ANCA相关性血管炎ppt课件
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ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
ANCA相关性血管炎ppt课件
ANCA相关性血管炎的诊治
Consensus Conference of Chapel Hill, 1994
Oxford Textbook of Nephrology, 1998
ppt课件.
2
Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007
ppt课件.
3
Rheumatology, 2007; 46: 1–11 ppt课件.
associated vasculitis (Oxford Textbook of
Nephrology, 1998) ppt课件.
25
AAV的基本病理特征
WG和CSS血管周围有肉芽肿形成。 急性期:中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎
裂，慢性期:小血管纤维化,管腔狭窄。 肾脏最易受累，92％肾小球可见新月体形
syndrome
ppt课件.
8
Polyarteritis Nodosa (PAN)
• 40-60岁, 男性略多. • 累及中等血管也可以累及小血管. • 体重减轻, 皮肤损害 (紫癜, 青斑或网青斑, 溃
疡, 结节), 多发性单神经炎, 腹痛, 睾丸痛, 高 血压, 关节痛/肌痛 • HBV感染 • 肾损害 • MRA: 动脉瘤和血管狭窄 • 预后: 5年存活率: 13%(未治疗),40%(治疗后)
ppt课件.
15
Churg-Strauss Syndrome
ppt课件.
16
Microscopic Polyangitis (MPA)
• 50岁发病, 男性略占优势 • 累及小动脉, 小静脉和毛细血管. • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的
皮疹为可触及的紫癜) • ANCA阳性率为80%; 其中60%为p-
Consensus Conference of Chapel Hill, 1994
Oxford Textbook of Nephrology, 1998
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2
Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007
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3
Rheumatology, 2007; 46: 1–11 ppt课件.
associated vasculitis (Oxford Textbook of
Nephrology, 1998) ppt课件.
25
AAV的基本病理特征
WG和CSS血管周围有肉芽肿形成。 急性期:中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎
裂，慢性期:小血管纤维化,管腔狭窄。 肾脏最易受累，92％肾小球可见新月体形
syndrome
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8
Polyarteritis Nodosa (PAN)
• 40-60岁, 男性略多. • 累及中等血管也可以累及小血管. • 体重减轻, 皮肤损害 (紫癜, 青斑或网青斑, 溃
疡, 结节), 多发性单神经炎, 腹痛, 睾丸痛, 高 血压, 关节痛/肌痛 • HBV感染 • 肾损害 • MRA: 动脉瘤和血管狭窄 • 预后: 5年存活率: 13%(未治疗),40%(治疗后)
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Churg-Strauss Syndrome
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16
Microscopic Polyangitis (MPA)
• 50岁发病, 男性略占优势 • 累及小动脉, 小静脉和毛细血管. • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的
皮疹为可触及的紫癜) • ANCA阳性率为80%; 其中60%为p-
ANCA相关小血管炎精品PPT课件
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ANCA 相关小血管炎
❖ 我国发病情况
▪ 80年代认识不足 ▪ 90年代后期逐年增加 ▪ 北大医院肾内科近5年诊断
1000例（赵明辉）
认识水平提高 方法学的改进
400
306
300 200 100
259 262
355
4112
50 10
80 24
93 124 27 27
138 177 31 30
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肺泡出血
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小血管炎肾损害
▪ ESR多大于100mm/h，CRP（+） ▪ Hb低（正细胞正色素性贫血），WBC和PLT高 ▪ C3正常或偏低 ▪ ALB下降，碱性磷酸酶水平升高，肌酐、尿素氮水平升
高
❖ 特异性指标-ANCA
ANCA阳性率可达85- MPO—pANCA—MPA
▪ 诊断，指导治疗，判断复发
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3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎， 常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU）、青霉胺及肼屈 嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系 最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清 ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋 巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体 的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产 生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引 起血管内皮损伤。
ANCA相关小血管炎PPT课件
1954年Godman 和 Churg医生又报道了七例类似患者并详细 报道了这种疾病的临床及病理。
1973年，美国国立卫生院 (NIH) 的Fauci 和 Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着 人们对韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。
1990年ACR 制定了韦格纳肉芽肿的诊断标准。
