脑白质病PPT参考幻灯片
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脑白质病变ppt课件
异染性脑白质营养不良（MLD）
髓鞘脱失
X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD） 异染性脑白质营养不良（MLD） 球形脑白质营养不良（GLD） 脑白质消失病（VWD）
球形脑白质营养不良（GLD）
Krabbe’氏病 半乳糖脑苷脂β -半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。 多婴儿时起病，迟发型少见。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于
双侧苍白球 “熊猫眼” 征
CO中毒迟发型脑病
指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再次出现神经精神症状。 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、智能迅速减退、二便失
禁、步态异常、缄默 MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白质病变，主要累及侧
脑室旁和半卵园中心。
海洛因中毒
病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典
碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号
酒精性（Weinicke脑病）
由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。 影像学：双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室
进行性多灶性白质脑病（PML）
见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统 性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之 间。
已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是 进行性多灶性脑白质病的病原体。
病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合 增大趋势是本病较具特征性的影像学征象
肾上腺脑白质营养不良-ppt课件
临床表现
ALD是一种临床异质性很强的遗传性代谢性疾病。表现 在同一家系可有不同表型，同一患者不同时期表现也 不同。根据ALD的发病年龄及临床表现分为7型：儿童 脑型、青少年脑型、成人脑型、肾上腺脊髓神经病型 (Adrenomyeloneuropathy， AMN)、Addison 型、无症状型和杂 合子型。
病理生理
ALD的病理特点是大体可见脑白质病变区呈固状或橡胶状， 肾上腺皮质萎缩，髓质不受影响；镜下可见脑组织、肾上 腺、周围神经、睾丸内有特征性的包涵体，包涵体内富含 VLCFA 酯化的胆固醇。脑部最显著的特征是沿大脑前后轴 由枕向额顶方向发展的脱髓鞘改变，故在任何情况下，总 是枕区白质受累最重，而U型纤维保留；另一特征是血管周 围的炎性细胞浸润。
• 内分泌功能检测: 对于肾上腺皮质功能不全患者，24h尿17羟类固醇和17-酮类固醇排出减少；血浆促肾上腺皮质激素 升高；促肾上腺皮质激素兴奋试验呈低反应或无反应。
• 病理检查：脑组织、周围神经、肾上腺、直肠粘膜等处的 病理检查发现细胞内含有板层状结构的胞浆包涵体可确诊 本病。[
影像学检查
• CT表现为局限于脑白质的低密度蝶形病灶；MRI优于CT，能显示视觉 、听觉传导通路和运动传导通路上的病灶。
儿童脑型
最为常见，约占所有ALD病人的35%，多于5-12岁发病，初期 表现为注意力不集中、记忆力减退、学习困难、步态不稳、 行为异常等，逐渐出现视力和（或）听力下降、构音障碍、 共济失调、瘫痪、癫痫发作、痴呆等症状，逐步进展，最终 完全瘫痪，失明或耳聋，可有惊厥，甚至出现惊厥持续状态 。有的可维持去大脑强直状态数年，有的出现中枢性呼吸衰 竭、脑疝、感染等而死亡。多数在首次出现神经系统症状时 已有肾上腺皮质功能受损。
25-脑白质病变.ppt
慢性甲苯吸入中毒影像特点
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2019）
甲醇（methanol）中毒
• 贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子 (VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。
• 不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征 (RPLS)、动脉血栓形成、高血压和肾病综合征。
• RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
贝伐单抗和RPLS
• 美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移 肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴, 共7次。治疗期间病人的血压始终保持在 100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天 后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血 压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和 伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛 脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽 管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。
