不足 2 内分泌紊乱：如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等 3 代谢异常：如低血糖、高血脂、高胆固醇等 4 心血管疾病：如高血压、冠心病等 5 精神心理障碍：如抑郁、焦虑、失眠等 6 其他症状：如乏力、食欲减退、体重下降等
垂体柄阻断综合征的诊断与治疗
x
垂体柄阻断综合 征的基本知识
垂体柄阻断综合 征的预防与保健
垂体柄阻断综合 征的诊断与治疗
垂体柄阻断综合 征的健康教育
垂体柄阻断综合征的基本知识
疾病概述
垂体柄阻断综合征是一种罕 见的内分泌疾病，主要表现
为垂体功能减退。
2
病因包括肿瘤、感染、创伤、 手术等，其中肿瘤是最常见
吃蔬菜水果
4
保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等
不良情绪
饮食调理
保持饮食均衡：摄 入足够的蛋白质、 脂肪、碳水化合物、
维生素和矿物质
保持水分平衡：适 量饮水，避免脱水
增加蔬菜和水果摄 入：补充维生素和 矿物质，提高免疫
力
避免刺激性食物： 如辛辣、油腻、生 冷食物，以免加重
病情
减少高糖、高脂、 高盐食物摄入：降 低心血管疾病风险
心理支持：患者在康复过程中，需要家人、朋友给 予心理支持，以助于康复
定期复查：患者在康复过程中，需定期进行复查， 以便及时了解病情变化，调整治疗方案
垂体柄阻断综合征的预防与保健
生活方式调整
1
保持良好的作 息习惯，保证
充足的睡眠
3
保持适当的运 动，如散步、 慢跑、瑜伽等
2
保持良好的饮 食习惯，避免 暴饮暴食，多
良、畸形等
临床表现
1 垂体功能减退：如生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素等分泌不足 2 内分泌紊乱：如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等 3 代谢异常：如低血糖、高血脂、高胆固醇等 4 心血管疾病：如高血压、冠心病等 5 精神心理障碍：如抑郁、焦虑、失眠等 6 其他症状：如乏力、食欲减退、体重下降等
垂体柄阻断综合征的诊断与治疗
每月一病：垂体柄中断综合征
每月一病：垂体柄中断综合征每月精通一个病，每月精读一部书，每月熟悉一个药。
垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome，PSIS）是以不同程度的垂体前叶激素分泌缺乏为主要临床表现的罕见疾病，其影像学特征为垂体柄缺如或纤细，常合并垂体后叶高信号异位、垂体前叶发育不良。
该综合征于1987年首次被描述，于2005年首见国内报道。
随着垂体MRI的普及，PSIS已越来越多地被诊断。
目前国内外有关该综合征的综述极少。
一、流行病学据估计PSIS的发病率为0.5/100000。
生长激素缺乏（GHD）及垂体功能减退患者中PSIS的患病率高。
Rocha等研究发现，GHD患者中52%垂体柄中断或变细，78%垂体后叶异位，78%垂体前叶萎缩。
Argyropoulou等报道，GHD患者中63%经MRI检查确诊为PSIS。
Fernandez-Rodriguez等报道，垂体功能减退患者中PSIS的患病率为11.2%。
二、病因及发病机制病因及发病机制不清。
目前主要有两种推论：1.围产期损伤大量的研究发现PSIS患者围产期事件率高。
Maghnie等观察了22例PSIS患者，结果发现：81.81%的患者有不良的围产期事件，其中61.18%为臀先露。
而正常人群臀先露的比例仅为3.4%。
Pinto等报道，51例PSIS患者中15例有围产期事件，包括臀位生产、剖官产、新生儿窒息。
Reynaud等报道，83例PSIS患者中，20,6%新生儿窘迫、18%臀位生产。
Tauber等报道，35例PSIS患者中，14.3%臀位生产、11.4%剖宫产、14.3%产钳助产。
故学者们推断，国产期事件致垂体-下丘脑区域损伤可能是PSIS的原因。
2.产前因素后来的一些研究发现：部分PSIS患者无围产期事件，但有家族遗传倾向，而且，PSIS患者常合并其他异常，如小阴茎、隐睾等。
Pinto等观察了51例PSIS患者，其中4例为家族性病例、10例表现为小阴茎、21例合并畸形。
垂体柄阻断综合症的MRI诊断与临床特点分析
的功能进行评估。 总之，ＰＳＩＳ是垂体性生长激 素缺乏症的最常见病因，常合并其 他垂体前叶激素的缺乏，ＰＳＩＳ患者 垂体柄缺如或明显变细、垂体后叶 异位、垂体前叶发育不良是ＰＳＩＳ的 ＭＲＩ三联征，垂体后叶异位是提示
ＰＳＩＳ的病因和发病机制 ＰＳＩＳ在新生儿的发
ＰＳＩＳ的病因
生率约为ｌ／１０ ０００—１／４０００［＜， 发病原因较复杂，目前多数研究认 为可能与下列因素有关：①围产期 下丘脑损伤，特别是足位、臂位产 的胎儿，在娩出的过程中易受到牵
ｗａｓ
ｆｏｕｎｄ ｉｎ ａｌｌ ｃａｓｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ
垂体柄阻断综合症 的ＭＲ Ｉ诊断与临床 特点分析
安徽省黄山市人民医院ＣＴ．限Ｉ室
（安徽黄山２４５０００）
ＭＲＩ ｉｓ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ａｎｄ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｄｉｒｅｃｔ ｍｅｔｈｏｄ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ｓｔａｌｋ
ＰＳＩＳ的特征性标志。低场ＭＲＩ作为
一种、安全、无创性影像学检查手 段，如能适当选择扫描序列及参 数，与高场ＭＲＩ一样有高度诊断价 值，结合临床表现，辅以相关内分 泌检查，可对ＰＳＩＳ做出准确诊断。
拉等外力作用，致使脆弱的垂体柄
断裂是造成ＰＳＩＳ的主要原因之一
身材矮小、骨龄延迟，促甲状腺
素缺乏致甲状腺功能低下，促性 腺激素缺乏致性腺轴发育不良和第 二性征发育延迟。临床上患者年 龄不同，垂体柄损伤程度不同， 临床表现各异，ＰＳＩＳ是垂体性生 长激素缺乏症的最常见病因［１。｜， 常合并其他垂体前叶激素的缺乏， 本组资料亦符合此特点。异位垂 体后叶储存和释放来自下丘脑视上 核和室旁核的抗利尿激素和催产素 对尿液浓缩和分娩发挥重要作用， 故一般不会引起尿崩症的表现， 本组５例均有垂体后叶异位，临床 上无尿崩症，支持上述观点。关 于ＰＳＩＳ患者是否合并尿崩症目前 尚有争议，有待于进一步研究。
垂体柄阻断综合征医学PPT
垂体柄阻断综合征医学
汇报人：可编辑 2024-01-11
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• 垂体柄阻断综合征概述 • 垂体柄阻断综合征的医学影响 • 垂体柄阻断综合征的治疗方法 • 垂体柄阻断综合征的预防与康复 • 垂体柄阻断综合征的最新研究进展
01
垂体柄阻断综合征概述
Chapter
定义与分类
定义
垂体柄阻断综合征是指由于垂体 柄缺如或损伤，导致垂体前叶激 素分泌减少和垂体后叶激素分泌 异常的一系列临床综合征。
脑室-腹腔分流术
对于脑积水引起的垂体柄阻断，可采用脑室-腹腔分流术降低颅内压，缓解症状。
其他治疗方法
放射治疗
对于某些肿瘤引起的垂体柄阻断，可采 用放射治疗心理治疗
针对患者的心理问题，可采用心理治疗帮 助患者调整心态，提高生活质量。
04
垂体柄阻断综合征的预防与康 复
Chapter
激素替代治疗
针对垂体柄阻断引起的激素分泌不足，采用相应的激素替代治疗，如甲状腺激素、肾上腺皮质激素等 。
抑制生长激素分泌
对于生长激素分泌过多的患者，可采用生长抑素类似物抑制生长激素的分泌，以减轻症状。
手术治疗
病因治疗
对于肿瘤、囊肿等引起的垂体柄阻断，可采取手术切除或内镜下治疗等方法去除病因，恢复垂体柄的正常功能。
未来研究方向与展望
深入研究发病机制
进一步探索垂体柄阻断综合征的发病机制，以期 发现新的治疗靶点。
优化诊断方法
继续改进和完善诊断方法，提高诊断准确性和可 重复性。
创新治疗方法
积极开展新型治疗方法的研发和临床试验，为患 者提供更多有效的治疗方案。
THANKS
感谢观看
临床表现与诊断标准
临床表现
常见的临床表现包括生长发育迟缓、 性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾 上腺皮质功能减退等。
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01
垂体柄阻断综合征概述
Chapter
定义与分类
定义
垂体柄阻断综合征是指由于垂体 柄缺如或损伤，导致垂体前叶激 素分泌减少和垂体后叶激素分泌 异常的一系列临床综合征。
脑室-腹腔分流术
对于脑积水引起的垂体柄阻断，可采用脑室-腹腔分流术降低颅内压，缓解症状。
其他治疗方法
放射治疗
对于某些肿瘤引起的垂体柄阻断，可采 用放射治疗心理治疗
针对患者的心理问题，可采用心理治疗帮 助患者调整心态，提高生活质量。
04
垂体柄阻断综合征的预防与康 复
Chapter
激素替代治疗
针对垂体柄阻断引起的激素分泌不足，采用相应的激素替代治疗，如甲状腺激素、肾上腺皮质激素等 。
抑制生长激素分泌
对于生长激素分泌过多的患者，可采用生长抑素类似物抑制生长激素的分泌，以减轻症状。
手术治疗
病因治疗
对于肿瘤、囊肿等引起的垂体柄阻断，可采取手术切除或内镜下治疗等方法去除病因，恢复垂体柄的正常功能。
未来研究方向与展望
深入研究发病机制
进一步探索垂体柄阻断综合征的发病机制，以期 发现新的治疗靶点。
优化诊断方法
继续改进和完善诊断方法，提高诊断准确性和可 重复性。
创新治疗方法
积极开展新型治疗方法的研发和临床试验，为患 者提供更多有效的治疗方案。
THANKS
感谢观看
临床表现与诊断标准
临床表现
