IgA肾病诊断及治疗进展
IgA肾病研究最新进展
某些基因多态性可影响免疫应答和炎症反应，从而与iga肾病的 发生和发展相关。
免疫异常与iga肾病关系探讨
iga免疫复合物沉积
在iga肾病患者体内，可发现iga免疫复合物在肾小球系膜区的沉 积，引发炎症反应和肾小球损伤。
iga分子结构异常
研究表明，iga肾病患者体内iga分子结构存在异常，如糖基化缺陷 等，导致其易被肾小球系膜细胞摄取并引发炎症。
对患者进行全面体格检查，观察是否有贫血、营养不良等体征。
实验室检查在诊断中应用价值
尿液检查
通过尿常规检查可发现血尿、蛋白尿等异常表现。
血液检查
检测患者血清中的IgA水平，以及其他相关免疫指标。
肾活检
肾活检是确诊IgA肾病的金标准，通过病理检查可明确肾脏病变类型 及程度。
影像学检查在诊断中作用
B超检查
早期识别与治疗
一旦出现感染症状，应及时就医，进行早期识别和治疗，避 免感染加重或扩散。
合理用药
根据感染类型和严重程度，合理选择抗生素等药物，避免滥 用或不当使用导致耐药性增加。
06
iga肾病患者生活质量改 善策略
心理干预对患者生活质量影响
缓解焦虑和压力
心理干预如认知行为疗 法、放松训练等，有助 于减轻iga肾病患者的焦 虑和压力，提高情绪稳 定性。
小球损伤和肾功能下降。
氧化应激反应
03
氧化应激反应在iga肾病中扮演重要角色，可导致肾小球内皮细
胞损伤和肾功能损害。
03
iga肾病诊断方法研究进 展
临床表现与诊断依据
症状表现
患者常出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等典 型症状。
病史采集
详细了解患者病史，如家族史、感染史等，有 助于辅助诊断。
IgA肾病诊治进展ppt演示课件
• 意大利 IgA肾病Meta分析（2016.4）-CJSN
• 所有CKD分期及病理类型中，激素对进展性IgA肾病降低尿蛋白均有益 • 肾功能正常患者使用激素副作用发生率低
• 北京大学第一附属医院 TESTING研究中期报告（2016.5）-欧洲肾
脏病年会
• 激素改善IgA肾病尿蛋白水平，改善预后 • 激素使用组不良反应明显升高
IGA肾病的诊治进展
目录
•概述 •诊断 •传统治疗 •治疗新进展
. 2
概述——定义
• IgA肾病是指以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾
小球肾炎，临床、病理表现多样
• 原发 • 继发
• 系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、
类风湿性关节炎
. 3
概述——流行病学 • 原发性IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是世界上最常
.
8
传统治疗——ACEI/ARB
• KDIGO（2012）
• 尿蛋白大于1.0g，推荐长期口服ACEI/ARB（1B） • 尿蛋白小于1.0g，建议使用（2D） • 尿蛋白大于1.0g，GFR大于45ml/min.1.73m^2，强烈推荐使用(A) • 尿蛋白0.5g-1.0g，推荐使用（C1）
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检确诊原发性IgA肾病患者
• 年龄均大于18岁 • 经过了充分的RAS阻断剂治疗，仍表现为持续蛋白尿 • eGFR均大于45ml/min/1.73m2
. 18
试验方法
• 按I:1:1随机分组（所有患者入组后继续使用RAS阻断剂）
• 高剂量组 TRF-布地奈德 16mg/d 早餐前1小时口服 • 低剂量组 TRF-布地奈德 8mg/d 早餐前1小时口服 • 安慰剂组 每天给药1次，早餐前1小时服用
儿童IgA肾病诊断及治疗进展
概念
IgA肾病( IgA nephropathy，IgAN)为一 免疫病理诊断，指IgA或以IgA为主的免疫 球蛋白在肾小球系膜区以及毛细血管袢呈 弥漫颗粒状或团块状沉积所引起的一系列 临床及病理变化。
于1968 年由Berger和Hinglais首先提出， 故又称Berger病。
家族性IgA肾病( familial IgA nephro－ pathy)
Montolin等1980年首次使用家族性IgA肾病 的概念并报告2例病例。
目前认为家族性IgA肾病约占全部IgA肾病的 10% ，但有报告家族聚集发病的IgA肾病的 比例可达50%以上。
2005年中华医学会儿科分会肾脏病学组调查 了我国1995～2004年1203例儿童原发性 IgA肾病中，112例(9.31%) 有阳性肾小球 疾病家族史。
IgA肾病的病理 基本正常，偶有轻度系膜扩大，伴有 或不伴有系膜增多
IgAN常见于青壮年(20～30岁高发) ，男 性较女性多见。儿童中，男女比例约为 1.4～2.1:1。
我国33家医院儿科报道1995～2004年诊 断14岁以内IgA肾病患儿1349例，占同期 泌尿系统疾病住院患儿的1.37% ，占肾穿 刺活检患儿的11.18%。6岁以上患儿占 84.46%。
肾炎综合征 此型表现为镜下血尿伴/不伴无症性蛋白 尿，或有轻度浮肿，易误诊为链感后肾小球肾炎，多 见于尿过筛检查时发现，并经肾活检确诊。
孤立性蛋白尿 以蛋白尿为首发症状在儿科少见，多 数表现为轻或中度蛋白尿而无浮肿等肾损害症状。
急进性肾炎 少见。持续肉眼血尿，大量蛋白尿，常 伴有心、脑受累，肾功能短期内急骤恶化，肾活检有 广泛(50%～100%)肾小球新月体形成。
IgA肾病治疗进展
关于IgA肾病的治疗问题，目前国际上及国内
有多种方案，大体可以分为两大类： 一类是以蛋白尿、肾功能的程度作为指标； 一类是根据临床不同的表现作为指标，当然 更多示从不同的药物进行的临床研究，当然 不论是哪一种治疗方案，其共同的具有循证 医学证据的治疗基础都是一致的，即：ACEI、 ARB、降压、调脂抗氧化等。
SlMV★特点
1：同步性 可减少人机对抗的可能，防止 “呼吸重叠”，减少了人机对抗----但是不 允许吸气相呼气，依然能够发生人机对抗， 造成气压伤。
SlMV★特点
特点2：控制性 同步触发的仍是容量控制 通气，再加上患者自主呼吸的潮气量可导致 通气量的增加，仍可导致过度通气。例如， 患者的自主呼吸的潮气量为200ml，设定的呼 吸机SIMV潮气量为600ml，则此时的一次潮 气量可达800ml。 若VT过小 → “空气饥俄” 感
３.同步间歇控制通气（Synchronized
Intermittent Mandatory Ventilation SlMV）
★概念:由呼吸机强制通气和自主呼吸组合而成 1）SIMV的触发窗内可以由自主呼吸触发同步的强制通气: 容量控制方式(VCV)或压力控制方式(PCV) 2）若在同步触发窗内无触发，呼吸机即按预置参数自动 给予一次强制通气。 3）在触发窗期外、两次指令通气之间，病人可以自主呼 吸，从而增加分钟通气量。 ---病人决定潮气量和呼吸周 期时间，自主呼吸也可通过辅助自主呼吸得到增强----SIMV+PSV。
SlMV★特点
特点3：自主性 由于自主呼吸的存在，如 设定不当----如VT过小，触发灵敏度数值过大， 将增加呼吸功，导致呼吸肌群的疲劳，表现 为浅而速的通气，此时需降低触发灵敏度数 值，加强呼吸支持水平，使自主呼吸的潮气 量达到6～8ml/kg。
IgA 肾病的诊断与治疗
刺免疫病理检查，肾小球系膜区可明显看见 IgA 或 效更加，副作用较小，更具安全性及可靠性。
以 IgA 为主沉积物，为 IgA 肾病诊断标志。
2鉴别诊断 因肾小球系膜区 IgA 沉积，可引发众多疾
3切除扁桃体 根据患者实际情况，可通过切除扁桃体，缓 解患者临床症状、减少蛋白尿恶化，并非所有患者
病，应将其他病症予以排除，首先为急性链球菌 都需切除扁桃体，需立足于患者身体实际情况，将
感染后肾炎，该疾病与 IgA 肾病因上呼吸道感染， 其利弊予以权衡，再做最终决定，扁桃体感染频繁
出现血尿，主要表现为蛋白尿、水肿、高血压， 引起 IgA 肾病复发患者，可考量实施扁桃体切除手术。
但 IgA 肾 病 患 者 在 感 染 后 1~3 天 出 现 血 尿， 且 IgA 逐渐升高，急性肾炎患者感染后 1~2 周出现
32
患者处于晚期可能出现严重贫血。
对系膜细胞增生具有抑制作用，切实降低肾小球
4肾功能异常 肾功能异常，主要指患者清肌酐升高，或
内高灌注及基底膜通透性，减少蛋白尿排出。采 用依那普利或其他抗高血压药物，虽然两者均具
肾小球过滤功能下降，多数患者初次进行血生化 有降压效果，但依那普利有明显降低蛋白尿疗效。
1一般治疗措施 ① 严控血压
好控制，极易发生肾衰竭，多数患者需进行综合 规范性治疗，定期 1~3 个月复诊，治疗进程中，
当前建议采用血管紧张素转换酶抑制剂，缓解 与医生建立良好的沟通，便于及时调整服用药物，
IgA 肾病患者蛋白尿，据研究调查表明，其抑制剂 降低肾衰竭发生风险。
33
4鱼油 鱼油对 IgA 肾病患者治疗成效不明确，但
肾炎症状，IgA 处于正常状况下，可将两者进行区 其产生副作用较小，部分患者服用鱼油后，其尿蛋
IgA肾病
⒉持续性镜下血尿型 发病隐匿，确切病程难以估计； 在常规尿检查或集体尿筛查中发现； 除镜下血尿外，不伴或伴轻-中度蛋白
