恶性淋巴瘤各种总结
恶性淋巴瘤各种总结课件(1)
恶性淋巴瘤各种总结课件(1)恶性淋巴瘤是一种常见的血液肿瘤，常见于淋巴组织，包括淋巴结、脾脏、骨髓等。
因其治疗方案和预后各异，故需对其进行分类，下面就从分类、病因、症状、诊断、治疗等方面进行总结。
一、分类1. 根据淋巴细胞来源：（1）B细胞淋巴瘤（2）T细胞淋巴瘤2. 根据淋巴结外病变的部位：（1）局限性淋巴瘤（2）弥漫性淋巴瘤3. 根据临床进展速度：（1）急性淋巴瘤（2）慢性淋巴瘤二、病因1. 染色体变异：如Burkitt淋巴瘤由于c-Myc基因重排而导致。
2. 遗传因素：①早年发病者有家族史；②HLA类II高度多态性与风险相关。
3. 免疫紊乱：如感染EB病毒、长期免疫抑制等均可导致淋巴瘤。
4. 环境因素：如放射线、有机溶剂、农药、重金属等。
三、症状1. 轻度不适感：如发热、体重下降等。
2. 肿瘤局部症状：如颈部淋巴结肿大、质硬、无痛等。
3. 对消化系统的侵袭：如腹痛、恶心、呕吐等。
4. 骨髓抑制：如贫血、自发出血等。
四、诊断1. 病史询问：如家族史、外界环境接触史等。
2. 影像学检查：如CT、PET-CT、MRI等。
3. 病理学检查：从淋巴结切片中发现恶性细胞。
4. 免疫组化检查：可识别细胞来源及分析分子机制。
五、治疗1. 化疗：以化学制剂为主要治疗手段，消灭癌细胞。
2. 放疗：对于局限性淋巴瘤影响较好。
3. 免疫治疗：如单克隆抗体、细胞免疫治疗等。
4. 骨髓移植：适用于难治性或复发性淋巴瘤。
综上所述，对于恶性淋巴瘤的分类、病因、诊断及治疗手段，应个体化制定治疗方案，以达到更好的治疗效果。
恶性淋巴瘤
淋巴细胞减少型
HL的组织分型与预后有密切的关系。预
后以淋巴细胞为主型最好，其次是结节硬化
型，混合细胞型较差，淋巴细胞减少型预后 最差。HL转移时，通常从原发部位向邻近淋 巴结依次转移，有时也可以有淋巴结区间的 跳跃。
二、非霍奇金淋巴瘤 受侵犯的淋巴结其切面外观呈鱼肉样，镜 下正常的淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦消 失。增生或浸润的淋巴瘤细胞排列紧密，细胞 成分单一，排列紧密，大部分为B细胞。 1982年将NHL 分为10个亚型。虽与疗效及预后有一定的关系 但未能反映淋巴瘤细胞的免疫表型，细胞遗传 学改变。
以下是WHO(2000)分刑方案中较常见的淋巴 瘤亚型：(一)边缘区淋巴瘤 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结 构，从此部位发生的边缘区淋巴瘤系B 细胞 来源，CD5±，表达bcl-2，临床经过较缓， 属于“隋性淋巴瘤”的范畴，共有3 种： ①淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤±单核细胞样B 细胞(MZL) ② 脾边缘区细胞淋巴瘤±绒毛状淋巴细胞 (SMZL)；
一、霍奇金淋巴瘤 多见于青年，儿童少见。首发症状常是无 痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大（占60％ -80％），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋 巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触 诊有软骨样感觉。少数患者仅有深部淋巴结肿 大。淋巴结肿大可压迫邻近器官，如压迫神经 可引起疼痛；纵隔淋巴结肿人可致咳嗽、胸闷 气促、肺不张及上腔及上腔静脉压迫综合征等
(八)周围性T细胞淋巴瘤，是指T细胞已向 辅助性T细胞或抑制T细胞分化，可表现为CD4+ 或CD8+。 成人T细胞白血病／淋巴瘤是周围性T细胞 淋巴瘤的一个特殊类型，与 HTLV-1病毒感染有 关，主要见于日本及加勒比海地区。临床常有 皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高， 通常伴有免疫缺陷的预后差，化疗后往往死千 感染。中位存活期不足一年，本型我国很少见
恶性淋巴瘤综述
恶性淋巴瘤综述（淋巴瘤）霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”，是原发于（起源于）淋巴结或其他（结外部位）淋巴组织（淋巴网状系统）的恶性肿瘤。
是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
定义1：属免疫系统的实体性恶性肿瘤。
发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。
定义2：来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。
是我国常见的十大恶性肿瘤之一。
本病多见于中、青年，男性患者多于女性。
