小儿血液系统疾病总论001ppt课件
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小儿血液系统PPT课件
~0.25mg/d
Liver+ RE cells 60 mg (15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
目录
铁的来源
◆ 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% ~ 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% ~ 7.9%
Eastern Western Pacific Mediterranean
目录
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg
成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg
目录
分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁。
目录
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
0.9mg/d
自由铁池 Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg (4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
发生率
分类
<15%
低
15 % ～40%
中
>40%
高
Liver+ RE cells 60 mg (15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
目录
铁的来源
◆ 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% ~ 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% ~ 7.9%
Eastern Western Pacific Mediterranean
目录
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg
成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg
目录
分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁。
目录
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
0.9mg/d
自由铁池 Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg (4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
发生率
分类
<15%
低
15 % ～40%
中
>40%
高
小儿血液系统疾病总论课件
统由血液、骨髓、脾脏和淋巴组织 等组成。
相关疾病
儿童血液系统疾病包括贫血、白血病、血友病 等多种类型。
小儿缺铁性贫血
原因
缺铁性贫血是由于体内缺乏足够的铁元素导致造血功能异常。
症状
疲劳、苍白、容易疲倦是缺铁性贫血常见的症状。
治疗
铁剂补充和营养改善可以有效缓解和治疗小儿缺铁性贫血。
小儿白血病
补充凝血因子、药物治疗和预防 性治疗可以有效管理和控制血友 病。
症状和预防
关节出血、淤血、皮肤瘀斑是血 友病常见症状。避免外伤可减少 出血风险。
小儿再生障碍性贫血
1 定义
再生障碍性贫血是一种免疫介导的造血细胞减少性疾病。
2 症状
疲劳、皮肤苍白、出血和感染是再生障碍性贫血的常见症状。
3 治疗选择
免疫抑制治疗、造血干细胞移植和支持性治疗是再生障碍性贫血的主要治疗方法。
1
症状和诊断
2
疲劳、骨痛、出血和瘀斑是白血病常见
症状。通过骨髓穿刺和血液检查来诊断。
3
什么是白血病
白血病是一种影响儿童造血系统的癌症， 导致恶性白细胞繁殖。
治疗方法
化疗、放疗和干细胞移植是白血病治疗 的主要方法。
小儿血友病
什么是血友病
治疗方法
血友病是一种遗传性出血性疾病， 患者缺少凝血因子，导致血液凝 固功能异常。
小儿出血性疾病
血小板功能障碍
血小板功能障碍是一种导致出 血倾向的疾病，如血小板功能 异常。
血友病
血友病是出血性疾病的一个常 见类型，患者缺少凝血因子。
出血性疾病管理
药物治疗、凝血因子替代和预 防性治疗可帮助管理和控制出 血性疾病。
小儿淋巴系统疾病简介
淋巴结炎
相关疾病
儿童血液系统疾病包括贫血、白血病、血友病 等多种类型。
小儿缺铁性贫血
原因
缺铁性贫血是由于体内缺乏足够的铁元素导致造血功能异常。
症状
疲劳、苍白、容易疲倦是缺铁性贫血常见的症状。
治疗
铁剂补充和营养改善可以有效缓解和治疗小儿缺铁性贫血。
小儿白血病
补充凝血因子、药物治疗和预防 性治疗可以有效管理和控制血友 病。
症状和预防
关节出血、淤血、皮肤瘀斑是血 友病常见症状。避免外伤可减少 出血风险。
小儿再生障碍性贫血
1 定义
再生障碍性贫血是一种免疫介导的造血细胞减少性疾病。
2 症状
疲劳、皮肤苍白、出血和感染是再生障碍性贫血的常见症状。
3 治疗选择
免疫抑制治疗、造血干细胞移植和支持性治疗是再生障碍性贫血的主要治疗方法。
1
症状和诊断
2
疲劳、骨痛、出血和瘀斑是白血病常见
