ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现 PPT
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ANCA相关性血管炎诊治课件
43
治疗反应不佳的因素(n=334) 女性，抗Proleinase-3水平， 肌酐↑，肾病理示慢性积分增高
Hogan et al. Annals of Internal Med. 2005; 143: 621-631
复发预测因素 抗Proleinase-3水平，肺累及，上呼吸道累及
45
46
47
37
1年内 7 6 0 4 0 17
〉1年 0 6 3 9 2 20
Slot et al: Survival in PR3-ANCA associated nephritis. Kidney International 2003; 63: 670-677
18
ANCA相关血管炎
易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性
19
ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身 肌肉骨骼 皮肤 肾脏
呼吸道
神经系统
表现
发热、体重减轻、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜，荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血 周围神经病变（单神经炎）
血管炎诊断及治疗
定义
血管炎是指血管壁内或穿透血管全身 的炎症，可引起血流异常，血管完整 性破坏。
它可累及全身一个或多个脏器，累及 多种类型的血管，而以某一种血管类 型累及为主。
血管炎症，破坏的后果，造成受累血 管所供血的组织缺血，炎症。
2
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（ 较少见，发病率低 （ 临床表现差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根据临床症状难以作出诊断
33% 45%
11% 11%
治疗反应不佳的因素(n=334) 女性，抗Proleinase-3水平， 肌酐↑，肾病理示慢性积分增高
Hogan et al. Annals of Internal Med. 2005; 143: 621-631
复发预测因素 抗Proleinase-3水平，肺累及，上呼吸道累及
45
46
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1年内 7 6 0 4 0 17
〉1年 0 6 3 9 2 20
Slot et al: Survival in PR3-ANCA associated nephritis. Kidney International 2003; 63: 670-677
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ANCA相关血管炎
易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性
19
ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身 肌肉骨骼 皮肤 肾脏
呼吸道
神经系统
表现
发热、体重减轻、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜，荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血 周围神经病变（单神经炎）
血管炎诊断及治疗
定义
血管炎是指血管壁内或穿透血管全身 的炎症，可引起血流异常，血管完整 性破坏。
它可累及全身一个或多个脏器，累及 多种类型的血管，而以某一种血管类 型累及为主。
血管炎症，破坏的后果，造成受累血 管所供血的组织缺血，炎症。
2
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（ 较少见，发病率低 （ 临床表现差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根据临床症状难以作出诊断
33% 45%
11% 11%
ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现课件
第三型（严重型）的ANCA相关血管炎，如果合并严重的肾 脏损害（血肌酐>500umol/L），应该予以CTX（口服低 剂量或静脉冲击）和糖皮质激素，同时联合血浆置换。 如果出现危危及生命的情况（如：肺出血），也应该给 予血浆置换。
2024/10/1
26
不错的治疗效果，但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转， 75％的患者疾病缓解。
2024/10/1
27
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
2024/10/1
28
主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等
公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
2024/10/1
29
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
2024/10/1
30
2024/10/1
31
尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
2024/10/1
减少副作用
25
第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺 胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、 或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。
第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX和 糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲击 CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治疗。 无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解，其 最大治疗期为6个月。
2024/10/1
18
严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（）。
肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡， 以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈 大片状分布，可见支气管气相。
2024/10/1
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不错的治疗效果，但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转， 75％的患者疾病缓解。
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尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
2024/10/1
减少副作用
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第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺 胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、 或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。
第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX和 糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲击 CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治疗。 无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解，其 最大治疗期为6个月。
