恶性淋巴瘤精品PPT课件

型
型
明显多形性,伴血管增生和纤 对较差
维化
4.淋巴细胞 数量不等,多形性 主要为组织细胞浸润,弥漫性 多为老年,诊断时病
5.耗竭型
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纤维化及坏死
变已III/Iv期,预后极差
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非霍杰金淋巴瘤
1966年Rappaport将NHL分为结节型 (或滤泡型)和弥漫型两大类. 在我国： 弥漫型95%, 结节型5%.
Collins分类； 1976年WHO分类； 1978年英国淋巴瘤分类； 1979年日本淋巴瘤分类； 1982年工作方案（WF）； 1994年修订的欧美分类
（REAL）
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NHL的国际工作分类(国际专家组,1982)
低度恶性 1.小淋巴细胞性 2.滤泡型小裂细胞为主性 3.滤泡型小裂与大细胞为主性
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病因和发病机制
不清楚 病毒:
Epstein-Barr, EB; 逆转录病毒HTLV I\II
免疫功能
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病理与分类
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征: ①正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或
组织细胞所破坏; ②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润; ③被膜及被膜下窦被破坏
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霍奇金病
霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)
ALCL：间变性大细胞淋巴瘤
DLBCL 结外组织
淋巴结
外周T细胞淋巴瘤 生发中心
ALCL 10
2001年WHO淋巴瘤分类
B细胞淋巴瘤 1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞（SMZL） 6、毛细胞白血病（HCL） 7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞（MZL） 10、滤泡淋巴瘤（FL） 11、套细胞淋巴瘤（MCL） 12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL） 13、伯基特淋巴瘤（BL）
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恶性淋巴瘤的分类
淋巴瘤分类
1893年Dreschfeld和 Kundrat分类；
1942年Gall和Mallory 分类；
1949年Jackson和 Parker分类；
1966年Rappaport分 类；
1974年Dorfman分类； 1998年、2001年WHO
分类
1974年英国Bennet分类； 1974—1992年Kiel分类； 1975、1976年Lukes和
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T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL） 2、母细胞性NK细胞淋巴瘤 3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL） 4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 9、肝脾γδT细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS) 12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型 13、周围T细胞淋巴瘤(PTL) 14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型
(周围)细胞的淋巴瘤。 6、发病机制和相关因素
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NHL各型的细胞来源
骨髓
淋巴结
边缘区/套区 生发中心
B细胞
前B细胞 SLL
MZL MCL FL
前T细胞
T细胞
SLL：小淋巴细胞淋巴瘤
胸腺
MZL：边缘区（MALT）淋巴瘤（后生发中心）
MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）
FL：滤泡型淋巴瘤 DLBCL：弥漫大B细胞淋巴瘤
里-斯细胞
病理组织学特点
临床特点
1.淋巴细胞 极少见,淋巴和组 结节性浸润,主要为中小淋巴 诊断时病变常局限
为主型 织细胞性变异型 细胞
预后相对较好
2.结节硬化 明显可见,呈腔隙 交织的胶原纤维索,将浸润细 年轻发病,诊断时多
型
型
胞分割成明显结节
I/II期,预后相对较好
3.混合细胞 大量存在,较为典 纤维化伴局限坏死,浸润细胞 有播散倾向,预后相
恶性淋巴瘤
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概念
淋巴瘤(lymphoma,HD\NHL) 发病率: 男1.39/10万, 女0.84/10万 欧美 男16.6/10万,女11.2/10万 死亡率:1.5/10万 好发年龄:20-40岁(50%), 3m-82y HD/NHL (8%-11% )/ (89%-91%) 国外 HD25%
2001年WHO淋巴瘤分类具有以下特点：
1、独立疾病，每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义， 具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征。
2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合 3、包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病。 4、细胞起源: B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细胞。 5、分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟
中度恶性 4.滤泡型大细胞为主性 5.弥漫型小裂细胞性 6.弥漫型大小细胞混合性 7.弥漫型大细胞性
高度恶性 8.原免疫细胞性 9.原淋巴细胞、扭曲细胞与非扭曲细胞性 10.小无裂细胞性(Burkitt)
杂 类 组合性、 样肉芽肿、组织细胞性、骨髓外 浆细胞瘤、不能分类及其它
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WHO 2001分类
肾脏 33.5% 皮肤: 肿块\皮下结节\溃疡 肺门\纵隔
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临床表现
霍奇金病
青年多见 儿童少见 首见症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大
(60%-80%),左多于右. 其次,腋下淋 巴结肿大. 压迫症状:疼痛、纵隔压迫、咳嗽、胸闷、 气急、上腔静脉压迫症等 全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等 浸润症状:肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏等
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非霍奇金淋巴瘤
可见于各年龄组，男>女 发展迅速,易于播散；节外倾向 首见表现: 颈和锁骨上淋巴结肿大(无痛性) 咽淋巴环(10%-15%): 咽困难、鼻塞等 全身表现 节外器官受累: 胃肠道、骨髓（1/3～2/3）、中枢神经 系统: 10% , 脑膜\脊髓、 骨(溶骨性): 胸腰椎最多,次股骨、肋骨、骨盆、颅骨