2011年第35讲-血液系统：出血性疾病,输血笔记

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执业医师考试笔记-血液系统-出血性疾病

出血性疾病概述一．发病机制分类1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜3.凝血异常常见的是血友病（因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体异常）二．常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的异常2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。

3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。

4.凝血酶时间（TT）延长见于①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）②肝素样物质增多③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。

6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。

还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）过敏性紫癜过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。

它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。

一．临床表现和实验室检查1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。

【内科学血液系统】出血性疾病概述总结

【内科学血液系统】出血性疾病概述总结●正常止血机制●血管因素●血管收缩是人体对出血最早的生理性反应●血管内皮细胞受损后在止血过程中有下列作用●表达并释放血管性血友病因子（ vWF），导致血小板在损伤部位黏附和聚集●表达并释放组织因子（ TF），启动外源性凝血途径●基底胶原暴露，激活因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血途径●表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统●血小板因素●血管受损时，血小板通过黏附（血小板膜糖蛋白Ⅰb(GP Ⅰb）作为受体，通过vWF 的桥梁作用）、聚集（血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物（GP Ⅱb/Ⅲa ））及释放反应参与止血过程●凝血因素●凝血机制●凝血因子●维生素-K生成依赖的凝血因子——FⅡ、ⅤⅡ、Ⅸ、X●“就”“是”“爱”“吃”维K（9427）●肝脏是大多数凝血因子合成的场所，严重肝病时，除Ⅷ外，其他均降低●凝血过程●凝血活酶生成●外源性凝血过程●内源性凝血过程●凝血酶生成●凝血酶作用●反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，此种作用远远强于凝血活酶●诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化及释放反应●激活FⅫ●激活FXⅢ ，加速稳定性纤维蛋白形成●激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（简称纤溶）活性●纤维蛋白生成●凝血活酶（凝血酶原酶复合物）=Ca2+、FⅤ、PF3、Xa●凝血酶原复合物（Thrombogen）由健康人新鲜血浆分离提取，为含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X及少量其他血浆蛋白的混合制剂●抗凝与纤维蛋白溶解机制●抗凝系统的组成及作用●抗凝血酶（ AT)●人体内最重要的抗凝物质，主要功能是灭活 FXa及凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa ，FⅫa等亦有一定灭活作用●蛋白 C 系统●蛋白 C(PC）、蛋白 S(PS）、血栓调节蛋白（TM）等组成●TM 则主要存在于血管内皮细胞表面，凝血酶与 TM 以 1 : 1形成复合物，裂解 PC，形成活化的 PC(APC) ,APC 以PS为辅助因子，通过灭活 FV及FⅧ而发挥抗凝作用●组织因子途径抑制物（ TFPI)●直接对抗 FXa●在 Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅤⅡa 复合物的作用●肝素●主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗 FXa 及凝血酶●纤维蛋白溶解系统的组成与激活●纤溶酶原●组织型纤溶酶原激活物（t-PA）●尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）●纤溶酶相关抑制物●α2-纤溶酶抑制剂（α2-PI) 、α1－抗胰蛋白酶（α1-AP）及α2－抗纤溶酶（α2-AP）等数种●纤溶系统激活●内源性途径●当FⅫ被激活时，前激肽释放酶经FⅫa作用转化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，致纤溶过程启动●外源性途径●血管内皮及组织受损伤时，t-PA 或 u-PA 释人血流，裂解纤溶酶原●出血性疾病分类●血管壁异常●先天性或遗传性●家族性单纯性紫癫●获得性●过敏性紫癫●血小板异常●血小板数量异常●血小板减少●血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制●血小板破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如免疫性血小板减少症(ITP）●血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（ DIC）●血小板分布异常：如脾功能亢进等●血小板增多（伴血小板功能异常）●血小板质量异常●先天性或遗传性●获得性●凝血异常●先天性或遗传性●获得性●抗凝及纤维蛋白溶解异常●复合性止血机制异常●先天性或遗传性●血管性血友病（ vWD）●获得性●弥散性血管内凝血（ DIC）●出血性疾病诊断●病史●出血特征●一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关●出血诱因●基础疾病●家族史●其他●体格检查●出血体征●相关疾病体征●一般体征●●实验室检查●筛选试验●血管或血小板异常●出血时间（BT），血小板计数●凝血异常●（白头土）活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT），纤维蛋白原浓度（ FBG）、凝血酶原消耗时间（PCT）等●凝血酶原消耗时间（PCT）：正常情况下血液凝固后仅余少量凝血酶原，当被测血液中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、ⅤⅡ、或PF3缺陷所致的内源性凝血酶原激酶生成障碍时，血液凝固后血清中则会有较多的凝血酶原，测定血清凝血酶原时间则会缩短，因而是检查内源性凝血因子和PF3有无缺陷的筛选试验●血浆凝血酶原时间（PT）：缺乏的凝血因子——Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ●●能“管”老“板”的都很牛“B”●CT（凝血时间）——”CT“看”“内”脏●APTT——医考“APP”“内”部资料●PT（凝血酶原时间）——放“P”去“外”面●TT（凝血酶时间、纤维蛋白原减少或异常）——“T”台模特很“纤”瘦●确诊试验●血管异常●血 vWF，内皮素－1 ( ET-1 ）及 TM 测定等●血小板异常●血小板数量、形态，血小板黏附、聚集功能，血小板表面 P－选择素（ CD62）、直接血小板抗原（GPⅡ b/Ⅲa 和Ⅰb/Ⅸ）单克隆抗体固相检测等●凝血异常●凝血第一阶段●凝血第二阶段●凝血第三阶段●抗凝异常●AT 抗原及活性或凝血酶－抗凝血酶复合物（ TAT）测定●PC、PS 及 TM 测定●FⅧ：C 抗体测定●狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定●纤溶异常●鱼精蛋白副凝（3P）试验、FDP、D—二聚体测定●纤溶酶原测定●t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（ PAI）及纤溶酶·抗纤溶酶复合物（PIC）测定●诊断步骤●出血性疾病的防治●病因防治●防治基础疾病●避免接触、使用可加重出血的物质及药物●止血治疗●补充血小板和（或）相关凝血因子●紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法，因其含有除 TF、Ca2+以外的全部凝血因子●止血药物●收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物●卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素 C 及糖皮质激素●合成凝血相关成分所需的药物●Vit-K●抗纤溶药物●氨基己酸（ EACA）、氨甲苯酸（ PAMBA）●促进止血因子释放的药物●去氨加压素●重组活化因子（rFⅦa)●局部止血药物●凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵●促血小板生成的药物● TPO、白介素－11 (IL-11 ）●局部处理●其他治疗●免疫治疗●可应用糖皮质激素、抗 CD20 单抗等免疫治疗●血浆置换●手术治疗●中医中药●基因治疗。

