儿童肾病的分类
儿童肾病综合征
移行减量方法，对于使用足量激素≥8周者，可 于诱 导缓解后，再进入巩固维持阶段。移行减 量方法如下：维持两天量的2/3量隔日晨顿服，另 将其余两天量的1/3量于次日晨顿服，并逐渐于 2～4周内减完。每日最大一般不超过60mg。 拖尾疗法：对于频复发者可酌情在泼尼松0.5～ 0.25mg/(㎏· d)水平选定一能维持缓解的剂量，较 长时间维持不减。
2018/12/17 29
环孢霉素A:
能特异性抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活 化和增殖。环孢素A可以保证肾小球基底膜电 荷屏障不受破坏，减少尿蛋白排出。用于激 素耐药，激素副作用大者； 环孢素治疗剂量为100～150mg/m2或5～ 7mg/(kg· d )缓解后可逐步减量维持, 2个月 减量20%，疗程6个月。静脉给药仅限于无法 口服者,剂量为口服的1/3。 不良反应：肝肾毒性反应、高血压、高血钾、 多毛、齿龈增生及震颤、脑病等中枢神经系 统与胃肠反应。
1. 2. 3. 4. 5.
6.
血浆蛋白降低，胶体渗透压降低 长期不恰当的低盐饮食 利尿剂的应用 高凝状态及肾，其他部位静脉血栓形成 低血容量 高血脂
2018/12/17
11
高凝状态：
应考虑抗凝治疗 1. 肾病时血浆白蛋白<20g/L； 2. 血浆纤维蛋白原浓度>6g/L； 3. 抗凝血酶浓度 <70% 或(和) 4. D-二聚体浓度 >1 mg/L
2018/12/17
3
临床分型
单纯型NS:
大量蛋白尿［尿蛋白（＋＋＋）～（＋＋＋）；1 周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/㎏］； 血浆白蛋白低于30g/L； 血浆胆固醇高于5.7mmol/L； 不同程度的水肿。 以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要 条件。
住培儿科肾病入科教育记录
住培儿科肾病入科教育记录住培儿科肾病入科教育记录一、引言儿科肾病是一种常见的儿童慢性疾病，其治疗和管理需要专业的医生和护士团队进行。
为了确保住培医生对儿科肾病有充分的了解和掌握，进行入科教育是必不可少的。
本文将详细介绍住培儿科肾病入科教育的内容和要求。
二、教育内容1. 基础知识1.1 肾脏解剖与生理学：包括肾脏结构、功能、尿液形成过程等。
1.2 儿童肾脏疾病分类：了解常见的儿童肾脏疾病，如急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等。
1.3 常用检查方法：学习常用的儿童肾脏检查方法，如尿常规、血常规、超声检查等。
2. 临床表现与诊断2.1 常见临床表现：了解儿童肾脏疾病的常见临床表现，如水肿、血尿等。
2.2 诊断方法：学习儿童肾脏疾病的诊断方法，如肾活检、免疫学检查等。
3. 治疗与管理3.1 药物治疗：了解常用的儿童肾脏疾病药物治疗方案，如激素治疗、免疫抑制剂等。
3.2 营养支持：学习儿童肾脏疾病患者的营养支持原则，如低盐饮食、高蛋白饮食等。
3.3 并发症管理：了解儿童肾脏疾病可能出现的并发症，并学习相应的管理措施。
三、教育要求1. 学习能力具备快速学习和吸收新知识的能力，能够理解和应用相关医学知识。
2. 团队合作精神能够积极参与团队讨论和合作，与其他医生和护士共同制定治疗方案。
3. 沟通能力具备良好的沟通能力，能够与患者及其家属进行有效的沟通和交流。
4. 心理素质具备较强的心理素质，能够处理儿童肾脏疾病患者及其家属的情绪和心理问题。
四、教育方式1. 理论学习包括参加相关学术会议、阅读相关文献、观看相关教育视频等。
2. 实践培训参与临床工作，随主治医生或资深医生进行病例讨论和治疗计划制定，并亲自参与患者的诊断和治疗过程。
3. 知识考核定期进行知识考核，包括书面考试和口头答辩等形式，以评估住培医生对儿科肾病知识的掌握程度。
五、总结儿科肾病入科教育是住培医生必须经历的重要环节。
通过系统学习基础知识、掌握临床表现与诊断方法、了解治疗与管理方案，住培医生能够更好地为儿童肾脏疾病患者提供质量高效的医疗服务。
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究1. 引言1.1 背景小儿肾病综合症是一种常见的儿童肾脏疾病，其主要特征是在短时间内大量蛋白尿、水肿和高血压。
在小儿肾病综合症中，合并高度水肿是一种比较严重的情况，可能会影响到患儿的生活质量和长期健康。
对于小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究具有重要意义。
目前对于小儿肾病综合症合并高度水肿的治疗还存在一定的争议和挑战，临床医生需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
开展对于该疾病的临床治疗研究，可以为临床医生提供更好的指导，提高患儿的治疗效果。
通过对小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究，有望为未来的临床实践提供更加科学和有效的治疗方案，从而提升小儿肾病综合症患儿的生活质量和预后。
本研究旨在探讨小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗策略，以期为临床实践提供更多有益的参考。
1.2 目的本研究旨在探讨小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗方法，并评估其疗效和预后情况。
通过对目前医学文献的梳理和分析，我们希望能够总结出最有效的治疗方案，提供临床医生在处理这类疾病时的参考依据。
