甲状旁腺功能减退和低钙血症的临床表现
甲状旁腺功能减退症的骨骼表现
甲状旁腺功能减退症的骨骼表现
段晓晔;王鸥
【期刊名称】《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》
【年(卷),期】2018(011)004
【摘要】甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)是一种罕见病,主要临床表现为手足抽搐、癫痫发作、低钙血症和高磷血症,同时可引起神经、心血管、骨骼、皮肤、胃肠道等多器官系统改变.由于HP患者体内甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)水平减低,HP患者可出现骨转换减低、骨密度增高,骨折风险是否增加尚不肯定.本文就骨骼表现的最新研究进展进行综述.
【总页数】6页(P391-396)
【作者】段晓晔;王鸥
【作者单位】100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室;100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室【正文语种】中文
【中图分类】R582;R681
【相关文献】
1.特发性甲状旁腺功能减退症脑病的CT和MRI表现报道 [J], 李春星;朱明明;王欣;符益纲
2.表现为帕金森综合征的特发性甲状旁腺功能减退症一例 [J], 王猛; 王子燚; 张青
香; 金涛
3.甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症心血管系统表现 [J], 王亚冰;王鸥;邢小平
4.以反复抽搐为主要表现的特发性甲状旁腺功能减退症患儿1例并文献复习 [J], 颜湘;向龙
5.线粒体DNA突变导致甲状旁腺功能减退症的临床表现和分子机制 [J], 杨静;王鸥
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低钙血症,低钙血症的症状,低钙血症治疗【专业知识】
低钙血症,低钙血症的症状,低钙血症治疗【专业知识】疾病简介低钙血症是指血清离子钙浓度异常减低。
但由于临床上一般仅测定总钙，故总钙水平低于正常也称为低钙血症。
血总钙降低可在低蛋白质血症时出现，并不一定反映离子钙的降低，因此血钙降低不一定和离子钙降低一致，但一般情况下两者是一致的。
血清蛋白浓度正常时，血钙低于2.2mmol/L 时称为低钙血症。
低钙血症一般指游离钙低于正常值。
酸中毒或低蛋白血症时仅有蛋白结合钙降低;反之，碱中毒或高蛋白血症时，游离钙虽降低，但蛋白结合钙增高，故血清钙仍可正常。
疾病病因一、发病原因如同高钙血症一样，其病因也多种多样，分类方法也有很大差异，本文也根据有无甲状旁腺激素异常分类。
1.甲状旁腺功能减退(1)甲状旁腺激素释放障碍：特发性(自身免疫性)甲状旁腺激素释放障碍;甲状旁腺基因突变;外科切除或损伤;肝豆状核变性(Wilson’s disease);功能性甲状旁腺激素释放障碍;低镁血症;术后暂时性甲状旁腺激素释放障碍。
(2)甲状旁腺激素功能障碍(激素抵抗)。
(3)假性甲状旁腺功能减退。
2.甲状旁腺激素功能正常或增高(1)肾功能衰竭。
(2)肠吸收不良。
(3)急性或慢性胰腺炎。
(4)成骨细胞性转移瘤。
(5)维生素D缺乏或抵抗。
二、发病机制低钙血症的发病机制大体分为三类：原发性甲状旁腺功能减退症、靶器官功能障碍和其他因素。
具体涉及细胞外液的钙扩散并沉积于骨骼过多、钙从肾脏排出过多、肠黏膜吸收钙量过少等环节。
正常血清离子钙浓度主要是由PTH对肾脏和骨的直接作用和对肠的间接作用来维持的。
低钙血症根据发病机制分为以下3类：1.原发性甲状旁腺功能减退症是因为PTH分泌和(或)功能减退，可见于先天甲状旁腺发育不全、自身免疫性疾病;也可继发于手术误切甲状旁腺、恶性肿瘤侵犯或放射治疗后的并发症。
在原发性甲状旁腺功能减退症，钙从骨动员减少，肾重吸收钙减少，尿磷排出减少，同时1，25-(OH)2D3生成减少，随之小肠钙吸收降低。
低钙血症
低钙血症低钙血症：了解其定义、原因、表现、诊断与治疗低钙血症是一种电解质紊乱，通常定义为血清钙浓度低于2.2mmol/L。
虽然低钙血症可由多种原因引起，但最常见的病因是甲状旁腺功能减退。
低钙血症的主要临床表现为肌肉痉挛、麻木和抽搐，这些症状通常集中在神经肌肉和心血管系统。
本文将详细介绍低钙血症的定义、原因、临床表现、诊断方法以及治疗方案。
低钙血症的定义和原因低钙血症是指血液中的钙离子浓度降低，这通常与甲状旁腺功能减退有关。
甲状旁腺激素（PTH）是调节钙磷代谢的重要激素，其分泌水平的异常会导致血钙浓度的波动。
此外，低钙血症还可能与肾功能衰竭、糖尿病、维生素D缺乏等其他疾病或药物有关。
低钙血症的临床表现低钙血症的典型症状是肌肉痉挛和麻木，这些症状通常集中在神经肌肉和心血管系统。
肌肉痉挛可表现为间歇性或持续性疼痛，并伴有肌肉跳动和抽筋。
此外，患者可能出现手指或脚趾的刺痛感，以及胸壁和心前区的紧缩感。
在严重情况下，低钙血症可能导致心律失常、心力衰竭和呼吸困难。