常见的临床表现包括生长发育迟缓、 性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾 上腺皮质功能减退等。
[课件]垂体柄阻断综合征PPT
![[课件]垂体柄阻断综合征PPT](https://img.taocdn.com/s3/m/215867528e9951e79b89274a.png)
垂体柄阻断综合征
概述
垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断， 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制
与围产期异常因素和外伤有关，围产期异 常因素包括：臀位产、足先露、横位产， 生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位 产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂 体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症 或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
男，16岁。生长发育 迟缓10年，多种生长 激素缺乏。
垂体柄缺如，垂体后叶异 位，垂体前叶发育不良
垂体柄缺如，垂体 后叶异位，垂体前 叶发育不良
6岁男孩， 张力减低，臀先露史
激生男 素长， 缺发 乏育岁 ，迟。 臀缓 位 ，年 有， 窒多 息种 史腺 垂 体
13 5
男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺 乏，足月臀位，有窒息史
垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长 激素缺乏类型的判断。
垂体的胚胎发育
垂体的一般结构
乳头体 正中隆起
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
垂体前叶
垂体后叶
垂体的一般结构
远侧部 ——垂体前叶 结节部 中间部 —— 垂体后叶
神经部 神经垂体 漏 斗 正中隆起
腺垂体
漏斗柄
垂体体柄阻断综合征的MRI三联征
MRI平扫及增强扫描的意义
垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫 T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后 叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的 显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。 但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者 不易分辨。
概述
垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断， 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制
与围产期异常因素和外伤有关，围产期异 常因素包括：臀位产、足先露、横位产， 生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位 产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂 体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症 或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
男，16岁。生长发育 迟缓10年，多种生长 激素缺乏。
垂体柄缺如，垂体后叶异 位，垂体前叶发育不良
垂体柄缺如，垂体 后叶异位，垂体前 叶发育不良
6岁男孩， 张力减低，臀先露史
激生男 素长， 缺发 乏育岁 ，迟。 臀缓 位 ，年 有， 窒多 息种 史腺 垂 体
13 5
男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺 乏，足月臀位，有窒息史
垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长 激素缺乏类型的判断。
垂体的胚胎发育
垂体的一般结构
乳头体 正中隆起
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
垂体前叶
垂体后叶
垂体的一般结构
远侧部 ——垂体前叶 结节部 中间部 —— 垂体后叶
神经部 神经垂体 漏 斗 正中隆起
腺垂体
漏斗柄
垂体体柄阻断综合征的MRI三联征