尿； 一般无临床症状（故又称无症状尿检异 常型，过去亦多归于隐匿性肾炎）。
⒊急性肾炎综合征型 除血尿、蛋白尿外，还伴有浮肿及高血 压(高血压一般轻-中度，儿童病例无恶性高血 压) ，与急性链球菌感染后肾小球肾炎相似， 易误诊为急性链感后肾炎； 少数还可表现为可逆性少尿性急性肾功 能衰竭。 此型约占4％~10％。
㈢ 血液动力学的影响
肾脏局部血液动力学因素亦可能对 IgAN 的发病起一定的作用。 系膜细胞上有血管紧张素Ⅱ的受体，同 时特定的系膜细胞本身亦有分泌肾素的功能。 肾素-血管紧张素可使系膜细胞收缩、毛 细血管滤过减少，使系膜细胞对大分子物质 (如IgA-IC)的摄取增加，导致IgA-IC在系膜区 的沉积。
主要累及肾小球，表现为肾小球系膜细 胞及基质增生，随病情进展可累及肾小管及间 质。 根据病情轻重， 1982 年 WHO 正式将 IgAN 的组织学表现分为五级。
WHO（1982年）将IgA 肾病的组织学表现分为五级
Ⅰ级为轻微损害，光学显微镜大多数肾小球正常， 少数有轻度系膜增生，无小管及间质损害； Ⅱ级为微小病变伴少量节段性、区域性增生； Ⅲ级为局灶节段性肾小球肾炎，少于50％的肾 小球呈显著变化，偶有局灶间质水肿和轻度炎症细 胞浸润； Ⅳ级呈弥漫系膜损害伴有增殖和硬化，少于50 ％的肾小球呈粘连和新月体，有明显的肾小管萎缩 和间质炎症； Ⅴ级为弥漫硬化型肾小球肾炎，累及80％以上肾 小球，可呈球形硬化，玻璃样变，球囊粘连，50％ 以上肾小球有新月体，肾小管及间质损害更为严重。
1996年Hass根据肾小球组织 学病变严重程度的不同，也分为五型
IgA肾病的发病机制、临床与病理及治疗
其他分级系统
分级 Ia (轻度 ) IIb (中度 ) 增生 为主 类别 小球病变 A 正常小球 B 轻度系膜细胞病变 C A B C A B C 轻度系膜基质病变 <25%的肾小球存在中度局灶节段系膜增生，罕有 硬化，罕有小新月体 近50%的肾小球存在中度局灶节段系膜增生和/或 硬化；内皮细胞增殖阻塞毛细血管袢；<25%的肾 小球存在粘连、细胞性新月体 小管间质病变
概况
IgA肾病 主要表现在肾脏，但有证据表明可能是一种全 身性疾病 临床上部分患者有腹痛，排尿不适，甚至有尿频、尿急； IgA肾病患者接受肾移植后5年， IgA肾病复发高达35%； 无症状IgA肾病者提供肾给非IgA肾病肾衰者，供肾系 膜区IgA沉积迅速消失； 部分血中有IgA、 IgA-纤维连接蛋白复合物增加； 部分皮肤活检血管壁有IgA沉积；
[Kidney Int 2009，76（5）：534～56]
1：＞50%肾小球增生
56] 0： ≤50%肾小球增生 4～5：轻度增生 [Kidney Int 2009，76（5）：534～
Katafuchi 评分(一):肾小球积分
肾小球细胞增殖程度积分
按所有肾小球积分的均值分为1～4分 1分:1≤均值＜2 ; 2分:2≤均值＜3 ; 3分:3 ≤均值＜4 ; 4分:均值＝4 节段损害积分 新月体、粘连和节段硬化的百分比, 分为0～4分 0分:无 ; 1分:＜10％ ; 2分:10％-25％ ; 3分:25％-50％ ; 4分:＜50％ 球性硬化积分 球性硬化肾小球所占肾小球总数的百分比分为0～4分 0分:无 ; 1分:＜10％ ; 2分:10％-25％ ; 3分:25％-50％; 4分:＞50％
偶见局灶间质浸润
IgA肾病研究最新进展
MMF在IgA肾病中的作用：RCT
Tang S 等选择了40名持续性蛋白尿(1g/d)、 使用ACEI或者ARB了的 IgA肾病患者随机分为两 组，一组给与MMF治疗24周，另一组继续原有的 治疗。以尿蛋白减少50%或者超过原有水平作为 终点。72周以后，MMF组平均尿蛋白是原有的 62.0+/-7.7%（P=0.003），而对照组为原有 120.5+/-14.1%（P=0.351）。并观察到MMF组 中血浆蛋白增加，而血IgA 水平下降。
扁桃体摘除在IgA肾病中的作用
Xie Y等回顾了118名诊断为原发性IgA 肾病 的患者，其中48名接受了扁桃体摘除手术。以被 诊断为IgA肾病为起点，需要透析为终点。平均观 察了48-326月。在其他条件基本一致的情况下， 10.4%的摘除术后的病人和25.7%的未手术的病 人达到了终点，240月时，肾脏存活率在摘除术后 的病人和未手术的病人中分别为89.6%和63.7%， 有显著的差异。在多因素分析中，扁桃体摘除对 预后有显著的影响。从长期深存活率看，扁桃体 摘除对IgA肾病患者有益。 Kidney Int （2003）
IgA1的结构：