血液系统笔记

血液系统（黄老师）供大家参考1，血液中成分：红细胞，白细胞，血小板2，白细胞功能：保卫作用3，白细胞分类：粒细胞（保安），单核细胞（公安），淋巴细胞（特种部队）4，粒细胞分类：中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞，5，粒细胞发育过程：原始细胞（幼儿园)→早幼粒细胞（小学）→中幼粒细胞（中学）→晚幼粒细胞（大学）6，白血病分为：急性白血病和慢性白血病（区别在于急性白血病半年内死亡，慢性白血病半年以上死亡）注意题眼:极度增生活跃即为白血病7，急性白血病定义：原始细胞超过30%（注意与骨髓增生异常综合征的定义区别：原始细胞在5%---30%，正常人原始细胞小于5%）8，急性白血病掌握3种:M3(急性早幼粒细胞性白血病），M5(急性单核细胞性白血病），ALL(急性淋巴细胞性白血病）9，M3,.M5,.ALL（1）临床表现：1+3原则，1为胸骨压痛，M3=胸骨压痛+出血（一滴滴出血与早幼粒的一粒粒是不是特形象记忆啊）M5=胸骨压痛+牙龈出血（单核细胞为公安吃的多，累的牙齿出血）ALL=胸骨压痛+淋巴细胞肿大（淋巴细胞性白血病当然淋巴细胞肿大了很好记忆奥）（2）辅助检查：M3:过氧化物酶阳性M5:非特异性酯酶阳性ALL:糖原染色阳性（3）治疗：总原则：1+3换造血干细胞即骨髓移植为1.M3:全反式维甲酸(将早幼粒细胞变成中幼粒细胞）M5:D(揉红酶素）+A(阿糖胞苷）ALL:小孩：VP方案即长春新碱+强的松大人：VDP方案长春新碱+揉红霉素+强的松VDCP方案长春新碱+揉红霉素+环磷酰胺+强的松注意：强的松用来溶解淋巴细胞10，慢性粒细胞白血病：即半年后死亡，原始细胞比例小于5%，但中晚幼粒细胞比例高，死亡时间会晚些。