MRI平扫及增强扫描的意义
垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫 T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后 叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的 显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。 但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者 不易分辨。
垂体柄中断综合征1例
垂 体 柄 中断 综 合 征 （ ｉ ｉ ｒ ｔｌｉｔｒｕ ｔ ｎｓｎ ｒｍｅ ｐｔ ｔ ｙｓ ｌｎｅｒｐｉ ｙ ｄｏ ， ｕａ ａ ｏ
Ｐ Ｉ ） 当 罕 见 ， 者 发 现 １例 ， 报 道 如 下 。 ＳＳ 相 作 现 １ 临 床 资 料
难 产 的 发 生率 高 。本 例 患 者 出 生 时 为 臀位 难 产 ， ］ 自幼 生 长 发 育 迟 缓伴 明显 性 不 发 育 ， 长 激 素 水 平 低 下 ， 体一 腺 轴 、 生 垂 性 垂 体一 上 腺轴 和 垂 体一 状 腺 轴 均 显 功 能 低 下 ， 肾 甲 ＭＲＩ 垂 体 偏 示 小 ， 叶部 位 未 见 明 确 高 信 号 ， 体 柄 缺 如 ， 合 Ｐ Ｉ 诊 断 。 后 垂 符 ＳＳ的 目前 Ｐ Ｉ ＳＳ的 确 切 病 因 尚 未 明 确 ， 天 发 育 异 常 可 能 是 先 ＰＩ ＳＳ的主 要 原 因 。归 纳 其 ｌ 特 征 如 下 ： 诊 的 主 要 原 因 是 临床 就
患 者 ， ，７岁 ， 生 长 发 育 迟 缓 伴 性 不 发 育 １ 男 ２ 因 ５年 ， 于 ２０ 年 １ ０８ ｏ月 ２ ４日入 院 。 １ 年 前 开 始 发 现 患 者 生 长 迟 缓 伴 性 ５ 器 官 不 发 育 ， 长 腋 毛 、 毛 。起 病 以来 无 多 尿 ， 点 怕 冷 。患 未 阴 有 者 父 母 非 近 亲 结 婚 ， 娩 臀 先 露 难 产 ， 妹 妹 发 育 正 常 。患 者 分 其 智 力 尚可 ， 习 成 绩 中 下 ， 外 伤 史 。 入 院 检 查 ： 高 １０ ５ 学 无 身 ５ ．
ＭＲ 提示 的异 位 高 信 号 即 为 异 位 的 神 经 垂 体 ， 交 叉 下 是 最 Ｉ 视
常 见 的异 位 部 位 ， 者 能 正 常 接 受 渗 透 压 、 压 等 调 节 发 挥 生 后 血
垂体柄阻断综合征特殊病例1例报告并文献复习
饮酒史 、服用特 殊药物及接 触特殊 物质 史 。查体 ：血压 ９ ８ ／ ７ ２ ｍｍ Ｈ ｇ，身 高 １ ７ １ Ｃ ｍ ，体 重 ５ ０ ｋｇ，体 质 量 指 数
１ ７． １ ｋ ｇ ／ ｍ ，上 下 部量 分 别 为 ８ ３ 、８ ８ ｃ ｍ ，指 间 距 １ ７ ３ ｃ ｍ。
稳期 时 ，突然 出现 的血糖 波 动也 可能预 示病 情发 生变 化 ，
应 引起 重 视 。 应激 性高血糖 虽然是 一时 Ｉ 生的 ，但 也 能 导 致 机 体 分 解
糖 的发生率在 ４ ３ ％～５ ０ ％，６ ０岁 以上的老年 人应激性 高血 糖的发生率 明显高于年轻人 。 这 种应激性高血糖是继 发的、
性 高 血 糖 。反 之 ，当患 者 整 体 病 情 及 血 糖 水 平 处 于 相 对 平
高血糖就是其 中病变之一。在危重患者 中，应激性高血糖 是
非 常 普 遍 的 。因 我 院 是 社 区卫 生 服务 中 心 ，危 重 患 者 较 少 ， 所 以应 激 性 高 血 糖 患 者 也 较 少 见 。据 文 献 报 道 ，应 激 性 高 血
后果。第 ３ 例患者因高血糖导致感染 ， 疴 隋加重死亡 。因此 ，
笔 者 认 为 对 于 危 重 患 者 和 大 手 术 患 者 ，不 管 是 否 有 糖 尿 病
糖 异生 作 用 增 强 ，葡萄 糖 氧化 利 用 下降 以及 存 在 胰 岛素
抵 抗 ，过 高能量 和营养 底物 ，尤其 是过多 葡萄糖 摄入 ，可 引起机 体 出现高 血糖 及 高 渗性 并 发症 。本 文 中第 ２例 患
者 自述 在 ３次 手 术 和 放 疗 、化 疗 期 间 为 了 尽 快 恢 复 体 力 ， 促 进 疾 病 康 复 ，进 食 了 较 多 高 脂 肪 、高 蛋 白 和 高 糖 的 营 养
垂体柄中断综合征临床特点分析
垂体柄中断综合征临床特点分析摘要】目的：探讨垂体柄中断综合征的临床特点，提高对该病的认识诊疗水平。
方法：回顾性分析厦门大学附属第一医院2012年2月—2016年2月垂体磁共振检查12例垂体柄中断综合征患者的临床表现、内分泌功能试验和影像学检查特点。
结果：12例患者中有8例是儿科患儿，主要因生长激素缺乏就诊，年龄在28天～15岁，其中2例伴有甲状腺激素激素缺乏、1例伴有中枢性尿崩，1例未联系上。