低钙血症的诊断方法医生通常根据患者的症状、体征和实验室检查来诊断低钙血症。
其中，血清钙浓度的测定是最重要的实验室检查。
如果血清钙浓度低于2.2mmol/L，且患者有典型的低钙血症症状，即可确诊。
低钙血症的治疗方案低钙血症的治疗目标是通过补充钙离子或调整甲状旁腺激素水平，缓解症状并维持血钙浓度在正常范围内。
具体治疗方案取决于低钙血症的病因和严重程度。
对于甲状旁腺功能减退引起的低钙血症，医生可能会建议补充维生素D或其类似物，以促进钙的吸收和利用。
在严重情况下，可能需要通过注射或口服甲状旁腺激素来提高血钙浓度。
对于其他原因引起的低钙血症，治疗方案将取决于具体的病因。
例如，肾功能衰竭引起的低钙血症可能需要透析或肾移植；糖尿病引起的低钙血症需要控制血糖；维生素D缺乏引起的低钙血症需要补充维生素D。
总之，低钙血症是一种常见的电解质紊乱，其症状通常集中在神经肌肉和心血管系统。
假性甲状旁腺功能减退症及相关疾病的临床特点
发病率
PHP 确切的患病率不详，日本学者 2000 年发表 的一项研究报道本国 PHP 患病率为 3． 4 / 百万人［5］， 而另一项在丹麦进行、发表于 2016 年的研究报道 PHP 患病率为 11 / 百万人［6］，但上述两个研究都没 有行基因诊断来确诊。PPHP 和 PHP 存在一定程度 的重叠，因此前者的患病率很难估算。POH 的患病 率无从知晓，无相关的流行病学研究报道，这种疾病 非常罕见，截止 2016 年 12 月，世界范围内报告的病 例少于 60 例［1］。
发病机制
PHP 的 主 要 发 病 机 制 是 负 责 编 码 Gsα 的 基 因———GNAS 基 因———发 生 突 变 或 者 表 观 遗 传 修 饰，导致 Gsα 活性降低，无法激活下游的腺苷酸环 化酶系统，进而无法生成作为第二信使的 cAMP，使 得 PTH 无法发挥作用，即出现抵抗 / 不敏感。
上述是 PHP 最常见的发病机制，涉及到各个亚 型，发病的分子机制略有不同，后面会详述。
临床分型和临床表现
PHP 患者的临床表现和疾病严重程度在不同 个体之间差异性很大，即便携带了相同的基因，患者 表型也可有很大差异。最初 PHP 的分型是根据是 否存在 AHO 体征、有无激素抵抗以及 Gsα 的活性 来划分的［7，8］。PHP 可分为 1 型和 2 型，1 型是最常 见的类型，1 型又包含 1A、1B、1C 三种亚型。
低钙血症阐述
低钙血症阐述血清蛋白浓度正常时，血钙低于2.0mmol/L时称为低钙血症。
低钙血症一般指游离钙低于正常值。
酸中毒或低蛋白血症时仅有蛋白结合钙低；反之，碱中毒或高蛋白血症时，游离钙虽降低，但蛋白结合钙增高，故血清钙仍可正常。
【病因和发病机制】(一)甲状旁腺功能减退(二)维生素D代谢障碍1、维生素D缺乏2、维生素D羟化障碍3、维生素D分解代谢加速（三）肾功能衰竭各种原因造成的肾功能衰竭，均可出现低钙血症。
慢性肾功能衰竭低血钙发生的主要机制有：1、高血磷：因肾小球虑过率低，磷酸盐排出受阻，血磷升高，而钙磷乘积为常数，故血钙降低；2、维生素D羟化障碍，使钙的吸收减少；3、骨对抗PTH，使骨钙动员受阻；4、慢性肾功能衰竭时，消化道症状明显，活性维生素D不足，导致肠钙吸收减少。
（四）药物1、用于治疗高钙血症及骨吸收过多的药物，如二膦酸盐、普卡霉素（光辉霉素）、降钙素、磷酸盐等。
2、抗惊厥药已如前述，能通过改变维生素D代谢导致低钙血症。
3、钙螯合剂常用的有EDTA、枸橼酸等。
前者用于某些金属中毒；后者常用作贮血的抗凝剂，大量输血后可导致低钙血症。
4、膦甲酸能够螯合细胞外液中的钙并导致低镁血症。
5、恶性病伴发的低钙血症前列腺癌或乳腺癌成骨细胞转移，能加速骨的形成导致低钙血症。
另外淋巴瘤、白血病化疗时大量组织破坏，使磷酸盐释放入血，血钙可明显下降，称为肿瘤溶解综合症。
6、其他急性出血坏死性胰腺炎时，脂肪坏死可使大量钙沉淀形成皂钙；横纹肌溶解也可产生类似的症状。
【临床表现】（一）神经肌肉系统由于钙离子可降低神经肌肉的兴奋性，低钙血症时神经肌肉的兴奋性升高。
可出现肌痉挛，周围神经系统早期为指/趾麻木。
严重的低钙血症能导致喉、腕足、支气管等痉挛，癫痫发作甚至呼吸暂停。
还可出现精神症状如烦躁不安、抑郁及认知能力减退等。
进行Chvostek征和Trousseau征检查可激发隐潜性搐搦。
但正常健康人有10%存在Chvostek征阳性，而Trousseau征同样可发生在碱中毒、低镁血症、低钾血症、高钾血症及无电解质异常的病人，低钙血症病人Chvostek征和Trousseau征也常阴性（二）心血管系统主要为传导阻滞等心律失常，严重时可出现心室纤颤等，心力衰竭时对洋地黄反应不良。
低钙血症诊断标准
低钙血症诊断标准低钙血症是指血液中钙离子浓度低于正常范围的一种疾病，临床上常见的症状包括手足抽搐、肌肉痉挛、心律失常等。
正确的诊断对于及时治疗和预防低钙血症相关并发症至关重要。
因此，临床医生需要准确地掌握低钙血症的诊断标准，以便及时进行诊断和治疗。
一、临床表现。
低钙血症的临床表现主要包括神经肌肉系统和心血管系统的症状。
神经肌肉系统的症状包括手足抽搐、肌肉痉挛、震颤、共济失调等；心血管系统的症状包括心律失常、心动过速、心绞痛等。