渗透性脱髓鞘病
• 脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、 丘脑和大脑白质
• 病变弥漫性分布、两侧对称 • 四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征 • CT：为等或稍低密度； CT+C多数无增强 • MR：T1低信号，T2高信号；
T1+C少数有增强
Marchiafava-Bignami 病
• 常见于饮意大利红酒伴营养不良者 • 胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 • 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎
海洛因中毒
• 病理：受累脑白质产生海绵状变性 • 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是
进行性多灶性脑白质病护理查房PPT
加强护理人员的培训，提高护理水平 加强与患者的沟通，提高患者的满意度 加强护理信息化建设，提高护理工作效率 加强护理科研，提高护理质量
THANKS
汇报人：
其他症状：患者可能出现头痛、头晕、恶心、呕吐等症状
Part Three
护理评估
身体状况评估
生命体征：包括血压、 心率、呼吸、体温等
意识状态：包括清醒、 嗜睡、昏迷等
肢体活动能力：包括 肌力、肌张力、协调 性等
感觉功能：包括痛觉、 触觉、温度觉等
语言功能：包括语言 表达、理解能力等
认知功能：包括记忆 力、注意力、思维能 力等
治疗方案：包括药物治疗、康复治疗等
预后情况：预测患者病情发展趋势和预后 效果
临床表现及症状
运动障碍：患者可能出现肢体无力、行走困难等症状
感觉障碍：患者可能出现感觉减退、麻木等症状
认知障碍：患者可能出现记忆力减退、注意力不集中等症 状
语言障碍：患者可能出现语言表达困难、理解能力下降等 症状
精神障碍：患者可能出现情绪低落、焦虑、抑郁等症状
问题：患者可能出现 日常生活能力下降， 如穿衣、吃饭、洗漱 等
解决措施：加强生活 技能训练，帮助患者 提高自理能力
问题：患者可能出现 社交障碍，如不愿与 人交流、回避社交场 合等
解决措施：鼓励患者 参加社交活动，提高 社交能力，增强自信 心
情绪障碍的护理问题及解决措施
情绪波动：患者可能出现情绪波动，如焦虑、抑郁等，需 要及时进行心理疏导和情绪调节。
Part Five
护理问题及解决措 施
肢体功能障碍的护理问题及解决措施பைடு நூலகம்
问题：患者可 措施：进行康 能出现肢体无 复训练，包括 力、活动受限、 肢体功能锻炼、 平衡失调等症 平衡训练等
THANKS
汇报人：
其他症状：患者可能出现头痛、头晕、恶心、呕吐等症状
Part Three
护理评估
身体状况评估
生命体征：包括血压、 心率、呼吸、体温等
意识状态：包括清醒、 嗜睡、昏迷等
肢体活动能力：包括 肌力、肌张力、协调 性等
感觉功能：包括痛觉、 触觉、温度觉等
语言功能：包括语言 表达、理解能力等
认知功能：包括记忆 力、注意力、思维能 力等
治疗方案：包括药物治疗、康复治疗等
预后情况：预测患者病情发展趋势和预后 效果
临床表现及症状
运动障碍：患者可能出现肢体无力、行走困难等症状
感觉障碍：患者可能出现感觉减退、麻木等症状
认知障碍：患者可能出现记忆力减退、注意力不集中等症 状
语言障碍：患者可能出现语言表达困难、理解能力下降等 症状
精神障碍：患者可能出现情绪低落、焦虑、抑郁等症状
问题：患者可能出现 日常生活能力下降， 如穿衣、吃饭、洗漱 等
解决措施：加强生活 技能训练，帮助患者 提高自理能力
问题：患者可能出现 社交障碍，如不愿与 人交流、回避社交场 合等
解决措施：鼓励患者 参加社交活动，提高 社交能力，增强自信 心
情绪障碍的护理问题及解决措施
情绪波动：患者可能出现情绪波动，如焦虑、抑郁等，需 要及时进行心理疏导和情绪调节。
Part Five
护理问题及解决措 施
肢体功能障碍的护理问题及解决措施பைடு நூலகம்
问题：患者可 措施：进行康 能出现肢体无 复训练，包括 力、活动受限、 肢体功能锻炼、 平衡失调等症 平衡训练等
儿童脑白质病的MR诊断精品PPT课件
• Krabbe病临床表现分为明显的三个 阶段，病理可见球形细胞，实际是 内含髓鞘代谢产物半乳糖脑苷（半 乳糖苷酶缺陷）的巨噬细胞。MR表 现为脑室旁白质对称性T1低信号、 T2高信号，累及基底节和半卵圆中 心。
Pelizaeus-Merzbacher病
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病，只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性，是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行 性加重，预后不良。
Canavan病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维受 累，MR表现为皮层下白质对称性T1 低信号、T2高信号，内囊不受累。
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累（少 数受累）
