ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现 PPT

血管壁局灶性 破坏
血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层， 且多以血管为病变中心，血管周围组织也 可受到累及，
小动脉、静脉，毛细血管为主，有时中等 动脉
炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管 周围纤维化。
炎症反应细胞：多种类型，中性粒：白细 胞碎裂性血管炎，单核：肉芽肿性血管炎
WG：肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围， 或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细 胞浸润。
第三型（严重型）的ANCA相关血管炎，如果合并严重的肾 脏损害（血肌酐>500umol/L），应该予以CTX（口服低 剂量或静脉冲击）和糖皮质激素，同时联合血浆置换。 如果出现危危及生命的情况（如：肺出血），也应该给 予血浆置换。
不错的治疗效果，但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转， 75％的患者疾病缓解。
MPA：肺毛细血管炎
CSS：嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形 成及坏死性血管炎
肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重， 少累及肺尖
病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条 状边缘不清阴影
病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、 一段或数叶数段
CT表现无显著特异性。
韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞 （50%）及肺泡出血
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
减少副作用
第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺 胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、 或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。
第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX和 糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲击 CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治疗。 无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解，其 最大治疗期为6个月。
ANCA相关小血管炎在肺部表现
ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变， 导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆 抗体的发展有关。可以累及多个器官，包 括肺和肾。
是最常见的成人原发性系统性小血管炎。 它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚 至更大的血管。
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管 炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、 MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss 综合征（变应性肉芽肿血管炎）。
显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病 变
Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡 出血，
治疗后结节及空洞可以完全吸收
结节常多发，病变以两下肺为著，少累及 肺尖
病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管 树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性 的影像改变
肺门纵隔淋巴结无明显增大。
严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（）。
肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡， 以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈 大片状分布，可见支气管气相。
与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体 位变化
也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，
无法区分。 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换
我国以MPA为主
特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在 多处血管和多个器官。
病因仍不明确，但可以确定的是，需要一 种促炎症反应的环境。
遗传因素：家族聚集性
感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓 药物：PTU 环境：硅颗粒接触
其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞 （这可能是引起组织损伤的最主要原因）， 中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞 间信号的传导被激活，从而释放促炎介质， 蛋白水解酶和活性氧簇。
ANCA介导的凋亡下调可能不仅促使了更多 的炎性细胞聚集，而且还可能通过切断正 常细胞移动通路而阻止炎性巨噬细胞的移 除，从而导致更一步的瘢痕形成。
过程复杂
炎症前因子
ANCA含量上 升
激活
wenku.baidu.com与血管内皮
结合，脱颗 粒，炎症
中性粒细胞PR3， MPO表达上升
磷脂酰丝氨酸表达减少
中性粒细胞凋亡 下调，正常炎症 恢复通路受阻