2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)
产科抗磷脂综合征的诊断和治疗(全文)
产科抗磷脂综合征的诊断和治疗（全文）抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、病态妊娠和血小板减少等。
在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
最主要的抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体（anticardiolipin，aCL）、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)和抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2 glycoprotein I，β2GPI)。
APS诊断标准的变迁和产科APSWilson 在1999年提出了APS的分类标准，Miyakis在2006年对定义做了修订。
1. 临床标准：包括动、静脉血栓形成；≥10周以上的1次或多次不明原因形态正常胎儿死亡，1次或多次形态正常胎儿早产（特指34周之前由于子痫或重度子痫前期导致的胎盘机能不全），除外父母染色体异常的连续3次及3次以上不明原因＜10周的自然流产；血小板减少。
2. 实验室标准：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和（或）抗β2糖蛋白I 抗体至少发现2次阳性，2次间隔至少12周;对三种抗磷脂抗体的检测要求包括IgM/IgG-ACL(中、高水平) 阳性，LA阳性和IgM/IgG-β2GPI阳性。
第13届国际抗磷脂抗体大会上提出了非标准抗磷脂抗体，包括抗凝血酶原/丝氨酸复合物抗体(anti-phosphatidylserine-prothrombin complex antibodies, aPT/PS)、抗膜联蛋白A5抗体(anti-annexin-A5 antibodies,aAXN5)、抗磷脂酰乙醇胺抗体(anti-phosphatidylethanolamine antibodies, aPE)、抗磷脂酰肌醇抗体、抗磷脂酰胆碱抗体和抗鞘磷脂抗体等。
在第14届国际抗磷脂抗体大会上提出了产科APS，临床标准包括早期复发性流产（＜10周妊娠）、胎儿死亡（≥10周妊娠）、子痫前期和胎盘机能不全、不孕症和与APS产科不良结局相关的补体介导的炎症反应；实验室标准同前。
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识共识要点2020
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识共识要点2020版●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP Ⅰ Ab，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。
●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP Ⅰ Ab 阳性是影响APS 预后的主要因素。
LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。
●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。
LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤ 10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。
●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征是患者体内产生
抗磷脂抗体，导致血液凝固功能异常，容易发生血栓形成和胎儿死亡等严重并发症。
APS的诊断标准对于患者的诊断和治疗具有重要意义，因此我们需要了解和掌握APS的诊断标准。
一、抗磷脂抗体的检测。
1. 必须在至少两次检测中间隔12周以上，且在发病后至少6周进行检测；
2. 抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白I抗体（β2-GPI），
两种抗体中至少一种阳性。
二、临床表现。
1. 血栓性疾病，包括静脉、动脉或微循环的血栓形成；
2. 妊娠相关并发症，包括反复流产、胎儿生长受限、早产等。
三、其他相关实验室检查。
1. 血小板减少；
2. 部分凝血活酶时间延长；
3. 心脏瓣膜异常；
4. 胎儿超声检查异常。
四、其他自身免疫疾病。
除了上述的诊断标准外，还需排除其他可能引起类似临床表现的自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮等。
综上所述，抗磷脂抗体综合征的诊断标准主要包括抗磷脂抗体的检测、临床表现、其他相关实验室检查和排除其他自身免疫疾病。
诊断APS需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果，对于疑似患者需进行全面的评估和检查，以便尽早进行干预和治疗。
希望本文对于抗磷脂抗体综合征的诊断标准有所帮助，也希望广大医务工作者能够加强对APS的认识和了解，提高对该疾病的诊断和治疗水平。
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识(完整版)
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识（完整版）共识要点●对于可疑抗磷脂综合征患者，建议同时检测狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他抗磷脂抗体，不建议常规检测。
