库欣综合征典型病例
库欣综合征伴多发骨折1例报道及文献回顾
库欣综合征伴多发骨折１例报道及文献回顾居家宝,张培训∗(北京大学人民医院创伤骨科,北京㊀１０００４４)㊀㊀库欣综合征是机体长期受过量内源性或外源性糖皮质激素作用所表现出的综合征,临床特点为向心性肥胖㊁肌无力㊁月经稀发㊁多毛㊁水肿㊁血糖异常㊁高血压和骨质疏松等,患病率约为每１０００万人中３９０~７９０人,发病率约为每年每１０００万人中２~５０人,诊断时平均年龄约４１．４岁,男女比例１︰３[１].内源性库欣综合征按病因可分为促肾上腺皮质激素(a d r e n o c o r t i c ot r o p i c h o r m o n e,A C T H)依赖型和非A C T H依赖型.在A C T H依赖型中,垂体腺瘤(库欣病)最为常见[２].原发性肾上腺腺瘤或癌占内源性库欣综合征病因的２０％.库欣综合征是造成继发性骨质疏松的原因之一,３０％~５０％的库欣综合征患者伴发骨折,以胸腰椎压缩性骨折最为常见[３].本文报道了１例由双侧肾上腺腺瘤导致的库欣综合征患者,伴肋骨骨折及胸腰椎体压缩性骨折.１㊀病例报告４６岁女性患者,因 水肿㊁血压升高２年,发现低钾血症１个月 于２０１８年２月２０日收住我院内分泌科.患者２年前因胆囊结石行胆囊切除术,发现慢性浅表性胃炎㊁右叶甲状腺结节㊁子宫肌瘤２年;既往月经规律,２年前月经开始不规律,周期延长至２~５个月不等,经量明显减少;身高１４０．５c m,体重６０k g,２年间体重增加５k g,身体质量指数(b o d y m a s s i n d e x,B M I)为３０．４k g/m２;多血质貌,下肢㊁手腕处有瘀斑,右肩部㊁双大腿外侧可疑紫纹,双下肢可见明显对称可凹性水肿.辅助检查:皮质醇(８a mＧ４p mＧ０a m)测定提示皮质醇节律消失:２４．５０Ｇ２０．３７Ｇ２３．０５μg/d l;促肾上腺皮质激素(８a mＧ４p mＧ０a m):１．０Ｇ１．０Ｇ１．０p g/m L;小剂量地塞米松抑制试验A C T H(８a m):１．０p g/m L,皮质醇(８a m):２５．５４μg/d l;胸部C T平扫示双侧肋骨改变,陈旧骨折并骨痂形成;肾上腺C T平扫:左侧肾上腺外侧肢见团状低密度影,约２．５c mˑ２．４c m,C T值约２６HU,右侧肾上腺外侧肢见结节状脂肪样不均密度影,约１．３c mˑ１．２c m,C T值约－２９HU.诊断结论:双侧肾上腺外侧肢低密度影,均考虑腺瘤可能.患者进一步转诊至我院泌尿外科,拟行双侧肾上腺腺瘤切除术.转入泌尿外科后患者腰痛进行性加重,无法长时间平卧.查体:T１２椎体压痛及叩击痛(＋).辅助检查:腰椎X 线片显示T１２~L１椎体变扁,T１２~L１椎体压缩性骨折可能大(见图１);腰骶部MR I提示T１２㊁L１㊁L３㊁L５椎体压缩性骨折伴骨髓水肿,L３~４椎间盘膨出,L４~５椎间盘膨出并后突,伴椎管狭窄(见图２);腰椎C T提示腰椎退行性改变,L１㊁L３㊁L５椎体压缩性骨折,L３㊁L５椎体许莫氏结节,L３~４椎间盘膨出,L４~５椎间盘膨出并后凸,伴椎管狭窄(见图３);股骨颈骨密度为０．７６g/c m３,T值为－１．５,骨量减少;椎体骨密度为０．８０g/c m３,T值为－２．３,骨量减少.后患者转诊至我院创伤骨科,行T１２椎体经皮椎体成形术.手术过程:患者俯卧位,常规消毒铺单,用C型机定位T１２椎体,在其右侧行约２mm切口,透视下于T１２椎体右侧椎弓根外侧穿刺,透视侧位穿刺针远端位于椎体中前部,正位尖端位于中线,透视下于椎体内推入骨水泥３m L.术后复查腰椎正侧位片示T１２椎体骨水泥填充良好(见图４).考虑到肾上腺腺瘤摘除术对体位的特殊要求,泌尿外科医师会诊后建议患者出院继续康复治疗,择期行肾上腺腺瘤摘除术.出院１个月后,患者再次就诊于我院泌尿外科,行腹腔镜下左侧肾上腺肿瘤切除术,术后石蜡病理提示肾上腺皮质腺瘤.２㊀文献回顾及讨论２．１㊀病因及发病机制㊀过量糖皮质激素可抑制成骨细胞的增殖和分裂,诱导细胞凋亡,导致成骨细胞数目显著减少.此外,糖皮质激素抑制骨钙蛋白㊁碱性磷酸酶及I型胶原等蛋白合成,降低骨骼的有机成分.库欣综合征患者中骨钙蛋白和碱性磷酸酶的活性显著降低[３].值得注意的是,高皮质醇状态还会抑制小肠和肾小管对钙的重吸收,减少钙在骨骼的沉积.过量糖皮质激素导致的骨质疏松与原发性甲状旁腺亢进所导致的骨质疏松不同,前者对松质骨的影响更大,∗本文通讯作者:张培训居家宝,张培训．库欣综合征伴多发骨折１例报道及文献回顾[J]．实用骨科杂志,２０１９,２５(３):２８３Ｇ２８５． ３８２㊀实用骨科杂志㊀第２５卷,第３期,２０１９年３月㊀图１㊀腰椎正侧位X 线片示T １２~L １椎体变扁㊀㊀㊀㊀图２㊀腰骶部MR I 示椎体压缩性骨折,椎间盘膨出伴椎管狭窄图３㊀腰椎C T 平扫示椎体压缩性骨折,椎间盘膨出伴椎管狭窄㊀㊀㊀㊀图４㊀术后正侧位X 线片示椎体骨水泥填充良好属于骨代谢的低转换,后者对皮质骨的影响更大,处于高转换状态[４].此外,高皮质醇状态抑制生长激素,促性腺激素和胰岛素样生长因子等促合成代谢类激素的分泌.综上,过量糖皮质激素通过多因素在多个层面上影响骨密度.２．２㊀临床表现㊀糖皮质激素对松质骨的影响比皮质骨更显著,因此库欣综合征及长期使用糖皮质激素的患者中,肋骨和椎体等松质骨骨折更常见[５].但骨质疏松性骨折也可见于长骨,甚至骨盆骨.骨质疏松性椎体压缩性骨折的典型临床表现为持续腰背部钝痛.体格检查可发现责任椎体的棘突压痛及叩击痛,伴或不伴神经症状.其他原因所致椎体压缩性骨折常伴有原发疾病的临床表现,如转移瘤所致者常有恶性肿瘤病史.一些代谢性疾病也可导致继发性骨质疏松,如原发性甲状旁腺功能亢进㊁库欣综合征等.在此例中,除持续腰背部钝痛外,患者的临床表现还包括满月脸㊁多血质外貌㊁腹部宽大紫纹㊁月经不规律等.这些临床特点都为寻找椎体压缩性骨折的病因,治疗原发疾病提供线索.２．３㊀诊断及鉴别诊断㊀非创伤性椎体压缩性骨折是老年人群的常见问题,鉴别诊断包括骨质疏松性骨折和肿瘤性骨折.骨肿瘤是导致椎体压缩性骨折的一大类原因.恶性肿瘤骨转移是骨肿瘤的常见来源,原发病灶常位于肺㊁乳腺和前列腺.椎体是骨转移病变的高发部位,占所有骨转移病变的３９％[６].原发于椎体的肿瘤,如骨髓瘤㊁血管瘤等也会造成椎体压缩性骨折.此外,非创伤性椎体压缩性骨折也可由P a ge t 病㊁甲状旁腺功能亢进和库欣综合征等代谢性疾病所导致.骨质疏松是椎体压缩性骨折的另一大原因,常累及老年人群,绝经后女性和老年男性因骨量降低到了一定程度,都是椎体压缩性骨折的高危人群.因免疫性疾病而长期使用糖皮质激素的患者易罹患继发性骨质疏松,这类人群骨折的风险相比于普通人群显著增加.V a n 等[７]临床试验研究发现,口服泼尼松２．５m g/d 的剂量使骨折相对风险增加了１．５５倍,＞７．５m g/d 的剂量使骨折风险升高５．５倍.既往病史对于鉴别压缩性骨折的病因极为重要.骨质疏松性骨折与肿瘤性骨折的鉴别诊断为制定治疗方案提供重要依据,而鉴别依赖于C T ㊁MR I 等影像学检查.C T 在评估骨质结构和病变节段㊁明确皮质骨破坏的程度等方面具有重要价值[８].MR I 可以鉴别转移性病变和骨质疏松性病４８２ ㊀J o u r n a l o fP r a c t i c a lO r t h o pa e d i c sV o l ．２５,N o ．３,M a r ．２０１９㊀变,灵敏度和特异性分别是１００％和９３％.此外,新鲜的椎体压缩性骨折在MR IT１相表现为低信号,T２相表现为高信号,据此可以鉴别新鲜或陈旧性椎体压缩性骨折,为治疗方案的选择提供依据.此病例中,患者腰椎C T平扫提示T１２㊁L１,L３㊁L５椎体压缩性骨折,由椎体压缩性骨折的分度可知,T１２为Ⅱ度,L１为Ⅲ度,L３㊁L５为I度,腰骶椎MR I平扫示:T１２㊁L１㊁L３㊁L５椎体压缩性骨折.T１２椎体在T２相信号不均匀,考虑为新鲜骨折,而L１椎体在T２相信号均一,考虑为陈旧性骨折.此外,患者腰骶椎MR I平扫提示L３~４椎间盘膨出,L４~５椎间盘膨出并后凸,伴椎管狭窄,患者腰痛症状不除外由腰椎间盘突出所致.