ESC肺动脉高压管理指南要点解读(完整版)
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略（全文）肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。
各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。
对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。
2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。
PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。
一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。
一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。
简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。
妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。
PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文) 肺动脉高压的诊治相对复杂，常涉及多个学科,已成为一个国际性的医疗保健问题。
全面提高对肺动脉高压的防治意识，规范其诊断和治疗方法，加强对肺动脉高压的基础和临床硏究是提高其诊治水平的关键所在。
欧州D脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月底发布了新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》［1］,其中就流行病学、遗传学的前沿知识进行了介绍，现就这部分内容进行简要归纳与总结。
肺动脉高压因其诊断困难、就诊率低等原因,而导致流行病学统计资料较难获得［2］,所以全球发病率统计数据少见。
多年来对肺动脉高压病因学的研究集中于血管收缩和舒张调控以及血管内皮细胞生长的调节等方面。
但这些硏究工作难以解释部分特发性肺动脉高压(IPAH)患者呈家族性发生的原因，因此，探讨肺动脉高压的流行病学和遗传学至关重要。
-流行病学文献报道，肺动脉高压的患病率英国为97/100万,女/男比为1.8 , 美国年龄标准化的死亡率为(4.5 ~ 12.3)/10万［1 ］。
就不同类型而言,左心疾病(策2类)是导致肺动脉高压最常见的原因［3］。
1•第1类肺动脉高压动脉性肺动脉高压(PAH):PAH的流行病学统计资料相对较多，McGoon等［4］统计了不同国家和时期的一些注册硏究数据(表1)o从表中数据可见，成人PAH和IPAH 患病率至少分别为15/100万、5.9/100万，每年PAH发病率至少为2.4/100万,IPAH占PAH的35%-48% ;在疾病相关的PAH中，首要原因是结缔组织病，占PAH的15%〜30% ,其中系统性硬化症(SSc)最为常见。
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2015-ESC指南解读
毛细血管后肺动脉高压
PAPm≥25mmHg
PAWP＞15mmHg
单纯毛细血管后肺动脉高压 DPG＜7mmHg和/或
（Ipc-PH）
PVR≤3WU
混合性毛细血管前和毛细血 DPG≥7mmHg和/或
管后肺动脉高压（Cpc-PH） PVR＞3WU
2. 左心疾病所致肺动脉高压 5. 未明和/或多因素所致肺动脉高压
主要变更与修订
Beijing Chaoyang Hospital
内容、图表结构简化
包括分类、基本概念以及鉴别诊断的3个章节；动脉性肺动脉高压（PAH）2 个章节；各一个章节分别阐述左心疾病（LHD）、肺部疾病和/或缺氧、慢性血 栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及未明和/或多因素所致的肺动脉高压。
不建议使用CCBs、O2、5型磷酸二酯酶抑制剂或其他血管扩张药 物进行急性血管反应试验。
基因检测
Beijing Chaoyang Hospital
注册研究显示：成人PAH和特发性PAH（IPAH）患病率至少分别为15/ 百万、5.9/百万。每年PAH成人发病率至少为2.4/百万。欧洲统计PAH的 患病率和发病率分别为15-60/百万、每年5-10/百万。研究显示，约一半 PAH患者属于特发性、遗传性或者药物导致的PAH。在PAH相关疾病中 （APAH），首要原因是结缔组织病，主要指系统性硬化症（SSc）。