通过对不同治疗方案的比较及预后情况的观察，我们也希望能够为优化治疗方案提供一定的建议，为未来的临床研究提供参考。
通过本研究的开展，我们期望能够为小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗提供更科学、更系统的指导，促进患儿的康复与治疗效果的提高。
1.3 方法本研究采用回顾性分析方法，选取2010年至2020年期间在我科确诊为小儿肾病综合症合并高度水肿的患儿作为研究对象。
共纳入100例患儿，其中男性55例，女性45例，年龄范围为1岁至10岁。
所有患儿均接受了标准化的治疗方案，并进行了临床观察和随访。
在研究方法上，我们首先对患儿的临床表现、实验室检查结果进行归纳整理，以明确疾病的特点和严重程度。
利用超声、CT、核磁共振等影像学检查手段对患儿进行肾脏结构和功能的评估，为诊断和治疗方案的制定提供依据。
肾病综合症
Company Logo
三、病因及分类
原发性肾病综合征的 病因不清楚，其发病 往往因呼吸道感染、 过敏反应等而触发继 发性肾病综合征病因 则主要有感染药物、 中毒等或继发于肿瘤、 遗传及代谢疾病以及 全身性系统性疾病之 后。
先天性 罕见 肾病 其余为 继发性 原发性 90%以上 占90%以上
Company Logo
呋噻米片， 呋噻米片， 潘生丁片， 潘生丁片， 维生素Ｅ 维生素Ｅ丸， 强的松片等 治疗。 治疗。
患儿全身浮 肿已消退， 肿已消退， 无排肉眼血 尿。
Company Logo
六、实验室检查
1.尿常规 1.尿常规 (1)蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件其标准为： 蛋白尿： (1)蛋白尿：大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件其标准为： A.2周连续 次定性≥+++。 周连续3 A.2周连续3次定性≥+++。 B.24h尿蛋白定量 50～100mg/(kg·d) 尿蛋白定量≥ d)。 B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg d)。 C.国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议 40mg/(m2·h) 国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议＞ h)。 C.国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议＞40mg/(m2 h)。 D.婴幼儿难以收集24h尿Mendoza建议任意一次尿蛋白 肌酐＞ 婴幼儿难以收集24h 建议任意一次尿蛋白/ D.婴幼儿难以收集24h尿Mendoza建议任意一次尿蛋白/肌酐＞2.0 单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿，选择指数(SPI) (SPI)＞ 单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿，选择指数(SPI)＞0.2 (3)其他 可见透明管型或颗粒管型肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞＞ 其他： (3)其他：可见透明管型或颗粒管型肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞＞10 个/Hp) 2.低白蛋白血症血浆总蛋白降低白 球蛋白倒置血浆白蛋白＜30.0g/L， 低白蛋白血症血浆总蛋白降低白/ 2.低白蛋白血症血浆总蛋白降低白/球蛋白倒置血浆白蛋白＜30.0g/L，婴儿 25.0g/L。 则＜25.0g/L。 3.高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症血胆固醇 5.7mmol/L婴 高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症血胆固醇≥ 3.高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症血胆固醇≥5.7mmol/L婴 儿则≥5.2mmol/L三酰甘油 1.2mmol/L。 三酰甘油＞ 儿则≥5.2mmol/L三酰甘油＞1.2mmol/L。 4.肾功能一般正常少尿期尿素氮轻度升高 肾功能一般正常少尿期尿素氮轻度升高。 4.肾功能一般正常少尿期尿素氮轻度升高。 5.蛋白电泳α2-球蛋白明显增高， 蛋白电泳α2 球蛋白降低。 5.蛋白电泳α2-球蛋白明显增高，γ-球蛋白降低。 6.其他红细胞沉降率增快 持续低补体血症尿FDP 其他红细胞沉降率增快, FDP在部分肾炎可大于 6.其他红细胞沉降率增快,持续低补体血症尿FDP在部分肾炎可大于 1.25mg/L(1.25?g/ml)。 1.25mg/L(1.25?g/ml)。
肾脏病理学分型
肾脏病理学分型肾脏病理学分型是指根据肾脏组织病变的特点和临床表现将肾脏疾病分为不同类型的一种分类方法。
通过病理学分型，可以更好地了解肾脏疾病的发展过程和预后，并为临床诊断和治疗提供指导。
本文将介绍几种常见的肾脏病理学分型。
一、肾小球肾炎分型肾小球肾炎是指发生在肾小球的一组疾病，其主要特点是肾小球基底膜的炎症反应和肾小球滤过功能的损害。
根据肾小球肾炎的病理学表现和临床特点，可将其分为以下几种类型：1. 膜性肾病：以肾小球基底膜增厚和免疫复合物沉积为主要特征，常见于成年人。
2. 狼疮性肾炎：是系统性红斑狼疮的一种表现形式，可导致肾小球肾炎和肾小管间质损害。
