_线粒体的形态,数目和结构资料
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线粒体的结构与功能
细胞凋亡
细胞凋亡是线粒体的重要功能之一，它有助于维持细胞内环境的稳定。 当细胞受到损伤或不再需要时，细胞凋亡可以清除这些细胞，保持机体的健康。 细胞凋亡对于胚胎发育和组织器官的成熟也起着重要作用。 细胞凋亡的异常与许多疾病的发生和发展有关，例如癌症和神经退行性疾病。
线粒体与疾病
线粒体病
定义：线粒体病是由于线粒体基因 突变导致的遗传性疾病
基质：线粒体内部充满着基质，其中含有与能量代谢有关的酶和蛋白质。
嵴：线粒体内膜向内折叠形成的嵴，能够增加内膜的表面积，提高代谢效率。
细胞器：线粒体是一种细胞器，存在于大多数细胞中，是细胞进行能量代谢和物质合成的重要场 所。
线粒体DNA
结构：线粒体DNA为环状双链 DNA分子，长度较短，约 16.5kb
主要方式
储存能量：线 粒体可以储存 多余的能量， 以供细胞需要
时使用
参与多种代谢途 径：线粒体参与 脂肪酸氧化、氨 基酸代谢等多种
代谢途径
物质合成与分解
合成ATP：线粒体 是细胞内合成ATP 的主要场所，为细 胞提供能量
分解有机物：线粒体 能够分解脂肪酸、氨 基酸等有机物，释放 能量供细胞使用
合成胆固醇：线粒 体能够合成胆固醇 ，参与脂质代谢
症状：包括肌肉无力、肌肉萎缩、 视力下降、听力下降、心脏病等
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分类：分为母系遗传和父系遗传两 类
诊断：通过基因检测和临床表现进 行诊断
氧化应激与线粒体
氧化应激是线粒体功能障碍引起的 细胞内环境稳态失衡的现象
氧化应激与线粒体功能障碍相互促 进，形成恶性循环
添加标题
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线粒体与肿瘤细胞 凋亡的关系
医学-细胞生物学线粒体
需能较多的部位。
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间隙 基质
线粒体的结构
线粒体的超微结构
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
细胞氧化
一分子葡萄糖 酵解：2个
彻底氧化生成
三羧酸循环：2个
38个ATP 线粒体：36个
内膜呼吸氧化过程：
34个
本章重点
1. 掌握：线粒体的形态、超微结构、 线粒体的半自主性。
2. 熟悉：线粒体的功能。
标志酶—苹果酸脱氢酶
– 线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，
tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质， Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
线粒体的化学组成
三、线粒体的化学组成
1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
F1抑制蛋白 头部: 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
OSCP
基部: 质子通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 柄部OSCP F0
3. 膜间隙 (intermembrane space)
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间隙 基质
线粒体的结构
线粒体的超微结构
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
细胞氧化
一分子葡萄糖 酵解：2个
彻底氧化生成
三羧酸循环：2个
38个ATP 线粒体：36个
内膜呼吸氧化过程：
34个
本章重点
1. 掌握：线粒体的形态、超微结构、 线粒体的半自主性。
2. 熟悉：线粒体的功能。
标志酶—苹果酸脱氢酶
– 线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，
tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质， Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
线粒体的化学组成
三、线粒体的化学组成
1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
F1抑制蛋白 头部: 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
OSCP
基部: 质子通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 柄部OSCP F0
3. 膜间隙 (intermembrane space)
第6章之(4)线粒体(第五次课)
三.线粒体的功能
（一）参与细胞能量代谢——合成ATP，为细胞的生命活动提
供能量。（生命活动中80%能量来自线粒体—∴它是细胞的动力工厂）