发病中起关键的作用 IgA1有一个铰 链区，在重链的 第一和第二不变 区之间，是一个 富含脯氨酸、丝 氨酸、苏氨酸并 有三到五个O-糖 链。正常人IgA1 铰链区的 O-糖链 组成是多样化的。 以半乳糖-N-乙酰 氨基半乳糖的单 体或者二糖多见。
IgA1分子中特异性的糖链在IgA肾病
是IgA肾病发病机制中的始动事件。
• 体外试验已经证实，IgA1免疫复合物可以刺激促
炎症因子（如细胞因子、趋化因子和生长因子） 的产生，而后者进一步诱导系膜细胞增殖或细胞 外基质的产生。 体内试验表明，尿IL-6、小管和间质表达的ICAM1、肾内的促炎症细胞因子、趋化因子都与肾脏损 害相关，并有预测其发展的价值。 激动的系膜细胞能够影响肾小球其他细胞。
IgA肾病的诊断与治疗【54页】
❖ IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋 白≥3.5g/24h），甚至肾病综合征。如果大量 蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾 功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快 速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋 白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血 管袢坏死，应争取尽快行肾活检已明确诊断 。
❖ ②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； ❖ ③血清IgA增高。
2、IgA肾病的病理诊断
❖ ①光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本 的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质 增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜 区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson 三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA 肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本 正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成 以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾 病的临床表现、病程有一定关系。
❖ （1）外感毒邪：IgAN血尿常继发于风热毒 邪所引起的咽喉肿痛，皮肤疮疡等症之后， 此为感受风热邪毒或热蕴日久蓄结，热毒循 经下侵于肾，损伤脉络；
❖ （2）药源性：长期大量应用抗生素，滥用肾 上腺皮质激素、细胞毒类药物等而致机体阴 阳失调，水火失济而内蕴邪热瘀毒，灼伤脉 络、迫血下溢发为血尿。血本阴精，长期血 尿耗伤气阴，反之更加重邪热耗气伤阴又可 致气虚，以至血尿不止，缠绵难愈。
张琪教授辨治IgA肾病的经验
❖ 张老认为IgA肾病属于本虚标实的病症，肝肾 阴虚或气阴两虚是其本，为导致IgA肾病发病 的内在因素；邪热瘀毒其标，是促发IgA肾病 产生的外在原因，内外合邪为本病的病因所 在。
1、肾阴虚是IgA肾病血尿发病及病机演变
的关键环节
❖ 张老认为IgA肾病血尿的发病及其病理机转的 内在原因为肾阴亏虚，阴虚内热则血被迫而 离经外溢。阴精亏虚，脏腑不荣，外受客邪 为外在因素，外邪入侵与虚热同气相求、相 互助长，使热邪炽盛，循经伤及肾络出现血 尿。素体阴虚，肾阴不足，水不涵木，易出 现肝肾阴虚征象，阴精耗损久必伤气，进而 形成气阴两虚之候，临床上肝肾阴虚及气阴 两虚证候是IgA肾病血尿出现最为普遍的证候 。
iga肾病诊治指南
