肾上腺嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤护理
嗜铬细胞瘤护理
嗜铬细胞瘤为起源于肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，其中95%发生于肾上腺髓质，肿瘤组织阵发性或持续性分泌儿茶酚胺，除引起典型的阵发性高血压、头痛、心悸、大汗等症状外，还可累及多个器官，引起功能及代谢紊乱。
大多数病例如能及早诊治，可以治愈，但严重者病情凶险，变化多端，且有一部分为恶性肿瘤。
随着近年来对本病的认识提高和诊断技术的进步，发现病例逐渐增多，该病的观察及护理也日益引起普遍关注。
【观察要点】
1、密切观察神志、瞳孔、出入量。
2、密切监测血压、心率。
3、注意有无并发脑出血、肺水肿。
4、观察药物疗效。
【护理措施】
1、避免高血压发作诱因：运动、疲劳、情绪激动、寒冷、急剧变换体位、压迫腹部、屈曲体位或增加腹压、腹腔充气等。
2、加强保暖措施，保持大便通畅。
3、搬动患者时要轻巧缓慢，避免碰撞、挤压患者腹部肿瘤区域。
4、发作时让患者安静卧床，协助床上生活护理，尽可能保持其心神安静。
5、用药期间嘱患者不可在无人照顾情况下随意下床活动，大小便要有专人陪护，以避免发生直立性低血压。
6、做好心理护理，加强巡视，关心安慰病人，以亲切的语言、娴熟的技术及适当的解释使患者满意。
【健康教育】
1、避免高血压发作诱因。
2、改变体位时动作缓慢，避免挤压肿瘤部位。
3、诊断明确后可联系转外科治疗。
嗜铬细胞瘤诊治的进展
药物治疗的最新研究进展
新型药物的研发
针对嗜铬细胞瘤的发病机制， 研发新型的靶向药物，提高疗 效和安全性。
个体化治疗的研究
根据患者的基因组、表型等特 征，制定个体化的药物治疗方 案，提高治疗效果。
联合治疗的研究
探索多种药物的联合应用，以 提高疗效和减少副作用。
03
嗜铬细胞瘤的手术治疗进展
手术指征与原则
药物治疗
近年来，一些药物如酪氨酸酶抑 制剂等被用于术前准备，以降低 肿瘤组织活性，减少术中出血。
机器人手术
随着机器人技术的不断发展，越 来越多的医生开始采用机器人进 行嗜铬细胞瘤的手术治疗，具有 创伤小、恢复快等优点。
联合治疗
对于无法通过手术切除的肿瘤， 医生可能会采用联合治疗的方式， 如放疗、化疗等，以提高治疗效 果。
05
嗜铬细胞瘤的基因治疗进展
基因治疗的目的与原则
目的
通过修改或纠正异常基因，达到预防、 控制和治疗疾病的目的。
VS
原则
安全、有效、可行、可控，符合伦理道德 。
基因治疗方法与技术
01
02
03
基因转移技术
将正常基因导入靶细胞， 以取代或修复异常基因。
基因编辑技术
通过CRISPR-Cas9等基因 编辑工具，对异常基因进 行精确修复过阻断肾上腺素与α受体的结合， 降低血压和心率，缓解症状。常用 药物有酚妥拉明、哌唑嗪等。
100%
β受体拮抗剂
通过阻断肾上腺素与β受体的结合， 降低心肌收缩力和心率，降低血压。 常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔等。
80%
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞，降低心 肌收缩力和心率，降低血压。常用 药物有维拉帕米、地尔硫䓬等。
嗜铬细胞瘤
❖ 增强检查，肿瘤的对比剂廓清迅速,类似肾上腺腺瘤；可 能是由于瘤内毛细血管网发生改变所致；
❖ 肿瘤细胞内因含丰富的脂质，CT平扫上呈低密度，且MRI 化学位移成像反相位上信号强度有明显下降，被误诊为 肾上腺腺瘤。
❖ 1) CT发现肾上腺区肿块且其表现符合高强化、持续性强 化、密度混杂等特点时应高度怀疑嗜铬细胞瘤可能；
MR
❖常表现为 T1WI 低信号、T2WI 明显高信号（占65%） ，T2WI 也可呈低信号，增强后呈明显强化。同反相 位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤，但由于嗜铬 细胞也可发生脂肪变性，反相位上信号可减低，此时 易误诊为腺瘤。
男，37岁，体检发现血压高1年，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后 缓解。去甲肾上腺素及肾上腺素升高。病理：异位嗜铬细胞瘤
❖约 2/3 嗜铬细胞瘤为实性，其余为囊性或囊实性
❖ 富血供肿瘤，增强后呈明显强化，延迟扫描缓慢廓清 。注射造影剂 15 min 后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与 其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于 40% 或绝对廓 清率大于 60%，而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率 小于 40% 或绝对廓清率小于 60%。
囊性为主嗜铬细胞瘤，64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高 血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块，病灶内侧可见 强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
不典型嗜铬细胞瘤的影像表现
❖ 肿瘤的坏死、囊变区较广泛，致其呈均一薄壁的、类似 于囊肿样表现；
❖ 肿瘤在T2WI上表现为较低信号或者低信号，而不是经典 的灯泡征；
❖ 目前认为嗜铬铬细胞瘤具有潜在的侵袭性并可发生转移
概述
❖绝大多数嗜铬细胞瘤好发于 40-50 岁人群，无明 显性别差异。
