中枢神经系统常见疾病

第五节中枢神经系统常见疾病

一、颅脑先天发育异常

【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。

中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。

神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。

神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。

【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】

1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。

2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。

3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和Dondy-Walker综合征。

4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。

5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。

6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。

7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。

8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。

9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。

10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤

（一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain）

【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期

1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。

2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和出血机化）。

3、晚期：经历数月至数年，小病灶有瘢痕修复，大病灶形成囊腔，邻近脑组织萎缩，脑膜增厚与脑粘连。

【临床表现】伤后头痛、恶心、呕吐和意识障碍，有或无神经系统定位体征及生命体征的变化，也可有蛛网膜下腔出血表现。

【影像学表现】

1、CT表现

损伤后局部低密度改变：脑水肿、脑肿胀和脑软化。

散在点片状出血：在低密度区内散在点片状高密度灶。

蛛网膜下腔出血

占位及萎缩表现：急性期有占位效应慢性期萎缩表现。

合并其他征象：脑内外血肿、骨折、积气。

2、MRI表现：脑水肿、出血、软化灶信号表现。

（二）弥漫性轴索损伤

【病理基础】头颅受到旋转暴力致大脑绕中轴发生旋转运动导致脑白质、灰白质交界区、胼胝体、脑干及小脑等处受到剪切力损伤，引起弥漫性轴索断裂、点状出血和水肿。

【临床表现】伤后立即意识丧失，多数立刻死亡，部分患者持续昏迷达数周数月，甚至成为植物人。

【影像学表现】

1、CT表现：弥漫性脑肿胀，白质或/和脑灰白质交界处散在不对称的小出血灶，蛛网膜下腔出血。

2、MRI表现：弥漫性脑肿胀，出血信号表现。

（三）脑内血肿（intracerebral hematoma）

【病理基础】系指脑实质内出血形成的血肿，多由对冲性脑挫裂伤出血所致。

【临床表现】症状重且迅速恶化，多数为持续性昏迷，且进行性加重，局灶性体征和颅内压增高症状重，发展快，出现脑疝与去大脑强直较早。

【影像学表现】

1、CT表现：

血肿形成期（1~2周）：不规则高密度肿块，周围水肿及占位效应。血肿吸收期（2~4周）：血肿逐渐吸收缩小，密度减低，周围水肿减少，占位效应减轻。

血肿囊变期（超过4周）：密度减低，囊变软化灶。

2、MRI表现

脑内血肿不同时期生化状态及MR信号变化

分期时间生化状态信号变化

超急性期≤24h OHB T1WI＝或↓ T2WI↑

急性期 1~2d DHB T1WI＝或↓ T2WI↓↓

亚急性期（早） 3~7d MHB（Rbc内） T1WI↑↑ T2WI↓↓

亚急性期（晚） 7~14d MHB（Rbc外） T1WI↑↑ T2WI↑↑

慢性期＞14d HD T1WI＝或↓T2WI↓↓OHB—含氧血红蛋白；DHB—去氧血红蛋白

MHB—正铁血红蛋白；HD—铁蛋白和含铁血黄素

（四）硬膜外血肿（epidural hematoma）

【病理基础】颅内积血位于颅骨与硬膜之间，多急性，局部易伴骨折，出血源以动脉性出血为主，因颅骨与硬膜粘连紧密，故血肿范围易局限。

【临床表现】头部外伤后原发昏迷时间较短，再度昏迷前可有中间清醒期，可有脑受压症状和体征。

【影像学表现】CT表现为颅板下高密度区，MRI为相应期血肿信号。血肿呈双凸形，边界较锐利清晰，范围一般不超过颅缝。

邻近脑组织受压，脑沟裂池及脑室受压变窄。

中线结构向移位更明显。

（五）硬膜下血肿（subdural hematoma）

【病理基础】

颅内出血位于硬膜与蛛网膜之间，根据血肿形成时间分为急性（3d 内），亚急性（3d至2周）和慢性（3周以上）。因蛛网膜无张力，血肿范围较广，在颅板下呈新月状。

【临床表现】

急性硬膜下血肿局灶性体征和颅内压增高症状重，发展快，多数为持