垂体瘤-中国垂体腺瘤外科治疗专家共识
垂体腺瘤
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颅内主要肿瘤的发病率
• 正常垂体呈卵圆形 ，大小 1.2×1.0×0.5cm， 肉眼为桔红色，质 韧; • 女性大于、重于男 性，且妊娠时呈现 生理性肥大； • 位于颅底蝶鞍垂体 窝内。
垂体供血动 脉为垂体上 动脉与垂体 下动脉，来 自颈内动脉 的床突上段 与海绵窦段
• 垂体腺可分为前叶（腺 垂体）与后叶（神经垂 体）两部分。 • 前叶现已知其分泌的激 素有生长激素、泌乳素 、甲状腺刺激素、促肾 上腺皮质激素、促卵泡 激素、黄体生成素和黑 色素刺激素7种。 • 后叶：神经垂体，分泌 抗利尿激素，内含加压 素和催产素。这些激素 都在下丘脑内合成，经 垂体柄输送并储存于神 经垂体中，后释放到血 液内，其功能为控制体 内水和电解质平衡，一 旦垂体柄或视上核垂体 束纤维的起源细胞受到 损伤，将会引起尿崩症 。
当肿瘤突破鞍膈，鞍内压降低
，疼痛可减轻或消失。 • 晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展 侵及颅底硬膜及血管和压迫三 叉神经而引起 • 少数巨大腺瘤可造成脑脊液循 环通路梗阻，出现脑积水导致
颅内压增高，头痛剧烈
—视力视野障碍
• 在垂体腺瘤尚未压迫视神 经视交叉前，多无视力视 野障碍
• 肿瘤长大后，约60～80％ 的肿瘤向上压迫视通路不 同部位，而致不同视功能 障碍
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垂体功能低下症状
垂体前叶功能减退 促性腺分泌不足 性欲减退、阳萎、不 育、第二性征不明显，体毛稀少、脱 落。 促甲状腺激素分泌不足：畏寒、疲劳 无力、精神不振、食欲减退、嗜睡 促肾上腺皮质激素分泌不足 ：虚弱无 力、厌食、血压偏低、低血糖 生长激素分泌不足
诊断
• 垂体腺瘤诊断规范化包括重视临床症状、
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代谢异常： 肥胖是最常见的表现，脂肪代谢紊乱和分布异引 起向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫 ，是过量皮质醇和胰岛素分泌的结果；75-85%病 人有高血压，高血压发生冠心病、中风等并发症 是本病的主要死因之一。
中国垂体催乳素腺瘤诊治共识(2014版)
・标准与规范・ＤＯＩ：１０畅３７６０／ｃｍａ畅ｊ畅ｉｓｓｎ畅０３７６－２４９１畅２０１４畅３１．００４通信作者：王任直，１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｇｒｚ＠１２６畅ｃｏｍ；郁琦，１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科，Ｅｍａｉｌ：ｙｕｑｉ＠ｐｕｍｃｈ畅ｃｎ中国垂体催乳素腺瘤诊治共识（２０１４版）中国垂体腺瘤协作组 催乳素（ＰＲＬ）腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤，约占成人垂体功能性腺瘤的４０％～４５％，以２０～５０岁的女性患者多见，成人患者男女比例约１∶１０。
规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要的意义。
一、临床表现垂体催乳素腺瘤的主要临床表现为性腺功能减退及其继发症状，可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异；还可有垂体占位产生的局部压迫症状；垂体混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病患者，还可出现其他激素水平增高相应的临床表现。
１畅高催乳素血症临床表现：（１）性腺功能减退：青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退，即女孩原发性闭经，男孩无青春发育，睾丸容积小。
育龄期女性多有月经周期的改变，出现不同程度的月经稀少甚至闭经，通常影响排卵，引起不孕。
血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩，阴毛脱落，外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。
男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。
因男性患者症状隐匿且特异性低，常被忽视导致就诊时间晚。
（２）泌乳：女性高催乳素血症患者中３０％～８０％发生自发或触发泌乳，出现性功能低下后由于雌激素水平低下，泌乳的发生率也降低。
男性患者可有轻度乳腺发育，少数患者也可出现泌乳。
（３）体重增加：具体病因不清，可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关。
２畅肿瘤局部压迫症状：多见于垂体催乳素大腺瘤。
垂体瘤
垂体瘤垂体瘤（pituitary tumours）是一组由垂体前叶和后叶及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。
临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%，无症状的微腺瘤较常见。
以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。
此外，鞍旁组织发生的肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤、室管膜细胞瘤等可侵入鞍内，多种转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。
本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在30～50岁之间。
【病因和发生机制】垂体瘤的病因及发病机制尚未完全阐明，其研究曾出现过两种学说，即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。
现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为两个阶段——起始阶段和促进阶段。
在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用。
即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。
一、垂体瘤细胞自身内在缺陷现在运用分子生物学技术已弄清大多数有功能的及无功能腺瘤是单克隆源性的，源于某一个单个突变细胞的无限制增殖。
发生变异的原因为癌基因的激活和（或）抑癌基因的失活。
二、旁分泌与自分泌功能紊乱下丘脑的促垂体激素和垂体内的旁分泌或自分泌激素可能在垂体瘤形成的促进阶段起一定作用。
三、下丘脑调节功能紊乱下丘脑抑制因子的作用减弱对肿瘤的发生可能也有促进作用。
【分类和病理】垂体瘤的分类：①按内分泌功能分类：根据肿瘤细胞有无合成和分泌具有生物活性激素的功能，可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。
功能性垂体瘤又可按其分泌的激素不同而命名，如PRL瘤，GH瘤，ACTH瘤，TSH瘤，LH/FSH 瘤及混合瘤等。
