淋巴管肌瘤病的肺部CT表现 PPT课件
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淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
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结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液 3例，气胸3例，胸膜下多发肺大疱1 例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹 部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤 ，2例合并腹膜后淋巴管瘤。
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讨论
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9
病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
LAM的
薄壁含
气囊肿
分布区
域无差
别
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15
LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
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16
LAM的肺部MSCT表现
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17
LAM的肺部MSCT表现
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19
LAM合并左侧胸腔积液
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20
LAM合并胸膜下肺大疱
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32
谢 谢！
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33
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑
肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性
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10
临床表现
LAM多见于育龄期妇女，近年来
绝经后女性发病也有报道。偶有男
性病例。常见的症状为进行性劳力
性呼吸困难、反复发作自发性气胸
、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹
液等。
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11
临床表现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状，发生率均为80％，与文献报道 相符。
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
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12
临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病PPT课件
•9
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
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•13
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16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
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一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
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肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现课件
LAM与TSC的关系
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
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影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
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女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
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影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
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女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。
肺淋巴管腺肌瘤病精选精品PPT课件
4
发病机制
PLAM是一种罕见疾病，目前文献中已 将PLAM归入血管周上皮样细胞 （perivascularepitheliodcell,PEC）相关的 病变家族中，它常伴有结节硬化症和肾 血管平滑肌脂肪瘤，国内报道13例均未 发现伴发疾病。分子生物学表现为结节 硬化症TSC2等位基因的缺失。
5
发病机制
➢ 肺嗜酸性肉芽肿：肺部CT表现与PLAM相似，亦为多 发性薄壁囊肿，但很少伴有淋巴结肿大，肺间质呈结 节状，网状改变，且结节和囊性病变多位于两肺上叶。
➢ 结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时， 与PLAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它 可与PLAM并存，亦有人认为PLAM是结节性硬化症 的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有 作者认为系两种不同的疾病，而从影像学上无法区别， 结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管 和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向， 肺外多器官病变。
有文献报道，PLAM病人在发病和治疗 中脑膜瘤患病率较高，孕酮能导致脑膜 瘤细胞有丝分裂增加，促使脑膜瘤发生， 推测雌、孕激素可能是PLAM发病相关 因素。因此，可以认为PLAM是肺部肿 瘤性疾病，肿瘤细胞为异常增生的平滑 肌细胞，并具有产生黑色素的特殊分化 能力。
7
病理
本病在大体病理标本上呈两肺弥漫的大 小不等的含气小囊,囊腔之间肺组织相对正常。 其主要特征为:肺支气管及细支气管、肺泡间 隔、肺小血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行 性不规则增生,引起局部管腔部分或全部狭窄, 阻塞,从而引起一系列继发性病理改变:
➢ 纤维肺泡炎和终末期间质纤维化（蜂窝肺）其囊性气 腔直径为1-2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不 规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支气管扩 张和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。
发病机制
PLAM是一种罕见疾病，目前文献中已 将PLAM归入血管周上皮样细胞 （perivascularepitheliodcell,PEC）相关的 病变家族中，它常伴有结节硬化症和肾 血管平滑肌脂肪瘤，国内报道13例均未 发现伴发疾病。分子生物学表现为结节 硬化症TSC2等位基因的缺失。
5
发病机制
➢ 肺嗜酸性肉芽肿：肺部CT表现与PLAM相似，亦为多 发性薄壁囊肿，但很少伴有淋巴结肿大，肺间质呈结 节状，网状改变，且结节和囊性病变多位于两肺上叶。
➢ 结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时， 与PLAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它 可与PLAM并存，亦有人认为PLAM是结节性硬化症 的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有 作者认为系两种不同的疾病，而从影像学上无法区别， 结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管 和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向， 肺外多器官病变。
有文献报道，PLAM病人在发病和治疗 中脑膜瘤患病率较高，孕酮能导致脑膜 瘤细胞有丝分裂增加，促使脑膜瘤发生， 推测雌、孕激素可能是PLAM发病相关 因素。因此，可以认为PLAM是肺部肿 瘤性疾病，肿瘤细胞为异常增生的平滑 肌细胞，并具有产生黑色素的特殊分化 能力。
7
病理
本病在大体病理标本上呈两肺弥漫的大 小不等的含气小囊,囊腔之间肺组织相对正常。 其主要特征为:肺支气管及细支气管、肺泡间 隔、肺小血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行 性不规则增生,引起局部管腔部分或全部狭窄, 阻塞,从而引起一系列继发性病理改变:
➢ 纤维肺泡炎和终末期间质纤维化（蜂窝肺）其囊性气 腔直径为1-2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不 规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支气管扩 张和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。
《肺淋巴管肌瘤病》PPT课件
临床症状 女性 呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛 合并TSC
例数 111 104
54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分
6 析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异 性。
9
医学PPT
LAM的CT表现
10
医学PPT
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，
多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分 融合为肺大泡。
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽 肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、 并累及单个器官。
90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、 空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病
变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并 向囊性病变进展,有别于PLAM。
病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相
11
医学PPT
囊腔形成机制
➢ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚形成“薄壁囊腔”
➢ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔
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LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30% ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60% ➢ 重度：囊腔范围 >60%