●持续中高滴度抗磷脂抗体，以及狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。
狼疮抗凝物阳性是影响抗磷脂综合征预后的独立危险因素，可用于抗磷脂综合征诊断和风险评估。
●抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的抗磷脂抗体谱；合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者，建议每天应用小剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、高风险抗磷脂抗体谱的产科抗磷脂综合征，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于产科抗磷脂综合征患者，在继续应用小剂量阿司匹林的基础上，妊娠后加用低分子量肝素。
低分子量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征，在妊娠前开始使用小剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10mg/天）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于非典型产科抗磷脂综合征，建议根据个体化风险（如抗磷脂抗体谱、伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用小剂量阿司匹林或联合使用低分子量肝素。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者，妊娠期抗磷脂抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，低分子量肝素应在手术前至少12小时暂停，并在穿刺后6~12小时后恢复，以减少出血风险。
●产科抗磷脂综合征并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39周计划分娩。
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识护理课件
健康生活方式
02Βιβλιοθήκη 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等
，有助于降低抗磷脂综合征的发生风险。
避免诱发因素
03
避免暴露于可能诱发抗磷脂综合征的因素，如某些药物、化学
物质和感染等。
康复指导
药物治疗
根据医生的建议，按时服 用抗凝药物、免疫抑制剂 等药物，以控制病情发展 。
定期复查
定期进行相关指标的复查 ，以便及时了解病情变化 和治疗效果。
心理支持
提供心理支持，帮助患者 缓解焦虑、抑郁等情绪问 题，提高康复信心。
患者教育
提高认识
向患者及其家属介绍抗磷脂综合征的病因、症状、治疗方法及预 防措施等方面的知识，提高患者及家属的认识。
自我管理
指导患者进行自我管理，包括病情监测、记录症状、按时服药等方 面的注意事项。
寻求帮助
鼓励患者及时寻求医生的帮助，以便及时处理病情变化和并发症。
抗磷脂综合征的流行病学
发病率
抗磷脂综合征在育龄期女性中的发病率约为1-2‰，但在孕 妇中约为2-3‰。
危险因素
抗磷脂综合征的危险因素包括遗传因素、感染、药物和自身 免疫性疾病等。
02
抗磷脂综合征的诊断
临床表现
动脉和静脉血栓形成
可能出现脑、心脏、肾脏等部位的血 栓形成，表现为相应器官的缺血症状 。
02
指导患者保持良好的生 活习惯，保证充足的休 息和睡眠时间。
03
鼓励患者多饮水，保持 大便通畅，预防便秘。
04
定期记录患者体温、脉 搏、呼吸等生命体征， 观察病情变化。
病情观察与评估
01
02
03
04
密切观察患者的病情变化，如 出现异常情况应及时报告医生
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(一)抗磷脂综合征概述及分类
2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（一）抗磷脂综合征概述及分类2016年我国复发性流产（recurrent spontaneous abortion，RSA）诊治专家共识将复发性流产定义为：3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。
但大多数专家认为，连续发生2次流产即应重视并予评估，因其再次出现流产的风险与3次者相近。
2017年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）的最新定义：反复妊娠丢失（recurrent pregnancy loss，RPL）又称反复自然流产（recurrent spontaneous abortion，RSA），是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。
反复流产发病原因众多，既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。
反复流产病因主要包括遗传因素（夫妻染色体异常2%-5%）、生殖道解剖结构异常（7%）、内分泌紊乱（8%-12%）、生殖道感染（4%）、免疫及血栓性疾病等因素（50%-60%），其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产（unexplained recur-rent spontaneouse abortion，URSA）。
不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。
反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。