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal
tract) •
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不 良性疾病（dysmyelinating disease） 和脱髓鞘性疾病（demyelinating disease）。
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩， 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性，为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号， 可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化，此时MR显示不如CT。
Pelizaeus-Merzbacher病
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病，只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性，是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行 性加重，预后不良。
Canavan病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维受 累，MR表现为皮层下白质对称性T1 低信号、T2高信号，内囊不受累。
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累（少 数受累）
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal
tract) •
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不 良性疾病（dysmyelinating disease） 和脱髓鞘性疾病（demyelinating disease）。
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩， 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性，为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号， 可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化，此时MR显示不如CT。
髓鞘形成不良性脑白质病36页PPT
线状正常白质
• 随病程进展，越来越多的脑白质被脑脊液所代替，出现囊 样变
• 不同程度小脑萎缩
厚德
博爱
精医
卓越
厚德
博爱
精医
卓越
L-2-羟谷氨酸血症
• 隐性遗传性慢性代谢性疾病 • 儿童期发病 • 智力低下、锥体和锥体外系征、运动失调为主 • 脑脊液、尿和血中L-2-羟谷氨酸升高 • 先累及皮层下白质 • 小脑萎缩明显
厚德
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精医
卓越
厚德
博爱
精医
卓越
Menkes病
• 铜代谢障碍性疾病（铜酶活性降低致口服铜吸收和代谢缺 陷）
• 多为早产儿，5月内发病 • 脑内病变以颞叶白质为主 • 晚期脑萎缩及积液 • 又称卷毛病、卷发综合征、钢毛综合征 • 脑内常见多发异常血管
• 皮肤和纤维细胞内铜浓度显著升高
厚德
博爱
精医
卓越
博爱
精医
卓越
厚德
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精医
卓越
海绵状变性
• 天门冬氨酸酶缺乏引起 • 病理见很多空泡形成，外观呈海绵状 • 生后2-9月发病 • 大头巨脑 • 内囊和胼胝体不受累 • 明显脑萎缩 • 脑皮层变薄 • NAA波明显升高
厚德
博爱
精医
卓越
厚德
博爱
精医
卓越
亚力山大病
• 原因不明的变性性疾病（可能与星形细胞功能失调有关 ） • 1岁内发病 • 大头巨脑、发育迟滞、 痉挛及癫痫 • 额部白质开始 • 可强化
厚德
博爱
精医
卓越
厚德
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精医
卓越
球状细胞脑白质营养不良
• 糖脂沉积病（溶酶体中半乳糖苷酶缺乏致半乳糖脑苷脂在 细胞中沉积）
• 随病程进展，越来越多的脑白质被脑脊液所代替，出现囊 样变
• 不同程度小脑萎缩
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L-2-羟谷氨酸血症
• 隐性遗传性慢性代谢性疾病 • 儿童期发病 • 智力低下、锥体和锥体外系征、运动失调为主 • 脑脊液、尿和血中L-2-羟谷氨酸升高 • 先累及皮层下白质 • 小脑萎缩明显
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Menkes病
• 铜代谢障碍性疾病（铜酶活性降低致口服铜吸收和代谢缺 陷）
• 多为早产儿，5月内发病 • 脑内病变以颞叶白质为主 • 晚期脑萎缩及积液 • 又称卷毛病、卷发综合征、钢毛综合征 • 脑内常见多发异常血管
• 皮肤和纤维细胞内铜浓度显著升高
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海绵状变性
• 天门冬氨酸酶缺乏引起 • 病理见很多空泡形成，外观呈海绵状 • 生后2-9月发病 • 大头巨脑 • 内囊和胼胝体不受累 • 明显脑萎缩 • 脑皮层变薄 • NAA波明显升高