症状。通过骨髓穿刺和血液检查来诊断。
3
什么是白血病
白血病是一种影响儿童造血系统的癌症， 导致恶性白细胞繁殖。
治疗方法
化疗、放疗和干细胞移植是白血病治疗 的主要方法。
小儿血友病
什么是血友病
治疗方法
血友病是一种遗传性出血性疾病， 患者缺少凝血因子，导致血液凝 固功能异常。
小儿出血性疾病
血小板功能障碍
血小板功能障碍是一种导致出 血倾向的疾病，如血小板功能 异常。
血友病
血友病是出血性疾病的一个常 见类型，患者缺少凝血因子。
出血性疾病管理
药物治疗、凝血因子替代和预 防性治疗可帮助管理和控制出 血性疾病。
小儿淋巴系统疾病简介
淋巴结炎
小儿血液系统疾病PPT课件
防御
血液中的白细胞和抗体等 成分具有防御和免疫功能， 能够对抗感染和疾病。
维持内环境稳定
血液通过调节水分、电解 质和酸碱平衡，维持内环 境的稳定。
小儿血液系统的特点
发育尚未完全
小儿的血液系统发育尚未 完全成熟，与成人相比存 在一定差异。
免疫功能较弱
小儿的免疫系统相对较弱， 容易感染疾病。
造血功能活跃
疗效果。
探索新型的小儿血液系统疾病 治疗手段，如免疫治疗、基因 治疗等，提高治疗效果和安全
性。
加强小儿血液系统疾病的预防 工作，降低疾病的发生率，提
高儿童健康水平。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
慢性淋巴细胞白血病
表现为淋巴结肿大、肝脾肿大 等，治疗以化疗和免疫治疗为
主。
血友病的诊断与治疗
总结词
血友病B
了解血友病的分类、症状、诊出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅸ为主。
血友病A
由于凝血因子Ⅷ缺乏引起，表现为关 节腔出血、肌肉出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅷ为主。
巨幼细胞贫血 由于维生素B12或叶酸缺乏引起， 表现为精神萎靡、表情呆滞等， 治疗以补充维生素B12或叶酸为 主。
白血病的诊断与治疗
总结词
了解白血病的分类、症状、诊 断标准及治疗方法
急性淋巴细胞白血病
好发于儿童，表现为发热、贫 血、出血等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
急性髓系白血病
好发于成人，表现为贫血、出 血、发热等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
A型血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，由于凝血因子Ⅷ缺乏导致凝血障碍 。该病在男性中较为常见，主要表现为关节、肌肉、深部组织出血，甚至颅内出血。治
儿科学之血液系统疾病护理课件
某些血液系统疾病在男童 和女童中的发病率存在差 异。
儿童血液系统疾病的临床表现特点
贫血
常见症状包括乏力、面 色苍白、头晕等。
出血倾向
表现为皮肤瘀点、瘀斑 、鼻出血、牙龈出血等
。
感染易感性
由于免疫功能不完善， 儿童血液系统疾病患者
容易感染。
肝脾肿大
部分血液系统疾病可引 起肝脾肿大，如白血病
等。
PART 03
医护人员的伦理责任
提供专业护理
医护人员应具备扎实的专业知识 和技能，为患儿提供科学、有效
的护理服务。
关注患儿心理
血液系统疾病可能导致患儿出现 焦虑、恐惧等心理问题，医护人 员应及时关注并进行心理疏导。
保护患儿安全
在护理过程中，医护人员应采取 必要的安全措施，防止患儿发生
意外伤害。
相关法律法规与政策
遵守法律法规
血液系统疾病护理需遵循国家相关法律法规，如《中华人民共和 国执业医师法》、《中华人民共和国传染病防治法》等。
执行政策规范
医护人员需了解并执行相关政策规范，如《医院感染管理办法》、 《医疗废物管理条例》等。
保障医疗质量安全
医护人员应关注医疗质量安全问题，采取有效措施预防医疗事故和 纠纷的发生。
儿童血液系统疾病的护理
护理评估
病史采集
心理社会评估
了解患儿的家族史、既往病史、用药 情况等，以评估患儿的病情状况和自 身认知情况。
了解患儿及其家庭的心理状况、社会 支持系统和生活环境等，以评估患儿 的心理健康状况和家庭护理能力。
体格检查
对患儿进行全面的体格检查，包括身 高、体重、皮肤、淋巴结等，以评估 患儿的生理状况和病情严重程度。
2023-2026
儿童血液系统疾病的临床表现特点
贫血
常见症状包括乏力、面 色苍白、头晕等。
出血倾向
表现为皮肤瘀点、瘀斑 、鼻出血、牙龈出血等
。
感染易感性
由于免疫功能不完善， 儿童血液系统疾病患者
容易感染。
肝脾肿大
部分血液系统疾病可引 起肝脾肿大，如白血病
等。
PART 03
医护人员的伦理责任
提供专业护理
医护人员应具备扎实的专业知识 和技能，为患儿提供科学、有效
的护理服务。
关注患儿心理
血液系统疾病可能导致患儿出现 焦虑、恐惧等心理问题，医护人 员应及时关注并进行心理疏导。
保护患儿安全
在护理过程中，医护人员应采取 必要的安全措施，防止患儿发生
意外伤害。
相关法律法规与政策
遵守法律法规
血液系统疾病护理需遵循国家相关法律法规，如《中华人民共和 国执业医师法》、《中华人民共和国传染病防治法》等。
执行政策规范
医护人员需了解并执行相关政策规范，如《医院感染管理办法》、 《医疗废物管理条例》等。
保障医疗质量安全
医护人员应关注医疗质量安全问题，采取有效措施预防医疗事故和 纠纷的发生。
儿童血液系统疾病的护理
护理评估
病史采集
心理社会评估