中国地域辽阔，经济发展不平衡，对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和适度治疗的原则。
根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目，尽可能做到病因清楚，诊断准确。
孕后根据既往流产病史、流产病因，孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素（HCG）、孕酮（P）、雌二醇（E2）、免疫和凝血等检查，横向及纵向综合分析，准确判断胚胎发育情况，恰当选择保胎药物，力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。
为了推广普及反复流产与精准保胎事业，规范反复流产病因检查、诊断和治疗，我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为以下篇章，供同行参考使用。
抗磷脂综合征(APS)诊断与处理专家共识(2020)
抗磷脂综合征（APS）诊断与处理专家共识（2020）新鲜出炉的《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》引发关注。
今天先发布原版的（对患友们来说，相当于文言文版，所以此版本适合医生阅读），改天有空了，咱来个白话文版的，适合患友阅读的版本。
抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（aPLs）阳性的一组症候群。
以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS（TAPS），以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS（OAPS）。
APS 可以单独发生，称为原发性APS；也可以与其他自身免疫疾病共同存在，称为继发性APS。
极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。
灾难性APS 常病情严重，病死率高。
OAPS是导致病理妊娠的原因之一。
妥善管理OAPS，可以明显改善妊娠结局。
然而，OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。
本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的“成人抗磷脂综合征管理建议（点击阅读）”等，通过广泛征求意见和组织专家讨论，以规范OAPS的临床管理。
需要强调的是，OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题，应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。
一、诊断标准及分类（一）APS 诊断标准诊断APS 必须同时具备至少1 项临床标准和至少1 项实验室标准。
1. 临床标准：（1）血管性血栓：任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件，且血栓事件必须有影像学或组织学证实。
组织病理学如有血栓形成，且血栓部位的血管壁无血管炎表现。
（帮主注：这个在复发性流产患者中似乎几乎没有）（2）病理妊娠：①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内，超声或外观检查未发现形态学结构异常；②在孕34 周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全（包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下）所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产；③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。
抗磷脂综合征(APS)诊断及治疗指南
药物
普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、普萘洛尔、 口服避孕药
健康
12%
疾病
Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等 肿瘤：黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴、白血病等
动脉 血栓
高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞 性脉管炎、血管炎、高血压等
PART
5
治疗方案 及原则
APS 伴中~高滴度 aPL 患者的治疗方案
vimentin ★狼疮抗凝物
其他检查
其他检验
血尿常规、生化 ESR、ANA、ANAs
(排除)
超声
动脉、静脉 心脏 胎儿
影像学
血管造影 磁共振成像
组织活检
皮肤、胎盘 血管内血栓
PART
4
诊断要点
（分类标准）
2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准
诊断 APS必须具备下列至少1项临床标准和1项实验室标准 临床标准
aCL
• IgG/IgM • GPL/MPL
抗β2-糖蛋白1抗体
• 血栓相关性>acl • 假阳性低 • 敏感性与aCL相近
抗磷脂抗体谱
广义抗磷脂抗体谱包括：
★抗心磷脂抗体：aCL ★抗磷脂结合血浆蛋白抗体
β2-GP1 凝血酶原（PT） 蛋白C 蛋白S 膜联蛋白AnnexinA2和 A5
★抗磷脂-蛋白复合物抗体 磷脂酰肌醇anti-PI 磷脂酰乙醇胺anti-PE 磷脂酰丝氨酸/凝血酶原（anti-PS/PT） 波形蛋白/心磷脂复合物anti-