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亚力山大病
• 原因不明的变性性疾病（可能与星形细胞功能失调有关 ） • 1岁内发病 • 大头巨脑、发育迟滞、 痉挛及癫痫 • 额部白质开始 • 可强化
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球状细胞脑白质营养不良
• 糖脂沉积病（溶酶体中半乳糖苷酶缺乏致半乳糖脑苷脂在 细胞中沉积）
脑白质病的CT-MR诊断PPT课件
06
总结与展望
脑白质病的CT-MR诊断现状与不足
技术局限性
准确度问题
当前CT和MR技术在脑白质病诊断中仍存在 一定的局限性，如对某些细微病灶的识别 能力有限。
由于脑白质病的复杂性和多样性，目前的 诊断准确度有待提高，易出现误诊或漏诊 的情况。
标准化问题
普及程度不足
不同医疗机构之间的诊断标准尚未完全统 一，导致诊断结果的可比性和可靠性受到 一定影响。
病因与病理机制
病因
遗传、感染、免疫、中毒、缺血缺氧 、代谢异常等。
病理机制
神经细胞轴突损伤、髓鞘脱失、星形 胶质细胞反应性增生等。
临床表现与诊断标准
临床表现
认知障碍、运动障碍、感觉障碍、视力视野障碍等。
诊断标准
结合病史、体查和影像学检查，如CT和MRI等，以及脑脊液检查和电生理检查 等综合诊断。
病例三：重度脑白质病变的CT-MR表现
总结词
重度脑白质病变在CT和MR影像上表现出非常明显的异常信号，病灶广泛累及脑实质，常伴有脑萎缩和神经功能 损伤。
详细描述
在CT上，重度脑白质病变表现为广泛的低密度影，几乎覆盖整个脑实质区域，脑沟回明显增宽。在MR影像上， T1低信号和T2高信号非常明显，病灶范围广泛，累及大部分或全部脑叶。常伴有脑萎缩和神经功能损伤，如认知 障碍、运动障碍等。
脑白质疏松症
CT扫描可以观察脑白质疏松症的分布范围和程度，有助于判断患 者的认知功能状态。
多发性硬化
CT可以观察多发性硬化病灶的分布和数量，有助于诊断和评估病 情。
脑白质病相关并发症
CT可以观察脑白质病患者的并发症，如脑室扩大、脑萎缩等，有 助于评估病情和治疗方案。
03
MR诊断技术
进行性多灶性白质脑病患者的护理PPT课件
进行性多灶性白质脑病患者的护 理
演讲人：
目录
1. 什么是进行性多灶性白质脑病（PML） ？ 2. 谁是护理的对象？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何进行有效的护理？ 5. 在护理过程中需要注意什么？
什么是进行性多灶性白质脑病 （PML）？
什么是进行性多灶性白质脑病（PML）？ 定义
PML是一种由JC病毒引起的脑白质感染，主要影 响免疫功能低下的患者。
定期评估患者的情况是非常重要的。
何时进行护理干预？ 治疗期间
在患者接受免疫治疗包括监测副作用和提供心理支持。
如何进行有效的护理？
如何进行有效的护理？ 基本护理
包括日常生活活动的协助，如洗漱、进食和 穿衣等。
保持患者的尊严和独立性是护理的重点。
如何进行有效的护理？ 心理支持
提供情感支持，帮助患者应对焦虑和抑郁情 绪。
与心理医生合作，定期进行心理辅导。
如何进行有效的护理？
教育与培训
对患者及其家属进行PML知识的教育，提升 他们的自我管理能力。
教育内容应包括病情管理、症状识别和护理 技巧等。
在护理过程中需要注意什么？
在护理过程中需要注意什么？ 观察与评估
定期观察患者的症状变化，并记录任何新的症状 。
感染通常在免疫系统较弱的个体中发生。
谁是护理的对象？
谁是护理的对象？ 患者群体
护理对象主要是被诊断为PML的患者，特别 是免疫缺陷患者。
这些患者可能需要长期的医疗和护理支持。
谁是护理的对象？
家庭成员
家庭成员也应纳入护理计划，以提供情感支 持和协助照护。
教育家庭成员关于PML的知识有助于提升照 护效果。
谁是护理的对象？ 护理团队
包括医生、护士、心理医生及社会工作者等 多学科团队。
演讲人：
目录
1. 什么是进行性多灶性白质脑病（PML） ？ 2. 谁是护理的对象？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何进行有效的护理？ 5. 在护理过程中需要注意什么？
什么是进行性多灶性白质脑病 （PML）？
什么是进行性多灶性白质脑病（PML）？ 定义
PML是一种由JC病毒引起的脑白质感染，主要影 响免疫功能低下的患者。
定期评估患者的情况是非常重要的。
何时进行护理干预？ 治疗期间
在患者接受免疫治疗包括监测副作用和提供心理支持。
如何进行有效的护理？
如何进行有效的护理？ 基本护理
包括日常生活活动的协助，如洗漱、进食和 穿衣等。
保持患者的尊严和独立性是护理的重点。
如何进行有效的护理？ 心理支持
提供情感支持，帮助患者应对焦虑和抑郁情 绪。
与心理医生合作，定期进行心理辅导。
如何进行有效的护理？
教育与培训
对患者及其家属进行PML知识的教育，提升 他们的自我管理能力。
教育内容应包括病情管理、症状识别和护理 技巧等。
在护理过程中需要注意什么？
在护理过程中需要注意什么？ 观察与评估
定期观察患者的症状变化，并记录任何新的症状 。
感染通常在免疫系统较弱的个体中发生。
谁是护理的对象？
谁是护理的对象？ 患者群体
护理对象主要是被诊断为PML的患者，特别 是免疫缺陷患者。
这些患者可能需要长期的医疗和护理支持。
谁是护理的对象？
家庭成员
家庭成员也应纳入护理计划，以提供情感支 持和协助照护。
教育家庭成员关于PML的知识有助于提升照 护效果。
谁是护理的对象？ 护理团队
包括医生、护士、心理医生及社会工作者等 多学科团队。
偏头痛 脑白质病精品PPT课件
Med Hypotheses, 2001, 56:360—363.