1.细胞呼吸的概念：在细胞特定的细胞器（线粒体）内，在O2参与下，分解各 种大分子物质，产生CO2，同时分解代谢所释放的能量贮存于ATP中。这一过程 称为细胞呼吸，也称细胞氧化或生物氧化。（P146） 2.细胞呼吸的特点：（略，P146）
1890年——Altmann——光镜——生命小体(bioblast) 1897年——Benda —————— 线粒体(mitochondria)
一.线粒体的形态结构
（一）线粒体的形态、大小、数量、分布 形态：光镜： 线状、粒状、杆状。 大小：是胞内较大的细胞器。直径：0.2~1.0µ m;长度：1.0~4.0µ m。 数目：不同类型的细胞差异较大。正常细胞中：1000~2000个。 分布：呈弥散均匀分布状态, 但通常分布于细胞生理功能旺盛、需要能
脂
类
蛋白质 线 粒 体 基 质 酶 类
★ 线粒体 DNA 线粒体mRNA 线粒体tRNA ★ 线粒体核糖体 线粒体核糖体 线粒体DNA
二.线粒体的化学组成
蛋白质
约占65-70%，多分布在内膜和基质。
脂
类
约占25-30%，多为磷脂。
DNA和完整的遗传系统 水、辅酶、维生素、金属离子等。
膜间腔
内
膜
（外腔）
平均厚度6.5nm，通透性很小，有高度 选择性，借助转运蛋白控制内外腔的 物质交换。
几个区间概念：
内外膜之间的间隙—膜间腔（外腔）
内膜包围的空间—基质腔（内腔）
内膜向内突起形成—嵴(cristae)
嵴间腔
细胞生物学线粒体
2. 熟悉：线粒体的功能。
需能较多的部位。
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。 分为四部分
线粒体的结构
外膜
内膜 膜间隙 基质Βιβλιοθήκη 线粒体的超微结构外膜
嵴 内膜
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
嵴间腔 （内室）
嵴内腔
外膜
嵴 内膜
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
⑵ 起始密码子为AUA，与原核细胞相同。
⑶ 蛋白质合成系统药物敏感性与细菌一致与胞质不同。 ⑷ 蛋白质合成数量有限。
⑸ tRNA 、 rRNA和核糖体用于自身。
线粒体蛋白质合成
三. 线粒体的半自主性
（1）有一定的自主性 线粒体有DNA和蛋白质合成系统—独立的遗传系统。 （2）自主性不完全：mtDNA分子量小、基因少、编码 的蛋白质只占线粒体蛋白质的10%， 90%线粒体蛋白质 由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。
头部 : 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
4nm 长 4.5-6 nm 6-11.5nm 高5-6nm
OSCP
基部: 质子通道 F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1
柄部OSCP
F0
外膜
嵴 内膜
3. 膜间隙 (intermembrane space) 内外膜之间的腔隙， 宽约6-8nm，又称外室。
并释放能量的过程。
偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体）
F1— 合成ATP
需能较多的部位。
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。 分为四部分
线粒体的结构
外膜
内膜 膜间隙 基质Βιβλιοθήκη 线粒体的超微结构外膜
嵴 内膜
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
嵴间腔 （内室）
嵴内腔
外膜
嵴 内膜
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
⑵ 起始密码子为AUA，与原核细胞相同。
⑶ 蛋白质合成系统药物敏感性与细菌一致与胞质不同。 ⑷ 蛋白质合成数量有限。
⑸ tRNA 、 rRNA和核糖体用于自身。
线粒体蛋白质合成
三. 线粒体的半自主性
（1）有一定的自主性 线粒体有DNA和蛋白质合成系统—独立的遗传系统。 （2）自主性不完全：mtDNA分子量小、基因少、编码 的蛋白质只占线粒体蛋白质的10%， 90%线粒体蛋白质 由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。
头部 : 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
4nm 长 4.5-6 nm 6-11.5nm 高5-6nm
OSCP
基部: 质子通道 F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1
柄部OSCP
F0
外膜
嵴 内膜
3. 膜间隙 (intermembrane space) 内外膜之间的腔隙， 宽约6-8nm，又称外室。
并释放能量的过程。
偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体）
F1— 合成ATP
线粒体的形态结构.
