手术讲解模板：法洛四联症矫治术
外科手术教学资料：法洛四联症矫治术讲解模板
手术资料：法洛四联出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
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概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
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概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
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概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
法乐四联症讲课PPT课件
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
手术讲解模板：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
并发症：
3.肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭 在心内 修复、肺动脉成形和右心室到肺动脉带瓣 管道术后产生轻度肺动脉瓣关闭不全，病 人可以耐受。应用右心室流出道补片术后 产生严重肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭者， 则需改用同种带瓣主动脉心外管道或在肺 动脉瓣环处安放人工瓣膜。
注意事项： 2.要适当切除一部分瘤样扩大肺动脉的前 后壁，达到正常肺动脉的大小，并进行细 致缝合。如有漏血应做缝合止血。
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术后处理：
病人进监护室后要延长机械辅助呼吸时间 数日甚至1个月。这是由气管和支气管承 受瘤样扩大的肺动脉压迫而产生肺不张、 肺气肿、支气管分泌物潴留和（或）支气 管炎以及肺内支气管血管畸形等，需要一 段时间辅助呼吸，才能达到良好心肺功能。
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适应证： 一期心内修复手术适用于：
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适应证： 1.患有四联症伴有肺动脉瓣缺如的重症新 生儿，往往应用内科治疗无效，应急症施 行一期心内修复手术。
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适应证： 2.病人渡过婴儿时期后，应择期在3～5岁 手术。
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手术禁忌： 有严重红细胞增多症、高血压、蛋白尿和 心力衰竭的人不适合此手术。
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术前准备： 1.重症婴儿在生后有严重呼吸困难者，俯 卧位可减轻症状。及时气管插管进行机械 辅助呼吸。
概述：
四 联症伴有肺动脉瓣缺如的病理生理除具有两心室收缩压相等和肺血流减少 外，还有以下几种特征：①室内分流。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺 动脉狭窄足以产生 室内右到左分流。但在生后1周随着肺血管阻力下降，右心室排血阻力和 肺动脉瓣关闭不全的减少导致右心室舒张
手术讲解模板：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术步骤：
脉上缘做一切口，做锁骨下动脉与右肺动 脉的端-侧吻合，后缘用6-0或7-0聚丙烯 线连续缝合，前缘间断缝合（图 6.27.1.2-1，6.27.1.2-2）。如主动脉弓 在右侧，则做左胸后外侧切口，经第4肋 间入胸。采用左锁骨下动脉与左肺动脉吻 合（图6.27.1.2-3，6.27.1.2-4）。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
适应证： 姑息手术适用于：
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适应证：
1.肺动脉细小和周围肺动脉发育不全者。 如McGoon比值＜1.2和肺动脉指数＜ 150mm2/㎡，病人可能在术后存活，但血 流动力学和晚期效果差。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
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术后处理： 2.分流术后1或2年，病人又出现发钳等症 状，应重复心血管造影，择期施行心内修 复手术。
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术后处理： 3.分流术后出现肺水肿，应用机械辅助呼 吸，并加用呼气末期正压，以及激素和东 莨菪碱等。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术步骤： 1.标准锁骨下动脉与肺动脉分流术
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手术步骤：
此种手术又称为标准Blalock-Taussing手 术（standard Blalock-Taussig operation）。一般主张在降主动脉下行 的对侧作胸部切口。用无名动脉的锁骨下 动脉与肺动脉吻合最为理想，可避免血管 扭曲和成角。在左位主动脉弓的病例，应 做右胸后外切口经第4肋
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法洛氏四联症的外科治疗 ppt课件
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
History
• Blalock & Taussig：1945 锁骨下肺动脉分流术 Sellors & Brock ： 1948 闭式肺动脉瓣切开 Lillehei & Varco ： 1954 交叉循环下心内矫治
体表面积 (m²)
肺动脉瓣 (mm)(95%-50%)
平均左右肺动脉直径
(mm)(>150)
(mm)(>120)
0.15 0.2 0.25
5.9(3.6-5.1) 7.3(5.1-6.5) 8.4(6.2-7.6)
3.78 4.36 4.89
3.38 3.91 4.37
0.3
9.3(7.1-8.5)
ppt课件
7
病理解剖
1.右室流出道或/和肺动脉狭窄 2.右室肥厚 3.主动脉骑跨 4.室间隔缺损
ppt课件
Normal
8
特征性右室流出道狭窄
• 漏斗隔向前向左移位→ 形成漏斗部狭窄，右室肥
厚
ppt课件
9
特征性室间隔缺损
• 漏斗隔移位，未与正常位的窦部室间隔对拢→巨
大、高位VSD，主动脉pp骑t课件跨
6.48 6.77
0.65
13.2(10.9-12.4)
8
7.15
0.7
13.5(11.3-12.7)
8.17
7.31
0.75 0.8
13.p9p(t1课1.件6-13.1)