伴脑白质改变的偏头痛
MRI特征： 1.以皮质下脑白质改变为主 2.多呈小圆点状或片状 3.多灶性 4.两侧对称性，特别是顶枕叶的病灶。
CADASIL ——伴皮质下梗死 及白质脑病的常染色体显性遗 传性脑动脉病
• 为一新确认的中青年遗传性动脉病，原 因是19号染色体上Notch3突变。
• 先兆多为视觉等感觉先兆。
• 偏头疼多伴有CADASIL病的其他症状，有时亦 可作为该病的唯一临床表现，特别是在疾病的早 期。
CADASIL
• 影像学表现可在临床症状出现之前即可发生，是 疾病早期的表现。
• 最易出现于额叶，其次为颞叶、岛叶。 • 大脑半球白质广泛长T1、长T2异常信号，多位于
皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维。 • 早期呈散在、斑片状，大小不一，以后渐进展融
病例分享讨论
临床资料
• 患女性者，农民，53岁，已婚，小学文化。 • 主诉：发作性头痛20年。
临床资料
• 现病史： • 20年前患者每于月经前期、生气、气候交替时突然出
现视物模糊、闪光、暗点，持续约30分钟后出现头痛，
多位于左侧额颞部，呈搏动性，头痛时伴恶心、呕吐， 约4-6小时症状缓解。
• 近半年来发作次数增多，持续时间较前延长。
伴脑白质改变的偏头痛
3.与无先兆偏头痛相比，卵圆孔未闭更多见 于有先兆的偏头痛患者，进一步提示微栓 子在ＷＭＬ 发生中也可能发生重要作用。
Cephalalgia,2008,28(5):531-540.
4.偏头痛发作期的局部脑改变 包括神经细胞
过度激活、神经源性炎症、兴奋性毒性物质等 均可直接造成组织损害。
CADASIL
伴脑白质改变的偏头痛
MRI特征： 1.以皮质下脑白质改变为主 2.多呈小圆点状或片状 3.多灶性 4.两侧对称性，特别是顶枕叶的病灶。
CADASIL ——伴皮质下梗死 及白质脑病的常染色体显性遗 传性脑动脉病
• 为一新确认的中青年遗传性动脉病，原 因是19号染色体上Notch3突变。
• 先兆多为视觉等感觉先兆。
• 偏头疼多伴有CADASIL病的其他症状，有时亦 可作为该病的唯一临床表现，特别是在疾病的早 期。
CADASIL
• 影像学表现可在临床症状出现之前即可发生，是 疾病早期的表现。
• 最易出现于额叶，其次为颞叶、岛叶。 • 大脑半球白质广泛长T1、长T2异常信号，多位于
皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维。 • 早期呈散在、斑片状，大小不一，以后渐进展融
病例分享讨论
临床资料
• 患女性者，农民，53岁，已婚，小学文化。 • 主诉：发作性头痛20年。
临床资料
• 现病史： • 20年前患者每于月经前期、生气、气候交替时突然出
现视物模糊、闪光、暗点，持续约30分钟后出现头痛，
多位于左侧额颞部，呈搏动性，头痛时伴恶心、呕吐， 约4-6小时症状缓解。
• 近半年来发作次数增多，持续时间较前延长。
伴脑白质改变的偏头痛
3.与无先兆偏头痛相比，卵圆孔未闭更多见 于有先兆的偏头痛患者，进一步提示微栓 子在ＷＭＬ 发生中也可能发生重要作用。
Cephalalgia,2008,28(5):531-540.
4.偏头痛发作期的局部脑改变 包括神经细胞
过度激活、神经源性炎症、兴奋性毒性物质等 均可直接造成组织损害。
CADASIL
可逆性后部脑白质病ppt课件
15
It is of particular importance not to exclude PRES as a possible diagnosis when we have the appropriate clinical presentation which is not accompanied by the typical radiological findings since this clinical-radiological syndrome can often be manifested with atypical MRI findings. The success of the therapy lies primarily in recognizing these findings.
1
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) was first reported by Hinchey in 1996.1.
It may occur due to a number of causes predominantly malignant hypertension, eclampsia, drugs such as tacrolimus, cyclosporine, autoimmune disease and patients undergoing organ transplant.
no proteinuria was detected during both the pregnancy and puerperium. She underwent Persistent Occipito-posterior position and delivered a healthy male
It is of particular importance not to exclude PRES as a possible diagnosis when we have the appropriate clinical presentation which is not accompanied by the typical radiological findings since this clinical-radiological syndrome can often be manifested with atypical MRI findings. The success of the therapy lies primarily in recognizing these findings.
1
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) was first reported by Hinchey in 1996.1.