此外，低钙血症还可能出现恶心、呕吐、腹泻等消化系统症状，以及多尿、脱水等其他全身症状。
二、实验室检查。
低钙血症的诊断主要依靠实验室检查。
血清钙浓度低于正常范围是诊断低钙血症的重要指标，正常成人血清钙浓度范围为2.2-2.6mmol/L。
此外，血清磷浓度、血清镁浓度、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等指标也有助于低钙血症的诊断。
三、病因分析。
低钙血症的病因多种多样，包括甲状旁腺功能减退症、维生素D缺乏症、急性胰腺炎、慢性肾脏病、甲状腺手术后等。
因此，在诊断低钙血症时，需要详细了解患者的病史，包括既往疾病史、手术史、用药史等，以帮助确定低钙血症的病因。
四、诊断标准。
根据临床表现和实验室检查结果，诊断低钙血症需要满足以下条件，1. 血清钙浓度低于正常范围；2. 出现与低钙血症相关的临床症状；3. 排除其他引起低钙血症的疾病。
只有同时满足以上三个条件，才能确诊为低钙血症。
五、治疗原则。
对于低钙血症患者，首先需要确定病因，针对不同的病因采取相应的治疗措施。
同时，钙剂补充也是治疗低钙血症的重要手段。
对于急性低钙血症患者，可采用静脉注射氯化钙或葡萄糖酸钙进行钙剂补充；对于慢性低钙血症患者，可口服钙剂进行治疗。
六、预防措施。
预防低钙血症的关键在于及时发现和治疗潜在的病因。
例如，对于患有甲状旁腺功能减退症或维生素D缺乏症的患者，需要长期补充相应的激素或维生素D；对于慢性肾脏病患者，需要控制血磷和血钙的平衡，避免低钙血症的发生。
医学知识之低钙血症
低钙血症当血清蛋白浓度正常时，血钙低于2.2mmol/L，或血清Ca2+低于1mmol/L，称为低钙血症(hypocalcemia)。
1、病因和发生机制(1) 维生素D代榭障碍：①维生索D缺乏：食物中维生索D缺少或紫外线照射不足；②肠吸收障碍：梗阻性黄疸、慢性腹泻、脂肪泻等；③维生索D羟化障碍：肝硬化、肾功能衰竭、遗传性1α-羟化酶缺乏症等。
活性维生素D减少，引起肠钙吸收减少和尿钙增多，导致血钙降低。
(2) 甲状旁腺功能减退(hypoparathyroidism)：①PTH缺乏：甲状旁腺或甲状腺手术误切除甲状旁腺，遗传因素或自身免疫导致甲状旁腺发育障碍或损伤；②PTH抵抗：假性甲状旁腺功能低下患者，PTH的靶器官受体异常。
此时，破骨减少，成骨增加，造成一时性低钙血症。
(3) 慢性肾功能衰竭：① 肾排磷减少，血磷升高，因血液钙磷乘积为一常数，故血钙降低；②肾实质破坏，1,25-(OH)2-VD3生成不足，肠钙吸收减少；③血磷升高，肠道分泌磷酸根增多，与食物钙结合形成难溶的磷酸钙随粪便排出；④肾毒物损伤肠道，影响肠道钙磷吸收；⑤慢性肾衰时，骨骼对PTH敏感性降低，骨动员减少。
(4) 低镁血症：使PTH分泌减少，PTH靶器官对PTH反应性降低，骨盐Mg 2+-Ca2+交换障碍。
(5) 急性胰腺炎：机体对PTH的反应性降低，胰高血糖素和CT分泌亢进，胰腺炎症和坏死释放出的脂肪酸与钙结合成钙皂而影响肠吸收(6) 其他：低白蛋白血症(肾病综合征)、妊娠、大量输血等。
2 对机体的影响(1) 对神经肌肉的影响：低血钙时神经、肌肉兴奋性增加，可出现肌肉痉挛、手足搐搦、喉鸣与惊厥。
(2) 对骨骼的影响：维生素D缺乏引起的佝偻病可表现为囟门闭合迟晚、方头、鸡胸、念珠胸、手镯、O形或X形腿等；成年人可表现为骨质软化、骨质疏松和纤维性骨炎等。
(3) 对心肌的影响：低血钙对Na+内流的膜屏障作用减小，心肌兴奋性和传导性升高。
低钙血症诊断标准
低钙血症诊断标准低钙血症是指血钙浓度低于正常范围。
正常血钙浓度范围为2.2～2.7 mmol/L。
低钙血症在临床上非常常见，可以是生理性的，也可以是某些疾病的表现。
低钙血症的临床表现差异较大，严重者可以导致抽搐、昏迷等症状，因此，最早诊断和及时治疗是非常关键的。
一、低钙血症的分类1. 急性低钙血症急性低钙血症一般是由于次生性原因造成，如甲状旁腺功能减退、急性胰腺炎等。
2. 慢性低钙血症慢性低钙血症一般来说是由某些慢性疾病引起，如甲状腺手术后、吸收不良综合征、长期口服镁制剂或铝制剂等。
二、低钙血症的症状1. 神经肌肉系统表现低钙血症患者的神经肌肉系统主要表现为有效性须肌张力降低，发作性肌痉挛，颅额部痉挛，手足搐搦，肌肉疲劳等症状。
另外，严重的低钙血症患者还会出现癫痫、昏迷、呼吸抑制等症状。
2. 消化系统表现低钙血症患者的消化系统表现主要有呕吐、腹泻、腹部疼痛等症状。
3. 精神系统表现低钙血症患者的精神系统表现除了上述症状之外，还会出现情感不稳定、易激惹、抑郁、嗜睡等症状。
三、低钙血症的诊断标准低钙血症的诊断主要依据血钙浓度，下文将介绍疾病的不同因素及各种诊断标准。
1. 急性低钙血症急性低钙血症是指在短时间内血钙浓度迅速下降，一般需要立即进行治疗。
急性低钙血症的诊断标准如下：（1）有效钙浓度低于1.75 mmol/L。
（2）指数钙浓度低于2.00 mmol/L并且患者有临床表现。
2. 慢性低钙血症慢性低钙血症是指钙的代谢紊乱或吸收障碍导致血钙浓度持续降低，在这种情况下，患者通常没有明显的症状。