了解患儿的家族史、既往病史、用药 情况等，以评估患儿的病情状况和自 身认知情况。
了解患儿及其家庭的心理状况、社会 支持系统和生活环境等，以评估患儿 的心理健康状况和家庭护理能力。
体格检查
对患儿进行全面的体格检查，包括身 高、体重、皮肤、淋巴结等，以评估 患儿的生理状况和病情严重程度。
2023-2026
小儿血液系统疾病-精品医学课件
小儿造血器官的特殊反应 病因：感染、失血、溶血、贫血等 机制：肝、脾、淋巴结等恢复胎儿期造血功能 表现：
肝、脾、淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞
小儿血象特点
红细胞
（×1012/L）
新生儿期 5.07.0 婴儿期 3.04.5 儿童期 4.55.0 成人期 4.55.5
胎儿期处于相对缺氧状态 生后血氧饱和度明显提高 机体对红细胞需求减少 红细胞生成素减少
伴随：由胎儿血红蛋白转为成人血红蛋白
70 65
60%60
淋巴细胞
55
50
45
40
40%35
30
出生
中性粒细胞
44~-66天天
婴儿
44~-66岁岁
>6岁
小儿时期外周血中性粒细胞及淋巴细胞百分比变化
实验室检测
血象
小细胞低色素贫血 Hb减少较RBC减少明显，MCV、MCHC、MCH均减低
红细胞大小不等，以小为多，中心淡染区扩大 网织红细胞、白细胞及血小板无异常
铁代谢指标检测
血清铁(serum iron,SI):↓(＜10.7umol/L) 血清铁蛋白(serum ferritin,SF):↓ (＜16ug/L)
吸收：十二指肠及空肠上段 形式： Fe2+
运输：转铁蛋白 调控：
局部：缺氧诱导因子(HIF) 和铁调节蛋白(IRPs)
全身：hepcidin 排泄：无主动排泄的途径
食物的铁含量和吸收率
食物 母乳 牛乳 米粉 小麦 菠菜 鱼 瘦肉 肝 鸡蛋黄
铁（mg/100g） 0.1 0.1 0.9 2.3 2.9 1.0 3.0
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
肝、脾、淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞
小儿血象特点
红细胞
（×1012/L）
新生儿期 5.07.0 婴儿期 3.04.5 儿童期 4.55.0 成人期 4.55.5
胎儿期处于相对缺氧状态 生后血氧饱和度明显提高 机体对红细胞需求减少 红细胞生成素减少
伴随：由胎儿血红蛋白转为成人血红蛋白
70 65
60%60
淋巴细胞
55
50
45
40
40%35
30
出生
中性粒细胞
44~-66天天
婴儿
44~-66岁岁
>6岁
小儿时期外周血中性粒细胞及淋巴细胞百分比变化
实验室检测
血象
小细胞低色素贫血 Hb减少较RBC减少明显，MCV、MCHC、MCH均减低
红细胞大小不等，以小为多，中心淡染区扩大 网织红细胞、白细胞及血小板无异常
铁代谢指标检测
血清铁(serum iron,SI):↓(＜10.7umol/L) 血清铁蛋白(serum ferritin,SF):↓ (＜16ug/L)
吸收：十二指肠及空肠上段 形式： Fe2+
运输：转铁蛋白 调控：
局部：缺氧诱导因子(HIF) 和铁调节蛋白(IRPs)
全身：hepcidin 排泄：无主动排泄的途径
食物的铁含量和吸收率
食物 母乳 牛乳 米粉 小麦 菠菜 鱼 瘦肉 肝 鸡蛋黄
铁（mg/100g） 0.1 0.1 0.9 2.3 2.9 1.0 3.0
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
小儿血液疾病PPT课件
消化系统：纳差、恶心、呕吐、 异嗜癖
神经系统：记忆力、注意力下降 循环系统：心率快、心界扩大 其他：免疫力下降，易感染
实验室检查 Laboratory examination
1.血象 (hemogram) Hb↓↓〉RBC↓
MCV、MCH、MCHC均↓ 呈小细胞低色素性贫血 （Microcytic hypochromic anemia）
⑧ 疗效观察
a. Ret 3～4 d↑ 网织红 2 ~ 3 d 7～10 d peak 2～3 weeks normal
b. Hb 7～10d↑ ↑ 10～2 0g/L / week 4～8 weeks reach normal level
4. 输血 Transfusion • 一般不需
• 严重贫血 5～8 ml / kg
• 铁的来源 ：*从食物中摄取铁 * 红细胞释放的 铁
• 2 ．铁的吸收和运转 • 食物中的铁主要以 Fe2+ 形式在十二指肠和空肠
上段被吸收。其中一部分与细胞内的去铁蛋白 (apoferritin) 结合，形成铁蛋白 (fvrritin) 暂时保 存在肠粘膜细胞中；另一部分与细胞浆中载体蛋 白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋 白 (transferrln ， Tf) 结合，随血液循环将铁运 送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用 的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮 存备用铁。 • 4 ．铁的利用与储存 • 5 ．铁的排泄 • 正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿 每日排出量约为 15ug/kg
生后2-3月[生理性贫血]
(physiological anemia)