14.2（11.9-13.4)
法洛四联症的手术讲诉
常规体外Байду номын сангаас械，小儿附加
用物准备
葡萄胎器械（肺动脉探条） 直径：公斤体重 + 3mm RVOT：心包片、人工管道 缝线：0/6～0/8 Prolene线
肺动脉探条
小儿附加
手术配合
开 胸 建立CPB 阻断循环 心内操作 止血 关 胸
心内操作
体外循环下： ①切除漏斗部肥厚肌束 ②补片修补VSD：补片修补 ③右室流出道补片加宽
F4的解剖
手术方式
1.根治术 2.姑息术：B-T分流术 Glenn吻合术 RVOT
B-T分流术
Glenn吻合术
F4姑息性术(RVOT)
F4根治术
麻醉方式
全麻:静脉复合麻 静脉 吸入
手 术体位
仰卧位： 1.头部放置头圈 2.肩背部硅胶软垫垫高 3.四肢 处于功能位置
F4手术药物准备
谢谢
人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。
F4根治术
注意事项
1.肺高压危象 2.缺氧发作 3.心跳骤停 4.再循环 5.安置ECMO术
肺高压危象
米力农（ 肺高压） 25kg以下配成1:0.1 即：米力农5mg+0.9%NS至 50ml
缺氧发作
1.新福林 1ml原液（10mg）
+0.9%NS9ml= 10ml
（ 1mg/ml ）
心血管外科法洛四联症手术技术操作规范
心血管外科法洛四联症手术技术操作规范【适应证】本病确诊后即应考虑手术治疗。
1.出生3个月以内无症状的患儿根治手术可推迟至出生后3-12个月进行。
2 .出生1~2个月内有严重症状者，先行分流术，再于第1次手术后12个月行根治术。
3 .当左冠状动脉前降支异常起源于右冠状动脉，根治手术可能需行跨肺动脉瓣环加宽补片时，在有症状的患者先行分流术，待患者3~5岁时再行根治手术，以便必要时可植入适当大小的外管道。
4 .多发室间隔缺损的患者，年龄太小时手术风险较大，故可先行肺动脉环缩术，待患儿足够大时采用介入方法闭合肌部室间隔缺损，然后再行根治术。
也可直接做根治术。
5 .严重的左、右肺动脉发育不良患者可先行姑息性手术，待患儿肺动脉发育后再行根治术。
【禁忌证】1 .多器官功能衰竭。
2 .出凝血机制障碍。
【术前准备】1.详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
3 .间断吸氧，每日至少2次。
4 .对红细胞增多症患者，鼓励其多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
5 .积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
6 .反复缺氧发作者，应加强吸氧，适量使用B受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .姑息手术(I)右锁骨下动脉-右肺动脉转流术：用于主动脉弓在左侧的病例。
①麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。
②手术步骤A.切口及开胸：右胸前外切口，经第3、4肋间开胸。
b.右锁骨下动脉的游离：为了最大限度地解剖及游离右锁骨下动脉，需要解剖到它的根部，同时也要游离右颈动脉，应注意仔细解剖其各主要分支血管以及毗邻的神经等组织，以免发生损伤。
在结扎后切断动脉远心端时应尽量靠近胸廓内动脉，甚至在锁骨下动脉的第1分支的水平切断动脉。
c.锁骨下动脉■肺动脉吻合：结扎与切断右锁骨下动脉后，将近心端从神经禅中拉出，并将其拉转向右肺动脉。
右肺动脉的切口应比锁骨下动脉管径稍大些。
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手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无 流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的
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概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
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概述：
有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干 及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周 围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两 瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆 顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物 （图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣菲薄； 成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉 瓣及其瓣环狭窄
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手术步骤：
右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室 纵切口安放补片或心外管道。如先做右心 室横切口，而在术中发现或术终测压认为 解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在 横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒 “T”形切口。
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手术步骤：
12.2 2.单纯心内修复
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概述：
的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
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概述：
心脏病学基本概念系列文库：法乐四联症矫治术
心脏病学基本概念系列文库——
法乐四联症矫治术
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“法乐四联症矫治术”
的解读，以供大家了解。
法乐四联症矫治术
是治疗心脏法乐四联症畸形的手术方法。
由于法乐四联症畸形是心脏漏斗部狭窄或肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨和右心室肥大4种病变同时存在的紫绀型先天性心脏病。
因此，手术的基本要求是：彻底解除右心室流出道梗阻和严密修补室间隔缺损、矫治主动脉右跨。
右心导管检查对明确诊断和选择手术适应症有非常重要的意义。
法乐四联症的手术种类繁多，总的归纳起来分为减状手术和根治手术两大类。
减状手术：目的是使肺部血流增加、改善紫绀症状、扩大肺血管床、促使肺动脉发育，以利于二期根治术。