本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。
其恶性程度不一，由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内。
组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴瘤的细胞形态极其复杂，2008年WHO淋巴瘤新分类中，有80个亚型。
由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
结淋巴组织原发部变多见于NHL。
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL、HD、以前称Hodgkin’s disease，译为何杰金病）、霍奇金病（简称HD）、又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性，无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。
由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。
本病可发生于任何年龄，5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁（31~40岁）为高峰。
发病者男性多于女性，男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。
恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断,速度
恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？【临床表现】(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。
何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。
(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。
(三)皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。
(四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。
(五)除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大。
且脾大的病人常并有肝肿大。
晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。
【诊断】经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。
1.详细询问病史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
2.体征(1)全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。
(2)其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。
3.细胞诊断和组织活检检查。
恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。
为此，淋巴瘤位于皮肤时，则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时，则用纤维内窥镜，既观察肿瘤的有关情况，又做肿瘤的部分组织的活检。
来确定诊断。
对非何杰金淋巴瘤，从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。
对此，有国际分类和日本的LSG分类两种，而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。
4.全身检查恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定，为了解病灶的扩散情况，需要做全身检查。
体表的淋巴结经触诊可测定，腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。
CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。
应用放射性同位素Y射线扫描检查，可探知体内潜在的肿大的淋巴结。
淋巴瘤细胞多可随血流周转全身，所以骨髓穿刺检查，明确其有否骨髓内转移也实属必要。
此外，对瓦尔代尔环受浸润的病例，应到耳鼻咽喉科检查、诊断，并做胃X线检查。