4例成年人，其中有2例因糖尿病住院被发现。
2例因性发育迟缓被发现该病。
结论：垂体柄中断综合征发病率低，诊断主要依据为垂体磁共振检查，临床表现以生长激素缺乏为主，多合并促性腺激素释放激素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素不同程度缺乏。
【关键词】垂体柄中断综合症；生长激素缺乏；垂体功能减退症的临床特点【中图分类号】R584 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）06-0097-03Clinical analysis of pituitary stalk interruption syndrome【Abstract】 Objective To investigate the clinical characteristics of pituitary stalk interruption syndrome,and to improve the diagnosis and treatment of thedisease.Methods Retrospectively review and analyze 12 cases in terms of clinical manifestations, endocrine function test and imaging features in The First Affiliated Hospital of Xiamen University between 2012-02 to 2016-02.Results 12 cases of 8 patients whose age range between 28 days to 15 years old, had absolute deficiency of growth hormone. Two of the eight cases had deficiency of thyroid hormone. One ofthe eight cases had central diabetes insipidus and one case was contact missing. Infour cases of adult, two of them had been founded that had diabetes in hospital. The others had been founded that had pituitary stalk interruptionsyndrome due to theslow of gonad development.Conclusion The incidence of PSIS is low. Diagnosis is made primarily based on MRI. PSIS is characterized by GH deficiency,and mostly combined with GnRH, ACTH and TSH deficiency of different extent.【Key words】 Pituitary stalk interruption syndrome; Growth hormone deficiency; Hypopituitarism; Clinical characteristics.垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruptionsyndrome，PSIS)是指垂体柄缺如或变细，合并垂体前叶发育不良，垂体后叶异位，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄到达垂体所产生的一系列临床症候群［1］。
垂体柄阻断综合征病例讨论
5
2019-03-02 （护肝治疗20天） 患者症状好转，要求自动
出院，嘱一周后门诊复查。
出院带药： 泼尼松片 2.5mg po qd 左甲状腺素钠片 25ug po qd 双环醇片 50mg po tid
治疗结果
1 2019-03-10 门诊查肝功能、
电解质均在正常范围
治疗结果
2 2019-03-10
节律 0.9ug/dl
8时 0.74ug/dl
16时 1.19ug/dl
2019年2月11日（入院第9天）经会诊后考虑 “垂体前叶功能减退”转入内分泌科继续治疗。
垂体MRI提示：1.垂体异常改变，垂体柄阻断综合征？请结合临床。 2.小脑扁桃体位置下移，请结临床排外Chair畸形。
腹部彩超： 1.脂肪肝； 2.子宫未显示， 双侧附件区未见明显肿块。
既 往 史
无特殊重大疾病史和外科 手术史。否认有药物过敏 史和输血史。体力差，不 能从事重体力劳动。
个 人 史
第二胎，其母有难产病史。
月 经 史 、 婚 姻
