帕金森病的诊断指南2006
帕金森的诊断标准
帕金森的诊断标准帕金森病是一种神经退行性疾病，其特征是运动障碍、肌肉僵硬和震颤。
尽早准确诊断帕金森病对患者的治疗和管理是至关重要的。
为了确诊帕金森病，医生需要根据一系列的临床症状和体征来评估患者，并参考国际通用的帕金森病诊断标准。
本文将介绍帕金森病的诊断标准及其重要性。
帕金森病的诊断是基于临床表现和体征的评估，同时需要排除其他神经系统疾病。
根据国际上通用的帕金森病诊断标准，主要包括以下几个方面：1. 运动障碍：帕金森病的核心症状之一是运动障碍。
患者通常表现出静止性震颤、肌肉僵硬和运动减少。
这些症状对于帕金森病的诊断具有很高的特异性。
2. 不同侧身体受累：帕金森病的另一个特点是其影响通常不对称，即一个侧身体受累更为严重。
这种不对称性可以通过患者对侧观察和评估来确定。
3. 缓解：帕金森病患者在运动中通常会有一定程度的缓解。
这种缓解可以是通过运动、放松或者药物治疗等方式实现的。
除了以上三个核心特征，帕金森病的诊断还需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
例如，可通过血液检查、脑部影像学检查和神经生理学检查等方式来排除其他与帕金森病相似的神经系统疾病。
帕金森病的早期诊断对于及早治疗和病情管理至关重要。
随着帕金森病的进展，患者可能会出现一些非运动症状，如睡眠障碍、抑郁和认知障碍等。
因此，诊断标准的准确性对于提早采取治疗和管理措施尤其重要。
近年来，一些新的诊断标准和方法已经出现，以提高帕金森病的诊断敏感性和特异性。
其中，临床评估工具如MDS-UPDRS（国际帕金森与震颤疾病协会-统一帕金森病及震颤评分量表）可用于评估帕金森病患者的运动功能和非运动功能。
此外，脑影像学技术如正电子发射计算机断层显像（PET）扫描和核磁共振成像（MRI）也可以帮助确定帕金森病的诊断。
在确定帕金森病的诊断之后，医生需要综合考虑患者的病情、年龄、病史和其他因素，制定个体化的治疗计划。
目前的治疗方法主要包括补充多巴胺和其他相关药物、物理治疗、手术干预和康复治疗等。
帕金森病诊断方法
帕金森病诊断方法
帕金森病的诊断通常是基于患者的症状和体征，以及通过一系列的神经学测试来确认。
以下是常用的帕金森病诊断方法：
1. 详细的病史和体检：医生会仔细询问患者的症状、疾病发展情况和家族病史，并进行全面的身体检查，包括神经系统检查。
2. 神经学评估：这些评估通常由神经学专家进行，包括观察和评估患者的运动、坐姿、姿势和步态等。
医生还会测试患者是否存在震颤或其他异常运动，以及手指灵活性和握力等。
3. 卡介苗试验：这是一种评估帕金森病响应性的方法。
患者接种卡介苗后，如果存在明显和显著的改善，则可能是帕金森病。
4. 脑部影像学检查：MRI或CT扫描可以用来排除其他导致类似症状的情况，例如脑退化性疾病或脑部肿瘤。
5. 单光子发射计算机断层扫描（SPECT）：这种影像学检查可以评估患者的多巴胺系统功能，它在帕金森病患者中常常受到影响。
6. 脑起搏器试验：对一些疑难病例进行深部脑刺激手术，并观察刺激效果是否显著来辅助诊断。
虽然以上方法可以帮助医生进行帕金森病的诊断，但目前尚无一种特异性的诊断方法可以确诊帕金森病。
因此，一般情况下，医生会综合以上多种评估结果来确定最终的诊断。
帕金森病指南诊断标准
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帕金森病的诊断与鉴别诊断
✓ 球部活动困难：流涎，说话犹豫、 语调低平及构音障碍
✓ 手指精细动作(系扣纽、鞋带等) 困难、僵直，小写症
✓ 做序列性动作困难，不能同时 做多个动作：起床、翻身、步 行、变换方向等运动迟缓
第十二页，共45页。
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳
✓ 站-屈曲体姿
✓ 行-启动困难、小碎步、行走时 上肢摆动消失、呈慌张步态
➢ 中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致 上述部位及其神经末梢处多巴胺 (Dopamine,DA)减少，DA减少≥70%80%时产生PD临床表现
➢ 黑质纹状体系统中与DA功能拮 抗的乙酰胆碱（Acetylcholine， ACH）作用相对亢进，DA与 ACH平衡失调
第八页，共45页。
二、帕金森病的临床特征
MPTP接触史
第二十三页，共45页。
四、帕金森病的诊断
中国的帕金森病诊断标准
2006年，中华医学会神经病学分会运动障碍及帕 金森病学组在《中华神经科杂志》刊发了“中国 帕金森病诊断标准”。
第二十四页，共45页。
四、帕金森病的诊断
中国的帕金森病诊断标准
（一）纳入标准
运动减少： 启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及 幅度均降低
Biophysica Acta 1792 (2009) 722–729
第十六页，共45页。
四、帕金森病的诊断
PD诊断思路：
➢ 首先确定是否为帕金森症 ➢ 其次确定是继发还是原发 ➢ 最后与PD叠加综合征鉴别
第十七页，共45页。
四、帕金森病的诊断
帕金森病的诊断标准
➢ UK脑库诊断标准
➢ 中国诊断标准 ➢ 日本诊断标准
帕金森病临床诊疗指南
帕金森病临床诊疗指南【临床表现】多见于60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展。
初发症状以震颤最多（60－70%），其次为步行障碍（12%）、肌强直（10%）和运动迟缓（10%）。
症状常自一侧上肢开始。
逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。
最常见的症状和体征为：一、震颤典型者为静止性震颤，特点是缓慢的、中等幅度或粗大的震颤，静止时存在，情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重，入睡时停止。