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或结外淋巴组织的—类恶性肿瘤，根据病理组织学可分为霍奇金淋巴瘤(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,多发于青壮年，但也可见于任何年龄。
因其临床常见浅表淋巴结肿大，肿块坚韧，皮色不变，难消难溃，既溃难敛，中医可以“石疽”命名。
【诊断】（一）临床症状1．浅表淋巴结肿大：临床常见浅表淋巴结无痛性进行性肿大，质中度硬，富有弹性，多与皮肤不粘连，随病情发展可累及多处淋巴结，肿大淋巴结可以活动，也可相互粘连，融合成块，如果压迫神经，可引起疼痛。
少数患者仅有深部而无浅表淋巴结肿大，何杰金氏病90％原发淋巴结，非何杰金淋巴瘤40－60％原发淋巴结。
2．多样性的临床征象：恶性淋巴瘤可原发或侵犯内脏器官，如肝、脾、纵隔、肺、胃肠道、咽淋巴环、脑、脊髓、骨髓、肾、乳腺、卵巢等，而表现相应内脏器官的病理解剖及功能障碍，呈多种多样的临床表现。
肝脾受累，见肝脾肿大，肝脾区疼痛，恶心，厌食，腹胀，腹泻，少数可发生黄疸。
纵隔及肺受累，可致咳嗽，胸闷，气促，出现肺不张、胸腔积液及上腔静脉压迫综合症等。
侵及脑部，可出现头痛、恶性呕吐等颅内高压症状，同时，可伴有颅内占位相应部位的定位症状。
侵及脑膜，可见颈项强直，头痛，恶心呕吐等脑膜刺激。
侵犯骨骼，多表现为溶骨性骨破坏，骨痛或病理骨折。
病变累及骨髓，经骨髓穿吸涂片或活检，多可证实。
严重者，血液学检查可伴有淋巴细胞增多或/和异常及幼稚淋巴细胞的出现，即所谓恶性淋巴瘤“白血病化”，从而导致病人出现感染，出血等一系列危症。
淋巴瘤侵犯胃肠道，可见腹部包块，腹痛，腹泻，消化道出血，个别还可出现肠梗阻。
3．全身症状：30％－50％的何杰金病表现为持续发热，消瘦，盗汗，皮痒，乏力等症状。
非何杰金淋巴瘤出现发热，消瘦，盗汗等全身症状较何杰金氏病为少，大多为晚期或病变较弥散者，全身瘙痒很少见。
（二）实验室诊断：1．活体组织检查确定诊断必需取活检，经病理组织学证实。
淋巴瘤查房总结范文
一、查房背景近日，我院血液科开展了淋巴瘤查房活动，旨在提高科室医务人员对淋巴瘤的认识和诊疗水平，为患者提供更加规范、精准的医疗服务。
本次查房由我科主任主持，全体医师及护士参加。
二、查房内容1. 淋巴瘤概述淋巴瘤是原发于淋巴造血系统的恶性肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
淋巴瘤的发生与多种因素有关，如病毒感染、免疫缺陷、遗传等。
淋巴瘤的临床表现多样，包括淋巴结肿大、发热、体重减轻、盗汗等。
2. 淋巴瘤诊断与鉴别诊断（1）诊断：淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，病理学检查是确诊淋巴瘤的金标准。
（2）鉴别诊断：淋巴瘤需与其他疾病进行鉴别，如淋巴结炎、淋巴结结核、反应性淋巴结肿大等。
3. 淋巴瘤治疗（1）化疗：化疗是淋巴瘤治疗的主要手段，常用的化疗方案包括CHOP、R-CHOP等。
（2）放疗：放疗适用于某些淋巴瘤患者，如局限期的淋巴瘤、某些化疗后残留病灶等。
（3）靶向治疗：靶向治疗是近年来淋巴瘤治疗的新进展，如BTK抑制剂、PD-1抑制剂等。
（4）免疫治疗：免疫治疗在淋巴瘤治疗中发挥重要作用，如CAR-T细胞治疗等。
4. 淋巴瘤护理（1）心理护理：给予患者心理支持和安慰，帮助患者树立战胜疾病的信心。
（2）病情观察：密切观察患者病情变化，如体温、心率、血压等生命体征，以及有无并发症发生。
（3）饮食护理：给予患者高蛋白、高热量、易消化的饮食，保证营养摄入。
（4）化疗护理：化疗期间，注意观察患者有无骨髓抑制、恶心、呕吐等不良反应，及时给予对症处理。
三、查房总结本次淋巴瘤查房，使全体医务人员对淋巴瘤的诊疗有了更加深入的了解。
通过查房，提高了科室医务人员的诊疗水平，为患者提供了更加规范、精准的医疗服务。
在今后的工作中，我们将继续加强淋巴瘤的诊疗研究，不断提高患者的生活质量。
四、下一步工作计划1. 定期开展淋巴瘤查房活动，提高科室医务人员的诊疗水平。
2. 加强与上级医院的交流与合作，学习先进的诊疗技术。
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤淋巴瘤（Lymphoma）又叫恶性淋巴瘤，是一组原发于淋巴组织的恶性肿瘤。
根据临床及病理检查将本病主要分为何杰金病(Hodgkin''s lymphoma,HD)及非何杰金淋巴瘤(Non-Hodgkin''s lymphoma,NHL)两种类型。
其恶性程度不一，由淋巴组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内，临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现，亦可伴有肝、脾肿大，晚期可出现衰竭和恶病质。
发病率：本病在我国并不少见，占我国恶性肿瘤11位，多见于中、青年，男女之比为3：1，约5％一6％的病例有家族史。