白细胞（WBC）
• 总数 • 分类 注意
两种细胞 中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte
神经系统：记忆力、注意力下降 循环系统：心率快、心界扩大 其他：免疫力下降，易感染
实验室检查 Laboratory examination
1.血象 (hemogram) Hb↓↓〉RBC↓
MCV、MCH、MCHC均↓ 呈小细胞低色素性贫血 （Microcytic hypochromic anemia）
⑧ 疗效观察
a. Ret 3～4 d↑ 网织红 2 ~ 3 d 7～10 d peak 2～3 weeks normal
b. Hb 7～10d↑ ↑ 10～2 0g/L / week 4～8 weeks reach normal level
4. 输血 Transfusion • 一般不需
• 严重贫血 5～8 ml / kg
• 铁的来源 ：*从食物中摄取铁 * 红细胞释放的 铁
• 2 ．铁的吸收和运转 • 食物中的铁主要以 Fe2+ 形式在十二指肠和空肠
上段被吸收。其中一部分与细胞内的去铁蛋白 (apoferritin) 结合，形成铁蛋白 (fvrritin) 暂时保 存在肠粘膜细胞中；另一部分与细胞浆中载体蛋 白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋 白 (transferrln ， Tf) 结合，随血液循环将铁运 送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用 的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮 存备用铁。 • 4 ．铁的利用与储存 • 5 ．铁的排泄 • 正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿 每日排出量约为 15ug/kg
生后2-3月[生理性贫血]
(physiological anemia)
白细胞（WBC）
• 总数 • 分类 注意
两种细胞 中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte
《小儿血液疾病》课件
总结词
需补充铁剂和调整饮食结构
巨幼细胞贫血
总结词
因叶酸或维生素B12缺乏引起的 贫血
详细描述
巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生 素B12缺乏引起的贫血。患儿可 能出现神经精神症状，如烦躁不 安、易怒、目光呆滞等。治疗巨 幼细胞贫血需补充叶酸或维生素 B12，同时调整饮食结构，多吃 富含叶酸和维生素B12的食物。
总结词
慢性溶血性贫血
详细描述
慢性溶血性贫血是由于红细胞破坏速率较低，骨髓造血可以代偿而引起的一组贫 血。常见病因包括遗传因素、免疫因素等。临床表现包括黄疸、脾肿大、贫血等 。治疗原则包括控制感染、免疫治疗、脾切除等。
病例二：遗传性球形细胞增多症
总结词
遗传性球形细胞增多症
详细描述
遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性疾病，表现为红细胞变形能力差，易于在脾脏中 破坏。患者通常在幼儿期出现贫血、黄疸和脾肿大等症状。治疗原则包括脾切除、药物治疗等。
影像学检查
如超声、CT等，有助于发现血 液疾病引起的组织或器官病变
。
治疗方法
化学治疗
使用化学药物抑制或杀死异常细胞， 是治疗白血病等恶性血液肿瘤的主要 手段。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击异常细胞，如 CAR-T细胞疗法等，为某些难治常干细胞来替代异常细胞 ，重建正常的造血功能，治疗多种血 液疾病。
病程
小儿血液疾病的病程因疾病类型和个体差异而异，有些疾病呈慢性过程，需要 长期治疗和管理，而有些疾病则进展迅速，需要紧急治疗。
01
常见小儿血液疾病
缺铁性贫血
总结词
由铁摄入不足或丢失过多引起的贫血
详细描述
缺铁性贫血是最常见的小儿贫血类型，通常是由于铁摄入不足或丢失过多引起的。患儿可 能出现面色苍白、乏力、食欲不振等症状。治疗缺铁性贫血的关键是补充铁剂，同时调整 饮食结构，增加铁的摄入。
需补充铁剂和调整饮食结构
巨幼细胞贫血
总结词
因叶酸或维生素B12缺乏引起的 贫血
详细描述
巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生 素B12缺乏引起的贫血。患儿可 能出现神经精神症状，如烦躁不 安、易怒、目光呆滞等。治疗巨 幼细胞贫血需补充叶酸或维生素 B12，同时调整饮食结构，多吃 富含叶酸和维生素B12的食物。
总结词
慢性溶血性贫血
详细描述
慢性溶血性贫血是由于红细胞破坏速率较低，骨髓造血可以代偿而引起的一组贫 血。常见病因包括遗传因素、免疫因素等。临床表现包括黄疸、脾肿大、贫血等 。治疗原则包括控制感染、免疫治疗、脾切除等。
病例二：遗传性球形细胞增多症
总结词
遗传性球形细胞增多症
详细描述
遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性疾病，表现为红细胞变形能力差，易于在脾脏中 破坏。患者通常在幼儿期出现贫血、黄疸和脾肿大等症状。治疗原则包括脾切除、药物治疗等。
影像学检查
如超声、CT等，有助于发现血 液疾病引起的组织或器官病变
。
治疗方法
化学治疗