慢性低钙血症的诊断标准如下：（1）有效钙浓度低于2.00 mmol/L。
（2）指数钙浓度低于2.25 mmol/L。
（3）碘放射治疗后低钙血症需参照具体情况。
四、低钙血症的治疗钙是人体内必需的营养素，因此，钙摄入是预防和治疗低钙血症的主要手段。
增加钙摄入有许多方法，例如增加蔬菜、水果、乳制品、豆类等高钙食物的摄入，同时减少吸烟和饮酒等不良习惯。
低钙血症诊治指南
低钙血症诊治指南一、概述低钙血症(hypocalcaemia)是指各种原因所致的甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)分泌减少或其作用抵抗，维生素D缺乏或代谢异常，使骨钙释放减少，肾小管重吸收或肠道钙的吸收障碍，从而引起血游离钙浓度降低的一组临床症候群。
主要表现为神经肌肉的兴奋性增高，严重者可致呼吸困难、心律失常，甚至猝死。
二、病因正常的血游离钙浓度由PTH对肾和骨的直接作用及对肠的间接作用[通过1，25(OH)2D3]来维持。
根据其发病机理，可将低钙血症大致分为两大类：(一)原发性甲状旁腺功能减退症(甲旁减)，该类低钙血症的发生是由于PTH分泌减少和(或)作用不足所致。
(二)靶器官功能障碍(如肾功能衰竭、肠吸收不良及维生素D缺乏)引起的低钙血症。
在这一类型中，尽管PTH正常甚或升高(继发性甲状旁腺功能亢进症)，低钙血症仍可发生。
肾功能衰竭和急性磷负荷(可发生于Burkitt淋巴瘤等肿瘤的化疗中)可引起低钙血症和高磷血症。
维生素D缺乏或吸收不良可伴有正常或低的血磷水平。
急性胰腺炎患者也可有正常或低血磷水平的低钙血症。
低钙血症的主要病因如下。
甲旁减甲状旁腺激素分泌缺乏特发性(自身免疫性)甲状旁腺激素基因突变手术后甲旁减甲状旁腺浸润性疾病(血色病、肝豆状核变性)功能性低镁血症甲状旁腺术后(暂时性)甲状旁腺激素作用缺乏(甲状旁腺激素抵抗)低镁血症假性甲旁减I、II型甲状旁腺功能正常或增高肾功能衰竭肠吸收不良急性胰腺炎维生素D缺乏或抵抗药物：静脉注射双膦酸盐类、某些抗肿瘤药物等三、临床表现低钙血症的临床表现多种多样，轻者仅有生化改变，而无临床症状，病情严重者甚至危及生命。
该症的主要表现是神经肌肉的兴奋性增高，决定于血游离钙降低的程度和速度，还可因其他电解质的异常而加重，尤其是低镁血症。
低钙血症可有不同程度的手足搐搦、口周麻木、肢体远端感觉异常或肌肉痉挛、易激惹、焦虑或抑郁等症状。
甲状腺癌术后并发低钙血症临床探讨
甲状腺癌术后并发低钙血症临床探讨摘要】目的探讨甲状腺癌手术后低血钙症的发生和治疗。
方法回顾性分析2009年7月至2010年10月于我院行甲状腺癌手术的36例患者的临床资料，分析其低血钙症的发生及治疗情况。
结果 36例患者术后均出现不同程度的低血钙症，其中无症状低血钙22例，有症状低血钙14例。
症状较轻者11例，有口唇或手足麻木现象，症状较重者3例，有手足抽搐现象，给予口服或静脉补钙，3日内症状有所缓解，一周内症状消失。
结论甲状腺癌手术后易发生低钙血症，手术第2天血清钙最低，患者多为暂时性低血钙，部分患者有低钙症状，适当补钙，一周内症状消失。
【关键词】甲状腺癌低钙血症甲状旁腺血钙低钙血症是因甲状旁腺功能不全，维持正常血钙的作用减弱或丧失而引发的疾病。
患者甲状腺手术后甲状旁腺功能减退，易发低血钙症。
本文通过分析于我院行甲状腺癌手术患者的临床资料，探讨手术低血钙的发生和治疗。
1 资料和方法1.1一般资料回顾性分析2009年7月至2010年10月于我院行甲状腺癌手术的36例患者的临床资料，男性13例，女性23例，年龄19-70岁，平均年龄42.5岁。
其中甲状腺乳头状癌19例，甲状腺髓样癌5例，甲状腺滤泡状癌9例，未分化2例，其他1例。
患者中4例行甲状腺全切除术，2例行甲状腺全切除加双侧功能性淋巴结清除术，15例行甲状腺全切除加单侧功能性淋巴结清除术，4例行甲状腺次全切除术，11例行甲状腺次全切加单侧功能性淋巴结清除术。
1.2临床诊断手术后第1、2、3、5天检测所有患者血清钙，血清钙值在2.2mmol/L以下均为低血钙症。
2 结果2.1低血钙症发生情况根据术后血清钙检查结果，所有患者均有不同程度血钙症，且如表1所示，术后第二天，患者平均血钙值最低。
患者中22例为无症状低血钙，14例为有症状低血钙。
症状在术后1-3天内出现，11例症状较轻，只有面部、唇部或手足不的针刺麻木感或强直感，3例症状较重，出现面肌或手足持续性痉挛，并伴有疼痛，每次发作持续10-20分钟，每日发作多次。
低钙血症诊治指南
二、病因
正常的血游离钙浓度由PTH对肾和骨的直接作用及对肠的间接作用[通过1，25（OH）2D3]来维持。根据其发病机理，可将低钙血症大致分为两大类：
（一）原发性甲状旁腺功能减退症（甲旁减），该类低钙血症的发生是由于PTH分泌减少和（或）作用不足所致。
（二）靶器官功能障碍（如肾功能衰竭、肠吸收不良及维生素D缺乏）引起的低钙血症。在
四、诊断要点
根据典型的神经肌肉兴奋性增高症状和体征， 结合血总钙和游离钙水平， 即可作出低钙 血症的诊断，病史可帮助了解低血钙病因。
