ESC肺动脉高压管理指南要点解读(完整版)

ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版）

ESC肺动脉高压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉高压治疗指南的再版更新，来自法国的Victor Aboyans教授对新版指南进行了精彩解析。

要点一肺动脉高压定义

1. 肺动脉高压定义为，静息状态下经右心导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。

2. 基于静息状态下的肺动脉压力即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只用来评估功能性严重程度。

3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉高压”和“不成比例性肺动脉高压”的诊断。

4. 新版指南对肺动脉高压进行了详细分类，其中，1型肺动脉高压和4型慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）需要特殊治疗。

要点二超声心动图检查

超声心动图对肺动脉高压的检测，不应局限于对肺动脉主干收缩压（SPAP）的评估，而应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对肺动脉高压可能性进行分层（低、中、高），进而指导进一步诊治。

要点三右心导管检查

1. 推荐对肺动脉高压疑诊患者行右心导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。

2. 推荐肺动脉高压患者在专科中心接受右心导管检查，因其技术要求较高，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。

3. 在肺动脉高压患者中，推荐行右心导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）

要点四多学科联合诊断流程

在应用超声心动图对肺动脉高压的诊断可能性进行分级后，应对中度以及有较大可能性诊断为肺动脉高压的患者行进一步评估，明确其有无心肺疾患，从而针对各类情况进入下一诊断环节。

如存在肺动脉高压/右室功能异常，或通气/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能力的肺动脉高压专科中心，进而判断患者是否为慢性血栓性肺动脉高压，并行右心导管检查。对于高度怀疑肺动脉高压的患者，应进一步行特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性心脏病、药物相关、门肺分流、血吸虫病等），以最终明确诊断。

要点五危险分层

根据临床右心衰临床表现、症状进展程度、是否有晕厥发作、WHO 心功能功能分级、6分钟步行试验、心肺运动试验、血浆N末端B型利钠肽原（NT- proBNP）水平、影像学检查结果及血液动力学特征，将肺动脉高压患者分为低危、中危和高危三个组别，预计这三组患者的1年死亡率分别为<5%、5%-10%和>10%。

要点六随访建议

包括医学评估和功能分级、心电图、6分钟步行试验、心肺运动试验、

超声心动图、实验室检查、血气分析、右心导管检查。随访时间为就诊时、每3~6个月、每6~12个月、治疗改变后3~6个月及临床情况恶化时。

要点七治疗策略

指南更新了肺动脉高压治疗方面的内容，并给出了优化的治疗流程。

1. 对于专科中心确诊的肺动脉高压，给予一般治疗和支持治疗。

2. 对特发性（IPAH）、遗传性（HPAH）和药物相关性肺动脉高压（DPAH）患者应进行急性血管反应试验。若结果为阳性，给予钙通道阻滞剂治疗；若为阴性，且WHO心功能Ⅱ~Ⅲ级患者，建议给予初始单药治疗或联合口服药物治疗，对心功能Ⅳ级患者给予初始联合治疗。

3. 若药物治疗效果不佳，可考虑序贯双联或三联治疗，若仍无效，可考虑肺移植。

要点八慢性血栓性肺动脉高压治疗

对于确诊为慢性血栓性肺动脉高压的患者，在终生抗凝基础上，如果

治疗获益大于操作风险，建议行肺动脉内膜切除术；若仍有持续症状性肺动脉高压，可考虑行肺血管球囊成形术，进一步则需要考虑肺移植。

要点九继发性肺动脉高压治疗

对于继发于左心系统疾病的肺动脉高压患者，不推荐应用上述治疗方式；同样，对于继发于肺部疾病的肺动脉高压患者，也不推荐应用肺动脉高压治疗药物，以上均为Ⅲ类推荐、C级证据。

要点十专科中心

要求专科转诊中心能够提供多学科合作模式下的医疗团队，要求专科

转诊中心能够直接或快速转运至可提供其他疾病医疗服务的科室（如针对结缔组织病、肺动脉栓塞、成人先天性心脏病的治疗及肺移植）。