原发性成人血小板减少症ITP-PPT精选课件
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ITP成人原发免疫性血小板减少症专家共识PPT课件
的2倍，或有出血 复发：治疗有效后PLT<30x 109/L,或不到基础值的 2倍，或出现出血症状
定义CR/R时，应至少检测2次血小板计数，间隔至少 7天；定义复发时至少检测2次，间隔至少1天
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谢谢
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诊断
至少两次血小板计数减少,血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除： 自身免疫性疾病 甲状腺疾病 恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 慢性肝病脾功能亢进 常见变异免疫缺陷病（CVID）
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继发性
感染 药物 血小板消耗性减少 先天性血小板减少 同种免疫性血小板减少
妊娠血小板减少
假性血小板减少
4
出血评分
出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高值）
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分期
新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少 的ITP患者 慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的 ITP 患者 重症ITP：PLT<10x109/L，且有活动性出血 症状 难治性ITP：再评估为ITP，且脾切除无效或 术后复发
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一线治疗：肾上腺皮质激素
大剂量地塞米松
泼尼松
不良反应的防治
高血糖 高血压 骨质疏松、股骨头坏死
急性胃适应症： 紧急治疗 不能耐受肾上腺皮质激素者 脾切除术前准备 妊娠或分娩前 部分慢作用药物发挥疗效之前 剂量: 400mg/kg/d*5d 1000mg/kg/d*(1-2)d
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二线治疗
促血小板生产药物 抗CD20单抗 脾切除 其他二线治疗
原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南护理课件
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跨学科合作与交流
加强跨学科的合作与交流，促进医学领域的共同 进步，为成人原发免疫性血小板减少症的诊断与 治疗提供更多思路和方法。
06 护理案例分享
成功案例一：长期稳定控制病情的护理经验
患者情况
患者李某，女，45岁，诊断为原发免疫性血小板减少症，病程长达 5年。
护理经验
通过定期监测血小板计数，调整药物剂量，保持患者心理稳定，以 及提供健康教育和饮食指导，成功实现长期稳定控制病情。
THANKS
护理措施
病情观察
密切观察患者的病情变化，特别 是出血症状和血小板计数。
预防感染
由于患者存在免疫功能紊乱，容易 感染，因此应加强预防感染的措施 。
心理护理
由于病程较长且容易反复，患者容 易出现焦虑、抑郁等心理问题，因 此应加强心理护理。
04 预防与康复
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血常规检查，以便 早期发现血小板减少症。
生物制剂
近年来，生物制剂在成人 原发免疫性血小板减少症 的治疗中取得了一定的疗 效。
非药物治疗
脾切除
输血
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，脾切除是一种有效的治疗 手段。
对于严重出血或血小板计数极低的患 者，输注血小板是必要的治疗措施。
血浆置换
对于危重出血或需要快速提升血小板 计数的患者，血浆置换是一种有效的 治疗手段。
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不完全清楚，可 能与感染、免疫、遗传等因素有 关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及体液免疫 和细胞免疫的异常，导致血小板 破坏增多和生成减少。
02 诊断与评估
临床表现
口腔、鼻腔出血
原发免疫性血小板减少症 PPT课件
• 继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物 （肝素、奎宁等），均可之免疫性血小板减少，但是患者 同时伴有原发病的临床表现。药物所致血小板减少起病急、 出血重、停药后症状消失快、激素起效快。
SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP
的患者尤其是年轻女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链
• 出血轻重与外周血小板计数有关，PLT<10×10E9/L时，可
并发严重的出血症状。但有些患者PLT<10×10E9/L，也无
明显的出血症状。另外，在PLT计数相同的情况下，老年
患者（>60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所
以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。
目前正在推进ITP患者出血评分体系的制定。
（5）自身抗体血清学检查：ITP患者风湿系列等自身抗体阴
性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯的抗
核抗体或抗心磷脂抗体阳性，不能排除ITP的诊断。
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（6）血小板生成素（TPO）的检测：血浆TPO不作为常规 检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高，可与AA或低 增生MDS鉴别（TPO水平明显升高）。
• 5.一、二线治疗失败的ITP治疗：环磷酰胺、联合化疗、吗 替麦考吩酯（骁悉）及干细胞移植。也可选用中药临床试 验。咖啡酸片。
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疗效判断
• 至少2次血小板计数，间隔至少7天。 • 1.完全反映（CR）治疗后血小板≧100×10E9/L，且没有
出血。 • 2.有效（R）治疗后≧30×10E9/L，并且至少比基础血小板
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他 症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合 征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则需进行相关检查。 11
免疫性血小板减少ppt课件
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七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
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一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
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二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病 学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男 性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
