橄榄桥脑小脑萎缩

临床表现
• 遗传性多发30岁前发病，男略多于女 • 散发性多50岁后发病，男=女 • 缓慢进行性小脑共济失调，步态蹒跚，言 语障碍，构音困单，眼球活动障碍，肌萎 缩等。发展至10年后，可完全不能活动。 • 随病情发展，该病并发症常见有晕厥，智 能减退，思维缓慢，操作认识能力低下， 运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑 郁等
解剖
• 橄榄：锥体的外侧有卵 圆形隆起的橄榄olive， 内含下橄榄核。 • 下橄榄核（inferior olivary nucleus）位于延 髓橄榄的深层。在人类 较为发达，呈皱褶的囊 袋状核团。
• 下橄榄核由下橄榄主核、背侧副橄榄核和内侧副 橄榄核组成 • 下橄榄核可能是大脑皮质、红核等与小脑之间纤 维联系的重要中继站，在小脑对运动的控制、特 别是对运动的学习和记忆起重要作用。
• 脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤 维变性,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维 和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的 变性和神经胶质增生使其水量增加,形成MRI 的 T2 加权像脑桥的十字形高信号 • 有文献报道不仅在OPCA ,而且在多系统萎缩的 其他两型:黑质纹状体变性,Shy - Drage 综合征 中也可有类似征象
橄榄 桥脑小脑萎缩
橄榄 桥脑小脑萎缩 olivopontocerebellar atrophy，OPCA
• 定义：以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神 经元变性为主要病理改变的进行性神经系 统疾病。 • 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
• 分为遗传性和散发性两类。属多系统萎缩 (MSA)的一种临床类型
鉴别诊断
• 肌萎缩侧索硬化：脑干对称性萎缩伴有T2 高信号。 • Wallerian’S变性：脑干不对称性萎缩伴有T2 高信号。
治疗
• 该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对 症治疗。 • 应用改善脑循环、促进脑代谢、B 族维生素、 维生素E、A TP、毒扁豆碱及胞二磷胆碱等 综合治疗有助于减轻临床症状或延缓病程
影像学表现
• MRI正中矢状位显示最好 • 后颅窝结构体积缩小
小脑萎缩（半球小叶变细变直，呈细梳征） 脑干变细（以桥脑前后径变窄明显） 第四脑室、枕大池、小脑上池及桥小脑角池扩大， 小脑沟裂增宽
• 额顶叶也可出现萎缩 • 十字征（脑桥中部平面可见长T1 ,长T2 特异性 的十字形异常信号）
十字征机制
病因
• 不明确 • 可能与某些酶的缺陷引起的代谢异常有关 • 有人认为病毒感染可能参与该病发病Leabharlann Baidu制 • 许多患者具有家族遗传的倾向，表现为常 染色体显性或隐性遗传
病理改变
• 主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基 底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚， 特别是橄榄隆起变窄细，神经细胞脱失伴 胶质增生。除此之外，脑干诸核、舌下神 经核、面神经核、红核、黑质和基底核以 及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓 小脑束等神经细胞均可受损
十字征
• 有学者根据患者的临床表现及头颅MRI 的变化 " 十字征"的演变过程分为6 期:0 期为正常;1 期 为脑桥开始出现垂直的高信号影;2 期为出现清 晰的垂直高信号影;3 期为继垂直线后开始出现 水平高信号影;4 期为清晰的垂直线和水平线同 时出现;5 期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧 出现高信号,或腹侧脑桥体积缩小。 • 文献报道 ,患者在起病的2～3 年内均逐渐出现 垂直的高信号影1 (期) ;5 年内71 %的患者出现 十字征4 (期) ;7 年内所有患者达5 期。