先天性眼球同向运动失用
共济失调
本病分为遗传性与散发病例两类，临床有多种类型，Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传，以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难，以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤，肌力和反射正常，有意向性震颤，辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼球震颤较少见，有病理反射，深感觉障碍，尿失禁。少数出现痴呆。气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩。脑干诱发电位也有助于诊断。 （六）小脑橄榄萎缩 本病又称原发性小脑实质变性，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳，走路蹒跚，两足分开。以后影响手的精细动作，字迹变坏，讲话口吃，或有吟诗状语言。肌张力低，意向性震颤，指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见，少数患者智能减退，视力正常，无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。 （七）肌阵挛性小脑协调障碍 为常染色体隐性遗传。也称“齿状核红核萎缩”。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤，构音障碍，辨距不良，轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。 （八）遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征 是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型，成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸，指（趾）畸形等。
延髓、脑桥、中脑、大脑皮质、丘脑号、脊髓、基底节区及其他系统疾病综合征责任血管、临床表现和受累部位
临床延髓背外侧综合征、脑桥腹外侧综合征、大脑脚综合征、丘脑综合征、三偏综合症、脊髓半切综合征等延髓、脑桥、中脑、大脑皮质、丘脑号、脊髓、基底节区及其他系统疾病综合征责任血管、临床表现和受累部位延髓1、延髓背外侧综合征责任血管：小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
临床表现：眩晕、恶心、呕吐及眼震；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；病灶侧共济失调；Horner 综合征；交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失，对侧偏身痛、温觉减退或丧失。
2、延髓内侧综合征责任血管：椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。
临床表现：对侧肢体中枢性瘫痪；对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失；病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩。
脑桥3、脑桥腹外侧综合征责任血管：小脑下前动脉阻塞临床表现：病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；对侧偏身感觉障碍。
4、脑桥腹内侧综合征责任血管：脑桥旁正中动脉闭塞。
临床表现：病灶侧眼球不能外展以及周围性面神经麻痹；两眼向病灶对侧凝视；对侧中枢性偏瘫。
5、脑桥背盖下部综合征责任血管：小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。
临床表现：眩晕、恶心、呕吐、眼震；患侧眼球不能外展；患侧面肌麻痹；双眼患侧注视不能；交叉性感觉障碍；对侧偏身痛温觉减退或丧失；对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失；患侧 Horner 征；患侧偏身共济失调。
6、闭锁综合症责任血管：基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
临床表现：患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言的理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及舌咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。
7、一个半综合征受累部位：一侧脑桥被盖部病变损伤，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核内侧纵束同时受累。
临床表现：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。
神经系统疾病常见症状
神经系统疾病常见症状意识障碍意识障碍——⎩⎨⎧—意识模糊、谵妄。
—意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。
—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍：A 、 嗜睡;B 、 昏睡;C 、 昏迷：a 、 浅昏迷;b 、中昏迷;c 、 深昏迷——瞳孔散大,生命征明显改变;大脑和脑干功能丧失——脑死亡;标准：1、对外界无反应,脊髓反射可存在;2、脑干反射消失,瞳孔散大固定;3、自主呼吸停止;4、脑电图显示无脑电活动,体感诱发电位示脑干功能丧失;5、TCD ——无脑血流灌注;6、经各种抢救无效,时间持续≥12小时;7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因;二、 以意识内容改变的意识障碍：1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损;2、 谵妄急性所致：对外界的认识和反应下降,伴幻觉,波动性症状;三、 特殊类型的意识障碍：1、去皮质综合症：双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周期存、脑干反射存;2、无动性缄默症：脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周期存、外界无反应;3、植物状态：A 、 大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干反射存、外界无反应;B 、 持续植物状态：脑外伤——植物持续状态≥12月,其它原因的则为≥3月;四、 鉴别诊断：1、闭锁综合症：脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨眼、眼球垂直运动示意,不能水平运动;2、意志缺乏症：双侧额叶障碍——清醒状态,但无始动性、不语少动、额叶释放反射;3、木僵：精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变;五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断：认知障碍认知：外界信息——加工处理——心理活动——获取知识or应用知识;认知包括：记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、推断;一、记忆障碍：A、瞬时记忆≤2秒;B、短时记忆≥1分钟;C、长时记忆;根据长时记忆分：A、遗忘：a、顺行性;b、逆行性;c、系统成分性;d、选择性;e、暂时性;B、记忆减退：指识记、保持、回忆、再认均减退;C、记忆错误：a、记忆恍惚——似曾相识;b、错构——在时间顺序上错构;c、虚构;D、记忆增强：指对远事记忆异常性增加;二、失语：包括：自发说话、听理解、复述、命名、阅读、书写;根据解剖-临床来分类：一、外侧裂周围失语：共同特点均有复述障碍;1、Broca失语：优势额下回后部——自发性说话障碍为主,仅简单的句式or词,其他各方面均有障碍;2、Wernicke失语：优势颞上回后部——听理解障碍,言语增多,词不达意,其它各方面均有障碍;3、传导性失语：优势缘上回、Wernicke——外侧裂周围弓状束障碍——Wernike区与Broca区联系障碍——言语流利、大量错词、句式完整、听理解障碍较轻、其它各方面亦受损、复述障碍最重;二、经皮质性失语综合症：共同特点：复述相对保留;1、经皮质运动性失语：优势额叶分水岭区障碍——优势Broca附近or优势额叶侧面——类似于Broca失语,但较Broca失语轻;2、经皮质感觉性失语：优势颞顶叶分水岭区障碍——优势Wernike区附近——类似于Wernike,较Wernike轻;3、经皮质混合性失语：优势大脑半球分水岭区大片病灶——额顶颞叶障碍——复述较好,其他功能严重受损;三、完全性失语——最严重——各功能均严重受损;四、命名性失语——优势颞中回后部障碍,伴说话时缺乏实质词;五、皮质下失语——丘脑、基底节、内囊、皮质下深部白质;1、丘脑性失语：丘脑及其联系通路障碍——急性期——缄默症or不语——进展期——各方面均障碍,复述功能保留;2、内囊、基底节损害：A、内囊、壳核障碍——类似Broca失语,流利性下降,语速慢,理解正常,复述轻度障碍,看懂字但不能读or读错;B、壳核后部障碍——类似Wernike失语,听理解障碍,语言空洞;三、视空间障碍：指患者因不能准确地判断自身及物品的位置而表现功能障碍;四、执行功能障碍：指确定目标,制定和修正计划,从而进行有目的活动的能力,是一种综合运用知识,信息的能力;额叶-皮质下环路障碍——执行功能障碍;五、计算力障碍——优势半球顶叶,特别角回损伤;六、失用：一、观念性失用：双侧大脑半球障碍——对复