无月经史，2史5岁结婚， 未育，领养1女，家庭关 系和睦。
家 族 史
非近亲结婚，否认家族遗 传性疾病，弟弟夭折
Hale Waihona Puke 体格检查1 体温: 36.5℃ 脉搏: 80次/分 呼吸: 20次/分 血压:130/70mmHg 2 平车入病房，神情淡漠，对答流利，贫血面容，营养差，头发乌黑茂密，眉毛稀疏。 3 双肺呼吸运动正常，语颤正常，双肺呼吸音稍粗糙，双下肺可闻及少量湿性啰音。 4 乳房不发育，无阴毛、腋毛，幼稚外阴。
2
密切监测肝功能、电解质变化 （每3天）
2019-2-23 （护肝治疗10天）后复查：
3 ALT<120U/L、AST<75U/L
垂体柄阻断综合征7例
ｓｙｎｄｒｏｍｅ
ａｎｄ
ｉｓｏｌａｔｅｄ
ｈｙｐｏｐｌａｓｉａ ｍａｙ ｂｅ ｃａｕｓｅｄ ｂｙ ｍｕｔａｔｉｏｎｓ ｉｎｈｏｌｏｐｒｏｓｅｎｃｅｐｈａｌｙ－ｒａｌａｔｅｄ
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ｄｅｔｅｒｍｉｎｉｎｇ ｈｅａｒｔ
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ＶＩ．Ｆｒｅｅ ｒａｄｉｃａｌｓ，ｒｅａｃｔｉｖｅ
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ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ『Ｊ］．Ｃｈｅｍ ２０１４，２２４（Ｃ）：１６４—１７５．
（ＴＳＨ）、游离甲状腺素（ｎ）、游离三碘
甲状腺氨酸（ＦＴｌｌ，）。丌４＜７．５ ｐｍｏｌ／Ｌ且
ＴＳＨ低于参考值考虑中枢性甲状腺功 能减退。（４）垂体性腺轴功能：测定睾 酮（Ｔ）、雌二醇（Ｅ：）、黄体生成素（ＬＨ）、 促卵泡生成素（ＦＳＨ）。男性取Ｔ＜１７５ ｎｇ／ｄＬ，女性取Ｅ２＜２７ ｐｇ／ｍＬ，且ＬＨ、 ＦＳＨ均低于参考值则考虑为中枢性性
垂体柄阻断综合征护理PPT课件
病因：垂体柄损伤、 2 肿瘤压迫等
症状：生长迟缓、
3
性腺功能减退、甲
状腺功能减退等
治疗：激素替代治 4 疗、手术治疗等
预防：定期体检、 5 避免外伤等
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如 规律作息、合理饮食等
02
避免过度劳累和压力， 保持心情愉快
03
定期进行身体检查，及 时发现并治疗疾病
04
加强体育锻炼，提高身 体素质和免疫力
谢谢
评估方法：问卷 调查、访谈、量 表评分等
评估周期：定期 评估，如每周、 每月、每季度等
评估结果分析： 根据评估结果， 调整康复计划和 护理措施，提高 康复效果
4
健康教育
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疾病知识普及
垂体柄阻断综合征： 1 一种罕见的内分泌 疾病，主要表现为 生长激素缺乏、性 腺功能减退等
垂体柄阻断综合 征护理PPT课件
刀客特万
目录
01. 垂体柄阻断综合征概述 02. 护理措施 03. 康复指导 04. 健康教育
1
垂体柄阻断综合征概述
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病因和症状
1
病因：垂体柄损伤 或病变
2
症状：生长激素分泌 不足，导致生长发育 迟缓
2
护理措施
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饮食护理
1 饮食原则：高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐、低糖 2 食物选择：瘦肉、鱼、禽、蛋、奶、豆类、蔬菜、水果等 3 烹饪方法：蒸、煮、炖、炒，避免油炸、煎烤 4 进食时间：定时定量，少食多餐，避免暴饮暴食 5 饮食环境：安静、舒适，避免干扰，保持良好的用餐氛围
垂体柄中断综合征2例
ｃ ｍ， 周径 ５ ｃ ｍ， 双侧睾丸体积左侧 ３ ｍ ｌ ／ 右侧 ３ ｍ ｌ 。余查体未见
阳性体 征。实验 室检查 ： 尿 比重 １ ． ０ １ ２ ， 血尿 酸 ４ ９ ８ ． ０ ｐ ￣ ｍｏ Ｌ （ Ｌ 。
电解 质 ： 钠１ ４ ４ ． ３ ０ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 氯１ ０ ５ ． ３ ０ ｍ ｍｏ ］ ／ Ｌ ， 钾４ ． ４ ９ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ，