遗传性动脉性肺动脉高压亚组中增加了近期新发现的基因突变。 增加了在儿童中常见的一些新情况以使新分类同时适用于成人和儿童患者。 儿童心脏疾病如先天性或获得性左心流入道或 流出道梗阻和先天性心肌病被分
入2组（左心疾病所致肺动脉高压）。 慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压从第1大类移至第5大类
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略本文原载于《中华医学杂志》2016 年第22 期肺动脉高压(PH) 是由已知或未知原因引起肺动脉压力异常升高的疾病或病理生理综合征[1] ，它既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患，病因广泛，早期临床表现缺乏特异性，诊断难度大。
病理、病因识别技术的提高促进了PH 的临床诊断水平。
欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月发布了最新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》[2]，并在一个独立的章节中阐述了更新的诊断流程。
在网络附录中展示了全新的筛查策略。
PH 的诊断需要心血管、呼吸、风湿免疫、影像等多个学科专家的综合评估与讨论，尤其是对于病因复杂患者，早期转诊、多学科专家的交流与协同诊疗更为重要。
一结合临床表现和危险因素，识别可疑PH 患者临床上如果出现不能解释的呼吸困难，都应考虑到PH 的可能。
PH 早期可表现为活动后气短、疲劳、乏力、心绞痛、晕厥，部分不典型患者还可表现为干咳和运动后恶心、呕吐，严重时静息状态下亦可出现症状。
随着右心衰的加重，患者可出现腹胀和下肢水肿。
如患者存在可引起PH 的其他相关疾病，也会出现相对应的临床表现。
PH 的部分临床表现与机械性并发症和肺血管床血流异常分布有关。
其中包括：支气管动脉过度扩张破裂引起的咯血(往往提示预后不佳)；肺动脉扩张引起的相关症状(如左喉返神经受压所致声音嘶哑、主气道受压引起的喘息以及冠状动脉左主干受压引起的心绞痛)；显著的肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层，导致心包填塞。
PH 的体征包括左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣第二心音(P2) 亢进、分裂，剑突下心音增强；胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音；肺动脉明显扩张时，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音；右室扩张时，胸骨左缘第四肋间闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强。
晚期右心衰竭者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、外周水肿、腹水及肢端发冷。
2022ESCERS肺动脉高压诊断和治疗指南(第一部分)
2022ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南（第一部分）8.1.定义、预后和病理生理学在左心疾病（LHD）患者中，经常出现PH 和RV 功能不全并与死亡率增高相关。
47这包括HFrEF、HFmrEF 或HFpEF、左侧瓣膜性心脏病以及导致毛细血管后PH 的先天性/获得性心血管疾病的HF 患者。
13，631–635可以说，PH-LHD 是最普遍的PH 形式，占病例的65–80%。
47与PH 的一般定义一致，PH-LHD的定义是mPAP >20 mmHg 和PAWP >15 mmHg。
在毛细血管后PH 的这种血流动力学条件下，独立的毛细血管后肺动脉高压（IpcPH）由PVR ≤2 WU 定义，毛细血管前后联合肺动脉高压（CpcPH）由PVR >2 WU 定义（表5）。
舒张压梯度(DPG)（计算为dPAP 和PAWP 之间的差异）不再用于区分IpcPH 和CpcPH，因为关于LHD 预后的数据存在矛盾。
142在整个LHD 范围内，PAP 和PVR 的增加与疾病负担的增加和较差的结局相关。
13 , 631 , 633 , 635在一项大型患者队列中——主要是毛细血管后PH——PVR ≥2.2 WU 与不良结局相关并被认为是异常的。
13然而，即使在这一LHD 和CpcPH 患者亚组中，随着PVR 的进行性升高，死亡风险也会增高。
在晚期HFrEF患者和在HFpEF或瓣膜性心脏病患者中，PVR > 5 WU 可提供额外的预后信息，并被认为具有临床意义。