(一)血钙：低钙血症是重要的诊断依据； 血总钙水平w2.13mmol/L(8.5mg/dl);有症状者， 血总钙值一般w1.88mmol/L(7.5mg/dl)，血游离钙w0.95mmol/L(3.8mg/dl)。血总钙水平测定
（二）治疗方法
1.急性低钙血症的处理：对于有手足搐搦、癫痫发作、喉痉挛等急性低血钙情况，均需 积极静脉补钙治疗。 用10%葡萄糖酸钙10~20ml缓慢静脉推注（注射时间为10min左右），通 常能使症状立即消失；如果症状复发，可于数小时后重复给药。搐搦严重顽固难以缓解者， 可采用持续静脉滴注钙剂，10%葡萄糖酸钙100ml（含元素钙930mg）稀释于生理盐水或葡萄
简便易行，但由于40%~45%白对血钙的影响。常用的校正方法为：血白蛋白每下降1g/dl，血 总钙下降0.2mmol/L。在低白蛋白血症时，血游离钙的测定对诊断有重要意义。
内分泌科常见疾病诊疗指南——甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺功能减退症诊疗指南一、概述甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是因甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)产生减少而引起的钙、磷代谢异常。
其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙血症和高磷血症，长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。
二、病因(一)甲状旁腺发育不全：先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。
可单一的发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。
(二)甲状旁腺损伤：多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。
有暂时性和永久性甲旁减两种。
颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。
原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。
极少数的患者是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。
(三)金属中毒：如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson病、铜)等。
(四)甲状旁腺浸润性疾病：如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。
(五)自身免疫性多腺体疾病：如家族性内分泌病变------甲旁减、艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病综合征。
(六)PTH分泌缺陷：如钙敏感受体和PTH的基因异常，导致PTH分泌的调控与合成障碍。
(七)PTH分泌的调节异常：1.母亲患甲旁亢的新生儿。
2.甲旁亢患者手术后。
3.低镁血症。
(八)靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷：靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。
三、病理颈部外科手术后出现甲旁减的患者可能都残留有少许存活的甲状旁腺组织。
多发性内分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病综合征患者的甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化。
晚发型特发性甲旁减患者的甲状旁腺有脂肪浸润、纤维化及萎缩。
甲旁减患者病程长者可出现特异性的眼球晶状体及脑基底节钙化。
甲旁减患者骨组织中各种骨细胞都有减少。
四、临床表现(一)神经肌肉应激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。
内分泌科常见疾病诊疗指南——甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺功能减退症诊疗指南一、概述甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是因甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)产生减少而引起的钙、磷代谢异常。
其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙血症和高磷血症，长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。
二、病因(一)甲状旁腺发育不全：先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。