使用化学药物抑制或杀死异常细胞， 是治疗白血病等恶性血液肿瘤的主要 手段。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击异常细胞，如 CAR-T细胞疗法等，为某些难治常干细胞来替代异常细胞 ，重建正常的造血功能，治疗多种血 液疾病。
病程
小儿血液疾病的病程因疾病类型和个体差异而异，有些疾病呈慢性过程，需要 长期治疗和管理，而有些疾病则进展迅速，需要紧急治疗。
01
常见小儿血液疾病
缺铁性贫血
总结词
由铁摄入不足或丢失过多引起的贫血
详细描述
缺铁性贫血是最常见的小儿贫血类型，通常是由于铁摄入不足或丢失过多引起的。患儿可 能出现面色苍白、乏力、食欲不振等症状。治疗缺铁性贫血的关键是补充铁剂，同时调整 饮食结构，增加铁的摄入。
小儿血液系统疾病总论PPT课件
造血干细胞移植的广泛应用
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
小儿血液系统疾病.ppt
临床表现
见于任何年龄的小儿，以３~7岁最 多，男孩多于女孩。 起病：急性起病或亚急性起病，诊 断前病史多在2~3个月以内。 非特异症状：乏力、食欲不振、消 瘦等。
特征性的症状
发热：热型不定 贫血：程度不等，正细胞正色素 性 出血：多因血小板减少引起 浸润表现
浸润表现
肝、脾、淋巴结肿大 骨痛或关节痛
小儿急性淋巴细胞白血病治疗过程 诱导 巩固 髓外白血病预防
再诱导
维持 /强化治疗
头颅放疗
总治疗时间 2~4年
髓外白血病预防治疗
鞘内注射化疗药物： 甲氨喋呤，阿糖胞苷，地塞米松。 大剂量甲氨喋呤加四氢叶酸钙解救疗法。 头颅放射治疗。
支持治疗
防治感染合并症，成分输血，加强护理等。
治疗方案举例
诱导缓解治疗：VPLD方案
＋ ＋/－ ＋ ＋/－ ＋/－ － ＋
细胞遗传学及分子遗传学分型
ALL染色体数量(倍型)的改变：超二倍体， 亚二倍体等。
染色体结构异常：包括易位、倒位、缺失 等。
染色体结构异常的断裂部位与原癌基因相邻，这 些基因主要为细胞增殖调控相关的基因、造血细 胞调控相关的基因、Ig及TCR的结构基因以及某 些抑癌基因等。断裂后的异常拼接形成嵌合基因， 引起表达产物的改变，涉及细胞的增殖及分化的 异常，是白血病发病的重要原因。
长春新碱，强的松，柔红霉素, 左旋门冬 酰胺酶
巩固治疗：CAT方案
环磷酰胺，阿糖胞苷，6-巯基嘌呤
髓外白血病预防：
大剂量氨甲喋呤-四氢叶酸钙解救 （HDMTX-CF）疗法
再诱导治疗：VPLD方案
含铁酶 运输铁 2%~3%
体内铁的分布
血红蛋白 肌红蛋白 60%~70%
铁的吸收和转运
小儿血液系统疾病.ppt
叶酸缺乏与维生素B12缺乏的贫血表现相 同。
维生素B12缺乏可伴有神经、精神症状。
治疗
改善喂养，去除病因。 叶酸：口服，用于叶酸缺乏。 维生素B12：肌注，用于维生素B12缺乏，
治疗后神经、精神症状好转较快，完全 恢复正常需要一段时间。 如为维生素B12缺乏给予叶酸治疗会使神 经、精神症状加重。
出生
4~6天
中性粒细胞 婴儿
4~6岁
>6岁
小儿时期外周血中性粒细胞及淋巴细胞百分比变化
营养性缺铁性贫血
铁代谢
女性 男性 新生儿
35mg/kg
50mg/kg
75mg/kg
mg
体内铁含量
小儿
内源铁 外源铁
70%
30%
成人
90%
10%
0%
20% 40% 60% 80% 100%
体内铁来源
贮存铁 30%
总铁结合力(TIBC)↑ 铁饱和度↓ 血清转铁蛋白受体（TfR）↑
诊断
确定有无贫血，查Hb。 确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血
涂片观察红细胞形态 查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与
缺铁有关的病理因素
进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨 髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。
化学药物治疗
总原则：早期、连续、强烈化疗，长期治疗。
按照白血病类型选择药物。
联合用药：产生协同作用，减少耐药性的产
生。 以临床分型指导治疗：标危采用适当强度的 治疗，高危型所用化疗应当强烈，极高危可 在诱导治疗达到完全缓解，进行造血干细胞 移植。
治疗分期： 疗程之间要有 间歇，以利于 正常细胞及组 织得以恢复。
婴儿期
维生素B12缺乏可伴有神经、精神症状。
治疗
改善喂养，去除病因。 叶酸：口服，用于叶酸缺乏。 维生素B12：肌注，用于维生素B12缺乏，
治疗后神经、精神症状好转较快，完全 恢复正常需要一段时间。 如为维生素B12缺乏给予叶酸治疗会使神 经、精神症状加重。
出生
4~6天
中性粒细胞 婴儿
4~6岁
>6岁
小儿时期外周血中性粒细胞及淋巴细胞百分比变化
营养性缺铁性贫血
铁代谢
女性 男性 新生儿
35mg/kg
50mg/kg
75mg/kg
mg
体内铁含量
小儿
内源铁 外源铁
70%
30%
成人
90%
10%
0%
20% 40% 60% 80% 100%
体内铁来源
贮存铁 30%
总铁结合力(TIBC)↑ 铁饱和度↓ 血清转铁蛋白受体（TfR）↑
诊断
确定有无贫血，查Hb。 确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血
涂片观察红细胞形态 查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与