葡萄糖
细
2ATP
胞 氧
丙酮酸
化
CO2
第三节 线粒体的功能 ⑹
氧化磷酸化（oxidative phosphorylation） ——在电子传递过程中，氧化所释放出来的能 量被磷酸化转换成ATP（ADP+Pi+能量 →ATP），这种伴随电子传递链的氧化过程所 进行的能量转换和ATP的生成就是氧化磷酸化。 该过程产生34ATP。 线粒体内形成ATP，并贮存能量。1分子 葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O，净产生 38 ATP。
第一节 线粒体的形态结构 ⑷
⑵ 内膜（inner membrane） ——位于外膜的内侧，一层单位膜，厚
5~6nm，蛋白质与脂类的比例为3.8∶1。 ⑶ 嵴（cristae）
——内膜向内折叠形成，有管状，板层状两 种类型。
第一节 线粒体的形态结构 ⑸
⑷ 基粒（elementary particle） ——位于内膜和嵴的基质面的带柄的圆形颗粒，
㈡ 大小：一般直径在0.5~1.0μm，长3μm， 最长的8~10μm。与细胞种类、生理 状态及环境条件有关。
第一节 线粒体的形态结构 ⑵
㈢ 数目：正常细胞一般有1000~2000个 线粒体。与细胞种类和生理状态 有关。
㈣ 分布：与细胞种类和生理状态有关。线 粒体的分布有一定的规律，通常 分布在功能旺盛，需能较多的部 位。
二. 酶的分布 线粒体中约有120种酶（参见表8-1） 线粒体各部分的标志酶 外膜——单胺氧化酶 膜间腔——腺苷酸激酶 内膜——琥珀酸脱氢酶 基质——苹果酸脱氢酶
第三节 线粒体的功能 ⑴
主要功能——细胞氧化和能量转换 细胞氧化（cellular oxidat （糖、脂肪、氨基酸等）氧化并释放能量的过 程。也称细胞呼吸（cellular respiration）。 能量转换 ——在线粒体内膜上（电子传递过程中），将 氧化反应释放的能量转化成细胞可利用的ATP的 过程。
细胞生物学之笔记--第6章
第六章线粒体mitochondion与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量&结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关线状、粒状、杆状etc 直径0.5~1.0μm。
（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜outer membrane5~7nm厚，50%脂类、50%蛋白（重量）外膜蛋白多为转运蛋白，形成跨膜水相通道（直径2~3μm），允许分子量10kD以下分子通过，包括小分子多肽（氨基酸平均分子量128D）2.内膜的内表面附着许多颗粒inner membrane4.5nm厚，20%脂类、80%蛋白✧内腔/基质腔（matrix space）由内膜包裹的空间✧外腔/膜间腔（intermembrane space）内、外膜之间的空间✧嵴（cristae）内膜大量向内腔突起性折叠形成✧嵴间腔（intercristae space）嵴与嵴之间的内腔部分✧嵴内空间（intracristae space）由于嵴向内腔突起，造成的外腔向内伸入的部分内膜通透性很小，分子量大于150D，就不能通过内膜有高度的选择通透性，膜上转运蛋白控制内外腔的物质交换内膜内表面附着许多颗粒，数目：104~105个/线粒体，称基粒elementary particle =A TP合酶复合体（A TP synthase complex）3.内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构转位接触点translocation contact site 电镜观察揭示内外膜有些接触点转位接触点分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，称内膜转位子translocon of the inner membrane, Tim; 和外膜转位子translocon of the outer membrane, Tom4.基质是氧化代谢的场所✧基质matrix 内腔中充满的电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分✧基质中含各种酶：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成✧基质中含有双链环状DNA、70S核糖体有1~多个DNA拷贝，有独立遗传物质复制、转录、翻译5.基质的化学本质是ATP合酶基粒，又称A TP合酶复合体，头部直径9nm，柄部长5nm，宽4nm二、线粒体的化学组成三、线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组mtDNA(mitochondrial DNA) 裸露、不与组蛋白结合，基质内一个线粒体平均5~10个DNA分子，编码线粒体的t RNA、rRNA及一些线粒体蛋白质但大多数酶和蛋白质仍由细胞核DNA编码，在细胞质中合成，转送到线粒体中线粒体基因组共16 569 bp，双链环状DNA，一条重链，一条轻链。
第六章 线粒体
◆ 辅酶Q（CoQ）、黄素单核苷酸（FMN）、 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、烟酰胺腺 嘌呤二核苷酸（NAD）等。它们作为辅酶 （或辅基）参与电子传递的氧化还原过程。
◆ 基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸β-氧 化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的上 百种酶和其他成分， 如环状DNA、RNA、 核糖体及较大的致密颗粒，这些颗粒是含 磷酸钙的沉积物，其作用是储存钙离子， 也可结合镁离子。基质中还有许多可溶性 代谢中间物。
化学渗透假说有两个特点：
A. 强调线粒体膜结构的完整性
如果膜不完整，H+ 便能自由通过膜，则无法在内 膜两侧形成质子动力势，那么氧化磷酸化就会解 偶联。一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+ 的 通透性，从而使电子传递所释放的能量不能转换 合成ATP。
B. 定向化学反应
ATP水解时，H+从线粒体内膜基质侧抽提到膜间 隙，产生电化学质子梯度。ATP合成的反应也是 定向的，在电化学质子梯度推动下，H+ 由膜间隙 通过内膜上的ATP合成酶进入基质，其能量促使 ADP和Pi合成ATP。
◆ 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
组成： 二聚体，每一单体含13个亚基，含cyt a, a3 ,Cu, Fe。既是电子传递体又是质子移位 体。 作用： 催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵 出， 2 H+ 参与形成水。