药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以 减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降 低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成， 可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染 史，如上呼吸道感染、肠道感染等 ，提示感染可能与IGA肾病发病有 关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症 反应可导致肾小球基底膜损伤， 使得大分子蛋白质漏出，形成蛋 白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们 对IGA肾病有了更为全面深入的 了解，为后续的诊治提供了重要 依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积 导致肾小球系膜细胞增生，使得 肾小球滤过膜增厚，影响肾小球 的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展 ，肾间质纤维组织增生，肾小管 萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻 度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者 ，目标是防止病情恶化、减少并发症、 提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进 行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担 、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血 尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况 也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人 群。具体的预防措施包括避免或减少接 触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血 压、糖尿病等），保持良好的生活习惯 （如充足睡眠、合理饮食、适度运动） 。
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
IGA肾病分期治疗方案
IGA肾病分期治疗方案IGA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其特点是肾小球系膜区有IgA免疫复合物的沉积，常导致进行性的肾小球肾炎和肾功能损害。
根据病变的进展程度，IGA肾病可分为不同的分期，每个分期都有相应的治疗方案。
第一期：轻微病变型轻微病变型的IGA肾病通常不伴随明显的症状和肾功能损害，治疗主要采用保守疗法，包括：1.管理高血压：根据血压水平选择合适的抗高血压药物，如ACE抑制剂或ARB等。
2.控制蛋白尿：控制蛋白尿有助于减缓病变的进展，常采用ACE抑制剂或ARB等药物。
3.饮食调整：限制钠盐的摄入，避免高盐饮食，可有助于降低血压和减少水肿。
第二期：局灶性增生性病变型局灶性增生性病变型的IGA肾病可能出现轻度的肾功能损害和蛋白尿，治疗目标是减缓病变的进展并控制症状，治疗方案包括：1.抗炎治疗：短期使用糖皮质激素如泼尼松，可减轻炎症反应并抑制免疫反应。
2.蛋白尿控制：使用ACE抑制剂或ARB等药物控制蛋白尿的水平，减少肾小球肾小管的蛋白漏出。
3.控制高血压：根据血压水平选择合适的降压药物，如钙通道阻断剂、利尿剂等。
第三期：节段性坏死性病变型节段性坏死性病变型的IGA肾病通常伴有中度至重度的肾功能损害和蛋白尿，治疗目标是保护残存肾功能并减缓病变的进展，治疗方案包括：1.免疫抑制治疗：短期使用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫反应，并减少免疫复合物的沉积。
2.血压控制和蛋白尿管理：使用ACE抑制剂或ARB等药物进行血压控制和蛋白尿管理，减少肾小球的蛋白漏出。
3.营养支持和贫血治疗：保持良好的营养状况，必要时，静脉补液以及用于治疗贫血的药物如铁剂、促红细胞生成素等。
第四期：进行性肾小球肾炎型进行性肾小球肾炎型的IGA肾病表现为进行性的肾功能损害和严重的蛋白尿，治疗目标是延缓肾功能衰竭的进展，并提供肾脏替代治疗，治疗方案包括：1.血液净化治疗：包括血液透析和肾脏移植等，用于替代肾脏功能和改善患者的生活质量。
IgA肾病
IgA肾病IgA 肾病IgA肾病是指肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有IgA免疫复合物为主的颗粒样沉积，同时有系膜细胞增生，基质增多，系膜区电子致密物沉积，临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。