2024/10/1
18
严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（）。
肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡， 以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈 大片状分布，可见支气管气相。
ANCA相关血管炎 ppt课件
血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧 触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺 呼吸音粗，双肺底可闻及中等量Velco啰音。心腹 未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指 尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形 变，局部无红肿。双下肢无水肿。
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
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ANCA相关血管炎
一般情况：
患者**，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇 女
主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十 余天。
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ANCA相关血管 炎
现病史： 患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、
检查
1. ANCA阳性 2. 尿液：潜血2+
正常形态RBC30% 异常形态RBC70% 3. 生化：ALB 23.3g/L BUN 13.6mmol/L Crea 169 umol/L K+ 3.37mmol/L
病例讨论 考虑肺血管炎不排
会诊
1.肾病科：保护肾功能
2.普内科： 诊断为系统性小血管
炎 给予激素、环磷酰胺
2例ANCA相关性小血管炎 诊治经验分享
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ANCA相关血 管炎
1
疾病概况
2
诊治经验
3
总结
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
ANCA相关血管炎
血管壁炎症和纤维素样坏死
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
规范化的ANCA检测
院外
入院
进一步明确诊断
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ANCA相关血管炎
一般情况：
患者**，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇 女
主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十 余天。
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ANCA相关血管 炎
现病史： 患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、
检查
1. ANCA阳性 2. 尿液：潜血2+
正常形态RBC30% 异常形态RBC70% 3. 生化：ALB 23.3g/L BUN 13.6mmol/L Crea 169 umol/L K+ 3.37mmol/L
病例讨论 考虑肺血管炎不排
会诊
1.肾病科：保护肾功能
2.普内科： 诊断为系统性小血管
炎 给予激素、环磷酰胺
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ANCA相关血 管炎
1
疾病概况
2
诊治经验
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总结
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ANCA相关血管炎
血管壁炎症和纤维素样坏死
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规范化的ANCA检测
院外
入院
进一步明确诊断
ANCA相关小血管炎医学PPT
P－ANCA：抗髓过氧化酶 （Myeloperoxidase）与肾小球肾炎， Churg-Strass血管炎，显微镜下血管炎 有关
ANCA临床意义
结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义
也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续
实验室检查
ANCA的定义和靶抗原
C-ANCA
P-ANCA
间接免疫荧光法 (IIF) 中性粒细胞呈胞质 弥漫性分布的均匀 的颗粒样染色，称 之为胞质型ANCA
（C-ANCA）
中性粒细胞呈环绕细胞 核周围的胞质亮染，， 称之为核周型ANCA
（P-ANCA）
靶抗原抗原特异性 蛋白酶3protinase 3，
ANCA相关性血管炎 （AASV）
概念
一大类不明原因、以血管炎性破 坏为基本病变并引起相应的组织器官 缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织 病。
不少自身免疫性风湿病， 如SLE、 RA等，也常以血管炎为特征， 属于继 l Hill， 1994）
大血管（主动脉及其一级分支）
➢ 神经系统：约1/3的患者在病程中出现神经系统 病变。以外周神经病变最常见，多发性单神经 炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末 梢神经病变
➢ 关节病变：约30%的患者发病时有关节病变。 全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数 表现为关节疼痛以及肌痛
➢ 其他：也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。 胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血
全身症状：关节痛、发热、乏力、体重下降 （诊断时50%以上的患者有）
肾脏表现：表现为新月体型肾炎，是MPA的主 要特点。 大多数患者在入院时即有肾脏损害，如不治疗 肾功能可迅速恶化。部分患者需要透析。
ANCA临床意义
结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义
也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续
实验室检查
ANCA的定义和靶抗原
C-ANCA
P-ANCA
间接免疫荧光法 (IIF) 中性粒细胞呈胞质 弥漫性分布的均匀 的颗粒样染色，称 之为胞质型ANCA
（C-ANCA）
中性粒细胞呈环绕细胞 核周围的胞质亮染，， 称之为核周型ANCA
（P-ANCA）
靶抗原抗原特异性 蛋白酶3protinase 3，
ANCA相关性血管炎 （AASV）
概念
一大类不明原因、以血管炎性破 坏为基本病变并引起相应的组织器官 缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织 病。
不少自身免疫性风湿病， 如SLE、 RA等，也常以血管炎为特征， 属于继 l Hill， 1994）
大血管（主动脉及其一级分支）
➢ 神经系统：约1/3的患者在病程中出现神经系统 病变。以外周神经病变最常见，多发性单神经 炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末 梢神经病变
➢ 关节病变：约30%的患者发病时有关节病变。 全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数 表现为关节疼痛以及肌痛
➢ 其他：也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。 胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血
全身症状：关节痛、发热、乏力、体重下降 （诊断时50%以上的患者有）