嗜铬细胞瘤的护理常规
嗜铬细胞瘤护理常规(一)定义嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛、纵隔、膀胱等处;肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%,其中10%为双侧性。
其可释放儿茶酚胺入血,是可以引起高血压和多器官功能及代谢紊乱的一种少见的肿瘤。
(二)临床表现所谓“6H表现”:hypertension(高血压),headache(头痛),heart consciousness(心悸),hypermetabolism(高代谢状态),hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗).(三)护理诊断/护理问题1、疼痛:与手术创伤以及术后留置引流管有关。
2、有出血的危险:与手术切口为完全愈合有关。
3、有感染的危险:与手术创伤,留置引流管有关。
4、有下肢静脉血栓的危险:与术后长期卧床有关。
5、有坠积性肺炎的危险:与术后长期卧床有关。
6、组织灌注不足:与手术失血有关7、知识缺乏:与缺乏疾病的相关知识有关。
(四)观察要点1、高血压危象:若出现血压急骤升高达200mmHg以上,伴头痛、头晕心悸、气短、胸闷压抑、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、视力模糊等情况时,提示发生高血压危象,严重时出现脑溢血或肺水肿。
2、肾上腺危象:脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。
3、生命体征(五)护理措施1、术前护理(1)完善各项检查,做好禁食、禁饮、肠道及皮肤准备。
(2)做好心理护理,指导患者练习术后体位、有效咳嗽的方法。
(3)积极控制好血压,口服а肾上腺素能受体阻滞剂如酚苄明,控制好血压。
(4)预防腹压增高,如提重物、大声咳嗽、用力排便等都会刺激瘤体导致血压增高。
(5)扩容治疗:术前3~6天进行输液扩容治疗。
(6) 体液不足的护理,儿茶酚胺症患者术前血管处于收缩状态,术后儿茶酚胺急剧减少可导致外周血管扩张,有效循环血量减少,可出现休克症状。
2、术后护理(1)常规护理①体位:全麻未清醒时,应注意保持呼吸道通畅,去枕平卧头偏向一侧,减少误吸的风险。
嗜铬细胞瘤的科普知识PPT课件
原因和分类
原因和分类
嗜铬细胞瘤的原因：嗜铬细胞瘤通常是 由肾上腺髓质细胞的异常增生或肿瘤引 起的。这种异常增生或肿瘤可能是遗传 的，也可能是随机发生的。
原因和分类
嗜铬细胞瘤的分类：根据患者发生疾病 的部位，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜 铬细胞瘤和非肾上腺嗜铬细胞瘤。
诊断和治疗
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断：诊断嗜铬细胞瘤通 常通过对病史、体格检查和相关检查的 综合评估。其中，测量尿中儿茶酚胺类 物质的浓度和肾上腺CT扫描是常用的诊 断方法。
嗜铬细胞瘤的科普知识 PPT课件
目录 概述 原因和分类 诊断和治疗 预后和后续治疗 预防和注意事项
概述
概述
什么是嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是一种 罕见的肿瘤，主要发生在肾上腺或其他 部位的副交感神经节。它产生儿茶酚胺 类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
概述
嗜铬细胞瘤的症状：嗜铬细胞瘤的常见 症状包括高血压、心悸、头痛、出汗、 烦躁和体重减轻等。
预防和注意事项
嗜铬细胞瘤的注意事项：如果症状提示 有可能患有嗜铬细胞瘤，应及时就医进 行相关诊断和治疗。此外，在就医过程 中，应积极配合医生的治疗计划，并遵 守医嘱进行后续的康复护理。
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诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的治疗：治疗嗜铬细胞瘤的 方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放 疗等。具体的治疗方法取决于肿瘤的性 质、病情的严重程度和患者的整体健康 状况。
预后和后续治疗
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的预后：嗜铬细胞瘤的预后 通常与肿瘤的性质、病情的严重程度和 治疗的及时性相关。早期诊断和治疗可 以显著提高患者的生存率。
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的后续治疗：对于一些高危 或复发的嗜铬细胞瘤患者，可能需要进 行长期的后续治疗，如常规的复查、药 物治疗或放射治疗等，以保持疾病的稳 定。
《嗜铬细胞瘤》课件
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
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《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
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04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