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素（含血红 素辅基）、 Fe-S 中心和辅酶 Q。前三种与蛋白质 结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。 ◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
线粒体
-
踏 车
微管蛋白 微管蛋白
聚合
异二聚体
首尾相连
原纤维
（13）
微管
1 13 12 11
2
3 4 5 6
10
7 9 8
F1
F1 由5个不同的亚单位组成——3 3 1 1 1。 交替环状排列，形 成球形头部； 形成柄部， 贯穿 于头部并形成柄的一部分。
F0 由3个不同的亚单位组成—— 1a 1b 12c。
F0
c 亚单位形成膜上可移动的环； a 亚单位可作为质子的通道； b 亚单位嵌入脂质双层，并延伸到F1， 形成柄的一部分。
线粒体 (Mitochondria, Mi)
是细胞内一种重要的细胞器，是细胞内的能量转 换系统，通过氧化磷酸化产生的ATP 为细胞生命活动 提供能量。生物体80%的ATP由Mi产生，故Mi被称为 细胞的“动力工厂”。
一、Mi的形态结构
(一) 形态、大小、数目和分布
形态：多种多样，常见为杆状或颗粒状。
Treadmilling
-
+
影响微丝聚合与解聚的特异性药物与离子：
细胞 松弛素：特异性的破坏微丝组装。
鬼笔环肽：稳定微丝、促进微丝聚合。
在含：ATP和Ca2+、高浓度的单价离子(Na+、K+ 等)溶液中G-actin F-actin
肌钙蛋白
原肌球蛋白
单体
四.微丝的功能
_线粒体的形态,数目和结构
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状 态有关 形态(光镜 )：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃 形、星形；还有分枝状、环状等 形态多变性：
●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状 ●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状 ●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状
位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以 上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的 选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成 嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒— —基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
4、基 质
内膜和嵴围成的腔 隙，腔内充满较致 密的物质——线粒 体基质。
脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体
嵴间腔
膜间腔 嵴 内膜 外膜 （外腔）
线 粒 体 基 质
线粒体核糖体
线粒体 DNA
嵴内空间 基粒 基质 （ATP酶）
结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分）
嵴与基粒
嵴间腔
膜间腔 （外腔）
嵴
内膜 外膜
内膜向内腔折叠形成，可增 嵴：
加内膜的表面积。嵴的形态 和排列方式差别很大。
主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）。 管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞 中线粒体的嵴）。
嵴内空间
基粒（ATP酶复体）
包围在线粒体外表面的一层 单位膜，厚5—7nm，平整、 光滑。外膜的1/2为脂类， 1/2为蛋白质。
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状 态有关 形态(光镜 )：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃 形、星形；还有分枝状、环状等 形态多变性：
●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状 ●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状 ●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状
位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以 上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的 选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成 嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒— —基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
4、基 质
内膜和嵴围成的腔 隙，腔内充满较致 密的物质——线粒 体基质。
脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体
嵴间腔
膜间腔 嵴 内膜 外膜 （外腔）
线 粒 体 基 质
线粒体核糖体
线粒体 DNA
嵴内空间 基粒 基质 （ATP酶）
结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分）
嵴与基粒
嵴间腔
膜间腔 （外腔）
嵴
内膜 外膜
内膜向内腔折叠形成，可增 嵴：
加内膜的表面积。嵴的形态 和排列方式差别很大。
主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）。 管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞 中线粒体的嵴）。
嵴内空间
基粒（ATP酶复体）
包围在线粒体外表面的一层 单位膜，厚5—7nm，平整、 光滑。外膜的1/2为脂类， 1/2为蛋白质。
-线粒体
特点: 与胞质蛋白质合成相比） 特点 （与胞质蛋白质合成相比）
转录、 转录、翻译两个过程几乎在同一时间和地点 进行
和什么细胞很像？ 和什么细胞很像？
起始密码和起始tRNA不同 起始密码和起始tRNA不同 tRNA
线粒体：AUA，N—甲酰甲硫氨酰tRNA 线粒体：AUA， 甲酰甲硫氨酰tRNA 真核细胞胞质：AUG，甲硫氨酰tRNA 真核细胞胞质：AUG，甲硫氨酰tRNA
基粒的结构
ATP酶抑制蛋白 酶抑制蛋白 酶活性） （调节ATP酶活性） 调节 酶活性 F1 360 KD
