炎性肌病的诊治
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。
该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。
本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。
IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。
IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。
这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。
因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。
2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。
这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。
此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。
2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。
这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。
这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。
3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。
这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。
4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。
对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。
以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。
这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。
首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。
其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。
然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。
炎症性肌病、SLE合并IM治疗诊断、临床表现及抗体谱抗阳性指标意义
炎症性肌病、SLE合并IM诊治、临床表现及抗体谱抗阳性意义炎症性肌病是一类严重的特发性炎症性疾病，可以从“3+1”维模型来理解它——皮肤维度、肌肉维度、间质性肺病维度，以及抗体维度。
IM自身抗体可被分为特异性自身抗体和相关性自身抗体，是IM的重要诊断标志，有助于评估患者的疾病活动性和预后。
在临床上，部分系统性红斑狼疮（SLE）患者可合并IM，然而在这种情况下，IM的抗体谱特征会出现改变。
SLE合并IM临床特征诊断IM标准包括临床肌痛、肌无力症状，肌酶增高，肌电生理、神经电生理检查及肌肉活检提示炎症性疾病特征，以及IM抗体阳性。
SLE合并IM有三个核心特征：初发SLE、伴有典型的间质性肺病和血清学特征SLE合并IM患者的抗RNP抗体阳性率为70%，抗Ro-52抗体的阳性率为50%，抗Ku抗体的阳性率超过三分之一。
此外，还发现若干合成酶相关抗体和抗MDA5抗体。
SLE合并IM可分为两种类型：一种以抗RNP抗体阳性为特征，伴有雷诺现象、间质性肺病、肺高压，疾病活动指数（CDAI）评分一般小于10分；另一种类型以抗Ku抗体阳性为特征，伴有抗Ro-52抗体阳性，狼疮更活跃，CDAI比较严重，有更多的狼疮相关皮肤黏膜病变，大多数SLE合并IM患者在常规免疫治疗3-6个月内可以达到病情稳定；但也有一小部分患者出现病情反复，需要加用生物靶向药物治疗。
SLE合并IM患者抗MDA5抗体阳性意义前文提到SLE合并IM患者体内可有抗MDA5抗体存在，在SLE合并IM患者中只有约10%的人存在低滴度的抗MDA5抗体，而且通常与抗RNP抗体一同出现。
上述SLE合并IM患者的外周血相关细胞因子进行表达分析时，发现他们体内均出现较高α-干扰素水平，拥有抗MDA5抗体的患者更可能受到Ⅰ型干扰素的干扰。
MDA5蛋白是一个重要的RNA感受器，参与Ⅰ型干扰素通路活化，并且与RNP免疫复合物形成强烈的Ⅰ型干扰素诱导作用，参与SLE和IM致病，组复合物中包含RNA组分，RNA酶的加入在消除免疫复合物中的RNA组分后，可降低Ⅰ型干扰素的效应。
炎性肌病的诊断和治疗
重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科 唐琳
概述
炎性肌病是一种少见的异质性肌病，累及多个器官系统，主 要分为：
1. 皮肌炎 2. 多发性肌炎 3. 抗合成酶综合征 4. 免疫介导的坏死性肌病：抗HMGCR阳性，抗SRP阳性，血清学阴性。 5. 包涵体肌炎
发病机制
发病机制
遗传因素 HLA（HLA8.1）、BLK、C4a、 CCR2-CCR5、PLCL1、PTPN22、 STAT4、TRAF6、UBE2L3
临床表现-肺脏
• 咽喉肌功能失调： • 呼吸肌无力： • 肺间质病变。
32
临床表现-关节
关节炎/痛
临床表现-其它
• 全身症状：发热 – 雷诺现象
• 神经系统：可伴有周围神经损伤 – 临床表现：神经性疼痛、感觉障碍、腱反射减弱 – 肌电图：混合性损伤 – 肌活检：节段性分布的炎性肌损伤和神经性肌萎缩
散在坏死肌纤维
→束周坏死的肌纤维 *结缔组织肌束膜分裂
炎性肌病相关肺损伤
• 肺受累是预后不良的原因； • 与炎性肌病-ILD相关的预后不良的因素：高龄、种族、特
异抗体如抗MDA5； • 与ILD相关的典型抗体：抗合成酶抗体和抗MDA5抗体； • 预后不良与上肺受累、动脉血低CO2分压、严重感染相关； • 初始大剂量糖皮质激素、联合免疫抑制剂和男性是严重感
肿瘤 感染
临床表现-皮肤
• 特征性皮疹 – 向阳征； – 面部红斑； – V形疹：； – 披肩征； – 膝/肘/伸侧红斑，指节的紫色脱屑性皮疹； – 技工手； – 甲周红斑； – 皮下钙化。
临床表现-皮肤.向阳征
临床表现-皮肤.面部红斑
临床表现-皮肤.面部溃疡
临床表现-皮肤.V型征
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病, 其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。
该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病, 还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。
IIMs主要包括以下5种临床亚型: 皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。
成人患者中以DM、PM和IBM多见, 幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型, 约占JIIMs患儿人群85%。
1975年发布的Bohan和Peter 标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。
数十年来, IIMs的分类及诊断标准不断变化更新, 尤其近年来, 肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展, 对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。
2017年, 欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。
文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁, 重点介绍2017~2018年的最新研究进展。
IIMs分类及诊断标准历史回顾11975年Bohan和Peter标准1975年, 美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准, 为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。
该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面, 将IIMs分为5个亚组: DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。
DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分, 并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明, 也提供了相应的排除标准。
炎性肌病达PPT课件
通过调节免疫系统的功能，控制炎症和免疫反应， 改善肌肉损伤。
其他治疗方法
80%
物理治疗
包括按摩、温热疗法、冷敷等， 有助于缓解肌肉疼痛和僵硬等症 状。
100%
康复训练
通过适当的运动和锻炼，增强肌 肉力量和耐力，改善肌肉功能。
80%
手术治疗
对于某些严重的炎性肌病，如肌 强直等，可能需要手术治疗来缓 解症状。
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的肌肉力量训练计划，逐
步恢复肌肉功能。
关节活动度训练
通过关节的屈伸、旋转等运动 ，增加关节的活动范围，防止
关节僵硬。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、游泳等，提高心肺
功能和耐力。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，如穿衣、洗漱、进食等，
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
战胜疾病的信心。
疼痛护理
针对患者的疼痛症状，采取有 效的疼痛管理措施，如药物治 疗、物理治疗等。
日常护理
指导患者保持良好的生活习惯 ，如合理饮食、适当运动、保 持充足的睡眠等。
并发症护理
针对患者可能出现的并发症，如 感染、肌肉萎缩等，采取相应的 护理措施，预防并发症的发生。
发病机制与病因
发病机制
炎性肌病的发病机制较为复杂， 涉及遗传、免疫、环境等多种因 素。
病因
目前认为，炎性肌病可能与感染 、免疫异常、遗传等多种因素有 关。
临床表现与诊断
临床表现
炎性肌病的症状主要包括肌肉疼痛、肌肉无力、关节痛、皮 疹等。
特发性炎症性肌病
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北京：
人 民卫 生 出版社 ，
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服 口 、
肌 内注 射 或 静脉 注 射 ，
亦可 加 用 硫 唑 嘌呤每 日 2 ～
3 m g ／k g ， 重 症 患 者 可 联 合 应 用 上 述 两 药 。 环 磷 酰 胺 也 有 一 定 的 疗 效 ， 但 其 远 期 疗 效
及 对 合 并肺 问质 病 变 者疗 效 尚 未肯定 。 羟 氯喹 可 用 于 伴皮 肤 损 害者 。 对 危 重 症 状 者
酶 、 AS T 、 AL T 、 乳 酸 脱 氢酶增 高， 尤 以 肌 酸 激 酶升 高最敏 感 ， 但 上 述 酶也 广泛 存 在
于肝 、
脏 心 、
肾等脏 器 中， 故 对 肌 炎诊 断 的特异性 不 强 ， 应 注 意鉴 别 。
特发性炎症性肌病患者健康教育
特发性炎症性肌病患者健康教育
（一）疾病简介
特发性炎症性肌病是一组病因未明的一组骨骼肌非化脓性炎症疾病。
主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等。
目前临床遵循个体化治疗原则，以药物治疗为主。
（二）健康指导
1.急性期应卧床休息，以减轻肌肉和关节负重，但提倡早期进行被动运动和功能训练，随着病情好转，可逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。
2.给于高蛋白、高热量。
富含维生素。
无刺激易消化的饮食出现明照和吞咽困难的病人，宜进食流质或半流质食物，进食细嚼慢咽。
3.应用糖皮质激素等药物治疗时，要及时观察药物疗效和不良反应，定期监测血常规和肝肾功能等。
4.保持局部皮肤清洁，预防感染。
5.保持积极乐观情绪，积极配合治疗。
6.避免感染、寒冷、创伤等复发的诱因，育龄妇女避免妊娠和接种，以免加重病情。
7.定期复查，如出现四肢无力、呼吸困难、吞咽困难等表现，应立即就诊。
沈鹰教授中西医结合辨治炎性肌病经验
虚， 尤以脾虚为主 ， 因病致虚。 为 脾主肌肉四肢 ， 脾虚则肢体肌痛 乏力之症加重 ， 并伴纳差 、 便溏或便秘 、 畏寒肢冷等症 。 肝肾亏损 常见月经失调、 阳萎等症 。 又如《 素问 ・ 生气通天论》 ：湿热不 谓 “
攘 ， 筋软 短 ， 筋 弛 长 ， 短 为 拘 ， 长 为 痿 ” 张 石顽 的《 氏 大 小 软 弛 。 张
湿不利小便， 非其治也” 故配木瓜 、 ， 薏苡仁具有渗湿利水 ， 健脾 止泻 ， 舒筋 ， 清热排脓之功效 ； 丹参 、 鸡血藤 、 络石藤具有 活血祛
瘀 ， 血 消痈 、 凉 舒筋 活络 、 缓急 止 痛 之 功 效 。诸 药 合 用 ， 奏 燥 湿 共 清热 、 上下 分 消 、 通 经 络 、 风 消 肿 、 瘀 通 络 、 毒 止 痛 之 功， 宣 祛 化 解 使 壅滞 于 体 内 的湿 热 之 邪 得 以宣 泄 ， 祛 肿 消 ， 湿 热退 痛 除，阳气 得 复 ， 之 柔 而 养其 筋 肉， 临床 诸 证 消 除 ， 病 痊 愈 。 对 缓 解 使 则 疾 相 期 以肝 脾 肾虚 为主 ， 治疗 以李 东 垣 “ 中益 气 汤 ” 原 方 以益 气 健 补 ， 脾 、 正 固本 为 主 ， 以 补 肾 活血 化 瘀 。 中 重用 黄 芪 为 君 ， 其 扶 兼 方 取 既 可 益 气 健脾 ，又能 达 到 气 行 则血 行 之 功 效 ，直 人 中土 而 行 三 焦 ， 内补 中气 、 能 中行 营气 、 行 卫气 ；桂枝 温通 经 脉 ， 下 化寒 湿，
节疼 痛 ， 为 “ ” 则 痹 的特 点 ， 需 将 二 者 辨病 辨 证 结 合 。 “ 虚标 故 本
依据 ， 采用 “ 急则 治其标 ， 缓则治其本” 的原则 ， 并根据疾病所处
炎性肌病
炎性肌病炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。
主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。
根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。
感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。
特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。
包涵体肌炎见下节。
一、急性病毒性肌炎急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。
包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎（一）急性流感病毒性肌炎：【病因和发病机制】急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。
流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。
具体发病机理尚不清楚。
流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。
【病理改变】儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。
免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。
电镜下未见病毒样颗粒。
成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。
电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。
【临床表现】1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。
2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。
3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。
特发性炎性肌病的诊断与治疗
•全科医学讲堂•特发性炎性肌病的诊断与治疗张玉慧、宋为民\李志军21.亳州市人民医院风湿免疫科，安徽毫州236800:2.蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004特发性炎性肌病（idiopathic inflam m atory myopathy,IIM)是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异 质性自身免疫性疾病，常常伴有皮肤、肺和关节病变引 起的肌外表现。
相关国际组织将IIM分为5种主要类 型：皮肌炎（》16111«1〇1«)^1丨8,01\1)、多发性肌炎（简称多 肌炎，polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病（丨〇1-mune-mediated necrotising myopathy,IMNM)、散发性包 涵体肌炎（sporadic inclusion-body myositis,sIBM)和重 叠性肌炎（包括抗合成酶综(lr〇nie,ASS)。
IIM可以发生在任何年龄，DM有2个发 病高峰，5 ~ 15岁和45 ~65岁，PM平均起病年龄50 ~ 60岁。
1病因与发病机制IIM的病因及发病机制并未完全阐明，普遍认为 易感基因、环境、免疫和非免疫等因素均参与了 IIM的发病。
病毒感染和紫外线照射可能是疾病诱因，他汀 类降脂药、D-青霉胺、羟基脲等药物会导致类似肌炎的 临床和病理表现。
恶性肿瘤如各种实体恶性肿瘤和非 霍奇金淋巴瘤是肌炎发生的危险因素，恶性肿瘤相关 肌炎可能是一种副肿瘤综合征表现。
2诊断与鉴别诊断2. 1临床表现2.1.1全身表现包括发热、体重减轻、周身乏力等。
2.1.2皮肤DM特征性皮肤表现包括上眼睑或眶 周水肿性蓝紫色斑疹（向阳疹），掌指关节、指间关节、膝关节、肘关节等关节伸面紫红色斑疹（Gotten征），关节伸面可触及的紫红色斑丘疹（Gottron疹），可伴瘙 痒，阳光暴露后皮瘆可能加重。
Gottron疹或Gottron征 与系统性红斑狼疮不同的是，皮疹位于关节周围，一般 不累及关节间指骨皮肤。
成人炎性肌病的诊断及鉴别诊断(附1例病例分析)
成人炎性肌病的诊断及鉴别诊断(附1例病例分析)
袁竞;潘庭荣;戴曦
【期刊名称】《临床医药实践》
【年(卷),期】2018(027)004
【摘要】目的:对成人炎性肌病的常见病因、临床表现、诊断及鉴别诊断进行探讨.方法:通过报告1例病毒性肌炎男性青年患者的临床表现及诊治过程,结合相关文献,对成人炎性肌病的常见病因、临床表现及诊断进行讨论总结,以供临床参考.结果:该患者反复出现感冒后双下肢肌肉疼痛,实验室检查提示肌酶明显升高,经除外特发性炎症性肌病(IIM),给予抗病毒及对症支持治疗后康复出院.结论:成人炎性肌病可以是自身免疫性介导导致,也可以是感染性疾病导致,是一组预后相对较好的肌病.其中成人病毒性肌炎临床罕见,其诊断主要依据流行病学特征和实验室检查,需要与IIM仔细鉴别.
【总页数】3页(P317-319)
【作者】袁竞;潘庭荣;戴曦
【作者单位】泸州市人民医院,四川泸州 646000;泸州市人民医院,四川泸州646000;西南医科大学附属医院,四川泸州 646000
【正文语种】中文
【中图分类】R556
【相关文献】
1.急性坏疽性胆囊炎一次性手术治愈体会——附329例病例分析 [J], 薛冰川;马艳波;阎永明;刘瑞军;程正梅
2.《2017年EULAR/ACR关于成人和幼年性炎性肌病及其主要亚型的分类标准》制定与解读 [J], 吴婵媛;王迁
3.免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎(附七例病例分析) [J], 沈盛;刘厚宝;锁涛;刘寒;王越琦
4.耳源性乙状窦血栓性静脉炎的诊断和治疗(附6例病例分析) [J], 李瑞香;吴南;侯昭晖
5.穿孔与未穿孔性阑尾炎切口感染分析与预防措施(附78例病例分析) [J], 李新明因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
中药治疗多发性肌炎1例
中药治疗多发性肌炎1例多发性肌炎属炎症性肌病，是多种病因引起骨骼肌间质炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征，病变局限于肌肉。
属中医痿证范畴。
《素问玄机原病式·五运主病》：“痿，谓手足痿弱，无力以运行也。
”笔者于2007年8月接诊1例多发性肌炎，中药治疗，临床疗效满意，现报告如下：1 病例资料患者，聂某，女，20岁，广水市人，于2007年8月初无明显诱因逐渐出现肢体无力，浮肿，逐渐发展为活动不能，吞咽困难，言语无力，二便失禁。
于2007年8月7日至武汉市中南医院求治，诊断为多发性肌炎，治疗11天效果不明显，放弃治疗回家。
于2007年8月24日来我科求治，刻下症：满月脸，言语无力，四肢无力，活动不能，二便失禁，骶尾部褥疮2cm×3cm，深2cm。
查体：T37.0℃，P62次/分，R20次/分，BP120/80mmHg，神志清楚，眼睑及眼球运动正常，吞咽无力，言语无力欠清晰，四肢远端肌力2级，肌张力低，腱反射减弱，四肢不肿，心肺腹无异常。
辅检：血常规WBC22.4×109/L，NUET83.3%，尿常规蛋白质3+，CK12365U/L，CK-MB900U/L，ALT783U/L，AST1455U/L，超敏C反应蛋白13.53mg/L，ANA+ENA+DNA（-），肾功能正常。
口服药物左甲状腺素钠片12.5ug，1次/日，醋酸泼尼松龙片50mg，2次/日，咀嚼钙片2片，1次/日，补达秀片1g，3次/日。
在我科住院给予西药对症治疗1周，症状无改善，于8月30日给予中药口服（方：党参15g，炒白术15g，茯苓15g，炙甘草6g，山药20g，砂仁3g，苡仁20g，怀牛膝15g，陈皮10g，炒扁豆10g，黄芪30g，当归15g，升麻6g，柴胡6g，熟地10g，锁阳10g，1付/2天），2天后带中药出院，半月后家人复诊，诉自行停服所有激素，仅服中药，现觉言语清晰，四肢稍有活动，二便失禁有改善，进食睡眠可。
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声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累
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肌力分级
0级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) 4级：能抗阻力 5级：正常肌力
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大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
7
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹
Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
39
抗Mi-2抗体
主要见于DM或JDM 皮肌炎伴V型和披肩样皮疹，表皮生长过度 治疗反应良好 HLA-DR7、DRw53
40