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医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
肾上腺嗜铬细胞瘤
大约10%在肾上腺外
10%呈恶性
10%为家族性
10%出现于儿童
10%瘤体在双侧
10%为多发性
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3
分泌的激素
嗜铬细胞 主 要 分泌儿茶酚胺 (catecholamine, CA)，包括多巴胺，肾上 腺素，去甲肾上腺素。
其他多肽类激素，包括舒血管肠肽、P物 质等。
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临床表现
一、心血管系统； 二、呼吸系统； 三、神经系统； 四、消化系统； 五、代谢症状；
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病例二 女性，主诉“血压升高5年余”，查体：血压200/90mmhg.
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病例三 女性，无任何症状。
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治疗
手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法， 未做术前准备的手术死亡率高达50%。 围手术期非常重要！！！
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把手术的风险降至最低限度，具体措施包 括以下五个方面：
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▪ 基础代谢率增高 ▪ 血糖升高
▪ 脂肪酸增高（三高一低）
▪ 低钾血症
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便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻 症状。
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神经系统：脑溢血、脑栓塞； 精 神 症 状 ： 恐 惧 、 极 度 焦 虑 等 ，
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肺水肿
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诊断（生化）
（ 1 ） 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小 时标本或阵发性发作后2小时标本） （2）可乐定抑制试验。
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诊断（影像学）
CT：多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度 可达90％一100％。首选！
嗜铬细胞瘤扩容方案
嗜铬细胞瘤扩容方案嗜铬细胞瘤（PPGL）是一种起源于神经嵴的肿瘤，主要发生在肾上腺、腹膜后和头颈部位。
扩容是指在嗜铬细胞瘤治疗过程中，通过采取一系列措施来增加治疗效果和生存率的方法。
本文将介绍嗜铬细胞瘤扩容方案，以帮助患者和医生更好地理解和应对该疾病。
一、手术切除对于可切除的嗜铬细胞瘤，手术是首选的治疗方案。
手术切除是一种直接有效的方法，可以帮助患者摆脱嗜铬细胞瘤的困扰。
手术前需要进行全面的评估，包括病变位置、大小、恶性程度和与周围组织的关系等因素。
手术后，患者需要定期检查，以及根据需要接受进一步的治疗。
二、术后治疗对于那些手术后可能存在的嗜铬细胞瘤残留或复发的患者，术后治疗是必不可少的。
术后辅助治疗主要包括放疗、靶向治疗和化疗等。
放疗可以通过高能射线破坏残留肿瘤组织，延长患者的生存时间。
靶向治疗则是通过干扰肿瘤细胞的信号传递通路，抑制肿瘤生长的方法。
化疗是利用化学药物来杀死或抑制肿瘤细胞的增殖能力，使肿瘤缩小或消失。
三、治疗过程中的护理措施在嗜铬细胞瘤的治疗过程中，患者需要有良好的护理措施，以保证治疗效果和提高生活质量。
首先，患者需要坚持定期复查，及时了解病情和治疗效果。
其次，患者需要合理饮食，增加营养摄入，提高身体免疫力。
此外，卧床休息、避免劳累也是治疗过程中需要注意的事项。
四、心理支持嗜铬细胞瘤是一种严重的肿瘤疾病，患者在治疗过程中可能会面临很大的心理压力。
因此，提供心理支持是非常重要的。
患者可以通过参加心理咨询、加入支持小组等方式来缓解压力，减轻病情对心理的影响。
此外，家人和亲友的陪伴也起着重要作用，可以给予患者更多的关爱和支持。
总结而言，嗜铬细胞瘤扩容方案主要包括手术切除、术后治疗、护理措施和心理支持等。
通过综合采取这些措施，可以提高患者的治疗效果和生存率，改善生活质量。
然而，不同患者的病情和治疗方案可能会有所不同，因此患者应及时就医，根据医生的建议制定个体化的治疗方案。
同时，合理的心态和积极的生活态度也是帮助患者应对嗜铬细胞瘤的重要因素。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种恶性肿瘤，可发生于神经、肾脏和肾上腺。
嗜铬细胞瘤的发病机理尚不完全清楚，常常被依据临床表现和影像学检查来诊断。
确诊嗜铬细胞瘤，需要满足一定的诊断标准。
一、临床表现1、发病背景：嗜铬细胞瘤的发病人群以中老年患者居多，极少发生在儿童。