具体手术方法有：①锁骨下动脉与肺动脉吻合术(BlalockTaussing手术)；②降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts－Smith)；③升主动脉与右肺动脉吻合术(Waterston手术)；④上腔静脉与右肺动脉吻合术(Glenn 手术)；⑤闭式肺动脉瓣切开或漏斗部切开术(Brock手术)。
根治性手术的要点：①右心室流出道疏通；②室间隔
缺损修补；③右心室流出道及肺动脉成形；④合并其它心脏畸形的处理。
手术禁忌症：外周肺动脉发育差、左心室小、体循环动脉和肺动脉分流术后产生严重肺动脉高压者。
术后常见并发症：①低排血量综合征和心力衰竭；②呼吸窘迫综合征；③渗血出血；④完全性房室传导阻滞等，应注意防治。
根治术早期死亡率为5%，晚期死亡率约2%～7%。
影响晚期疗效的主要原因是残余肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损残余漏。
四联症根治术
四联症根治术1. 适应症法洛四联症。
2. 禁忌症1、左心室和肺动脉发育差，应先做姑息手术，分期进行矫治手术。
2、有顽固性心力衰竭和严重心功能不全，经内科治疗无效者。
3、有严重肝肾功能损害者。
3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备1、防止或纠正呼吸道及其他部位感染。
2、鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。
3、纠正凝血障碍。
4、紫绀严重者可间断给氧。
5. 术前注意暂无可参考资料。
6. 手术步骤1、体位、切口：仰卧位，胸骨正中切口。
2、切开心包：如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。
之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。
3、心外探查：①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。
4、建立体外循环。
5、切开右室流出道：缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。
切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束。
6、解除肺动脉瓣狭窄：如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。
必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉。
7、修补室间隔缺损：四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。
危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。
危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合。
8、加宽右心室流出道：对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。
可以用自体心包，亦可用人造血管加宽。
倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远端。
如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。
法洛四联症讲解,及手术图解
法洛四联症讲解，及手术图解一、特点是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%二、解剖基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。
三、自然预后自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡四、具体解剖（一）室间隔缺损室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见1、嵴下型室间隔缺损（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。
2、肺动脉干下型和嵴内型都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。
嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（二）、右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄（1）右室流出道狭窄有以下几种情况①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。
专家详解法洛四联症的手术治疗
专家详解法洛四联症的手术治疗
一、概述
刚出生几个月的小宝宝是最可爱，最好玩的时候，可某同事的一位朋友却承受着病魔所带给宝宝折磨的痛苦，原因是他的宝宝得了法洛四联症，整天在医院里奔波的他为了宝宝操碎了心，看着某同事的朋友那疲惫的身影，对于这种疾病的危害，法洛四联症有哪些手术方法？这也是一个大家很多人想要了解的问题。
医生在进行手术前会根据患者的具体病情而选择最适合患者的手术。
二、步骤/方法：
1、治疗法洛四联症的主要手段就是首先，目前主要是采取姑息性手术，目的就是能够使病人的肺血流增多，从而改善疾病的症状。
由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用矫正手术，而姑息手术逐年减少。
2、主要姑息手术有：锁骨下动脉肺动脉吻合术，降主动脉-肺动脉吻合术，升主动脉-右肺动脉吻合术，上腔静脉-右肺动脉吻合术，这个手术就是将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但是对心内矫治术造成极大的困难。
3、还有就是闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术，这个手术很难掌握，所以在临床很少应用。
最后就是升主动脉与肺动脉吻合术，这个方法适用于3个月以内的婴儿。
儿童和成人应在中度低温体外循环下进行。
三、注意事项：
由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。
多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐。
左心室发育不良法洛四联症的手术矫治
左
心室发育不 良的法洛 四联症 ３ ， ３例 采用法洛 四联症根治术治疗 ， 中采用 比室间隔缺损直径大 １３—１２的补片修 术 ／ ／ 补缺损 ， 右心室流 出道加宽增大。结果 本组 围手术期无 死亡者。术 中发生低 心排量综 合征 ５例 ， 腔积液并腹 胸
水 ３例 ， 急性 肾衰 ２例 ； 术后发生胸 骨后感染 １ ， 例 真菌性败血症 ２例 ， 均治 愈。２例残余分 流小 ， 访观察 。结论 随 手术矫治左 心室发育不 良的法洛 四联症效果较好 ， 尤其 是肺动脉发育 良好 者。
血管 并结 扎 （ ３根 ） 共 。本组 主 动 脉 阻断 时 间 ４ ５—