可单一的发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。
(二)甲状旁腺损伤：多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。
有暂时性和永久性甲旁减两种。
颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。
原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。
极少数的患者是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。
(三)金属中毒：如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson病、铜)等。
(四)甲状旁腺浸润性疾病：如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。
(五)自身免疫性多腺体疾病：如家族性内分泌病变------甲旁减、艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病综合征。
(六)PTH分泌缺陷：如钙敏感受体和PTH的基因异常，导致PTH分泌的调控与合成障碍。
(七)PTH分泌的调节异常：1.母亲患甲旁亢的新生儿。
2.甲旁亢患者手术后。
3.低镁血症。
(八)靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷：靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。
三、病理颈部外科手术后出现甲旁减的患者可能都残留有少许存活的甲状旁腺组织。
多发性内分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病综合征患者的甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化。
晚发型特发性甲旁减患者的甲状旁腺有脂肪浸润、纤维化及萎缩。
甲旁减患者病程长者可出现特异性的眼球晶状体及脑基底节钙化。
甲旁减患者骨组织中各种骨细胞都有减少。
四、临床表现(一)神经肌肉应激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。
2020年甲状腺手术后的低钙血症诊断与治疗(完整版)
2020年甲状腺手术后的低钙血症诊断与治疗（完整版）甲状腺癌是全球范围内发病率上升最快的实体恶性肿瘤。
2012年，甲状腺癌发病率已列韩国女性恶性肿瘤的第1位，在我国列第4位。
目前，手术是甲状腺癌的首选治疗方式。
甲状腺手术后低钙血症仍然是困扰甲状腺外科医师的难题。
文献报道甲状腺手术后暂时性和永久性低钙血症的发生率分别为14%～60%和4%～11%。
一项研究显示，暂时性与永久性甲状腺手术后低钙血症的发生率，在甲状腺全切除术后分别为27.7%和6.3%，在甲状腺全切除及单侧中央区淋巴结清扫术后分别为36.1%和7.0%，在甲状腺全切除及双侧中央区淋巴结清扫术后分别为51.9%和16.2%。
低钙症状，多以手足麻木和四肢抽搐为表现，严重影响病人的生活质量。
甲状腺手术后低钙血症最常见原因为甲状旁腺功能减退症(HP)及维生素D缺乏。
治疗以补钙及补充活性维生素D为主。
甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退症(HP)：主要病理生理改变由PTH分泌减少或作用障碍所致。
PTH 生成和分泌不足引起低钙血症、高磷血症、尿磷排泄减少。
PTH不足通过以下途径导致低钙血症:(1)破骨细胞作用减弱，骨钙动员和释放减少;(2)1α-羟化酶水平下降，1,25-双羟维生素D生成减少，肠钙吸收减少;(3)肾小管对钙的重吸收减少。
PTH不足同时还导致肾近曲小管对磷的重吸收增加，故尿磷排泄减少，血磷升高。
低钙血症使神经肌肉兴奋性增高，出现手足搐搦、口周及肢端麻木等临床表现。
严重低钙血症或血钙水平急速下降时，患者可出现喉痉挛或癫痫样大发作。
PTH 不足导致骨转换水平减低，部分病程长的患者骨密度(BMD)增加。
维生素 D 概述维生素D是一种脂溶性的开环固醇类物质，包括动物来源的维生素D3(胆骨化醇)，和植物来源的维生素D2(麦角固醇)。
维生素D 在体内经25羟化酶的催化合成25OHD，是体内的主要贮存形式，反映体内维生素D的营养状态。
25OHD 经过1α位羟化成为1,25(OH)2D，是体内维生素D 的主要活性代谢物，与组织中广泛存在的维生素D受体结合，发挥激素样作用，称D 激素。
甲状旁腺功能减退症的症状有哪些？
甲状旁腺功能减退症的症状有哪些？常见症状：手足麻木、腹泻、癫痫和癫痫样发作、神经衰弱综合征、头昏、抑郁症、小腿腓部肌肉疼痛和压痛、便秘、皮肤干燥、四肢抽搐、失眠、疲乏甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间。