2、发病部位：嗜铬细胞瘤多发生于神经系统、肾脏以及肾上腺，其他部位也可出现嗜铬细胞瘤。
3、症状表现：嗜铬细胞瘤的症状表现依赖发病部位不同而不同，肾脏和神经系统发病的症状包括发热、恶心、体重减轻、乏力、头痛、肝脾肿大、血糖升高，有时可表现为异常性行为；肾上腺发病多伴有性冷淡，皮肤黏度下降、夜盲症状，以及压力性头痛、腹部肿胀及面部潮红。
二、影像学检查1、磁共振成像：嗜铬细胞瘤在MRI上以灰白相间的圆形高信号团体形式显示，可以提示嗜铬细胞瘤的可能存在。
2、CT检查：嗜铬细胞瘤在CT上以多发的低密度圆形团体显示，多呈现双实影现象，但并不是百分之百的诊断标准。
3、X光照射：X线可以显示嗜铬细胞瘤的位置，但由于表现不清晰，很少用于嗜铬细胞瘤的诊断。
三、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤最有效的方法。
在取材后，将取材物送往病理实验室查看，能清楚地看到肿瘤细胞的形态特征：细胞形态特征大小不一，形状椭圆形或两侧不对称，核积累在胞浆的一角或两面，核染色会存在“金黄”色的含铬粒，水肿少、染色及增生不明显，各种标志性染色（如库仑染色等）也不显著。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以检测肿瘤细胞表面或内质的抗原，其结果可用于诊断嗜铬细胞瘤，通常可以检测到抗铬蓝蛋白、碳酸化受体等。
五、血液检查血液检查对于嗜铬细胞瘤的诊断也有一定的重要性，可检测血氨基转移酶等生化参数，包括血清钙代谢和电解质代谢，以及癌胚抗原等指标，用于检测肿瘤的活动程度。
总结，确诊嗜铬细胞瘤，需要满足以下几点诊断标准：一是临床表现，二是影像学检查，磁共振成像、CT检查和X-光检查等；三是组织学检查，支持取材切片的病理实验室检查；四是免疫组化检查，以及五是血液检查，检测多种生化参数，以诊断嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。
嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。
嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。
特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。
下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。
一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。
而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。
1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。
2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。
3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。
嗜铬细胞瘤
两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性, 恶性约10%
Pheochromocytoma
0.01-0.1% of HTN population Found in 0.5% of those screened M=F 3rd to 5th decades of life Rare, investigate only if clinically suspicion: Signs or Symptoms Severe HTN, HTN crisis Refractory HTN (> 3 drugs) HTN present @ age < 20 or > 50 ? Adrenal lesion found on imaging
decarboxylase)
(norm etanephrine, N M N )
n o r a d dr eon aplianme ine 3 、 4 -二 羟 苦 杏 仁 酸
腺素 a d ren a lin e
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上
3-甲 氧 肾 上 腺 素 (m etanephrine, M N )
儿茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T y ro sTinye rosine
酪 氨 酸 羧酪化氨酶 酸(ty羧r o s化in e酶c a(rtbyo xryolassien) e
carbodxoyp alase)
多巴脱羧
dopa
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤，其特征是分泌过多的儿茶酚胺。
本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识，旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。
文末附有典型病例分析以增强理解。
临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）的过量分泌有关。
常见症状包括：•高血压：约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。
阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。