Ｌ Ｅ Ｖ ＜ ０ｍ／ 而肺动脉发育满足 Ｍ Ｇ ｏ 指 Ｖ Ｄ Ｉ ３ ｌｒ ， ｎ ｃ ｏｎ 数＞． １２的重症法洛四联症患者进行手术治疗效果 满意， 证明肺功能发育 良 、 好 左心室发育不 良的重症 法洛四联症患者是可以一期根治的。术 中， 我们在 修补室间隔缺损时， 当选择较大补片并适 当远离 适 室缺边缘缝合 ， 相当于扩大了左心室容积 ， 由此损失 的ＲＯ Ｖ Ｔ及 右心 室容 积 需通 过 加 宽 Ｒ Ｏ Ｖ Ｔ来 补偿 ，
因此加 宽 Ｒ Ｏ Ｖ Ｔ时要 比一 般 的法洛 四联症 矫治术 要
９ ｉ， ３ｒ ｎ体外循环时间 ５ １６ｒｎ ａ ７— ２ ｉ。术后应用多 巴 ａ 胺、 肾上腺素及米力农改善心功 能， 纠治低心排 出 量； 补充胶体 ， 加强营养支持 ， 时控制感染 ， 及 呼吸机 辅 助 呼吸 １ ２—１０ｈ ４ 。
例， 二期清 创 后 治愈 ； 余 分 流 ３例 ， 残 ｌ例行 二 期 手 术 ， ２例 残余 分 流小而 随访 观察 ； 后发 生真 菌败 另 术 血症 ２例 ， 分别 是 白色念珠 菌 和热带 念珠菌 ， 应用 两
法洛四联征(教学及宣教)
法洛四联症疾病概述法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症发病机制VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
法洛四联症临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
（3）蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症辅助检查实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
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手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。 （3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉 横跨包括三种含义：①主动脉瓣顺时针向 转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右 侧移位，比正常横跨于右心室较 多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动 脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。 如横跨在90%以上，需
手术资料：法洛四联症矫治术
概述： 肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于 室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而 希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面 心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四 联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝 合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在 三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则 无损伤希氏束和左束支而产生心
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概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
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概述： 脏传导阻滞的危险（图6.27.1.1-0-6）。
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概述：
肺动脉下型缺损亦位于主动脉下。此型缺 损为真正室间隔缺损，是圆锥室间隔部分 或完全缺如所致，其特点为缺损前缘是肺 动脉瓣环，或与肺动脉瓣环之间有一条纤 维肌肉束。可分为二种类型：一为室上嵴 发育不良型，其下缘为残余室上嵴，与心 脏传导束距离较远；二为室上嵴缺如型， 其下缘为窦部室间隔，与嵴下型
法洛四联症矫 治术
手术资料：法洛四联症矫治术
法洛四联症矫治术
科室：心胸外科 部位：胸部 麻醉：全身麻醉
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概述：
法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排 血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、 对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合 良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣 与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。
1.认真阅读超声心动图和选择性右心室造 影等资料，主要核对和检查四联症矫治手 术的左心室和肺动脉发育两个指标，以及 是否合并主动脉缩窄和肺静脉异位连接等。 进一步确定诊断和决定手术方案。
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术前准备：
2.在新生儿应用前列腺素E1，延长动脉导 管开放时间。口服心得安，防止重度发绀 发作。有心力衰竭者则应用洋地黄、利尿 药和间断吸氧治疗。对严重发绀伴有心力 衰竭的成人，有时需内科治疗2～3个月， 甚至长达半年。如遇到心搏骤停，应积极 进行心脏复苏，待血流动力学平稳后施行 急症心内修复。
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概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
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概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
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概述：
（2）室间隔缺损：四联症的室间隔缺损 是由于圆锥室间隔向前向左移位，而与正 常位置窦部室间隔未对拢而遗留的间隙， 又称为对位异常的室间隔缺损。常为巨大 缺损，直径1.5～3.0cm。可分为嵴下型和 肺动脉下型两种类型。也有极少数病例为 多发性室间隔缺损。
手术资料：法洛四联症矫治术
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概述：
对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术， 继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循 环转流下施行单纯四联症的心内修复手术， 均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪 曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症 矫治手术150例，并率先开展四联症合并 一侧肺动脉缺如的右心室到肺