因为1968年法国学者Berger首次报告，故又称为“Berger病”。
现已公认IgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎，也是导致终末期肾衰常见的原因之一。
其发病率有明显的地区和种族差异，白种人和黄种人的发病率明显高于黑种人，欧美国家的发病率约在工O％左右，而我国和东南亚地区的发病率可以高达30％一40％，进入肾功能不全者可达20％一30％。
本病可发生于任何年龄，但80％发生在16—35岁。
临床以反复发作性的肉眼血尿、持续性镜下血尿和/或蛋白尿、腰痛等为主要特征。
由于本病发病原因和病理机制迄今还不明了，现代医学仍缺乏有效的治疗方法和控制措施，因此，人们寄希望于中医药，通过运用现代科研方法，发挥中医药和中西医结合优势，以期寻求治疗IgA，肾病的有效方法。
中医学可根据IgA肾病的临床特性，将IgA肾病归属于尿血、血淋之中。
《内经》中有“胞移热于膀胱，则癃溺血”，“悲哀太甚则胞络绝，胞络绝则阳气内动，发为心下崩，数溲血也”记载。
张仲景也指出：“热在下焦者，则尿血，亦令淋泌不通”，“少阴病，八九日，一身手足尽热者，以热在膀胱，必便血也。
”均认为尿血的病机与下焦的热盛有关。
唐宋时期认识尿血的病机突出了虚证的重要性，如房劳、虚损、虚热等。
清代医家则重辨证论治，如《血证论》对尿血的辨治则以虚实为纲，内外因为目，“外因乃太阳、阳明传经之热结于下焦”，“内因乃心经遗热于小肠，肝经遗热于血室，”“尿血治心肝而不愈者，当兼治其肺，肺为水之上源，金清则水清，水宁则血宁，盖此证原是水病累血，故治水即是治血。
”提出止血、消瘀、宁血、补血为治疗血证的四大纲要。
现代则认为本病多属本虚标实、虚实夹杂之证，可按急性发作期和慢性进展期进行分期分阶段辨证论治，充分体现出中医药和中西医结合治疗本病的优势。
IgA肾病治疗进展PPT课件
因急进性肾炎属于恶性肾炎， 早期诊断，及时强有力治疗直接关 系到预后，故应积极采取治疗措施 。皮质激素、免疫抑制剂和抗凝剂 的三或四联治疗、血浆置换加免疫 抑制剂均被使用，且有一定的稳定 肾功能、降低蛋白尿和减轻血尿作 用。
六、展望 近年来，IgAN进展迅速，新的 治疗方法层出不穷，临床上也积累 了不少经验，不少还进行了循证医 学分析。但现有的治疗，包括肾上 腺皮质激素、免疫抑制剂、ACEI、 ATIRA和鱼油等，其疗效多属缓解 症状、改善病情和延缓病变进展。
持续重度镜下血尿常有进行 性慢性肾小球和间质病变。临床 上在两次肉眼血尿发作之间有持 续镜下血尿，也是预后不良的标 志。 治疗血尿的方法至今文献报 告有以下几种：
1.扁桃体切除： 可降低肉眼血尿发作次数，减轻 镜下血尿，也可减少蛋白尿并降低血 清IgA和免疫复合物。 6岁以下儿童和有肾损害的不宜做 扁桃体切除。 治疗其他慢性病灶也有同样效果。
IgA肾病治疗进展
IgA肾病（IgAN）是一种具有共 同免疫病理特征的临床综合征，为 最常见的肾小球疾病。本病曾被认 为预后良好，尤其在儿童期起病者。
但长期大量病例随访观察发现 IgAN达到成人期有不少患者逐渐进 展到终末期肾病（ ESRD ），能达 到完全缓解的仅为30％。 一些病例进展缓慢，肾小球瀘 过率（ GFR ）以每年 1 － 3ml/min 降 低；而另一些，尤其表现为肾病综 合症者，则以每年9ml/min下降。个 别可呈急进性肾炎经过，在数月内 达到ESRD。
2. 强力霉素： Kincaid-Smith等观察用强力霉 素（doxycyclin）100mg/d达12个 月，12例中9例镜下血尿减轻，其 中7例达正常范围。
3.苯妥因钠(phenytoin): 有降低血清IgA效果，多年前 Egged曾报告可降低肉眼血尿发作 次数，但不降低蛋白尿。
IGA肾病治疗指南
I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。
IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。
2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。
KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。
KDIGOIgA 肾病指南共有19条。
推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。
证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。