临床表现血液系统相互沟通，淋巴液和血液在全身循环，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。
其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到的部位。
无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性的临床表现，同时可有相应器官压迫的症状。
病变如侵犯结外的淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨髓或皮肤等，则以相应组织器官受损的症状为主，当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病，由于每一个患者的病变部位和范围都不相同，淋巴瘤的临床表现具有多样性。
（一）症状恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大，部分患者可无全身症状。
有症状者以发热、消瘦（体重减轻10%以上）、盗汗等较为常见，其次有食欲减退、易疲劳、瘙痒等。
全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。
老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身症状显著。
无全身症状者，其存活率较有症状者大3倍。
1、发热热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1/6霍奇金病患者。
早期发热者霍奇金病约占30%～50%，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广泛时才发热。
热退时大法淋淳可为本病特征。
2、皮肤瘙痒这是霍奇金病较特异的表现。
局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断出现浅表淋巴结肿大，长期不明原因的发热、盗汗、体重下降等症状，或者出现发展迅速的面颈部肿胀、呼吸困难，经检查可发现有纵隔或腹膜后淋巴结肿大等情况，应考虑到恶性淋巴瘤的诊断。
临床上恶性淋巴瘤常易被误诊，例如以表浅淋巴结肿大为首发表现的患者，有70-80%在初诊时被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核。
恶性淋巴瘤应与下列疾病鉴别：淋巴结反应性增生、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、结节病、假性淋巴瘤、巨大淋巴结增生、淋巴结转移癌、淋巴细胞白血病等。
以上各病与恶性淋巴瘤的临床特点和实验室检查虽有许多不同之处,可进行鉴别诊断,但关键仍应尽可能早取得病理或细胞学证据,明确诊断。
与这些疾病的鉴别最终应该依靠病理诊断。
恶性淋巴瘤完整的诊断应该包括病理检查，分期检查和预后评价。
1、病理检查确诊恶性淋巴瘤必须依靠病理诊断，除了根据组织及细胞形态学特点，还要结合免疫组化检查，有条件的还应进行细胞遗传学检测，目的是尽量明确病理类型，这将对制定治疗计划有着重要的指导意义（目前推荐采用2001年的WHO分类）。
完整的淋巴结活检是确诊和进一步分型的首要方法，进行淋巴结活检时要注意以下几点：（1）取表浅淋巴结活检,要选择肿大,而且有丰满、质韧等淋巴瘤特点的淋巴结，最好完整切除，以便观察到淋巴结结构，除非不得已，才做部分淋巴结切除活检。
（2）尽量选择受炎症干扰较小的部位的淋巴结活检，如滑车上淋巴结、腋下淋巴结、锁骨上淋巴结、颏下淋巴结等，而颌下淋巴结肿大大多与口腔炎症有关，腹股沟淋巴结肿大则与下肢感染有关，如足癣感染等。
（3）纵隔淋巴结肿大，特别是无浅表淋巴结肿大的病人，也要在全面检查后，用纵隔镜，甚至不惜开胸取活检，因为纵隔淋巴结肿大，可为良性，也可为恶性。
（4）活检术中，注意勿挤压组织，以免影响诊断结果。
仅有结外部位受侵时也应尽量获取到足够的结外组织标本。
例如胃的淋巴瘤胃镜取活检时需要深达粘膜下层，多点取材。
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤
第三代化疗方案 包括
COP-BLAMIII、MCOP-B、ProMACECytaBOM等 以提高剂量强度为目的， 。
恶性淋巴瘤
90年代以来，许多学者对这些方案分别作了
随机对照研究，认为： 1、新的第二、第三代化疗方案疗效并不优 于CHOP 2、上述研究结果已得到普遍承认, 并确认 CHOP为中、高度恶性淋巴瘤的标准 治疗方案。
滤泡性, 大细胞为主型 弥漫性, 小裂细胞型 弥漫性, 混合细胞型 (小裂细胞与大裂 细胞) 弥漫性, 大细胞型
恶性淋巴瘤
高度恶性:
H.
I.
大细胞, 免疫母细胞型
淋巴母细胞型(曲核或非曲核)
J.
小无裂细胞型(Burkitt‘s Lymphoma)
此工作分型目前在世界各国普遍采用。
每年发病2~4/10万人口。
发病年龄有两个高峰，20~30和60岁左右。
男女之比为2.42~3.7:1。
我国淋巴瘤发病年龄较年青
, NHL多于HD。
恶性淋巴瘤
HD有90％起源于淋巴结，仅10％起源于结
外淋巴组织。
NHL则约60％起源于淋巴结，40％起源于结
外淋巴组织。
HD的治愈率可高达70%以上。
有人将之称为第四代治疗方案，
恶性淋巴瘤
–干细胞移植支持下的超大剂量化疗
首次治疗CR复发（Relapse
1），或挽救治 疗后再次CR（CR 2）患者，可用自身干细胞 移植支持下的超大剂量化疗
恶性淋巴瘤
对ABMT后又复发的病例，很少能再次取得
长期无病生存 对骨髓移植不能取得CR或短期内复发者，只 能给予姑息治疗，包括局部姑息性放疗
恶性淋巴瘤病因病理、临床表现及诊断要点
恶性淋巴瘤病因病理、临床表现及诊断要点恶性淋巴瘤是指淋巴系统的恶性实体瘤。
各种恶性淋巴瘤的组织学特点可以很不相同，但其临床表现都很相似，所以总称为恶性淋巴瘤。
恶性淋巴瘤除主要起源于淋巴组织集中的器官外，也可以起源于身体的任何部位，虽然淋巴组织大量集中于淋巴结、脾脏、骨髓、扁桃体等器官组织，但其分布广泛，遍及全身。
淋巴瘤在世界各地均不少见。
据我国大范围的死因调查中，恶性淋巴瘤居肿瘤死因的第9位（男）和第11位（女），而在欧美占第4位。
结合本病的临床表现，一般将其归属于中医的“石疽”、“失荣”、“恶核”、“痰核”、“瘰疬”、“筋瘰”及“癥瘕”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因 恶性淋巴瘤的病因至今未明。
虽然早年认为HD 属于感染性疾病或炎性疾病，但目前仍没有证据。
现认为R-S细胞就是HD的恶性瘤细胞，而其余的细胞如淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞和成纤维细胞等都是机体对瘤细胞做出的局部反应，其目的是企图破坏瘤细胞。
多数HD 患者有染色体异常如非整倍体，尤其是亚四倍体甚常见。
大约40%的病例可见标志染色体，不过迄今尚未提示哪种染色体异常对本病具有特征性。
而NHL与病毒感染有关，证据确实的有EB病毒，还有化学毒物、放射、细胞遗传学等亦与NHL发病有关。
2．发病机制 近年来证实淋巴瘤的诱发因素与机体的免疫缺陷有关。
体外试验显示，患者的淋巴细胞有广泛的功能缺陷，特别是T细胞功能。
在免疫缺陷情况下，转化了淋巴细胞（免疫母细胞）被激活，脱离抑制而强烈增生；或由于核裂细胞的转化进程被阻断。
在异体器官移植应用免疫抑制药物治疗的患者，发生网状细胞肉瘤的可能性要比正常同年龄、性别者大130～200倍。
有人认为器官移植可以损害细胞免疫功能，异体组织抗原也可以刺激宿主的组织，从而引起淋巴组织的过度增生。
有人认为免疫缺陷病容易发生淋巴瘤的原因，可能是由于反馈性免疫反应发生障碍，以致淋巴组织过度增生而引起淋巴瘤。
也有人认为免疫抑制药物可以损害正常的免疫监视功能，以致对致癌因子的易感性增高，而发生淋巴瘤。
讲义：恶性淋巴瘤-勇威本
恶性淋巴瘤北京大学临床肿瘤学院北京肿瘤医院勇威本恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma）是原发于淋巴结及淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）又称霍奇金病(Hodgkin disease ,HD)和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma ,NHL）二大类。
现分别予以叙述。
非霍奇金淋巴瘤要点1.非霍奇金淋巴瘤是原发于淋巴组织的恶性肿瘤。
瘤细胞来源于淋巴细胞即B淋巴细胞、T 淋巴细胞或自然杀伤(natural killer ,NK)细胞。
瘤细胞表现分化停滞，呈单克隆性增殖失控。
2.非霍奇金淋巴瘤是一组高度异质性的肿瘤。
新近制定的“造血及淋巴组织肿瘤世界卫生组织分类”（WHO分类）综合肿瘤细胞形态学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现特征将非霍奇金淋巴瘤分为许多不同疾病类型（entity）。
3.淋巴结等活体组织病理检查是非霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。
4.非霍奇金淋巴瘤对放疗及化疗敏感，是可治愈性肿瘤。
治疗应根据其肿瘤类型结合预后因素制定合理的个体化治疗方案。
一、病理组织学与分类（一）病理组织学特点：非霍奇金淋巴瘤病理组织学特点1.病变部位正常淋巴组织结构全部或部分破坏：2.呈现大量单一异型淋巴细胞；3.异型淋巴细胞可浸润被膜及邻近正常组织；4.出现较多病理分裂相。
（二）病理组织学分类非霍奇金淋巴瘤的病理学分类经历了一系列演变。
20世纪60年代广泛采用Rappaport提出的单纯形态学分类。
70年代随免疫学的发展和单克隆抗体技术的应用，出现了区分B淋巴细胞和T淋巴细胞来源的Lukes—Collins及Keil等免疫学分类。
80年代为便于国际学术交流制定了工作分类（Working Formulation）（表1）。
基于近10余年来非霍奇金淋巴瘤免疫学、细胞遗传学和临床研究取得的巨大进展提出了“修改的欧洲-美洲淋巴组织肿瘤分类（REAL分类）”（1994年），在此基础上由世界卫生组织邀请有关专家制定了“造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织分类（WHO分类）”（1997年）（表2.3）。
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或结外淋巴组织的—类恶性肿瘤，根据病理组织学可分为霍奇金淋巴瘤(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,多发于青壮年，但也可见于任何年龄。
因其临床常见浅表淋巴结肿大，肿块坚韧，皮色不变，难消难溃，既溃难敛，中医可以“石疽”命名。
【诊断】（一）临床症状1．浅表淋巴结肿大：临床常见浅表淋巴结无痛性进行性肿大，质中度硬，富有弹性，多与皮肤不粘连，随病情发展可累及多处淋巴结，肿大淋巴结可以活动，也可相互粘连，融合成块，如果压迫神经，可引起疼痛。
少数患者仅有深部而无浅表淋巴结肿大，何杰金氏病90％原发淋巴结，非何杰金淋巴瘤40－60％原发淋巴结。
2．多样性的临床征象：恶性淋巴瘤可原发或侵犯内脏器官，如肝、脾、纵隔、肺、胃肠道、咽淋巴环、脑、脊髓、骨髓、肾、乳腺、卵巢等，而表现相应内脏器官的病理解剖及功能障碍，呈多种多样的临床表现。
肝脾受累，见肝脾肿大，肝脾区疼痛，恶心，厌食，腹胀，腹泻，少数可发生黄疸。
纵隔及肺受累，可致咳嗽，胸闷，气促，出现肺不张、胸腔积液及上腔静脉压迫综合症等。
侵及脑部，可出现头痛、恶性呕吐等颅内高压症状，同时，可伴有颅内占位相应部位的定位症状。
侵及脑膜，可见颈项强直，头痛，恶心呕吐等脑膜刺激。
侵犯骨骼，多表现为溶骨性骨破坏，骨痛或病理骨折。
病变累及骨髓，经骨髓穿吸涂片或活检，多可证实。
严重者，血液学检查可伴有淋巴细胞增多或/和异常及幼稚淋巴细胞的出现，即所谓恶性淋巴瘤“白血病化”，从而导致病人出现感染，出血等一系列危症。
淋巴瘤侵犯胃肠道，可见腹部包块，腹痛，腹泻，消化道出血，个别还可出现肠梗阻。
3．全身症状：30％－50％的何杰金病表现为持续发热，消瘦，盗汗，皮痒，乏力等症状。
非何杰金淋巴瘤出现发热，消瘦，盗汗等全身症状较何杰金氏病为少，大多为晚期或病变较弥散者，全身瘙痒很少见。
（二）实验室诊断：1．活体组织检查确定诊断必需取活检，经病理组织学证实。
胃恶性淋巴瘤知识点总结
鉴别诊断
胃癌
胃镜及病理组织学检査可确诊。胃癌发病年龄较为淋巴瘤大。年龄＞40岁
胃溃疡
慢性、周期性、节律性上腹痛的特点。胃溃疡通常在餐后30分钟后出现，疼痛持续1〜2 小时后缓解，直至下餐进食后再发。通常有季节、精神紧张、饮食不调或服用与发病有关的药物等诱因。 X线检査直接征象为龛影，一般突出于腔外，直径＜2cm,溃疡边缘光滑整齐，周围黏膜呈辐射状，胃壁柔 软可扩张等。进一步作胃镜并行黏膜活检有助鉴别。
穿孔
极其少见的并发症，通常由溃疡演变为穿孔，由于该病恶性程度低，一般进展缓慢
分期
I期
淋巴瘤局限在胃，无淋巴结转移
Ⅰ1期：淋巴瘤局限于黏膜和黏膜下层
Ⅰ2期：淋巴瘤超过黏膜下层
Ⅱ期
淋巴瘤局限在胃，有淋巴结转移
Ⅱ1胃巴瘤伴胃周淋巴结转移淋
Ⅱ2胃淋巴瘤伴横膈下非胃周淋巴结转移
Ⅲ期
胃淋巴瘤伴横膈两侧淋巴结转移
近年来，由于EB病毒、幽门螺杆菌、以及AIDS、器官移植后免疫抑制治疗、肿瘤的放化疗后等继发性免疫功能异常的人数增加，还有Sjogren综合征、Hasmoto甲状腺炎等自身免疫性疾病的影响，结外淋巴瘤的发病率大幅攀升，与此同时，胃肠道淋巴瘤的发生也呈现较快的上升趋势，据统计近20年胃肠道淋巴瘤发生率上升近一倍，因此引起对本病的广泛关注。
CVP方案：环磷酰胺800mg/m2,静注，第1、15天；长春新碱1.4mg/m2,静注，第1天；泼尼松100mg口服，第1-5天。
手术治疗
适应证：近年来胃MALT淋巴瘤治疗重心逐渐由外科向内科转变，一般不适合放疗和化疗者考虑手术治疗。
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前体B 细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）
成熟（周围）B 细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL） B-前淋巴细胞性白血病（PLL） B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL） 滤泡性淋巴瘤*（FL） 套细胞淋巴瘤*（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL） Burkitt 淋巴瘤*（BL）
侵犯淋巴结（脾）以外的器官
A 无全身症状 B 发热（38℃以上持续3天）、盗汗和体重减轻（6个月内下降10%） X 巨块病变，纵隔肿块>1/3胸廓内径，淋巴结肿块最大直径>10cm E 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（ⅠE）
侵犯邻近的淋巴结（ⅡE或ⅢE）
Ⅱ期 Ⅲ期
淋巴结解剖区域图及分期
（六）、合并症的处理及支持治疗
• 高尿酸血症：水化、碱化，口服别嘌呤醇或 痛风利仙
• 感染：预防，升白、抗感染 • 肝脏损害：护肝 • 心肺、泌尿系统损害： • 甲减：见于放疗病人，替代治疗 • 对症支持：成分输血，降温等对症处理，心
理护理
八、预预 后 后
一般来说，HL好于NHL
–NHL国际预后指数（IPI)
七、 治 疗
治疗
放疗
化疗
主要手段 强 调 个体化治疗
（一）放 疗
• 直线加速器和60Co • 适用于ⅠA 期、ⅡA 期及辅助治疗 • 照射野有斗篷野、倒 Y 野等 • 剂量 35-45 Gy
淋巴瘤放射治疗照射野
A、斗篷野 B、锄形野 C、盆腔野
（二）化 疗
• 适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者以及放 疗的辅助疗法；
1 5 7 3 16 9 6 2 4
发病情况
病例数
60000 56800
50000
40000
30000
20000
10000
0 NHL
13700 10100
7800
7200
4500
3100
MM
AML
CLL
HL
CML
ALL
1999年美国东部血液肿瘤新发病例
发病情况
WHO ML 2000
二、病因和发病机制
B 症状
（三）结 外 病 变
1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠； 2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等； 3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等； 4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难； 5、骨骼和骨髓：常为晚期表现； 6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺
恶性淋巴瘤
----各种总结
一、概述 二、病因和发病机制 三、病理及分类 四、临床表现 五、实验室检查及辅助检查 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗
一、概述
淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织 的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里-斯细胞（ Reed-Sternberg Cell, R-S细胞）或其变异型，分为：霍
病例分析答案：
1、霍奇金淋巴瘤（混合细胞型）； 2、ⅢB期； 3、化疗，选用 ABVD 方案。
小结
1、淋巴瘤的定义及分类是什么？ 2、淋巴瘤典型的临床表现有哪些？ 3、确诊淋巴瘤依靠什么？ 4、淋巴瘤治疗的主要手段有哪些？
全国抗肿瘤转移指导中心/?wai
现
（三）结外病变
（一）局 部 表 现
1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大 典 型 颈部、腋下、腹股沟等
2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等
（二）全 身 症 状
1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数 有周期热（Pel-Ebstein fever）；
2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等
*病理学检查
• 淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键； • 选取合适的淋巴结活检，同时可行淋巴结印
片，可快速诊断；
• 也可行淋巴结穿刺细胞学诊断，但意义远不
如整个淋巴结活检，有时还会贻误诊断；
• 结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。
免疫组织化学技术
表达抗原（未知） 标记抗体（已知）
L
淋巴瘤常用的免疫标记
Ⅰ期
横膈 Ⅳ期
无全身症状—A组 有全身症状—B组
鉴别诊断
•淋巴结结核