缺铁有关的病理因素
进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨 髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。
化学药物治疗
总原则：早期、连续、强烈化疗，长期治疗。
按照白血病类型选择药物。
联合用药：产生协同作用，减少耐药性的产
生。 以临床分型指导治疗：标危采用适当强度的 治疗，高危型所用化疗应当强烈，极高危可 在诱导治疗达到完全缓解，进行造血干细胞 移植。
治疗分期： 疗程之间要有 间歇，以利于 正常细胞及组 织得以恢复。
婴儿期
小儿血液系统疾病.ppt
VitB12是维持神经髓鞘正常结构 及功能的重要因素。
细胞浆 5-甲基四氢叶酸
叶酸及 VitB12参与体内代谢过程示意图
四氢叶酸
5,10甲烯基四氢叶酸
甲硫氨酸
钴胺
合成酶
甲基钴胺
胸腺嘧啶 核苷酸
合成酶
dUMP
单磷酸脱氧胸腺 嘧啶核苷( dTMP)
甲硫氨酸
同型半胱氨酸
蛋白质合成 氨基酸代谢障碍
同型半胱氨酸血(尿)症
化疗：小儿ALL化疗的长期无病存活 率达到70%。
造血干细胞移植：骨髓移植，外周血 干细胞移植，脐血移植等。异基因， 同基因，自体移植。
分化诱导治疗。
免疫治疗。
化学药物治疗---小儿ALL的主要治疗方法。
治疗的目的 不仅仅是为 了延长病人 的生命，而 是为了争取 长期无病生 存，达到治 愈，同时也 尽可能地提 高无病生存 者的生活质 量。
总铁结合力(TIBC)↑ 铁饱和度↓ 血清转铁蛋白受体（TfR）↑
诊断
确定有无贫血，查Hb。 确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血
涂片观察红细胞形态 查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与
缺铁有关的病理因素
进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨 髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。
Acute Lymphoblastic Leukemia in Childhood
小儿白血病各种类型所占比例
15岁以下小儿
白血病年发病率 约为3/10万 15%
4% 1%
ALL ANLL CML 其他
80%
病因
尚未完全明了。 病毒因素：人类T细胞白血病病毒(HTLV)。 物理及化学因素：电离辐射、苯及很多化 学物质。 遗传素质：与某些先天性疾病有关，如21三体综合征、Fanconi贫血、Bloom综合 征患儿的白血病发病率高于正常小儿。
细胞浆 5-甲基四氢叶酸
叶酸及 VitB12参与体内代谢过程示意图
四氢叶酸
5,10甲烯基四氢叶酸
甲硫氨酸
钴胺
合成酶
甲基钴胺
胸腺嘧啶 核苷酸
合成酶
dUMP
单磷酸脱氧胸腺 嘧啶核苷( dTMP)
甲硫氨酸
同型半胱氨酸
蛋白质合成 氨基酸代谢障碍
同型半胱氨酸血(尿)症
化疗：小儿ALL化疗的长期无病存活 率达到70%。
造血干细胞移植：骨髓移植，外周血 干细胞移植，脐血移植等。异基因， 同基因，自体移植。
分化诱导治疗。
免疫治疗。
化学药物治疗---小儿ALL的主要治疗方法。
治疗的目的 不仅仅是为 了延长病人 的生命，而 是为了争取 长期无病生 存，达到治 愈，同时也 尽可能地提 高无病生存 者的生活质 量。
总铁结合力(TIBC)↑ 铁饱和度↓ 血清转铁蛋白受体（TfR）↑
诊断
确定有无贫血，查Hb。 确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血
涂片观察红细胞形态 查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与
缺铁有关的病理因素
进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨 髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。
Acute Lymphoblastic Leukemia in Childhood
小儿白血病各种类型所占比例
15岁以下小儿
白血病年发病率 约为3/10万 15%
4% 1%
ALL ANLL CML 其他
80%
病因
尚未完全明了。 病毒因素：人类T细胞白血病病毒(HTLV)。 物理及化学因素：电离辐射、苯及很多化 学物质。 遗传素质：与某些先天性疾病有关，如21三体综合征、Fanconi贫血、Bloom综合 征患儿的白血病发病率高于正常小儿。
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正常？异常？
2021/3/4
小儿贫血
1
病例1
患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养. 近三月 来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼 睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋 下1cm. 血:RBC 2.0×1012/L, Hb50g/L, WBC、 BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小 细胞为主,中空.