杂的动作不能按逻辑分解来执行;二、观念运动性失用：优势半球顶叶障碍——在自然状态下能完成,口述动作过程；但不能按指令完成;三、肢体运动性失用：双侧or对侧皮质运动区障碍——执行精细动作障碍,自发动作障碍,执行口令障碍,模仿障碍;四、结构性失用：非优势顶叶or顶枕叶联合区障碍——对空间分析和对动作概念化的障碍;五、穿衣性失用——非优势顶叶;七、失认：一、视觉失认——枕叶——分为物体失认、面容失认、颜色失认;二、听觉失认——双侧颞上回中部及其听觉联络纤维障碍;三、触觉失认——双侧顶叶角回及缘上回障碍;四、体像障碍——非优势顶叶;A、偏侧忽视;B、病觉缺失;C、手指失认;D、自体认识不能;E、幻肢现象;八、轻度认知障碍：介于正常~痴呆之间;认知减退以满足以下要点：1、认知功能下降,满足以下一条：A、主诉or知情者报告认知损害,客观检查确存在;B、客观检查认知功能较前减退;2、复杂的工具性日常能力轻度损害;分类：1、遗忘型轻度认知障碍：A、单纯记忆损害型;B、多认知域损害型;2、非遗忘型轻度认知障碍：A、非记忆单一认知域损害型;B、非记忆多认知域损害;九、痴呆：是由于脑功能障碍产生的获得性,持续性智能损害综合症;必须有两项以上认知域受损+导致日常和社会能力明显下降;痫样发作和晕厥一、痫样发作：大脑皮质神经元异常放电,短暂性,脑功能障碍;二、晕厥：大脑及脑干低灌注——姿势张力丧失,发作性意识障碍;临床表现：1、晕厥前期——先兆症状;2、晕厥期——血压下降,瞳孔散大,心动过速——心动过缓;3、恢复期;眩晕是指一种运动性or位置性错觉,造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真,产生旋转,倾倒及起伏的感觉;分：真性眩晕：存在自身or对外界环境空间位置的错觉;假性眩晕：仅有一般的晕动感,而无对自身or环境空间位置错觉;分：前庭神经系统病变——系统性眩晕;前庭神经系统以外的病变——非系统性眩晕;一、系统性眩晕分：周围性眩晕、中枢性眩晕;鉴别点见书P80;二、非系统性眩晕——假性眩晕;视觉障碍一、视力障碍：1、单眼视力障碍A、突发视力丧失——颈内动脉系统的TIA,见于：a、眼动脉or视网膜中央动脉闭塞;b、一过性单眼视力障碍;B、进行性单眼视力障碍,常见于：a、视神经炎,亚急性;b、巨细胞颞动脉炎;c、视神经压迫性病变;Foster-Kenmedy综合症：额叶底部肿瘤——同侧视神经萎缩,对侧视乳头水肿伴同侧嗅觉丧失;2、双眼视力障碍：A、一过性双眼视力障碍——双侧枕叶视皮质TIA;B、进行性视力障碍——中毒、营养缺乏症、原发性视神经萎缩、颅高压;二、视野缺损：视野：当眼球水平直向前注视某一点时所见到的全部空间;1、双眼颞侧偏盲：垂体瘤、颅咽管瘤——视交叉中部病变;2、双眼对侧同向性偏盲——视束、外侧膝状体、视辐射、视皮质病变;3、产生黄斑回避的原因：枕叶视皮质损害时：A、黄斑区部分视觉纤维存在双侧投射;B、接受黄斑区纤维投射的视皮质具有大脑前-后循环的双重供血;4、双眼对侧同向上、下象限盲：A、双眼对侧同向上象限盲——颞叶后部障碍;B、双眼对侧同向下象限盲——顶叶障碍;听觉障碍一、耳聋：1、传导性耳聋：外耳、中耳向内耳传递声波的系统病变——内耳Cori器冲动产生下降;临床特点：A、低音调的听力受损明显,高音调的听力正常or影响不明显;B、R inne Test阴性,骨导＞气导;C、W eber Test偏向患侧;D、无前庭功能异常;2、感音性耳聋——Cori器、耳蜗神经、听觉通路病变;临床特点：A、高音调听力明显减低or消失,低音调听力正常or影响不明显;B、R inne Test阳性,气导＞骨导,但两侧均减少;C、W eber Test偏向健侧;D、前庭功能障碍;二、耳鸣：分：主观性耳鸣、客观性耳鸣;神经系统所致耳鸣——高音调,外耳、中耳病变所致耳鸣——低音调;三、听觉过敏：中耳炎——三叉神经鼓膜张肌支障碍;面神经炎时可引起——镫骨肌;眼球震颤分：水平性、垂直性、旋转性;分：钟摆样,跳动样眼震——神经系统病变;一、眼源性眼震——视觉系统障碍or眼外肌麻痹——水平摆动性眼震;二、前庭性眼震——前庭终末器、前庭神经、脑干前庭神经核及其传导通路、小脑;分：1、前庭周围性眼震——半规管、前庭神经节、前庭神经内听道部分;特点：水平性or水平旋转性眼震、幅度小、持续时间短、听力障碍、前庭功能障碍、肢体和躯体偏向患侧、注视可抑制、无中枢神经系统症状和体征;2、前庭中枢性眼震——前庭神经颅内部分、前庭神经核;特点：眼震无方向性、多样性、幅度大、持续时间长、听力和前庭功能正常、倾倒方向无规律、注视不能抑制、伴中枢神经系统症状和体征;3、脑干和小脑病变所致眼震：A、脑干病变——眼震：a、延髓病变：左侧延髓障碍——顺时针旋转性眼震；右侧延髓障碍——逆时针旋转性眼震;b、脑桥病变——内侧纵束障碍——水平性眼震;c、中脑病变——垂直性眼震,以向下垂直性眼震多见;d、鞍区肿瘤、间脑——中脑移行区障碍——跷板性眼震——一侧向上内旋,对侧向下外旋;B、小脑病变——眼震——小脑顶核、绒球、小结节与前庭神经核有联系;特点：a、眼震与头部位置明显有关;b、眼震方向不确定,多变;c、向病侧注视时更明显;A、小脑蚓部——上跳性眼震;B、绒球障碍——水平性眼震伴下跳性;C、小结障碍——上下跳性眼震;瘫痪一、上运动神经元瘫痪：1、肌力减弱,特点：A、远端＞近端肢体;B、上肢伸肌群＞屈肌群瘫痪;C、上肢外旋肌群＞内收肌群;D、手部屈肌＞伸肌;E、下肢与上肢相反特点;2、肌张力增高3、腱反射活跃or亢进;4、浅反射减弱;5、病理反射;6、肌萎缩;二、下运动神经元瘫痪：肌肉萎缩指肌肉营养不良——肌体积缩小,纤维变细甚至消失;一、神经源性肌萎缩：指神经肌肉接头之前的神经结构病变——肌萎缩;根据病变部位：1、前角细胞障碍——节段性、下运动神经元性瘫痪;2、神经根、神经干障碍——呈根性or干性损害,前根障碍——类似前角细胞损害;3、多神经根or神经丛障碍——近端为主的肌萎缩;4、单神经病变;神经源性肌萎缩肌电图示纤颤电位or高大运动单位电位;二、肌源性肌萎缩——神经肌肉接头突触后膜以后的病变：肌电图示肌源性损害;躯体感觉障碍一、抑制性症状：1、完全性感觉缺失;2、分离性感觉障碍;3、皮质感觉缺失：指患者深浅感觉正常,无视觉障碍下,对刺激部位、物体形状、重量等不能辨别;4、痛觉性感觉减退or痛性麻痹：指当一神经分布区有自发痛,同时又存在痛觉减退者;二、刺激性或激惹性症状：1、痛觉过敏：指一般情况下对正常人不会引起不适感觉or只能引起轻微感觉的刺激,患者却感觉非常强烈,甚至难以忍受;2、感觉过度特点：a、潜伏期长;b、感觉性降低——兴奋阈增高;c、不愉快的感觉——暴发性;d、扩散性;e、延时性;3、感觉倒错：对刺激产生的错误感觉——顶叶障碍or癔症;4、感觉异常：无外界刺激下,产生的异常感觉;5、疼痛：A、局部疼痛;B、放射性疼痛——根性or干性病变;C、扩散性疼痛——神经分支扩散至另一神经分支;D、牵涉性疼痛;E、幻肢痛——下行抑制系统脱失;F、灼烧性神经痛——损伤神经表面产生异位性冲动,损伤部位的无髓鞘轴突之间发生神经纤维间接触;共济失调共济运动：指在前庭、脊髓、小脑、椎体外系共同参与下,完成运动的协调和平衡;共济失调：指小脑、本体感觉、前庭功能障碍导致的运动笨拙、不协调;一、小脑性共济失调——小脑、小脑脚的传入、出纤维、红核、脑桥、脊髓障碍1、姿势和步态异常：A、蚓部——头和躯体共济失调;B、上蚓部障碍——前倾；下蚓部——后倾;C、半球障碍——同侧肢体协调不能,肌张力降低;2、随意运动协调障碍：半球病变——辨距不良,意向性震颤,精细运动,协调障碍;3、言语障碍——爆发性or吟诗性语言;4、眼球运动障碍——双眼粗大眼震;5、肌张力降低,腱反射减弱or消失,钟摆样腱反射;二、大脑性共济失调：大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间的额桥束、颞枕桥束障碍——对侧肢体共济失调;1、额叶性共济失调——额叶、额桥小脑束障碍;特点：A、类似小脑性共济失调,程度轻;B、Romberg Sign,辨距不良,眼震少见;C、上运动神经症状;D、精神症状,额叶释放症状;2、颞叶性共济失调——颞叶、颞桥束障碍;特点：A、肢体共济失调;B、颞叶受损的其它症状;3、顶叶性共济失调：特点：A、闭眼时症状明显;B、深感觉障碍不明显;C、两侧旁中央小叶后部障碍——双下肢感觉性共济失调,大小便障碍;4、枕叶性共济失调——枕叶、枕桥束障碍;特点：A、对侧肢体共济失调,程度轻;B、深感觉障碍;C、枕叶其它症状;三、感觉性共济失调：脊神经后根、后索、丘脑至大脑皮质顶叶的通路障碍——深感觉障碍,无前庭功能,语言功能受损;四、前庭性共济失调：特点：A、躯体共济失调严重,向患侧倾倒;B、改善头位症状加重;C、肢体共济正常;D、语言功能正常;E、前庭功能障碍;步态异常一、痉挛性偏瘫步态——单侧皮质脊髓束障碍;二、痉挛性截瘫步态——双侧皮质脊髓束障碍;三、慌张步态;四、摇摆步态——躯体及臀部肌群肌力减退;五、跨阈步态鸡步——胫前肌群障碍or腓总神经障碍;六、感觉性共济失调步态——关节位置觉,肌肉运动觉障碍,传入通路障碍;七、小脑步态;不自主运动一、震颤：主动肌与拮抗肌交替收缩引起某一部位有节律的震荡运动;1、静止性震颤：1~6次/秒;2、动作性震颤：A、姿势性震颤——以上肢为主,维持某种姿势时出现,如肝性脑病;B、运动性震颤意向性震颤——小脑、丘脑、红核障碍;二、舞蹈样运动：尾状核、壳核障碍——上肢比下肢重,远端比近端重;三、手足徐动症指划动作、易变性痉挛由于上肢远端的游走性肌张力增高或降低——手部做缓慢、交替性伸屈动作; 四扭转痉挛——基底节障碍;躯体和脊旁肌受累引起围绕躯干or肢体长轴,缓慢旋转性不自主运动;五、偏身投掷——对侧丘脑底核障碍,纹状体——丘脑底核通路障碍——肢体近端为主;六、抽动症;尿便障碍一、排尿障碍——神经源性膀胱——神经系统病变所致;一、感觉障碍性膀胱感觉性无张力性膀胱——脊髓排尿反射弧的传入障碍——脊髓后索or骶神经后根;特点：1、充盈性尿失禁;2、膀胱内压5~10cmH2o;3、容量增多500~600ml;4、残余尿增多,400~1000ml;5、感觉丧失;二、运动障碍性膀胱运动性无张力性膀胱——脊髓排尿反射弧传出障碍——骶髓前角or前根;特点：1、充盈性尿失禁;2、膀胱内压10~20 cmH2o;3、容量增大,400~500ml;4、残余尿增多,150~600ml;5、感觉存在;三、自主性膀胱——膀胱失感觉、运动性,称为自主器官——排尿反射中枢S2~4or马尾神经or盆神经;特点：1、早期尿潴留,压力性尿失禁,后期为充盈性尿失禁;2、膀胱内压随容量正相关;3、容量增多,300~400ml;4、残余尿100ml;5、感觉丧失;四、反射性膀胱自动膀胱——排尿反射亢进——骶髓以上的横贯损伤影响两侧椎体束后,完全由骶髓中枢控制排尿;特点：1、牵张反射亢进——尿频、尿急、间歇性尿失禁;2、膀胱内压与容量正相关,压力达到一定值——自行排尿;3、容量≤正常容量;4、残余尿100ml;5、感觉丧失;6、无抑制性收缩波;五、无抑制性膀胱——对骶髓排尿中枢的抑制减弱——皮质和锥体束病变;特点：1、尿频、尿急、尿失禁,排尿后仍有膨胀感;2、膀胱内压≥10 cmH2o;3、容量＜正常容量;4、无抑制性收缩波;5、无残余尿;6、感觉正常;病变多见于旁中央小叶,内囊,弥漫性病变;二、排便障碍：一、便秘≥2~3日排便1次;原因：1、大脑皮质对排便反射的抑制增强;2、骶髓2~4以上的脊髓病变;二、大便失禁;三、自动性排便——排便反射增强——高级中枢对排便中枢抑制减弱——脊髓病变;四、排便急迫——躯体疾病,腰骶部神经刺激性病变;。