②根据影像学检查特征分类：如根据垂体肿瘤的大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm) 和大腺瘤（直径＞10mm）；根据肿瘤扩展情况及发生部位可分为鞍内，鞍外和异位性垂体瘤；根据有无侵袭周围组织，可分为侵犯性和非侵犯性垂体瘤。
③按免疫组化和电镜持征分类，根据免疫组化结果在高倍镜下就可将不同腺瘤进行分类，必要时亦可根据其超微结构特征来协助分类。
垂体腺瘤
2，促甲状腺激素（TSH） ，其作用是促进状腺激素的合成。 3，促肾上腺皮质激素（ACTH） ，其作用是促进肾上腺合成糖
皮质激素，盐皮质激素和性激素。
4，促性腺激素：促黄体生成激素(LH)和促卵泡成熟激素(FSH)， 5，催产素（垂体后叶素） 含缩宫素和抗利尿激素。 6，泌乳素（PRL）和血管加压素又称抗利尿激素(ADH) 。
垂体大腺瘤：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内见突向鞍上的肿块，T1WI 及 T2WI 呈 等信号，增强扫描呈明显均匀强化；垂体柄显示不清，视交叉受压上抬。
垂体大腺瘤：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内见突向鞍上的不规则肿块，肿块可见 「束腰征」，T1WI 呈等信号，T2WI 呈等信号，增强扫描呈明显均匀强化；垂体 柄显示不清，视交叉受
4.此外还有一种叫做“甲状腺功能减低继发垂体增生 ”的疾病，这病其实是我们喉结下的甲状腺“太懒了不 工作”，而垂体只好憋着劲催它，结果自己变得越来越 大；有经验的医生会注意到患者有乏力、便秘、皮肤干 、水肿等等甲状腺功能减低的表现，而避免误诊为“垂 体腺瘤”，因为这种情况下做了手术病情不但不缓解， 还会进一步加重！
其它还有促卵泡生成激素(FSH)、促黄体生成激素(LH) 型垂体瘤，促性腺激素释放激素（GnRH）腺垂体FSH和 LH细胞分泌FSH和LH，FSH正常值：120ug/l,LH为40ug/l 。垂体FSH/LH腺瘤时，FSH/LH增高，垂体功能低下时， FSH/LH低。临床主要表现为女性月经紊乱、不育，男性 主要表现为男性性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤 可以是单独发生，也可以是两种以上激素分泌增多的混 合性肿瘤，临床表现也有相应的混合症状。
小剂量地塞米松抑制试验口服地塞米松0．5毫克，1次／6小时 ，共2天。于服药前及服药第二天5留24小时尿查尿游离皮质醇， 于服药前及服药第三日晨8时抽血测定促肾上腺皮质激素和皮质 醇。服药后尿游离皮质醇应抑制到＜69nmol/／24h，血皮质醇应 ＜82．8 nmol／L。
垂体瘤最佳治疗办法
垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。
临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。
男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。
临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。
1临床表现1.激素分泌异常症群激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少症群。
当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，因促性腺激素分泌减少而闭经。
不育或阳痿常最早发生而多见。
2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群（1）神经纤维刺激症呈持续性头痛。
（2）视神经、视交叉及视神经束压迫症患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变；其他压迫症群。
3.垂体卒中。
4.其他垂体前叶功能减退表现。
2诊断1.临床表现病人年龄，性别，患病后不适症状，身体的变化。
2.内分泌检查由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体瘤激素已经发生改变。
一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。
3.影像学（1）头颅X线平片这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。
（2）CT扫描仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊。
不能作为诊断垂体瘤的主要工具。
（3）MRI检查是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系。
即使直径2～3毫米的肿瘤也可以显示出。
但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似，两者难以区分，还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。
4.病理学检查这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低。
病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型。
免疫组化染色，根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，敏感度高，但误诊率也高。
电子透视显微镜观察，根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型，临床很少使用。
3鉴别诊断在临床上，垂体瘤的发病主要是发生在垂体上的良性肿瘤，同时又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，占中枢神经系统肿瘤的10%～15%。
垂体腺瘤的外科治疗进展
塑ｊＥ匡药呈螋生！旦箜２１鲞箜至塑丛！照ｉ丛苎型地型：２塑：坠圣！地：№：至等ｎ４１加用泼尼松３０ｍｇ／ｄ１２１服治疗甲亢性肝损害黄疸型１７例，１—２周后肝功、，１３、Ｔ４明显好转，症状缓解，应用１～３个月后逐渐减至停药。
结果表明甲亢性肝损害重者使用糖皮质激素可有效地控制病情。
２中医治疗（愈瘿降酶汤）钱秋海等【２１应用自拟基本方愈瘿降酶汤治疗３０例甲亢性肝损害患者并与他巴唑联合肌苷口服治疗甲亢性肝损害３０例作对照观察。
对照组给予他巴唑５ｍｇ，３次／ｄ，配合保肝药肌苷０．４９，３次／ｄ，口服。
治疗组单纯给予愈瘿降酶汤治疗，愈瘿降酶汤由生黄芪、麦冬、五味子、夏枯草、制鳖甲、茵陈、炒栀子、茯苓、田基黄、丹参、楮实子等组成。
ｌ剂，ｄ，水煎取汁４００ｍｌ，分早晚２次口服。
２组均以１个月为１个疗程。
治疗组总有效率为９６．７％，对照组总有效率为６６．７％，２组比较差异有统计学意义（Ｐ＜Ｏ．０１）。
临床观察结果表明，愈瘿降酶汤不仅能够明显改善甲亢性肝损害患者的临床表现，还能明显改善患者肝功能、甲状腺功能等实验室检查指标，与治疗前相比，其疗效明显优于对照组（Ｐ＜０．０１），说明愈瘿降酶汤有显著的保肝降酶和改善甲亢的作用。
３中西医结合治疗韩秋玉等【ｌ副采用中西医结合治疗甲亢伴肝损害２２例，中医治疗采用清肝泄热，化湿解毒，配合养阴之法。
基本方：柴胡、赤勺、夏枯草各１０ｇ，虎杖、半边莲各１５ｇ，山豆根６ｇ，龟山甲、麦冬、天冬、天花粉各１０ｇ，１剂／ｄ，分２次服。
西药给予他巴唑３０ｍｇ／ｄ，分３次服。
３０ｄ为１个疗程。
总有效率９０．９ｌ％，血清Ｂ、Ｔ４、枷’较快恢复正常。
由此可见，采用中西医结合治疗甲亢伴肝损害可迅速控制甲亢症状，防止肝功损害。
甲亢性肝损害与甲亢合并病毒性肝炎及抗甲状腺药物所致肝损害治疗有所不同。
甲亢性肝损害轻者使用控制甲亢药物可以减轻肝损害，重者使用糖皮质激素可有效控制病情；合并病毒性肝炎垂体腺瘤的外科治疗进展庄新海邓志锋２２１者应同时针对相应肝病进行治疗，并注意服用抗甲亢药物而加重肝损害；抗甲状腺药物所致肝损害则必须停用抗甲状腺药物，而选择其他治疗方法。
垂体瘤的相关知识及围手术期的护理
6.术后常见并发症护理：
1）尿崩症：应监测每小时尿量，尿量 持续300ml/h且进行性增多或总量达 4000ml/d并伴脱水征象者，可诊断为尿崩 症。严格记录每小时尿量，配合医生进行 血生化指标检测，遵医嘱给予垂体后叶素， 顽固性尿崩症患者经口服弥凝片。鼓励病 人多吃含K、Na的食物。必要时给予10%比 氯化钠注射液静脉滴注或口服补液盐。
你现在学习的是第24页，课件共31页
6）保持水电解质及酸碱平衡 ：术后1 d 或2 d为多尿高峰期，可出现高钠血症，需 经常监测血钾、血钠浓度，恢复期易出现 低钠血症，应针对病因补钠。应以经口补 液为主，补钠要适量并观察病人意识变化 ，倾听病人主诉，轻者可口服补钾药物， 重者静脉补充，以防止发生电解质紊乱及 酸碱失衡。
你现在切 忌患者自行拔除，一般术后3—5 天会给您拔除填
塞物，有脑脊液鼻漏者拔除较晚，嘱患者保持面部 的清洁，不要用手指、棉球及纱布等堵塞鼻腔，防 治逆行感染。
5、口腔护理：由于术后鼻腔填塞，病人用鼻呼
吸改为用口呼吸，导致口腔黏膜干燥、口唇干裂， 每天口腔护理2次，可用一湿纱布覆盖于口唇上，口 唇干燥者予温开水湿润，干裂者予液状石蜡涂双唇
你现在学习的是第16页，课件共31页
2、饮食 手术后当天需要禁食禁水，术后第 2天早上就可进流质类的食物如米汤、牛奶、 温开水等，以少量多餐为好，适量地进食偏 咸的食物，而后逐渐过渡到半流质、普食。 饮食以高蛋白、高维生素、高热量为好，多 进食蔬菜、水果，保持大便通畅，以免大便 用力而造成伤口的愈合不佳。
你现在学习的是第29页，课件共31页
• 4 、定期复查 因本疾病会引起内分泌激素 水平的紊乱，出院后需要一段时间的凋整 才能恢复正常水平，所以出院后一定要门 诊随访，在医生的指导下定期复查内分泌 激素。此类肿瘤多为良性，术后复发可能 性极低，但如发现异常情况，应及时就医， 并注意定期复查半年内行CT或MRI复查1次。
垂体生长激素腺瘤的诊断与治疗
垂体生长激素腺瘤的诊断与治疗中国现代神经疾病杂志2005年2月第5卷第1期ChinJContempNeurolNeurosurg,February2005,V o1.5,No.1?垂体肿瘤临床与基础?垂体生长激素腺瘤的诊断与治疗雷霆张华楸舒凯牛洪泉李龄作为一种古老的疾病,垂体生长激素腺瘤导致的肢端肥大症是学者最早了解但又不断研究,不断认识的一种垂体疾病….对该病的每一次深入认识都促进了诊断和治疗方法的改进与发展.在被接受为是一个分泌器官之前,垂体一直被视为一个残余器官.Marie(1886)最早报告了2例患有严重肢端肥大症患者的临床表现,并与其他骨骼变形性疾病的病理学改变进行了鉴别诊断.遗憾的是Marie未能将肢端肥大症归于垂体疾病.直到数年后(1891年),Marie的学生Souza—Leite在继续研究其中1例患者的尸检时方才发现有垂体增大,但当时未能引起人们的注意.此后,Cushing对垂体疾病的发病机制,邻近组织损伤和垂体功能低下与亢进等方面进行了研究并发表了一系列专题文章.他的工作引起了当时世界范围对垂体肿瘤研究的兴趣,促进了垂体肿瘤现代观的形成12l.1925—1935年,人们逐渐认识到垂体前叶为病变的产生地,并证实了靶腺分泌的反馈调节作用.20世纪40年代末至50年代初,垂体受到下丘脑的调节为人们所认识.1960—1990年,神经内分泌的研究进入了一个黄金时代,诸如垂体激素及调节因子的分离提纯,序列分析和合成等项研究广泛展开.至此,垂体生长激素的调节机制基本形成了如下经典模式:下丘脑分泌生长激素释放激素(growthhor—mone—releasinghormone,GHRH),激活腺苷酸环化酶(adenylcyclase,AC),使细胞内环磷酸腺苷cAMP浓度升高,从而引起生长激素(growthhormone,GH)分泌增多【.近年来,分子生物学研究对生长激素腺瘤发病机制最重要的发现在于,几乎所有的垂体肿瘤都发生于单一的突变细胞.在生长激素腺瘤的家族性多发内分泌肿瘤1型中存在着染色体1lq13的缺失,提示其发病机制在于原有的抑制子基因的丢失.而染色体ll号抑制子区域的获得性突变也可能为非作者单位:430030武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科家族性内分泌腺瘤的原因.所以,目前对垂体生长激素腺瘤发病机制的研究主要集中在两个方面:一是垂体肿瘤起源于异常生理调节的结果(由于靶腺负反馈调节的丧失或丘脑下部异常的正向调节而导致过度刺激增生);二是垂体肿瘤起源于癌基因的激活或抑癌基因的丧失.随着分子生物学技术的进展,人们发现垂体生长激素腺瘤与G蛋白功能变异有关.研究结果表明,约40%的生长激素腺瘤患者存在编码Gsct基因(gsp基因)的突变,这些突变发生在编码Gsct基因的201号密码子CAT(编码精氨酸)或227号密码子CAG(编码谷氨酰胺,较少见).突变造成Gsct内在的GTP酶活性下降,Gsct—GTP不能水解而呈持续活性状态,腺苷酸环化酶持续激活,最终引起生长激素过度分泌.突变的Gsct基因被称作gsp癌基因17-111.有关gsp癌基因的研究,我们采用PCR—DNA序列分析法发现,国人生长激素腺瘤患者的gsp癌基因阳性率和突变种类与西方患者相同,表达率为30%~45%ll1.据朱涛等[1O1报告,通过PCR—SSCP分析,发现在42例被检测的肿瘤标本中有ll例存在Gsct第8外显子的突变.另有研究表明,肿瘤大小,向海绵窦的浸润程度,DNA聚合酶活性水平或Ki一67阳性细胞百分比,在gsp阳性和阴性肿瘤中也均无显着差异.一,诊断方法1.临床症状由于垂体生长激素腺瘤为颅内良性肿瘤,生长缓慢,早期可无明显临床症状.其发病机制主要是通过腺瘤细胞分泌的生长激素直接或间接[由胰岛素样生长因子一1(insulin—likegrowth factor一1,IGF一1)】作用于身体各个器官,表现为多器官受累.青春期前的儿童,由于骨骼尚未闭合,体格生长迅速,表现为"巨人症".在骨骼闭合之后,高生长激素水平促使软组织及骨骼组织在某些部位显着生长,而出现"肢端肥大综合征".肢端肥大症患者多有典型面容,如五官粗大,头颅变长,下颌突出及鼻大,唇厚等.手指,脚趾末端多呈杵状改变.心中国现代神经疾病杂志2005年2月第5卷第1—ChinJContempNeurolNeuro—surg,February2005,V o1.5,No.1.?5血管和呼吸系统疾病是导致肢端肥大症患者死亡的重要原因.由于心肌肥厚,心功能降低,可继发高血压或冠心病,称为"肢端肥大症性心脏病".舌体增大和咽喉淋巴组织增生容易引起上呼吸道阻塞, 导致患者睡眠中呼吸暂停.肢端肥大症可使得内脏器官普遍性肥大,胃肠道息肉和癌症发生率增加. 能量代谢方面,蛋白质合成增加,脂肪动员加速,血糖水平增高.部分患者可出现糖耐量降低或糖尿病.在内分泌方面,生长激素腺瘤患者常伴有多结节性甲状腺肿大,肾上腺皮质增生.由于生长激素腺瘤细胞多同时分泌催乳素(prolactin,PRL),患者也可出现月经紊乱,溢乳,性欲减退和阳痿.患者的皮肤多增粗,增厚,毛囊增多,毛发变粗,部分肿胀或患有黑棘皮症.目前临床上发现的生长激素腺瘤多为大型腺瘤或巨大型腺瘤,这可能与生长激素促进肿瘤生长有关.因而,其肿瘤压迫症状较其他类型的肿瘤常见,患者临床多表现为头痛,头晕,视力下降,视野缺损或眼球运动障碍.2.实验室检查在典型的临床表现基础上,还需结合实验室检查和影像学资料方才构成垂体生长激素腺瘤完整的诊断基础.实验室检查包括基础生长激素测定,胰岛素样生长因子测定以及生长激素兴奋或抑制实验等一系列检查.正常生长激素放射免疫测定值的上限为5g/L.由于生长激素分泌具有周期性,因而常用口服糖耐量试验(oralglucosetolerancetest,OGTY)进行检测,如果在口服糖耐量试验中生长激素水平被抑制低于1g/L,则可基本排除生长激素腺瘤.其他如促黄体生成激素释放激素(1uteinizinghormone—releasinghormone,LHRH),生长激素释放激素兴奋试验以及多巴胺抑制试验等亦可对下丘脑一垂体激素轴进行全面评价.在诊断过程中,除明确垂体生长激素腺瘤外,尚需进行相关检查了解患者全身器官损害和程度,如高血压,心脏病,糖尿病等,这些对术前评价及术后处理均至关重要.3.影像学检查随着影像学技术的发展,CT与MRI在垂体肿瘤的诊断和治疗方面具有重要意义. CT检查有助于判断肿瘤周围有无骨质破坏,内部有无卒中或钙化;MRI检查则对明确肿瘤性质,质地和了解肿瘤与周围组织关系方面有重要意义.此外,手术中X线检查和术中MRI检查也越来越为人们所重视.前者可帮助经蝶手术路径的定位.后者对术中全切除肿瘤和保护颈内动脉等重要组织结构具有积极作用.二,治疗方法垂体生长激素腺瘤作为一种以外科治疗为主要治疗手段的疾病,其治疗目标越来越高:全切除肿瘤,保护残余垂体功能,降低异常升高的激素水平至正常范围;同时缓解临床症状和并发症,特别是改善心血管,呼吸系统的症状和代谢方面的紊乱.常用的治疗方法包括手术,放射治疗和药物治疗【l.目前治疗生长激素腺瘤的主流方案为:首先行肿瘤全部或大部分切除,而后再通过放射治疗或药物治疗残余肿瘤,降低生长激素分泌水平.对鞍上或鞍旁的扩展型肿瘤,可先行药物治疗使肿瘤缩小至鞍内,同时降低生长激素分泌水平,再行手术切除,也能达到良好效果.1.手术切除垂体生长激素腺瘤的手术方法分为经蝶和经颅两种入路.对肿瘤较大主要向鞍上池生长,压迫视神经,侵入第三脑室,侧脑室或突入额叶脑组织中的肿瘤,多采用开颅经翼点或经额入路手术.但经蝶手术对多数局限于鞍内或部分向蝶窦,鞍上生长,尤其侵及海绵窦的肿瘤仍为首选术式【l4】.由于肢端肥大症患者的鼻腔相对较大,目前较多应用的术式是经单鼻孔一蝶窦入路.其优点在于到达鞍底路径短,不必处理鼻嵴骨质,缩短手术时间.垂体生长激素腺瘤切除完全后可用无水乙醇对瘤腔做进一步处理;向两侧海绵窦扩展者,可用特制的可弯曲刮匙进入海绵窦刮除肿瘤.为了达到肿瘤最佳切除程度,可将现代化的仪器如内镜,导航系统,甚至术中磁共振应用于经蝶手术中.据统计有56%-100%的患者术后生长激素分泌水平可降至10L以下,15%-20%1'l~于5Lt,故部分患者术后需施以相应的放射治疗或药物治疗.2.药物治疗对于术后血清生长激素水平>10I~g/L,或胰岛素样生长因子未恢复至正常范围者,需考虑行放射治疗和药物治疗.治疗生长激素腺瘤的药物多能抑制垂体生长激素腺瘤细胞分泌生长激素轴的不同环节.(1)生长激素释放抑制因子或类似物:生长激素释放抑制因子(somatostatin,SS)也称生长抑素,是由下丘脑分泌,具有抑制垂体分泌生长激素和促甲状腺激素(thyroid—stimulatinghormone,TSH)的作用.目前用于临床治疗的药物多为生长抑素类似物(奥曲肽,octreotide).术前应用此类药物可使肿瘤缩中国现代神经疾病杂志2005年2月第5卷第1期ChinJContempNeurolNeurosurg,February2005,V【)1.5,No.1小和软化.在应用奥曲肽治疗垂体生长激素腺瘤的研究中发现,奥曲肽对gsp基因阳性患者具有显着抑制生长激素释放的作用,而对gsp阴性者则抑制效果较差.这可能由于奥曲肽是通过作用于葡萄糖糖基转移酶(glucosyltransferase,GTP)调节蛋白而负反馈调节由gsp基因导致升高的腺苷环化酶水平,从而抑制生长激素释放.因而gsp基因可作为评价奥曲肽治疗人类垂体生长激素腺瘤效果的重要分子生物学指标.兰瑞肽为近年发展起来的新型缓释生长抑素类制剂.其与生长抑素受体的结合能力强于奥曲肽.每2周肌内注射1次,每次剂量为3Omg,国内外对其临床应用都取得了较好的效果.部分肢端肥大症患者常合并不同程度的头痛,可给予卡马西平(得理多)短时服用.有些患者为剧烈头痛,而生长抑素则是治疗该种头痛的最佳药物.此时其他止痛药物均不理想.(2)多巴胺激动剂:对肢端肥大的患者,口服多巴胺激动剂的有效率仅为10%.但对同时存在高催乳素血症或混合型生长激素.催乳素(GH.PRL)分泌腺瘤者,多巴胺激动剂则是适宜的选择Il5J.其应用剂量应从小剂量开始,直至达到最佳疗效剂量.此外,多巴胺激动剂和奥曲肽联合应用也能取得较好的临床效果.(3)生长激素受体拮抗剂:这是一种新开发的能与生长激素受体在结合位点1结合,抑制生长激素的生物学效应.目前这种药物尚在观察阶段,但对手术或其他药物临床症状控制无效的患者,特别是胰岛素样生长因子水平居高不下的患者具有一定作用[161.3.放射治疗对术中无法完全切除或术后MRI检查发现有少量肿瘤残余的患者,应进行正规的放射治疗.传统放射治疗的总剂量为45～5OGy,主要副作用是导致垂体功能低下.放射治疗适用于无法进行手术切除或有残余垂体肿瘤者,以及药物治疗失败和(或)拒绝接受其他治疗方法的患者;每阶段照射剂量不超过1.75Gy.放射治疗对降低生长激素和胰岛素样生长因子分泌水平或缩小肿瘤体积的效果缓慢.生长激素分泌水平降低的最快时期是行放射治疗的最初2年.三,预后与展望垂体生长激素腺瘤的治疗效果可以从临床症状,实验室检查指标和影像学改变等3个方面进行综合评估.临床症状的改善包括诸如视力好转,头痛症状消失或其他相关临床表现的改善;在实验室检查中,生长激素和胰岛素样生长因子则是反映肢端肥大症相关并发症发生改善的精确标记物.所以术后应早期进行生长激素评价,即术后2-4个月内进行口服葡萄糖耐量实验和胰岛素样生长因子检测.目前,评估生长激素腺瘤治愈或缓解的生化指标:术后血清生长激素水平基础值≤5IXg/L为生物学治愈;5-10g/L为临床缓解,>10Ixg/L说明病情仍处于活动期.另外对于手术后的患者,笔者建议于术后1～3个月复查MRI,观察肿瘤切除情况和是否需要接受进一步的放射治疗.对无明显肿瘤残余的患者,建议3-6个月定期复查MRI以确定肿瘤有无复发.综上所述,肢端肥大症诊断和治疗的每一次进展都是基础研究不断发展的结果;但目前研究中存在的问题如肿瘤的侵袭性,生长抑素耐受,生长激素第三调节途径的发现与作用等均有待深入研究.参考文献l雷霆,舒凯,郭东升,等.对垂体腺瘤发病机理研究的哲学思考. 医学与社会.2000,13:39—40.2NomikosP,LadarC,FahlbuschR,eta1.Impactofprimarysurgery onpituitaryfunctioninpatientswithnon—functioningpituitaryade? nomas—astudyon72lpatients.ActaNeurochir(Wien),2004.146:27-35.3雷霆,刘勤,刘暌.等.生长激素第三调节途径在人垂体生长激素腺瘤生长激素释放中的作用.中华实验外科杂志,1999,l6:429—431.4雷霆,薛德麟,AdamsEF,等.gsp癌基因在人垂体GH腺瘤的表达与GHRH对GH分泌效应比较.同济医科大学,1997,26(增刊):10—14.5FahlbuschR,GanslandtO,BuchfelderM,eta1.Intraoperativemag. neticresonanceimagingduringtranssphenoidalsurgery.JNeuro—surg,2001,95:381-390.6张作洪,白祥军,雷霆,等.垂体瘤与细胞内信号传导机制异常. 中华实验外科杂志,1999,l6:190—191.7LeiT,AdamsEF,BuchfelderM,eta1.Relationshipbetweenprotein kinaseCandadenylylcyclaseactivityintheregulationofgrowth hormonesecretionbyhumanpituitarysomatotrophinomas.Neuro—sugery,1996,39:569.8雷霆,薛德麟,AdamsEF,等.PKC在人垂体肿瘤增生中的作用研究.同济医科大学,1998,27:39—41.9朱涛,浦佩玉,杨树源.垂体腺瘤发生的基闲学研究.中华神经外科杂志,1995,l1:172—175.1O朱涛,杨树源,孙银水,等.垂体生长激素腺瘤中Gsct基因突变的PCR-SSCP分析.中华神经外科杂志,1997,l3:247—248.1lLandisCA,MasterSB,SpadaA.eta1.GTPaseinhibitingmutations activatetheMphachainofGsandstimulateadenylylcyclaseinhu—监2{】lfm生∞?7……u1l…I∞j,㈣l.341}~fiL/2㈨12¨.…^0蝙0竹怍c㈣^?中*b.20(~0,l7钳I¨?Jm…Il…rilltF【mv…I¨et(IlintoA2~]02I=.,¨hlI…"h,r_ll-…1'………【.II:1…1'J…Jmtrah2【】【口87:4~4058L4J?t￡,k1,"^蚺hm1lIk倬嗜醺筋膜竞一例报告世扦嚼.5Ⅲ胜{性他趣端帅帐f脚小施十JjI-20043JJ30I【^院』3t…m舵∞"小耀越肿帐.toR,脚j【轻堰墒盘热."{地慷腕m删奸呲B"J能傩辟.木to8艘馋斯j5一{r1硅州宙肿胜f捧雌完j卓删W瞎柬托【俸懈心Ito:368.悔"州小上姓filJ竹腱轩帅.:按fb州i徙一"饵{带州也册走州札监扦㈣*1H址黹f_}5H坚mF蹲叫m堪能着地r牲仲血州受懒"r背圳量"f舟能肌力5级,肌肉1i}I{帅幢^啸脯圳鬲.『{tl8肫涨位IJ】;}件c074L/l}竹m()q-IsI"缃0心i川唪率m她肄捕¨{fL性抗1挂兰吼Ⅲ鞍拂n衄x掩E¨D血在异带Ⅲ偿～啃慨耐斑J^院∞U^jm忏如'蛆'脐蛳肛I1P【【幢衄梳!^.嘶嶝陛受軎艘臌刊【_l_lgⅢ由J臂睦性舫憎惫靖r捷∞-¨?I咛.Rd臧精4El后患特觉牡灌啦肚雌质地立辅H?JIpfnt1:1蹲"F16一l惭t精心陆H1惋娜慌雌¨々5f)-1f{:l,院:HfJ链常船"{啃j功能i|I常秘,t讨诧峙雌筋胜斑l¨qi~illt"hi]itLiiJj『sl川ⅢI4J"光报¨:Sh,-_川¨综卉_蝻国々束叫般让由纪疵由{《矗刖山性蜒喘&性砸.咄盐竹渐动璺率州青Hf事',讹to坤他日啦I寝."谗啊氆噼蓉z辅助陆矗Ⅵ牲州lmH捧艘桃绑崛靠比高衄*球蚩f-}"琏舵器【一丘Ⅱ瞎犍细}融由车情拌性在理卞州扦血嚆穗靴腿础商Il1fJ…正龟删琳盘ntl0.226{Iln1m面【I1K雌#l?l1.十J【t山科J.I《【^#…"to#iirliMm蠕外20005:2025I『1I_R.",I^lIKI,,H1¨_In…nI]I1JIE~t,Il】ha t…f—IlI(Istf,tit~pBu~tl:3"h…?m'?Jfl?…r~glhl* jjMlul"i.Iq.f:IOII63"¨ffh…cⅢJ&l1n1I'Zt1-IIrHm¨"IHq123I5rJ{I『-2IllH-II22)qJ伊报々'-iUmW"0【～…地J*….Il¨】计1l1?Ⅱ1忡荨II曹推I削陆性舫采f^持疑崩脱flJ叭嶂竹增仆『≈f,li,J厦挺竹艘Ⅲm雎符辅悄啦响孵必越波到诛tOilItOt内组'川状川!rlll艟敲胁L.I常小州l¨J瞎断咄叫'c而咒叭诵状m帆酶激嘶.敞病坤托档肌丧rf:蚀rhr袍堆抑制刷溃疔什设肯|_地t嘛腑雌蛇0电在打史iN-ll¨撤,晦川特J清疗情麟舫雌斑教考号盘蘸iI1tlIfIIV~T[LF.fli]flJ~,f¨llIJ'…IjIl_l…ll1'ml…1.1…㈨…¨…¨一lIni"~llilt*IIII1~11¨_q4l【:S6~'--5702IItillK.I~ln,¨,IIPt1]hrd~gyI】rt41sii]1,Ill,i"n…iIi…_IJl- la…hil¨l『n‰¨J-~urolt'l口87】4r6J2637j1'r"11ⅦJSHk|l{…'】ihiIkI"㈨…Ⅲ,IIvithJ…_f¨lh…n"mvJlh"l…al~.d~illJ[/11"{rmffhrtomnh11Il…I|_rwltihil…l1.BJJI,¨.…l¨|11It)qg: 41l85】IR74H_-rilJE}JHMIh1.I1'11lf…LiitJ~ivHi]4ii…1……t1…lc1d[mlh~,h,ghh_u.¨,di,…'【|l】1Ⅲ…1}Iq^75:If衲p2of)8~7。
垂体瘤
脑垂体瘤脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10－15％。
绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。
脑垂体瘤简介垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长1.2cm，宽0.8cm，高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g，女性重0.45~0.90g。
垂体又分前后两页，前页为腺垂体，后页为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状腺激素（TSH）等。
垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。
脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。
北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12．2％。
临床表现脑垂体瘤脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。
其详细情况分别叙述如下：1．不同种类垂体腺瘤的内分泌表现文档冲亿季，好礼乐相随mini ipad移动硬盘拍立得百度书包(1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。
未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。
成人以后为肢端肥大的表现。
如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。
重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。
(2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。
男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。
垂体瘤
垂体微腺瘤的MR表现
①垂体局限性异常信号，T1加权较正常垂体信 号略低，T2加权分界不明显。
②垂体上缘局限性膨隆，垂体柄移位。 ③鞍底向下呈浅弧样凹陷。 ④动态增强早期，正常垂体强化明显，瘤体 不强化或强化轻微。
MR动态延迟增强扫描
• 垂体MRI常规增强扫描时，由于扫描速度较慢，采集 时机难以把握，通常微腺瘤与正常垂体强化近一致。
鉴别诊断
颅咽管瘤：常为囊性或囊实性，多有囊壁钙化，且以 鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。
鞍结节脑膜瘤：为鞍上脑膜肿瘤，可向鞍内生长，类 似垂体瘤，邻近的硬膜强化为其特征性改变。 动脉瘤：病变多在鞍旁，瘤壁常有钙化，瘤内有血流 的区域强化显著。 漏斗星形细胞胶质瘤：肿瘤本身的形态虽与垂体瘤相 仿，但肿块不累及鞍底骨质，部位偏后上。
空蝶鞍综合征：空蝶鞍是指垂体窝内脑脊液充 填，CT不能显示垂体组织，MR垂体明显受压 变扁，呈薄纸样位于垂体窝周围。垂体受压的 部位不同，空蝶鞍的表现各异：1)垂体前叶受 压：垂体前叶明显变扁平。2)前后叶均受压： 垂体柄伸入鞍内，呈“锚征”改变。3)鞍上结 构可向下疝。
• Rathke囊肿：是胚胎Rathke囊的残余，囊壁 有分泌功能，液体增多形成囊肿。CT、MRI 表现：1)垂体前后叶间的囊性病变；2)囊肿 信号与囊液的性质有关；3)增强后无强化。
放射治疗
• 放射性治疗是以控制肿瘤生长和恢复激素水平 为目的的治疗方式，因此常作为手术的辅助治 疗。 常规放射治疗方法包括Ｘ线放疗、直线 加速器Ｘ刀、伽玛刀等。其中以伽马刀立体定 向治疗最为常见。 • 当肿瘤与视神经粘连紧密时，放疗常受到限制。 目前的共识以肿瘤的直径＜３ｃｍ，与视神经 间隔３ ～５ｍｍ为适应证。
垂体瘤
• 垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体由 Rathke’S囊演变而来，而神经垂体由漏斗演变 而来。腺垂体包括远侧部、结节部和中间部， 神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体借漏斗 连于下丘脑，呈椭圆形，位于颅中窝、蝶骨体 上面的垂体窝内，外包坚韧的硬脑膜。
脑垂体瘤
脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10－15％。
绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。
垂体腺瘤(pituitary adenoma) 来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10%～20%，多在30岁～60岁之间，女性较多见。
垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65%。
垂体腺瘤的主要临床表现为：①分泌某种过多的激素，表现相应的功能亢进；②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体，使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明等。
[1]随着垂体瘤检测水平的不断提高，垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。
目前中国缺乏垂体瘤流行病学的调查资料。
根据美国流行病学调查，垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。
在正常死亡病人尸检过程当中，垂体腺瘤发病率各家报道不一，从9％到65％不等。
国外有一组研究表明，随机抽样选择100个正常人做鞍区的核磁共振检查，垂体瘤的检出率为16%，说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者没有表现出临床症状而已。
垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。
垂体瘤的临床表现千差万别，患者首诊的科室也会相对分散，最常见的就诊科室为内分泌科、神经外科、妇科、眼科、皮肤科、骨科、男科以及皮肤科等等。
在某些基层和专科医院，由于缺乏垂体瘤综合治疗的中心，患者往往辗转多个科室，长期得不到正确的诊断和治疗，从而贻误了病情，给患者造成了不必要的精神和物质的压力。
脑垂体瘤垂体瘤可以按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同来分类。
根据肿瘤大小的不同，垂体瘤分为垂体微腺瘤（肿瘤的直径小于1cm）和垂体腺瘤（肿瘤直径大于等于1cm）。
根据分泌激素的不同，又可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。
垂体肿瘤的大小与治疗预后关系密切。
大约70%以上的垂体无功能瘤是不需要治疗的，若没有相应的垂体功能低减的情况，临床上可以长期随诊。
最新垂体瘤-中国垂体腺瘤外科治疗专家共识
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•(3)鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI可能阴性。
[6]KatznelsonL, LawsER, MelmedS, et al. Acrome_gl_y:_a_n e_n_do_c_rin_e_so_c_ie_ty_cl_in_ica_l _pr_ac_tic_e_g_ui_de_lin_e_[J]. J Clin Endocrinol Metab.2014, 99(11):3933–3951 _______________________
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3．诊断 ：
•(1)相应的临床表现； •(2)内分泌学检查： 催乳素腺瘤：催乳素>150 μg/L并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清 催乳素<150 μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。
生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制 试验。如果负荷后血清生长激素谷值< 1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。 同时需要测定血清类胰岛素因子(IGF)–1。当患者血清IGF–1水平高于与年龄和 性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。
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二、垂体腺瘤手术治疗指征
垂体腺瘤概述及治疗
垂体的解剖及生理学
（Anatomy and physiology)
（1）解剖及生理
脑下垂体位于蝶鞍内。呈卵圆形，约大小，平均重量750mg（男350－700mg,女450－990）。女性妊娠时呈生理性肥大。
01
腺垂体由外胚层的拉克氏囊（Rathke氏）囊分化而来，神经垂体来自前脑底部的 神经外胚层。垂体藉垂体柄与三脑室底和侧壁的下丘脑有密切的联系。垂体前叶分成漏斗部，包围着垂体柄（鞍上）和远侧部（鞍内）
垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害 肿瘤压迫使其他垂体激素低下，引起相应靶腺功能低下 压迫蝶鞍区结构，如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、第三脑室、甚至累及额叶、颞叶、脑干等，导致相应功能的严重障碍。 垂体瘤好发于青壮年，对病人生长、发育、劳动能力、生育功能有严重损害，并造成一系列社会心理影响。患有垂体瘤疾病后应积极早期治疗。
肉芽肿：症状近似垂体脓肿，而且发展更快，除头痛，视力减退外，经常发生多组颅神经受损，多伴有垂体功能低下．病变累及范围广泛，例如鞍内，蝶窦内，鞍上，前中后颅等部位．影像学表现病变周遍硬膜强化明显。
胞性垂体炎：尿崩为主要临床表现。部分伴有垂体功能低下。影像学表现垂体柄明显增粗。垂体组织不同程度地增大。
垂体腺瘤的分类
1
既往按肿瘤细胞染色特性——嫌色性、嗜酸性、嗜碱性
2
目前为细胞分泌功能分类法——泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生长激素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。
如肿瘤直径分—— <1cm，限于鞍内生长称微腺瘤，确诊靠CT或MRI及血清激素水平测定，肿瘤直径 >1cm，突破鞍膈为大腺瘤，>3cm 为巨腺瘤。
素细胞腺瘤:
中国垂体催乳素腺瘤诊治共识 PPT
诊断及鉴别诊断
3.病理性高泌乳素血症
影响多巴胺生成或阻断垂体门脉系统致多巴胺不能到达垂 体：其下他丘脑-垂体肿瘤、浸润性或炎症性疾病、结节病、 肉芽肿及外伤、放射性损伤等；
PRL释放因子增多：原发性甲减、慢性肾功能衰竭、肝硬 化
治疗
药物
手 术（泌 乳素腺瘤）
放疗
高泌乳素血症
手术
未控制
控制
DA 控制 随访
随访
谢谢！
欢迎大家
临床表现
2.肿瘤局部压迫症状：
1）主见于大腺瘤 2）头痛、视野缺失（双颞侧偏盲） 3）影响III IV VI 脑神经时，会引起眼睑下垂、瞳孔对光反 射消失、复视、眼球运动障碍等 4） 脑脊液漏 5）其他垂体前叶功能减退
临床表现
3.多激素混合腺瘤或多发性内分泌腺瘤病症状
肢端肥大症 甲状腺功能亢进症 库欣综合征等 还可是多发性内分泌腺瘤病（MEN-1）的表现之一，注意 有无其他内分泌腺体功能异常的表现，如甲状旁腺功能亢进 症
治 疗 –外科
手术适应症：
1）垂体微腺瘤经药物治疗3-6个月无效或效果欠佳者； 2）药物治疗反应较大不能耐受者； 3）巨大垂体腺瘤伴有明显视路压迫、药物治疗无法控制血 催乳素及缩小肿瘤体积；或经药物治疗3-12月后，血催乳素 水平降至正常，但肿瘤体积仍没有变化，需考虑垂体无功能 腺瘤的可能；
治 疗 –外科
治 疗 –放疗
疗效评价：
单纯控制肿瘤生长可达到89%-100%；高泌乳素水平正常 化仅约30%；
垂体功能低下、视神经损伤、远期脑血管病、神经认知 障碍
治疗
多巴胺激动剂DA
控制
未控制，耐药或者不能耐受
诱发急性卒中、脑脊液漏
垂体腺瘤的治疗与护理
相关解剖-2
脑垂体的解剖
远侧部（前叶） 腺垂体 中间部 结节部 脑垂体 漏斗 漏斗柄 神经垂体 神经部（后叶）
正中隆起 垂体柄
腺垂体的正常解剖生理
占脑垂体的75%。腺细胞排列成索或团，网眼内有血窦。 细胞
○ 生长激素细胞：GH ● 泌乳素细胞：PRL ● 促肾上腺皮质激素细胞：ACTH ● 促甲状腺激素细胞：TSH ● 促性腺激素细胞：LH（黄体生成素）
尿崩的诊断与处理
尿崩是经蝶窦垂体腺瘤切除术后比较常见的并发症，几乎均见 于垂体微腺瘤。
尿崩多见于术后3 h以后，表现为尿量持续在300ml/h以上， 脉搏逐渐加快、血压逐渐降低、脉压逐渐缩小，皮肤粘膜弹性 较差，患者自觉烦渴难忍。
术后尿崩多为一过性，弥凝口服或皮下应用垂体后叶素后，多 在1~3天内稳定、1~2周内好转
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垂体腺 瘤的治 疗与护
理 202X
山东大学齐鲁医院神经外科
概述
1
垂体腺瘤是起源于垂体前叶细胞的
良性肿瘤，是最常见的垂体肿瘤。
2
垂体腺瘤是颅内常见肿瘤，约占颅
内原发肿瘤的15%（第三位）。
3
尸检垂体腺瘤的发现率为
20%~57%。
4
高分辨MRI：正常人群中15% 存
在与垂体腺瘤有关的结构改变。
淡漠，全身无力。
另外，可让病人 进食含钾、钠较 高的橙子、猕猴 桃、咸菜等食物。
脑脊液鼻漏的诊断及处理
经蝶窦垂体腺瘤切 除术后常见的并发
1 症，垂体微腺瘤术 后多见，可能由此 造成颅内感染。
漏液较轻时无需特 殊处理。漏液较重
3 应行腰穿蛛网膜下 腔置管援续体外引 流，必要时经蝶手 术修补鞍底。
表现为由鼻孔连续
垂体瘤的诊治指南
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GH受体拮抗剂
03
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多巴胺激动剂
02
生长抑素类似物——药物治疗的首选
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肢端肥大症的生化诊断标准：
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GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L
添加标题
IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2个标准差
其他垂体功能的评估
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血PRL、卵泡刺激素、黄体生成激素( FSH、LH)
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促肾上腺皮质激素(ACTH) 水平及其相应靶腺功能测定。
改善临床症状
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控制血清GH和IGF - 1水平
GH受体拮抗剂
GH受体拮抗剂： 培维索孟(pegvisomant) 是相对较新的一类药物, 可与天然GH竞争性结合GH受体, 直接阻断GH的作用, 导致IGF - 1的合成减少。 阻断GH的作用和降低血清IGF - 1水平的作用上有效率高、起效快。 缺点是GH不降低并有升高, 部分患者肿瘤增大及肝酶增高。
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MRI可能阴性。
整理ppt [6]KatznelsonL, LawsER, MelmedS, et al. Acromegly: an endocrine society clinical practice guideline[J]. J Clin Endocrinol Metab.2014, 99(11):3933–3951
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3．诊断：
• (1)相应的临床表现； • (2)内分泌学检查： 催乳素腺瘤：催乳素>150 μg/L并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清 催乳素<150 μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。 生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制 试验。如果负荷后血清生长激素谷值< 1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。 同时需要测定血清类胰岛素因子(IGF)–1。当患者血清IGF–1水平高于与年龄和 性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。 库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH)正常或轻度升高、 24 h尿游离皮质醇(UFC)升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST)不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验(HDDST)能被抑制。 促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH水平多数增高，少数在正常范 围； • (3)鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者
中国垂体腺瘤外科治疗专家共识
中国垂体腺瘤协作组 (2015年)
新疆医科大学第二附属医院神经外科 喀斯木·艾麦提
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一、垂体腺瘤概论
• 垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第2位，约占颅内肿瘤的15%，人口 发病率为8.2%～14.7%，尸体解剖的发现率为20%～30%[1,2,3]。
• 1．分类： (1)根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤(包括催乳素腺瘤、生长激素 腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及 混合性垂体腺瘤)和无功能性垂体腺瘤。 (2)根据肿瘤大小分为：微腺瘤(直径<1 cm)、大腺瘤(直径1～3 cm)和巨 大腺瘤(直径>3 cm)。 (3)结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性 垂体腺瘤。 • 2．主要临床表现： (1)头痛；(2)视力视野障碍；(3)肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状； (4)功能性垂体腺瘤的相应症状体征。
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三、手术治疗
1．经鼻蝶入路手术： (1)手术原则：充分的术前准备。 ①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体 功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补，解剖 生理复位。
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手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术
• 术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛； 经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打 开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开 鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺 序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料 适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素(速即纱) 等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底(必要时使用自身筋 膜、肌肉或脂肪等进行修补)，鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度 填塞。
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2．禁忌证：
(1)经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能 严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相 对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内 或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况 差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈"哑铃形"。③残余 或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。 (2)开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体 功能低下者，需先纠正再行手术治疗。
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整术治疗指征
垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围 结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留 正常垂体功能；明确肿瘤组织学。
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1．手术指征：
整理ppt [2]RaappanaA, KoivukangasJ, EbelingT, et al. Incidence of pituitary adenomas in Northern Finland in 1992–2007[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2010, 95(9)4268–4275.