但血清下降的速度也具有重要作用。
1.低钙血症可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦（血清钙一般在2mmol/L以下），典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状，有时双足也呈强直性伸展。
膝髋关节屈曲。
发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此抽搐加重；有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。
如不伴有抽搐，常可误诊为癫痫大发作。
手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。
有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。
其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。
除了上述表现外，低钙血症还可引起下列表现。
头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化，并可出现锥体外神经症状，包括典型的帕金森病的表现。
纠正低钙血症可使症状改善。
少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。
2.慢性甲状腺功能减退症患者可出现神经症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。
儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。
3.白内障在本病中较为常见，可严重影响视力，纠正低钙血症可使白内障不再发展。
长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵剂嵴，毛发粗而干，易脱落，易得念珠菌感染。
血钙纠正后，上述症状也能好转。
心电图检查可发现QT时间延长，血清钙纠正后，心电图改变也随之消失。
甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一)
甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一)甲状腺功能减退症是由于甲状旁腺激素分泌过少而引起的一组症候群。
其特点是手足搐溺、癫痫样发作，低钙血症和高磷血症。
本文就我院经临床确诊的甲状旁腺功能减退症的头颅CT表现进行分析和进一步探讨。
1资料与方法2002年3月～2008年3月经临床确诊甲状旁腺功能减退症30例，其中男16例，女14例，年龄15～60岁。
30例患者中，21例为反复发作性四肢抽搐，7例为四肢麻木，2例为发作性癫痫。
全部患者经临床血钙、血磷等生化检查，血钙浓度0.85～1.70mmo1/L，血磷浓度2.0～3.14mo1/L。
全部患者均行头颅CT检查，扫描设备为ProspedEII双层螺旋CT机,扫描层厚及层距均为5～10mm，连续扫描。
2结果30例患者CT检查均发现脑内有不同程度钙化，主要分布在双侧基底节区，丘脑，小脑齿状核及脑回白质交界区，对称性分布，基底节区钙化为逗点状、三角形、锥状及倒八字样；丘脑钙化为类圆形斑点状；小脑齿状核钙化为肾形、括弧样；脑白质交界区钙化为沟状、迂曲条片状。
30例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球30例，尾状核头30例，额顶叶28例，尾状核体25例，壳核26例，小脑齿状核25例，枕叶14例，丘脑10例。
甲状旁腺功能减退脑内钙化病变呈对称分布，钙化大小形态基本一致，呈前后径长，左右径窄的特点，脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势，且随病程延长加重，脑内钙化越重，分布越广泛，内囊未见受累；增强扫描未见异常增强影。
3讨论3.1甲状旁腺功能减退症一般分为继发性、特发性及假性甲状旁腺功能减退三种，其中特发性甲状旁腺功能减退症病因未明，现一般认为与自身免疫的变化有一定的关系，且有人认为与自身免疫性疾病。
其临床表现为手足搐溺或癫痫样抽搐；儿童常有智力低下，牙齿骨骼发育畸形；老年患常伴有一些精神症状，随病程的延长可出现锥体外系症状。
血生化检查主要表现为低钙血症和高磷血症。
甲状腺功能减退症引起脑内钙化，特别是基底节区最易发生钙化的机理尚不十分清楚，目前文献认为，甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍，低钙血症导致毛细血管通透性增高，高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积，解剖上基底节区毛细血管丰富，纵横交错，排列密集，生理上有优化灌注特点，故当甲旁减时，此区毛细血管通透性增高，极易发生钙化；内囊因毛细血管稀少，血供不丰富而不易钙化，称为“内囊空白征”。
低钙血症的诊治原则