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八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
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八 治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松）
IVIg
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八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好，目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
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八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度
血小板减少专家共识培训ppt课件
10/16/2023 5
血小板减少专家共识
2疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，
包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治疗 的出
(1)PLT ，>30×109／L、无出血表现且不从事增加出血危险的 工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予 观察和随访。 (2)下列因素增加出血风险： ①随着患者年 龄增加和患病时间延长，出血风险加大； ②血小板功能缺 陷； ③凝血因子缺陷； ④未被控制的高血压； ⑤外科手 术或外伤； ⑥感染； ⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗 炎药、华法林等抗凝药物。
肾功能不全患者。
10/16/2023 13
血小板减少专家共识
成人ITP的二线治疗： (1)脾切除：在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评 估。
脾切除指征： ①正规糖皮质激素治疗无效、病程迁延6个 月以上； ②泼尼松治疗有效，但维持量大于30 mg／d ； ③有使用糖皮质激素的禁忌证。 脾切除禁忌证： ①年龄小于16岁； ②妊娠早期和晚期； ③因其他疾病不能手术。
血小板减少专家共识
一 、 二 线 治 疗 无 效 ITP患 者 的 治 疗 ：
一、二线治疗无效(包括不适合或不接受脾切除的患者) 、 仍需治疗以维持安全血小板水平的患者， 其治疗宜个
体 化。可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血 干 细胞移植等，也可选择中药临床试验。
10/16/2023 18
分次或顿服，病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲
原发免疫性血小板减少性紫癜PPT课件(精品医学课件)
Age (years)
Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.
慢性ITP患者生活质量低于癌症患者
健康人 普通人 癌症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰
截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52)
原发免疫性血小板减少性紫癜
Primary Immune Thrombocytopenia ，ITP
病例分析
• 青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤 瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查 PLT<40x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓 穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞 620个，产板巨占8%，产板量少，血小板 偶见。6天前行剖宫产术，术后24小时出 血949ml，术后血小板维持在11-25x109/L， 1天前出现血尿转入血液科。
American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008
• ITP病因与发病机制 • ITP概述 • ITP临床表现及实验室检查 • ITP治疗策略 • 小结
人卫第7版
What’s ITP?
What’s new ?
Drew Provan, et al. 2010 Blood
Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years
Mean annual incidence (per 100,000 person-years)
ITP病因和发病机理PPT课件
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2、骨髓象：巨核细胞数增加，也可正常，但形 成血小板的巨核细胞减少，即成熟障碍。
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ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、
② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水 平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴 别ITP与不典型再障或低增生性MDS。
③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
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二、鉴别诊断：
与能引起血小板减少的其他疾病相鉴别，如系统性 红斑狼疮、再障、急性白血病、Evans综合征、脾 功能亢进等相鉴别。
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3.剂量（临床常用）：
轻型病例： 0.5 mg/Kg/日
中型病例： 1 mg/Kg/日
重型病例： 2 mg/Kg/日
4.疗效：
有效率70%-90%，一般用至出血症状明显改 善，BPC正常或接近正常后再用2-3周，激 素逐渐减量，最后以5-10mg/日维持4-6个 月，并注意激素副作用。
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[病因和发病机理]
由于免疫功能紊乱，使体内产生了抗血小板的 抗体，导致血小板在脾脏中的破坏增多；且因 血小板与巨核细胞膜抗原相同，因而也影响巨 核细胞的成熟。
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[临床表现]
（分为急性型和慢性型）
急性型
慢性型
好发年龄 儿童
青少年
性别
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ无差异
最新原发免疫性血小板减少症PPT课件
• 大熊星座是北方天空中最醒目、最重要的星座。 大熊星座中的七颗亮星组成一个勺子的形状，这就是著名的北斗七星。 “斗柄指东，天下皆春；斗柄指南，天下皆夏；斗柄指西，天下皆秋， 斗柄指北，天下皆冬。
• 观察南天时，我们的左边是东，右边是西。 • 观察北天时，我们的左边是西，右边是东。
ITP出血常轻而局限，易反复
皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血
临床表现
(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发 病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或 其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
（三）乏力
临床表现
（四）血栓形成倾向
1. 地球表面积约为5.1亿平方千米，其中陆地占29℅；海洋占71℅。 四
大洋：太平洋、印度洋、大西洋、北冰洋。
2.
七大洲：亚洲、欧洲、非洲、南美洲、北美洲、大洋洲、南极洲。
2. 地球的模型是（地球仪）。
• 在地球仪上用不同的（符号）和（色彩）表示，使人们更好地了解地 球。
• 在地球仪表面上，有许多纵横交错的弧线。其中连接两极的线，叫 （经线），指示（南北）方向；与经线相交的线叫（纬线），指示 （东西）方向。
都应该积极治疗。
治疗原则
注意休息，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一 般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。
新诊断ITP一线治疗
1. 肾上腺皮质激素
➢ 口服大剂量地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半 个月后重复1个疗程。
➢ 泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至 最小维持剂量（<15mg/d）。
✓ 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； ✓ 脾脏一般不增大； ✓ 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；
• 观察南天时，我们的左边是东，右边是西。 • 观察北天时，我们的左边是西，右边是东。
ITP出血常轻而局限，易反复
皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血
临床表现
(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发 病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或 其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
（三）乏力
临床表现
（四）血栓形成倾向
1. 地球表面积约为5.1亿平方千米，其中陆地占29℅；海洋占71℅。 四
大洋：太平洋、印度洋、大西洋、北冰洋。
2.
七大洲：亚洲、欧洲、非洲、南美洲、北美洲、大洋洲、南极洲。
2. 地球的模型是（地球仪）。
• 在地球仪上用不同的（符号）和（色彩）表示，使人们更好地了解地 球。
• 在地球仪表面上，有许多纵横交错的弧线。其中连接两极的线，叫 （经线），指示（南北）方向；与经线相交的线叫（纬线），指示 （东西）方向。
都应该积极治疗。
治疗原则
注意休息，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一 般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。
新诊断ITP一线治疗
1. 肾上腺皮质激素
➢ 口服大剂量地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半 个月后重复1个疗程。
➢ 泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至 最小维持剂量（<15mg/d）。
✓ 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； ✓ 脾脏一般不增大； ✓ 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；
原发性(特发性)血小板减少紫癜-精品医学课件
• 病毒组分结于血小板后改变了血小板的结构, 使其抗原性发生改变,形成自身抗体
2、脾脏因素：
☉59%的被复BPL在脾内破坏：
☉脾脏也是合成抗血小板Ab的主要场所。
3
3、BPL无效性生成：
→外周血中BPL大量破坏后，BM巨核C代偿性增生， →巨核C与BPL有共同抗原性，抗血小板Ab也
可引起巨核C在原位破坏，尤其是产生 BPL巨核C常
2、BM涂片检查： 3、BPL特殊检查
① BPL寿命测定：缩短 ② BPL抗体测定：↑，80%以上病例PAIgG↑ ③ 相关C3测定：↑
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有诊断价值的是:
• BPC减少;
• 血小板寿命缩短 • 骨髓巨核细胞增生, 产板巨减少或缺如 • PAIg和PAC3等相关抗体增高或阳性
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The end
Good bye.
CAI
血栓与止血检验 的临床应用
1
原发性（特发性）血小板减少紫癜 Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)
是一种常见的出血性疾病。 多发于儿童、青壮年和妇女 特征：外周血BPL减少，BPL生存时间缩短
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[病因及发病机制]
1、免疫因素：
• 病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板 膜的受体结合,促进血小板破坏;
皮肤粘膜和经量过多为主。
③ 病程1－数年，且有反复发作的倾向。
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[实验室检查]
1 一般检验：
① BPL计数： 急：BPL<20x109/L， 慢：多见于 30x109/L～80x109/L
② BPL平均体积(MPV)：↑
可见大BPL和少数直径达10um巨型 BPL， 胞浆中颗粒减少且分散。
itp ppt课件
一线治疗（1）
（First-line treatment）
ITP治疗
泼尼松（龙） （Prednis(ol)one）
1 剂量
0.5 to 2 mg/kg/d， × 2-4 周 稳定后剂量逐渐减少到5mg～10mg/d维持3月～6月
2 反应率 70%-80% of patients respond initially
3 起效时间
Several days to several weeks
泼尼松治疗无效标准 泼尼松治疗4周，无反应，应迅速减量至停用
J Thromb Thrombolysis. 2007;24(2):163-168
一线治疗（2）
（First-line treatment）
ITP治疗
地塞米松（Dexamethasone）
★ 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如
何，都应该积极治疗
Eur J Haematol.2006;76(5):427-431.
治疗方案及原则
---增加出血风险因素 ① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长 ② 血小板功能缺陷； ③ 凝血因子缺陷 ④ 未被控制的高血压 ⑤ 外科手术或外伤 ⑥ 感染 ⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等
TPO检测
血小板生成素（TPO）： 鉴别血小板生成减少（
TPO水平升高）和血小板 破坏增加（TPO正常）。 从而有助于鉴别ITP与不典 型AA或低增生性MDS。
规范化诊断—感染检查
ITP诊断
幽门螺杆菌检测
（Helicobacter pylori testing）
1 儿童不作为常规检查
2 难治性ITP--序贯性抗生素治疗患者症状好转
2．有效(R)
ITP中国专家共识ppt课件
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(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检 测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭 合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原 发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成 素 (TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可 以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破 坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增 生性MDS的鉴别。
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2．疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月 以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3～12个月 血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和 停止治疗后不能维持完全缓 解的患者。 (3)慢性 ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4) 重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治 疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需 要加用其他 丁I高血小板药物治疗或增加现有治 疗药物刹量。(5)难治性ITP：指满足以下所有3个 条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需 要治疗以降低出血的危险；③排除其他原因引起 的血小板减少症，确诊为ITP。
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(2)静脉输注丙种球蛋白治疗：主要用于：①ITP的紧急治 疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前；④部分慢作用药物(如达那唑或硫 唑嘌呤)发挥疗效之前。常用剂量400 mg· kg -1 · d -1 X 5 d 或 1．0 g· kg -1 · d -1 X1 d(严重者连用2 d)，必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能 不全患者。
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检 测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭 合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原 发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成 素 (TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可 以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破 坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增 生性MDS的鉴别。