表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。
强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。
lgA肾病是什么,如何治疗？
lgA肾病是什么,如何治疗？IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA（免疫球蛋白A）或IgA沉积为主，伴有或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球疾病。
在临床上具备较高的发病率，为目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，约占全部肾活检病例的10-40%，原发性肾小球疾病的20-50%。
我国是IgA肾病的高发国家，约占原发性肾小球疾病的45-50%,80%IgA肾病患者为青壮年，绝大部分患者病情呈慢性进行性发展。
IgA肾病的早期临床症状不明显，使得很多患者都是在偶然间才发现自己的病情，甚至有很多患者是因病情加重出现反复发作性肉眼血尿，经临床检查，呈现出镜下血尿，伴不同程度的蛋白尿、肾功能不全、高血压等，才得知自己患病的情况，所以临床上IgA肾病的临床表现有较强的隐匿性。
由于近年来，社会群体中患有肾脏疾病的群体逐渐增多，导致IgA肾病的发病率显著提升，并且lgA肾病属于慢性病症，很难恢复，临床仅有10%的患者能够达到彻底治愈的效果直至停药，约1/3的患者在发病10年后进展到终末期肾脏疾病（ESRD）-尿毒症。
因此临床格外重视有关于该方面的健康教育，以确保患者在患病后，积极配合治疗和护理，提升后续的生存质量。
为此，希望通过本文的内容能够提升大家对IgA肾病的了解。
一、治疗方式目前，IgA肾病治疗的重点在于保护修复肾功能、减少蛋白尿、控制高血压、延缓IgA肾病的进展，可采用的治疗方式包括中西医结合治疗、对症治疗、糖皮质激素治疗、免疫调节、饮食疗法等，而具体的治疗方案需要以患者的实际病情为基准，以确保治疗方案的对症性和有效性。
具体内容如下：（1）单纯性血尿：当除了单纯性血尿，患者尚未发生其他临床表现时，表示病情尚轻，不需要特殊的治疗，只要在生活中保持科学的生活习惯，规律作息，确保充足的睡眠，劳逸结合，防寒保暖，预防感冒，并且避免使用肾毒性药物等，但如患者伴有上呼吸道感染，则易加重病情，应该及时抑制上呼吸道感染，避免炎症的进一步扩散，避免lgA肾病的加重，如患者伴有扁桃体发炎，可以先服用药物抑制炎症，如呈现出反复感染的情况，则可以根据实际情况通过手术（在病情稳定、感染控制后实施）摘除扁桃体，以降低血lgA含量。
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以上有关肾脏固有成分在IgAN中可能致病作用 的研究Байду номын сангаас移植肾的IgAN，提示自身免疫发病的可能 性是存在的，即抗体对正常或“种植”的抗原产生 了自身免疫反应。
㈡炎症细胞因子及炎症介质的作用
IgAN是以系膜IgA沉积为主的免疫复合物 病，主要病理改变为系膜细胞及基质增生，严 重者出现增生硬化、新月体。
美国及北欧则为3~6：1；
我国约为3：1，但缺乏儿科资料。
三. 病因和发病机理
IgAN的确切发病机理尚未完全清楚，多种因 素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免 疫复合物引起的肾小球疾病。
㈠免疫功能异常
⒈免疫沉积物的特性
IgAN病人的肾小球系膜区均有IgA或以 IgA为主的免疫复合物沉积，并有C3的广泛沉 积，在患者的皮肤和小动脉上可见到同样的 沉积物。
大部分病人的血清IgA水平或含有IgA的 免疫复合物 (IgA-IC)升高，且与临床发作同 步。
支持IgAN是一免疫复合物性疾病。 目前认为，肾组织中沉积的此种免疫复
合物主要是多聚体IgA1亚型。
⒉抗原的来源
食物抗原：包括卵蛋白、酪蛋白、谷胶 蛋白、牛血清白蛋白等。
已证实当短期内限制蛋、肉、谷蛋白等 食入，部分病人血清IgA-IC水平下降到正常水 平，血尿、蛋白尿也减轻，而再给予牛奶食 入，约10~15％病人血清IgA-IC水平又升高
IgAN有原发性及继发性之分。
原发性者目前病因不明者；
继发性指继发于其它系统性疾病如紫癜 性肾炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致 的属继发性IgAN，不在讨论范围。