Bohan & Peter(1975) 诊断标准
1.对称性近端肌无力 2.肌活检异常 3.血清肌酶升高
4.肌电图示肌源性损害 5.特征性皮肤损害
多发性肌炎
确诊：符合所有1－4项标准 拟诊(很可能)：符合所有1－4项中的任何3项标准 可疑(可能)：符合所有1－4项中的任何2项标准
皮肌炎
确诊：符合第5项及所有1－4项中的任何3项标准 拟诊(很可能)：符合第5项及所有1－4项中的任何2项标准符合 可疑(可能)：符合第5项及所有1－4项中的任何1项标准
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包涵体肌炎的诊断标准
病理学标准：1.电镜：包涵体内有微管丝 2.光镜：(1).空泡变性(lined vacuole) (2).细胞核内和/或胞浆内包涵体
临床标准：1.近端肌无力(隐匿起病) 2.远端肌无力 3.肌电图：弥漫性肌病的表现(炎性肌病) 4.血清肌酶升高(CK和/或ALD) 5.大剂量糖皮质激素治疗不能使肌无力得到改善
判定标准
确诊：病理电镜标准和临床标准第1条，再加另一条临床标准 拟诊：病理光镜标准第1条和临床标准第1条，再加3条其他临床标准 可疑：病理光镜标准第2条，再加任何3条临床标准
37
抗合成酶综合征 (抗Jo-1综合征)
抗Jo-1抗体阳性率最高，PM(25%)、DM(7.1%) 亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、
雷诺现象、技工手，血WBC升高、干燥综合征
治疗反应中等，易复发 HLA-DRw52、DRB1*0501
38
抗SRP抗体
仅见于不到5％的PM 起病急(爆发性)，常见于秋季，男性多见 肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累 治疗反应差，预后差 HLA-DR5、DRw52
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预后
5年生存率：60%→ 80％ 死亡原因：肺部感染(多伴ILD)，合并恶
性肿瘤，心脏受累 预后不良因素：高龄、伴发恶性肿瘤、
ILD、吞咽困难、心脏受累
49
谢谢
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▪ 原发性特发性皮肌炎(DM) ▪ 合并恶性肿瘤的DM(或PM) ▪ 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) ▪ 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) ▪ 包涵体肌炎(IBM)
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▪皮肤损害 ▪肌肉表现 ▪肺部表现
▪心脏表现 ▪肾脏表现 ▪其他
合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎
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Mechanic’s hand lesions
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临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
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肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头 和穿衣
骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、 坐下或下蹲后起立困难
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
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皮肤损害（2）
紫罗兰样红斑
➢ 头皮或前额发际 ➢ 面部(蝶形)或 前额或下颌 ➢ 颈前或上胸部(V-sign) ➢ 颈后(项)或背上部(shawl sign) ➢ 手背伸肌腱表面线状分布 ➢ 甲周 ➢ 大腿外侧或臀部(holster sign) ➢ 内踝
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皮肤损害（3）
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩
张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
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Heliotrope rash
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Gottron’s pacules
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Gottron’s sign
包涵体，电镜见小管状的丝状体
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自身抗体
ANA：斑点型、核仁型、胞浆型 肌炎特异性抗体(MSA)
➢ 抗合成酶抗体：抗Jo-1(组)、抗PL-7(苏)、抗PL12(丙)、抗OJ(甘)、抗EJ(异亮)、抗KS(门冬)
➢ 抗SRP(信号识别颗粒/蛋白)抗体 ➢ 抗Mi-2抗体
肌炎相关抗体：抗Ku、抗PM-Scl、抗RNP、 抗SSA/SSB抗体
淋巴细胞浸润(自身免疫病)
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病因和发病机制
病因： 遗传因素 感染因素
发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
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历史
1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)
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ILD
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临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、
线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL) 肺组织活检
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急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸的危险因素
年龄大于40～50岁 有皮疹，DM>PM 自身抗体阴性 不伴另一CTD
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重叠综合征
20％ 有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，
同时又存在另一肯定的CTD 肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一 SLE、SD、10SS、RA等 PM较DM更易合并其他CTD 合并SD的患者心肌炎较多见
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▪从卧位坐起 ▪上楼梯 ▪穿上衣 ▪梳头、刷牙、洗脸 ▪从事轻家务劳动
▪从坐位站起 ▪下楼梯 ▪穿裤子 ▪行走 ▪从事重家务劳动
评分标准（共10项，最高积分30分）
0分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难
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血清肌酶
CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸 酐酶Ⅲ
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糖皮质激素
首选药物，总原则 “首始量足，减量要慢，维持要长 ” 常用剂量：泼尼松1～2mg/(kg.d) ，晨起顿服，重者可
分次口服 甲基泼尼松龙冲击治疗： 0.5~1.0g X 3天（严重吞咽困
难、呼吸肌/心肌受累、急性肺泡炎） 监测肌酶和肌力，大多数6～12周病情好转，激素开始缓
慢减量，至5~10mg/d后维持治疗 常与免疫抑制剂联合应用 注意副作用
伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
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心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
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鉴别诊断（1）
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鉴别诊断（2）
药物性肌病：乙醇、氯喹、青霉胺、糖皮质激素、 调脂药、秋水仙碱、环孢素等
CTD：风湿性多肌痛、血管炎、纤维肌痛综合征 感染：病毒、细菌、原虫
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一般治疗：休息和锻炼，高热量、高蛋 白饮食，避免感染
对症、支持治疗 药物治疗
➢ 糖皮质激素 ➢ 免疫抑制剂
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型:
➢ 多发性肌炎(polymyositis, PM) ➢ 皮肌炎(dermatomyositis, DM))
横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病)
常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有
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肾脏病变
肾脏病变很少见 暴发性肌炎，横纹肌溶解→ 肌红蛋
白尿 → 急性肾功能衰竭 少数有局灶性增生性肾小球肾炎
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其他
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恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻
咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤
维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生
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呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物(MTX)—过敏性肺泡炎
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（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
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原发性特发性多发性肌炎(PM)
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免疫抑制剂