Ｌ 。血 脂 ： 三酰甘油 ５ ． ９ ３ ｍｍ ｏ ］ ／ Ｌ 。空 腹 血 糖 ５ ． １ ５ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 餐后 ２ ｈ血 糖 １ １ ． ４ ０ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 随机 血 糖 １ ２ ． ６ ３ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 糖 化血红蛋 白 ５ ． ６ ％ 。Ｃ肽 释 放 试 验 ： 空腹 Ｃ肽 ３ ． １ ９． ｇ ／ ｍ ｌ ， 餐 后 ２小 时 Ｃ肽
钙 ２ ． ４ ４ ｍｍ ｏ Ｌ ／ Ｌ ， 磷 １ ． ９ ４ ｅ ｒ ｏｏ ｔ ｌ ／ Ｌ ， 镁０ ． ７ ２ ｅ ｒ ｏ ｔ ｏ ｌ ／ Ｌ 。血 脂 ： 三酰
１ ４ ． ０ ７ ｎ ｇ ／ ｍ ｌ 。性 激素六项 ： 促 卵泡刺激素 Ｆ Ｓ Ｈ ０ ． ３ ２ ｍＩ Ｕ ／ ｍｌ ， 黄 体 生成素 Ｌ Ｈ ＜ ０ ． １ ０ ｍ Ｉ Ｕ ／ ｍ ｌ 睾 酮 Ｔ ＜０ ． ０ ３ ｎ ｇ ／ ｍｌ ， 孕酮 ＜ ０ ．
ｎ １ ｌ ， 孕酮 ＜０ ． ０ ３． ｇ ／ ｍ ｌ ， 雌二醇 ＜５ ． ０ ｐ ｇ ／ ｍ ｌ ， 催乳 素 ４ ４ １ ． ４ ０ Ｉ Ｕ ／
ｍ ｌ 。促 肾上腺 皮 质激 素 Ａ Ｃ Ｔ Ｈ ３ ４ ． ４ １ ｐ ｇ ／ ｍ ｌ ，皮 质 醇 Ｆ ４ １ ． ３ ８ ｎ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 。甲状腺功能 ： 游 离 甲状腺 素５ ． ３ ８ ｐ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ， 游 离 三碘 甲
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发病机制
围产期事件 臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄
疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时， 头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂， 生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起 垂体柄及垂体受损。 基因变异
PSIS相关突变基因
PSIS 的MRI表现
垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体柄缺如或 发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。
POU1F1第15704-15719位纯合缺失
诊断和治疗
生长发育迟缓 垂体前叶功能不全 垂体柄中断综合征
概述
垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是指垂 体柄纤细和（或）缺如导致下丘脑分泌 的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂 体前叶所致的一系列临床症候群。
男性更常见，男女比约3:1。 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。
PSIS的临床表现及激素状态
儿童期PSIS常见临床症状
儿童期最常见的表现是生长发育迟缓,一半以上的 儿童身高体重均低于第三百分位数,并且骨龄延迟 ,这些儿童每年的身高增长不足3cm,也不会出现青 春期窜高。
青春期PSIS常见临床症状
男性患者主要表现为逾青春期不发育,如缺乏阴毛 、腋毛及喉结生长;在女性患者,主要表现为第二 性征发育不良,除无阴毛、腋毛外,乳房及卵巢发 育不良,伴有幼稚子宫
PSIS常见激素缺乏种类
生长激素、性腺激素、肾上腺皮质激素及 甲状腺激素缺乏的概率分别是100%、97.2% 、88.2%和70.3%
Journal of Neuroendocrinology, 2017,29（1）
垂体的一般结构
腺垂体
远侧部 ——垂体前叶 结节部 中间部
—— 垂体后叶 神经部
柄
垂体结构
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
垂体前叶
乳头体 正中隆起
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
垂体后叶
腺垂体分泌激素
生长激素 TSH ACTH LH, FSH PRL
性激素及甲状腺激素检查
垂体的胚胎发育过程
垂体的胚胎发育过程中的基因调控
垂体的胚胎发育受多种转录因子的调控，包括： HESX1、LHX1、LHX2、 LHX3、PROP1和POU1F1等。 国外研究显示：新生儿多种腺垂体激素缺乏的发 生率为1/8000，其中50%以上是POU1F1或PROP1基 因突变。中国发生率约1/10000-1/40000.
