小儿血液系统疾病总论001ppt课件

• 再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其
它慢性病
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小儿贫血
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溶血性贫血
1. 红细胞内在异常:
① RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ② RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③ Hb合成异常(地中海贫血)
2.红细胞外在因素:
① 免疫性疾病: ABO,Rh,自身免疫性疾病 ② 非免疫性疾病:
最可能的诊断是什么? 如何处理?
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小儿贫血
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小儿造血和血液的特点
造血的特点
1. 胚胎期造血 2. 生后造血
血象的特点
1. RBC数和Hb量 2. 白细胞数与分类 3. 血小板数 4. Hb的种类 5. 血容量
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胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3w开始,6w后减退
血常规1
患儿,男,2岁, RBC 3.42×1012/L Hb 102g/L WBC 11×109/L N:0.67, L:0.32 BPC 221×109/L 患儿,男,2天,RBC 5.9×1012/L Hb 179g/L WBC 23×109/L N: 0.66, L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444×109/L 患儿,女,3月.RBC 3.2×1012/L Hb 92g/L WBC 8.5×109/L N 0.45 L0.55 BPC 46×109/L 患儿，男，8岁，RBC 3.3×1012/L Hb 80g/L WBC 11.6×109/L N:0.55 L:0.33 Eos 0.12 BPC 110×109/L
粒幼性贫血.,慢性失血
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贫血的共同特征
– 苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜 – 全身衰弱症状: 乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、
呼吸快、易腹泻、夜尿多
– 骨髓外造血: 肝、脾、淋巴结肿大 – 生长发育障碍: 智力、体格发育迟缓 – 免疫功能低下: 反复感染
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贫血的分度
分度
Hb 新生儿Hb
–轻度
≥90g/L ≥120g/L
–中度
≥60g/L ≥ 90g/L
–重度
≥30g/L ≥ 60g /L
–极重度 <30g/L
<60g/L
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贫血的分类
形态学分类
根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH)
正常？异常？
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病例1
患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养. 近三月 来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼 睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋 下1cm. 血:RBC 2.0×1012/L, Hb50g/L, WBC、 BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小 细胞为主,中空.
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贫血
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定义
末梢血中单位容积内红细胞数或 血红蛋白量低于正常值
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正常儿童Hb最低标准
年龄
Hb最低 值(g/L)
neonate 145 **
1~4m 90 #
4~6m 100 #
6m~6y 6~14y
110
120
**
* ---- WHO标准(1972) # ---- 联合国儿童基金会标准(1986) **---- 国内标准
化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统隔离功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症
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源自文库
失血性贫血
急性失血性贫血:
维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等
慢性失血性贫血:
钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等
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120 100 80 60 40 20
0 胎儿6月
出生
Hb的种类
1岁
>2岁
胎儿Hb.F
– 妊娠6月 90%
出生时 70%
1岁时
5%
≥2岁时 <2%
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成人Hb.A
5~10% 30% 95% 97%
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血容量
新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的9% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的6~8%
肝脾造血期
从胚胎第8w开始,28w后减退
骨髓造血期
从胚胎第20w开始,28w后为主, 生后2-5w成为唯一
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网织红细胞
–<3d: –4~7d: –4~6w: –>5m:
4~6% 0.5~1.5% 2~8% 0.5~1.5%
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不同年龄的WBC数与分类示意图
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脐血: 15~20×109/L
6~12h: 21~28×109/L
25
1w:
12×109/L
20
<1y:
10×109/L
15
≥1y: 4~12×109/L
10
5
100%
0
脐血 6-12h 1w <1y ≥1y
N
50%
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5d
L
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5y
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BPC
100~300×109/L
<32
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病因学分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 • 溶血性贫血……RBC破坏过多 • 失血性贫血……急性/慢性失血
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RBC和Hb 生成不足
1.造血物质的缺乏
• Fe, Vit.B12、叶酸、B6 、铜、C、 蛋白质 2.造血场所的减少
• 骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病 3.造血功能低下
RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC)
病因学分类
根据:发病原因
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形态学分类
贫血类型
MCV(fl)
正常值
80~94
正细胞性
80~94
大细胞性
>94
单纯小细胞性 <80
小细胞低色素性 <80
MCH(pg) 28~32 28~32
>32 <28 <28
MVHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38
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形态学与病因学的关系
RBC形态
– 正细胞性 – 大细胞性
– 单纯小细胞性 – 小细胞低色素性
病因
急性失血, 溶血, 再障, 脾亢 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性
恶性贫血, 药物性贫血 缺铁早期, 感染, 慢性疾病 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