3. IgA肾病：以IgA免疫复合物在肾小球沉积为主要特征，是成年人常见的肾小球肾炎类型。
4. 膜增生性肾炎：以肾小球内增生性病变和肾小球基底膜增厚为主要特征，多见于儿童和青少年。
5. 肾小球局灶节段性肾炎：以肾小球局灶节段性病变和免疫复合物沉积为主要特征，是一种常见的原发性肾小球肾炎。
二、肾小管间质肾炎分型肾小管间质肾炎是指发生在肾小管和间质的一组疾病，其主要特点是肾小管和间质的炎症反应和损害。
根据病变的特点和临床表现，肾小管间质肾炎可分为以下几种类型：1. 急性间质性肾炎：以急性肾小管坏死和间质炎症为主要特征，常见于感染后肾炎和药物过敏性肾炎。
2. 慢性间质性肾炎：以慢性间质炎症和肾小管萎缩为主要特征，多见于慢性肾小球肾炎和间质性肾炎。
3. 药物相关性间质性肾炎：是由于长期使用某些药物（如非甾体类抗炎药物、抗生素等）导致的间质性肾炎。
三、肾小管-间质-肾小球疾病分型肾小管-间质-肾小球疾病是指累及肾小球、肾小管和间质的一组疾病，其病理学特点和临床表现较为复杂。
根据病变的特点和临床表现，肾小管-间质-肾小球疾病可分为以下几种类型：1. 急进性肾小球肾炎：以急性肾小球肾炎和急性肾衰竭为主要特征，病情进展迅速。
2. 肾小管间质性肾炎-慢性肾小球肾炎综合征：以慢性间质性肾炎和慢性肾小球肾炎为主要特征，病情进展较缓慢。
小儿肾脏出科总结
小儿肾脏出科总结引言小儿肾脏疾病是儿科常见的疾病之一，对于儿童的生长发育和健康至关重要。
本文总结了小儿肾脏出科的相关知识和经验，包括疾病分类、常见症状、诊断方法和治疗措施等方面，旨在帮助医务工作者更好地了解和处理小儿肾脏疾病。
一、小儿肾脏疾病的分类小儿肾脏疾病按照病因和病理可分为多种类型，常见的包括：1.先天性肾脏疾病：如多囊肾、先天性肾发育不良等；2.继发性肾脏疾病：如肾炎综合征、Ⅰ型糖尿病肾病等；3.遗传性肾脏疾病：如遗传性肾小球疾病、遗传性肾小管疾病等。
二、小儿肾脏疾病的常见症状小儿肾脏疾病的症状表现各异，常见的症状包括：1.尿液异常：如尿频、尿急、尿血、尿蛋白等；2.水肿：常表现为眼睑水肿、面部水肿、腹部水肿等；3.血压异常：如血压升高或血压降低；4.腰痛或腹痛；5.发热等。
三、小儿肾脏疾病的诊断方法小儿肾脏疾病的诊断主要依靠以下方法：1.临床症状分析：根据患儿的症状、病史和体征进行初步判断；2.尿液分析：通过尿常规、尿蛋白定量、尿沉渣细胞计数等检查，了解尿液的异常情况；3.血液检查：包括血常规、肾功能指标检查等，评估肾脏功能情况；4.影像学检查：如B超、CT、MRI等，用于观察肾脏结构和病变情况；5.肾活检：若疑似恶性肾肿瘤或其他特殊情况，需进行肾活检确定病理类型。
四、小儿肾脏疾病的治疗措施小儿肾脏疾病的治疗策略包括药物治疗、营养支持、症状管理等方面，具体方法如下：1.药物治疗：根据不同的病因和病理类型，使用抗生素、免疫抑制剂、利尿剂、抗凝剂等药物进行治疗；2.营养支持：根据患儿的情况给予适当的营养支持，如低蛋白饮食、限制钠摄入等；3.症状管理：根据患儿的症状进行相应的管理，如控制高血压、抗感染等措施；4.补充维生素和微量元素。
五、小儿肾脏疾病的预防与宣教小儿肾脏疾病的预防对于儿童的健康至关重要，以下是一些相关的预防与宣教工作：1.定期体检：建议孩子每年进行一次全面体检，及时发现和处理潜在的肾脏问题；2.合理饮食：注意均衡营养，限制盐分和糖分的摄入，增加蔬菜和水果的摄入；3.饮食卫生：鼓励儿童养成良好的个人卫生习惯，避免食用不洁食物；4.预防感染：提醒家长注意孩子的卫生习惯，避免交叉感染；5.定期筛查：对于有遗传性肾脏疾病家族史的儿童，建议进行定期筛查，早期发现问题并及时治疗。
肾病综合征
发病机制
原发性肾病综合征由于其病理类型不同， 发病机制也不尽相同。目前认为原发性肾 病的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。
发病机制
①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白 尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病 变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破 坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出， 形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿 中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋 白尿。
继发性肾病综合征病因
3.肿瘤
肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤， 白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌 炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样 变等。
继发性肾病综合征病因
5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。 6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状 细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、 家族性肾综等。 7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭 窄等。
足突的模式图
自1998年以来，对足细胞及 裂孔膈膜的认识从超微结构 跃升到细胞分子水平提示 “足细胞分子”nephrin、 CD2—AP、podocin。— actinin—4等是肾病综合征发 生蛋白尿的关键分子。
Cas, p130Cas; Cat,catenins; CD,CD2-associated protein; Ez,ezrin; FAk,focal adhesion kinase; ILK, integrin-linked kinase; M,myosin; N,NHERF2; NSCC,non-selective cation channel; PC,podocalyxin; S,synaptopodin; TPV,talin, paxillin,vinculin; U,utrophin; Z,ZO-1
儿科必备知识之肾病综合征
儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）具备以下4大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上①、②两项为必备条件。
（1）原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病（simple type，NS）和肾炎型肾病（nephritic type，NS）。
凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数），并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。
（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量2mg/（kg·d）治疗≤4周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（relapse）是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；频复发（frequently relapse ,FR）是指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。
（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。
（2）孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）：分为体位性和非体位性。
小儿肾病综合征护理查房
小儿肾病综合征护理查房xx年xx月xx日CATALOGUE目录•概述•小儿肾病综合征的症状与体征•小儿肾病综合征的护理评估•小儿肾病综合征的护理措施•小儿肾病综合征的疗效判定标准与康复计划01概述小儿肾病综合征是一种常见于儿童期的肾小球疾病，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为特征。
定义小儿肾病综合征的病因多样，包括遗传、免疫、感染等因素，治疗方法和预后因个体差异而异，需要针对具体病情制定合适的治疗方案。
特点定义与特点肾病综合征的病因部分患儿有家族遗传史，可能与基因突变有关。
遗传因素免疫因素感染因素其他因素感染、过敏等免疫因素可能导致肾病综合征的发生。
如急性肾炎等感染性疾病可能导致肾病综合征的发生。
如环境污染、药物副作用等也可能对小儿肾病综合征的发生产生影响。
由肾脏本身病变引起，需要针对肾脏本身进行治疗。
肾病综合征的分类原发性肾病综合征由其他疾病引起，如过敏性紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎等，需要针对原发病进行治疗。
继发性肾病综合征由染色体异常引起，治疗难度较大，需要针对具体情况制定治疗方案。
先天性肾病综合征02小儿肾病综合征的症状与体征症状小儿肾病综合征患者常常会出现食欲减退的症状，导致营养不良和生长发育受影响。
食欲减退小儿肾病综合征患者会感到乏力，缺乏精力，不喜欢活动。
乏力小儿肾病综合征患者可能会出现低热或高热的症状，同时伴有感染、炎症等症状。
发热小儿肾病综合征患者可能会出现尿频、尿急、尿痛等泌尿系统症状。
尿频、尿急、尿痛水肿小儿肾病综合征患者可能会出现水肿的症状，表现为眼睑水肿、下肢水肿等。
蛋白尿小儿肾病综合征患者尿中蛋白质含量增加，表现为泡沫尿、尿液混浊等。
高血压小儿肾病综合征患者可能会出现高血压的症状，表现为头痛、头晕等。
体征感染小儿肾病综合征患者容易发生感染，特别是呼吸道感染。
预防感染的措施包括保持室内空气流通、避免接触感染源等。
电解质紊乱小儿肾病综合征患者容易出现电解质紊乱的症状，如低钠血症、低钾血症等。
肾病综合症
并发症
3.急性肾衰竭 NS并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，若及时给予正确处理， 大多数患者可望恢复。可采取以下措施： （1）襻利尿剂 对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的 肾小管管型； （2）血液透析 利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以 维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿； （3）原发病治疗 因其病理类型多为微小病变型肾病，应予以积极治 疗； （4）碱化尿液 可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。
鉴别诊断
1.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮 疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。
2.系统性红斑狼疮性肾炎
好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系 统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型 为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并 且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。
临床表现
1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表 现，也是肾病综合征的最基本的病理生理 机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量 >3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤过 膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中 蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收 量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡 增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过 的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输 注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
治疗
治疗： （一）一般治疗 凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情 况好转后，可起床活动。 给予正常量0.8～1.0g/（kg· d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的 动物蛋白为主）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应 少于30～35kcal。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食 增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故目 前一般不再主张应用。 水肿时应低盐（<3g/d）饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱 和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸 （如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如豆类）的饮食。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素耐药型肾病综合征诊治指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激索耐药型肾病综合征诊治指南一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocortiCOSter'oid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80%∙90%的PNS患儿对GC敏感，但仍有10%・20%的患儿出现GC耐药。
激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistantnephroticsyndrome,SRNS)是临床较棘手的问题，相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。
为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考上31。
二、证据来源1 •检索文献数据库:(1)外文：EMBASE>MEDLINE、CochraneLibrary、OVid循证医学数据库。
(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDiSC(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(V*)、CEBM∕CD(中国循证医学/CoChrane中心数据库)。
(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。
2 .检索关键词：肾病综合征(nephroticSyndrOme)和激素耐药(Steroid-resistant)或分类(ClaSSifiCatiOn)或病理(PathOIOgy)或治疗(treatment)或Meta分析(meta-analysis)或随机临床试验［randomizedclinicaltrials(RCT)］或儿童(ChiIdorchildhood)o3 .检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外/国内诊断分型及治疗指南。
三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、C3个级别,推荐等级分为I、Ha、Hb级和In共4个等级(表1)⑷。
肾病综合征
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome PNS类型：--临床分型 PNS类型：--临床分型 类型 单纯型
①大量蛋白尿 ②低白蛋白血症 ③高脂血症 ④一定程度水肿 *特发性肾衰
肾炎型
①血尿 ②高血压 ③肾功能不全 ④持续低补体血症
（≥1项）
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 肾炎型PNS 肾炎型PNS
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 病理生理改变： 高脂血症 病理生理改变：---高脂血症
①继发性改变： 继发性改变：
低血浆Alb 肝脂质蛋白合成↑ 肝脂质蛋白合成↑ 低血浆 脂质蛋白清除↓ 脂质蛋白清除↓
②NS脂类异常特点： NS脂类异常特点： 脂类异常特点
TC↑(TG↑)； LDL、VLDL、 ↑， TC↑(TG↑)； LDL、VLDL、Lp(a) ↑，HDL↓/N (TG↑)
临床特点： 临床特点：
大量蛋白尿Massive 大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血症Hypoproteinemia 低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema 明显水肿Edema
必备条件
③不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁 不良影响：肾毒性、促高凝、
干扰检测
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 病理生理改变： 水肿 病理生理改变：---水肿 NS常见症状 常见症状(>AGN) ①NS常见症状(>AGN)
可凹性（指压性） 可凹性（指压性）
②发生机制：水、钠潴留 发生机制：
【儿科学】肾病综合征
肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障
孔径屏障
有孔的内皮细胞:内 皮窗孔:70-100nm
基底膜:可变凝胶 上皮细胞裂 孔:40nm
电荷屏障 内皮、上皮细胞含 唾液酸蛋白 基底膜内外疏松层 含硫酸类肝素
人类PH7.4时， 唾液酸蛋白、硫 酸类肝素带负电
第六页，编辑于星期六：八点 二十分。
第十六页，编辑于星期六：八点 二十分。
儿童以MCD最常见，其次
为FSGS、MsPGN，MGN、MPGN少
见
MCD
FSGS
MsPGN
肾病可有不同程度的肾小管和间质的改变，这些
病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后的作 用
第十七页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理
MCD
Loss of Foot processes
对心房肽钠作用抵抗有关
第十三页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理生理
高脂血症
hyperlipidemia
低蛋白血症
肝脏合成脂蛋白增加
高脂血症
肾小球硬化 肾间质纤维化 高凝状态 动脉硬化
第十四页，编辑于星期六：八点 二十分。
病理生理
免疫球蛋白丢失
钙结合蛋白丢失 微量元素丢失
肾小管分解蛋白亢进
肾小球通透性增加
第十八页，编辑于星期六：八点 二十分。
FSGS
病理
第十九页，编辑于星期六：八点 二十分。
MsPGN
病理
第二十页，编辑于星期六：八点 二十分。
临床表现
水肿
最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 严重者可见皮肤白纹或紫纹
蛋白质营养不良 精神疲乏、胃肠道症状
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发-依赖肾病综合征诊治循证指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发•依赖肾病综合征诊治循证指南一、前言肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低臼蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性Ns3种类型，而原发性肾病综合征(Primarynephroticsyndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%⑴，是儿童常见的肾小球疾病。
国外报道儿童NS年发病率约2-4/1。
万，患病率为16/1。
万［2冏，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，PNS约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%-31%［4］。
自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glueocorticosteroid,GC)一直是PNS公认的一线治疗方法。
由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变，因此对GC治疗敏感，80%∙90%的PNS患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有76%∙93%的患儿复发，其中45%・50%为频复发"口)或激素依赖6口)56］。
由于长期或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、富血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。
然而免疫抑制剂又会带来更多、更严重的副作用。
故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。
近十余年来国内外就GC和免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学分析。
中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关PNS诊治的文献进行了收集和分析整理，在200。
年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》⑺的基础上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童PNS规范化诊断和治疗的参考。
指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注意个体化。
二、证据来源本指南以检索关键词nephrodcsyndrome,diagnosis,therapyortreatment,guideline,systemicreview,melaanalysis,rando mizedclinicaltrials(RCT),childorchildhood,截至2008年6月收录在EnlbaSe、Medline›PUbMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub)>OVID平台数据库、Springer-Link›ElsevierScieneeDireet电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊网全文数据库（CNK］）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（VIP）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童PNS（激素敏感、复发/依赖）相关的指南5篇，系统评价3篇，Meta分析2篇，2006年10月以后发表的RCTS或quasi-RCTs共5篇，回顾性研究6篇。
肾病综合症
转铁蛋白
小细胞性贫血
铜兰蛋白
铜缺乏
甲状腺素球蛋白 T3、T4下降
皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高
B因子、IgG 易感染
其他补体成分
25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松
前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成
抗凝血因子III 血栓形成
锌结合蛋白
锌缺乏
脂蛋白酶
原发性肾病综合征 分类
二、按病理分类
微小病变型肾病(MCN)：（<4岁 90%，青春期 50%） 系膜增生性肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
原发性肾病综合征
分类
二、按对激素的反应分类
激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)：
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
湖北医药学院第三临床学院儿科教研室 周艳梅
Nephrotic Syndrome，NS
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿Massive Proteinuria
低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
实验室检查
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
原发性肾病综合征
其他检查
积极及时治疗感染
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究
小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究小儿肾病综合症（nephrotic syndrome, NS）是一种常见的儿童肾脏疾病，其主要特征是蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿，临床上可以表现为全身性水肿，尤其是面部、眼睛、腹部和四肢水肿。
在一些肾病综合症患儿中，高度水肿是一种常见并且严重的症状，给患儿的生活和健康带来了很大的困扰。
目前，对于小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究尚不足，因此有必要对该疾病进行深入的研究和临床治疗。
小儿肾病综合症合并高度水肿在临床上的表现主要包括以下几个方面：1. 全身性水肿：患儿出现全身性水肿，严重者可能会导致面部、眼睛、腹部和四肢水肿，甚至出现腹水和胸水。
2. 蛋白尿：患儿会出现大量蛋白尿，尿蛋白定性试验常常为阳性。
3. 低蛋白血症：患儿血浆蛋白水平降低，白蛋白/球蛋白比值下降。
4. 高脂血症：患儿血浆胆固醇和三酰甘油水平显著升高。
5. 贫血：患儿可能因为贫血而出现疲劳、无力等症状。
以上表现是小儿肾病综合症合并高度水肿的典型临床表现，患儿的生活和健康都会受到很大的影响。
1. 对症治疗对症治疗主要是针对患儿的症状进行治疗，包括控制水肿、减轻蛋白尿、改善高脂血症等。
常用的对症治疗药物包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、他汀类药物等。
对于患儿存在的贫血情况，还需要进行相应的处理，如补充铁剂、输血等。
2. 病因治疗病因治疗是指针对小儿肾病综合症的具体病因进行治疗，包括控制肾小球疾病的病理变化、延缓疾病进展等。
常用的病因治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
一些新的生物制剂和靶向治疗药物也在临床上得到了一定的应用。
目前，对于小儿肾病综合症合并高度水肿的临床治疗研究还相对滞后，尤其是针对病因治疗和预防复发方面的研究不够深入。
有必要加强对该疾病的临床研究，以提高对该疾病的认识和治疗水平。
1. 药物研究在药物研究方面，需要对一些新的生物制剂和靶向治疗药物进行更深入的研究，探索其在小儿肾病综合症合并高度水肿的治疗中的作用和潜在价值。
肾病综合征
三、水肿： （一）低蛋白血症降低了血浆胶体渗透压，白蛋白
< 25g/L，间质水肿;<15g/L 腹水胸水 （二）血容量减少，刺激固酮，抗利尿激素增加
水再吸收增加。 （三）低血容量使交感神经兴奋性增高Na+吸收增 加 （四）肾内因子改变肾小管管内液体平衡机制，使
Na+吸收增加
四、血清IgG、补体系统B、D因子丢 失，免疫功能降低；转铁蛋白降 低至低色素小细胞贫血。 高凝状态
注意激素副作用：
骨质疏松
生长抑制
肾上腺皮质危象：氢考5-10mg/kg/ 日
五 复发、反复及对皮质激素耐药的治疗 环磷酰胺：2mg/kg/日 甲基泼尼松龙冲击疗法15-30mg/kg/
次
[ 预后 ]
与病理类型有关 MCD型：>90%对激素敏感
谢谢！
（三）激素疗效判断： 1、激素敏感：8周内尿蛋白转阴，水肿退； 2、激素部分敏感：8周内肿消，但尿蛋白++； 3、激素耐药：8周尿蛋白仍>++以上者；
4、激素依赖：敏感，用药缓解，减量或 停药2周内复发，再用药或恢复用量又缓 解，重复2—3次
5、复发或反复：复发指停激素>4周， 尿蛋白>++ 。反复：指在使用激素过程 中尿蛋白又>++ 。频复发和频反复:半 年内复发或反复>2次,1年内>3次
（四）血栓形成：高凝状态和高脂血症促 进血管栓塞（1.8%）。
（五）急性肾衰竭：多为低血容量致肾前 性肾衰。
[实验室检查]
尿蛋白定性+++ - ++++ 24h尿蛋白定量>50mg/kg 一次尿蛋白/肌酐>2 可见透明或颗粒管型，一般无血尿 血浆总蛋白下降，白蛋白<25g
小儿IgA肾病的科普知识PPT课件
当IgA异常地沉积在肾脏小球中，会引 起炎症反应，导致肾脏损伤。
症状及表现
症状及表现
小儿IgA肾病的常见症状包括血 尿、蛋白尿和腹痛等。 血尿可能呈现为镜下血尿（不 能眼睛可见的血尿）或肉眼可 见的血尿。
症状及表现及注意事 项
预后及注意事项
大部分小儿IgA肾病的预后良好 ，可自行缓解，但也有少部分 患者可能进展到慢性肾脏病。
患者应定期复查，注意控制饮 食、避免感染和合理使用药物 等。
结论
结论
小儿IgA肾病是一种常见的肾脏疾病， 及时诊断和治疗对维持肾脏功能至关重 要。
患者及家长需要密切关注病情，遵循医 生的建议，积极配合治疗，以提高疾病 的预后。
谢谢您的观赏聆听
小儿IgA肾病的 科普知识PPT课
件
目录 概述 什么是小儿IgA肾病？ 症状及表现 诊断方法 治疗方法 预后及注意事项 结论
概述
概述
小儿IgA肾病是一种常见的肾脏 疾病，多见于儿童和青少年。
本课件将介绍小儿IgA肾病的原 因、症状、诊断和治疗等方面 的知识。
什么是小儿 IgA肾病？
什么是小儿IgA肾病？
诊断方法
诊断方法
小儿IgA肾病的诊断主要依靠肾 脏活检结果。
肾脏活检可通过检查组织学变 化来确认IgA的沉积情况和肾脏 损害程度。
治疗方法
治疗方法
小儿IgA肾病的治疗目标是控制病情、 延缓疾病进展和保护肾脏功能。
常用的治疗方法包括使用药物来降低炎 症反应和免疫系统活性，同时还要注意 饮食和生活方式的调整。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
儿童肾病的分类
*导读：虽然这四大类的儿童肾病最后发展的程度不一样，但是，有一点是可以肯定的，那便是儿童肾病若不经过治疗，其最终将会导致肾衰竭，而后果是不堪设想的!……
就目前的现状来看，肾脏疾病已经不再是中、老年人的专利了，有越来越多的青少年、儿童也加入到了肾病这一庞大的队伍中。
那么，现今儿童肾病都有哪些类型呢?
严格的讲，儿童肾病大体上可分为以下几类：
畸形
比如说整个泌尿系统包括肾脏的发育有问题。
这一问题在成人中相对较少，因为如果是发育不好早就该发现了，所以整个泌尿系统发育畸形是儿童肾病的一大类。
患儿可一侧肾脏发育不良，比如一侧肾脏的肾单位发育不良、梗阻性疾病等等，这都是属于发育的问题。
遗传性肾病
因为遗传性的疾病在儿童期多见，所以遗传性肾病患儿要特别注意。
遗传性可有一些基因的遗传。
而常见的是多囊肾等肾病。
和免疫紊乱有关
比如说急性肾小球肾炎等等。
感染性疾病
比如泌尿系统感染，这个在儿童中还是应该引起重视的。
总而言之，儿童肾病的种类大体上可分为上述的四大类型。
虽然这四大类的儿童肾病最后发展的程度不一样，但是，有一点是可以肯定的，那便是儿童肾病若不经过治疗，其最终将会导致肾衰竭，而后果是不堪设想的!。