欧洲血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3% 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5% 多发性大动脉炎占6.3% 川崎病占5.2% 变应性肉芽肿性血管炎占2.0% 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0%
P-ANCA/MPO-ANCA在系统性血管炎中的分布
不典型ANCA在相关疾病中的分布
a－ANCA抗原包括：BPI、LYS等
ANCA与原发性小血管炎
对AAV诊断的特异(72.5%)和敏感(98.4%)的工具 多数情况下，PR3-ANCA/MPO- ANCA滴度和病
情正相关 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量的AAV
P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶（MPO） 溶酶体(Lys) 组织蛋白酶G (CG) 乳铁蛋白（LF） 天青杀素（Azu）
荧光素标记的抗免疫球蛋白
血清抗体 细胞核
载 细胞浆 片
间接免疫荧光检测的原理
甲醛固定 C-ANCA
酒精固定
强阳离子蛋白，如 MPO 弱阳离子或中性蛋 白，如PR3
ANCA相关小血管炎 (AAV)
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
1973年，美国国立卫生院 (NIH) 的Fauci 和 Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着 人们对韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。
1990年ACR 制定了韦格纳肉芽肿的诊断标准。
欧洲血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3% 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5% 多发性大动脉炎占6.3% 川崎病占5.2% 变应性肉芽肿性血管炎占2.0% 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0%
P-ANCA/MPO-ANCA在系统性血管炎中的分布
不典型ANCA在相关疾病中的分布
a－ANCA抗原包括：BPI、LYS等
ANCA与原发性小血管炎
对AAV诊断的特异(72.5%)和敏感(98.4%)的工具 多数情况下，PR3-ANCA/MPO- ANCA滴度和病
情正相关 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量的AAV
P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶（MPO） 溶酶体(Lys) 组织蛋白酶G (CG) 乳铁蛋白（LF） 天青杀素（Azu）
荧光素标记的抗免疫球蛋白
血清抗体 细胞核
载 细胞浆 片
间接免疫荧光检测的原理
甲醛固定 C-ANCA
酒精固定
强阳离子蛋白，如 MPO 弱阳离子或中性蛋 白，如PR3
ANCA相关小血管炎 (AAV)
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
[课件]ANCA相关性血管炎PPT
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ANCA相关性血管炎
查房目标
1 ：熟悉COPD的病理病因及发病机制。 2: 掌握COPD的临床表现 3：掌握COPD的相关知识。 4：掌握对COPD患者的护理及治疗 常规。
患者信息
姓名：余德生 性别：男 年龄：84岁 籍贯：浙江嵊州 职业：退休人员 主管医生：刘秉宇
现病史
护理措施-焦虑
• 1保持病房环境舒适、安静，减少不必要的噪声（呼吸机、监护 仪的报警声及时处理）。 • 2密切观察患者的生命体征及躯体情况变化，每班做好镇静及镇 痛评分，有情况者及时汇报医生。 • 3做好心理护理，医护人员应关爱病人，鼓励病人要有信心战胜 病魔。 • 效果评价：住院期间患者能配合医护人员各项治疗，情绪平静 。
• 血气分析：
• 7-18
• 7-10尿培养：屎肠球菌 7-14 痰培养：铜绿假单胞菌阳性 7-18尿常规：隐血3+ 7-18 胸部正位床边摄片：提示左侧少量胸腔积液
护理问题
1
呼吸型态改变 与气管切开、呼吸衰竭有关
2 气体交换受损 与气道阻塞、呼吸肌疲劳、分泌物过多和肺泡
呼吸面积减少有关
3
肺部感染 与 气管切开，长期呼吸机应用、分泌物过多有关
护理措施-睡眠型态紊乱
• 1保持病房环境舒适，及时查看床单位是否干洁，避免管道受压 。 • 2遵医嘱应用助睡眠的药物，观察药物的药效及不良反应。 • 3及时妥善处理好病人的排泄问题。 • 4适当的心理护理，减轻病人的焦虑、恐惧、抑郁，及兴奋程度 ，从而改善病人的睡眠。 • 效果评价：病人作息时间基本正常。
疾病观察重点：
• Ⅰ、严密监测患者基本生命体征，注意观察呼吸情况，如发现 明显呼吸困难、咳嗽咯痰加重及意识改变，及时汇报； Ⅱ、观察痰液的颜色、性状及量，发现异常及时汇报；
查房目标
1 ：熟悉COPD的病理病因及发病机制。 2: 掌握COPD的临床表现 3：掌握COPD的相关知识。 4：掌握对COPD患者的护理及治疗 常规。
患者信息
姓名：余德生 性别：男 年龄：84岁 籍贯：浙江嵊州 职业：退休人员 主管医生：刘秉宇
现病史
护理措施-焦虑
• 1保持病房环境舒适、安静，减少不必要的噪声（呼吸机、监护 仪的报警声及时处理）。 • 2密切观察患者的生命体征及躯体情况变化，每班做好镇静及镇 痛评分，有情况者及时汇报医生。 • 3做好心理护理，医护人员应关爱病人，鼓励病人要有信心战胜 病魔。 • 效果评价：住院期间患者能配合医护人员各项治疗，情绪平静 。
• 血气分析：
• 7-18
• 7-10尿培养：屎肠球菌 7-14 痰培养：铜绿假单胞菌阳性 7-18尿常规：隐血3+ 7-18 胸部正位床边摄片：提示左侧少量胸腔积液
护理问题
1
呼吸型态改变 与气管切开、呼吸衰竭有关
2 气体交换受损 与气道阻塞、呼吸肌疲劳、分泌物过多和肺泡
呼吸面积减少有关
3
肺部感染 与 气管切开，长期呼吸机应用、分泌物过多有关
护理措施-睡眠型态紊乱
• 1保持病房环境舒适，及时查看床单位是否干洁，避免管道受压 。 • 2遵医嘱应用助睡眠的药物，观察药物的药效及不良反应。 • 3及时妥善处理好病人的排泄问题。 • 4适当的心理护理，减轻病人的焦虑、恐惧、抑郁，及兴奋程度 ，从而改善病人的睡眠。 • 效果评价：病人作息时间基本正常。
疾病观察重点：
• Ⅰ、严密监测患者基本生命体征，注意观察呼吸情况，如发现 明显呼吸困难、咳嗽咯痰加重及意识改变，及时汇报； Ⅱ、观察痰液的颜色、性状及量，发现异常及时汇报；
ANCA相关性血管炎 ppt课件
• CSS典型的病理改变为: 组织及血管壁大量的嗜酸 性粒细胞浸润; 血管周围的肉芽肿形成; 节段性纤维
素样坏死血管炎。其中嗜酸性粒细胞浸润以及坏死 性血管炎缺乏特异性, 亦可见于其他疾病, 如 W G 和 结节性多动脉炎 ( PAN ), 典型的血管外的肉芽肿相对 特异。
临床表现