神经系统查体重点知识点
神经系统查体总结一、神经查体的顺序颅神经检查运动系统检查感觉系统检查反射系统检查自主神经功能检查二、需要的器具叩诊锤检眼镜棉签 128Hz音叉笔式电筒大头针三、一般检查项目1、高级神经活动1.1意识：清醒、嗜睡、昏睡、浅昏迷、深昏迷1.2智力：记忆力、定向力、理解力、计算力1.3言语：失语（运动性失语、感觉性失语、传导性失语、命名性失语、失读、失写、混和性失语等）、构音困难1.4精神情况1.5失用：运动性（缘上回后部）、观念性（优势半球顶叶后部，缘上回及胼胝体等处，可有双侧改变）、观念运动性、结构性（优势半球枕叶和角回之间的联系纤维）1.6失认：视觉性失认、听觉性失认2、颅神经检查（Ⅰ嗅Ⅱ视Ⅲ动眼Ⅳ滑Ⅴ叉Ⅵ外展Ⅶ面Ⅷ听Ⅸ舌咽迷走副加舌下全）2.1嗅神经2.2视神经：①视力②视野③色觉④眼底2.3动眼神经：①眼睑睑裂②瞳孔[大小、形状、位置、反射（对光、调节、辐辏、视反射）] ③眼球运动2.4滑车神经：临床上滑车神经的单独损害很少见到且不易查出，故多不查。
2.5三叉神经：①运动（咀嚼肌）②感觉③反射（角膜、下颌反射）2.6外展神经：眼球运动2.7面神经：①运动②味觉③反射（角膜、下颌反射）④分泌（泪腺、唾液腺）2.8听神经：①蜗神经：听力（Rinne、Weber、Schwabach）②前庭神经：眼震、眩晕③听反射2.9舌咽神经：①吞咽困难、饮水呛咳②反射（咽反射、软腭反射）2.10迷走神经：①运动（悬隆垂静止居中、发音软腭对称）②反射（吞咽、呕吐、咳嗽反射等）2.11副神经：转头、耸肩2.12舌下神经：舌在口腔中和伸出后的位置、舌有无偏斜、萎缩、肌肉颤动神经病变症状嗅神经：①嗅觉减退或缺失双侧嗅觉减退或缺失见于鼻病或先天性嗅觉丧失；单侧嗅觉减退或缺失见于嗅神经径路上的病损，如前颅窝骨折、脑膜炎、嗅沟或蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、额叶胶质瘤（额叶底部）。
②嗅觉过敏见于癔病。
③嗅幻觉见于沟回发作、精神病等。
视交叉及视交叉后视觉通路损害的临床特征
视交叉及视交叉后视觉通路损害的临床特征田国红;朱文卿;孙兴怀【摘要】由于导致视交叉及视交叉后视觉通路损害的病变多位于鞍区或颅脑视觉皮质,且病因多样、临床表现各异,故准确定位、定性诊断是处理这类疾病的关键.典型的双眼颞侧偏盲及同向性偏盲结合针对性的影像学检查可以快速对病变的部位及性质做出判断.本文着重描述视交叉、视束及枕叶皮质病变的临床特征,结合影像学对典型鞍区病变如垂体瘤、脑膜瘤及脑血管病、脑萎缩进行分析,有助于后视路疾病的诊断与鉴别.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2016(016)003【总页数】6页(P223-228)【作者】田国红;朱文卿;孙兴怀【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文视网膜神经节细胞的轴突在视乳头处汇集成视神经，随后继续向眼眶内延续。
在视交叉(chiasm)部位来自双眼鼻侧视网膜的神经纤维交叉，并进入对侧视束。
视束纤维在外侧膝状体换元后形成视放射，最终投射至枕叶距状裂视觉中枢。
由于视交叉结构的存在，使得该部位损害表现出独特的单眼或双眼的颞侧偏盲(bitemporal hemianopia)；视交叉以后病变表现出双眼同向性偏盲(homonymoushemianopia)。
视路不同部位损害对应的常见视野缺损详见图1[1]。
本文中重点以视盘表现、视野损害特征并结合颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)发现对造成上述损害的重要疾病进行分析，以利于对视路疾病的诊断及鉴别诊断。
视交叉(chiasm)为双侧视神经在鞍膈上方汇合而成的重要视通路结构，其宽度约为12 mm、前后径为8 mm，同时构成第三脑室的前下壁。
垂体位于视交叉下方由约10 mm蝶骨凹陷构成的骨质垂体窝中，前上方紧邻视交叉(图2)。
大脑病变的定位诊断
大脑病变的定位诊断大脑半球病变的临床表现一般症状：意识与精神活动障碍；失语症;失用症；失认症；偏瘫；癫痫发作；偏身感觉障碍；偏盲；等等。
定位症状：额叶（P。
187—192）；顶叶（P。
192-194)；颞叶 (P.194—195）；枕叶（P。
195-199）；岛叶（P。
119）；边缘叶（P.199-);基底神经节（P.199)；胼胝体(P.200)；内囊(P201-202）。
额叶病变的定位诊断一、额叶背外侧面病变的定位诊断（一）额叶背侧部皮质及皮质下病变的诊断要点:1.运动障碍是主要的症状；2。
瘫痪大都由弛缓性过渡到痉挛性；3.单瘫（皮质病变）或偏瘫(皮质下病变）；4.肌张力减低（4区病变)或肌张力增高(6、8区病变）；5.早期、剌激性病变→癫痫发作，破坏性病变→瘫痪。
（二)运动区病变的定位诊断：1.运动障碍：(1）癫痫发作：额叶病变的定位诊断（运动区）I．局限性运动性癫痫(I）完全性贾克森氏癫痫（局部→全身)(II）不完全性贾克森氏癫痫（仅限于局部）II．全身性癫痫大发作（I）无先兆(II)有先兆I) 反转性发作（头眼向对侧转动）继大发作，病变在 6、8 区（头转→全身抽)II）先为头部相继出现身体向对侧旋转，而后扩延为全身大发作，病灶在6区头、身转→全身抽III)先有意识障碍，相继出现全身性癫痫大发作，病灶位于额叶的更前部（额极部）昏迷→全身抽III.瘫痪发作（抑制性发作）（2）瘫痪：上肢单瘫；下肢单瘫；中枢性面瘫；面肌与上肢瘫；皮质性偏瘫；皮质性截瘫（旁中央小叶性截瘫）皮质性三肢瘫（旁中央小叶性三肢瘫）2。
反射异常：即出现所谓的“锥体束征”(1）病理征阳性.自皮质至第五腰髓锥体束任何部位的病变都可出现（2）病变对侧深反射亢进（急性期减低或消失）（3）病变对侧浅反射减弱或消失（4)出现踝阵挛、髌阵挛、腕阵挛●(三）运动前区病变的定位诊断● 1.运动障碍:●特点（1）病变对侧上下肢出现一过性上下肢瘫痪，伴精细运动障碍，粗糙运动保存.●(2）慢性进行性病变者往往先出现肌张力增高以后才出现瘫痪。
2019年神经病学常用医学名词一.doc
神经病学常用医学名词Aabsence seizure :失神发作acalculia :失算[症]acute disseminated encephalomyelitis :急性播散性脑脊髓炎adiadochokinesia :轮替动作不能Adie syndrome : 埃迪综合征adrenoleukodystrophy : 肾上腺脑白质营养不良adversive seizure :旋转性发作ageusia :味觉缺失agnosia :失认[症] agraphia :失写[症]akinesia :运动不能akinetic mutism:运动不能性缄默[症] akinetic seizure :无动性发作Alexander disease :亚历山大病alexia :失读[症] allochesthesia :感觉定位不能allochiria :感觉定侧不能Alpers disease :阿尔珀斯病Alstrom—Hallgren syndrome : 阿尔斯特伦—海尔格伦综合征alternate hemiplegia :交替性瘫痪Alzheimer disease : 阿尔茨海默病amnesia : 遗忘[症] amusia :失乐感[症]amyotonia :肌张力缺失amyotrophic lateral sclerosis :肌萎缩侧索硬化amyotrophy :肌萎缩analgesia :痛觉缺失anarthria :构音不全anesthesia :感觉缺失anesthesia dolorosa :痛性感觉缺失ankle clonus :踝阵挛anosognosia :病感失认[症]anterior cross bulbar syndrome :延髓前交叉综合征anterograde amnesia : 顺行性遗忘Anton syndrome : 安东综合征apathetic dementia :淡漠性痴呆Apert syndrome : 阿佩尔综合征aphasia : 失语[症] apraxia :失用[症]aprosody :失语韵[症] arachnoiditis :蛛网膜炎areflexia :反射消失Arnold—Chiari malformation : 阿诺德—基亚里畸形arrhigosis :冷觉缺失ascending myelitis :上升性脊髓炎associated movement :联合运动astasia abasia :站立行走不能astatic seizure :起立不能发作asterixis :扑翼样震颤asynergia :协同动作不能ataxia :共济失调ataxic gait :共济失调步态athetosis :手足徐动症atonia :张力缺失atonic seizure :失张力发作atopognosia :位置失认[症] atypical absence seizure :非典型失神发作auditory agnosia :听觉失认[症]auditory evoked potential , AEP : 听觉诱发电位aura :先兆auriculo—temporal syndrome :耳颞综合征automatism:自动症autotopagnosia :自身部位失认[症]Avellis syndrome : 阿韦利斯综合征BBabinski sign : 巴宾斯基征Babinski—Nageotte syndrome : 巴宾斯基—纳若特综合征background activity :背景活动Bailey—Cushing syndrome :贝利—库欣综合征Balint syndrome :巴林特综合征ballism:投掷症Balo disease :巴洛病,又称“同心圆性硬化”(concentric sclerosis)baragnosis :重量失认[症]Barrépyramidal sign : 巴雷锥体束征Bechterew sign : 别赫捷列夫征Becker muscular dystrophy : 贝克肌营养不良Beevor sign :比弗征Benedikt syndrome : 贝内迪克特综合征Bielschowsky—Jansky disease :比—扬病Binswanger disease :宾斯旺格病,又称“进行性白质脑病”Bornholm disease : 博恩霍尔姆病bradykinesia :运动徐缓bradylalia :言语徐缓brain death : 脑死亡brainstem auditory evoked potential ,BAEP :脑干听觉诱发电位Brown—Séquard syndrome :布朗—塞卡尔综合征Brudzinski sign :布鲁津斯基征Bruns syndrome :布伦斯综合征bulbar paralysis , bulbar palsy:延髓性麻痹burst suppression :爆发抑制CCaisson disease :凯松病carnitine deficiency :肉[毒]碱缺乏病carpal tunnel syndrome :腕管综合征carpopedal spasm:腕足痉挛cataplexy :猝倒[症] central core disease :中央轴空病central pontine myelinolysis :脑桥中央髓鞘溶解cerebral embolism:脑栓塞cerebral hemorrhage :脑出血cerebral infarction :脑梗死cerebral ischemia :脑缺血cerebral malacia :脑软化cerebral palsy :大脑性瘫痪cerebral thrombosis :脑血栓形成cervical rigidity :颈强直Chaddock sign :查多克征Charcot2Marie2Tooth disease :夏科—马里—图思病chondrodystrophic myotonia :软骨营养不良性肌强直chorea :舞蹈症choreoathetosis :舞蹈徐动症Claude syndrome :克洛德综合征clonic seizure :阵挛发作clonus :阵挛cluster headache :丛集性头痛coaxial needle electrode :同轴针电极cognitive event related potential :认知性事件相关电位cogwheel rigidity :齿轮样强直Collet—Sicard syndrome : 科莱—西卡尔综合征coma :昏迷complete stroke :完全性[脑]卒中complex partial seizure :复杂部分发作congenital amyotonia :先天性肌张力缺失congenital myotonia :先天性肌强直conjugate deviation :同向偏斜constructional apraxia :结构性失用[症]contingent negative variation :伴随负电位,又称“伴随负变化”convergence spasm:辐辏痉挛convulsion :惊厥corrdination synkinesia :协调性联带运动cough syncope , tussive syncope :咳嗽晕厥cramp :痛性痉挛Creutzfeldt2Jakob disease :克罗伊茨费尔特--雅各布病,又称“痉挛性假性硬化”crossed paralysis :交叉性瘫痪cubital tunnel syndrome :肘管综合征DDandy2Walker syndrome :丹迪2沃克综合征decorticate rigidity :去皮质强直decrement response :递减反应Dejerine2Klumpke syndrome : 德热里纳2克隆普克综合征Dejerine2Roussy syndrome :德热里纳2鲁西综合征Dejerine2Sottas disease :德热里纳2索塔斯dementia :痴呆dementia agitata :激越性痴呆demyelination :脱髓鞘denervation potential :去神经电位depth electroencephalogram:深部脑电图depth electroencephalography :深部脑电图学diencephalosis :间脑病diplegia :双侧瘫痪distal latency :远端潜伏期dizziness :头晕drop attack :跌倒发作drunken gait :酒醉步态Duchenne muscular dystrophy : 迪谢内肌营养不良Duchenne—Erb syndrome :迪谢内—埃尔布综合征dysarthria :构音困难dysarthria2clumsy hand syndrome :构音困难手笨拙综合征dysdiadochokinesia :轮替运动困难dysesthesia :感觉迟钝dysgeusia :味觉障碍dysgraphia :书写困难dyskinesia :运动障碍dyslalia : 言语困难dyslexia :诵读困难dysmetria :辨距困难dysmyotonia :肌张力障碍dyspraxia :运用障碍dyssynergia :协同动作障碍dystonia :张力失常dystonia musculorum deformans : 畸形性肌张力障碍Eelectrocorticogram:脑皮层电图electrocorticography :脑皮层电图学electroencephalogram:脑电图electroencephalography :脑电图学electromyelography :脊髓电图学electromyogram:肌电图electromyography , EMG:肌电图学electroneurography :神经电图学electrothalamogram:丘脑电图encephalitis :脑炎encephalomyelitis :脑脊髓炎encephalopathy :脑病end plate noise :终板噪声end plate potential :终板电位ependymitis :室管膜炎epilepsy :癫痫epileptic seizure :癫痫发作epileptiform pattern :癫痫样波型essential tremor :特发性震颤event related potential , ERP:事件相关电位Ffacial tic :面肌抽搐,又称“面肌痉挛”fasciculation :肌束震颤Fazio—Londe syndrome : 法齐奥—隆德综合征fecal incontinence :大便失禁festination :慌张步态fibrillation :肌纤维震颤flaccid hemiplegia :松弛性偏瘫flaccid paralysis :松弛性瘫痪flash visual evoked potential :闪光视觉诱发电位focal epilepsy :局限型癫痫Foville syndrome :福维尔综合征Friedreich ataxia :弗里德赖希共济失调F—wave :F 波神经病学常用医学名词(四)GGarcin syndrome :加桑综合征gaze paralysis :凝视瘫痪generalized epilepsy :全身型癫痫generalized seizure :全身发作Gerstmann syndrome :格斯特曼综合征giant cell arteritis :巨细胞动脉炎giant motor unit action potential :巨大运动单位动作电位global amnesia , total amnesia : 完全性遗忘Gordon sign :戈登征grand mal :大发作graphanesthesia :皮肤书写觉缺失Guillain—Barrésyndrome :吉兰—巴雷综合征HH reflex :H反射Hallervorden—Spatz disease : 哈勒沃登—施帕茨病headache :头痛hemianesthesia :偏侧感觉缺失hemiatrophy :偏侧萎缩hemiballismus :偏侧投掷症hemichorea :偏侧舞蹈症hemifacial spasm:偏侧面肌痉挛hemihypertrophy :偏侧肥大hemiparesis :轻偏瘫hemiplegia :偏瘫hemiplegic gait :偏瘫步态hereditary cerebellar ataxia :遗传性小脑共济失调Hoffmann sign :霍夫曼征Horner syndrome :霍纳综合征Hunt disease : 亨特病Huntington disease :亨廷顿病hypalgesia :痛觉减退hyperalgesia :痛觉过敏hyperhidrosis :多汗hyperkinesia :运动过度hyperostosis frontalis interna :额骨内板增生症hyperpathia :痛觉过度hyperreflexia :反射亢进hypersexuality :性欲亢进hypersomnia :睡眠过度hypertonia :张力过高hypesthesia :感觉减退hypogeusia :味觉减退hypohidrosis :少汗hypokinesia :运动减少hyporeflexia :反射减弱hypothalamic syndrome :下丘脑综合征hypotonia :张力过低hypsarrhythmia :高度节律失调Iideational apraxia :观念性失用[症] ideokinetic apraxia :观念运动性失用[症]idiopathic epilepsy :特发性癫痫imitative synkinesia :模仿性联带运动incontinence :失禁incoordination :动作失调injury potential :损伤电位intentional tremor :意向性震颤internuclear ophthalmoplegia : 核间性眼肌瘫痪intracranial venous thrombosis :颅内静脉血栓形成Isaac syndrome :艾萨克综合征JJackson epilepsy :杰克逊癫痫Jackson syndrome :杰克逊综合征jargon aphasia :杂乱性失语[症] jitter :颤抖Joseph disease :约瑟夫病jugular foramen syndrome :颈静脉孔综合征KKearns—Sayre syndrome :卡恩斯—塞尔综合征Kernig sign :凯尔尼格征kinetic tremor :动作性震颤Klippel—Feil disease :克利佩尔—费尔病Kocher—Debré—Semelaignésyndrome : 科克—德布雷—塞梅莱涅综合征Krabbe disease :克拉伯病Kufs disease :库夫斯病Kugelberg—Welander disease :库格尔贝格—韦兰德病Kuru disease :库鲁病LLafora disease :拉福拉病Lambert—Eaton syndrome :兰伯特—伊顿综合征Landry paralysis :兰德里瘫痪laryngeal crisis :喉危象Lasègue sign :拉塞格征late response :迟发反应Leber disease :莱伯病Leigh disease :利氏病Leri sign :莱里征lethargy :嗜睡leukoencephalitis :白质脑炎Lhermitte sign :莱尔米特征locked2in syndrome :闭锁综合征Luft disease :勒夫特病luxury perfusion syndrome :过度灌注综合征MMacEwen sign :麦克尤恩征Marinesco—Sjogren syndrome : 马里内斯科—舍格伦综合征Mayer sign : 迈耶征McArdle disease :麦卡德尔病megaconial myopathy :大锥状颗粒肌病meningism:假性脑[脊]膜炎meningitis :脑[脊]膜炎meningoencephalitis :脑膜脑炎meningomyelitis :脊膜脊髓炎Menkes disease :门克斯病又称“钢发综合征(steely hair syndrome) ”metachromatic leukodystrophy :异染性脑白质营养不良micturition syncope :排尿晕厥migraine :偏头痛Millard—Gubler syndrome : 米亚尔—居布勒综合征mirror writing :镜像书写mitochondrial myopathy :线粒体肌病Mollaret meningitis :莫拉雷脑[脊]膜炎monoballismus :单肢投掷症mononeuritis :单神经炎monoplegia :单瘫Moro reflex :莫罗反射motor aphasia :运动性失语[症] motor apraxia :运动性失用[症]motor nerve conduction velocity :运动神经传导速度motor unit action potential :运动单位动作电位motor unit potential :运动单位电位multilead electrode :多导电极multiple sclerosis :多发性硬化multiple spike and slow wave complex :多棘慢复合波muscular hypertrophy :肌肥大myalgia :肌痛myasthenia :肌无力myasthenia gravis :重症肌无力myelitis :脊髓炎myelopathy :脊髓病myoclonic epilepsy :肌阵挛型癫痫myoclonic seizure :肌阵挛发作myoclonus :肌阵挛myokymia :肌纤维颤搐myopathy :肌病myositis :肌炎myositis ossificans :骨化性肌炎myotonia :肌强直myotonia atrophica :萎缩性肌强直myotonic potential :肌强直电位myotubular myopathy :肌管性肌病M—wave :M波Nnarcolepsy :发作性睡病nascent motor unit action potential :新生运动单位动作电位nasopharyngeal electrode :鼻咽电极necrotic myelitis :坏死性脊髓炎needle electrode :针电极nemaline myopathy , rod myopathy :线状体肌病,又称“棒状体肌病”neuralgia :神经痛neuritis :神经炎neurology :神经病学neuromyositis :神经肌炎neuromyotonia :神经性肌强直neuropathy :神经病nodding spasm , spasmus nutans :点头痉挛nominal aphasia :命名性失语[症] Nothnagel sign :诺特纳格尔征Nothnagel syndrome :诺特纳格尔综合征nuclear ophthalmoplegia :核性眼肌瘫痪nystagmus :眼震Oocular bobbing :眼球浮动oculocephalogyric reflex :头眼反射oculogyric crisis :眼动危象oculogyric spasm:旋眼痉挛olivopontocerebellar atrophy :橄榄体脑桥小脑萎缩Oppenheim sign :奥本海姆征optical neuromyelitis :视神经脊髓炎orbicularis sign :眼轮匝肌征Ppalatal myoclonus :软腭阵挛pallanesthesia :振动觉缺失palmomental reflex :掌颏反射palsy , paralysis :麻痹,瘫痪paraesthesia :感觉异常parageusia :味觉倒错paralexia :错读[症] paramyotonia :副肌强直paraparesis :轻截瘫paraphasia :错语[症] paraplegia :截瘫parasomnia :深眠状态paresis :轻瘫Parinaud syndrome :帕里诺综合征Parkinson disease :帕金森病,又称“震颤麻痹”partial seizure :部分发作patellar clonus :髌阵挛Pelizaeus—Merzbacher disease :佩利措伊斯—梅茨巴赫病,简称“佩—梅病”pendular reflex :钟摆样反射periodic paralysis :周期性瘫痪petit mal :小发作phantom limb :幻肢phantom sensation :幻感觉phantom spike and slow wave complex :幻影棘慢复合波photo convulsive response :光惊厥反应photo myoclonic response :光肌阵挛反应photo paroxysm response :光阵发反应Pick disease :皮克病pill rolling tremor :捻丸样震颤planotopokinesia :空间定位障碍polymyoclonus :多肌阵挛polymyositis :多肌炎polyneuritis :多神经炎polyneuropathy :多神经病polyradiculitis :多神经根炎positive sharp wave :正尖波postinfectious encephalomyelitis : 感染后脑脊髓炎postvaccinal encephalomyelitis :疫苗接种后脑脊髓炎primary lateral sclerosis :原发性侧索硬化progressive multifocal leukoencephalopathy :进行性多灶性白质脑病progressive muscular dystrophy :进行性肌营养不良progressive spinal muscular atrophy :进行性脊髓性肌萎缩progressive stroke :进行性[脑]卒中pronation sign :旋前征prosopagnosia :面容失认[症] pseudoataxia :假[性]共济失调pseudoathetosis :假[性]手足徐动症pseudobulbar paralysis , pseudobulbar palsy :假[性]延髓性麻痹pseudohypertrophy :假[性]肥大pseudomyotonia :假性肌强直psychogenic headache :心因性头痛psychomotor epilepsy :精神运动型癫痫pyramidal sign :锥体束征Qquadriplegia :四肢瘫痪Queckenstedt test :奎肯施泰特试验(简称奎氏试验)Rradiculitis :神经根炎Raymond Cestan syndrome :蕾蒙·塞斯唐综合征reflex epilepsy :反射性癫痫Refsum