小儿预激综合征

【疾病名】小儿预激综合征
【英文名】pediatric pre-excitation syndrome of children
【别名】pediatric accessory atrioventricular pathways；pre-excitation syndrome of children；小儿Wolff-Parkinson-White综合征；小儿WPW综合征；小儿房室旁道；小儿沃-帕-怀综合征；小儿吾-巴-怀三氏综合征；小儿吾-巴-怀综合征；小儿兴奋前综合征；小儿预激症候群；小儿预激综合症
【ICD号】I45.6
【病因和发病机制研究的进展】
1.病因研究进展
2.发病机制研究进展 阵发性室上性心动过速(PSVT)是预激综合征常见并发症，其发生机制为房室折返。

中国急救医学(2002/12)小儿预激综合征P波离散度及QT间期离散度比较研究一文中，对有关预激综合征的心房离散度(Pd)与心室复极离散度(QTd)的比较作了研究，对其发生机制做进一步阐明。

业已证明，Pd是心房内存在部位依从性非均一性电活动的标志，QTd是反映心室肌复极差异性的电活动标志，并认为Pd为诱发房颤的重要电生理学基础，QTd在预测恶性心律失常发生及其药物疗效方面起重要作用。

预激综合征由于存在房室旁道，一定条件下容易引起房室折返性心动过
速。

当某些因素引起单向传导阻滞，房性激动通过房室结或旁道传到心室，若此时心房有效不应期已过，心室激动可逆向通过旁道或房室结再次激动心房，若房室结或旁道的有效不应期已过，激动可沿房室结或旁道再次下传到心室，如此循环，形成房室折返性心动过速。

本文将预激综合征合并PSVT的患儿采集同步体表12导联心电图，计算机程序高度放大心电波形直至清晰分辨各波起止点。

研究表明，与对照组比较，研究组Pd无明显延长，说明心房肌之间电活动非均一性现象不明显，而QTd明显延长，表明心室肌之间复极时电活动的差异性明显增加或心室激动顺序异常，容易产生心室肌内电活动的折返。

本研究提示，预激综合征时发生房室折返性心动过速除了旁道与房室结组成的房室折返环参与外，还可能与心室肌激动顺序有关，心房肌电不均一性不明显。

临床上对于心内电生理检查并射频消融后再发PSVT或其他心律紊乱的患儿还应注意检测QTd变化。

预激综合征包括WPW(Wolff Parkinson White)综合征、隐匿性预激(concealed accessorypathway，CA P)和间歇型预激。

WPW的诊断、治疗及预后均与副房室束的电生理有关。

CA P指副束旁路只有逆传功能，没有前传功能，心房的激动经房室结前传至心室，再经副束旁路逆传至心房，形成房室间拆返环发生阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia，PSVT)。

为探索WPW、CA P的电生理特性与PSVT间的关系，郑州大学第一附属医院安金斗等应用经食道左心房调搏术(T EA P)对WPW及CA P进行了研究。

结论认为T EA P可诱发多数WPW患儿发生PSVT；儿童预激综合征引起的PSVT中，以OA V R T最多见，AA V R T极少见。

本组病例显示儿童CA V R T发生率高达74.3%，与成人相似。

说明在预激综合征并发的PSVT中CA V R T占多数。

进行T EA P检查的安全性患儿高于成人。

WPW是否发生PSVT，取决于旁路与房室结的前传有效不应期间的差值是否处于最佳状态，B arrett采用心内电生理技术对成人WPW的研究，发现旁路前传有效不应期与房室结前传有效不应期间差值与PSVT的发生率间的关系为非直线相关关系，但两者差值太大时，PSVT发生的可能性较小。

本组WPW的旁路前传时间及不应期，在诱发与未诱发PSVT组间，无明显差异，可能与病例较少有关，也可能是T EA P尚不能从旁路前传时间及不应期方面来预测WPW是否会发生PSVT，有待进一步研究。

【诊断研究进展】
1.辅助诊断检查进展
(1)实验室检查进展：
(2)特殊检查进展：
2.临床诊断进展
【治疗与预防方法研究的进展】
对WPW患儿有PSVT发作或有心悸者，须行T EA P检查，为进一步的治疗提供客观依据；未发生过PSVT和T EA P亦不能诱发者，不需要治疗。

AA V R T在儿童发生率极低，对绝大多数预激综合征并发PSVT的患儿，应用洋地黄中止PSVT发作较安全。

在儿童无症状预激综合征的心律失常中有室颤发生，由这种心律失常引起的死亡是可以预防的。

Pappone C在“无症状预激综合征儿童的射频消融治
疗”一文中介绍了研究方法，采用随机方法，对年龄在5～12岁的无症状的预激综合征、发生心律失常的高危儿童采用导管射频消融旁附属传导路的预防性治疗组与未采用这种预防性治疗的对照组进行比较研究。

评估标准为随访心律失常发生的情况。

结果：在165例符合条件的儿童中，有60例被确定为可能发生的心律失常的高危儿童。

经随机化后，就在施行射频消融术前，有13名儿童的父母提出撤出该项研究，在剩下的47例中有20例接受了预防性射频消融治疗，27例未接受治疗。

两组间的临床特征类似。

消融治疗组有3例出现与消融治疗有关的并发症，其中1例住院治疗，有1例发生心律失常(5%)；对照组有12例发生心律失常(44%)，2例发生室颤，1例猝死。

接受消融治疗的儿童其发生心律失常的高危累积率要低于未接受消融治疗的儿童。

用C ox回归方法分析，心律失常危险发生的降低与射频消融治疗密切相关。

两组中心律失常风险的独立预测因素均为未接受预防性射频消融术和存在多个附属传导旁路。

结论：在无症状高危预激综合征儿童中，由有经验的医生施行预防性的导管射频消融治疗，能够降低致命性心律失常发生的危险。

【目前存在问题和研究热点】
1.尚需加强基础研究，进一步明确发病机理。

2.在儿童无症状预激综合征的心律失常中有室颤发生，由这种心律失常引起的死亡是可以预防的。

因此，应提高对发生心律失常的高危因素的评估，为临床提供有效、合理治疗。

【近期期刊发表的部分论文】
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经食道左心房调搏术对儿童预激综合征的研究。