慢性粒细胞的危险性在于不知道什么时候转为急性粒细胞性白血病。

慢性粒细胞性白血病转为急性粒细胞性白血病经过：加速期（原始细胞在5%-30%）和急变期（大于30%）慢粒的诊断=巨脾+费城染色体慢粒的治疗：羟基脲11，ITP(特发性血小板减少性紫癜）：即骨髓巨核细胞成熟障碍（即幼稚的巨核细胞特活跃，却不能成熟，虽正常血小板数量少了，但是功能都是正常的）12，ITP:脾脏不大13，治疗：输血小板，然后3步曲：第一步激素第二步血浆置换第三步脾脏拿掉14，为什么切脾？脾脏是人体最大的淋巴器官,脾脏犹如一台“过滤器”，当血液中出现病菌、抗原、异物、原虫时，脾脏中的巨噬细胞、淋巴细胞就会将其吃掉；人体的血细胞也是最终在脾脏被吞噬掉的，而ITP的发病与血小板寿命短有关，正常血小板平均寿命为7~11天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。

【免费下载】内科学血液系统疾病总结重点笔记

①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。

启动因子为XII。

B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。

启动因子为Ⅲ。

②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。

增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。

（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。

由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。

2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。

（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。

（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。

B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。

（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。

（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。

（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。

B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。

b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。

（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。

其中D凝集原的抗原性最强。

红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。

B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。

只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。

b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。

血液系统学习笔记

血液系统一总论1.造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、肝脾、胚胎及胎儿的造血组织2.造血干细胞：各种血液细胞与免疫细胞的起源细胞，具有自我更新与多向分化的特征3.造血期：胚胎期：中胚叶造血期胎儿期：肝脾造血期出生后：骨髓造血期4.髓外造血：当骨髓没有储备力量时，一旦需要额外造血，即由骨髓以外的器官（肝脾）参与造血。

5.血细胞生成条件：包括HSC、造血微环境、正负造血调控因子6.血液系统疾病的分类：红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血性及血栓性疾病7.造血干细胞移植：通过与处理，去除异常的骨髓造血组织，然后植入健康的HSC，重建造血与免疫系统，可能根治血液恶性肿瘤的综合治疗方法二贫血8.贫血：人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。

以Hb 为主9.诊断标准：国内标准：男：<120g/L 女：<110g/L 孕妇：<100 g/LWHO标准：6个月-6岁儿童：< 110g/L 6岁-14岁儿童：<120g/L成年男性：<130g/L 成年女性：<120g/L 孕妇：<110 g/L 10.分类：红细胞的形态——大细胞性、小细胞性、正细胞性三缺铁性贫血11.缺铁性贫血（IDA）：当机体对铁的需求与供给失衡，体内贮存铁耗尽（ID），红细胞内铁缺乏(IDE)，最终引起IDA。

IDA是铁缺乏症的最终阶段，表现为小细胞低色素性贫血及其他异常12.病因：需要量增加而铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多13.临床表现：（1）缺铁原发病的表现：偏食、消化道疾病、女性月经多、各种失血（2）贫血表现：皮肤粘膜苍白、乏力，易倦、心悸、耳鸣、眼花（3）组织缺铁表现：发育迟缓，行为异常、口角炎，舌炎、缺铁性吞咽困难、异食癖、易感染、匙状甲14.实验室检查：血象：小细胞低色素性贫血骨髓象：增生活跃或明显活跃；红系增生为主；核老幼浆；粒系统和巨核系统正常铁代谢：血清铁<8.95μmol/l；总铁结合力>64.4μmol/l；转铁蛋白饱和度<15%；血清铁蛋白<12μg/L；sTfR >8mg/L红细胞内卟啉代谢：FEP> 0.9μmol/l(全血）；ZPP > 0.96μmol/l(全血）；FEP/Hb > 4.5μg/gHb 15.诊断标准：①小细胞低色素性贫血②缺铁依据③存在缺铁病因④铁剂治疗有效ID——①血清铁蛋白<12μg/l ②骨髓铁染色先是骨髓小粒消失，铁幼粒细胞<15% ③血红蛋白及血清铁等指标正常IDE——①ID的①+ ②②转铁蛋白饱和度<15% ③FEP >4.5μg/gHb ④Hb正常IDA——①IDE的①+ ②+ ③②小细胞低色素性贫血16.鉴别诊断：①铁粒幼细胞性贫血②海洋性贫血③慢性感染性贫血④转铁蛋白缺乏症17.铁剂治疗：首选口服；餐后服用，反应小易耐受疗效判断——网织红细胞增高；2周后血红蛋白上升一般2月恢复正常停药——血红蛋白恢复正常后持续4—6个月，待铁蛋白正常四巨幼细胞贫血18.巨幼细胞贫血（MA）：缺乏叶酸或VB12或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA 合成障碍19.骨髓象：增生性骨髓象。