结核中毒症状 PPD/OT试验 抗酸杆菌抗体 病理有干酪样变 抗结核治疗有效
鉴别诊断
•慢性淋巴结炎
感染病史 初期一般有压痛 不进行性肿大 抗生素有效 病理学检查
鉴别诊断
•淋巴结转移性肿瘤
原发病灶及相应的临床表现 淋巴结质地、范围 癌性标记物（AFP、CEA、PSA等）
• 异基因移植尚有GVL效应
（四）手 术 治 疗
• 由于局部放疗较手术切除有更高的缓
解率，故手术仅限于活检；
• 胃肠道局限性淋巴瘤可采取手术切除
术，以防化疗时穿孔；
• 为诊断需要行剖腹探查
（五）生 物 治 疗
干扰素、TNF、IL-2 单克隆抗体*（抗CD20单抗美罗华R） CTL、DC、独特型疫苗等
甲状腺和子宫及附件等。
霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较
临床表现
霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
病变范围 多呈局限性，为相邻部位 很少呈局限性，
淋巴结病变
常比较广泛
淋巴结分布 向心性，多沿相邻区域 离心性，“跳跃式
”
发展，滑车上淋巴结
播散，较易波及
累及罕见
滑车上淋巴结
纵隔病变
50%
<20%
结外病变 少见（首发者<10%） 多见（原发或首发）
病因
• 病毒感染？
HTLV-Ⅱ EBV（Epstein-Barr Virus）
HTLV-Ⅰ（Human T cell Lymphoma Virus-Ⅰ）
• 免疫功能紊乱？
HIV 遗传性免疫缺陷 接受免疫抑制剂治疗者 自身免疫性疾病 SLE、SS
• 其它因素
电离辐射 药物、接触杀虫剂等
遗传因素 细菌感染如HP
影象学检查。
淋巴瘤的 Cotswolds 分期（1989）
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期
Ⅳ期
一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环） 或一个淋巴结结外部位（ⅠE） 横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（Ⅱ），受累的解剖部位数应标 明（如Ⅱ ）
3
横膈两侧的淋巴结区 Ⅲ1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累 Ⅲ2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累
（二）非霍奇金淋巴瘤病理
NHL的病理和分类远较HL复杂； 各类型异质性很强; 瘤细胞一般呈弥漫性分布。
（二）非霍奇金淋巴瘤病理
非霍奇金淋巴瘤病理（DLBCL）
WHO 2000 分类小结
HL
ML
NHL
NLPHL CHL
B
T/NK
四、临 床 表 现
（一）局部表现
临
床
（二）全身症状
表
美罗华:鼠/人嵌合的单克隆技术
鼠可变区与B细胞CD20特异性结合 人K恒定区
人IgG1的Fc段与人免疫效应机制起协同作用ห้องสมุดไป่ตู้
美罗华与人体免疫细胞的相互作用
Killer Leukocyte
CD20 Abnormal B Cell
Complement
美罗华
CD20 美罗华
ADCC
CDC
Adapted from Male D, et al Advanced Immunology,1996;1.1-1.16
非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO）--2
T细胞和NK细胞淋巴瘤
前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）
成熟（周围）T细胞肿瘤 T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL） 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
五、实验室检查及辅助检查
实验室检查
（一）血象 （二）骨髓象 （三）其它化验
ESR、LDH、ALP及血钙，血铜、白/球
（四）分子生物学技术
基因重排，染色体和融合基因检测 46XY,t(8;14) → BL
影像学检查
1、X线摄片 2、CT和MRI 3、B超：能发现直径>1cm 的深部淋巴结
和肝脾侵犯 4、正电子发射断层扫描（PET） 5、下肢淋巴造影
危险因素：年龄>=60岁;LDH>正常;Ⅲ/Ⅳ
期;ECOG >=2级;结外器官受
累>1个;
病例分析
马 某 ， 男 性 ， 22 岁 。 因 “ 颈 部肿块进行性增大伴胸闷、发热 、盗汗2月余”而入院。入院后查 体及影象学检查结果见右上图。 行颈部淋巴结活检，病理结果见 右下图。
提问： 1、患者的诊断是什么？ 2、处于什么期？ 3、如何治疗？
发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损