disease :雷夫叙姆病restless leg syndrome :下肢不宁综合征retrograde amnesia :逆行性遗忘reverse steal phenomenon :反盗血现象reversible ischemic attack :可逆性脑缺血发作rhythm:节律μ—rhythm:μ节律rigidity :强直Riley—Day syndrome :赖利—戴综合征Romberg sign :龙贝格征Rossolimo sign :罗索利莫征SSantavuori disease :桑塔沃里病Schilder disease :希尔德病,又称“弥漫性硬化(diffuse sclerosis) ”Schmidt syndrome :施密特综合征sciatica , ischialgia :坐骨神经痛Seitelberger disease :赛特贝格病sensory aphasia :感觉性失语[症] sensory nerve conduction velocity :感觉神经传导速度sharp and slow wave complex , sharp andwave complex :尖慢复合波sharp wave :尖波Shy—Drager syndrome :夏伊—德雷格综合征simple partial seizure :简单部分发作single fiber electromyography :单纤维肌电图学skew deviation :反向偏斜somatosensory evoked potential , SEP:躯体感觉诱发电位spasm:痉挛spasmodic torticollis :痉挛性斜颈spastic ataxic gait :痉挛性共济失调步态spastic gait :痉挛步态spastic hemiplegia :痉挛性偏瘫spasticity :痉挛状态spastic paralysis :痉挛性瘫痪spastic synkinesia :痉挛性联带运动sphenoidal electrode :蝶骨电极spike and slow wave complex , spike andwave complex :棘慢复合波spike wave :棘波spinal evoked potential :脊髓诱发电位static tremor :静止性震颤status epilepticus :癫痫持续状态steal phenomenon :盗血现象steppage gait :跨阈步态stereoanesthesia :立体觉缺失stiff man syndrome :僵人综合征stroke , apoplexy : [脑]卒中Sturge—Weber syndrome :斯特奇—韦伯综合征subacute combined sclerosis :亚急性联合硬化subacute sclerosing panencephalitis , SSPE:亚急性硬化性全脑炎subclavian steal syndrome :锁骨下动脉盗血综合征supranuclear ophthalmoplegia :核上性眼肌瘫痪synkinesia :联带运动syringobulbia :延髓空洞症syringomyelia :脊髓空洞症Ttactile agnosia :触觉失认[症] Tangier disease :丹吉尔病Tapia syndrome :塔皮亚综合征tarsal tunnel syndrome :跗管综合征temporal epilepsy :颞叶癫痫tension headache :紧张性头痛thalamic syndrome :丘脑综合征thermanesthesia :温度觉缺失thermohyperesthesia :温度觉过敏thermohypesthesia :温度觉减退thigmanesthesia :触觉缺失thoracic outlet syndrome :胸出口综合征tic :抽搐Todd paralysis :托德瘫痪Tolosa Hunt syndrome :托洛萨—亨特综合征,又称“痛性眼肌麻痹”tonic clonic seizure :强直阵挛发作tonic reflex :强直反射tonic seizure :强直发作topoanesthesia :定位觉缺失torsion dysmyotonia :扭转性肌张力障碍transcortical motor aphasia :经皮质运动性失语[症]transcortical sensory aphasia :经皮质感觉性失语[症]transient ischemic attack :短暂性脑缺血发作transient wave :一过性波transverse myelitis :横贯性脊髓炎tremor :震颤triphasic wave :三相波trismus :牙关紧闭Uurinary incontinence :尿失禁Vvegetative state :植物状态vertebro—basilar artery insufficiency :椎基底动脉供血不足vestibule—ocular reflex :前庭眼反射visual evoked potential , VEP:视觉诱发电位visual—spatial agnosia :视空间觉失认[症]Vogt syndrome :福格特综合征WWallenberg syndrome :瓦伦贝格综合征α2wave :α波β2wave :β波δ2wave :δ波θ2wave :θ波Weber syndrome :韦伯综合征Werdnig—Hoffmann disease :韦德尼希—霍夫曼病,又称“婴儿型脊髓性肌萎缩”Wernicke disease :韦尼克病Wernicke encephalopathy :韦尼克脑病Wernicke syndrome :韦尼克综合征Wernicke—Korsakoff syndrome :韦尼克—科尔萨科夫综合征。
案例分享基因检测辅助诊断罕见病——Joubert综合征
案例分享基因检测辅助诊断罕见病——Joubert综合征展开全文临床信息：受检者，女性，4岁。
先心病：自幼智力运动发育落后，站立不稳，不能行走，共济失调，眼外肌麻痹。
检测内容：全外显子测序本全外显子组基因检测针对人类基因组的外显子组的全部区域，覆盖20000多个基因，涵盖85%以上的人类遗传性疾病。
检测范围包括基因编码区单核苷酸位点变异（SNV）、小片段插入/缺失（INDEL）等突变类型。
检出1个匹配受检者临床表型的可能致病性的基因变异：KIAA0556基因IVS25+1G＞A纯合变异。
变异基因解读：注：“.”：未提示；“D”：可能有害；人群频率：gnomAD_exome_EAS；dbscsnv11_AdaBoost、dbscsnv11_RandomForest评分大于0.6表示可能影响剪接1. KIAA0556基因关联疾病表型简介KIAA0556基因编码微管相关的纤毛基底蛋白，可能与微管的稳定性相关。
匹配受检者临床表现，OMIM收录该基因变异关联疾病表型为：注：“AR”：常染色体隐性遗传；信息参见：/entry/6167842. 变异位点解析①本样本中检出KIAA0556基因IVS25+1G＞A纯合变异，为剪接突变，目前未被ClinVar数据库收录。
该变异位于经典剪接位点区，位于25号内含子剪接供体区域，可能影响mRNA正常剪接进而影响编码蛋白质功能，在多个人群数据库中未发现或频率极低，多种生物信息软件预测其有害。
②家系一代测序验证提示，在受检者父母样本中检出该位点杂合变异，符合常染色体隐性遗传模式，根据ACMG遗传变异分类标准与指南，上述变异注释为可能致病性的变异。
3. 遗传咨询建议①受检者父母再生育，其下一代有25%概率为纯合变异而导致相关疾病表现（纯合变异）；50%概率为无症状的致病变异携带者（杂合变异）；25%概率为无症状非携带者（无变异）。
②受检者将来婚育，其下一代有100%概率遗传到上述两个变异之一，为携带者，一般无疾病表现（杂合变异）。
《偏盲偏身感觉障碍单侧忽略失认证》课件模板
肢体运动性失用
定义：指原先熟练的动作呈笨拙化 表现为不能洗脸、刷牙、梳头、划火柴、
倒茶、用钥匙开门及与人打招呼等，有 时并非完全不能，而是动作的笨拙。 类型：
1）动力性失用：单个动作组合成连续 动作能力障碍
2）触感知失用：触觉、被动位置觉、 震动觉、痛觉正常，如手指运动时主动 位置觉障碍，进而伴有触点定位、两点 辨别位、立体位觉障碍
偏盲偏身感觉障碍单侧忽略失认证
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偏盲
定义 检查与评估 临床表现
偏盲：是指一侧或双侧眼睛正常视
野中一半的缺失(通常是左侧或右侧)。 然而，如果双眼的视野缺失为同侧，但 每侧眼睛视野的缺损小于一半(不完全 同侧偏盲)，是由 可影响视交叉、视束或视辐射的损害所 引起。由大脑损伤造成的视感觉缺失通 常伴有视物颜色的改变。
3 书写障碍 --在笔划重复； --写的行失去水平性，而成阶梯形； --只在一张纸的右手边写； --单词间失去结构，出现空白。如新 闻； --抄写时遗漏左边的字或左侧偏旁。 4 计算障碍 是由于位数的错误或忽略了位数的一部分或运 算符号，运算原则仍保留。 5 日常生活中忽略行为： 5.1 整体反应 --进食；整洁；更衣；轮椅转移；入厕；行走
浅感觉检查：
触觉，痛觉，温度觉，压觉
深感觉检查：
位置觉，震动觉，运动觉
复合感觉检查：
皮肤定位觉，两点辨别觉，体表图形觉，实 体觉，重量觉
出现感觉功能障碍，包括一般感觉障碍， 如浅感觉的痛，温，触觉；深感觉的关 节位置觉、震动觉、运动觉等；复合感 觉检查，皮肤定位觉，两点辨别觉，体 表图形觉，实体觉，重量觉
意念运动失用机制
• 意念中枢与运动中枢之间联系受损伤所致。
脑的血管、功能区
顶叶
临床症状(二)
失用症：肢体动作的运用障碍。包括结构性失用、观念性失用、运动性失用及观念运动性失用
Gerstmann综合症： 主要涉及优势半球顶叶角回皮质损害所致，表现为四主症：手指失认、左右辨别不能、失写、失算
颞叶
解剖生理
外侧面分为颞上回、颞中回、颞下回
颞横回
颞叶 临床症状（一）
感觉性失语：优势半球颞上回41、42区，