进一步查体发现:患者在T１２椎体棘突压痛,叩击痛最为明显,L４~５椎旁压痛可疑阳性,直腿抬高试验阴性,双下肢肌力V级,感觉无异常,结合查体所得,患者腰痛与腰椎间盘突出无明确关系,腰痛系由椎体压缩骨折,脊椎不稳定所导致.２．４㊀治疗㊀F a g g i a n o随访了３６例库欣综合征患者,平均随访时间３．９年,相比较于对照组,松质骨骨量丢失㊁椎体压缩性骨折㊁脊柱侧弯等发生率显著增加㊁椎体骨折的数目与病程㊁发病年龄和尿游离皮质醇水平显著相关,这提示在库欣综合征导致的骨代谢紊乱恢复之前,椎体破坏会持续存在[９].因此,治疗库欣综合征的同时,定期影像学监测是必要的.S o mm a等[１０]研究发现相比于对照组,手术后予以阿伦膦酸盐治疗可以更好的提高骨密度,也有学者推荐使用双磷酸盐可以有效预防手术后持续高皮质醇导致的骨量丢失.然而,能否长期使用双磷酸盐,还需要更多的证据支持.骨质疏松性椎体压缩性骨折的治疗包括保守治疗和手术治疗.保守治疗如止痛㊁卧床制动等并不能有效地改善症状,常需要手术干预.最为经典的手术方式为经皮椎体成形术,能迅速缓解疼痛,改善功能,提高生活质量.T i a n等人回顾性分析在１９９５至２０１３年间,共１１项行经皮椎体成形术或经皮椎体后凸成形术治疗糖皮质激素诱发的骨质疏松性椎体压缩性骨折的研究纳入１１７例患者,其中５０例在椎体成形术后再发骨折,行二次椎体成形术,其中２４例行椎体后凸成形术,２６例行椎体成形术.几乎所有再发骨折发生于术后１年内,其中４１％发生于相邻节段.因此,有研究推测椎体成形术与再发骨折相关.近期,V E R T O SⅡ研究纳入２０２例有症状的椎体压缩性骨折,分为保守治疗和经皮椎体成形术两组,平均随访时间１１．４个月,两组之间再次发生骨折的比例无显著差异,再发骨折的唯一危险因素是骨折的基线数目[１１].此项研究证实了椎体成形术在椎体压缩性骨折治疗中的安全性和有效性.即使是再发的骨质疏松性椎体压缩性骨折,椎体成形术也是行之有效的手段.２．５㊀预后㊀内源或外源性糖皮质激素导致的骨质疏松是可逆的.大多数患者皮质醇水平恢复正常后１２~３６个月,骨密度可恢复正常.M a n n i n g等[１２]证实１７例痊愈的库欣综合征患者,腰椎和股骨颈的骨密度可完全恢复正常参考文献:[１]L a c r o i xA,F e e l d e r sR A,S t r a t a k i sC A,e t a l．C u s h i n g s s y n d r o m e[J]．T h e L a n c e t,２０１５,３８６(９９９６):９１３Ｇ９２７．[２]L o r i a u x D L．D i a g n o s i sa n dd i f f e r e n t i a ld i a g n o s i so fc u s h i n g ss y nd r o m e[J]．N E n g lJ Me d,２０１７,３７６(１５):１４５１Ｇ１４５９．[３]M a n c i n iT,D o g a M,M a z z i o t t iG,e ta l．C u s h i n g s s y n d r o m e a n db o n e[J]．P i t u i t a r y,２００４,７(４):２４９Ｇ２５２．[４]C a n a l i sE,B i l e z i k i a n J P,A n g e l iA,e t a l．P e r s p e c t i v e s o n g l u c o c o r t i c o i dＧi n d u c e d o s t e o p o r o s i s[J]．B o n e,２００４,３４(４):５９３Ｇ５９８．[５]S e i b e l M J,C o o p e r M S,Z h o u H．G l u c o c o r t i c o i dＧi nＧd u ce do s t e o p o r o s i s:m e c h a n i s m s,m a n a g e m e n t,a n df u t u r e p e r s p e c t i v e s[J]．L a n c e tD i a b e t e sE n d o c r i n o l,２０１３,１(１):５９Ｇ７０．[６]J u n g H S,J e e WH,M c C a u l e y T R,e ta l．D i s c r i m i n aＧt i o no fm e t a s t a t i c f r o ma c u t eo s t e o p o r o t i cc o m p r e sＧs i o ns p i n a lf r a c t u r e s w i t h M Ri m a g i n g[J]．R a d i oＧg r a p h i c s,２００３,２３(１):１７９Ｇ１８７．[７]V a nS t a aT P,L a a nR F,B a r t o n I P,e t a l．B o n e d e n s i t y t h r e s h o l da n do t h e r p r e d i c t o r so fv e r t e b r a l f r a c t u r ei n p a t i e n t s r e c e i v i n g o r a l g l u c o c o r t i c o i dt h e r a p y[J]．A r t h r i t i sR h e u m,２００３,４８(１１):３２２４Ｇ３２２９．[８]C i c a l aD,B r i g a n t i F,C a s a l eL,e t a l．A t r a u m a t i cv e rＧt e b r a lc o m p r e s s i o nf r a c t u r e s:d i f f e r e n t i a ld i a g n o s i sb e t w e e nb e n i g n o s t e o p o r o t ic a n dm a l i g n a n t f r a c t u r e sb y M R I[J]．M u sc u l o s k e l e t S u r g,２０１３,９７(S u p p l２):S１６９Ｇ１７９．[９]F a g g i a n o A,P i v o n e l l o R,F i l i p p e l l a M,e ta l．S p i n ea b n o r m a l i t i e sa n d d a m a g ei n p a t i e n t sc u r e df r o mC u s h i n g s d i s e a s e[J]．P i t u i t a r y２００１,４(３):１５３Ｇ１６１．[１０]D i S o mm aC,C o l a o A,P i v o n e l l oR,e ta l．E f f e c t i v eＧn e s so f c h r o n i c t r e a t m e n tw i t h a l e n d r o n a t e i n t h e o sＧt e o p o r o s i s o fC u s h i n g s d i s e a s e[J]．C l i nE n d o c r i n o l,１９９８,４８(５):６５５Ｇ６６２．[１１]K l a z e nC A,V e n m a n sA,d eV r i e s J,e t a l．P e r c u t a n eＧo u s v e r t e b r o p l a s t y i s n o t a r i s k f a c t o r f o r n e wo s t e oＧp o r o t i cc o m p r e s s i o nf r a c t u r e s:r e s u l t sf r o m V E RＧT O SⅡ[J]．A J N R A m e r i c a n j o u r n a l o fn e u r o r a d i o lＧo g y,２０１０,３１(８):１４４７Ｇ１４５０．[１２]M a n n i n g P J,E v a n s M C,R e i dI R．N o r m a l b o n em i nＧe r a l d e n s i t yf o l l o w i ng c u r eo fC u shi n g ss y n d r o m e[J]．C l i nE n d o c r i n o l,１９９２,３６(３):２２９Ｇ２３４．收稿日期:２０１８Ｇ０５Ｇ０８作者简介:居家宝(１９９４－),男,研究生在读,北京大学人民医院创伤骨科,１０００４４. ５８２㊀实用骨科杂志㊀第２５卷,第３期,２０１９年３月㊀。