常、刺痛、麻木等。
心血管症状
心律失常
低钙血症患者可能会出现心律失常的症状，表现 为心动过速、心悸等。
心肌收缩力下降
低钙血症患者可能会出现心肌收缩力下降的症状 ，表现为心力衰竭、心脏扩大等。
血管痉挛
低钙血症患者可能会出现血管痉挛的症状，表现 为高血压、脑血管痉挛等。
胃肠道症状
恶心呕吐
低钙血症患者可能会出现恶心呕吐的症状，表现为食欲不振、消 化不良等。
静脉注射治疗
严重低钙血症
对于严重低钙血症患者，可采用静脉注射钙剂治疗，如葡萄糖酸钙、氯化钙 等。
迅速纠正症状
对于出现手足抽搐等严重低钙症状的患者，可采用静脉注射大剂量维生素D3 ，迅速纠正低钙症状。
其他治疗方法
病因治疗
针对导致低钙血症的原发病进行病因治疗，如积极控制感染、停用导致低钙血症 的药物等。
支持治疗
保证充足的营养摄入，适当晒太阳，进行适量的运动，以及保持良好的生活习惯 和心情。
05
低钙血症的预防
饮食预防
保持合理饮食
在日常饮食中，应适当增加钙的摄入，如多吃富含钙的食物，如 牛奶、奶制品、豆腐、小鱼干等。
合理安排饮食时间
在饮食时间上，应尽量保持规律，避免长时间空腹或暴饮暴食。
注意饮食搭配
腹泻
低钙血症患者可能会出现腹泻的症状，表现为大便次数增多、稀 便等。
便秘
低钙血症患者可能会出现便秘的症状，表现为大便干燥、排便困 难等。
泌尿系统症状
肾结石
低钙血症患者可能会出现肾结石的症状，表现为 肾绞痛、血尿等。
肾功能减退
低钙血症患者可能会出现肾功能减退的症状，表 现为尿素氮、肌酐升高等。
尿道感染
低钙血症诊断标准
低钙血症诊断标准低钙血症是指血液中钙离子浓度低于正常范围，通常是指血清钙浓度低于2.1mmol/L。
低钙血症是一种常见的临床问题，可以由多种原因引起，包括营养不良、甲状旁腺功能减退症、肾功能不全、维生素D缺乏、药物副作用等。
正确诊断低钙血症对于及时治疗和预防并发症至关重要。
因此，制定明确的低钙血症诊断标准对临床工作具有重要意义。
一、临床表现。
低钙血症的临床表现多种多样，常见症状包括手足搐搦、抽搐、痉挛、心律失常、骨骼疼痛、肌肉无力、恶心、呕吐等。
在临床实践中，医生应当密切关注患者的临床表现，特别是对于易患低钙血症的高危人群，如甲状旁腺功能减退症患者和肾功能不全患者，更应该加强观察和筛查。
二、实验室检查。
1. 血清钙浓度。
血清钙浓度是诊断低钙血症最直接、最常用的指标。
正常成人血清钙浓度为2.1-2.6mmol/L，低于此范围可诊断为低钙血症。
但需要注意的是，血清钙浓度受多种因素影响，如血浆蛋白水平、酸碱平衡、甲状旁腺激素水平等，因此在诊断低钙血症时，应该综合考虑患者的临床表现和其他相关检查结果。
2. 血清磷浓度。
低钙血症患者常常伴有血清磷浓度升高，这是由于血清钙浓度降低刺激甲状旁腺激素分泌，进而促进肾小管对磷的重吸收。
因此，血清磷浓度的检测对于低钙血症的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
3. 甲状旁腺激素（PTH）浓度。
甲状旁腺激素是调节血清钙磷平衡的重要激素，其水平的变化可以反映钙磷代谢的情况。
在低钙血症的诊断中，检测甲状旁腺激素的浓度有助于判断低钙血症的原因，如甲状旁腺功能减退症、维生素D缺乏等。
4. 骨密度检查。
对于骨质疏松症患者或者长期使用激素类药物的患者，骨密度检查有助于评估骨质疏松的程度，从而指导治疗方案的制定。
三、影像学检查。
对于怀疑原发病灶导致的低钙血症患者，如甲状旁腺功能减退症、恶性肿瘤转移等，可以进行X线、CT、MRI等影像学检查，帮助明确病因。
四、其他检查。
在一些特殊情况下，还可以进行尿钙排泄率、维生素D水平、肾功能等方面的检查，以帮助明确诊断和治疗方案的制定。
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甲状旁腺功能减退和低钙血症的临床表现
根据出现甲状旁腺功能减退时间分为急性甲减、慢性部分性甲减和慢性完全性甲减[9]。
外科手术发生最常见的急性甲减，往往表现为暂时性亦被称为甲状旁腺的“一过性抑制”，而慢性部分性甲减在临床上并不常见；慢性完全性甲减则相对颇为罕见［10］。
甲状腺术后患者一般于术后数周左右出现一过性的低钙血症，一般来说不超过术后6个月，约占全甲状腺切除病人的10%［10］。
急性低钙血症除了口周及四肢麻木外能产生严重的临床症状，例如喉痉挛、认知功能损害、QT 间期延长，神经肌肉易激惹、人格障碍、甚至类似心功能衰竭和（或）心肌梗死的心电图变化[11-13]。
低钙血症的出现更多的体现在神经系统方面，急性甲减引发的低钙血症可能产生口周麻木、全身感觉异常、四肢的麻木甚至痉挛、严重者出现喉痉挛及全身抽搐等。
如果血液中钙浓度呈现缓慢的下降，早期可能无明显的临床表现，故出现低钙血症可能会被延迟。
Bhadada SK,有相关研究进行报道从首次出现症状到确诊的时间间隔为（5.9±5.2）年［14］。
血钙在心脏方面的影响也是巨大的，在许多病例报道和研究中显示急慢性低钙血症都能引起心肌功能紊乱，在心血管的方面临床表现包括胸痛胸闷，提示心肌梗死的T波倒置，左心室的持续性损害和心肌酶谱升高等［15］。