142 , 450 , 631–639升高的PVR 似乎还与特殊情况下的生存率降低有关，例如在接受干预以纠正瓣膜性心脏病、634心脏移植、142、633或LVAD 植入的患者中。
142 , 637根据可用数据，PVR >5 WU 可能表明存在严重的毛细血管前成分，其存在可能促使医生将患者转诊至PH 中心进行专门护理。
LHD 患者的PH 患病率难以评估，取决于诊断测试方法（UCG或有创血流动力学）、用于定义PH 的临界值和研究人群。
ESC主动脉疾病处理指南要点解读(全文)
ESC主动脉疾病处理指南要点解读（全文）主动脉疾病是除冠心病和外周动脉疾病之外的一大类高死亡率的血管疾病。
2010年全球疾病负担报告显示，1990-2010年的20年间，主动脉瘤和主动脉夹层（AD）的死亡率从2.49/100000上升至2.78/100000，高龄及男性患者的死亡率更高[1, 2]。
与其它动脉疾病类似，主动脉疾病具有亚临床阶段长、易漏诊、发病急的特点，尤其大部分患者都是以急性主动脉综合征发病，快速诊断和快速决策是改善患者预后的关键。
2001年，欧洲心脏病学学会（ESC）发布了全球首部主动脉夹层诊疗指南[3]，但主动脉疾病涵盖了不同病因、病变及位置特点以及潜在的严重并发症等情况，这一领域仍期待一部系统的临床指南。
过去的几年中，主动脉领域已有较大进步，包括影像学检查手段和腔内修复术的快速发展。
2014年，ESC发布了《2014 ESC主动脉疾病诊断和治疗指南》[4]，这是首个将主动脉作为一个整体器官，系统总结整个主动脉疾病的指南。
指南从急性主动脉综合征到慢性主动脉疾病进行了全面阐述，囊括了学界在主动脉疾病的自然病程、不同成像方式的诊断性能以及急慢性主动脉疾病治疗和随访等多方面的新进展和新认识。
本文将就该指南要点做相关说明和总结。
一、影像学评估主动脉解剖结构复杂，多种影像学检查都有助于了解主动脉的形状和大小，包括经胸超声心动图（TTE）、经食道超声心动图（TOE）、CT、MRI和主动脉造影，且各有优缺点（表1）。
尽管由于诊断局限性，TTE不能完整评估整个主动脉的形态结构，但TTE仍然是一项适用于主动脉根部直径连续测量、主动脉瓣反流评估及胸主动脉瘤择期手术时机选择的影像学方法[5]。
此外，主动脉扩张一般主要位于升主动脉，TTE易于使用，能够满足筛查的需要[5]。
CT易于使用、诊断迅速可靠，是疑诊急性主动脉夹层的首选影像诊断方法[6]。
无论何种影像学方法，如果条件允许，新指南都推荐于已知的解剖标志处垂直主动脉纵轴测量其直径（Ⅰ，C）。
2015年《ESC-ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》解读
表 6 动脉性肺动脉高压的危险分层
预后决定因素 (1 年死亡率 )
低危 (<5%)
中危 (5%~10%)
右心功能障碍
治疗基础疾病
核素肺通气灌注扫 描有无灌注缺损？ 转诊到肺动脉高压中心
脉动脉高压诊治中心
是
否
考虑 CTEPH：行 CT 肺血管造 影 / 右心导管和肺动脉造影
右心导管术：mPAP ≥ 25 mmHg， PAWP ≤ 15 mmHg，PVR>3 WU
CTD 药物素物
HIV
是 PAH 特异性检查
3 肺部疾病和（或 ）低氧所致的肺动脉高压
4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动 脉堵塞性疾病
5 原因不明和（或 ）多种因素所致的肺动 脉高压
包括的具体疾病 特发性；可遗传性（真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4、其他 ）；药物和毒物所致；相关性（结缔组织病、人
类免疫缺陷病毒感染 ） 特发性肺动脉高压；可遗传性肺动脉高压（骨成型蛋白Ⅱ型受体、其他 ）；药物和毒物所致的肺动脉高压；
图 1 肺动脉高压的诊断策略
中国循环杂志 2015 年 11 月 第 30 卷 Chinese Circulation Journal，November，2015，Vol. 30 Supplment
31
表 3 支持肺动脉高压诊断的超声心动图表现
心室 右心室与左心室
基底部直径比 值大于 1.0
室间隔反向运动 （左心室离心 指数大于 1.1）
30
中国循环杂志 2015 年 11 月 第 30 卷 Chinese Circulation Journal，November，2015，Vol. 30 Supplment
表 2 肺动脉高压临床分类
一文了解《2022ESCERS肺动脉高压诊断与治疗指南》更新要点
一文了解《2022ESCERS肺动脉高压诊断与治疗指南》更新要点时隔 7 年，2022 年欧洲心脏学会联合欧洲呼吸学会颁布了新版肺高血压诊治指南（图1）。