意向性动作时减轻。
二、强直肌张力增高，被动运动肢体时呈齿轮样强直；运动迟缓：包括自发性运动、联合运动和自主运动障碍。
自发性运动减少，如面部表情缺乏和瞬目动作减少，造成“面具脸”。
联合运动减少，如行走时上肢摆动减少或消失。
自主运动减少和缓慢表现为主动意识运动的启动和制动迟缓和拖延，表现为始动困难和动作缓慢。
书写时字越写越小，呈现“写字过小征”；行走时步态缓慢，步伐变小变慢，起步困难，但一迈步即前冲不能立即停步或转弯，称为“慌张步态”。
由于口、舌、腭及咽部等春风风人运动障碍而引起流涎、言语单调和低音量（言语过慢，甚至导致言语讷吃）和吞咽困难。
三、姿势反射丧失和平衡障碍患者失掉在运动中调节平衡的自发能力，故常摔倒，最终独自站立不能。
从站立坐下时，整个身体摔砸到椅子上。
姿势固定异常可影响头、躯干、肢体或整个身体，导致头前倾、躯干前倾或后倾的不稳定位，在被轻推时难以保持直立且易摔倒。
五、其他症状反复轻敲眉弓上缘可诱发频繁眨眼（Myerson征）。
此外，还可有抑郁、认知功能障碍、痴呆、睡眠异常、疼痛、便秘、尿意迟缓、体位性低血压、脂溢、多汗、睑痉挛。
晚期患者可出现视幻觉。
【诊断要点】一、诊断中老年发病，临床表现为静止性震颤、强直和运动迟缓的帕金森综合征患者，若其呈单侧隐袭发病，缓慢发展，对左旋多巴治疗反应良好，临床上可诊断为PD。
诊疗指南(内科综合)临床诊疗谁蛰宛祭赤腾啡诱缨歹惶二、实验室检查常无诊断价值，下列检查异常仅供参考：1. 脑脊液DA的代谢产物高香草酸（HVA）含量降低。
帕金森病的临床诊断和鉴别诊断
（2）Shy-Drager综合征型-以植物神经系统功能障碍 为主 ①体位性（直立性）低血压明显,且早期出现，常 有自卧位起立时头晕。 ②阳萎，膀胱直肠功能障碍； ③无汗或少汗特别是双下肢； ④共济功能障碍； ⑤可有四肢远端肌萎缩，肌电图为神经源性改变； ⑥影像学示小脑、桥、延髓萎缩； ⑦ 病理检查可见脊髓侧柱神经元退变。
2. 神一敬等提出的诊断标准：
日本学者神一敬等从PD角度 从 角度 角度来评价DLBD的临 床表现，考虑了其他一些症状（反复跌倒、一过性 意识障碍、抗精神病药物过敏、妄想、或其他幻觉， 直立性低血压、排尿障碍等植物神经症状）的意义， 于最近（2000年）提出的诊断标准为：
（1）疑诊；仅有PD症状和痴呆者疑诊为 DLBD； （2）拟诊：PD症状加痴呆和波动性认知功 能障或反复出现幻视者拟诊为DLBD； （3）确诊：痴呆之外，又有2个主要症状 （PD症状，波动性认知功能障碍或反复出 现幻视中的二个），再加2个以上其他一 些症状为临床确诊的DLBD（ clinically definite DLBD）。
2. 脑炎后震颤麻痹综合征 临床上少见， 其特点是：
① 可发生于任何年龄，40 岁以上多见； ② 有发热、昏睡、眼肌麻痹史； ③ 起病和进展快，但到一定阶段多停止进 展； ④ 左旋多巴治疗无效。
3.药物性帕金森综合征
① 有长期服用抗精神病、抗抑郁药物（氯丙嗪、 氟哌啶等突触后多巴胺能受体阻剂）、降血压 药物（利血平等可阻抑多巴胺的贮存）、钙离 子拮抗剂（脑益嗪、氟桂嗪等）病史； ② 临床表现肌强直重于静止性震颤； ③ 大部病人停药后逐渐恢复，左旋多巴治疗无效。
2.纹状体黑质变性
病因不明，多发生在40-50岁，特点是病变部位不 仅侵及黑质、蓝斑，纹状体特别是双侧壳核也有 神经细胞变性、脱失，故称纹状体黑质变性。临 床表现与帕金森病相似，易误诊为帕金森病。
帕金森病诊断治疗指南
帕金森病诊断治疗指南帕金森病(Parkinson's disease, PD)又名震颤麻痹，是一种常见的老年神经系统变性疾病，随着人口老龄化，其发病率逐年上升，给家庭和社会造成了较大负面影响。
一、治疗原则对老年PD患者的运动症状和非运动症状应采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗及护理等。
药物治疗作为首选，是整个治疗过程中的主要治疗手段，而手术治疗则是药物治疗的一种有效补充手段。
目前应用的治疗手段，无论是药物治疗还是手术，只能改善症状而不能阻止病情发展，更无法治愈。
因此，治疗不能仅顾及眼前而不考虑将来。
二、药物治疗以达到有效改善症状，提高生活质量为目标，坚持“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果”。
治疗应遵循一般原则也应强调个体化特点，不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点，还要考虑患者的年龄、经济承受能力等因素。
尽量避免或减少药物的并发症和副作用，药物治疗特别是使用左旋多巴不能突然停药，以免发生左旋多巴撤药性综合征。
2.1 保护性治疗保护性治疗的目的是延缓疾病发展而改善患者的症．状。
原则上，PD一旦被诊断就应及早予以保护性治疗。
临床上作为保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂。
有多项临床试验提示，多巴胺受体(DR)激动剂也有神经保护作用，大剂量辅酶Q10的临床试验也具有神经保护作用，但需进一步试验证实。
2.2症状性治疗2.2.1 早期帕金森病治疗(Hoehn-Yahr Ⅰ~Ⅱ级)1.何时开始用药：疾病早期若病情未影响患者的生活工作能力，应鼓励患者坚持工作，参加社会活动和医学观察，可暂缓给予症状性治疗用药；若病情影响患者的日常工作生活能力，则开始症状性治疗。
2.首选药物原则：⑴年龄<65岁的患者且不伴有智能减退的患者可选择①非麦角类DR激动剂；②MAO-B抑制剂加维生素E；③金刚烷胺，若震颤明显而其他抗PD药物治疗效果不佳则可加用抗胆碱能药物；④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位甲基转移酶(COMT)抑制剂，即斯达力沃；⑤复方左旋多巴多在①、②、③治疗效果不佳时加用。