1 血管栓塞 任何器官或组织发生1次以上的动脉、静脉或小血管血栓，血栓必须被客观的影像学或组织学 证实。组织学还必须证实血管壁附有血栓，但没有显著炎症反应 2 病态妊娠 (1)发生1次以上的在10周或10周以上不可解释的形态学正常的死胎，正常形态学的依据必须被 超声或被直接检查所证实，或(2)在妊娠34周之前因严重的子痫或先兆子痫或严重的胎盘功能不全所 致1次以上的形态学正常的新生儿早产，或(3)在妊娠10周以前发生3次以上的不可解释的自发性流产， 必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常 实验室标准 1 血浆中出现LA，至少发现2次，每次间隔至少12周 2 用标准ELISA在血请中检测到中-高滴度的IgG/IgM类aCL抗体，至少2次,间隔至少12周 3 用标准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗β2-GP1抗体，至少2次，间隔至少12周
抗磷脂综合征(APS)
抗磷脂综合征（APS）抗磷脂综合征（APS）会带来血栓事件和不良妊娠。
对于备孕和已怀孕女性来说，确诊APS 的依据不同会带来不同的治疗策略。
一、备孕及怀孕期间的治疗1. 依据「血栓事件+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性这类女性怀孕时，应采取「治疗剂量」的低分子肝素进行抗凝。
请注意，不是预防性剂量。
考虑到APS 妊娠女性还有子痫前期风险，因此还需要口服阿司匹林治疗，通常选择每天100mg-150mg。
注意，其他女性为降低子痫前期风险，会在从孕12 周或13 周开始使用阿司匹林，最好是在孕16 周之前开始，并持续使用至分娩。
但APS 女性应在备孕开始使用阿司匹林，最迟应在得知怀孕后开始使用。
2. 依据「妊娠丢失+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性（且已知目前无血栓事件）这类女性怀孕时，应用预防剂量的低分子肝素。
请注意，是预防剂量而不是治疗剂量。
也同时每天口服100mg-150mg 阿司匹林来降低子痫前期风险；建议备孕期间开始使用，最迟在得知怀孕后开始。
3. 依据「子宫胎盘功能不全相关早产+抗磷脂抗体」而确诊APS（<34 孕周早产且婴儿形态正常）如果既往早产的产后胎盘检查显示广泛蜕膜炎症和血管病变和/或血栓形成，我们会选择性给予预防剂量低分子肝素+阿司匹林。
如果没有发现血管病变和血栓形成，则只需要口服阿司匹林。
4. 常规治疗后仍有不良妊娠结局时的治疗上述治疗措施是APS 妊娠期间的常规治疗。
如果上述治疗后，仍有不良妊娠事件发生。
那么为了减少再次不良妊娠事件的发生，可以考虑启动二线治疗。
但是，目前的二线治疗的支持证据不够充分，医生应谨慎看待。
联合羟氯喹治疗。
已有的数据支持羟氯喹可能减少不良妊娠的发生。
但是，羟氯喹要见效，则起码要在怀孕前3 个月启动。
在怀孕期间联合免疫球蛋白、激素也似乎是有效的。
但支持的证据不充分。
除非一线治疗无效，否则不宜使用。
二、备孕和妊娠期的保健措施值得注意的是，APS 女性妊娠时还同时有其他妊娠不良风险。
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）•对于可疑APS患者建议同时检测LA X aCL和anti-[B2GP I Ab , 以确定血栓形成或产科并发症的风险。
•目前对于标准诊断外的其他aPLs ,不建议常规检测。
•持续中高滴度aPLs ,以及LA、aCL、anti-阳GP I Ab阳性是影响APS预后的主要因素。
LA阳性是影响APS预后的独立危险因素，可用于APS诊断和风险评估。
• APS患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
•对于计划妊娠的OAPS患者，建议每天应用LDA 50~100 mg并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs谱的OAPS ,建议在妊娠前开始应用轻氯嗟。
•对于OAPS患者,在继续应用LDA的基础上,妊娠后加用LMWH O LMWH剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
•对于常规治疗失败的OAPS ,在妊娠前开始使用LDA和轻氯嗟的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期S 10 mg/d ）或同等剂量的糖皮质激素。
•对于NOAPS ,建议根据个体化风险（如aPLs谱、伴有SLE S既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA或联合使用LWMH O•对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS患者，妊娠期aPLs抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
•关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH应在手术前至少12 H暂停，并在穿刺后6~12 h后恢复，以减少出血风险。
• OAPS并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38-39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS ）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies, aPLs ) 阳性的一组症候群[1]。
抗磷脂综合征的诊断和治疗
抗磷脂综合征的诊断和治疗1、什么是抗磷脂综合征？抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫性疾病，它以抗磷脂抗体( antiphospholipid antibo dy，aPL) 持续存在、血栓事件（又称血栓性APS）和不良妊娠发生（又称产科APS）为主要特征。