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临床：感觉、运动障碍（以面、上肢为重）和神经心理障碍
04
MCA上干
视野障碍常见，经常为对侧同向性偏盲或上象限盲
运动无力经常是轻度或短暂的，但不孤立出现，运动无力的分布以面部、上肢为主
优势半球：Gerstmann综合征
经常出现损害对侧的触觉和痛觉障碍。
非优势半球：对侧偏侧忽略、结构性失用症和行为改变
Hale Waihona Puke 生理功能绒球小结叶及顶核----原始小脑----平衡中枢:维持躯体平衡及眼球运动
小脑
小脑的功能：小脑是神经系统重要的运动调节中枢，主要作用是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。
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小脑
临床表现
小脑损害的主要临床症状：共济失调、平衡障碍、构音障碍。
小脑蚓部：躯干共济失调，如醉酒步态。但肢体的共济失调及眼震不明显。
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额叶 临床特点（一）
精神症状：痴呆和人格改变，多见于额极受损。
瘫痪：破坏性病灶：单瘫、偏瘫、中枢 性面、舌瘫。 刺激性病灶：部分性或全身性癫痫发作。 旁中央小叶：双下肢运动障碍及尿便失禁
01
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额叶 临床特点（二）
共同偏视：刺激性病灶向病灶对侧侧视、破坏性病灶凝视病灶侧
大脑半球损害症状
3、听觉障碍：颞横回为听觉中枢。 单侧损害不引起耳聋，
双侧损害可致耳聋。
刺激性病变可引起幻听。
4、颞叶癫痫：多为复杂部分性发作，亦称精神 运动性发作。
海马损害：可突然出现似曾相识感、精神异常、 对环境的生疏感、及视物变大、变小等症状。 钩回损害（嗅味觉中枢）：可出现幻嗅或幻味， 称为钩回发作。
顶叶：主要功能区
皮质感觉区 运用中枢 （缘上回） 视觉语言中枢 （角回）
顶叶损害表现及定位
1、皮层感觉障碍
破坏性病灶：病灶 对侧肢体复合性感 觉障碍，如实体觉 、位置觉、两点辨 别觉和皮肤定位觉 的丧失，而一般感 觉正常。
皮质感觉区
刺激性病灶：病灶对 侧肢体的部分性感觉 性癫痫发作，如发作 性麻木感、蚁走感等 ，如扩散到中央前回 运动区，可以起部分 性运动性发作。
参与高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏 活动。
损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻 觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。
皮层下病变定位诊断
1、内囊病变定位诊断 2、基底节病变定位诊断
内囊病变定位诊断
简要解剖（如图）
内囊病变定位诊断
内囊位于尾状核、豆状核和丘脑之间，由上、 下行传导纤维组成。
岛叶病变定位诊断
病变特征：
极少单独损伤出现症状和体征，病变时可产生 胃肠道反应。常合并其它神经系统症状体征。
边缘系统病变定位诊断
简要解剖：
边缘叶由海马回、钩回、扣带回组成。 边缘系统由边缘叶和岛叶前部、颞极、额叶 眶面以及皮层下的杏仁核、隔区、丘脑前核、 乳头体核、丘脑下部等组成。
边缘系统病变定位诊断
5、共同偏视 额中回后部皮质侧视中枢病变 所致。若为破坏性病灶，则两眼向病灶侧凝视， 见于脑出血；若为刺激性病灶，则两眼向病灶 对侧凝视，见于癫痫。 6 、强握及摸索反射 由于对随意运动失去控 制能力所致。见于额上回后部近中央前回的损 害。
前庭功能丧失残疾(损伤性共济失调)程度
前庭功能丧失残疾（损伤性共济失调）程度双侧前庭功能丧失后主要的表现为共济失调，患者出现共济失调的病变主要有前庭性、小脑性、大脑性和深层感觉障碍性四种。
在该医疗事故分级标准中只列出了前庭性的共济失调，对于其他的几种情况没有列出，为了把此类损害所造成的这种后果一并论述，所以下面就把损伤性共济失调介绍一下，可以在鉴定中参考。
一、损伤性共济失调共济失调系指肌力在正常情况下发生运动的协调障碍，也就是随意运动的幅度及协调发生紊乱，以致不能维持躯体姿势和平衡。
脑外伤后共济失调是指颅脑外伤后，出现协调肌肉运动的小脑功能障碍。
临床上有行走出现醉汉步态，即抬腿过高，取物时手过分伸张，睁眼做指对指动作时，双手可出现震颤并且很难对准。
依据脑损伤的部位差异，将共济失调分为深层感觉障碍性、前庭性、小脑性和大脑性四类。
发生共济失调的原因有多种，总结起来可分为二类，一是疾病引起的，二是损伤引起的，无论是哪种共济失调，其出现的机理和原因大致相同，现将发生的原因和机理介绍如下：人体的每一个简单运动必须有主动肌、对抗肌、协调机、固定肌四组肌肉的共同参与才可以完成。
在完成的过程中并有赖于神经系统的协调与平衡。
脊髓后索的薄束与楔束贯通脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。
从后索发出的纤维在延髓交叉，经对侧的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动以及部分感觉与两点鉴别感觉。
前旋系统向心传导平衡信息、引起平衡反应。
小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。
深感觉、前旋系统、大脑和小脑的病损均可发生共济失调。
现将临床上这四类共济失调的症状和体征介绍如下：1. 小脑性共济失调共济失调是小脑损害的主要症状，小脑蚓部病损呈躯干性共济失调或称姿势性共济失调。
在静止、站立时躯干平衡不稳，当体位或重心移动时，共济失调症状明显；小脑半球病损常引起一侧肢体的共济失调，在运动时明显，故又称为运动性小脑共济失调。
神经病学PPT课件精选全文
53
❖经皮质性失语： 经皮质运动性失语(TCMA)：病变位于
Broca区前上部，语言启动及扩展障碍，理解 相对好，非流利性失语。
经皮质感觉性失语(TCSA)：病变为颞顶叶分 水岭区，有错语及模仿性语言，理解严重障 碍，流利性失语 。
神经病学总论
1
学习目标
• 了解神经系统解剖、生理知识 • 熟悉神经系统疾病诊断过程 • 掌握神经系统疾病常见症状及定位诊断
2
绪论
Introduction
3
神经病学
主要研究脑、脊髓、周围神经及骨骼 肌疾病。对这些疾病的病因、发病机理、 病理、临床症状、诊断、治疗、预后及预 防进行研究。
• 神经眼科学
• 上丘脑epithalamus
• 缰三角 缰连合 • 松果体 丘脑髓纹 • 后连合
40
下丘脑 hypothalamus
• 组成和分区
脑底可见：视交叉、灰结节、 乳头体、漏斗、垂体等结构
• 内部结构
分为视上区、视前区、结节 区和乳头体区
视上核 室旁核
• 纤维联系 • 功能
41
下丘脑的功能：
神经内分泌的中心、皮质下植物性中枢
额上沟
额下沟
外侧沟 颞上沟 颞下沟
顶内沟 缘上回 角回
21
半球内侧面的主要沟、回
扣带回
中央旁小叶
顶枕沟
胼胝体
距状沟
钩 海马旁回
侧副沟
22
半球下面
额叶
嗅球 嗅束
23
大脑皮质功能定位
眼球运动障碍
眼球运动障碍(2012-02-25 02:03:59)转载▼司眼球运动的神经有动眼神经、滑车神经和外展神经。
眼球运动神经包括：动眼神经（Ⅲ）支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌；滑车神经（Ⅳ）支配上斜肌；外展神经（Ⅵ）支配外直肌。
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ协同支配（眼外肌）眼球运动，也发出副交感纤维分布于（眼内肌）瞳孔括约肌调节瞳孔缩小和睫状肌使晶体变厚，对形成清晰的视觉有作用。
眼运动神经及其走行径路见图2-3。
图2-3 眼运动神经及其径路眼运动神经及其径路【眼肌麻痹】眼肌麻痹（Ophthalmoplegia）系由于眼球运动神经或眼球协同运动的调节结构病变所致，临床可分为以下不同类型：1、周围性眼肌麻痹是由于服球运动神经损害所致。
常见于脑动脉瘤和颅底蛛网膜炎，动脉瘤扩张可伴严重疼痛；糖尿病可发生孤立的动眼、滑车或外展神经麻痹，以动眼神经麻痹多见，且常为不完全性，是动眼神经中央部梗死而周围缩瞳纤维未受累（瞳孔回避）。
（1）动眼神经麻痹（pslsy of oculomotor nerve）：可出现其所支配的全眼肌麻痹，跟外肌麻痹表现为上睑下垂、外斜视、眼球不能向上、向内及向下运动或受限，并出现复视；眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。
复视（Diplopia）：是某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。
产生原理是，眼肌麻痹致患侧眼轴偏斜，目的物映像不能像健侧那样投射到黄斑区，而是投射到黄斑区以外视网膜上，不对称的视网膜刺激在枕叶视中枢产生了两个映像的冲动；而视网膜上每一点在视野中有相互交叉的对应点，患者则感到视野中有一真一假两个映像．对应黄斑区视野的映像清晰为真像，病眼视网膜某一点在视野中所形成的映像清晰为假像。
轻微眼肌麻痹时，眼球运动受限及斜视可能不明显，而仅有复视。
此时需作复视检查，根据真像和假像的位置关系来辅助判定麻痹的眼肌，向麻痹肌的收缩方向注视时出现复视，处于外围的映像是假像。
神经系统疾病的诊断原则
●空间定位障碍 患者对空间定向发生障碍，不能辨别方向，亦不能辨别左右。
顶叶
●结构性失用 多表现为描绘图形时发生的空间结构障碍，常为左侧空间忽视， 两侧顶叶病变均可引起，但以右侧损害时表现最重。 结构性失用主要为视觉—动觉信号整合区即枕叶和角回之间联系 的中断所致，故与视觉失认有关。
小脑病变
• 小脑病变 共济失调，眼球震颤，构音障碍和肌张力减低 等。蚓部病变主要引起躯干性共济失调，半球 病变主要引起同侧肢体共济失调；急性（血管 性及炎性）病变症状重于慢性（变性病及肿瘤） 病变；小脑脚病变症状重于小脑本身病变。
大脑半球病变