肾脏表现：表现为新月体型肾炎，是MPA的主 要特点。 大多数患者在入院时即有肾脏损害，如不治疗 肾功能可迅速恶化。部分患者需要透析。
ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
《anca相关性血管炎》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
ANCA相关性血管炎教学课件ppt
02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛 和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑 和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌 肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉 加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症， 血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变 化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感 基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素 ，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该 病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生 起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神 紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等 。
ANCA相关小血管炎PPT课件
1954年Godman 和 Churg医生又报道了七例类似患者并详细 报道了这种疾病的临床及病理。
1973年，美国国立卫生院 (NIH) 的Fauci 和 Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着 人们对韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。
1990年ACR 制定了韦格纳肉芽肿的诊断标准。
欧洲血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3% 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5% 多发性大动脉炎占6.3% 川崎病占5.2% 变应性肉芽肿性血管炎占2.0% 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0%
P-ANCA/MPO-ANCA在系统性血管炎中的分布
不典型ANCA在相关疾病中的分布
a－ANCA抗原包括：BPI、LYS等
ANCA与原发性小血管炎
对AAV诊断的特异(72.5%)和敏感(98.4%)的工具 多数情况下，PR3-ANCA/MPO- ANCA滴度和病
情正相关 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量的AAV
P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶（MPO） 溶酶体(Lys) 组织蛋白酶G (CG) 乳铁蛋白（LF） 天青杀素（Azu）
荧光素标记的抗免疫球蛋白
血清抗体 细胞核
载 细胞浆 片
间接免疫荧光检测的原理
甲醛固定 C-ANCA
酒精固定
强阳离子蛋白，如 MPO 弱阳离子或中性蛋 白，如PR3
ANCA相关小血管炎 (AAV)
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
1973年，美国国立卫生院 (NIH) 的Fauci 和 Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着 人们对韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。
1990年ACR 制定了韦格纳肉芽肿的诊断标准。
欧洲血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3% 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5% 多发性大动脉炎占6.3% 川崎病占5.2% 变应性肉芽肿性血管炎占2.0% 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0%
P-ANCA/MPO-ANCA在系统性血管炎中的分布
不典型ANCA在相关疾病中的分布
a－ANCA抗原包括：BPI、LYS等
ANCA与原发性小血管炎
对AAV诊断的特异(72.5%)和敏感(98.4%)的工具 多数情况下，PR3-ANCA/MPO- ANCA滴度和病
情正相关 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量的AAV
P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶（MPO） 溶酶体(Lys) 组织蛋白酶G (CG) 乳铁蛋白（LF） 天青杀素（Azu）
荧光素标记的抗免疫球蛋白
血清抗体 细胞核
载 细胞浆 片
间接免疫荧光检测的原理
甲醛固定 C-ANCA
酒精固定
强阳离子蛋白，如 MPO 弱阳离子或中性蛋 白，如PR3
ANCA相关小血管炎 (AAV)
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
anca相关小血管炎的诊治ppt课件
02
CHAPTER
anca相关小血管炎的分类和 诊断
anca相关小血管炎的分类
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎
以ANCA阳性为主要特征，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血 管炎（EGPA）。
非ANCA相关性小血管炎
不伴有ANCA阳性，如免疫复合物相关性小血管炎等。
其他治疗方式
其他治疗方式包括生物制剂、血 浆置换等，这些方法在一些特殊
情况下可能会被采用。
生物制剂如抗肿瘤坏死因子拮抗 剂等，可以调节免疫反应，减轻 炎症。血浆置换可以清除体内异 常抗体和炎症因子，缓解病情。
这些治疗方法都有一定的风险和 限制，需要在医生指导下谨慎使
用。
04
CHAPTER
anca相关小血管炎的预防和 护理
高血压等。
使用糖皮质激素时，应遵循医生 的指导，根据病情调整剂量，避
免出现不良反应。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂可以抑制免疫系统 的过度反应，减少炎症和组织 损伤。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰 胺、霉酚酸酯、环孢素等，它 们可以与糖皮质激素联合使用 ，提高治疗效果。
免疫抑制剂治疗期间，应定期 监测肝肾功能、血常规等指标 ，以便及时发现和处理不良反 应。
多种细胞因子和生长因子参与小血管 炎的发生和发展，如肿瘤坏死因子、 白细胞介素等。
免疫复合物在血管壁沉积，引起炎症 反应和血管损伤。
03
CHAPTER
anca相关小血管炎的治疗
糖皮质激素治疗
糖皮质激素是治疗ANCA相关小 血管炎的主要药物之一，具有抗
炎、抗免疫和抗毒素的作用。
它能够快速控制病情，减轻症状 ，但长期大量使用会引起一系列 副作用，如骨质疏松、糖尿病、
ANCA相关小血管炎(修订).ppt
9
3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎， 常见的药物有丙硫氧嘧啶〔PTU〕、青霉胺及肼屈 嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系 最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清 ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋 巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反响及自身抗体 的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产 生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引 起血管内皮损伤。