APS患者中女性占82%左右，近50%的APS患者继发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）等。
2、抗磷脂综合征的危害（1）APS患者的主要临床表现为血栓形成和不良妊娠：①血栓形成包括动静脉、小血管的血栓形成如深静脉血栓、肺栓塞、中风等；②不良妊娠包括反复自然流产、胎儿宫内生长受限、子痫前期及子痫、胎盘功能不全等，约占APS的15%。
（2）APS的不典型临床表现还包括血小板减少、溶血性贫血、A PS相关的肾脏血管病变、心脏瓣膜病变、网状青斑、皮肤溃疡以及A PS相关的神经精神症状。
（3）灾难性APS是抗磷脂综合征的一种少见类型，可因妊娠诱发而出现，以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现，病死率高。
3、抗磷脂综合征的发病机制磷脂广泛分布于各组织之中，是构成体内细胞膜主要的脂质。
抗磷脂抗体（aPL）是一组可与磷脂特异性结合的自身抗体，如抗心磷脂抗体（aCL）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗体（aPE）、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物（LA）等。
目前认为抗磷脂抗体的主要靶点是β2-糖蛋白I (β2GPI)，两者结合可将封闭的、非免疫原性的β2GPI转化为开放的、具有免疫原性的β2GPI。
（1）抗原抗体反应使血管内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化，导致血栓形成；（2）作用于滋养细胞使补体系统过度激活、HCG合成减少、滋养细胞凋亡，从而导致妊娠过程被破坏，不良妊娠发生；（3）因胚胎的合胞体滋养层和绒毛间质中大量表达β2GPI，所以当患者体内含有低剂量的抗β2GPI抗体时，免疫破坏过程就被激活。
2023产科抗磷脂症候群诊断与处理专家共识
2023产科抗磷脂症候群诊断与处理专家
共识
背景介绍
抗磷脂症候群是一种自身免疫性疾病，常见于育龄女性，严重影响孕产妇和胎儿的健康。
临床上包括抗磷脂抗体综合征和狼疮抗凝物质综合征，常伴有反复发作的血栓和胎儿死亡等严重并发症。
因此，对产科抗磷脂症候群进行诊断和处理至关重要。
诊断标准
本共识根据当前国内外临床实践和专家意见，制定了诊断抗磷脂症候群的标准。
可以通过测定血中的抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体来诊断患者是否感染抗磷脂症候群。
同时，结合病史、体征、实验室检查和影像学表现等多方面综合分析，以明确病情和制定治疗计划。
处理原则
对于产科抗磷脂症候群的处理，本共识提出如下原则：
- 针对患者的具体病情，采取个性化治疗方案，包括抗凝、抗炎、免疫调节和激素治疗等，并综合考虑孕妇和胎儿的安全性；
- 定期监测患者的病情变化，及时调整治疗方案；
- 建立多学科协作诊疗体系，加强产科抗磷脂症候群诊疗的协
同作战效果；
- 密切注意孕妇的情绪变化，为其提供心理支持和辅导。
结束语
本共识旨在规范产科抗磷脂症候群的诊断和处理，加强医生之
间的交流和合作，为患者提供更加科学、规范、专业的服务，共同
保障孕产妇和胎儿的健康和安全。
望广大专业人士认真学习和践行，取得更好的诊疗效果和社会效益。
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(八)产科抗磷脂综合征诊断与治疗
2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（八）产科抗磷脂综合征诊断与治疗2016年我国复发性流产（recurrent spontaneous abortion，RSA）诊治专家共识将复发性流产定义为：3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。
但大多数专家认为，连续发生2次流产即应重视并予评估，因其再次出现流产的风险与3次者相近。
2017年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）的最新定义：反复妊娠丢失（recurrent pregnancy loss，RPL）又称反复自然流产（recurrent spontaneous abortion，RSA），是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。
反复流产发病原因众多，既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。
反复流产病因主要包括遗传因素（夫妻染色体异常2%-5%）、生殖道解剖结构异常（7%）、内分泌紊乱（8%-12%）、生殖道感染（4%）、免疫及血栓性疾病等因素（50%-60%），其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产（unexplained recur-rent spontaneouse abortion，URSA）。
不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。
反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。
中国地域辽阔，经济发展不平衡，对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和适度治疗的原则。
根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目，尽可能做到病因清楚，诊断准确。