• 大脑半球病变 刺激性病灶痫性发作，破坏性病灶缺损症状和 体征。一侧病变：病灶对侧偏瘫及偏身感觉障 碍，失语或体象障碍等。弥散病变：意识障碍， 精神症状，肢体瘫痪和感觉障碍等。额叶病变： 强握反射，运动性失语，失写，精神症状和癫 痫发作等。顶叶病变：中枢性感觉障碍，失读， 失用等。颞叶病变：象限性盲，感觉性失语和 钩回发作等。枕叶病变：视野缺损，皮层盲及 有视觉先兆的癫痫发作等。
大脑半球深部基底节病变
• 大脑半球深部基底节损害 主要表现为肌张力改变 （增高或减低），运动 异常（增多或减少）和震颤等。旧纹状体（苍 白球）病变：肌张力增高，运动减少和静止性 震颤。新纹状体（壳核，尾状核）病变：肌张 力减低，运动增多综合征（如舞蹈，手足徐动 和扭转痉挛）等。
神经疾病的定性诊断
• 单光子发射计算机断层
扫描－－SPECT
• MRI＆f-MRI
球麻痹及假性球麻痹
球麻痹及假性球麻痹第一球麻痹的发病机理、临床表现和诊断第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为球麻痹或延髓麻痹。
球麻痹又称延髓麻痹。
根据病损的部位不同将球麻痹分为真性球麻痹和假性球麻痹两类：⒈真性球麻痹是指支配这些肌肉的位于延髓的颅神经运动核(疑核、舌下神经核)或由它们发出的舌咽、迷走、舌下神经的病变所引起；⒉假性球麻痹是指由于两侧大脑皮层、脑干束受累及所引起。
两者在临床上都有吞咽、发音等功能障碍，但前者表现有舌肌萎缩和肌纤维颤动，咽壁反射减弱或消失；后者舌肌无萎缩，咽壁反射存在，而下颌反射亢进，且可出现吮吸反射，强哭强笑等症状。
【发病机理】由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经习惯称为后组颅神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。
延髓麻痹即可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。
病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。
造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。
【临床表现】球麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。
(1)言语困难：球麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。
以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。
初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。
如有失音而呼功能正常，多属于癔病。
(3)进食困难：在球麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
(4)因双侧大脑皮质及皮质脑干束等上运动神经元损害引起的构音障碍和吞咽困难称之为假性球麻痹。
此型球麻痹伴有吸吮反射、掌颏反射等口周反射阳性，下颌反射亢进，而咽反射存在，多无舌肌萎缩和舌肌颤动，多有强哭强笑等情感障碍。
颅神经走行系列【三】眼球运动神经（3）
颅神经走行系列【三】眼球运动神经（3）上篇介绍了核间性眼肌麻痹，它主要发生于脑桥侧视中枢与同侧展神经核及对侧动眼神经核之间。
本篇来介绍核上性眼肌麻痹。
人在观察物体时，双眼总是同时向各方向运动，并伴有头的运动。
这种复杂的协同运动叫做双眼同向注视，系Ⅲ、Ⅳ、VI对脑神经核受脑的同向运动中枢调节，使之相互联系、相互协调而完成的。
核上性眼肌麻痹（supranuclear ophthalmoplegia）,亦称中枢性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。
临床可表现为侧方凝视麻痹和垂直凝视麻痹。
还是按照人卫版教材上的思路来总结吧。
一.侧方凝视麻痹关于随意性两眼侧方同向运动的中枢的传导路径，上篇内容已有介绍。
由额中回后部（Brodmann8区）中枢发出的纤维可能随皮质脑干束经内囊膝部（也有说前支）和大脑脚脚底，在脑桥上部交又至对侧，终于对侧的两眼同向侧视的脑桥侧视中枢（也叫副展神经核、展旁核）。
每侧脑桥侧视中枢接受对侧大脑半球神经支配，并由此核发出纤维经内侧纵束联系同侧展神经核，亦借内侧纵束与对侧动眼神经内直肌核核联系。
进而支配同侧展神经（外直肌）和对侧动眼神经（内直肌），引起眼球同向侧视运动。
综上，即皮质侧视中枢支配的为双眼向对侧同向水平运动；而脑桥侧视中枢支配的为双眼向同侧同向水平运动。
（1）皮质同向侧视中枢病变皮质同向侧视中枢病变，可产生两眼侧视麻痹。
①一侧大脑皮质侧视中枢或其传向脑桥侧视中枢的径路损毁（即破环性病变，如脑出血）时，两眼球不能向病灶对侧凝视，即两眼球向病灶对侧凝视麻痹。
表现为双眼向病灶侧共同偏视。
（犹如两眼注视着自己的病灶）如：当左侧Brodmann8区脑出血时，眼球会出现以下表现（见下图示）：②如一侧大脑皮质侧视中枢受到刺激时（如癫痫发作），两眼球不能向病灶侧凝视，即两眼球向病灶侧凝视麻痹。
表现为双眼向病灶对侧共同偏视。
（2）脑桥同向侧视中枢病变①一侧脑桥同向侧视运动中枢损毁时，两眼球不能向病灶侧凝视，即两眼球向病灶侧凝视麻痹。
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运动障碍的主要病变区。
刺激性病变－－引起眼动危象双眼不自主向上凝
视，不能下视每次发作持续数秒至数小时。
破坏性变病－－垂直眼球同向运动障碍，称Parinand综合症。
垂直性眼球同向运动障碍又分：
双眼垂直上视麻痹――双侧顶盖前区，后连合
受损。
双眼垂直下视麻痹――单纯下视麻痹少见，顶盖前区，中脑管水管周围受损。
双眼上下视联合麻痹――双侧顶盖前区，通过后连合导水管周围灰质传导纤维阻断。
垂直一个半综合症――后连合受损可解译双眼上下视麻痹交叉前或交叉后垂直运动传导纤维受损产生单侧上或下视障碍。
垂直性眼球同向运动障碍的病因丘脑出血脑干损伤
中脑出血或梗塞慢性硬膜下血肿－钩回疝
基底动脉尖综合症四叠体区血管病－缺血或软化（少见）松果体肿瘤脱髓鞘病－累及中脑中脑肿瘤变性病中脑四叠体肿瘤震颤麻痹
病毒性脑炎进行性核上性麻痹脑蛛网膜炎慢性进行性舞蹈病结核性脑膜炎先天性脑积水
几种特殊眼球同向运动障碍
眼球浮动：表现为双眼急速下视然后缓慢返
回中位，活动范围是正常垂直眼球同向运动的1／4到1
／3，取名为眼球浮动（Ocular bobbing）是桥脑广泛受损的标志。
眼球浮动病因：
•一、桥脑急性中风，出血多见－－典型眼球浮动。
•二、小脑病变压迫桥脑－－非典型眼球浮动。
三、蛛网膜下腔出血少见－－典型或非典型浮动。
眼球水平徘徊：表现为双眼水平同向左右摆
动，非自主性，有人称之为水平性眼球浮动，一次反复约为2－4秒。
是幕上广泛脑受损，皮质眼球水平同向运动受抑制，皮质下水平眼球运动中枢兴奋释放的结果，分典型和非典型眼球徘徊两种。
眼球水平徘徊病因：
•一、脑出血二、脑梗死三、脑炎四、脑病
五、代谢性脑病
眼球同向运动失调
临床工作中，可见到一种少见的眼征，即在无眼肌麻痹情况下，眼球不能按指令同向运动，自发扫视和跟踪异常，随意及视物导向扫视消失或执行困难，视动眼震消失，表现为凝视固定，这种眼球运动异常称“眼球同向运动失调”或“眼球运动失用”，分先天性和后天获得性眼球失用两种。
先天性眼球同向运动失用：为一种临床罕见的先
天性眼球运动障碍，多见于男性儿童。
表现为患儿双眼不能左右随意运动，令其向左右时注视时，不能左右摆动眼球或只能极慢的跳动样移动，必须通过反复眨眼或活动颈部，调正视反射。
可有不自主运动，患儿垂直运动正常。
先天性眼球失用原因不明，可能与脑发育异常有关。
后天性眼球同向运动失用，即“获得性眼球失用”多由双侧额顶或顶枕部病变引起，多见于脑血管病，眼球各方向随意运动消失，以水平运动为主，患者按指令眼球运动执行困难，扫视跟踪及视动性眼震消失，不能用眨眼或反复摇头缓解眼球运动异常，原因：额顶是眼球随意运动的重要中枢，顶叶又有空间定位特殊作用，参与移位变化，是眼球失用的原因。
两种眼球失用的鉴别：1.先天性眼球失用发生在
儿童，后天性多发生在中老年人；2.先天性眼球失用可采取反复眨眼，反复摇头，伸颈激发
眼球随意运动后天性不能；3.先天性眼球失用只表现为水平同向运动不能，后天可为水平垂直均不能。
Balint综合征
Balint综合征：
三大主征：1.注视麻痹；2.视觉共济失调；3.视觉注意障碍。
注视麻痹：注视某一视标后不能随意随物体移动视线，表现为凝视固定，凝视障碍发生在各方向，眼震电为扫视消失或执行困难，扫视潜伏期延长，平稳跟踪消失。
视觉共济失调：令其抓取某物品时反复抓空，很难抓获目标物。
视觉注意障碍：患者仅能注意与注视轴交叉处物体，而完全忽视其它物体。
多数学者认为视觉注意障碍与视觉麻痹系同一病理机制。
视觉失调可能为空间定向力障碍引起，构成空间概念的基础。
是感觉运动的正合。
正合功能被破坏，出现视觉判断失误，方向、位置、距离不清，出现视觉共济失调，由于空间视觉障碍患者很难通过视觉捕获目标物，而一旦抓获，不轻易分散其注意产生注视固定，即注视麻痹。
所以此三联征表现不一，其本质是一致的，视觉空间能力下降－视觉灵活转换障碍－视觉麻痹。
病因：额顶叶受损、脑血管病、脑外伤、CO中毒、肿瘤、CJD等。
反常Bell眼征
正常闭合双眼时，可产生双眼球对称性上窜，
翻开眼睑时可露白，称之为Bell现象。
而当单侧半球发生病变时，令病人用力闭合双眼，
可见双眼不对称同向上视，偏向一侧，多偏向病灶侧，此眼征称反常Bell眼征。
反常Bell偏视是一种病理性眼征，可做为确定半球受损的依据，特别对临床无凝视障碍者，又无长束症状和体征者，更有意义。
此眼征多发生于急性脑中风病人。
产生机制，目前仍不清楚，一般认为在眼睑闭合时，产生视觉空间注意忽视，反常偏视是由于病变对侧抑制空间注意力下降的结果。
昏迷患者常见的几种眼球运动异常
一、水平和垂直同向运动障碍（包括反向偏视）
二、眼球左右徘徊：典型、非典型
三、眼球固定中间位
四、眼球浮动：典型、非典型
五、眼球不同轴：水平不同轴，垂直不同轴（双眼内下视，扭曲偏视）六、眼球震荡七、眼内肌异常：瞳孔不等大，瞳孔变形，针尖瞳孔，瞳孔逐渐散大，且光反射消失死亡临近。
动眼神经麻痹外展神经麻痹眼内肌运动障碍。