内科学讲义-白血病

第二节 急性白血病
是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼 细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快 ，广泛浸润，自然病程＜6个月。临床上以贫 血、出血、感染及浸润为特点。
主要包括： AML(ANLL)，Acute myeloid leukemia，Acute
non-lymphocytic leukemia； ALL，Acute lymphocytic leukemia。
血小板抗原（-）。
M1—急性粒 细胞白血病 未分化型： * 未分
化原粒细胞 占骨髓非红 系有核细胞 ≥90%；
*至少3%
以上的细胞 MPO（+）。
M1骨髓象照片
M2—急性粒 细胞白血病 部分分化型 ： * 原粒细
胞占骨髓非 红系有核细 胞30-89%；
* 单核细
胞<20%。
骨髓象照片
M3—急性早 幼粒细胞白 血病： * 早幼粒 细胞占骨髓 非红系有核 细胞＞30%。
内科学-白血病
精品jin
一、白血病定义 1. 白血病是起源于造血干细胞的恶性
疾病； 2. 白血病细胞无分化成熟能力，即分
化阻滞（分化障碍、凋亡受阻）； 3. 白血病细胞能不断增殖且有很强的
存活能力；（自我更新增强、增殖失控） 4. 大量增生累积，可侵犯正常骨髓及
髓外器官，产生相应表现。
二、病因 1. 病毒感染、免疫功能异常 2. 放射线（原子弹爆炸） 3. 化学药品（家庭装修、空气污染） 4. 遗传 5. 继发于其他血液病：真红，骨髓纤
二、分类
（一） FAB分类：依据细胞形态学及细 胞化学染色特点而制定。 1. 是分类标准，也是诊断标准。 2. AML标准中，红系的比例是指其占骨 髓有核细胞总数的百分比，而粒及单核 细胞、巨核细胞的比例是指其占非红细 胞（NEC）的百分比。
3. 各种原始细胞从形态上不易区分，一般 都加用细胞化学染色，予以区别。（P603）
1. 很多白血病细胞存在染色体异常，且某些 异常染色体固定出现在某些白血病， 如： t(15;17) 见于M3 t(8;21) 见于M2 t(9;22) 见于CML, ALL inv(16) 见于M4EO 2. 分类方法：通过检测细胞染色体，如发现
典型的染色体异常，即可帮助判别白血病类型 。
临床应用 ① 诊断白血病的辅助方法 ② 指导白血病的预后与治疗 ③ BMT疗效判定
巨核 (2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞
3. 综合1、2可将白血病分为最基本四类 ：AML，CML，ALL，CLL。
四、发病情况
1. 白血病总发病率约2.76/10万人，无地域 差别。 2. 不同类型白血病的发病率与人种、地域、 年龄有关 (1) 欧美白人—CLL多见 (2) 亚洲人—AL多见 ＜10岁 AL尤其ALL多见，CL罕见 ＞10岁 AML多发 ＜40岁 CLL罕见 3. 男性＞女性，尤其CL在男性更多见。
急性白血病FAB分类： AML：M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7 ALL：L1、L2、L3
M0—急性髓细胞白血病微分化型 * 骨髓原始细胞＞30%，类似淋巴细
胞，核仁明显，胞浆透明；无Auer小体 及嗜天青颗粒
* MPO染色弱<3% ，电镜下MPO（+）
； * CD13，CD33标志（+）；淋巴系及
M5 骨髓象照片
M6—急性 红白血病 ： * 骨髓
幼红细胞 ≥50%；
*非红系
有核细胞 中原始细 胞占≥30% 。
M7—急性 巨核细胞 白血病： 骨髓原 始巨核细 胞≥30% 。
血小板抗 原阳性, 血小板过 氧化物酶
急性淋巴细胞白血病： * L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为
主；
* L2 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为 主；
1. 侵犯正常骨髓，正常造血功能受 抑制：若红系受抑制，表现贫血； 巨核系受抑制，表现出血；正常功 能的粒系受抑制，表现感染(发热白血病本身也可发热)。
4. 临床应用 ① 是形态学分类的辅助方法，敏感性
与特异性高，与形态学分类相结合，白 血病诊断的重复性可提高到99%。
② 形态学不易区分的白血病：如ALL
与AML的鉴别；ALL中T、B细胞的鉴别； 混合型白血病的诊断。
③ 因白血病细胞无特异性免疫学标记
，因此不能单独用于白血病诊断。
（三） 细胞遗传学分类（Cytogenetics）
维化，MDS
三、白血病分类
1. 按细胞分化阻滞阶段及自然病程分 类
(1) Acute Leukemia(AL)：细胞阻滞 在原始或早幼阶段，起病急，自然病程 ＜半年。
(2) Chronic Leukemia(CL)：细胞阻 滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓， 自然病程＞一年。
2. 按病变的细胞系列分类 (1)粒系（Myeloid）：粒、单、红、
* L3 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为 主，细胞有明显空泡。
L1骨髓象照片
ALL PAS染色 照片
L3骨髓 象照片
（二） 细胞免疫学分类（
Immunology）
1. 各种WBC表面有不同的分化抗原，(总称为 分化抗原簇，Cluster of Differentiation， CD)，且不同类型的WBC及不同分化阶段的WBC 其CD不同。 2. 各种白血病细胞表面也有CD，而且与正常 WBC的CD相同或相近。 3. 免疫学分类方法：用已知的各种WBC制备 相应的单克隆抗体（MoAb）标定白血病各分化 阶段的WBC--判断白血病细胞种类及分化阶段 。
M3 - POX染色照片
M4—急性粒-单核 细胞白血病： * 原始细胞占骨
髓非红系有核细 胞≥30%；
* 粒细胞占30-
80%； * 单核细胞>20%
。
如再有嗜酸性粒 细胞占骨髓非红 系有核细胞≥5% 则M4Eo
M5—急性 单核细胞 白血病 * 单核
细胞占骨 髓非红系 有核细胞 ≥80%。
（四）MIC分类 综合各种分类的特点，以形态学分类为
基础，从不同角度对白血病细胞进行描述 ，即形成了白血病的MIC分类。
（五） MIຫໍສະໝຸດ BaiduM分型
加入M（Molecular Genetics，分子遗传 学），如Bcr-abl、PML-RARa、 AML1/ETO、MLL/ENL基因标志。
三、临床表现