孕后根据既往流产病史、流产病因，孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素（HCG）、孕酮（P）、雌二醇（E2）、免疫和凝血等检查，横向及纵向综合分析，准确判断胚胎发育情况，恰当选择保胎药物，力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。
为了推广普及反复流产与精准保胎事业，规范反复流产病因检查、诊断和治疗，我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为以下篇章，供同行参考使用。
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(六)抗磷脂综合征治疗
2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（六）抗磷脂综合征治疗2016年我国复发性流产（recurrent spontaneous abortion，RSA）诊治专家共识将复发性流产定义为：3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。
但大多数专家认为，连续发生2次流产即应重视并予评估，因其再次出现流产的风险与3次者相近。
2017年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）的最新定义：反复妊娠丢失（recurrent pregnancy loss，RPL）又称反复自然流产（recurrent spontaneous abortion，RSA），是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。
反复流产发病原因众多，既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。
反复流产病因主要包括遗传因素（夫妻染色体异常2%-5%）、生殖道解剖结构异常（7%）、内分泌紊乱（8%-12%）、生殖道感染（4%）、免疫及血栓性疾病等因素（50%-60%），其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产（unexplained recur-rent spontaneouse abortion，URSA）。
不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。
反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。
中国地域辽阔，经济发展不平衡，对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和精准治疗的原则。
根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目，尽可能做到病因清楚，诊断准确。
孕后根据既往流产病史、流产病因，孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素（HCG）、孕酮（P）、雌二醇（E2）、免疫和凝血等检查，横向及纵向综合分析，准确判断胚胎发育情况，恰当选择保胎药物，力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。
为了推广普及反复流产与精准保胎事业，规范反复流产病因检查、诊断和治疗，我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为系列篇章，供同行参考使用。
2023产科抗磷脂综合征诊断与治疗专家共识
2023产科抗磷脂综合征诊断与治疗专家共识简介本文档是关于2023年产科抗磷脂综合征诊断与治疗专家共识的完整版。
抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，会对孕妇和胎儿健康造成重大影响。
专家们根据最新的研究和临床实践，制定了本共识，以指导产科医生在诊断和治疗抗磷脂综合征时采取适当的措施。
诊断1. 临床表现：产科医生应当根据孕妇的临床症状进行初步判断，包括但不限于血栓形成、多次孕产失利、胎儿长期宫内死亡等。
2. 实验室检查：孕妇需要进行相关的实验室检查，包括血清抗磷脂抗体、凝血功能、血小板计数等。
诊断标准1. 反复阳性的抗磷脂抗体：孕妇需要在两次孕产失败间隔超过10周的情况下，连续两次检测出阳性的抗磷脂抗体。
2. 血栓事件：孕妇在血栓事件发生后，需要至少连续两次检测出阳性的抗磷脂抗体。
3. 子痫前期和HELLP综合征：孕妇在子痫前期或HELLP综合征发生后，需要至少连续两次检测出阳性的抗磷脂抗体。
治疗方案1. 孕前治疗：对于已诊断出抗磷脂抗体的患者，在计划怀孕前需接受抗磷脂抗体阳性影响评估，以确定是否需要治疗。
2. 孕期治疗：孕妇需要接受抗血小板聚集药物治疗、低剂量阿司匹林治疗，并严密监测孕妇和胎儿的情况。
3. 分娩与产后管理：产科医生应根据孕妇和胎儿的情况，选择适当的分娩方式，并加强产后管理，避免并发症的发生。
共识制定与更新1. 共识根据最新的临床实践和研究成果进行制定，以确保诊断和治疗方案的准确性和可靠性。
2. 共识将定期进行更新，以反映新的研究成果和临床实践经验。
结论本文档详细介绍了2023年产科抗磷脂综合征诊断与治疗专家共识的完整内容。
产科医生在诊断和治疗抗磷脂综合征时应参考本共识，并根据最新的研究和临床实践进行适当的措施和决策。
我们希望通过该共识的制定和更新，能够提高产科医生对抗磷脂综合征的认识和管理水平，为孕妇和胎儿的健康保驾护航。
产科aps临床标准
产科aps临床标准产科APS（Antiphospholipid Syndrome，抗磷脂综合征）是一种自身免疫性疾病，主要表现为血液凝固功能异常和反复发作的血栓形成。
对于临床医生来说，了解并掌握产科APS的诊断和治疗标准是非常重要的。
本文将介绍一个通用的产科APS 临床标准。