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术前准备： 5.心内膜炎是术后严重并发症。术前应请 口腔科会诊，清洁牙齿以及治疗龋齿等。
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术前准备： 6.体外循环心内直视手术的术前常规准备。
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手术步骤：
胸部正中切口，纵行踞开胸骨，切除胸腺， 严密止血。偏向右侧切开心包，保留较多 的心包做右心室流出道补片或单瓣备用。 探查有无左上腔静脉和冠状动脉畸形，确 定左心室和肺动脉发育情况。靠近无名动 脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下 腔静脉直角管，经右肺上静脉直接插入左 心减压管。在上腔静脉与升主
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术前准备： 3.病人在咯血时，应用脑下垂体后叶素静 脉注射和适当镇静，可达到良好的止血效 果。源自手术资料：法洛四联症矫治术
术前准备：
4.红血胞增多症病人在血细胞比容＞65% 时，往往有凝血机制障碍。术前应经静脉 放血和补充新鲜冷冻血浆或血浆代用品， 直至凝血机制恢复正常，可以防止术中出 血过多和术后渗血。有贫血者则应补铁。
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手术步骤：
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概述：
动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺 如和周围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄 多为两瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶， 呈圆顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘 生物（图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣 菲薄；成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并 肺动脉瓣及其瓣环狭窄的病例，流出腔内 膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
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概述： 面 等。上述冠状动脉畸形，往往造成四联症 矫治手术困难。
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概述：
SDI型四联症具有单纯四联症的病理解剖 特征，但主动脉位于肺动脉的左侧，右冠 状动脉则行经右心室漏斗部表面到达右侧 房室间沟，心内修复时切勿损伤右冠状动 脉。SDI型法洛四联症与SDL型解剖性矫正 大动脉异位明显不同：①SDI四联症有正 常肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥，而 SDL型解剖性矫正大
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概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次
概述：
嵴下型室间隔缺损位于主动脉下，其上缘 为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和（或）无 冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁， 后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔（图 6.27.1.1-0-4）。此型缺损由于隔瓣及其 腱索与缺损后下缘的关系，又可分为三种 亚型：①隔瓣附着于缺损后下缘较少，有 较长的腱索横过缺
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概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
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手术禁忌： 1.左心室和肺动脉发育差，应先做姑息手 术，分期进行矫治手术。
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手术禁忌： 2.有顽固性心力衰竭和严重心功能不全， 经内科治疗无效者。
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手术禁忌： 3.有严重肝肾功能损害者。
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术前准备：
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概述：
动脉异位则有主动脉下圆锥或主动脉下和 肺动脉下双圆锥。②SDI型四联症的大动 脉关系为正常镜像反位，而SDL型解剖性 矫正大动脉异位则类似大动脉转位的大动 脉关系，主动脉在前和肺动脉在后或两大 动脉呈并列关系。
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概述：
（6）合并畸形：四联症最常见的合并畸 形为房间隔缺损和卵圆孔未闭。国内一组 连续在190例四联症矫治手术中常规切开 右心房进行探查，发现房间隔缺损或卵圆 孔未闭106例，占55.8%。其次为右位主动 脉弓、双上腔静脉和动脉导管未闭。少见 的有主肺动脉隔缺损、双腔右心室、部分 或完全性肺静脉异位
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概述：
之间有蜂窝状间隙，占9/10；另一为肉块 型，多见于第 3心室小和管状狭窄的病例，隔壁两束与 右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块， 占1/10（图6.27.1.1-0-2）。严重的漏斗 部狭窄往往形成纤维肌肉漏斗口，狭窄处 仅能通过探针。除漏斗部狭窄外，还可有 肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺
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概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
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