帕金森诊治指南
帕金森诊治指南疾病简介：帕金森病(Parkinson’s disease，PD)是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。
我国65岁以上人群 PD的患病率大约是1.7%。
大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。
帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。
导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
发病机制帕金森病的确切病因至今未明。
遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
年龄老化PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。
PD多在60岁以上发病，这提示衰老与发病有关。
资料表明随年龄增长，正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。
但65岁以上老年人中PD的患病率并不高，因此，年龄老化只是PD发病的危险因素之一。
遗传因素遗传因素在PD发病机制中的作用越来越受到学者们的重视。
自90年代后期第一个帕金森病致病基因α-突触核蛋白(α- synuclein，PARK1) 的发现以来，目前至少有6个致病基因与家族性帕金森病相关。
但帕金森病中仅5～10%有家族史，大部分还是散发病例。
遗传因素也只是PD发病的因素之一。
环境因素20世纪80年代美国学者Langston等发现一些吸毒者会快速出现典型的帕金森病样症状，且对左旋多巴制剂有效。
研究发现，吸毒者吸食的合成海洛因中含有一种1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氢吡啶(MPTP)的嗜神经毒性物质。
该物质在脑内转化为高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子 MPP+，并选择性的进入黑质多巴胺能神经元内，抑制线粒体呼吸链复合物I活性，促发氧化应激反应，从而导致多巴胺能神经元的变性死亡。
帕金森病的诊断
帕金森病的诊断帕金森病（Parkinson′s disease）是第二大常见的神经退行性疾病，常发生于中老年人群。
根据统计显示，自1990—2016年，全球帕金森病的患病率增长了1倍，以后数年仍将保持这种高速增长的趋势。
在我国，随着人口老龄化的加剧和人均寿命的延长，帕金森病发病率逐年升高。
预计至2030年，中国将大约有500万的帕金森病患者，约占全世界帕金森病患者的一半，给患者家庭和社会都带来沉重的负担。
面对如此严峻的形势和庞大的患病人群，对帕金森病患者进行准确的诊断是首要的任务。
帕金森病的临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍的运动症状，和一些非运动症状如快速眼球运动睡眠行为障碍（rapid eye movement sleep behavior disorder）、嗅觉减退、便秘、体重减轻以及焦虑、抑郁、淡漠这些精神改变。
帕金森病的主要病理表现为中脑黑质致密部（pars compacta of substantia nigra）多巴胺能神经元的丢失和路易小体（Lewy body）的形成。
主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低。
近10年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术及早期诊断生物学标志物等方面有了更深入、更全面的认识。
不同人种帕金森病患者的预后、临床表现不尽相同，有研究结果显示相较于白种人，亚洲人群帕金森病患者的预后相对较好，中国帕金森病患者冻结步态的发生率较其他人种更高。
因此，针对中国人群帕金森病患者，应有独立的中国帕金森病诊断标准。
为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，结合英国脑库帕金森病临床诊断标准、国际运动障碍协会（Movement disorder society，MDS）2015年帕金森病临床诊断标准和中国2006年版帕金森病诊断标准，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组推出了中国帕金森病的诊断标准（2016版），用于指导临床医师诊断帕金森病。
帕金森病诊疗指南
帕金森病诊疗指南帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病，其特征包括运动障碍、肌肉僵硬、震颤、姿势不稳等症状。
虽然该病目前没有完全治愈的方法，但是通过药物治疗和其他疗法可以有效控制病情和缓解症状。
以下是针对帕金森病的诊疗指南。
1.早期识别和诊断：帕金森病早期症状可能较为轻微，容易被忽视。
因此，医生应该有帕金森病的认知，并在初步症状出现时进行诊断。
常见的早期症状包括运动变慢、脚步拖沓、手抖等。
临床上可以通过问诊、神经系统检查和特定的实验室检查来诊断帕金森病。
2.药物治疗：药物治疗是帕金森病的主要治疗方式。
主要的药物包括多巴胺类药物和其他辅助药物。
多巴胺类药物可以补充大脑中缺乏的多巴胺，并减轻运动障碍和肌肉僵硬等症状。
然而，多巴胺类药物长期使用可能会出现副作用，如运动不稳、血压下降等。
因此，医生需要根据患者的具体情况来调整药物的剂量和方案。
3.物理治疗：物理治疗，如运动疗法和康复训练，可以帮助患者恢复和改善运动功能。