• 可有发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻等全身 症状。 • 约有 90% 的患者可有肺部受累。咳嗽、咯血以及 胸膜炎是最常见的症状, 其他还有胸闷、气短以及 肺内阴影。 • 肾脏损害是本病的另一大特征, 多数患者出现蛋白 尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等, 部分 患但者是出极现少肾数功患能者不可全无,肾可脏进病行变性。恶化致肾功能衰竭。
• 消化系统：可有消化道出血、腹痛、肠穿孔。个别 患者发生急性胰腺炎。
实验室和辅助检查
• 患者在急性期常有明显的炎症反应指标异常。如血沉增快和 C 反 应蛋白升高; 白细胞、血小板升高, 贫血; 血清免疫球蛋白增高; 类 风湿因子阳性。尿沉渣可出现镜下血尿 ( RBC > 5 /高倍视野 ) 或出 现红细胞管型。
• 约 70% 的患者可以出现神经系统受累, 最常见的为 外周神经病变, 多为供应神经的血管发生血管炎导 致缺血所致。外周神经病变最为常见的是多发性单 神经炎, 各个神经受累的时间可不一致。
• 皮肤可出现各种皮疹, 以紫癜及可触及的充血性斑 丘疹多见。还可有网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、 坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹。
• CSS患者胸片无特征性，多变性肺部阴影是其特点。
诊断
鉴别诊断
治疗
• 诱导缓解治疗 • 维持缓解治疗 • 共患病的治疗 • 复发的诊治
---诱导缓解治疗
• 激素联合环磷酰胺（CTX）的诱导治疗极大地改善这组以往为致 死性疾病的生存率，从几十年前18个月生存率20%，到现在10年 生存率75%。
ANCA相关性血管炎 ppt课件
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30
MPA肾脏病理
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31
MPA肾脏病理
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32
MPA与PAN的鉴别诊断
PAN 组织学 血管炎类型 受累血管类型 分布及定位 肾血管炎伴肾性高血 压、肾梗塞及微血管瘤 RPGN 肺出血 周围神经病变 复发 实验室指标 P-ANCA，抗 MPO HBV 感染 异常血管显影(微动脉瘤， 狭窄) 坏死、混合型细胞， 肉芽肿罕见 中型及小型动脉 有时累及微动脉 有 无 无 50%~80% 罕见 <20% 有（不常见） 存在（可变） MPA 坏死性、混合型细胞 无肉芽肿 小血管 （毛细血管， 静脉或微动脉） 小型及中型动脉亦可受累 无 很常见 有 10%~20% 常见 50%~80% 无 无
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39
CS临床表现
皮损:红斑性斑丘疹、可触性紫癜、皮肤或皮下结节 呼吸系统:哮喘、非固定性肺部浸润、鼻窦炎 肾脏:局灶性、节段性肾小球肾炎。单发或多发神经炎
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40
CS诊断标准
（参照1990年美国风湿并学会分类标准）
哮喘; 外周血嗜酸性细胞增多, > 分类计数的10 %; 单发或多发性神经炎 非固定性肺内浸润 副鼻窦炎 血管外嗜酸性细胞浸润以上 6 条中> 4 条即可诊断
43
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44
鉴别诊断
Coodpastute综合征
当原发性小血管炎同时侵犯肾及肺，且肺部有广 泛肺泡出血时，应与该病鉴别
Goodpasture综合征病人血清抗肾小球基底膜抗 体阳性，而ANCA阴性，是鉴别要点。
PPT课件
45
鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型 现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎 即为RPGN III 型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎) 与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查． I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁，II型IgG及C3， 呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁，而III型免疫 沉积物基本阴性
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多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
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显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
精品课件
由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
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多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
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肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化
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眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳 道溢液（脓）
鼻
鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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外周神经系统
7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程
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诱导
强的松
剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年
CTX
口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m
MTX 0.3mg/kg/w (<15mg/w)→20-25mg/w
多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小
ANCA相关性血管炎
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系统性血管炎
一大类不明原因、以血管炎性破坏为 基本病变并引起相应的组织器官缺血、 炎症、坏死的全身性结缔组织病。
不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等， 也常以血管炎为特征， 属于继发性血 管
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系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管
巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎
中血管
结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
小血管
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单、多发性单神经炎 非固定性肺浸润 鼻窦炎 病理
血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿 形成
4/6阳性可诊断
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治疗
糖皮质激素＋免疫抑制剂
甲基强的松龙（MP）冲击疗法 肺出血 小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾小球肾炎
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衰竭依赖
透析 肺出血
大剂量丙球疗法（IVIG）
具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
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ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死
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诊断标准
美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿
具备2或2项以上，可诊断为WG
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1990年美国PAN及MPA诊断标准
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
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显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
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由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
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多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
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肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化
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眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳 道溢液（脓）
鼻
鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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外周神经系统
7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程
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诱导
强的松
剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年
CTX
口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m
MTX 0.3mg/kg/w (<15mg/w)→20-25mg/w
多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小
ANCA相关性血管炎
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系统性血管炎
一大类不明原因、以血管炎性破坏为 基本病变并引起相应的组织器官缺血、 炎症、坏死的全身性结缔组织病。
不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等， 也常以血管炎为特征， 属于继发性血 管
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系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管
巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎
中血管
结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
小血管
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单、多发性单神经炎 非固定性肺浸润 鼻窦炎 病理
血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿 形成
4/6阳性可诊断
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治疗
糖皮质激素＋免疫抑制剂
甲基强的松龙（MP）冲击疗法 肺出血 小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾小球肾炎
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衰竭依赖
透析 肺出血
大剂量丙球疗法（IVIG）
具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
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ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死
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诊断标准
美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿
具备2或2项以上，可诊断为WG
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1990年美国PAN及MPA诊断标准
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症