Φ 9nm
合成ATP 头部 : 合成
开关， 柄部 : 开关，调节质子通道
疏水蛋白F 疏水蛋白 0 70 KD
基片 ：质子的通道
F0 F1 ATP合酶
转位接触点
线粒体膜上的转位接触点示意图
基 质 内室充满较致密的物 线粒体基质。 质——线粒体基质。 线粒体基质 脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体 基质颗粒
二、线粒体供能——ATP
机械能
ATP ATP
化学能 能量转换 电能 光能 渗透能 热能
线粒体
ATP ATP
热能
嵴的形态和排列方式差别 很大，主要有两种类型： 很大，主要有两种类型：
①锯齿状或板层状 （大多数 锯齿状或板层状 高等动物细胞中） 高等动物细胞中） ②小管状 （原生动物和其它 一些较低等的动物细胞中） 一些较低等的动物细胞中）
嵴内腔
Lamellar cristae
Tubular cristae
线粒体的起源与发生
线粒体的起源与发生
（一）线粒体的增殖 1.出芽分裂 出芽分裂 2.收缩分裂 收缩分裂 3.间壁分裂 间壁分裂 （二）线粒体DNA在新线粒体中分配不均 线粒体 在新线粒体中分配不均
线粒体
A 羽冠型
B 网膜型
C 绒毛型
D 平行型
E 同心圆型
扁层状嵴线粒体
扁层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
2.基粒（ATP合酶/ 基粒是氧化磷酸化的结构部位， F0F1ATP酶） 其化学本质是F0F1ATP合成酶
ADP+Pi 头部（ATP酶复合体） ATP
柄部：调控质子通道
基片：为疏水蛋白， 它是质子的通道。
第四章
线粒体
第一节 线粒体的形态、 数量和结构
一、线粒体的形态结构
形状：线粒体一般呈粒状或杆状，环形，哑铃形、 线状、分杈状或其它形状。
线粒体的形态和细胞的种类和细 胞所处的生理状态不同有关。
成纤维细胞线条状线粒体 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
一、线粒体的形态结构
大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在人的 成纤维细胞中可长达40μm，称巨线粒体。
非折叠状态 NAC：与少数前体蛋白相互作用，增加蛋白转运的
准确性。
hsc70：和绝大多数的前体蛋白结合，使前体蛋白
打开折叠，防止已松弛的前体蛋白聚集。
二、转运过程
1、前体蛋白在线粒体外保持非折叠 状态、与受体结合。
2、分子运动产生的动力协助多肽链
穿越线粒体膜；
3、多肽链在线粒体基质内重新折叠。数量：数百至源自千新陈代谢旺盛的细胞，线粒体多
肿瘤细胞呼吸能力弱，线粒体较正常细胞少
分布：均匀分布在细胞质中
分布在需要供能的部位
线粒体的电镜照片
二、线粒体的超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成 的封闭的囊状结构。
二、线粒体的超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成 的封闭的囊状结构。
大学医学细胞生物学线粒体
殖
形成两个新线粒体。
出芽分裂 ：先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分
离，经过不断长大，形成新的线粒体。
线粒体的增殖
间壁分离
收缩分离
出芽分裂
线粒体的起源
内共生假说：线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来。
依据：
线
1.线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相似。
粒 体
2.线粒体的核糖体为70S与细菌相同，而真核细胞为80S。
关于NADH氧化呼吸链
• NAD+ 为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即 氧化型辅酶I）
• NADH为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即 还原型辅酶I）
• 生物氧化过程中大多数脱氢酶都以NAD+ 为 辅酶，也就是说，底物脱下的氢首先被NAD+ 接受，然后再向下传递。
• 复合体I：即NADH-泛醌还原酶（NADH脱氢酶复 合体），可将电子传递给泛醌。该复合物含有以 FMN为辅基的黄素蛋白和以Fe-S为辅基的铁硫蛋 白。
2 线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括H+、OH-在内 的各种正负离子，正是由于线粒体内膜是质子屏障，产生跨膜 的电化学梯度，外室中高浓度的H质子有返回内室的趋势。
3 当H质子从外室通过基粒F0上的质子通道进入内室时，驱动F1 因子旋转, 利用这种势能使ADP磷酸化合成ATP。
一、线 粒 体 的DNA ( mtDNA )
基粒：内膜和嵴膜内表面上附着带柄的颗粒，亦称为“ATP
合成酶复合体”。它是氧化磷酸化最终产生ATP的部位。
（四）基质
内膜和嵴围成的腔隙，
嵴间腔 （内室）
腔内充满均质的胶状
物质——基质。
膜间隙 （外室）
嵴 内膜 外膜
线粒体
化学渗透假说详细示意图
胞液侧 H+ + + + + + + Q
H+ Cyt c H+
+
+ +
F
+
NADH+H+
Ⅰ
Ⅱ
NAD+ 琥珀酸
延胡索酸
Ⅲ
Ⅳ
0
- - 1/2O2+2H+
- H 2O F1
-
基质侧
ADP+Pi H+ ATP
质子动力势 （ △P）
动画1
动画2
3个ATP合成部位 个 合成部位
1分子葡萄糖产生的能量
在线粒体基质中进行，二十几步酶促化学反应 。
结果： 2×CH2CO~SCOA→2×2CO2 →2×3NADH+H+ →2×1FADH2 → 2×1ATP
分子CO2，能量已转移到 NADH、FADH2、 ATP中
即 G →10 → →2 FADH2 →4ATP →6 CO2 下面的问题是 NADH、 FADH2中的能 NADH、
（一）氧化磷酸化的分子结构基础
1968年，E Racker等 人用超声波将线粒体 破碎，线粒体内膜可 自然卷曲成颗粒朝外 的小膜泡，——亚线 亚线 粒体小泡or亚线粒体 粒体小泡 亚线粒体 颗粒。具有正常的电 颗粒 电 子传递和磷酸化 磷酸化的功 子传递 磷酸化 能。
此实验说明：
参与氢和电子传递的各种氧化还原酶即呼 呼 相当于“ 吸链位于线粒体内膜中。相当于“放能装 相当于 吸链 氧化的结构基础) 置”。(氧化的结构基础 氧化的结构基础 而颗粒 颗粒是氧化磷酸化的耦联因子，位于内 颗粒 膜的基质侧，它是ATP合酶的组分之一， 相当于“换能装置”。（磷酸化的结构基 相当于“换能装置”。（磷酸化的结构基 础）
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●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘； ●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。
总之：线粒体的形态、大小、 数目和分布在不同形态和类型 的细胞中可朔性较大。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维 线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体 ●巨大变形虫中约50万个线粒体 ●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个，
精子中约25个
分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布 于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间
细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象
位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以 上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的 选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成 嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒— —基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
板层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个
线粒体约104~105个。与膜面垂直而规律排列。 基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADP 磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶复合体）。 头部: 合成ATP 柄部: 调节质子通道 基片：质子的通道
可溶性的ATP酶（F1)既 是合成酶又是水解酶
光 镜 下 线 粒 体 的 结 构
电 镜 下 的 形 态
短棒状 或小球状
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长 度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米
数目：不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含1个 线粒体，最多的达50万个。正常细胞中：1000—2000个。
结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分）
嵴与基粒
嵴间腔
膜间腔 （外腔）
嵴
内膜 外膜
内膜向内腔折叠形成，可增 嵴：
加内膜的表面积。嵴的形态 和排列方式差别很大。
主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）。 管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞 中线粒体的嵴）。
嵴内空间
基粒（ATP酶复合体）
分析： 线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为 组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助 指标之一。
超微结构
(二)线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结 构
☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊 ☆内外膜组成线粒体的支架
基质（内腔） 嵴 膜间腔（外腔）外) 内腔（与基质相通） 内膜 基粒
外膜
1、外膜（outer membrane）：
对寡酶素敏感蛋白 （OSCP)
疏水蛋白（F0 ) 70 000
9nm 9nm
4nm 长 4.5-5nm
6-11.5nm 高5-6nm
基粒（elementary particle）
基粒由头部（F1偶联因子）、柄部和基片（F0偶联因子）构成， F0嵌入线粒体内膜。
头部：呈圆形，含有ATP酶(F1)，它由5 种多肽组成（α3β3γδε）。a和β亚基是结 合ATP或其它核苷酸的位点，是表现活 性的主要成分；γ亚基可能与质子进入F1 有关；δ亚基与基片膜蛋白结合，连接 F0与F1；ε亚基可能参与调节F1- ATP酶 的活性。
包围在线粒体外表面的一层 单位膜，厚5—7nm，平整、 光滑。外膜的1/2为脂类， 1/2为蛋白质。
外膜
内膜
通透性强：外膜含有多种
转运蛋白，形成较大的水相 通道跨越脂质双层，φ：23nm，允许分子量为10 KD以 内的物质可以自由通过。标 志酶为单胺氧化酶。
2、内膜（inner membrane）：
克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线 粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。 如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不 完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变 形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度 下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为 液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见2~3 个线粒体融合成的大线粒体。 思考： 线粒体的形态结构的异常表现说明什么？
4、基 质
内膜和嵴围成的腔 隙，腔内充满较致 密的物质——线粒 体基质。
脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体
嵴间腔
膜间腔 嵴 内膜 外膜 （外腔）
线 粒 体 基 质
线粒体核糖体
线粒体 DNA
嵴 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状 态有关 形态(光镜 )：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃 形、星形；还有分枝状、环状等 形态多变性：
●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状 ●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状 ●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状