一、诊断标准1.血液检查：患者需要在至少两次间隔12周以上的血液检查中，出现以下阳性结果：抗磷脂抗体（anticardiolipin antibody，aCL）IgG或IgM阳性；β2-糖蛋白抗体（anti-β2-glycoprotein I antibody，anti-β2-GPI）IgG 或IgM阳性；减薄血浆中混合型抗磷脂抗体（lupus anticoagulant，LA）活性阳性。
2.临床表现：患者需满足以下临床特点之一：具有一个或多个未解释的反复流产史，其中流产指的是妊娠在10周以上但在20周以内的自发流产；存在一个或多个未解释的妊娠期并发症，如早产、胎儿生长受限、胎儿宫内死亡等。
3.排除其他原因：需排除其他原因引起的流产或妊娠并发症，如子宫结构异常、甲状腺功能异常等。
二、治疗标准1.抗凝治疗：对于已诊断为产科APS的患者，抗凝治疗是主要的治疗手段。
常用的抗凝药物包括肝素和华法林等，具体用药方案需根据患者的具体情况和临床医生的判断来确定。
2.预防性治疗：对于已诊断为产科APS但尚未怀孕的女性，建议在计划怀孕前进行预防性治疗。
通常采用低剂量阿司匹林和低分子肝素联合使用，以降低血栓形成的风险。
3.妊娠管理：对于已怀孕的产科APS患者，需要进行综合管理和监测，以保障母婴的安全。
包括定期产前检查、血液凝血功能监测、孕期高风险评估等。
在特殊情况下，可能需要进行药物治疗和其他干预措施。
4.产后管理：产科APS患者在分娩后仍存在血栓形成的风险，因此需要继续进行抗凝治疗。
具体用药方案需根据患者的具体情况和临床医生的判断来确定。
三、随访和复查1.随访：对于产科APS患者，建议定期随访以了解病情变化和治疗效果，同时及时调整治疗方案。
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2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。
●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素。
LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。
●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。
LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。
●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）阳性的一组症候群[1]。
以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS （thrombotic APS, TAPS），以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS（obstetric APS, OAPS）[1-2]。
APS 可以单独发生，称为原发性APS；也可以与其他自身免疫疾病共同存在，称为继发性APS[2]。
极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。
灾难性APS 常病情严重，病死率高。
OAPS 是导致病理妊娠的原因之一。
妥善管理OAPS，可以明显改善妊娠结局。
然而，OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。
本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟（European League Against Rheumatism, EULAR）的“成人抗磷脂综合征管理建议”等[1,3-4]，通过广泛征求意见和组织专家讨论，以规范OAPS 的临床管理。
需要强调的是，OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题，应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。
一、诊断标准及分类1、APS 诊断标准[5]诊断APS 必须同时具备至少1 项临床标准和至少1 项实验室标准。
1、临床标准：（1）血管性血栓：任何器官或组织发生1 次及1 次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件，且血栓事件必须有影像学或组织学证实。
组织病理学如有血栓形成，且血栓部位的血管壁无血管炎表现。
（2）病理妊娠：①在孕10 周及以后发生1 次或1 次以上不能解释的胎死宫内，超声或外观检查未发现形态学结构异常；②在孕34 周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全（包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10 百分位数以下）所致1 次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产；③在孕10 周以前发生连续3 次或3 次以上不能解释的自发性流产。
必须排除遗传（无夫妻及胚胎染色体异常证据）、解剖结构和内分泌等因素异常。
2、实验室标准：（1）血浆中狼疮抗凝物（lupus anticoagulant, LA）2 次检测均阳性，检测时间间隔至少12 周。
（2）采用酶联免疫吸附法（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）检测到血清中的中高滴度IgG/IgM 型抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody, aCL）。
IgG 型aCL ＞40 GPL（1 GPL 即1 μg/ml 纯化的IgG 型aCL 结合抗原的活性），IgM 型aCL ＞40 MPL（1 MPL 即1 μg/ml 纯化的IgM 型aCL 结合抗原的活性），或滴度＞第99 百分位数；至少间隔12 周发现2 次。