近年来，随着肺高压领域药物的不断深入研究，相关的新证据已被及时纳入新指南中，这为肺高压这一领域的发展添加了新的动力。
同时这些更新将给我国肺高压诊治及管理带来重要的临床借鉴价值。
下面让我们一起来了解一下新版指南的更新要点。
图 1 2022 年 ESC/ERS 肺高血压诊治指南1定义更新肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）的血流动力学诊断标准更新为肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）诊断界值由>25mmHg 下调为>20mmHg，肺血管阻力的界值下调为>2Wood 单位。
不过，目前尚缺乏对肺动脉平均压在 20-25mmHg 之间患者评估、治疗和预后的全面循证医学证据。
2018 年第六届世界肺动脉高压大会也将PH 的血流动力学界值是否需要重新定义作为一个重要议题，将肺高压诊断界值下调为20mmHg，肺血管阻力（Pulmonary Vascular Resistance，PVR）的界值仍为 3Wood 单位。
但是 PVR 对肺高压患者临床预后的影响是非常重要的，而本指南更加关注PVR，PVR 界值的降低有利于进行PH 早期干预。
运动相关肺高血压在新版指南中被重新引入，诊断标准为静息和运动后mPAP/心输出量（cardiac output，CO）斜率变化>3mmHg/L/min。
明确该定义对进一步使用侵入性心肺运动试验评估存在不能解释的活动后气短症状患者是否为运动相关肺高血压有重要价值。
肺动脉高压病因十分复杂，PH 的重新定义对 PH 早期干预有重要意义。
（图 2）图 2 PH 的定义2完善 PH 分类新指南对肺高血压分类进行了完善与调整。
特发性肺动脉高压（IPAH）增加了「急性肺血管扩张试验阴性和急性肺血管扩张试验阳性」亚组，但一些个别遗传性PAH 和药物或毒物相关PAH 也可能为急性肺血管扩张试验阳性。
ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版）
ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉⾼压治疗指南的再版更新，来⾃法国的Victor Aboyans教授对新版指南进⾏了精彩解析。
要点⼀肺动脉⾼压定义1. 肺动脉⾼压定义为，静息状态下经右⼼导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。
2. 基于静息状态下的肺动脉压⼒即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只⽤来评估功能性严重程度。
3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉⾼压”和“不成⽐例性肺动脉⾼压”的诊断。
4. 新版指南对肺动脉⾼压进⾏了详细分类，其中，1型肺动脉⾼压和4型慢性⾎栓栓塞性肺动脉⾼压（CTEPH）需要特殊治疗。
要点⼆超声⼼动图检查超声⼼动图对肺动脉⾼压的检测，不应局限于对肺动脉主⼲收缩压（SPAP）的评估，⽽应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（⼼室、肺动脉、下腔静脉和右⼼房相关表现）对肺动脉⾼压可能性进⾏分层（低、中、⾼），进⽽指导进⼀步诊治。
要点三右⼼导管检查1. 推荐对肺动脉⾼压疑诊患者⾏右⼼导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。
2. 推荐肺动脉⾼压患者在专科中⼼接受右⼼导管检查，因其技术要求较⾼，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。
3. 在肺动脉⾼压患者中，推荐⾏右⼼导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）要点四多学科联合诊断流程在应⽤超声⼼动图对肺动脉⾼压的诊断可能性进⾏分级后，应对中度以及有较⼤可能性诊断为肺动脉⾼压的患者⾏进⼀步评估，明确其有⽆⼼肺疾患，从⽽针对各类情况进⼊下⼀诊断环节。
如存在肺动脉⾼压/右室功能异常，或通⽓/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能⼒的肺动脉⾼压专科中⼼，进⽽判断患者是否为慢性⾎栓性肺动脉⾼压，并⾏右⼼导管检查。
对于⾼度怀疑肺动脉⾼压的患者，应进⼀步⾏特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性⼼脏病、药物相关、门肺分流、⾎吸⾍病等），以最终明确诊断。