临床执业助理医师考试血液系统考点串讲：出血性疾病概述

出血性疾病是由于止血机制异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。

一、正常止血机制(一)血小板1.血小板粘附：血管内皮受损，胶原纤维暴露，在vWF存在下，血小板GP1-b与vWF结合，血小板粘附，机械性堵塞伤口。

2.血小板聚集： GPⅡb与Ⅲa结合，形成GPⅡb/Ⅲa复合物，在凝血酶的参与下，血小板发生聚集，此为一相聚集。

3.血小板释放：血小板释放ADP，5-HT，PF3等，促进血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。

(二)血管因素1.反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢。

2.刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。

3.激活凝血系统，形成稳固的红色血栓。

(三)凝血系统凝血因子有I—XIII，及PK，HMWK共14个，无Ⅵ;被激活的因子在罗马数字下方注以a字;Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依赖维生素K。

国际名称常用名称国际名称常用名称I纤维蛋白原IX血浆凝血活酶成分II凝血酶原XStuart—Prower因子III组织因子XI血浆凝血活酶前质IV钙离子XII接触因子V易变因子XIII纤维蛋白稳定因子VII稳定因子PK激肽释放酶原VIII抗血友病球蛋白HMWK高分子量激肽原凝血过程可分为3个阶段：二、抗凝与纤溶机制(一)抗凝系统1.AT-Ⅲ可中和凝血酶，灭活Ⅹa，与肝素结合后，抗凝活性明显提高。

2.肝素：主要是作为AT-Ⅲ的辅因子，可加强其作用。

3.蛋白C(PC)系统：由PC，PS，蛋白C抑制物(PIC)和凝血调节蛋白(TM)组成。

通过水解Ⅴa,Ⅷa而实现对凝血的负调控。

4.组织因子途径抑制物(TFPI)：可灭活Ⅹa,TF/Ⅶ。

(二)纤维蛋白溶解系统三、出血性疾病分类(一)血管异常1.遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。

2.获得性：过敏性紫癜，感染相关性紫癜，维生素C缺乏症等。

(二)血小板异常1.血小板数量减少：①先天性：Fanconi综合征，Alport综合征等。

②获得性：AA，恶性肿瘤骨髓浸润，免疫性血小板减少性紫癜，药物因素，DIC等。

《血液系统》笔记

第四篇血液系统第1章贫血1. 概念1) 不同人群的贫血指标：成年男性Hb<120g／L；成年女性Hb<110g／L；孕妇Hb<100g／L。

2) 贫血严重度分类（记忆方法：人分为3,6,9 等。

）～极重～30g/L～重度～60g/L～重度～90g/L～轻度～正常2. 贫血原因的分类：1)红细胞生成减少a) 干细胞增生和分化减少：再生障碍性贫血。

（本质：骨髓增生障碍。

）b) 红细胞合成原料不足c)血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血。

d)珠蛋白合成障碍：海洋性贫血（地中海贫血）。

（记忆方法：珠海。

）e) VB12、叶酸缺乏：巨幼红细胞贫血。

（记忆方法：12 岁，年幼。

）2)红细胞破坏过多a) 内源性 :A. 遗传性红细胞膜异常：遗传球。

B. 获得性红细胞膜异常：阵发性血红蛋白尿（PNH）。

C. 红细胞酶异常：葡萄糖-6 磷酸酸脱氢酶。

D. 珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血。

b) 外源性:自身免疫性溶血性贫血3)造血微环境所致的异常第2节缺铁性贫血1. 铁的正常代谢途径:1) 人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段。

2) 铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。

2. 实验室检查（记忆方法：血清铁，铁蛋白，血红蛋白，红细胞都降低；升高的是：总铁结合力和游离原卟啉。

）1) 血常规:a) 呈小细胞低色素性贫血。

b) 血涂片可见红细胞中心淡染区扩大。

2) 骨髓象：a) 骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血最可靠的依据。

b) 骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。

c) 骨髓小粒染铁消失。

3) 血清铁、总铁结合力:a) 血清铁降低，数值<500μg/L。

b) 总铁结合力是升高，数值>3600μg/L。

4)血清铁蛋白降低（首选的检查，缺铁性贫血先缺储存铁。

）a) <12μg／L 可作为缺铁的依据.b) 是缺铁性贫血最敏感的指标。

（铁蛋白：铁的储存形式。

）5) 红细胞游离原卟啉升高(题眼)（注：因为：铁+原扑啉=血红蛋白，现在铁少了，游离的原卟啉升高）5. 治疗1) 口服铁剂有效的表现：a) 治疗后5～10 天，最先升高是网织红细胞。