（3）用ELISA 法检测到血清中的中高滴度IgG/IgM 型抗β2 糖蛋白Ⅰ抗体（anti-β2 glycoprotein Ⅰantibody, anti-β2 GP ⅠAb）。
滴度＞第99 百分位数），至少间隔12 周发现2 次。
2、OAPS 的分类1、典型OAPS：至少具有1 项病理妊娠的临床标准和1 项实验室标准的APS。
2、非典型OAPS（non-criteria OAPS, NOAPS）：部分OAPS 仅符合APS 诊断标准中的临床标准或实验室标准，被称为NOAPS[6]。
NOAPS 的分类包括：具有APS 中的临床表现与不典型的实验室检查（2 次aPLs 阳性，但检测时间间隔小于12 周；IgG/IgM 型aCL 和/ 或anti-β2 GP ⅠAb 为20~39 GPL/MPL，或滴度为第95~99 百分位数）；或不典型的临床表现（连续2 次不明原因流产；或3 次及以上非连续不明原因流产；或晚发型子痫前期；或胎盘血肿、胎盘早剥、晚期早产）与APS 中的实验室标准[6-9]。
3、OAPS 的特点：β2 GP Ⅰ依赖性aPLs 被认为是OAPS 中的主要致病性自身抗体。
靶抗原β2 GP Ⅰ在滋养细胞中高表达。
OAPS 患者的胎盘炎症反应比血栓形成或梗死的迹象更常见。
临床研究、体外实验及动物模型均提示，补体激活和anti-β2 GP ⅠAb 在疾病的发病中发挥重要作用。
二、APS 抗体的检测与评估aPLs 是针对磷脂及磷脂结合蛋白的异质抗体组，主要靶抗原是β2 GP Ⅰ和凝血酶原[10-11]。
aPLs 低滴度阳性可见于健康人群以及传染性疾病、药物、恶性肿瘤或病理状态。
低滴度的aPLs 阳性率，一般人群为1%~5%，无不良妊娠史的生育期妇女约为2%，复发性流产的女性可达到15%[7]。
aPLs 持续阳性是APS 的血清学标志。
实验室检查对于APS 的诊断至关重要，但由于aPLs 的异质性以及不同实验室采用的aPLs 检测方法的差异，存在重复性差、标准化困难的问题。
2019 年发布的“抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识”[12] 建议各实验室统一方法。
对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定是否有血栓形成或产科并发症的发生风险。
1APS 诊断标准中的aPLs实验室标准中包括以下3 个aPLs 检测。
1、LA：是针对磷脂结合蛋白的免疫球蛋白IgG、IgM 或两者混合型的aPLs，在体内促进血栓形成，在体外实验中可以延长凝血时间。
通过检测LA 延长磷脂依赖性凝血反应的能力来判断LA 的存在。
（1）LA 的检测：LA 阳性通常定义为加入磷脂前凝固时间/ 改变磷脂浓度后凝固时间的比值大于1.3。
由于实验室间检测存在误差，可采用无不良妊娠史、生育期健康妇女的第99 百分位数为界值，大于界值者判断为阳性[12]。
（2）LA 假阳性：常见于使用华法林、肝素或直接口服抗凝剂治疗后[2]，因此LA 检测应在抗凝药物治疗前或抗凝药物停用足够时间（至少1 周）后采集血液标本[12]。
2、aCL：aCL 抗体检测的靶抗原包括心磷脂和β2 GP Ⅰ。
建议检测aCL-IgG 和IgM 抗体。
aCL抗体检测对APS 的诊断具有高度敏感性，但在感染或肿瘤患者中可出现假阳性结果。
3、anti-β2 GP ⅠAb：该抗体检测的靶抗原包括全部氨基酸序列区域（结构域Ⅰ~ Ⅴ）的人源β2 GP Ⅰ。
建议检测β2 GP Ⅰ-IgG 和IgM 抗体。
β2 GP Ⅰ也被称为载脂蛋白H，是一种磷脂结合血浆蛋白。
anti-β2 GP ⅠAb 会逆转β2 GP Ⅰ抗凝血活性，并促进血栓形成。
β2 GP Ⅰ是aPLs 主要的靶抗原。
β2 GP Ⅰ在合体滋养细胞表面上高浓度表达，诱发补体激活，介导炎症反应。
检测aCL 和anti-β2 GP ⅠAb 不受抗凝剂的影响。
采用ELISA 法检测aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，存在实验室差异。
化学发光免疫分析法、荧光酶免疫法及悬浮微阵列技术等是自动化定量检测aCL 抗体和anti-β2 GP ⅠAb 的新方法，是今后的发展趋势，已经逐渐应用于国内的实验室[12]。
2诊断标准外的其他aPLs关于这类aPLs 的临床价值，现有证据仅基于小样本的观察性研究或队列研究。
针对不具备APS典型临床特征的一般人群或确诊的APS 患者，一般不推荐进行常规检测。
抗β2 GP Ⅰ结构域Ⅰ抗体、抗凝血酶原抗体及抗磷脂酰丝氨酸/ 凝血酶原复合物抗体有作为APS的实验室诊断指标的潜在应用前景[13-14]。
抗磷脂酰乙醇酰胺抗体、抗波形蛋白抗体、抗膜联素A5 和抗膜联素A2 抗体、抗蛋白S 抗体等在OAPS 的发病中的作用，以及对OAPS 的诊断和风险评估是否有价值，尚待进一步研究。
不推荐进行常规临床检测[10,15]。
3aPLs 的临床评估APS 女性有以下情况更易出现不良结局[1]：（1）高风险的aPLs 谱；（2）合并系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）或其他自身免疫性疾病；（3）既往血栓形成史和病理妊娠史。
持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素；LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS诊断和风险评估[1-2]。
aPLs 风险具体分类见表1。
三、OAPS 的妊娠期监测OAPS 患者妊娠期的监测要强调个体化。
1实验室检查1、检测血小板计数及血清肌酐、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、促甲状腺素等水平，与其他妊娠并发症/ 合并症进行鉴别。
需要注意，血小板减少的病因复杂，且并不是血栓形成的保护性因素[16]。