粒幼性贫血.,慢性失血
2021/3/4
小儿贫血
23
贫血的共同特征
– 苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜 – 全身衰弱症状: 乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、
呼吸快、易腹泻、夜尿多
– 骨髓外造血: 肝、脾、淋巴结肿大 – 生长发育障碍: 智力、体格发育迟缓 – 免疫功能低下: 反复感染
化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统隔离功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症
2021/3/4
小儿贫血
21
失血性贫血
急性失血性贫血:
维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等
慢性失血性贫血:
钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等
2021/3/4
小儿贫血
22
形态学与病因学的关系
RBC形态
– 正细胞性 – 大细胞性
– 单纯小细胞性 – 小细胞低色素性
病因
急性失血, 溶血, 再障, 脾亢 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性
恶性贫血, 药物性贫血 缺铁早期, 感染, 慢性疾病 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁
2021/3/4
小儿贫血
15
贫血的分度
分度
Hb 新生儿Hb
–轻度
≥90g/L ≥120g/L
–中度
≥60g/L ≥ 90g/L
–重度
≥30g/L ≥ 60g /L
–极重度 <30g/L
<60g/L
2021/3/4
小儿贫血
16
贫血的分类
形态学分类
根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH)
<32
2021/3/4
小儿贫血
18
病因学分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 • 溶血性贫血……RBC破坏过多 • 失血性贫血……急性/慢性失血2021来自3/4小儿贫血19
RBC和Hb 生成不足
1.造血物质的缺乏
• Fe, Vit.B12、叶酸、B6 、铜、C、 蛋白质 2.造血场所的减少
• 骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病 3.造血功能低下
2021/3/4
小儿贫血
10
120 100 80 60 40 20
0 胎儿6月
出生
Hb的种类
1岁
>2岁
胎儿Hb.F
– 妊娠6月 90%
出生时 70%
1岁时
5%
≥2岁时 <2%
2021/3/4
小儿贫血
成人Hb.A
5~10% 30% 95% 97%
11
血容量
新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的9% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的6~8%
最可能的诊断是什么? 如何处理?
2021/3/4
小儿贫血
2
小儿造血和血液的特点
造血的特点
1. 胚胎期造血 2. 生后造血
血象的特点
1. RBC数和Hb量 2. 白细胞数与分类 3. 血小板数 4. Hb的种类 5. 血容量
2021/3/4
小儿贫血
3
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3w开始,6w后减退
2021/3/4
小儿贫血
12
贫血
2021/3/4
小儿贫血
13
定义
末梢血中单位容积内红细胞数或 血红蛋白量低于正常值
2021/3/4
小儿贫血
14
正常儿童Hb最低标准
年龄
Hb最低 值(g/L)
neonate 145 **
1~4m 90 #
4~6m 100 #
6m~6y 6~14y
110
120
**
* ---- WHO标准(1972) # ---- 联合国儿童基金会标准(1986) **---- 国内标准
RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC)
病因学分类
根据:发病原因
2021/3/4
小儿贫血
17
形态学分类
贫血类型
MCV(fl)
正常值
80~94
正细胞性
80~94
大细胞性
>94
单纯小细胞性 <80
小细胞低色素性 <80
MCH(pg) 28~32 28~32
>32 <28 <28
MVHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38
8
不同年龄的WBC数与分类示意图
30
脐血: 15~20×109/L
6~12h: 21~28×109/L
25
1w:
12×109/L
20
<1y:
10×109/L
15
≥1y: 4~12×109/L
10
5
100%
0
脐血 6-12h 1w <1y ≥1y
N
50%
2021/3/4
5d
L
小儿贫血
5y
9
BPC
100~300×109/L
血常规1
患儿,男,2岁, RBC 3.42×1012/L Hb 102g/L WBC 11×109/L N:0.67, L:0.32 BPC 221×109/L 患儿,男,2天,RBC 5.9×1012/L Hb 179g/L WBC 23×109/L N: 0.66, L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444×109/L 患儿,女,3月.RBC 3.2×1012/L Hb 92g/L WBC 8.5×109/L N 0.45 L0.55 BPC 46×109/L 患儿，男，8岁，RBC 3.3×1012/L Hb 80g/L WBC 11.6×109/L N:0.55 L:0.33 Eos 0.12 BPC 110×109/L
肝脾造血期
从胚胎第8w开始,28w后减退
骨髓造血期
从胚胎第20w开始,28w后为主, 生后2-5w成为唯一
2021/3/4
小儿贫血
4
2021/3/4
小儿贫血
5
网织红细胞
–<3d: –4~7d: –4~6w: –>5m:
4~6% 0.5~1.5% 2~8% 0.5~1.5%
2021/3/4
小儿贫血
• 再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其
它慢性病
2021/3/4
小儿贫血
20
溶血性贫血
1. 红细胞内在异常:
① RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ② RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③ Hb合成异常(地中海贫血)
2.红细胞外在因素:
① 免疫性疾病: ABO,Rh,自身免疫性疾病 ② 非免疫性疾病:
2021/3/4
小儿贫血
1
病例1
患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养. 近三月 来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼 睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋 下1cm. 血:RBC 2.0×1012/L, Hb50g/L, WBC、 BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小 细胞为主,中空.