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ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版）
ESC肺动脉高压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉高压治疗指南的再版更新，来自法国的Victor Aboyans教授对新版指南进行了精彩解析。
要点一肺动脉高压定义
1. 肺动脉高压定义为，静息状态下经右心导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。
2. 基于静息状态下的肺动脉压力即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只用来评估功能性严重程度。
3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉高压”和“不成比例性肺动脉高压”的诊断。
4. 新版指南对肺动脉高压进行了详细分类，其中，1型肺动脉高压和4型慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）需要特殊治疗。
要点二超声心动图检查
超声心动图对肺动脉高压的检测，不应局限于对肺动脉主干收缩压（SPAP）的评估，而应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对肺动脉高压可能性进行分层（低、中、高），进而指导进一步诊治。
要点三右心导管检查
1. 推荐对肺动脉高压疑诊患者行右心导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。
2. 推荐肺动脉高压患者在专科中心接受右心导管检查，因其技术要求较高，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。
3. 在肺动脉高压患者中，推荐行右心导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）
要点四多学科联合诊断流程
在应用超声心动图对肺动脉高压的诊断可能性进行分级后，应对中度以及有较大可能性诊断为肺动脉高压的患者行进一步评估，明确其有无心肺疾患，从而针对各类情况进入下一诊断环节。
如存在肺动脉高压/右室功能异常，或通气/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能力的肺动脉高压专科中心，进而判断患者是否为慢性血栓性肺动脉高压，并行右心导管检查。
对于高度怀疑肺动脉高压的患者，应进一步行特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性心脏病、药物相关、门肺分流、血吸虫病等），以最终明确诊断。
要点五危险分层
根据临床右心衰临床表现、症状进展程度、是否有晕厥发作、WHO 心功能功能分级、6分钟步行试验、心肺运动试验、血浆N末端B型利钠肽原（NT- proBNP）水平、影像学检查结果及血液动力学特征，将肺动脉高压患者分为低危、中危和高危三个组别，预计这三组患者的1年死亡率分别为<5%、5%-10%和>10%。
要点六随访建议
包括医学评估和功能分级、心电图、6分钟步行试验、心肺运动试验、
超声心动图、实验室检查、血气分析、右心导管检查。
随访时间为就诊时、每3~6个月、每6~12个月、治疗改变后3~6个月及临床情况恶化时。
要点七治疗策略
指南更新了肺动脉高压治疗方面的内容，并给出了优化的治疗流程。
1. 对于专科中心确诊的肺动脉高压，给予一般治疗和支持治疗。
2. 对特发性（IPAH）、遗传性（HPAH）和药物相关性肺动脉高压（DPAH）患者应进行急性血管反应试验。
若结果为阳性，给予钙通道阻滞剂治疗；若为阴性，且WHO心功能Ⅱ~Ⅲ级患者，建议给予初始单药治疗或联合口服药物治疗，对心功能Ⅳ级患者给予初始联合治疗。
3. 若药物治疗效果不佳，可考虑序贯双联或三联治疗，若仍无效，可考虑肺移植。
要点八慢性血栓性肺动脉高压治疗
对于确诊为慢性血栓性肺动脉高压的患者，在终生抗凝基础上，如果
治疗获益大于操作风险，建议行肺动脉内膜切除术；若仍有持续症状性肺动脉高压，可考虑行肺血管球囊成形术，进一步则需要考虑肺移植。
要点九继发性肺动脉高压治疗
对于继发于左心系统疾病的肺动脉高压患者，不推荐应用上述治疗方式；同样，对于继发于肺部疾病的肺动脉高压患者，也不推荐应用肺动脉高压治疗药物，以上均为Ⅲ类推荐、C级证据。
要点十专科中心
要求专科转诊中心能够提供多学科合作模式下的医疗团队，要求专科
转诊中心能够直接或快速转运至可提供其他疾病医疗服务的科室（如针对结缔组织病、肺动脉栓塞、成人先天性心脏病的治疗及肺移植）。