垂体柄中断综合症
（Pituitary Stalk Interruption Syndrome. PSIS）
苏北人民医院 内分泌科 刘彦
病例
患者男性，18岁，因“发育迟滞5年”于2016年11月入院。 患者5年前发现身高较正常人偏矮，2年前在江苏省南
京儿童医院查（骨龄）相当于9岁，予以生长激素6.6u一 日一次皮下注射后身高增长15cm；一年后复查IGF-1升高， 骨龄相当于10岁，甲状腺功能减退，予加用L-T4 87.5ug/ 天口服，来我院内分泌科门诊就诊，拟“垂体功能减退症” 收住入院。
讨论
• 询问病史还需要补充哪些内容？ • 需要完善哪些检查明确诊断？
个人史和家族史
既往出生时有窒息史，抢救并住院治疗2月 8岁前生长发育正常，8岁后生长速度慢， 智力一般。 父母非近亲结婚， 父亲身高170cm，母亲身高156cm。
辅助检查
血常规及生化基本正常 皮质醇(8:00)19.3（171-536nmol/L） 皮质醇16:00 30.92 （64-327nmol/L） 皮质醇24:00 20.11（64-327nmol/L） 促肾上腺皮质激素18.23pg/mL（6-40）pg/mL
男性>14岁，女性>13岁， 仍无青春期启动，考虑发育延迟。
皮质醇(8:00)19.3（171-536nmol/L） 皮质醇16:00 30.92 （64-327nmol/L） 皮质醇24:00 20.11（64-327nmol/L） 促肾上腺皮质激素18.23pg/mL（6-40）pg/mL
临床表现
体格检查
T:36.9℃ P:70 次/分 R:20次/分 BP:106/64mmHg 身高 157cm 体重 46Kg BMI 18.66Kg/m2 神志清楚，体型瘦小，表情淡漠，嗅觉无异常，肤色浅淡， 眉毛稀疏，腋毛、阴毛发育P1期（无阴毛）。双乳Tanner1期， 无乳晕着色，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率84次/分， 律齐。腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿，四肢肌 力、肌张力正常，腱反射阳性，阴茎长2.5cm，周径4.5cm， 睾丸体积约4ml，质软，阴囊有色素加深（G2期）。
性激素及甲状腺激素检查
血清生长激素
辅助检查
垂体MRI平扫+增强
垂体MRI： 垂体缩小，垂体柄缺如
全基因组外显子测序
进行POUF1基因蛋白电泳鉴定 测序结果示： POU1F1第15704-15719位纯合子缺失， PROP1及GNRH1基因未见明显异常。
POU1F1电泳图
942 982 1006 992 1133 1138 1043 1078 1134 1068 1089 1179 1185 1149 1156 1208 1236bp
MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检 查方法。
垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏， 而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏
垂体柄中断综合征的MRI三联征
治疗
目的： 增高 维持正常的皮质功能和甲状腺功能 促进和维持第二性征的发育
Thank you!