•心血管症状：心悸、心动过速、心律失常。
•神经系统症状：头痛、焦虑、震颤。
•胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、便秘。
•代谢紊乱：体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。
常用术语解释•嗜铬细胞：位于肾上腺髓质和副神经节的细胞，能够分泌儿茶酚胺。
•儿茶酚胺：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，是由嗜铬细胞分泌的激素，调节心血管系统和代谢活动。
•肾上腺髓质：肾上腺的内层，主要由嗜铬细胞组成。
•副神经节：位于脊柱两侧的神经节，亦可产生嗜铬细胞瘤。
病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。
以下是其病理特点：1.肿瘤发生：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。
2.儿茶酚胺分泌过多：肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺，引起一系列临床症状。
3.肿瘤增大：随着肿瘤增大，可能引起局部压迫症状和远处转移。
病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。
常见的遗传因素包括：•多发性内分泌腺瘤2型（MEN 2）：一种常染色体显性遗传病，患者易患嗜铬细胞瘤。
•冯·希佩尔-林道综合征（VHL）：一种常染色体显性遗传病，伴有嗜铬细胞瘤风险。
•神经纤维瘤病1型（NF1）：一种遗传性疾病，患者有嗜铬细胞瘤的风险。
发病机制主要涉及以下几个方面：•遗传突变：导致嗜铬细胞增生和功能失调。
嗜铬细胞瘤疾病详解
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。
在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。
以20～50 岁为多见。
病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。
发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。
2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。
（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。
（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。
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肾上腺嗜铬细胞瘤
肾上腺嗜铬细胞瘤：探索病因、症状与治疗
在临床上，肾上腺嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，它来源于肾上腺髓质中的嗜铬细胞。
本文将对肾上腺嗜铬细胞瘤的病因、症状以及治疗进行探讨。
一、病因
肾上腺嗜铬细胞瘤是由肾上腺髓质的嗜铬细胞发生恶性肿瘤而引起的。
有研究表明，肾上腺嗜铬细胞瘤与家族遗传有一定的关系，大约10-15%的患者具有遗传性。
其中最常见的遗传病
例是孤立家族遗传性肾上腺髓质增生症（PGL）。
与之相关的
基因突变主要包括SDHB、SDHD和SDHC。
此外，肾上腺嗜铬细
胞瘤也可以发生在孤立的散发性病例中，病因尚不明确。
二、症状
肾上腺嗜铬细胞瘤具有多样化的症状，且症状难以准确诊断。
根据患者体内嗜铬细胞分泌的激素种类和水平，症状表现差异较大。
常见的症状包括持续性高血压、头痛、心悸、多汗、体重减轻、颈部的放射性酸胀疼痛以及手指震颤等。
此外，部分患者可能还会出现心动过速、心绞痛、恶心、呕吐、短暂性的中风症状以及骨骼疼痛等。
三、诊断
临床上，通过一系列的检查来诊断肾上腺嗜铬细胞瘤是至关重要的。
常规检查包括测量患者的血压、心电图、血液检查和尿液检查。
同时，测量血和尿中的嗜铬细胞分泌物（如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等）有助于确诊和判断瘤体的活跃程度。
影像学检查也是常用的辅助手段，如CT、MRI和MIBG扫描。
对于家族病例，遗传学检查也非常重要。
四、治疗
肾上腺嗜铬细胞瘤的治疗方法因患者的病情而异。
对于良性小肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。
患者在手术前需要恰当地准备，包括血压控制、激素替代治疗和液体支持等。
手术切除的目标是完全切除瘤体，以防止恶性转化和复发。
对于无法手术切除的患者，放疗和化疗可能成为其他治疗选择。
在术后的恢复期间，患者需要接受长期的随访和监测。
这包括定期检查血压、检测肾上腺激素水平以及进行影像学检查。
如有必要，还需进行重复手术，以去除复发或转移病灶。
在术前和术后的处理中，患者还可以接受靶向治疗。
通过影响肿瘤细胞的特定信号通路，这些靶向药物可以抑制瘤体生长和扩散。
然而，靶向治疗的适应症和疗效尚有待研究。
综上所述，肾上腺嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，其病因复杂且多样化。
在确定诊断后，采取适当的治疗方式是至关重要的。
手术切除、放疗和化疗等都是常用的治疗选择，而靶向治疗仍在探索中。
患者的术前和术后管理也需要特别重视，以确保病情的控制和预后的改善。