原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中 常见的一种类型，也是引起终末期肾衰的原 因之一。
二. 发病情况
㈠ 发病率
欧洲占原发性肾小球疾病肾活检标本中的16~20％。
北美约占4~10％。
美国约为10%，但在特殊人群：印地安人，达35%；
黑人很少见（不管美国还是非洲）。
亚洲及澳洲发病率最高，约占30％~40％，尤其是日
本、新加坡、澳大利亚，约占所有肾小球疾病的50％。
我 国 成 人 IgAN 的 发 病 率 约 占 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的
26~34％。
尿检发现IL-6活性增加，且与系膜细胞增生 及小管间质损伤程度呈正相关。
日本学者在30%的IgAN病人的肾活检中发现系 膜区的巨噬细胞克隆刺激因子(MCSF)以及单核细胞 化学吸引蛋白1 (MCP-1)呈阳性结果，而以上这些化 学刺激因子能刺激系膜细胞及系膜基质的增生。
IgAN时T细胞功能改变表现为IgA特异性 辅助T细胞增加以及抑制性T细胞减少，即 CD4/CD8的比值增加，使B细胞合成IgA增多。
⒋自身免疫和IgA肾病
某些病人血清中对基底膜Ⅰ、Ⅱ及Ⅳ型胶原、 层连蛋白等成分的抗体增加，血清中IgA-纤维连接 蛋白(IgA-Fn)复合物增加；
循环中IgA抗体能与部分IgAN病人系膜细胞起 反应；或与IgAN病人咽部细胞共同培养的成纤维细 胞起反应；或与体外培养的人系膜细胞胞浆抗原反 应。
分泌型IgA（SIgA）合成于粘膜下固有层中的 浆细胞，是参与粘膜局部免疫的主要抗体，在粘膜 免疫中发挥抗感染和抗其他异物侵袭的局部防御作 用。
如在消化道中，SIgA为主的Ig作为粘膜保护性 屏障，可阻断细菌对粘膜的吸附，中和抗体，灭活 病毒及阻止食物中未分解的蛋白质吸收，因而避免 微生物、食物抗原过多进入血循环而引起的免疫反 应。当胃肠道粘膜免疫系统受损，或有过多抗原存 在，就会造成粘膜屏障作用减弱，致抗原进入血液 引起全身免疫反应。
IgA肾病 诊断及治疗进展
一. 概述
IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫 病理学诊断病名。
特征：是肾小球系膜区或/和毛细血管壁有 弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积， 这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系 膜增生。
临床表现：以血尿最常见，但有多种类型。
1968年由Berger首先报道，故又名Berger 病。
细菌及病毒：如肺炎球菌、大肠杆菌、 腺病毒、巨细胞病毒、乙肝病毒等。
在我国，乙肝病毒性肝炎相当多见，在 国人IgAN中血清HBsAg阳性率较高。
⒊免疫清除和免疫调节功能异常
免疫复合物的过度产生并沉积于系膜区， 主要与机体以下几方面的因素有关：
⑴粘膜屏障缺陷
IgA系统分为血清型和分泌型两种。
⑵免疫清除功能的缺陷
正常人体内有完整的转运、清除IC的功能。
生理情况下，血循环中IC通过经典途径激活补 体并固定于补体C3b，通过RBC表面CR1(即C3b受 体)输送到肝、脾，被表面富有IgFc受体的巨噬细胞 所清除。
IgAN时这种免疫清除功能下降，原因：
⒈由于IgA-IC是经旁路激活补体，固定补体能 力差，故不易被RBC转运。
我国儿科统计占7.3％。（全国20单位，79~94年， l68
/2315例肾活检标本）。
差别原因：环境、遗传、医疗普及水平及是否肾活检
有关。
㈡ 发病年龄、性别
⒈年龄：
任何年龄， 16~25岁为多。
我国儿科6岁以上占96.4％，6岁以下仅
占极少数。
⒉性别：各国报道不一。
日本男女比例为2：1；
⒉红细胞表面CR1数量减少，其结合清除IC能 力明显下降。
⒊IgAN合并肝病时，巨噬细胞的数目减少，造 成了IgA-IC的清除减少。
⑶免疫调节异常
研究发现，IgAN患者产生IgA的淋巴细 胞数增多，这些淋巴细胞能自发或受体外多 克隆刺激后产生 IgA，主要是多聚体IgA。
IgA产生高度依赖T细胞，产生增加提示 T细胞功能改变。
在系膜增生的过程中细胞因子及炎症介质 起重要作用。
实验证实IL-1在IgAN动物模型中活性增高。
IL-1属多功能细胞因子，可直接使 B细胞或通过
辅助性T细胞间接促进B细胞分裂增殖，使Ig分泌
增加。
在转基因小鼠动物试验中，亦表明系膜细胞 的增加与多种细胞因子，如血小板源生长因子 (PDGF)、胰岛素样生长因子 (IGF- 1 )及生长因子 (GF)相关。