运动疗法包括有氧运动、力量训练和平衡训练等，可以增强肌肉力量和协调能力。
康复训练则可以通过教授患者正确使用肌肉和关节的技巧，来帮助他们更好地控制运动。
4.手术治疗：对于症状严重且难以控制的患者，手术治疗可以是一种选择。
常见的手术治疗方式包括深部脑刺激术和病变切除术。
深部脑刺激术通过植入电极来刺激特定的脑区，以减轻帕金森病症状。
病变切除术则是通过手术方式切除导致症状的脑区。
6.个性化治疗和随访：帕金森病的病情和症状因人而异，因此治疗方案应该是个性化的。
医生需要根据患者的病情、年龄、其他疾病等因素来制定治疗方案。
此外，患者还需要定期随访，以评估治疗效果和调整治疗方案。
总之，帕金森病的诊疗应该是个性化的，并需要综合药物治疗、物理治疗、手术治疗和支持治疗等多种手段。
通过综合治疗可以有效地控制病情和缓解症状，提高患者的生活质量。
帕金森的诊断标准
帕金森的诊断标准帕金森病是一种常见的神经退行性疾病，主要表现为运动障碍、姿势不稳、震颤等症状。
对于帕金森病的诊断，医生需要根据一系列的临床表现和检查结果来进行判断。
目前，国际上广泛应用的帕金森病诊断标准是根据世界卫生组织（WHO）和美国帕金森病协会（PAS）联合制定的标准，主要包括以下几个方面。
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查。
在病史询问中，医生会了解患者的症状表现、病程、家族史等信息，这有助于医生初步判断患者是否存在帕金森病的可能性。
在体格检查中，医生会观察患者的姿势、步态、手部动作等情况，以及进行神经系统检查，包括肌张力、震颤、反射等方面的评估。
其次，医生会进行一系列的辅助检查，包括神经影像学检查、生物化学检查和神经生理学检查等。
神经影像学检查主要包括脑部CT、MRI等检查，用于排除其他疾病的可能性，同时观察脑部结构的变化。
生物化学检查主要包括血液和脑脊液的生化指标检测，如血清铜、尿酸、甲状腺功能等指标。
神经生理学检查主要包括肌电图（EMG）、脑电图（EEG）等检查，用于评估神经肌肉系统的功能状态。
最后，根据临床表现和辅助检查结果，医生会综合判断患者是否符合帕金森病的诊断标准。
根据WHO和PAS联合制定的标准，帕金森病的诊断需要符合以下主要标准，①存在进行性的静止性贫乏、肌强直、震颤等主要症状；②排除其他原因引起的类似症状，如药物性震颤、帕金森综合征等；③在辅助检查中存在相应的阳性结果，如脑部影像学检查显示黑质退行性改变等。
总之，帕金森病的诊断是一个综合性的过程，需要医生结合临床表现和辅助检查结果进行判断。
准确的诊断有助于及早干预和治疗，提高患者的生活质量。
因此，对于怀疑患有帕金森病的患者，及时就医并进行全面的诊断是非常重要的。
希望本文能够帮助大家更好地了解帕金森病的诊断标准，提高对该疾病的认识和重视程度。
帕金森病诊治指南
5.诊断标准（绝对排除标准）
存在以下任何1项即可排除帕金森病: （1）存在明确的小脑异常，如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动异常。 （2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或向下的垂直性扫视选择性减慢。 （3）发病后5年内，诊断为行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。 （4）发病3年后仍局限于下肢的双侧帕金森样症状。 （5）多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物诱导的帕金
8、帕金森病的早期识别
近年来研究显示, 帕金森病患者早期出现的嗅觉障碍、睡眠行为障碍（白天睡眠过多 或快速眼动期睡眠行为障碍）、便秘及焦虑、抑郁等非运动症状在本病的早期识别和诊断 中有一定的特异性和敏感性, 且对帕金森病的临床诊断有很好的预测价值。已经出现缓慢 进展的行动迟缓等运动症状的初诊患者, 追问病史, 若伴有前期的非运动症状, 应高度怀疑 帕金森病。
UPDRS是一个较为全面评估帕金森病病情严重程度的工具。共42项, 分为4个 部分, 可以对帕金森病患者的运动、日常生活能力、病情发展程度、治疗后的状态、 治疗的不良反应和并发症等方面做出客观的评价, 是目前国际上公认的临床评价帕 金森病的标准工具。量表分值越高, 表示帕金森病症状越严重。
7、鉴别诊断
1．继发性帕金森综合征: 由明确的病因（如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等）引起的帕金森症状， 病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。 （1）血管性帕金森综合征患者有高血压、动脉硬化及卒中史，症状对称，以下肢步态障碍较突出，震颤少
见，常伴锥体束征。 （2）药物诱导的帕金森综合征患者常正在服用丁苯那嗪、利血平、甲基多巴、氟桂利嗪和桂利嗪等药物。 （3）正常压力脑积水可出现步态障碍，常伴认知障碍和尿失禁。影像学常显示脑室扩大，腰穿放液后症状
帕金森病诊断与治疗指南
– 影像学检查多有特征性改变 – 血谷氨酸脱氢酶活性降低
3.2 其他：
肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变
性等，需详细询问家族史以鉴别。
帕金森病的诊断正确性
帕金森病诊断主要依据临床 临床与病理诊断符合率为85%左右 如何提高临床诊断正确率 ？
Symptomatic therapy: Stop/decrease symptoms of disease
Prevention: Current: Avoid of minimize side effects of treatments Future?: Prevent disease
When Should Treatment Be Started in PD?