28
病理表现
29
毛细血管攀纤维素样坏死
30
新月体形成
31
小动脉纤维素样坏死
32
小管间质病变——炎细胞浸润
33
34
免疫荧光——寡免疫性
35
电镜
36
头颈部受累的表现
❖ 多数病人可分别受累，问诊 ❖眼 ❖ “红眼病〞、畏光流泪、视力下降 ❖ 耳： ❖ 中耳炎：耳鸣，听力下降 ❖鼻 ❖ 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ❖ 咽喉 ❖ 咽鼓管炎，声门下狭窄
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
威海市中医院 张作臻
1
1
内容
1
v我国ANCA相关小血管炎的特点
2
v病因及发病机制
3
v临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
2
原发性系统性小血管炎
v 2021年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 v ANCA相关性小血管炎 v 韦格纳肉芽肿病〔WG〕 v 肉芽肿性多血管炎〔GPA〕 v 变应性肉芽肿性血管炎〔CSS〕 v 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎〔EGPA〕 v 显微镜下多血管炎〔MPA〕 v 免疫复合物性小血管炎 v 过敏性紫癜 v 原发性冷球蛋白血症性血管炎 v 抗肾小球基底膜病 v 抗C1q性血管炎
3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎， 常见的药物有丙硫氧嘧啶〔PTU〕、青霉胺及肼屈 嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系 最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清 ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋 巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反响及自身抗体 的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产 生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引 起血管内皮损伤。
28
病理表现
29
毛细血管攀纤维素样坏死
30
新月体形成
31
小动脉纤维素样坏死
32
小管间质病变——炎细胞浸润
33
34
免疫荧光——寡免疫性
35
电镜
36
头颈部受累的表现
❖ 多数病人可分别受累，问诊 ❖眼 ❖ “红眼病〞、畏光流泪、视力下降 ❖ 耳： ❖ 中耳炎：耳鸣，听力下降 ❖鼻 ❖ 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ❖ 咽喉 ❖ 咽鼓管炎，声门下狭窄
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
威海市中医院 张作臻
1
1
内容
1
v我国ANCA相关小血管炎的特点
2
v病因及发病机制
3
v临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
2
原发性系统性小血管炎
v 2021年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 v ANCA相关性小血管炎 v 韦格纳肉芽肿病〔WG〕 v 肉芽肿性多血管炎〔GPA〕 v 变应性肉芽肿性血管炎〔CSS〕 v 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎〔EGPA〕 v 显微镜下多血管炎〔MPA〕 v 免疫复合物性小血管炎 v 过敏性紫癜 v 原发性冷球蛋白血症性血管炎 v 抗肾小球基底膜病 v 抗C1q性血管炎
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ANCA介导的凋亡下调可能不仅促使了更多 的炎性细胞聚集，而且还可能通过切断正 常细胞移动通路而阻止炎性巨噬细胞的移 除，从而导致更一步的瘢痕形成。过程复杂Fra bibliotek炎症前因子
ANCA含量上 升
激活
与血管内皮
结合，脱颗 粒，炎症
中性粒细胞PR3， MPO表达上升
磷脂酰丝氨酸表达减少
中性粒细胞凋亡 下调，正常炎症 恢复通路受阻
显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病 变
Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡 出血，
治疗后结节及空洞可以完全吸收
结节常多发，病变以两下肺为著，少累及 肺尖
病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管 树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性 的影像改变
肺门纵隔淋巴结无明显增大。
严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（）。
第三型（严重型）的ANCA相关血管炎，如果合并严重的肾 脏损害（血肌酐>500umol/L），应该予以CTX（口服低 剂量或静脉冲击）和糖皮质激素，同时联合血浆置换。 如果出现危危及生命的情况（如：肺出血），也应该给 予血浆置换。
不错的治疗效果，但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转， 75％的患者疾病缓解。
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
减少副作用
第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺 胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、 或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。
第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX和 糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲击 CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治疗。 无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解，其 最大治疗期为6个月。
血管壁局灶性 破坏
血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层， 且多以血管为病变中心，血管周围组织也 可受到累及，
小动脉、静脉，毛细血管为主，有时中等 动脉
炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管 周围纤维化。
炎症反应细胞：多种类型，中性粒：白细 胞碎裂性血管炎，单核：肉芽肿性血管炎
WG：肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围， 或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细 胞浸润。
肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡， 以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈 大片状分布，可见支气管气相。
与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体 位变化
也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，
无法区分。 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换
ANCA相关小血管炎在肺部表现
ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变， 导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆 抗体的发展有关。可以累及多个器官，包 括肺和肾。