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2．疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月 以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3～12个月 血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和 停止治疗后不能维持完全缓 解的患者。 (3)慢性 ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4) 重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治 疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需 要加用其他 丁I高血小板药物治疗或增加现有治 疗药物刹量。(5)难治性ITP：指满足以下所有3个 条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需 要治疗以降低出血的危险；③排除其他原因引起 的血小板减少症，确诊为ITP。
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(2)静脉输注丙种球蛋白治疗：主要用于：①ITP的紧急治 疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前；④部分慢作用药物(如达那唑或硫 唑嘌呤)发挥疗效之前。常用剂量400 mg· kg -1 · d -1 X 5 d 或 1．0 g· kg -1 · d -1 X1 d(严重者连用2 d)，必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能 不全患者。
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主要内容
• 原发ITP概述 • 诊断要点 • 治疗原则 • 治疗方案
原发ITP概述
原发免疫性血小板减少症(ITP)
• 既往亦称特发性血小板减少性紫癜（该名称现已不用） • 是一种获得性、免疫性、出血性疾病 • 占出血性疾病的1/3，成人发病率5-10/10万 • 育龄期女性、老年人高发
UK USA
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成 是ITP现代治疗不可或缺的重要方面5
1. Stasi R, et al. Thromb Haemost 2008; 99: 4–13; 2. Chong B, et al. Blood 2010; 116: 4388–90; 3. Cooper N, et al. Br J Haematol 2006; 133: 364–74; 4. Semple JW, Provan D. Curr Opin Hematol 2012; 19: 357–62; 5.中华医学会血液学分会止血与血栓学组, Chin J Hematol, 2016, 37: 89-93
• 在过去，ITP相关术语使用混乱，临床试验标准也不统一，学术交流和 临床试验比较存在极大混淆
• 为了解决这一问题，2009年IWG提出ITP相关术语的规范性定义
术语1,2 ITP 原发性ITP 继发性ITP 新诊断ITP 持续性ITP 慢性ITP
重症ITP
难治性ITP
*脾切除的标准不适用于儿童
定义1,2
Japan
France
Danmark
中华医学会血液学分会止血与血栓学组, Chin J Hematol, 2016, 37: 89-93
临床表现
症状与体征 出血1
疲劳2 血栓3
描述
大多数ITP患者的症状 皮肤黏膜出血 鼻出血，月经过多，牙龈和胃肠道出血 出血风险随年龄增长而增加
通常没有得到足够重视 发生在22%-39%成人ITP和22%儿童ITP中 与ITP的病程、年龄或性别没有相关性
ITP患者深静脉、动脉或合并血栓事件的风险增加 部分ITP患者可能存在抗磷脂抗体增加
ITP患者的临床表现多样化，有些患者表现为需要立 即治疗的出血，有些患者则可能毫无症状
1. Neunert et al. Blood. 2011;117(16):4190-4207; 2. Newton et al. Eur J Haematol. 2011;86(5):420-429; 3. Kim et al. Br J Haematol. 2013;161(5):706-714.
脾切除后未达到疗效反应或脾切除后复发*，且需要药物治疗以预防有临床意义的出血或符 合重症ITP的标准
1. Group, I.W., Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood, 2009. 113(11): p. 2386-93. 2. Arnold DA, Patriquin C, Toltl LJ, et al. Diseases of platelet number: immune thrombocytopenia, neonatal alloimmune thrombocytopenia, and posttransfusion purpura. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:1883-1894.
导致血小板减少的双重机制
血小板破坏增多
血小板生成减少
B细胞和抗体1
- 通过激活巨噬细胞增加血小板清除
- 通过影响巨核细胞成熟而使血小板 生成减少
- 可能改变血小板的功能
T细胞2,3
- Th1/Th2反应3
- Treg细胞、B细胞功能异常2 - T细胞介导的细胞毒性，可能抑制巨核
细胞4
Th, 辅助T细胞; Treg, 调节T细胞
免疫性血小板减少症（替代“特发性血小板减少性紫癜”的名称） 没有明确病因的ITP（排除性诊断） 存在明确病因的ITP，如HIV感染、系统性红斑狼疮 诊断后3个月内 诊断后3-12个月仍未缓解或停药后不能维持缓解状态 诊断后超过12个月
就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物 治疗或增加现有治疗药物剂量
• 2016年版中国ITP共识由中华医学会血液学分会止血与 血栓学组讨论并撰写，以循证医学为基础，并纳入近年 来更新的数据，对临床实践具有较高的参考价值
1. Neunert C, et al. Blood 2011; 117: 4190–207; 2. Provan D, et al. Blood 2010; 115: 168–86; 3. 中华医学会血液学分会止血与血 栓学组, Chin J Hematol, 2016, 37: 89-93
B细胞
Treg细胞
APC, 抗原呈递细胞; IFN, 干扰素; IL, 白介素; MHC, 主要组织相容性复合物; TCR, T细胞受体; Th, 辅助性T细胞; Treg, 调节性T细胞
Stasi R, et al. Thromb Haemost 2008; 99: 4–13
©
ITP相关的规范性定义(IWG 2009)
多重免疫调节异常
Y Y
抗原表位 巨噬细胞 (APC细胞)
细胞毒 性T细胞
Tc细胞介导的 血小板破坏
巨核细胞
X
X X
血小板
血小板吞噬作用
巨核细胞成熟障碍
YY
导致血小板生成减少
CD80
产生血小板自体抗体
CD28
CD80 CD28 MHC II TCR CD40 CD154
Th细胞l
CD154 CD40 IL-2 I诊疗指南和共识
• 以循证医学为基础的指南和专家共识包括
• ASH指南(2011)1 • 国际专家共识(ICR 2010)2 • 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016)3
• ASH指南和ICR共识由于多年未更新，近几年更新的研究数据均为 纳入