帕金森病的分类
原发性
原发性帕金森病、少年型帕金森病
继发性帕金森病
感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、 肿瘤性和其他继发病因
遗传变性性帕金森综合征
亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊 髓小脑变性等
多系统变性（帕金森叠加综合征）
进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体 黑质变性 、皮质基底节变性等
Entacapone200mg Stalevo 100: Carbidopa 25mg+ Levodopa 100mg
+ Entacapone 200mg Stalevo 150: Carbidopa 37.5mg+ Levodopa
150mg + Entacapone 200mg
神经保护治疗
及早
Entacapone; Stalevo ● 促多巴释放剂：金刚烷胺 ● 抗胆碱能药：安坦等 ●`腺苷A2A受体拮抗剂 ● Vit E; CoQ10; Vitaline CoQ10
帕金森病治疗指南2006
3. 治疗药物 (1)抗胆碱能药 : 主要药物有苯海索 (安坦 ) ,用法 1 ～ 2 mg, 3次 / d。此外有开马君 、苯甲托品 、东莨菪碱 、环戊丙 醇和安克痉 。主要适用于有震颤的患者 ,而对无震颤的患者 一般不用 ,尤其老年患者慎用 ,闭角型青光眼及前列腺肥大 患者禁用 。 (2)金刚烷胺 :用法 50～100 mg,每日总剂量不要超过 200 mg , 2～3次 / d,末次应在下午 4 时前服用 。对少动 、强 直 、震颤均有改善作用 ,对伴异动症患者可能有帮助 。肾功 能不全 、癫 、严重胃溃疡 、肝病患者慎用 ,哺乳期妇女禁用 。 (3)复方左旋多巴 (苄丝肼左旋多巴 、卡比多巴左旋多 巴 ) :初始用量 62. 5～125 mg, 2～3次 / d,根据病情而渐增剂 量至疗效满意和不出现不良反应为止 ,餐前 1 h或餐后 1. 5 h服药 。活动性消化道溃疡者慎用 ,闭角型青光眼 、精神病 患者禁用 。 (4) DR 激动剂 : 目前大多推崇 DR 激 动 剂 为首 选 药 物 [4 ] ,尤其对于早期的年轻患者 。因为这类长半衰期制剂能 避免对纹状体突触后膜 DR产生“脉冲 ”样刺激 ,从而预防或 减少运动并发症的发生 [5 ] 。激动剂均应从小剂量开始 ,渐增
剂量至获得满意疗效而不出现不良反应为止 。不 良反应与复方左旋多巴相似 ,不同之处是症状波 动和异动症发生率低 ,而体位性低血压和精神症 状 发 生 率 较 高。目 前 国 内 有 : ① 溴 隐 亭 ( bromocrip tine) :初始剂量 0. 625 mg,每日 1次 ,每 隔 5天增加 0. 625 mg,有效剂量 2. 5～15 mg / d,分 2～3 次口服 ; ②培高利特 ( pergolide) : 初始剂量 0. 025 mg,每日 1次 ,每隔 5天增加 0. 025 mg,逐 渐增量 ,有效剂量 0. 375～1. 5 mg / d,分 3次口服 ; ③吡贝地尔缓释片 ( p iribedil SR ) : 初始剂量 50 mg,每日 1 次 ,必要时每周增加 50 mg,有效剂量 50～250 mg,需用大剂量治疗时可分 3次口服 ; ④ α二氢麦角隐亭 : 2. 5 mg,每日 2 次 ,每隔 5 天增 加 2. 5 mg, 有 效 剂 量 30 ～ 50 mg / d, 分 3 次 口 服 [6 ] 。上述 4 种药物之间的剂量转换为 ( ①∶② ∶③∶④ = 10∶1∶100 ∶60) ,可作参考 [7 ] 。国内尚未 上市的药物有卡麦角林 ( cabergoline) 、罗匹尼罗 ( rop inirole ) 、普 拉 克 索 ( p ram ipexole) 、罗 替 戈 汀 ( rotigotine) 、麦角乙脲 ( lisuride)和阿朴吗啡 ( apomorphine) 。 (5)MAO 2B抑制剂 :目前国内有司来吉兰 ,用法为 2. 5～ 5 mg,每日 2次 ,应早 、中午服用 ,勿在傍晚应用 ,以免引起失 眠 。胃溃疡者慎用 ,禁与 52羟色胺再摄取抑制剂 ( SSR I)合 用 。国内尚未上市的药物有拉扎贝胺 ( lazabem ide)和雷沙吉 兰 ( rasagiline) 。 (6) COM T 抑 制 剂 : 恩 托 卡 朋 ( entacapone ) 或 托 卡 朋 ( tolcapone) 。前者每次 100 ～200 mg,随左旋多巴制剂同时 服用 ,每日最多 1600 mg;后者每次 100～200 mg,每日 3次口 服 ,须与复方左旋多巴合用 ,单用无效 。不良反应有腹泻 、头 痛 、多汗 、口干 、丙氨酸氨基转移酶升高 、腹痛 、尿色变黄等 。 托卡朋有可能导致肝功能损害 ,故须严密监测肝功能 。若从 治疗之初就合用复方左旋多巴和 COM T抑制剂 ,有可能预防 或延迟运动并发症的发生 ,目前这一观点正在临床验证之 中 [8]。 (二 )中期 PD治疗 (Hoehn2Yahr Ⅲ级 ) 若在早期阶段首选 DR 激动剂 、司来吉兰或金刚烷胺 / 抗胆碱能药治疗的患者 ,发展至中期阶段时 ,则症状改善往 往已不明显 ,此时应添加复方左旋多巴治疗 ;若在早期阶段 首选低剂量复方左旋多巴治疗的患者 ,症状改善往往也不显 著了 ,此时应适当加大剂量或添加 DR 激动剂 、司来吉兰或 金刚烷胺 ,或 COM T抑制剂 。 (三 )晚期 PD治疗 (Hoehn2Yahr Ⅳ～Ⅴ级 ) 晚期 PD的临床表现极其复杂 ,其中有药物的不良反 应 ,也有疾病本身进展因素参与 。在此不得不重申的是 ,由 于对晚期 PD治疗应对乏术 ,早期治疗对策尤显重要 ,临床 医师应该在治疗初期即考虑长远效果 ,以免“亡羊补牢 ”。 晚期 PD患者的治疗 ,一方面继续力求改善运动症状 ,另一 方面处理一些可能产生的运动并发症和非运动症状 。
得了帕金森该怎样诊断
【诊断标准】由于PD 是临床诊断，死后病理检查才能确定诊断，所以国内外提出了多个诊断标准，其中国际上应用最广泛的是英国PD 协会脑库临床诊断标准 (United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria for Idiopathic Parkinson Disease)，该标准对临床诊断和病理检查进行了对比研究，诊断精确度最高可以达到90%。
诊断程序如下：步骤一：符合帕金森病的诊断：(1)运动减少：随意运动的启动速度缓慢;疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。
(2)至少具备下列1 项特征：①肌强直;②频率为4～6Hz 的静止性震颤;③姿势障碍(须排除视觉、前庭系统、小脑及感觉障碍所致)。
步骤二：支持帕金森病的诊断，须具备以下3 项或3 项以上：(1)单侧起病;(2)静止性震颤;(3)进行性发展;(4)发病后大部分症状为非对称性持续存在;(5)对左旋多巴治疗反应良好(70%～100%);(6)左旋多巴导致的明显异动症;(7)左旋多巴的疗效持续5 年或5 年以上;(8)临床病程10 年或10 年以上。
步骤三：排除帕金森病的诊断标准：(1)反复的脑卒中发作史，伴PD 特征的阶梯状进展;(2)病史中反复出现头部外伤;(3)既往曾患明确的脑炎;(4)非药物所致动眼危象;(5)在症状出现时给予抗精神病药;(6)2 人或2 人以上亲属患病;(7)病情持续性缓解或快速进展(3 年内Hoehn‐Yahr 分级达到Ⅲ期);(8)发病3 年后，仍是严格的单侧受累;(9)核上性眼球运动麻痹;(10)小脑症状;(11)疾病早期出现严重的自主神经功能障碍;(12)疾病早期出现严重的痴呆，伴有记忆、言语和执行功能障碍;(13)锥体束征阳性;(14)CT 可见脑肿瘤和交通性脑积水;(15)对大剂量左旋多巴效果差(无吸收障碍时);(16)接触MPTP 等神经毒剂。
帕金森病的诊断
帕金森病的诊断及鉴别诊断帕金森病的诊断诊断标准有：UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。
英国脑库PD诊断标准：纳入标准运动迟缓（随意运动↓，进行性言语和重复动作幅度变小），至少符合下列表现之一：①肌强直；②4～6Hz静止性震颤；③姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起）。
支持标准①单侧起病；②存在静止性震颤；③进行性病程；④症状长期不对称，起病一侧症状最明显；⑤L-dopa反应良好（70％～100％）；⑥L-dopa诱导的舞蹈症；⑦对L-dopa有反应持续5年或以上；⑧临床病程10年以上。
排除标准①反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重；②反复头部外伤史；③明确脑炎病史；④症状出现是有镇静药物治疗史；⑤症状持续缓解；⑥3年后仍表现为严格单侧症状；⑦核上性麻痹；⑧小脑症状；⑨早期严重的自主神经功能障碍；⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常；⑪Babinski征阳性；⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水；⑬大剂量L-dopa治疗无反应（排除吸收不良）；⑭MPTP接触史。
帕金森病的鉴别诊断主要需与其他原因引起的帕金森综合征鉴别。
在所有帕金森综合征中，约75%为原发性帕金森病，约25%为其他原因引起的帕金森综合征。
帕金森病的临床与病理诊断符合率约为80%，提示帕金森病的临床特征包括：症状/体征不对称、静止性震颤、对多巴胺替代治疗敏感。
继发性帕金森综合征：共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
继发于甲型脑炎（即昏睡性脑炎）后的帕金森综合征，目前已罕见。
多种药物均可引起药物性帕金森综合征，一般是可逆的。
拳击手中偶见头部外伤引起的帕金森综合征。
老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征，患者有高血压、动脉硬化及卒中史，步态障碍较明显，震颤少见，常伴锥体束征。
伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征：不少神经变性疾病具有帕金森综合征表现。
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受能力等因素 。 药物 治疗 的目 标是 延 缓疾 病进 展 、控 制症 状 , 并尽可能延长症 状控制 的年限 , 同时 尽量减 少药 物的副 作用和并发症 。
药物治疗
一 、保护性治疗 保护性治疗的 目的 是 延缓 疾病 的 发展 , 改 善 患者 的症 状 。 原则上 , PD一旦 被诊 断就应 及早 进行保 护性 治疗 。 目 前临床上作 为保 护 性治 疗 的药 物 主 要是 单 胺氧 化 酶 B型 (MAO-B)抑制 剂 司来 吉 兰 。 曾 报 道 司来 吉 兰 +维 生 素 E (即 DATATOP)治疗可延缓疾病发展 (约 9个月 ), 可推迟左 旋多巴使用的时间 [ 1] , 但事实上司来吉兰是否 具有神经保护 作用仍然悬而未决 [ 2] 。 最近 的几项 临床试验 提示多 巴胺受 体 (DR)激动剂 (详见 后述 )和 辅酶 Q10也 可能 有神 经保护 作用 。 辅酶 Q10 1200 mg/d有明 确的延 缓疾 病运 动功 能恶 化的作用 [ 3] 。 二 、症状性治疗 (一 )早期 PD治疗 (Hoehn-YahrⅠ ～ Ⅱ 级 ) 1.何时开始用药 疾病早期若病情未对患者造成心理或生理影响 , 应鼓励 患者坚持工作 , 参 与社 会活 动 和医 学体 疗 。 可 适 当暂 缓用 药 。 若疾病影响患者的日常生活和工作能力 , 则应开始症状 性治疗 。 2.首选药物原则 (图 1) (1)老年前期 (<65岁 )患者 , 且不伴认知障碍 , 可有如
4 KollerWC.HowaccuratelycanParkinson' sdiseasebediagnosed? Neurology, 1992, 42Suppl1:6-16.
5 PaulsonHL, Stern M. ClinicalManifestationsofParkinson' s disease.In:WattsRL, KollerWC, eds.Movementdisorders.New York:McGraw-Hill, 2004.233-245.
中华神经科杂志 2006年 6月第 39 卷第 6期 ChinJNeurol, June2006, Vol39, No.6
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治疗反应直至死亡 。 5.运动 波 动 和 异动 不 仅 见 于 帕 金 森 病 , 也 可 发 生 在
MSA。 早期运动波动是 MSA的指征 , MSA发 病年 龄多小 于 帕金森病 。
参考文献
1 CalneDB, SnowBJ, LeeC.CriteriafordiagnosingParkinson' s disease.AnnNeurol, 1992, 32 Suppl:125-127.
2 GelbGJ, OliverE, GilmanS.DiagnosticcriteriaforParkinson' s disease.ArchNeurol, 1999, 56:33-39.
6.不规则的肌张力障 碍见于 2%帕金森病 , 尤其是 青少 年发病的帕金森病 , 也是 PARK2 帕金 森症和 左旋 多巴反 应 性肌张力障碍的典型 特征 。
7.病理证实的 帕金 森病 也可 以有 不典 型特 征 , 如早 期 出现严重的痴呆 , 早期出 现严重 的自主 神经功 能障 碍 , 波 动 性谵妄状态 , 失用 , 肌阵挛和局 灶肌张力障碍 。
7 TheGuidelineReview PanelofNICE (thenationalinstitutefor clinicalexcellence). Diagnosisand managementin primaryand secondarycare. In Parkinson' sdisease— fullguideline, second consultation, 2006.34-38.
2.体格检查 :内 科检 查注 意不 同体 位的 血压 、角 膜 、甲 状腺 、心 、肝 、肾等 。 神经系统检查除了针对运动障碍以 统一 帕金森病症状 评分 量表 (UPDRS)为基 础外 , 还 需注 意非 帕 金森病能解释的表现 。
3.实验室检查 :主要针对排除 其他疾病 和鉴别 诊断 , 包 括常规 、生化 、电生理 、神经影像 。 早期帕金森病的多巴 胺能 神经元减少可以由功 能神经影像 (如 PET、SPECT等 )检出 。
6 HughesAJ, DanielSE, Kilford L, etal. Accuracyofclinical diagnosisofidiopathicParkinson' sdisease:aclinico-pathological studyof100 cases.JNeurolNeurosurgPsychiatry, 1992, 55:181184.