It may occur due to a number of causes predominantly malignant hypertension, eclampsia, drugs such as tacrolimus, cyclosporine, autoimmune disease and patients undergoing organ transplant.
no proteinuria was detected during both the pregnancy and puerperium. She underwent Persistent Occipito-posterior position and delivered a healthy male
脑白质疏松症ppt课件
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17
分级
现广泛应用于临床的LA严重程度的评分及划 级是以CT为评判标准的Blennow量表和以 MRI为评判标准的Fazekas量表。
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Blennow量表( 最低0分，最高3分)
评定脑白质改变的范围和严重性，总分是范围 和严重性的平均分。 脑白质病变范围: 0级为正常; 1级为侧脑室额 角和枕角的边缘可见LA;2级为LA围绕侧脑室 额角和枕角并累及部分半卵圆中心;3级为LA围 绕侧脑室累及大部分半卵圆中心 脑白质病变 的严重性:0为正常;1为轻度;3为严重，
常合并双侧侧脑室扩大及脑萎缩 皮质下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其
是脑桥中上部、中央部易受累，较少累及延髓、 中脑和小脑。
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15
MR表现
病灶在T1WI上呈低信号，T2WI及T2flair上为 高信号，病变部位与CT相一致，但较CT显示 更为敏感，对脑室壁参差不齐显示更为清楚， 增强扫描无强化；DTI可了解脑白质纤维束可 微细结构改变，有助于认识白质病变部位和皮 质功能活动。
7
从脑功能角度看，脑白质主要起纤维联接作用， 将皮质及皮质下灰质连接起来，构成完整的功能 体系，白质疏松的改变导致各功能区纤维联络出 现异常，产生相应的功能障碍 。
此外，脑脊液循环障碍，血-脑脊液屏障损害及 深部白质静脉回流障碍在LA发病机制中也起着 一定作用，有待进一步深入研究。（血脑屏障的 破坏可激活星形胶质细胞，星形胶质细胞又间接 促进血脑屏障的破坏，处于动态的恶性循环）
20
诊断与鉴别诊断
依据对称分布的脑白质病变，合并脑萎缩， LA诊断并不困难。但应于以下疾病相鉴别： 多发性硬化：病因尚不明确，可能与病毒 感染或自身免疫有关，发病以20—35岁的 中青年，女性多见，急性期病灶可有强化。 病灶与侧脑室壁常呈垂直排列，与脑室周 围白质内的小血管走行一致。与其鉴别要 结合病史及发病年龄。
17
分级
现广泛应用于临床的LA严重程度的评分及划 级是以CT为评判标准的Blennow量表和以 MRI为评判标准的Fazekas量表。
18
Blennow量表( 最低0分，最高3分)
评定脑白质改变的范围和严重性，总分是范围 和严重性的平均分。 脑白质病变范围: 0级为正常; 1级为侧脑室额 角和枕角的边缘可见LA;2级为LA围绕侧脑室 额角和枕角并累及部分半卵圆中心;3级为LA围 绕侧脑室累及大部分半卵圆中心 脑白质病变 的严重性:0为正常;1为轻度;3为严重，
常合并双侧侧脑室扩大及脑萎缩 皮质下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其
是脑桥中上部、中央部易受累，较少累及延髓、 中脑和小脑。
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15
MR表现
病灶在T1WI上呈低信号，T2WI及T2flair上为 高信号，病变部位与CT相一致，但较CT显示 更为敏感，对脑室壁参差不齐显示更为清楚， 增强扫描无强化；DTI可了解脑白质纤维束可 微细结构改变，有助于认识白质病变部位和皮 质功能活动。
7
从脑功能角度看，脑白质主要起纤维联接作用， 将皮质及皮质下灰质连接起来，构成完整的功能 体系，白质疏松的改变导致各功能区纤维联络出 现异常，产生相应的功能障碍 。
此外，脑脊液循环障碍，血-脑脊液屏障损害及 深部白质静脉回流障碍在LA发病机制中也起着 一定作用，有待进一步深入研究。（血脑屏障的 破坏可激活星形胶质细胞，星形胶质细胞又间接 促进血脑屏障的破坏，处于动态的恶性循环）
20
诊断与鉴别诊断
依据对称分布的脑白质病变，合并脑萎缩， LA诊断并不困难。但应于以下疾病相鉴别： 多发性硬化：病因尚不明确，可能与病毒 感染或自身免疫有关，发病以20—35岁的 中青年，女性多见，急性期病灶可有强化。 病灶与侧脑室壁常呈垂直排列，与脑室周 围白质内的小血管走行一致。与其鉴别要 结合病史及发病年龄。
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低信号
11
解剖部位
延髓、中脑背侧 桥脑背侧 桥脑腹侧 小脑中脚 小脑上、下脚 小脑白质 皮质脊髓束、半 卵圆中心中部 丘脑腹外侧部 内囊后肢后部
T1W出现高信号 时间（月） 出生 出生 出生 出生 3-6月 1-3月 1-3月
出生 出生
T2W出现低信号 时间（月） 出生 出生 出生 出生 3-6月 3-6月 8-18月
9
新生儿(足月)
• 7月：枕叶，顶叶 • 8-9月：额叶 • 10月：颞叶 • 18月：与成人相似 • 15-30月：三角区周围，白质联络纤维
10
正常白质髓鞘化