是最常见的成人原发性系统性小血管炎。 它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚 至更大的血管。
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管 炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、 MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss 综合征（变应性肉芽肿血管炎）。
MPA：肺毛细血管炎
CSS：嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形 成及坏死性血管炎
肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重， 少累及肺尖
病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条 状边缘不清阴影
病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、 一段或数叶数段
CT表现无显著特异性。
韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞 （50%）及肺泡出血
我国以MPA为主
特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在 多处血管和多个器官。
病因仍不明确，但可以确定的是，需要一 种促炎症反应的环境。
遗传因素：家族聚集性
感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓 药物：PTU 环境：硅颗粒接触
其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞 （这可能是引起组织损伤的最主要原因）， 中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞 间信号的传导被激活，从而释放促炎介质， 蛋白水解酶和活性氧簇。
ANCA含量上 升
激活
与血管内皮
结合，脱颗 粒，炎症
中性粒细胞PR3， MPO表达上升
磷脂酰丝氨酸表达减少
中性粒细胞凋亡 下调，正常炎症 恢复通路受阻
显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病 变
Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡 出血，
治疗后结节及空洞可以完全吸收
结节常多发，病变以两下肺为著，少累及 肺尖
病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管 树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性 的影像改变
肺门纵隔淋巴结无明显增大。
严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（）。
第三型（严重型）的ANCA相关血管炎，如果合并严重的肾 脏损害（血肌酐>500umol/L），应该予以CTX（口服低 剂量或静脉冲击）和糖皮质激素，同时联合血浆置换。 如果出现危危及生命的情况（如：肺出血），也应该给 予血浆置换。
不错的治疗效果，但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转， 75％的患者疾病缓解。
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
减少副作用
第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺 胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、 或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。
第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX和 糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲击 CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治疗。 无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解，其 最大治疗期为6个月。
血管壁局灶性 破坏
血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层， 且多以血管为病变中心，血管周围组织也 可受到累及，
小动脉、静脉，毛细血管为主，有时中等 动脉
炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管 周围纤维化。
炎症反应细胞：多种类型，中性粒：白细 胞碎裂性血管炎，单核：肉芽肿性血管炎
WG：肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围， 或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细 胞浸润。
肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡， 以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈 大片状分布，可见支气管气相。
与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体 位变化
也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，
无法区分。 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换
ANCA相关小血管炎在肺部表现
ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变， 导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆 抗体的发展有关。可以累及多个器官，包 括肺和肾。
是最常见的成人原发性系统性小血管炎。 它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚 至更大的血管。
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管 炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、 MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss 综合征（变应性肉芽肿血管炎）。
MPA：肺毛细血管炎
CSS：嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形 成及坏死性血管炎
肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重， 少累及肺尖
病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条 状边缘不清阴影
病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、 一段或数叶数段
CT表现无显著特异性。
韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞 （50%）及肺泡出血
我国以MPA为主
特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在 多处血管和多个器官。
病因仍不明确，但可以确定的是，需要一 种促炎症反应的环境。
遗传因素：家族聚集性
感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓 药物：PTU 环境：硅颗粒接触
其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞 （这可能是引起组织损伤的最主要原因）， 中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞 间信号的传导被激活，从而释放促炎介质， 蛋白水解酶和活性氧簇。