脾淋巴瘤

科室业务小讲课

原发性脾淋巴瘤

钦州市第一人民医院超声二区韦善喜

解剖概要

仪器和探测方法仪器频率

正常声像图和正常值

临床或病理分类

临床诊断

声像图与病理改变的变化

鉴别诊断

治疗与预后

解剖概要：

•形态呈橘瓣形

•膈面、脏面；前缘、后缘；上下两端：上端朝向背内侧，下端朝向腹外侧•第９～１１肋包绕，长轴与１０肋一致

•支持韧带薄弱

•腹腔动脉→脾动脉（胰腺上缘）４～５ｍｍ

•脾静脉（胰腺背侧）５～８ｍｍ

仪器和探测方法仪器频率：常规扇扫

•检查前不需特殊准备

不宜饱餐后→脾向后上方移位俯卧位

体位及扫查方法：

•右侧卧位：厚径及长径

•仰卧位：厚径及长径，前倾冠状断面

正常声像图和正常值：

•有特征性的脾门切迹,脾血管断面

•均匀的点状中低回声,比左肾皮质稍高

•副脾

•脾厚径:肋间斜断面显示脾长轴的脾门及脾静脉,脾门至脾膈面的距离.<4(男(3.0±

0.6)cm,女(2.8±0.5)cm。

•脾长径：通过左侧肋间扫查显示脾的最大长轴断面图像，测其上下端间距．男（９.

０±１.１）cm,女（８.５±１.０）cm。

临床或病理分类：

原发性脾脏淋巴瘤(primary splenic lymphoma，PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤，是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位尤其是全身淋巴瘤的晚期极易侵及脾脏，但原发于脾脏的极少见。

在病理学上，淋巴瘤可以为霍基金或非霍基金淋巴瘤，这两种淋巴瘤均可累及脾脏。大体从病理学看淋巴瘤在脾脏的病灶，可以是弥漫的细小结节型，也可以是多发肿块型，还可以是单发巨大的肿块型。可能的病因：由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性，丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用。近些年，不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

临床诊断：左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退恶心呕吐贫血体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。

Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状；临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在；肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。

1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏；Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结；Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

声像图与病理改变的变化：脾淋巴瘤是脾脏的恶性肿瘤之一，本病的声像图表现因其生长形式不同而异。当肿瘤组织在脾实质内局限性生长时，脾实质内出现单个或多个边缘清晰、光滑的低回声圆形肿块，无包膜。内部回声均匀，当肿瘤内部发生液化坏死时，声像图表现为肿块内出现无回声区。当肿瘤呈弥漫性浸润生长时，脾脏可明显增大，内部回声减低，无明显的占位病变特征。

局限性病变可分为:微小型,小结节型,大结节型,巨块型.圆形或椭圆形.类囊肿型,低回声型,回声增强型和钙化型.

鉴别诊断：需与脾转移瘤鉴别。

治疗与预后：多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。

1.手术治疗腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期分

型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。

2.放疗过去认为病理类型为低中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时，可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。

3.化疗高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BA COP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗健康搜索，则化疗周期可适当减少

预后：Martins等指出，原发性脾脏淋巴瘤的预后与首发部位、分期、病理类型有关，尤其后两者病理类型为低中度恶性者，其3年、5年生存率分别为75%和60%；而高度恶性者其3年生存率仅20%分期属Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分别为71%和43%；而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为：PSLⅠ～Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似；而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL相同

Ahmann报道49例脾脏恶性淋巴瘤，指出滤泡性者比弥漫浸润者预后要好全组5年生存率为31%，分化好的淋巴细胞性淋巴瘤5年生存率为60%。