库欣综合征
检查结果
结果：经典小剂量地塞米松试验 对照日：UFC：456.83ug/24h (28.5-213.70ug/24h) 血F：24.9ug/dl (5.00-25.00ug/dl) ACTH：108pg/ml (0.00-46.00pg/ml) 抑制后：UFC：368.64ug/24h 血F：18.67ug/dlACTH：89.3pg/ml 分析： UFC：19.3%，不被抑制，库兴综合征可以诊断。
除外异位 ACTH瘤
库欣病患者糖皮质激素对ACTH的副反馈作用仍 然存在，抑制率大于50％，为库欣病；肾上腺肿 瘤、皮质癌或异位ACTH多不能达到满意的抑制。
2mg地塞米松抑制试验
结果： 对照日：UFC：487.20ug/24h (28.5-213.70ug/24h) 血F：30.21ug/dl (5.00-25.00ug/dl) ACTH：106.00pg/ml (0.00-46.00pg/ml) 抑制后：UFC：76.40ug/24h 血F：8.98ug/dlACTH：55.90pg/ml 分析： UFC：88%，库兴综合征可以除外肾上腺 肿瘤、皮质癌或异位ACTH
向心性肥胖 糖耐量异常、低钾 多血质 多毛 月经紊乱 痤疮 紫纹 色素沉着 感染 浮肿 背痛（骨质疏松)胰岛素敏感性较高的脂肪 Nhomakorabea胞脂肪堆积
紫 纹
扩张的为血管多是微静脉——蓝色 皮肤的弹力纤维断裂 皮肤菲薄，透见其为蓝紫色 库欣的皮肤条纹早期与肥胖类似，也呈粉红色 典型紫纹
多血质
面部血管扩张，皮肤菲薄可透见皮下血管面部静脉回 流好，再加上库欣病人红细胞与血红蛋白增加，使一 般库欣病人看上去面部红润，呈多血质状态。
Cushing 的定位诊断
2mgDX抑制试验 ACTH测定 B超、CT、MRI
库欣综合征
病案分析库欣综合征一位34岁的妇女主诉体重一年间增加了23kg，面部严重痤疮，皮肤容易青肿，频发头痛，而且情绪不稳定。
体格检查生命体征：体温37C，脉搏75次/min，血压180/90mmHg，呼吸30次/min。
一般情况：躯干肥胖，肌肉萎缩，皮肤严重痤疮，躯干多处紫斑。
实验室检查血常规及生化检查：白细胞计数7.6 109/l，红细胞比容0.38（38%），血小板计数297氷09/1。
电解质：钠137mmol/L ,钾4。
OmmoVL 4.0mmol/L ，氯125mmol/L，尿素氮10mg/d1，肌酐0.8mg/dl，血糖257mg/dl.。
腹部和盆腔CT:左肾上腺5cm包块，无钙化或坏死；右肾上腺萎缩。
24h尿游离皮质醇：100mg（高于正常值）。
问题这些症状的病因是什么？这些综合症状如何评价和治疗？诊断：库欣综合征。
讨论根据该病人的症状可以诊断为库欣综合征。
库欣综合征是由于肾上腺皮质束状带和网状带产生过多的糖皮质激素进入血循环所致。
这种综合征有多种病因。
明确病因，方可采取有效的治疗方法。
库欣综合征内源性病因包括：①库欣病：由于垂体过多的分泌肾上腺皮质激素（ACTH ）所致；②肾上腺腺瘤和肾上腺癌。
异位ACTH或促肾上腺皮质释放激素的分泌，来源于转移肿瘤，如：肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺上皮癌、胰腺胰岛细胞肿瘤、甲状腺癌，还有罕见的嗜铬细胞瘤。
外源性病因：如，含激素的口服药物、霜剂或护肤品，也必须除外这些因素。
外源性因素是库欣综合征最常见的原因。
为了明确病因，必须连续2-3次检测病人24h尿游离皮质醇水平。
如果皮质醇水平升高，可以进行小剂量地塞米松抑制试验。
一般来说，正常人皮质醇水平可以抑制到2-5mg/dl以下，24h皮质醇20mg/m1以下。
一旦证实病人是库欣综合征，需要做几项诊断性试验来明确病因。
采用两点放射免疫法同时检测血浆ACTH和皮质醇。
如果皮质醇大于50mg/dl, ACTH小于50pg/m1，那么病人就可诊断为ACTH非依赖性原发性肾上腺库欣综合征。
库欣综合征病历模板
库欣综合征病历模板患者基本信息姓名：____________________________性别：____________________________年龄：____________________________出生日期：__________________________民族：____________________________婚姻状况：_________________________职业：____________________________入院日期：__________________________出院日期：__________________________主诉主诉：_______________________________________现病史11 现病史描述：111 患者自述症状起始时间及变化过程：112 症状特点：113 伴随症状：114 入院前治疗经过：115 症状缓解或加重因素：既往史21 既往疾病史：211 高血压：212 糖尿病：213 心脏病：214 手术史：215 外伤史：216 输血史：217 过敏史：218 其他疾病：个人史31 出生地及长期居住地：311 居住环境描述：312 生活习惯描述：313 职业暴露情况：314 吸烟史：315 饮酒史：316 其他不良嗜好：家族史41 家族遗传性疾病：411 家族高血压病史：412 家族糖尿病史：413 家族肿瘤病史：414 家族精神病史：415 家族其他疾病史：体格检查51 一般情况：511 体温：512 脉搏：513 呼吸：514 血压：515 体重：516 身高：517 BMI：518 皮肤黏膜：519 淋巴结：5110 头部：5111 眼睛：5112 耳鼻喉：5113 颈部：5114 胸部：5115 心脏：5116 肺部：5117 腹部：5118 肝脾：5119 泌尿生殖系统：5120 四肢脊柱：5121 神经系统：5122 专科情况：辅助检查61 实验室检查：611 血常规：612 尿常规：613 粪便常规：614 肝功能：615 肾功能：616 血糖：617 血脂：618 电解质：619 血皮质醇测定：6110 血ACTH测定：6111 小剂量地塞米松抑制试验：6112 大剂量地塞米松抑制试验：6113 血浆皮质醇昼夜节律测定：6114 血浆ACTH昼夜节律测定：6115 其他实验室检查：62 影像学检查：621 X线检查：622 CT检查：623 MRI检查：624 PET-CT检查：625 B超检查：626 其他影像学检查：初步诊断71 初步诊断结果：治疗方案81 治疗原则：811 药物治疗：8111 药物名称：8112 用药途径：8113 用药频率：8114 注意事项：812 手术治疗：8121 手术名称：8122 手术时间：8123 术后注意事项：813 放疗/化疗：8131 治疗周期：8132 主要药物：8133 注意事项：814 其他治疗：护理措施91 护理计划：911 生活护理：9111 饮食指导：9112 休息安排：912 心理护理：9121 心理支持：9122 心理疏导：913 康复训练：9131 康复目标：9132 康复计划：914 特殊护理：9141 伤口护理：9142 导管护理：9143 其他特殊护理：出院小结101 出院诊断：1011 最终诊断结果：1012 出院医嘱：10121 药物使用说明：10122 随访安排：10123 生活方式建议：10124 复诊时间：10125 注意事项：1013 出院状态：10131 出院时生命体征：10132 出院时精神状态：10133 出院时病情描述：1014 出院带药：10141 药物名称：10142 用药频率：10143 注意事项：1015 其他说明：10151 随访科室：10152 随访时间：10153 其他注意事项：10154 患者签名：____________________________ 10155 家属签名：____________________________ 10156 医生签名：____________________________ 10157 护士签名：____________________________ 10158 出院日期：_____________________________。
库欣综合征
1、体重情况。 2电解质平衡情况，血清钾 、血清钠浓度。 3呼吸、血压、心度是否正 常。
2、有感染的危 险
1不发生皮肤真菌感染及化 脓性感染。 2体温正常。
1体温。 2皮肤有无感染。
病史汇报----护理问题及措施
护理问题 护理目标 护理措施
1指导病人改善个体形象，如合 体的衣着，恰当的修饰。 2告知病人一切在形象的改变是 由于激素水平升高而引起的生理 变化，经过治疗后在激素水平下 降后形体会得到恢复。 3提高精神上的自尊感，使其对 未来充满信心。 4鼓励病人树立战胜疾病的信心 。 1注意休息，睡硬板床，避免劳 累。 2保持周围环境没有障碍物，以 降低受伤的危险程度。 3保持地面清洁、干燥，防止病 人滑倒。 4入厕或外出检查时有人陪伴。 5给富含钙质的食物，如骨头汤 等。 6经常巡视病房，及时满足病人 的生活需要。 7穿防滑的鞋子。
效果评价
3、自我形象紊 乱
1自我形象得到改善。 2能使用恰当的应对措施 。
1观察个体形象紊乱改善的 情况。 2面部痤疮消失程度。 3病人是否能正确对待自我 形象的改变。
4、有受伤的危 险
不发生骨折。
1病人肌肉紧张程度。 2有无损伤发生。
病史汇报----护理问题及措施
护理问题 护理目标 护理措施 效果评价
1、患者能够掌 5、潜在并发症：心 力衰竭、脑血管意外 握防止受伤的方 法。2、患者住院 期间未发生心、 脑血管疾病。 6、知识缺乏：与信 息来源受限；缺乏学 1、患者能够掌握 习的动力；文化程度 库欣综合征的一 低有关 般护理。2、培养 患者学习知识的 兴趣。
⒈监测血压情况。2饮 食护理
患者未发生心、脑血 管疾病。
病史汇报----护理问题及措施
护理问题 护理目标 护理措施
库欣综合征
（
小剂量地塞米 联合 大剂量地塞米松
不能
2
松抑制试验
试验 抑制试验 能
不能
影像学
检查 3
超声、CT、MRI 有否发现异常
垂体 肾上腺、其他
实验室和辅助检查
一、血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1. 24小时尿游离皮质醇 2. 血浆总皮质醇
还应与原发性高血压，2型糖尿病、多囊卵 巢综合症、棘皮病等鉴别
治疗方法
一、Cushing’s disease治疗： 1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案术后一周内肾
上腺功能减低为手术成功表现。 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松 300mg；术后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各 100mg；第6～7天各50mg。一周后, 泼尼松5～10mg/d维持 6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复
3. 24小时尿17-羟皮质类固醇 4. 24小时尿17酮类固醇 5. 血浆ACTH测定 6. 唾液皮质醇测定
二、下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验
1. CRH兴奋试验 2. 小剂量地塞米松抑制试验 3.大剂量地塞米松抑制试验
三、定位检查
1. 肾上腺B超 2. 垂体或肾上腺CT及MRI 3. 岩下静脉窦插管测定ACTH
应尽早治疗原发性肿瘤，尽早手术、放疗或化疗。 不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 ▪ 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 ▪ 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 ▪ 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死
2013年131例库欣综合征患者的临床特征分析
瞠凼坌鲨！芏塑苤查！！！！至！旦箜垫鲞箜！塑垦！ｉ！』垦！！！型！！！塑！！坐！垒！ｇ！塑！Ｑ！！！！丛垫！盟！：！‘６５３・１３１例库欣综合征患者的临床特征分析周兴建杨国庆徐焱成李芳龚宇巴建明窦京涛母义明・肾上腺来源疾病・【提要】１３ｌ例（男性３３例，女性９８例）库欣综合征患者中，库欣病５３例，肾上腺腺瘤４９例，大结节增生１２例，异位ＡＣＴＨ综合征１６例，肾上腺皮质腺癌１例。
不同类型的库欣综合征患者在发病年龄、病程、８：００和０：００血皮质醇水平、２４ｈ尿游离皮质醇水平、空腹血糖、ＨｂＡ．，、大剂量和小剂量地塞米松抑制后８：００皮质醇水平等指标有统计学差异（均Ｐ＜０．０５）。
１６例异位ＡＣ‘ｌ＇Ｉ－Ｉ综合征患者来源于肺部５例，胰腺３例，胸腺２例，肝脏２例；来源不明４例。
１３１例库欣综合征患者中，合并糖尿病６０例，糖耐量受损２２例，血糖正常４９例。
库欣综合征患者女性发病高于男性；不同类型的库欣综合征患者，主要临床表现及生化指标具有差异；糖代谢异常是库欣综合患者的常见临床表现，、【关键词】库欣综合征；临床特征Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆ１３１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅＺＨＯＵＸｉｎｇ－ｊｉａｎ４，ＹＡＮＧＧｕｏ－ｑｉｎｇ，ＸＵＹａｎ—ｃｈｅｎｇ，Ｌ１Ｆａｎｇ，ＧＯＮＧＹｕ，ＢＡＪｉａｎ—ｒｕｉｎｇ，ＤＯＵｒｉｎｇ—ｔａｏ，ＭＵＹｉ—ｍｉｎｇ．＋ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌｏｇ）．ＣｈｉｎｅｓｅＰＭＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｒｉｎｇ１００８５３，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＭＵＫ—ｍｉｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｍｕ）。
ｌｉｎｉｎｇ＠３０１ｈｏｓｐｉｔａｌ．ｃｏｎｌ．ｃｎ【Ｓｕｍｍａｒｙ】Ｏｎｅｈｕｎｄｒｅｄａｎｄｔｈｉｒｔｙ—ｏｎｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ（３３ｍａｌｅｓａｎｄ９８ｆｅｍａｌｅｓ）ｗｅｒｅｅｎｒｏｌｌｅｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ５３ｅａｓｅｓｏｆＣｕｓｈｉｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ，４９ｃａｓｅｓｏｆａｄｒｅｎａｌａｄｅｎｏｍａ，１２ｃａｓｅｓｏｆｂｉｇｎｏｄｕｌａｒｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ，１６ｅａｓｅｓｗｉｔｈｅｃｔｏｐｉｃＡＣ‘ｒＨｓｙｎｄｒｏｍｅ，ａｎｄ１ｃａｓｅｗｉｔｈａｄｒｅｎａｌｃｏａｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｔｈｅａｇｅｏｆｏｎｓｅｔ，ｄｕｒａｔｉｏｎ，８：００ａｎｄ０：００ｐｌａｓｍａｃｏｒｔｉｓｏｌｌｅｖｅｌｓ，２４ｈｕｒｉｎａｒｙｆｒｅｅｃｏｒｔｉｓｏｌｌｅｖｅｌｓ，ｆａｓｔｉｎｇｐｌａｓｍａｇｌｕｃｏｓｅ，ＨｂＡＩｃ，８：００ｃｏｒｔｉｓｏｌｌｅｖｅｌａｆｔｅｒｈｉｇｈ・・ａｎｄｌｏｗ・・ｄｏｓｅｄｅｘａｍｅｔｈａｓｏｎｅｓｕｐｐｒｅｓｓｉｏｎｔｅｓｔｗｅｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔａｍｏｎｇｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ（ａｌｌＰ＜０．０５）．Ｔｈｅｐｒｉｍａｒｙｌｅｓｉｏｎｉｎ１６ｃａｓｅｓｏｆｅｅｔｏｐｉｃＡＣＴＨｓｙｎｄｒｏｍｅｗｅｒｅｆｏｕｎｄｉｎｌｕｎｇ（ｎ＝５），ｐａｎｃｒｅａｓ（ｎ＝３），ｔｈｙｍｕｓ（ｎ＝２），ｌｉｖｅｒ（ｎ＝２），ａｎｄｕｎｋｎｏｗｎｏｒｉｇｉｎ（ｎ＝４）．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ６０ｃａｓｅｓｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｄｉａｂｅｔｅｓ（４５．８％），２２ｃａｓｅｓｗｉｔｈｉｍｐａｉｒｅｄｇｌｕｃｏｓｅｔｏｌｅｒａｎｃｅ（１６．８％），ａｎｄ４９ｃａｓｅｓｗｉｔｈｎｏｒｍａｇｌｙｃｅｍｉａ（３７．４％）ｉｎｔｈｅｓｅ１３１ｐａｔｉｅｎｔｓ．ＴｈｅｐｒｏｂａｂｉｌｉｔｙｏｆＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎｆｅｍａｌｅｗａｓｈｉｇｈｅｒｔｈａｎｔｈａｔｉｎｍａｎ．ＴｈｅｒｅｗｅｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｆｏｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｎｍｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌｐａｒａｍｅｔｅｒｓａｍｏｎｇｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＡｂｎｏｒｍａｌｇｌｕｃｏｓｅｍｅｔａｈｏｌｉｓｍｉｓｔｈｅｃｏｍｍｏｎｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｃｕｓｈｉｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ（ＣｈｉｎＪＥｎｄｏｃｒｉｎｏｆＭｅｔａｂ，２０１３，２９：６５３－６５５）库欣综合征是机体长期、慢性的暴露于过多的糖皮质激素而引起的一种临床综合征。
库欣综合征
谢谢大家！
病例报告
颜娜娜
病例报告
患者 男，56岁。主因间断腰背痛2年，加重1 周于2014年5月22日入院
现病史：患者入院前2年出现无明显诱因的 腰痛，不伴放射，于当地医院诊断为“腰 椎间盘突出症”，自行按摩治疗，疼痛略 减轻。2个月后出现背部疼痛，活动后加重， 伴活动受限，于外院行胸椎增强MRI：多处 肋骨骨折，左肾上腺外侧呈圆形不均匀等 密度影，呈轻度不均匀强化，多处胸椎、 腰椎、放射性浓聚。考虑骨转移瘤，腹膜 后占位性病变，考虑恶性。后予胸椎放疗 D7:4000cGY/20F、益钙宁及钙片治疗。
既往史：3年前发现高血压，硝苯地平及美 托洛尔控制，血压在120~130/80~90 mmHg。3年前发现糖尿病，目前预混胰岛 素30R治疗，空腹8 mmol/L，餐后15 mmol/L。 个人史：出生于黑龙江，否认疫区疫水接 触史；否认毒物、放射性物质接触史，否 认烟酒嗜好。 家族史：患者母亲死于狼疮肾炎所致的尿 毒症。否认家族遗传病及类似病史。
临床表现谱很广， 常见的典型症状和 体征见表。
推荐对以下人群进行库欣综合征筛查：
（1）年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年 龄不相称的临床表现； （2）具有库欣综合征的临床表现，逐渐增多 且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、 多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者； （3）体质量增加而身高百分位下降，生长停 滞的肥胖儿童； （4）肾上腺意外瘤患者； （5）出现无法解释的临床特征如顽固性高血 压和骨质疏松，不论年龄大小均应行库欣综 合征筛查。
肾上腺增强CT（图3，4）：左侧肾上腺混 杂密度灶。不均匀性脂肪肝。胸腰椎改变， 多发椎体陈旧压缩骨折？骨代谢显像：脊 柱、肋骨、右肩及右侧髂骨可见放射性异 常浓聚灶，余骨及关节系统前后位放射性 分布均匀、对称，无明显放射性异常浓聚 灶或缺损。全身多处骨代谢活跃灶。
库欣综合症
库欣综合症库欣综合症为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。
库欣综合症的病因分类：1.依赖ACTH的库欣综合症：包括库欣病、异位ACTH综合症。
2.不依赖ACTH的库欣综合症：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH双侧肾上腺小结节增生、不依赖ACTH双侧肾上腺大结节增生。
临床表现库欣综合症的临床类型：①典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合症。
②重型：体重减轻、高血压、水肿、低钾性碱中毒，由于癌肿所致，病情严重、进展迅速、摄食量少。
③早期病例：以高血压为主，尿游离皮质醇明显增高。
④以并发症为主要就诊者。
⑤周期性或间歇性。
典型病例如下：1.向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹。
2.皮肤表现（皮肤薄，轻微损伤可引起瘀斑。
下腹两侧、大腿外侧出现紫纹。
手脚、指甲、肛周真菌感染。
异位ACTH综合征及较重的Cushing病患者出现皮肤色素沉着、颜色加深)。
3.心血管表现（高血压常见，左心室肥大、心衰和脑血管意外、静脉血栓）。
4.对感染抵抗力减弱（由于免疫功能抑制，肺部感染多见。
感染不易局限，感染后炎症反应不显著）。
5.性功能障碍（月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性性功能低下、阴茎缩小, 睾丸变软）。
6. 代谢障碍（糖耐量异常、低钾性碱中毒、骨质疏松、水肿）。
7.全身肌肉及神经系统（肌无力，精神、情绪变化，个别可发生类偏狂）。
各种类型的病因及临床特点1.库欣病最常见，成年女性多见，垂体病变最多见的为ACTH微腺瘤，可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH兴奋。
ACTH大腺瘤占10%，有占位表现，恶性肿瘤可伴转移。
垂体ACTH细胞增生。
双侧肾上腺弥漫性增生，表现为束状带及网状带细胞增生。
2.异位ACTH综合症分缓慢发展型：恶性程度低，临床表现及实验室检查类似库欣病：迅速进展型：恶性度高，发展快，无典型库欣综合症，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。
库欣综合征ppt课件
(一）库欣病（ Cushing
肿瘤组织病理特点:
disease）
(1) 多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细
胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤。
(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带细
胞增生肥大、有时分泌雄激素的网状带增
生，部分患者肾上腺呈结节性增生。
(一）库欣病（ Cushing
肿瘤组织功能特点:
disease）
(1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑
制其分泌。
(2)CRH亦可兴奋。
(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL。
（二）异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧 肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气 管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还 可分泌CRH--ACTH释放激素)。 占库欣综合征10%。
（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌， 病史数年，临床表现及实验室检查类似库 欣病。 2. 迅速进展型，恶性程度高，发展快，临 床不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
4.心血管表现：
高血压常见，RAS系统激活，皮质醇的钠水潴留作用。
常伴动脉硬化和肾小球动脉硬化。
左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
凝血功能异常，脂代谢异常易发生静脉血栓。
典型病例临床表现
5.对感染抵抗力减弱：
肺部感染常见； 化脓性感染不易局限化，可发展成为蜂窝织炎、菌血 症、感染中毒症。 感染后炎症反应不显著，发热不明显，易漏诊造成严 重后果。 机制：免疫功能抑制；抗体形成受阻；中性粒细胞 吞噬减弱。
库欣综合征23例临床分析
ａ 碗 辛酸具有独特双硫 键的抗氧化 中的治疗 体 系 中 ， 联合 使 用 ｉ 辛酸 可 以 ｎ １ 中华医学会糖尿病学分会． 中国 ２型糖 分子结构， 可 以清 除体 内多种 自由基和 改善神经功能缺损 ， 有助于病情恢复。
活性氧 ， 同时 保存 和 再 生其 他 抗 氧 化 物 Ｔ ２ Ｄ Ｍ 合 并 急性 脑梗 死 患者 多 重危
梗 死 治 疗 的 关键 。
尿病防治指南 ２ ０ １ ３ 年版【 Ｊ 】 ． 中华糖尿病
杂志 ， ２ ０ １ ４ ， ６ 【 ７ ） ： ４ ７ ３ － ４ ７ ５ ．
中华医学会神经病学分会脑血管病学组 急性缺血性脑卒 中诊治指南撰写组．中 国急性缺血性脑卒 中诊治指南 ２ ０ １ ０【 Ｊ ］ ＿ 中华神经科杂志， ２ ０ １ ０ ， ４ ３ （ ２ ） ： １ ４ ６ ． １ ５ ３ ． 尿病防治指南 ２ ０ １ ０ 年版【 Ｊ ］ ． 中华内分泌
脑 卒中患者 临床神经 质， 延缓脑和神经退化性疾病 。 硫辛酸 险 因 素持 续 存 在损 伤 神 经 细 胞 ，而 甲钴 【 ４ 】 中华神经科 学会．
的主 要 药 理 机制 是抗 氧 化 ， 是 高 效 的 抗 胺 是 一种 有 效 的神 经 修 复 剂 ，可 高 浓度 氧化剂， 能捕 获 和清 除氧 自由基 ， 作 为 治 转运入神经细胞细胞器， 并通过转甲基作
代谢 杂 志， ２ ０ １ ｌ ， ３ （ １ ２ ） ： １ ３ ． １ ５ ． 功 能 缺 损 杂 志 ， １ ９ ９ ６ ， ２ ９ （ ３ ） ： ３ ８ １ ． ３ ８ ３ ．
辛酸具备 上特性， 故在急性缺血性脑卒
ｐ ｏ ｉ ｃ ａ ｃ ｉ ｄ ｓ ｕ ｐ ｐ ｌ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｔ ｈｅ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ
库欣综合征
库欣综合征C:1肾上腺轴:CRH----ACTH-----AH2Cushing^s syndrome:各种原因引起肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)3库欣病:是指垂体分泌过多的ACTH,致的库欣综合征4库欣综合征的病因分类:1依赖ACTH: 库欣病,异位ACTH综合征2不依赖ACTH:肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质癌,不依赖ACTH双侧肾上腺小结节增生/大结节增生5库欣综合征临床表现类型:1典型病例:见下2重型: 体重减轻,高血压,水肿,低血钾性碱中毒3早期病例; 高血压为主,尿游离皮质明显增高4以并发症为主者:5周期性或间歇性:可能与异位ACTH有关1典型病例临床表现:1向心性肥胖,满月脸,多血质2肌无力,下蹲后起立困难,可发生类偏狂3皮肤薄,轻微损伤可致瘀斑,紫纹,多真菌感染4高血压多见,凝血功能,脂代谢紊乱多引起血栓形成5对感染抵抗力下降:化脓性感染不易局限化,易蜂窝织炎,菌血症,感染中毒,炎症反应轻6性功能障碍7代谢障碍6紫纹形成原因:蛋白质分解增加,弹性纤维断裂增加所致7库欣综合征的各种病因类型及特点:1依赖ACTH的库欣病(最常见):特点:多见于垂体ACTH微腺瘤2异位ACTH综合征:见本篇十九章3肾上腺皮质腺瘤(良性):见专栏4肾上腺皮质癌(恶性):1病情重,进展快2多为重度库欣综合征表现3有显著高血压和低血钾4雄激素增多5可转移,可有腹痛,体检时可有包块6左侧可使肾下移,右侧可使肝转移伴肝大5不依赖ACTH双侧肾上腺小结节增生:遗传1别名:原发性色素性结节性肾上腺病:身上多蓝痣6不依赖ACTH双侧肾上腺大结节增生:非肾上腺细胞激素受体异常在肾上腺上表达特点:1抑胃肽(GIP)受体异常表达致增生:餐后皮质增多2黄体生成素/绒毛促性腺激素(LH/HCG):妊娠和绝经后出现7诊断及依据:1诊断依据:1尿17-羟皮质类固醇55umol/24h,d 70umol/L 有意义2尿游离皮质醇:>304nmol/24h. Nor;130-304 在207+-44为最佳,诊断价值优于尿17-羟类固醇3小剂量地塞米松抑制试验:0.5mg/6h or 0.75mg/8h ,连服两天,结果:第二天尿17-羟类固醇不能被抑制到对照组的50%以下,或游离皮质醇>55nmol/24h为阳性4一次中服地塞米实验:第一日为参照,午夜地塞为松1mg ,第二日皮质醇不在对照组的50%以下5血皮质醇:早上8时均值:276+-66nmol/L下午4时均值:129.6+-52.4nmol/L夜12时均值:96.5+-33.1nmol/L结果:患者晨测高于正常,夜晚不明显低于清晨,说明昼夜节律消失2病因诊断: 重要特别是异位ACTH ,胸部的占60%8鉴别诊断:1肥胖2酗酒可致假性库欣综合征9不同病因到库存欣的鉴别;8治疗:库欣病:经蝶窦切除垂体微腺瘤首选方法,术后激素替代不能手术者可行:一侧肾上腺全切,另一侧全切或大部分切除, 术后应做垂体放疗, 术后激素替代,否则可致Nelson综合征(用丙戊酸钠治疗),表现为皮肤色素沉着.血浆ACTH明显升高儿童可用药物后选放疗垂体大腺瘤:可开颅手术影响神经递质的药物: 催乳素高可用溴隐停血清素赛庚啶R-氨基丁酸促效剂: 丙戊酸钠。
库欣综合症PPT课件
46
47
48
49
50
51
入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
【病例讨论 查房病例】蒋广彦库欣综合征
血钾、尿钾
时间 2015-5-27 2015-6-10 2015-6-11 2015-6-16
血钾 (mmol/L) 3.75
3.35
3.40
2.57
尿钾 mmol/24h
18.1/1.6L=28.96 （6-13） 22.8/2L=45.6
肝胆胰脾+肾上腺超声 2015-6-11
妇科经腹超声 2015-6-10
• FPG 7-8mmol/L，2HPG 13mmol/L左右
现病史
• 半年前出现易饥，加餐零食，逐渐出现体重增加，脸变圆。
• 4个月前出现乏力，爬楼梯时无力明显。
• 3个月前因血糖控制不佳于滕州市中心人民医院门诊调整降糖方案， 停用胰岛素，改为“阿卡波糖 50mg 3/日，二甲双胍0.5 2/日，格列齐 特缓释片30mg 2/日，吡格列酮 30mg 1/日”口服。
辅助检查：上腹部CT 滕州市中心人民医院
• 2014.10.20 肝尾叶低密度灶，考虑血管平滑肌脂肪瘤；胆囊息肉样改 变。
平扫
增强
腹部超声：本院2015-5-26
• 肝尾状叶偏高回声结节，血管瘤不除外，建议超声造影检查； • 胆囊壁上偏强回声团，考虑息肉样病变不除外，建议超声造影
检查。 •
辅助检查 2015-6-10
辅助检查 2015-6-10
辅助检查 2015-6-10
辅助检查 2015-6-10
辅助检查 2015-6-10
辅助检查 2015-6-10
胰岛功能
• 2015-6-10 正常餐试验
空腹 餐后1小时 餐后2小时
血糖mmol/L 胰岛素mU/L C肽ng/ml
现病史
无糖皮质激素及其他药物服用史，间断外用苗药“旷世郎中”药膏治疗外阴瘙痒半年余，已停药2周。 治疗中无低血糖反应，未出现糖尿病酮症酸中毒，有双眼干涩症状，偶于休息差时出现头晕、头胀。 无怕热、心悸、多汗、大便次数增多，无胸闷、气短、心前区疼痛，无视物模糊，无双下肢水肿、间歇性
种不同类型库欣综合征病例诊治思考
第1页
*库欣综合征又称皮质醇增多症，是由各种病因引
发高皮质醇血症为特征临床综合征，主要表现为 满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖尿病、 痤疮、紫纹等。
*库欣综合征病因在临床上分为两大类，即ACTH依
赖性或非依赖性。
*前者包含垂体性库欣综合征和异位ACTH综合征； *后者是指肾上腺皮质腺瘤或腺癌。
异位ACTH综合征临床上有显性和隐性两种表现形式：显性特点是 病情发展快，病程短，仅数周至数月，多数患者缺乏经典库欣综合 征体征，但与库欣病患者相比，这类患者低血钾以及低血钾性碱中 毒程度更重，皮肤色素从容显著。
试验室主要特征为血ACTH水平显著升高，血皮质醇水平升高且昼 夜节律消失，并伴有24小时尿UFC升高，大小剂量地塞米松抑制试 验均不被抑制。
种不同类型库欣综合征病例诊治思考
第11页
*
种不同类型库欣综合征病例诊治思考
第12页
异位ACTH综合征
属库欣综合征一个特殊类型，是垂体以外肿瘤组织分泌过量有生物 活性ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇 引发临床综合征。
引发异位ACTH综合征最常见病因为肺癌，尤其是小细胞肺癌，约 占50％。
种不同类型库欣综合征病例诊治思考
第5页
*
种不同类型库欣综合征病例诊治思考
第6页
ACTH依赖性库欣综合征 垂体性库欣综合征又称库欣病，是因垂体肿瘤或增生而 分泌过量ACTH，并刺激肾上腺皮质分泌过量皮质醇所致， 约占库欣综合征患者总数70％。 试验室主要特征为血ACTH正常或偏高，血皮质醇水平升 高且昼夜节律消失，并伴有24小时尿UFC升高，但需屡 次留尿测定，尿量统计要求准确，诊疗符合率约为98％。 地塞米松抑制试验：小剂量不被抑制，大剂量抑制。 垂体影像学检验MRI显著优于CT，肾上腺CT检杏可表现 为双侧增生或正常。 治疗主要采取手术治疗，术后高血压、高血糖、满月脸 等症状可好转或消失。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
库欣综合征患者,李生林,男,49岁,因＂双下肢浮肿8年，面部变圆，四肢抽搐2年。
”为主诉入院，于2015年04月02日以“皮质醇增多症(库欣综合征)”收住我科。
2.患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、间断口服呋塞米呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚可。
2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部增加明显。
间断出现四肢抽搐，一般持续4-5小时，活动四肢后有所缓解。
伴乏力，不喜活动，无纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、眼痛。
20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗，空腹血糖控制在7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。
既往史：既往高血压病史10年，血压最高可达140/100mmHg,间断口服非洛地平缓释片（5mg,1次/日）、维尔亚（坎地沙坦酯片4mg,1次/日），血压控制平稳；患“肾病（具体不详）”口服，间断有尿少、双下肢浮肿，口服呋塞米片（20mg,1次/日，偶尔服用），螺内酯片20mg 1次/日利尿治疗。
否认心脏病等心血管疾病史，否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认输血史，预防接种按计划。
个人史：出生于原籍，长期生活于本地，小学文化，农民。
否认疫区生活史，否认牛，羊，犬等动物密切接触史，无饮酒史，吸烟平均3支/日；否认特殊化学品及放射线接触史。
患者适龄结婚，有1子1女，爱人及子均体健。
家族史：父母健在，否认家族遗传性疾病史。
过敏史：否认药物、食物过敏史。
体格检查T：36.3℃ P：80次/分 R：20次/分 BP：150/100mmHg腰围：88CM BMI：23.05KG/M2一般情况良好，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，查体合作，自动体位，对答切题。
全身皮肤黏膜未见明显黄染、皮疹。
毛发分布正常，皮肤弹性正常，无水肿，无肝掌，无蜘蛛痣。
全身浅表淋巴结未触及肿大。
头颅无畸形，头皮有光泽，眼球无突出及凹陷、无斜视、震颤及运动障碍，可见满月脸，双眼结膜充血，无水肿，角膜透明，无溃疡。
巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，辐辏反射存在，调节反射正常。
耳廓未见畸形，乳突无压痛，外耳道通畅，无异常分泌物。
鼻外形正常，鼻中隔无偏曲，嗅觉正常，各副鼻窦区无明显压痛，无鼻翼煽动。
口唇红润，左、右第一磨牙均已脱落，口腔黏膜光滑，腮腺导管开口无红肿及分泌物，伸舌居中，齿龈正常，整齐，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，表面未见脓点，悬雍垂居中，软腭运动对称。
劲软无抵抗感，双侧颈动脉搏动正常，双侧颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。
气管居中，甲状腺无肿大，质地中等，无压痛，活动度良好，未闻及明显血管杂音。
双侧胸廓对称，可见水牛背，呼吸节律正常，语颤无增减，双肺未触及胸膜摩擦感，未触及皮下捻发感，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音清，未闻及明显干湿性罗音，语音传导无异常。
心前区无隆起，心尖搏动无弥散，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内1cm，搏动范围2cm*2cm，胸骨左缘第2肋间未触及震颤，无心包摩擦感及抬举性心尖搏动。
叩诊心界正常，心率80次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。
腹部平坦，腹壁静脉无曲张，无胃肠型及蠕动波。
脐正常，无液波震荡，无震水声，无压痛及反跳痛，无肌紧张，无触及包块，肝睥肋下未触及。
肾区无压痛叩击痛。
肝浊音界存在。
移动性浊音阴性。
脊柱四肢无畸形，活动自如。
双下肢浮肿且有有色素沉着。
肛门及外生殖器未查。
腹壁反射存在，腱反射正常，四肢肌力5级，病理征未引出。
5.辅助检查：于2015.03.18我院神经内科门诊行头颅平扫示：左侧基底节区及侧脑室旁急性脑梗灶、老年脑、双侧额顶颞叶皮层下，半卵圆中心缺血灶及小陈旧腔梗灶。
入院诊断：2型糖尿病Cushing综合征？诊断依据：1.患者为中年男性，起病缓，病程长。
2.患者此次因＂双下肢浮肿8年，面部变圆，四肢抽搐2年。
”入院3.既往高血压病史10年，血压最高可达140/100mmHg,间断口服非洛地平缓释片（5mg,1次/日）、维尔亚（坎地沙坦酯片4mg,1次/日），血压控制平稳；患“肾病（具体不详）”口服，间断有尿少、双下肢浮肿，口服呋塞米片（20mg,1次/日，偶尔服用），螺内酯片20mg 1次/日利尿治疗。
4.辅助检查：于2015.03.18我院神经内科门诊行头颅平扫示：左侧基底节区及侧脑室旁急性脑梗灶、老年脑、双侧额顶颞叶皮层下，半卵圆中心缺血灶及小陈旧腔梗灶。
鉴别诊断：1.肥胖-性生殖无能综合症：患者以肥胖、性器官发育不良、尿崩症等为其特征，主要临床症状为肥胖、性无能和生殖无能、神经系统疾病，还有多食、嗜睡、懒惰等症状。
患者年龄在20岁以下，男孩多见，通常为中度肥胖。
X线检查可见蝶鞍扩张、破坏、CT可见占位性病变，骨龄有延迟表现。
化验：血促性腺激素水平低下而ACTH、TSH、GH、皮质类固醇均可在正常范围内。
2.甲状腺功能减退症：临床表现介于成人型于呆小病之间，幼儿多表现为呆小病，较大儿童则与成年型相似，实验室检查，血红蛋白和红细胞减少，血中总胆固醇、三酰甘油及LDL-胆固醇增高，HDL-胆固醇改变不明显，心电图：窦性心动过缓，低电压，T波低平或倒置，X 线检查，成骨中心出现和成长迟缓。
诊疗计划：1.内科护理常规，3级护理，糖尿病饮食。
2.完善心脏彩超、心电图、腹部彩超、肾上腺增强扫描，性激素水平等相关化验检查。
以明确目前诊断。
3.静滴硫辛酸、血塞通静滴营养神经、改善循环治疗。
4.请示上级医师指导诊疗。
2015- 4-4病程今日随张惠莉主任医师查房，汇报病历：1.患者,李生林,男,49岁,因＂双下肢浮肿8年，面部变圆，四肢抽搐2年。
”入院，于2015年04月02日以“库欣综合征”收住我科。
2.患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、间断口服呋塞米呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚可。
2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部增加明显。
间断出现四肢抽搐，一般持续4-5小时，活动四肢后有所缓解。
伴乏力，不喜活动，无纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、眼痛。
20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗，空腹血糖控制在7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右。
3.既往高血压病史10年，血压最高可达140/100mmHg,间断口服非洛地平缓释片（5mg,1次/日）、维尔亚（坎地沙坦酯片4mg,1次/日），血压控制平稳；患“肾病（具体不详）”口服，间断有尿少、双下肢浮肿，口服呋塞米片（20mg,1次/日，偶尔服用），螺内酯片20mg 1次/日利尿治疗。
4.查体：神志清，精神可，全身皮肤黏膜无黄染。
满月脸，多血质，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率80次/分，律齐，心音可，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹部平坦，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，腱反射正常，四肢肌力5级，双下肢浮肿且有有色素沉着，病理征未引出。
4.部分检查结果示：肝功示：直接胆红素(DBIL)，3.95umol/L，稍偏高，乳酸脱氢酶(LDH)，337.00U/L；核医学性激素六项示：催乳素(PRL)，502.90uIU/ml；糖化血红蛋白：8.6%，全血细胞分析示：网织红细胞百分比，2.04%，网织红细胞绝对值，96.5*10^9/L；甲功三项示：游离T3，1.90pg/ml，游离T4，0.72ng/dl；核医学C肽胰岛素测定（包括抗体等）：空腹胰岛素，0.61uU/ml；甲、乙、丙肝、凝血未见明显异常。
患者完善皮质醇节律检查结果如下表：心电图示：ST-T改变，ⅢAVF异常Q波。
张惠莉主任医师查房后指出：2型糖尿病、库欣综合症？高血压2级（极高危组），患者目前糖尿病诊断明确，给予静滴硫辛酸、血塞通静滴营养神经、改善循环治疗，厄贝沙坦片降压治疗，并继续完善心脏彩超、腹部彩超、肾上腺CT等检查，患者年龄大，完善泌尿系彩超及残余尿量检查。
患者2型糖尿病诊断明确，糖尿病血糖控制不佳可出现并发症：1、急性严重代谢性紊乱；2、感染性并发症：常发生疖、痈等皮肤化脓性感染，可反复发生，有时可引起败血症或脓毒血症。
3、慢性并发症：可遍及全身各重要器官，波及大血管增加动脉粥样硬化的患病率，损伤小血管主要表现在视网膜、肾脏、神经和心肌组织，其中尤以糖尿病肾病和视网膜病为重要，神经系统受累可出现昏迷、缺血性脑卒中，脑老化加速，肢端感觉异常，可伴有痛觉过敏、疼痛，还可有瞳孔改变，排汗异常，胃排空延迟、腹泻等；还可因下肢远端神经异常和不同程度血管病出现足部溃疡、感染和深层组织破坏，可出现视网膜黄斑病、白内障、青光眼、屈光改变等眼部并发症。
病情严重或应激时可发生急性严重代谢紊乱，如糖尿病酮症酸中毒、高血糖高渗状态，可出现昏迷等神志的改变。
患者自诉全身小丘疹，无瘙痒、疼痛，已请皮肤科会诊，会诊后建议：1、注意防晒、避光；2、患者无自觉症状，暂不需特殊处理；3、我科随诊。
眼科会诊后，诊断为：双眼糖尿病视网膜病变（II期），建议眼科随诊。
遵嘱执行。
2015-4-7病程今日随马明福副主任医师查房，患者未诉特殊不适。
查体：双侧睑结膜略苍白，四肢甲床无苍白。
颜面及双下肢无浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率84次／分，律齐,腹部未见异常。
部分检查回归：复查尿、便常规无异常，24h尿蛋白定量：24小时尿蛋白定量：24h尿蛋白测定，0.77g/24h，24h尿量，3400mL。
腹部彩超示：脾脏:厚42mm，长约132mm，脾稍大。
马明福副主任医师查房后指出：该患者库欣综合征诊断尚不确定，继续完善垂体MRI并行地塞米松小剂量抑制试验，以协助诊断，治疗上继续给予静滴硫辛酸、血栓通营养神经、改善循环治疗，并口服厄贝沙坦片降压，余治疗无特殊。
嘱患者严格糖尿病饮食，低盐低脂饮食，餐后适量运动，规律监测血糖。
2015-4-10病程今日查房，患者诉下肢浮肿较前好转，测指尖血空腹血糖波动于：6-8mmol/L，餐后血糖波动于：8-11mmol/L。
查体：神志清，精神可，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率78次／分，心律齐，未闻及心脏杂音。
腹软，无疼痛、反跳痛及肌紧张，各病理征未引出。