手术讲解模板：法洛四联症矫治术

手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
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概述： 做左室到主动脉的心内隧道，所以在心血 管外科学中被列入右室双出口的范围内。
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概述：
（4）右心室肥厚：四联症的右心室肥厚 是肺动脉狭窄的后果。也可能与右心室高 压和心内分流有关。在婴幼儿右心室肥厚 较轻；成人特别是有高血压和尿蛋白阳性 者，右心室肥厚严重，甚至纤维化和僵硬， 从而造成手术困难。
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概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
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概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次
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概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
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概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
概述：
嵴下型室间隔缺损位于主动脉下，其上缘 为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和（或）无 冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁， 后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔（图 6.27.1.1-0-4）。此型缺损由于隔瓣及其 腱索与缺损后下缘的关系，又可分为三种 亚型：①隔瓣附着于缺损后下缘较少，有 较长的腱索横过缺
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术前准备： 5.心内膜炎是术后严重并发症。术前应请 口腔科会诊，清洁牙齿以及治疗龋齿等。
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术前准备： 6.体外循环心内直视手术的术前常规准备。
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手术步骤：
胸部正中切口，纵行踞开胸骨，切除胸腺， 严密止血。偏向右侧切开心包，保留较多 的心包做右心室流出道补片或单瓣备用。 探查有无左上腔静脉和冠状动脉畸形，确 定左心室和肺动脉发育情况。靠近无名动 脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下 腔静脉直角管，经右肺上静脉直接插入左 心减压管。在上腔静脉与升主
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术前准备： 3.病人在咯血时，应用脑下垂体后叶素静 脉注射和适当镇静，可达到良好的止血效 果。
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术前准备：
4.红血胞增多症病人在血细胞比容＞65% 时，往往有凝血机制障碍。术前应经静脉 放血和补充新鲜冷冻血浆或血浆代用品， 直至凝血机制恢复正常，可以防止术中出 血过多和术后渗血。有贫血者则应补铁。
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手术禁忌： 1.左心室和肺动来自百度文库发育差，应先做姑息手 术，分期进行矫治手术。
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手术禁忌： 2.有顽固性心力衰竭和严重心功能不全， 经内科治疗无效者。
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手术禁忌： 3.有严重肝肾功能损害者。
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术前准备：
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概述：
（5）冠状动脉畸形：在四联症中冠状动 脉畸形少见，占3%～12%。最常见的冠状 动脉畸形为左前降冠状动脉起源于右冠状 动脉。其次为右冠状动脉起源 于左冠状动脉、左冠状动脉起源于肺动脉、 单支冠状动脉起源于主动脉、右冠状动脉 发出左前降冠状动脉副支、右冠状动脉发 出大的分支横过肺动脉下漏斗部表
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概述： 脏传导阻滞的危险（图6.27.1.1-0-6）。
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概述：
肺动脉下型缺损亦位于主动脉下。此型缺 损为真正室间隔缺损，是圆锥室间隔部分 或完全缺如所致，其特点为缺损前缘是肺 动脉瓣环，或与肺动脉瓣环之间有一条纤 维肌肉束。可分为二种类型：一为室上嵴 发育不良型，其下缘为残余室上嵴，与心 脏传导束距离较远；二为室上嵴缺如型， 其下缘为窦部室间隔，与嵴下型
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概述：
动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出 道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室 间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致 的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和 病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔 缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并
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概述： 肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
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概述：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两
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概述：
之间有蜂窝状间隙，占9/10；另一为肉块 型，多见于第 3心室小和管状狭窄的病例，隔壁两束与 右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块， 占1/10（图6.27.1.1-0-2）。严重的漏斗 部狭窄往往形成纤维肌肉漏斗口，狭窄处 仅能通过探针。除漏斗部狭窄外，还可有 肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺
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概述：
对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术， 继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循 环转流下施行单纯四联症的心内修复手术， 均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪 曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症 矫治手术150例，并率先开展四联症合并 一侧肺动脉缺如的右心室到肺
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概述：
束以及室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗 部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无 流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的病例，此两 束与右心室壁和室间隔
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于 室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而 希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面 心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四 联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝 合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在 三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则 无损伤希氏束和左束支而产生心
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概述： 面 等。上述冠状动脉畸形，往往造成四联症 矫治手术困难。
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概述：
SDI型四联症具有单纯四联症的病理解剖 特征，但主动脉位于肺动脉的左侧，右冠 状动脉则行经右心室漏斗部表面到达右侧 房室间沟，心内修复时切勿损伤右冠状动 脉。SDI型法洛四联症与SDL型解剖性矫正 大动脉异位明显不同：①SDI四联症有正 常肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥，而 SDL型解剖性矫正大
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。 （3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉 横跨包括三种含义：①主动脉瓣顺时针向 转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右 侧移位，比正常横跨于右心室较 多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动 脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。 如横跨在90%以上，需
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概述：
动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺 如和周围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄 多为两瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶， 呈圆顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘 生物（图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣 菲薄；成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并 肺动脉瓣及其瓣环狭窄的病例，流出腔内 膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
法洛四联症矫 治术
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法洛四联症矫治术
科室：心胸外科 部位：胸部 麻醉：全身麻醉
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概述：
法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排 血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、 对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合 良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣 与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。
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概述：
连接、三房心、右心室憩室、Ebstein心 脏畸形、三尖瓣或主动脉瓣关闭不全以及 双主动脉弓。（图6.27.1.1-0-8～ 6.27.1.1-0-11）。
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适应证： ①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主 动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥 厚。
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概述：
（2）室间隔缺损：四联症的室间隔缺损 是由于圆锥室间隔向前向左移位，而与正 常位置窦部室间隔未对拢而遗留的间隙， 又称为对位异常的室间隔缺损。常为巨大 缺损，直径1.5～3.0cm。可分为嵴下型和 肺动脉下型两种类型。也有极少数病例为 多发性室间隔缺损。
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概述：
动脉异位则有主动脉下圆锥或主动脉下和 肺动脉下双圆锥。②SDI型四联症的大动 脉关系为正常镜像反位，而SDL型解剖性 矫正大动脉异位则类似大动脉转位的大动 脉关系，主动脉在前和肺动脉在后或两大 动脉呈并列关系。
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概述：
（6）合并畸形：四联症最常见的合并畸 形为房间隔缺损和卵圆孔未闭。国内一组 连续在190例四联症矫治手术中常规切开 右心房进行探查，发现房间隔缺损或卵圆 孔未闭106例，占55.8%。其次为右位主动 脉弓、双上腔静脉和动脉导管未闭。少见 的有主肺动脉隔缺损、双腔右心室、部分 或完全性肺静脉异位
1.认真阅读超声心动图和选择性右心室造 影等资料，主要核对和检查四联症矫治手 术的左心室和肺动脉发育两个指标，以及 是否合并主动脉缩窄和肺静脉异位连接等。 进一步确定诊断和决定手术方案。
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术前准备：
2.在新生儿应用前列腺素E1，延长动脉导 管开放时间。口服心得安，防止重度发绀 发作。有心力衰竭者则应用洋地黄、利尿 药和间断吸氧治疗。对严重发绀伴有心力 衰竭的成人，有时需内科治疗2～3个月， 甚至长达半年。如遇到心搏骤停，应积极 进行心脏复苏，待血流动力学平稳后施行 急症心内修复。
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手术步骤：
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概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
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概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与