_线粒体的形态,数目和结构资料
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4、基 质
内膜和嵴围成的腔 隙，腔内充满较致 密的物质——线粒 体基质。
脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体
嵴间腔
膜间腔 嵴 内膜 外膜 （外腔）
线 粒 体 基 质
线粒体核糖体
线粒体 DNA
嵴内空间 基粒 基质 （ATP酶）
位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以 上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的 选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成 嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒— —基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
包围在线粒体外表面的一层 单位膜，厚5—7nm，平整、 光滑。外膜的1/2为脂类， 1/2为蛋白质。
外膜
内膜
通透性强：外膜含有多种
转运蛋白，形成较大的水相 通道跨越脂质双层，φ：23nm，允许分子量为10 KD以 内的物质可以自由通过。标 志酶为单胺氧化酶。
2、内膜（inner membrane）：
克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线 粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。 如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不 完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变 形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度 下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为 液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见2~3 个线粒体融合成的大线粒体。 思考： 线粒体的形态结构的异常表现说明什么？
对寡酶素敏感蛋白 （OSCP)
疏水蛋白（F0 ) 70 000
9nm 9nm
4nm 长 4.5-5nm
6-11.5nm 高5-6nm
基粒（elementary particle）
基粒由头部（F1偶联因子）、柄部和基片（F0偶联因子）构成， F0嵌入线粒体内膜。
头部：呈圆形，含有ATP酶(F1)，它由5 种多肽组成（α3β3γδε）。a和β亚基是结 合ATP或其它核苷酸的位点，是表现活 性的主要成分；γ亚基可能与质子进入F1 有关；δ亚基与基片膜蛋白结合，连接 F0与F1；ε亚基可能参与调节F1- ATP酶 的活性。
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体 ●巨大变形虫中约50万个线粒体 ●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个，
精子中约25个
分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布 于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间
细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象
结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分）
嵴与基粒
嵴间腔
膜间腔 （外腔）
嵴
内膜 外膜
内膜向内腔折叠形成，可增 嵴：
加内膜的表面积。嵴的形态 和排列方式差别很大。
主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）。 管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞 中线粒体的嵴）。
嵴内空间
基粒（ATP酶复合体）
板层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个
线粒体约104~105个。与膜面垂直而规律排列。 基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADP 磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶复合体）。 头部: 合成ATP 柄部: 调节质子通道 基片：质子的通道
可溶性的ATP酶（F1)既 是合成酶又是水解酶
●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘； ●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。
总之：线粒体的形态、大小、 数目和分布在不同形态和类型 的细胞中可朔性较大。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维 线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状 态有关 形态(光镜 )：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃 形、星形；还有分枝状、环状等 形态多变性：
●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状 ●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状 ●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状
光 镜 下 线 粒 体 的 结 构
电 镜 下 的 形 态
短棒状 或小球状
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长 度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米
数目：不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含1个 线粒体，最多的达50万个。正常细胞中：1000—2000个。
分析： 线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为 组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助 指标之一。
超微结构
(二)线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结 构
☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊 ☆内外膜组成线粒体的支架
基质（内腔） 嵴 膜间腔（外腔）外) 内腔（与基质相通） 内膜 基粒
外膜
1、外膜（outer membrane）：
4、基 质
内膜和嵴围成的腔 隙，腔内充满较致 密的物质——线粒 体基质。
脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体
嵴间腔
膜间腔 嵴 内膜 外膜 （外腔）
线 粒 体 基 质
线粒体核糖体
线粒体 DNA
嵴内空间 基粒 基质 （ATP酶）
位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以 上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的 选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成 嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒— —基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
包围在线粒体外表面的一层 单位膜，厚5—7nm，平整、 光滑。外膜的1/2为脂类， 1/2为蛋白质。
外膜
内膜
通透性强：外膜含有多种
转运蛋白，形成较大的水相 通道跨越脂质双层，φ：23nm，允许分子量为10 KD以 内的物质可以自由通过。标 志酶为单胺氧化酶。
2、内膜（inner membrane）：
克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线 粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。 如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不 完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变 形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度 下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为 液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见2~3 个线粒体融合成的大线粒体。 思考： 线粒体的形态结构的异常表现说明什么？
对寡酶素敏感蛋白 （OSCP)
疏水蛋白（F0 ) 70 000
9nm 9nm
4nm 长 4.5-5nm
6-11.5nm 高5-6nm
基粒（elementary particle）
基粒由头部（F1偶联因子）、柄部和基片（F0偶联因子）构成， F0嵌入线粒体内膜。
头部：呈圆形，含有ATP酶(F1)，它由5 种多肽组成（α3β3γδε）。a和β亚基是结 合ATP或其它核苷酸的位点，是表现活 性的主要成分；γ亚基可能与质子进入F1 有关；δ亚基与基片膜蛋白结合，连接 F0与F1；ε亚基可能参与调节F1- ATP酶 的活性。
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体 ●巨大变形虫中约50万个线粒体 ●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个，
精子中约25个
分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布 于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间
细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象
结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分）
嵴与基粒
嵴间腔
膜间腔 （外腔）
嵴
内膜 外膜
内膜向内腔折叠形成，可增 嵴：
加内膜的表面积。嵴的形态 和排列方式差别很大。
主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）。 管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞 中线粒体的嵴）。
嵴内空间
基粒（ATP酶复合体）
板层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个
线粒体约104~105个。与膜面垂直而规律排列。 基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADP 磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶复合体）。 头部: 合成ATP 柄部: 调节质子通道 基片：质子的通道
可溶性的ATP酶（F1)既 是合成酶又是水解酶
●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘； ●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。
总之：线粒体的形态、大小、 数目和分布在不同形态和类型 的细胞中可朔性较大。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维 线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状 态有关 形态(光镜 )：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃 形、星形；还有分枝状、环状等 形态多变性：
●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状 ●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状 ●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状
光 镜 下 线 粒 体 的 结 构
电 镜 下 的 形 态
短棒状 或小球状
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长 度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米
数目：不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含1个 线粒体，最多的达50万个。正常细胞中：1000—2000个。
分析： 线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为 组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助 指标之一。
超微结构
(二)线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结 构
☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊 ☆内外膜组成线粒体的支架
基质（内腔） 嵴 膜间腔（外腔）外) 内腔（与基质相通） 内膜 基粒
外膜
1、外膜（outer membrane）：