总之：线粒体的形态、大小、 数目和分布在不同形态和类型 的细胞中可朔性较大。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维 线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体 ●巨大变形虫中约50万个线粒体 ●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个，
精子中约25个
分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布 于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间
细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象
位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以 上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的 选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成 嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒— —基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
板层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个
线粒体约104~105个。与膜面垂直而规律排列。 基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADP 磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶复合体）。 头部: 合成ATP 柄部: 调节质子通道 基片：质子的通道
可溶性的ATP酶（F1)既 是合成酶又是水解酶
光 镜 下 线 粒 体 的 结 构
电 镜 下 的 形 态
短棒状 或小球状
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长 度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米
数目：不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含1个 线粒体，最多的达50万个。正常细胞中：1000—2000个。
结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分）
嵴与基粒
嵴间腔
膜间腔 （外腔）
嵴
内膜 外膜
内膜向内腔折叠形成，可增 嵴：
加内膜的表面积。嵴的形态 和排列方式差别很大。
主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）。 管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞 中线粒体的嵴）。
嵴内空间
基粒（ATP酶复合体）
分析： 线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为 组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助 指标之一。
超微结构
(二)线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结 构
☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊 ☆内外膜组成线粒体的支架
基质（内腔） 嵴 膜间腔（外腔）外) 内腔（与基质相通） 内膜 基粒
外膜
1、外膜（outer membrane）：
对寡酶素敏感蛋白 （OSCP)
疏水蛋白（F0 ) 70 000
9nm 9nm
4nm 长 4.5-5nm
6-11.5nm 高5-6nm
基粒（elementary particle）
基粒由头部（F1偶联因子）、柄部和基片（F0偶联因子）构成， F0嵌入线粒体内膜。
头部：呈圆形，含有ATP酶(F1)，它由5 种多肽组成（α3β3γδε）。a和β亚基是结 合ATP或其它核苷酸的位点，是表现活 性的主要成分；γ亚基可能与质子进入F1 有关；δ亚基与基片膜蛋白结合，连接 F0与F1；ε亚基可能参与调节F1- ATP酶 的活性。
包围在线粒体外表面的一层 单位膜，厚5—7nm，平整、 光滑。外膜的1/2为脂类， 1/2为蛋白质。
外膜
内膜
通透性强：外膜含有多种
转运蛋白，形成较大的水相 通道跨越脂质双层，φ：23nm，允许分子量为10 KD以 内的物质可以自由通过。标 志酶为单胺氧化酶。
2、内膜（inner membrane）：
克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线 粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。 如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不 完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变 形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度 下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为 液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见2~3 个线粒体融合成的大线粒体。 思考： 线粒体的形态结构的异常表现说明什么？
4、基 质
内膜和嵴围成的腔 隙，腔内充满较致 密的物质——线粒 体基质。
脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体
嵴间腔
膜间腔 嵴 内膜 外膜 （外腔）
线 粒 体 基 质
线粒体核糖体
线粒体 DNA
嵴 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状 态有关 形态(光镜 )：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃 形、星形；还有分枝状、环状等 形态多变性：
●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状 ●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状 ●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状