• T1W、T2W白质髓鞘化不同步 • 通常T1W看发育， T2W看成熟 • 内囊前肢：4-5月， T1W高信号；7月T2W
低信号
• 半卵圆中心：3月， T1W高信号；8月T2W
– Metachromatic leukodystrophy – Krabbe‘s disease
• Predominant gray matter involvement
– GM1-gangliosidosis – Neuronal ceroid lipofuscinosis – mucolipidosis
matter involvement）
– Zellweger’s syndrome – Pseudo- Zellweger’s syndrome – Neonatal adrenoleukodystrophy – X-linked adrenoleukodystrophy – adrenoleukodystrophy – Infantile Refsum‘s disease
20
Common metabolic disorders based on organelle involved
• Disorder of mitochondria
– Leigh-subacute necrotizing encephalopathy – MELAS- myopathy，encephalopathy ，lactic
出生 出生-2月
12
解剖部位
内囊后肢前部 内囊前肢 胼胝体-压部 胼胝体-体部 胼胝体-膝部 中央前后回 半卵圆中心 视束、视交叉 视放射
T1W出现高信号 T2W出现低信号
时间（月）
时间（月）
出生 2-3月 3-4月 4-6月 6月 1月 出生 出生 出生
4-7月
7-11月
6月
6-8月
8月
9-12月
T1
脂肪
白
白质
灰白
灰质
灰
脑积液 黑
T2 灰白 黑灰 灰白 白
PD (Flair) 白 灰 灰白 灰
4
婴幼儿
• 新生儿与成人信号相反,随月份变化. • 3-6月:T1WI灰白质等信号
(做T2WI)
• 9-18月: T2WI灰白质等信号
(做T1WI)
5
婴幼儿白质髓鞘化
婴幼儿出生前(胚胎7月)至18月,髓鞘发育最 快,18-24月基本接近成人水平。
髓鞘发育顺序：由头→尾 背侧→腹侧 感觉→运动
6
新生儿(足月)
• T1W观察髓鞘化好 • 内囊后肢,放射冠中央,大脑脚,
丘脑腹外侧,小脑上下脚,脑干 背侧
7
1-2月婴儿
• 中央前后回 • 视放射 • 内囊后肢 • 小脑深部 • 脑干背侧→腹侧
8
新生儿(足月)
• 3月:小脑中脚(3月完全) • 4月:胼胝体压部、半卵圆中心 • 4-5月：内囊前肢 • 5月：胼胝体
脑白质病 (white matter diseases)
北京大学第一医院 肖江喜
1
脑白质正常结构和发育
(white matter structure and evelopment)
2
正常成人脑成分
灰质
白质
水 脂质 蛋白质 电解质
83% 6% 11% 1%
70-75% 16% 11% 1%
3
正常脑组织信号特征
acidosis，stroke – Kearns-Sayre syndrome – MERF—myopathy，encephalopathy with
ragged red fibers – Alper’s disease
21
Common metabolic disorders without specific organelle involved
2-4月
出生
3月
13
解剖部位 巨状回白质 额叶 颞叶 枕叶
T1W出现高信号 T2W出现低信号
时间（月）
时间（月）
出生
4月
7-11月
11-18月
7-11月
12-24月
3-7月
9-12月
14
15
16
脑பைடு நூலகம்质病分类
（Vinters，Farrell）
• 原因不明脱髓鞘 • 髓鞘形成不良 • 全身因素（代谢和电解质） • 感染、感染后或类感染/炎症 • “中毒”脑白质病
19
Common metabolic disorders based on organelle involved
• Both gray and white involvement
– GM2-gangliosidoses – Mucopolysaccharidoses – Mannosidosis
• Disorder of the peroxisome（predominant white
• Disorders of Amino acid metabolism
– Oculocerebrorenal syndrome（lowe‘s disease） – Phenylketonuria – Maple syrup urine disease – Nonketotic hyperglycinemia – Hyperhomocysteinemia – Urea acid cycle defects
22
Common metabolic disorders without specific organelle involved
17
脑白质病分类
（Valk，Van der Knaap）
• 先天遗传性脑白质病 • 后天获得性脑白质病
– 非感染-炎症 – 感染-炎症 – 中毒-代谢 – 低氧缺血 – 外事性
18
Common metabolic disorders based on organelle involved
• Predominant white matter involvement
11
解剖部位
延髓、中脑背侧 桥脑背侧 桥脑腹侧 小脑中脚 小脑上、下脚 小脑白质 皮质脊髓束、半 卵圆中心中部 丘脑腹外侧部 内囊后肢后部
T1W出现高信号 时间（月） 出生 出生 出生 出生 3-6月 1-3月 1-3月
出生 出生
T2W出现低信号 时间（月） 出生 出生 出生 出生 3-6月 3-6月 8-18月