粒幼性贫血.,慢性失血
2021/3/4
小儿贫血
23
贫血的共同特征
– 苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜 – 全身衰弱症状: 乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、
呼吸快、易腹泻、夜尿多
– 骨髓外造血: 肝、脾、淋巴结肿大 – 生长发育障碍: 智力、体格发育迟缓 – 免疫功能低下: 反复感染
化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统隔离功能亢进: 脾亢,组织细胞增生症
2021/3/4
小儿贫血
21
失血性贫血
急性失血性贫血:
维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等
慢性失血性贫血:
钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等
2021/3/4
小儿贫血
22
形态学与病因学的关系
RBC形态
– 正细胞性 – 大细胞性
– 单纯小细胞性 – 小细胞低色素性
病因
急性失血, 溶血, 再障, 脾亢 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性
恶性贫血, 药物性贫血 缺铁早期, 感染, 慢性疾病 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁
2021/3/4
小儿贫血
15
贫血的分度
分度
Hb 新生儿Hb
–轻度
≥90g/L ≥120g/L
–中度
≥60g/L ≥ 90g/L
–重度
≥30g/L ≥ 60g /L
–极重度 <30g/L
<60g/L
2021/3/4
小儿贫血
16
贫血的分类
形态学分类
根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH)
<32
2021/3/4
小儿贫血
18
病因学分类
• 红细胞和血红蛋白生成不足 • 溶血性贫血……RBC破坏过多 • 失血性贫血……急性/慢性失血2021来自3/4小儿贫血19
RBC和Hb 生成不足
1.造血物质的缺乏
• Fe, Vit.B12、叶酸、B6 、铜、C、 蛋白质 2.造血场所的减少
• 骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病 3.造血功能低下
2021/3/4
小儿贫血
10
120 100 80 60 40 20
0 胎儿6月
出生
Hb的种类
1岁
>2岁
胎儿Hb.F
– 妊娠6月 90%
出生时 70%
1岁时
5%
≥2岁时 <2%
2021/3/4
小儿贫血
成人Hb.A
5~10% 30% 95% 97%
11
血容量
新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的9% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的6~8%
最可能的诊断是什么? 如何处理?
2021/3/4
小儿贫血
2
小儿造血和血液的特点
造血的特点
1. 胚胎期造血 2. 生后造血
血象的特点
1. RBC数和Hb量 2. 白细胞数与分类 3. 血小板数 4. Hb的种类 5. 血容量
2021/3/4
小儿贫血
3
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3w开始,6w后减退
2021/3/4
小儿贫血
12
贫血
2021/3/4
小儿贫血
13
定义
末梢血中单位容积内红细胞数或 血红蛋白量低于正常值
2021/3/4
小儿贫血
14
正常儿童Hb最低标准
年龄
Hb最低 值(g/L)
neonate 145 **
1~4m 90 #
4~6m 100 #
6m~6y 6~14y
110
120
**
* ---- WHO标准(1972) # ---- 联合国儿童基金会标准(1986) **---- 国内标准
RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC)
病因学分类
根据:发病原因
2021/3/4
小儿贫血
17
形态学分类
贫血类型
MCV(fl)
正常值
80~94
正细胞性
80~94
大细胞性
>94
单纯小细胞性 <80
小细胞低色素性 <80
MCH(pg) 28~32 28~32
>32 <28 <28
MVHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38
8
不同年龄的WBC数与分类示意图
30
脐血: 15~20×109/L
6~12h: 21~28×109/L
25
1w:
12×109/L
20
<1y:
10×109/L
15
≥1y: 4~12×109/L
10
5
100%
0
脐血 6-12h 1w <1y ≥1y
N
50%
2021/3/4
5d
L
小儿贫血
5y
9
BPC
100~300×109/L
血常规1
患儿,男,2岁, RBC 3.42×1012/L Hb 102g/L WBC 11×109/L N:0.67, L:0.32 BPC 221×109/L 患儿,男,2天,RBC 5.9×1012/L Hb 179g/L WBC 23×109/L N: 0.66, L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444×109/L 患儿,女,3月.RBC 3.2×1012/L Hb 92g/L WBC 8.5×109/L N 0.45 L0.55 BPC 46×109/L 患儿，男，8岁，RBC 3.3×1012/L Hb 80g/L WBC 11.6×109/L N:0.55 L:0.33 Eos 0.12 BPC 110×109/L
肝脾造血期
从胚胎第8w开始,28w后减退
骨髓造血期
从胚胎第20w开始,28w后为主, 生后2-5w成为唯一
2021/3/4
小儿贫血
4
2021/3/4
小儿贫血
5
网织红细胞
–<3d: –4~7d: –4~6w: –>5m:
4~6% 0.5~1.5% 2~8% 0.5~1.5%
2021/3/4
小儿贫血
• 再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其
它慢性病
2021/3/4
小儿贫血
20
溶血性贫血
1. 红细胞内在异常:
① RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ② RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③ Hb合成异常(地中海贫血)
2.红细胞外在因素:
① 免疫性疾病: ABO,Rh,自身免疫性疾病 ② 非免疫性疾病: