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❖ 本病预后差别很大。约半数病人不经任何治 疗可生存2~4年,约25%用激素治疗或并用 其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性, 可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到晚期由 于免疫功能低下,多数病人死于继发感染。
❖ 免疫母细胞性淋巴结病的主要病变为全身淋巴结肿大,淋 巴结直径一般约为2~3cm,灰白色,质软,活动,有时 有压痛。镜下可见淋巴结的结构消失,淋巴滤泡和淋巴窦 不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ。有时还有多数浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和上 皮样细胞。毛细血管后小静脉明显增生呈分支状。血管内 皮细胞肿胀增生。淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样 物质沉积。除淋巴结外,肝、脾、骨髓和肺内也可见类似 病变。
淋巴结反应性增生
❖ 淋巴结是机体重要的免疫器官。各种损伤和刺激常引起淋 巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生,使淋巴结肿大, 称为淋巴结反应性增生。
❖ 原因很多,包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变 性的组织成分及异物等,都可成为抗原或致敏原刺激淋巴 组织引起反应。
❖ 淋巴结肿大的程度不等,有时可达10cm。镜下,由于致病 原因不同,淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同。刺 激B细胞的抗原物质主要引起淋巴滤泡增生增大,生发中心 扩大增生;刺激T细胞的抗原物质主要引起滤泡旁区淋巴细 胞增生。有些抗原物质则主要引起淋巴窦内的组织细胞增 生。淋巴结反应性增生为良性病变,但肿大的淋巴结无论 肉眼观或镜下都容易与淋巴结的肿瘤混淆,但其治疗和预 后差别很大,应注意鉴别。
❖ 反应性淋巴滤泡增生易与滤泡性淋巴瘤混淆, 后者的淋巴结结构破坏,滤泡大小形状相似, 界限不明显。滤泡内增生的细胞呈异型性, 但类型比较一致,核分裂像较少,一般不见 吞噬异物的巨噬细胞,增生的淋巴细胞为单 克隆性;而反应性淋巴滤泡增生时增生的淋 巴细胞为多克隆性。
❖ 淋巴结内淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大,周围 的淋巴细胞较少。生发中心内各种细胞增生,核分 裂像多见,并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。 但中央没有血管,也没有玻璃样变物质。淋巴滤泡 之间有大量浆细胞,其间也可有较少数淋巴细胞、 免疫细胞和组织细胞浸润。
❖ 淋巴结增生的类型较多:
❖ 一、非特异性反应性淋巴滤泡增生
❖ 非特异性反应性淋巴滤泡增生(nonspecific reactive follicular hyperplasia)主要特点为淋巴 结肿大,淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大。淋 巴滤泡数量增多,不仅分布于淋巴结皮质,并可 散在于皮髓质交界处和髓质内。滤泡大小形状不 一,界限明显。生发中心明显扩大、增生,内有 多数各种转化的淋巴细胞,核较大,有裂或无裂, 核分裂像多见,并有多数吞噬细胞,胞浆内含有 吞噬的细胞碎屑。生发中心周围有小淋巴细胞环 绕。在滤泡之间的淋巴组织内可见浆细胞、组织 细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。淋 巴窦内的网状细胞和内皮细胞增生。
❖ 有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存 在。因此有些作者认为这二种亚型可能为一个过程 的不同阶段。浆细胞型可能是早期病变,以后发展 为玻璃样-血管型。
❖ 三、血管免疫母细胞性淋巴结病
❖ 血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称免疫母细胞性淋巴结病 (immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老 年人。主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、 脾肿大,皮肤斑丘疹,瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋 白血症和溶血性贫血。
❖ 原因和性质尚不清楚。有些病人在上呼吸道 病毒感染后发病,有些病人发病前有用某些 药物如抗菌素的病史。过去曾认为本病是T 细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年 研究发现,很多病人是T细胞淋巴瘤。基因 重组研究证实为单克隆性T细胞增生。目前 认为本病可能是免疫系统功能障碍引起的克 隆性淋巴细胞增生,在此基础上出现恶性细 胞株大量增生,发展成为恶性淋巴瘤。
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