4.诊断 :首先是症状诊断 (运动或非 运动 ), 考虑是 否符 合帕金森症 (Parkinsonism)及其 可能 的原 因 , 然 后考 虑是 否 符合帕金森病及其严 重度 。
三 、帕金森病的诊断标准 [ 1-7] (一 )符合帕金森症的诊断 1.运动减少 :启动随意运动 的速度 缓慢 。 疾病 进展后 , 重复性动作的运动速 度及幅度均降低 。 2.至少存在下列 1项特征 :(1)肌肉僵直 ;(2)静止 性震 颤 4 ～ 6 Hz;(3)姿势不稳 (非原发性视觉 、前庭 、小脑及 本体 感受功能障碍造成 )。 (二 )支持诊断帕金森病必 须具备 下列 3项 或 3项 以上 的特征
动减少或运动不能 、僵直 、静止 性震颤 、姿势平衡障碍 。 (二 )累及非多 巴胺能 神经 元 (胆碱 能 、肾上 腺素 能 、五
羟色胺能 、谷氨酸能 )所致非运动症状 。 1.精 神 :抑 郁 、焦 虑 、认 知 障碍 、幻觉 、淡漠 、睡眠 紊 乱
(夜间睡眠质量差 、白天思睡 )。 2.自 主神经 :便 秘 、血压 偏低 、多汗 、性 功能 障碍 、排 尿
通信作者 :张振馨 , 100730 中国医学 科学院中 国协和医 科大学 北京协和医院神经科
1.单侧起病 ; 2.静止性震颤 ; 3.逐渐进展 ; 4.发病后多为持续性的不对称性受累 ; 5.对左旋多巴的治疗反应良好 (70% ～ 100%); 6.左旋多巴导致的严重的异动症 ; 7.左旋多巴的治疗效果持续 5年或 5年以上 ; 8.临床病程 10年或 10年以上 。 (三 )必须排除非帕金森病 下述症状和体征不支持帕金森病 , 可能为帕金森叠加症 或继发帕金森综合征 。 1.反复的脑卒中 发作 史 , 伴帕 金森 病特 征的 阶梯 状进 展; 2.反复的脑损伤史 ; 3.明确的脑炎史和 (或 )非药物所致动眼危象 ; 4.在症状出现时 , 应用抗 精神 病药物 和 (或 )多 巴胺耗 竭药 ; 5.1个以上的亲属患病 ; 6.CT扫描可见颅内肿瘤或交通性 脑积水 ; 7.接触已知的神经毒类 ; 8.病情持续缓解或发展迅速 ; 9.用大剂量左旋多巴治疗无效 (除外 吸收障碍 ); 10.发病 3年后 , 仍是严格的单侧受累 ; 11.出 现其 他神 经系统 症状 和体征 , 如 垂直 凝视麻 痹 、 共济失调 , 早期即有 严重的 自主神经 受累 , 早期 即有 严重的 痴呆 , 伴有记忆力 、言语和执行功能障碍 , 锥体束征阳性等 。 (四 )诊断帕金森病的金标准 :随访观察 。 四 、鉴别诊断中需要 注意的问题 [ 1-7] 帕金森病的典型特征也可见于其他运动障碍疾病 , 故在 鉴别诊断中需要注意以下问题 。 1.静止性 4 ～ 6 Hz震 颤 , 可见 于 70% ～ 90%的帕 金森 病 , 也可发生于 17%的 进行 性核上 性麻 痹 (PSP), 29%的皮 质基底节变性 (CBD)和 55%的弥漫性路易体 病 (DLBD)。 2.运动减少和僵 直 , 若以 头部 和躯 干性 分布 为主 则见 于 PSP, 若始于一侧则见于 72% ～ 75%帕金森病 。 3.一定程度 的不 对 称见 于 27% ～ 56%的 多系 统 萎缩 (MSA)和 19% ～ 50%的 PSP, 也是 CBD的典型特征 。 4.左旋多巴的抵抗很少见 , 早期 PD对左旋多 巴治疗反 应较弱 。 帕金森症患者用左旋多巴治疗可有短暂反应 , 见于 35%的 PSP、87%的 DLBD和 75%的 MSA, 1/3 患 者能 保持
3 GibbWRG.TheneuropathologyofParkinson' sdisease.In:Jankovic J, TolosaE, eds.Parkinson' sdiseaseandmovementdisorders. Baltimore:UrbanandSchwarzenberg, 1988.205-223.
治疗原则
一 、综合治疗 PD的治疗应采取 综合 治疗 , 包 括药物 治疗 、手 术治疗 、 康复治疗 、心理治疗等 , 其中药 物治疗 是首选 且是 主要的 治 疗手段 。 目前应用的 治疗手 段 , 无 论药物 或手 术 , 只能改 善 症状 , 不能阻止病情的发展 , 更无法治愈 。因此 , 治疗不 能仅 顾及眼前 , 而不考虑将来 。 二 、用药原则 应坚持 “剂量 滴定 ”、“细水 长 流 、不求 全 效 ”的 用药 原 则 ;用药剂量应以 “最小剂量达 到满意 效果 ” ;治 疗既应 遵循 一般原则 , 又应强调个体 化特点 , 不同 患者的 用药 选择不 仅 要考虑病情特点 , 而且要考虑患者的年龄 、就业状况 、经 济承
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中华神经科杂志 2006 年 6月第 39卷第 6 期 ChinJNeurol, June2006, Vol39, No.6
· 标准与讨论 ·
帕金森病的诊断
中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组
一 、帕金森病临床特征 (一 )多巴胺能神 经元 减少 50%所致 主要 运动症 状 :运