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新生儿(足月)
• 7月：枕叶，顶叶 • 8-9月：额叶 • 10月：颞叶 • 18月：与成人相似 • 15-30月：三角区周围，白质联络纤维
10
正常白质髓鞘化
• T1W、T2W白质髓鞘化不同步 • 通常T1W看发育， T2W看成熟 • 内囊前肢：4-5月， T1W高信号；7月T2W
低信号
• 半卵圆中心：3月， T1W高信号；8月T2W
– Metachromatic leukodystrophy – Krabbe‘s disease
• Predominant gray matter involvement
– GM1-gangliosidosis – Neuronal ceroid lipofuscinosis – mucolipidosis
matter involvement）
– Zellweger’s syndrome – Pseudo- Zellweger’s syndrome – Neonatal adrenoleukodystrophy – X-linked adrenoleukodystrophy – adrenoleukodystrophy – Infantile Refsum‘s disease
20
Common metabolic disorders based on organelle involved
• Disorder of mitochondria
– Leigh-subacute necrotizing encephalopathy – MELAS- myopathy，encephalopathy ，lactic
出生 出生-2月
12
解剖部位
内囊后肢前部 内囊前肢 胼胝体-压部 胼胝体-体部 胼胝体-膝部 中央前后回 半卵圆中心 视束、视交叉 视放射
T1W出现高信号 T2W出现低信号
时间（月）
时间（月）
出生 2-3月 3-4月 4-6月 6月 1月 出生 出生 出生
4-7月
7-11月
6月
6-8月
8月
9-12月
T1
脂肪
白
白质
灰白
灰质
灰
脑积液 黑
T2 灰白 黑灰 灰白 白
PD (Flair) 白 灰 灰白 灰
4
婴幼儿
• 新生儿与成人信号相反,随月份变化. • 3-6月:T1WI灰白质等信号
(做T2WI)
• 9-18月: T2WI灰白质等信号
(做T1WI)
5
婴幼儿白质髓鞘化
婴幼儿出生前(胚胎7月)至18月,髓鞘发育最 快,18-24月基本接近成人水平。
髓鞘发育顺序：由头→尾 背侧→腹侧 感觉→运动
6
新生儿(足月)
• T1W观察髓鞘化好 • 内囊后肢,放射冠中央,大脑脚,
丘脑腹外侧,小脑上下脚,脑干 背侧
7
1-2月婴儿
• 中央前后回 • 视放射 • 内囊后肢 • 小脑深部 • 脑干背侧→腹侧
8
新生儿(足月)
• 3月:小脑中脚(3月完全) • 4月:胼胝体压部、半卵圆中心 • 4-5月：内囊前肢 • 5月：胼胝体
脑白质病 (white matter diseases)
北京大学第一医院 肖江喜
1
脑白质正常结构和发育
(white matter structure and evelopment)
2
正常成人脑成分
灰质
白质
水 脂质 蛋白质 电解质
83% 6% 11% 1%
70-75% 16% 11% 1%
3
正常脑组织信号特征
acidosis，stroke – Kearns-Sayre syndrome – MERF—myopathy，encephalopathy with
ragged red fibers – Alper’s disease
21
Common metabolic disorders without specific organelle involved
2-4月
出生
3月
13
解剖部位 巨状回白质 额叶 颞叶 枕叶
T1W出现高信号 T2W出现低信号
时间（月）
时间（月）
出生
4月
7-11月
11-18月
7-11月
12-24月
3-7月
9-12月
14
15
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脑பைடு நூலகம்质病分类
（Vinters，Farrell）
• 原因不明脱髓鞘 • 髓鞘形成不良 • 全身因素（代谢和电解质） • 感染、感染后或类感染/炎症 • “中毒”脑白质病
19
Common metabolic disorders based on organelle involved
• Both gray and white involvement
– GM2-gangliosidoses – Mucopolysaccharidoses – Mannosidosis
• Disorder of the peroxisome（predominant white
• Disorders of Amino acid metabolism
– Oculocerebrorenal syndrome（lowe‘s disease） – Phenylketonuria – Maple syrup urine disease – Nonketotic hyperglycinemia – Hyperhomocysteinemia – Urea acid cycle defects
22
Common metabolic disorders without specific organelle involved
17
脑白质病分类
（Valk，Van der Knaap）
• 先天遗传性脑白质病 • 后天获得性脑白质病
– 非感染-炎症 – 感染-炎症 – 中毒-代谢 – 低氧缺血 – 外事性
18
Common metabolic disorders based on organelle involved
• Predominant white matter involvement