手部先天性疾患-多指畸形
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指相连，是一个功能缺陷的手指
复合性多指 多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，
而且包括掌骨孪生
临床表现（manifestation）
• 在分娩中发现而诊断 • 多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，
为手术提供依据
治疗（treatment）
• 目的：不仅要有明显的美wk.baidu.com效果，更重要
的是重建手部功能
多指畸形
洛阳东方医院
崔望成
定义（definition）
多指畸形（polydactly） 又称重复指，是指正常手指以外的
手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌 骨等的赘生。
是临床上最常见的手部先天性畸形
流行病学（incidance）
• 发生率1% • 占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982） • 性别比：男多于女，约3:2 • 右手多于左手，约2:1 • 双手发病率 10% • 其中拇指多指发病率约占总数的90%以上
Ⅴ型：掌骨分叉型
第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节
Ⅵ型：掌骨复指型
掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良
Ⅶ型：三节指骨型 （23%）
拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过 度生长，而重复拇指发育不良
分型图片
Stelling-Twrek小指畸形分类法
分型
Ⅰ型
主要特点 赘生指
节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定
• 关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止
拇指多指—拇指末节分叉畸形
• 1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形
切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指
• 2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除
后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲 沟
后多指）
• 拇指多指——小指多指——中央多指（递减）
拇指多指分类—Wassel分类
• 以病理解剖形状异常为基础 • 末节指骨型、近节指骨型和掌骨型 • 根据重复指的分离程度，分为有骨性连接
的分叉型和有关节连接的复指型
Wassel拇指多指畸形分类法
分型
主要特点
Ⅰ型：末节指骨分叉型 有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲， 其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。
3. 并指指甲整 A.手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘设计； 16
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/11
拇指多指
• 变异大 • 原则：保留外观较正常、功能较好的拇指 • 切除多指含有主要神经血管束时，保留 • 切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保
留拇指的主要位置
• 切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关
Ⅱ型：末节指骨复指型 各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节
（15%）
指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。
Ⅲ型：近节指骨分叉型 近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近 节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正 常、退化或发育不良
Ⅳ型：近节指骨复指型 各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复 （最多，约占47%） 指骨纵轴分叉
病因（etiology）
• 未明 • 1）遗传因素：隔代遗传 • 2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等
• 肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸
形的重要原因
分类（classification）
• 根据其发生和解剖部位主要分为三型 • 1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多
指、复拇指畸形）
• 2）中央型多指 • 3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴
指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能
• 掌、指骨截骨矫形：1岁以后
• 1.对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位
• 2．分指要彻底
施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼 基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正 常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长 度的1/3~1/2。 3．重建指蹼
正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在 掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良 好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并 指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植 及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其 中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼， 由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用 （图2）。
5．末节指骨相融合的并指 在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下
组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意 其血循环；然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大， 以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆 盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。
6．完全性并指指端 的处理
• 单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形 • 复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全
切除或部分切除
• 切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼
畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形
手术时机
• 软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指， 简单切除即可，出生后即可进行
• 简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好 • 复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多
图2 并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术
• 4.锯齿状切开和植皮
分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否 则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的 部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。 并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移 植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏 死。从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设计 手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺损遗留在 另一手指的尺侧，用植皮修复。
Ⅱ型 Ⅲ型
存在部分骨性结构 包括掌骨的完全性多指
中央型多指
少见，是示指、中指、和环指的重复畸形 单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形 最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形
根据赘生指所包含的组织成分分类
分型
主要特点
软组织多指 多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
单纯多指 多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手
复合性多指 多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，
而且包括掌骨孪生
临床表现（manifestation）
• 在分娩中发现而诊断 • 多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，
为手术提供依据
治疗（treatment）
• 目的：不仅要有明显的美wk.baidu.com效果，更重要
的是重建手部功能
多指畸形
洛阳东方医院
崔望成
定义（definition）
多指畸形（polydactly） 又称重复指，是指正常手指以外的
手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌 骨等的赘生。
是临床上最常见的手部先天性畸形
流行病学（incidance）
• 发生率1% • 占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982） • 性别比：男多于女，约3:2 • 右手多于左手，约2:1 • 双手发病率 10% • 其中拇指多指发病率约占总数的90%以上
Ⅴ型：掌骨分叉型
第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节
Ⅵ型：掌骨复指型
掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良
Ⅶ型：三节指骨型 （23%）
拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过 度生长，而重复拇指发育不良
分型图片
Stelling-Twrek小指畸形分类法
分型
Ⅰ型
主要特点 赘生指
节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定
• 关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止
拇指多指—拇指末节分叉畸形
• 1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形
切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指
• 2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除
后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲 沟
后多指）
• 拇指多指——小指多指——中央多指（递减）
拇指多指分类—Wassel分类
• 以病理解剖形状异常为基础 • 末节指骨型、近节指骨型和掌骨型 • 根据重复指的分离程度，分为有骨性连接
的分叉型和有关节连接的复指型
Wassel拇指多指畸形分类法
分型
主要特点
Ⅰ型：末节指骨分叉型 有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲， 其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。
3. 并指指甲整 A.手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘设计； 16
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/11
拇指多指
• 变异大 • 原则：保留外观较正常、功能较好的拇指 • 切除多指含有主要神经血管束时，保留 • 切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保
留拇指的主要位置
• 切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关
Ⅱ型：末节指骨复指型 各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节
（15%）
指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。
Ⅲ型：近节指骨分叉型 近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近 节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正 常、退化或发育不良
Ⅳ型：近节指骨复指型 各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复 （最多，约占47%） 指骨纵轴分叉
病因（etiology）
• 未明 • 1）遗传因素：隔代遗传 • 2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等
• 肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸
形的重要原因
分类（classification）
• 根据其发生和解剖部位主要分为三型 • 1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多
指、复拇指畸形）
• 2）中央型多指 • 3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴
指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能
• 掌、指骨截骨矫形：1岁以后
• 1.对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位
• 2．分指要彻底
施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼 基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正 常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长 度的1/3~1/2。 3．重建指蹼
正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在 掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良 好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并 指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植 及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其 中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼， 由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用 （图2）。
5．末节指骨相融合的并指 在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下
组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意 其血循环；然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大， 以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆 盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。
6．完全性并指指端 的处理
• 单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形 • 复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全
切除或部分切除
• 切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼
畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形
手术时机
• 软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指， 简单切除即可，出生后即可进行
• 简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好 • 复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多
图2 并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术
• 4.锯齿状切开和植皮
分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否 则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的 部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。 并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移 植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏 死。从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设计 手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺损遗留在 另一手指的尺侧，用植皮修复。
Ⅱ型 Ⅲ型
存在部分骨性结构 包括掌骨的完全性多指
中央型多指
少见，是示指、中指、和环指的重复畸形 单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形 最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形
根据赘生指所包含的组织成分分类
分型
主要特点
软组织多指 多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
单纯多指 多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手