(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记

血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。

HbO2静脉血：暗红色。

Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。

血液内部分子或颗粒之间的摩擦。

（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。

血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。

血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。

晶体渗透压：由晶体物质形成。

可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。

胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。

调节毛细血管内外水平衡。

（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。

大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。

体内有酸碱对。

保持其平衡。

其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。

测定方法：血沉(ESR)。

血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。

1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。

大苗老师血液系统笔记

血液(xuèyè)系统贫血(pínxuè)成人标准(biāozhǔn)：男性：<120；女性：<110；孕妇：<100贫血(pínxuè)分度：轻度：>90；中度：60~90；重度：30~60；极重度：<30形态学分类：MCV（红细胞平均(píngjūn)体积）：正常：80~100MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：正常：32~35口诀：大（大细胞）的幼（巨幼贫血）儿没事干（MDS—骨髓异常增生综合症），坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学）正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）病因分类：A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血—→缺铁2.）海洋贫血—→珠蛋白3.）巨幼贫血—→叶酸、B12B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多症2.）海洋贫血—→珠蛋白守到破坏2.外源性：自身免疫性溶血性贫血C.失血性贫血造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞b.粒细胞c.巨核细胞缺铁性贫血自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+Fe主要来源：衰老的红细胞人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高）正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+b.转铁饱和度：33%缺铁贫：（只有Fe3+才能转运和转铁蛋白结合）铜蓝↑食物—→吸收Fe2+ （十二指肠和空肠上段）—→运输Fe3+ +转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg）蛋白(dànbái) b.单核巨噬细胞系统(xìtǒng)（300~1000mg）最先缺乏(quēfá)、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血(tiě xuè)黄素c.肌红蛋白（40mg）病因：慢性失血(shīxuè)（月经过多、痔疮、鼻出血）临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎2.异食症3.吞咽困难—→P-V综合症4.反甲实验室检查：血清铁蛋白<12ug/L（首选）1.血象：小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大2. 血清铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力正常人： 8 ↑ 80% ↓ 20%↑缺铁贫： 5 ↓ 50% ↓ 50%↑3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊（确诊） b.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血C.游离原卟啉升高—→可直接诊断鉴别诊断：治疗：1.病因治疗2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+VC最先升高：细胞内含铁酶；次生高（2~3天）：网织红细胞网址红细胞升高后补2个月；2个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月（为了补充储存铁）巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多）病因：缺乏V b12和叶酸（V b12和神经系统有关）临床表现：1 面色发黄；2 口角炎、舌炎；3 神经系统症状：出现远端肢体麻木实验室检查：1.血象：MCV>100；2.骨髓：老浆、核幼治疗：补充叶酸、V12再障造血(zào xuè)干细胞减少→全系减少(jiǎnshǎo)、正细胞性;骨髓造血(zào xuè)干细胞衰竭—→贫血(pínxuè)：红细胞减少—→贫血(pínxuè)白细胞减少—→感染PLT—→出血病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯；玉CD8T细胞有关临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病;附：三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病实验室检查:1.血象：三系减少2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低b.巨核细胞明显减少或消失中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高“一高、二无、三少”→再障鉴别诊断： (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”治疗：1.急性再障→3个月内，骨髓移植;2.慢性再障→雄激素（康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇机制：刺激骨髓干细胞增加总结：溶血性贫血题眼：“黄疸+贫血→溶血性贫血”病因： 1红细胞内异常： a.红细胞膜异常：遗传性XX增多症;b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传XX增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前(zhīqián)，已经在骨髓内被破坏。

内科学第六篇血液系统疾病第十四章出血性疾病概述

正常凝血机制
1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。 2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。 3.凝血过程一旦开始，一定会进行到底。 4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。
正常凝血机制
二、止血及其相关机制
正常止血机液制凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分
血管损伤后出血止血过程： 1. 血管收缩
• 血管变窄； • 目的是减少血液流向受损区域。 2. 血小板堆积 • 血小板快速流向创伤处； • 粘附在血管壁上； • 凝血因子促进血小板堆积。 3. 纤维蛋白凝块形成 • 在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网。 • 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,
纤溶系统
纤溶酶原激活剂（t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂抑制物（PAI-1）
纤溶酶
纤维蛋白（原）不溶性
纤维蛋白（原）降解产物
可溶性
三、出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型（一）血管壁异常（二）血小板异常（三）凝血异常（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常（五）复合性止血机制异常
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 1. 血小板数量异常（1）血小板减少：
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制； ②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如免疫性血小板减少症（ ITP ）； ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（DIC）； ④血小板分布异常：如脾功能亢进等。（2）血小板增多：原发性：原发性出血性血小板增多症；继发性：如脾切除术后等。
该作用类似“多米诺骨牌”。

血液系统笔记3讲全

第17章：血液系统（20分）大苗老师4月9日第33讲：第1节：贫血一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕妇Hb<100g／L记忆：2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。

二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病再障（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血缺B12、叶酸：巨幼贫珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。

它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。

3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。

大于100大细胞性；MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；胃大部切除术后导致缺铁贫；缺铁性贫血一．铁代谢1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。

再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。

铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。

2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素铁的转运用转铁蛋白；二．病因1.需铁量增加而铁摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。

三、临床表现1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。

2.特异的表现：（1）异食癖，（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。

四、实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。

1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。

内科学血液系统疾病总结重点笔记

内科学血液系统疾病总结重点笔记1. 血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响身体造血系统的各种恶性瘤、白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤和各种贫血、出血性疾病等。

在临床中，我们通常以患者的主要症状和体征为切入点来进一步明确诊断。

2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量减少或功能异常导致输送氧气能力下降的一种症状，临床上表现为面色苍白、乏力、气短等。

贫血的病因很复杂，通常分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、普遍性贫血等。

3. 血栓与止血血栓和止血是指在发生损伤的情况下，身体能够快速形成血块来控制出血。

血栓包括静脉血栓、肺血栓和动脉血栓等。

常见的止血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜等。

4. 白血病白血病是一种由白血球体内的基因发生异常所导致的恶性肿瘤，其特点是骨髓中白血球数目明显增多，血细胞发育异常。

白血病分为急性白血病和慢性白血病两种类型，不同类型的白血病细胞有不同的形态特点。

5. 淋巴瘤淋巴瘤是指淋巴细胞和淋巴组织恶性肿瘤。

临床上，淋巴瘤的表现包括肿块、淋巴结肿大、贫血、乏力、发热、夜间盗汗等，常常需要通过淋巴结切除、肿瘤切除和化疗等方式来治疗。

在诊断血液系统疾病时，医生通常会根据患者的病史、体征、实验室检查结果和影像学检查等信息进行综合评估。

在进行治疗时，需综合考虑患者年龄、病情严重程度、患病部位、病因和治疗方案等因素，制定个性化的治疗方案。

血液系统疾病的治疗通常需要结合药物治疗、放疗和手术等多种治疗方式，其中药物治疗是常用的治疗方式，主要通过化疗、免疫治疗和靶向治疗等方式来消灭肿瘤细胞或改善病情。

放疗和手术则主要用于肿瘤定位或病灶切除。

同时，术后生活护理和长期的随访也至关重要。

在治疗过程中，对于一些副作用较大的药物，需密切关注患者的身体状况及时进行调整。

2011年血液系统笔记3讲全

它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。

3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。

再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。

铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。

三、临床表现1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。

2.特异的表现：（1）异食癖，（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。

四、实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。

血液系统(协和内科笔记)_全

血液系统疾病 (1)贫血总论 (1)缺铁性贫血 (2)巨幼细胞贫血 (4)再生障碍性贫血 (5)溶血性贫血 (8)白血病概述 (9)出血性疾病 (14)DIC (18)淋巴瘤 (21)造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、肝脏、淋巴器官：胸腺（T）、骨髓(B)、脾脏、淋巴结、扁桃体血液系统疾病贫血总论海平面地区，正常血液容量时，外周血中单位容积血红蛋白浓度、红细胞计数、Hct低于正常标准；成年男性Hb<120g/L、RBC计数 <4.5×1012/L HCT<0.40(L/L)成年女性 Hb<110g/L、RBC计数 <4.0×1012/L HCT<0.37(L/L)分类：大细胞性贫血-MCV>100fl MCH >34pg MCHC 320-360g/l ，主要是巨幼贫，MDS；正细胞性贫血-MCV80-100fl MCHC 320-360g/l，再障、溶血、失血、慢性病性贫血；小细胞低色素贫血-MCV<80fl、MCH<27 MCHC<320g/l，缺铁、珠蛋白生成障碍、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血；根据病因分为红细胞生成减少、破坏过多、失血；骨髓增生程度分类：一、增生性贫血：缺铁性贫血失血性贫血溶血性贫血二、增生不良性贫血：再生障碍性贫血纯红再障三、骨髓成熟障碍：巨幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血骨髓增生异常综合征一般表现：乏力、萎靡、皮肤粘膜苍白，活动后心悸、气短、心率快、高动力循环状态，头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、记忆力降低、嗜睡；辅助检查：血常规、血涂片、Ret；骨髓可区别增生性贫血（营养性贫血、溶贫、珠蛋白生成障碍、失血）和非增生性贫血（再障）；骨髓病理活检可以观察造血组织和非造血组织的比例；治疗原则：病因治疗、药物治疗、输血、脾切除、骨髓移植；在判断疗效时HB至少前后相差15g/L缺铁性贫血由于体贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，属于小细胞低色素性贫血;铁代：铁的存在形式：已经用了-血红蛋白（2/3）、肌红蛋白、含铁的酶储存的-铁蛋白（与去铁铁蛋白结合）、含铁血黄素（变性铁蛋白的聚合体）贮存在单核吞噬细胞系统转运的-血浆中的血清铁（与转铁蛋白结合，与幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合，通过胞饮进入幼红细胞，再与转铁蛋白分离，参与血红蛋白合成）；铁的来源：食物、老化破坏的红细胞释放的铁几乎全被利用、VitC等还原性物质可以还原Fe为2价，比3价的铁容易吸收；吸收主要位于12指肠和空肠上段；需要量：1mg/kg/d，用来补充随肠粘膜细胞脱落而损失的铁；病因：摄入不足和吸收不良-食物搭配不合理、胃肠疾病、腹泻；需要增多-婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳妇女；慢性失血-月经过多、消化道慢性失血、PNH；临床表现：一般表现-皮肤粘膜苍白、乏力、头晕；消化系统-食欲不振、异食癖、呑咽困难、舌乳头萎缩；神经系统-萎靡不振、烦躁不安、精神不集中、记忆力减退、智力低下；心血管系统-心率快、心脏扩大、心衰（高动力循环状态）辅助检查：血象-小细胞低色素性贫血，DC可见红细胞染色浅，大小不等，中心淡染区扩大；早期为正细胞正色素性贫血；骨髓象-增生活跃，幼红细胞数量增加，铁粒幼细胞消失，细胞外铁消失；骨髓铁染色-骨髓小粒染铁消失。

血液系统(协和内科笔记)

血液系统（协和内科笔记）血液系统疾病 .................................................................. .. (1)贫血总论................................................................... ................................................................ 1 缺铁性贫血................................................................... ............................................................ 2 巨幼细胞贫血................................................................... ........................................................ 4 再生障碍性贫血................................................................... .................................................... 5 溶血性贫血................................................................... ............................................................ 7 白血病概述................................................................... ............................................................ 9 出血性疾病................................................................... . (14)DIC ................................................................. ..................................................................... .... 17 淋巴瘤 .................................................................. (21)造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、肝脏、淋巴器官：胸腺（T）、骨髓(B)、脾脏、淋巴结、扁桃体血液系统疾病贫血总论海平面地区，正常血液容量时，外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数、Hct低于正常标准；成年男性 Hb100fl MCH >34pg MCHC 320-360g/l ，主要是巨幼贫，MDS；正细胞性贫血-MCV80-100fl MCHC 320-360g/l，再障、溶血、失血、慢性病性贫血；小细胞低色素贫血-MCV100fl）、严重时全血细胞减少；DC中红细胞大卵圆形较多，白细胞分叶>6叶；骨髓象-增生活跃，各系巨幼变（在骨髓内原位溶血），巨幼变以红系为主，粒系和巨核也可，铁染色增多；生化检查-血清叶酸。

内科学-血液系统疾病-总结-重点-笔记

第一章贫血概述定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。

【分类】（一）红细胞生成减少性贫血1．再生障碍性贫血。

2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。

3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。

（二）红细胞破坏过多性贫血。

（三）失血性贫血。

第二章缺铁性贫血【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。

正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。

正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。

动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。

铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。

食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。

吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。

Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用【病因和发病机制】一、病因(一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。

青少年偏食易缺铁。

女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。

(二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。

(三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。

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大苗老师4月14日第35讲：第4节：出血性疾病一．发病机制分类1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜;2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;3.凝血异常常见的是血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常）;二．常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的延长；2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（1、2、5、8、9、10、11、12）缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。

PT正常。

一一对应（题眼）：APTT是延长+ PT正常=血友病；3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2、5、7、10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。

4.凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关！延长见于①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）②肝素样物质增多③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。

6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。

还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）PC-检测抗凝异常；渗血---凝血功能障碍；血友病缺乏8因子；检测肝素用APTT,检测DIC用3p。

过敏性紫癜过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。

它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。

一．临床表现和实验室检查1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称）2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。

呈游走性、反复性；4.肾型在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿5.混合型一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜；紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜；紫癜+关节症状=关节型；实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜；二．治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素；1.一般治疗；2.糖皮质激素；特发性血小板减少性紫癜（ITP）一．概述ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。

血小板更新率加速。

急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

二．发病机制骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

三．临床表现主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。

脾不增大。

四．实验室检查1.血小板检查血小板计数减少，<100×109／L2.骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。

这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。

这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100）。

五．诊断与鉴别诊断诊断出血+血小板减少=ITP1..多次检验血小板计数减少。

2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。

4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

5.激素治疗有效。

六.治疗1.慢性ITP首选激素2.如果激素治疗无效了可以脾切除题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术弥散性血管内凝血（DIC）-大纲没有一．概述其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。

临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。

它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。

（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）二．病因诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。

其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。

三、临床表现DIC的病人是早期栓塞，晚期出血四、发病机制这里掌握一点：严重感染可致血管内皮受损激活外源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。

血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。

意思就是血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。

五．实验室检查（1）血小板低于100×109／L或进行性下降。

（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。

（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。

（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。

（5）FDP增高（6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。

六.治疗1.消除诱因治疗原发病2.早期高凝用肝素3.抗血小板药4.补充凝血因子血小板5.晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗；第5节：血细胞数量的改变新大纲没有的内容中性粒细胞减少见于Felty综合征中性粒细胞增多见于感染嗜酸性粒细胞两个5.绝对值超过0.5x109.绝对值超过5%。

反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞；相对增加的是腹泻、烧伤、肾上腺皮质减退；绝对增加的是严重的心肺疾病；骨穿最常用的部位是髂后上棘，其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。

第6节：输血（3-4分）一．合理输血原则：高效、安全、有效保护血资源；1.高效2.安全不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小；3.有效保存在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子。

用枸橼酸钾。

增加了不害物质其中有钾；4.保护血液资源输血的目的不是改善血容量。

补充体液可以改善血容量。

二．常用血液成分特性1.红细胞（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的成分。

悬红的适应证：①血优先使用容量正常的慢性贫血需要输血者②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者③外科手术内出血等急性失血需要输血者用量：成人1单位红悬（200ml全血制得）提升5g/200ml。

（2）洗涤红细胞把红细胞洗了3遍，把抗源物质洗掉了。

所以一说这个病人有过敏反应，过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。

治疗适应症：荨麻疹、过敏性休克、PNH、高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫都要选择洗涤红细胞歌诀：过敏、溶贫、肝肾差；NH、高甲，洗涤红；2.血小板浓缩血小板。

适应证：血小板减少或功能异常。

贫血病人不能输血小板；3.新鲜冰冻血浆（FFP）除了扩容外最重要的是里面的稳定的凝血因子。

用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍。

4.去除白细胞的血液成分因为白细胞所携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。

用于：（1）多次输血者，如再障，重度海洋性贫血（2）准备器官移植患者5.辐照血液成分血液经过γ射线照射，灭活淋巴细胞。

主要用于防止近亲输入所至的移植物抗宿主病（TA-GVHD）；新鲜冰冻血浆里的淋巴细胞活性没有活性了，被冻住了，所以他没有淋巴细胞活性（包括红细胞，血小板）；6.人血白蛋白用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。

它没有传播病毒的危险。

三．输血的适应征及原则1.急性失血血容量减少20%（800ML）一般输入晶体液胶体液，很少输血2.止血功能的异常可以输新鲜冰冻血浆或血小板小于750---不用输血；800-1500—扩容，用先精后胶；大于1500—输红细胞；大于2000---输全血；四．血液保护1.严格掌握输血适应征不该输的就不要输2.减少失血减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施3.自身输血最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险；4.血液保护药物的应用：（1）术前使用红细胞生成素或维生素K（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶（3）应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗效五．安全输血（一）输血的不良反应最常见的是发热反应常见原因是致热原1.急性输血不良反应过敏反应常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应；例如面部潮红；2.溶血反应是输血最严重的并发症常因ABO血型不合引起。

临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道（2）保持呼吸道，高浓度吸氧（3）利尿，防止肾衰竭3.细菌感染（1）献血者菌血症（2）采血时皮肤污染（3）血液加工过程中被污染（4）血袋破损（5）冰冻血浆解冻时被污染4.迟发性输血不良反应病毒性感染包括艾滋病（HIV）乙肝（HBV）丙肝（HCV）巨细胞病毒（CMV）T 细胞白血病HTLV EB病毒我国仅对血液进行HIV HBV HCV和梅毒检测（二）预防传染病病原体经血传播的措施1.无偿献血：保证输血安全前提基础；2.严格血液筛检但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期3.合理用血保护血资源输血的步骤：家属签字；主治医师签字；医护人员取血；两个人核对；。