《中国成人血小板减少症诊疗专家共识》(2020)要点

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ITP中国专家共识解读

ITP中国专家共识解读

(2)静脉输注丙种球蛋白治疗:主要用于:①ITP的紧急治
疗;②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备;
③合并妊娠或分娩前;④部分慢作用药物(如达那唑或硫5 d 或 1.0 g·kg -1 ·d -1 X1 d(严重者连用2 d),必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能 不全患者。
用等效剂量的地塞米松、甲泼尼龙等非胃肠道给药方式,
待病情好转时改为口服。稳定后剂量快速减少至最小维持 量(<15mg/d),如不能维持应考虑二线治疗。泼尼松治疗 4周仍无反应,说明泼尼松治疗无效,应迅速减量至停用。 除泼尼松外,也可使用大剂量地塞米松(HD—DXM),建议 口服用药,剂量为40 mg/d X 4 d,无效患者可在半个月 后重复1次。应用时,注意监测血压、血糖的变化,预防
成人ITP的二线治疗
(1)脾切除:在脾切除前,必须对ITP的诊断作出重新评估。 脾切除指征:①正规糖皮质激素治疗无效、病程迁延6 个
月以上;②泼尼松治疗有效,但维持量大于30 mg/d; ③有使用糖皮质激素的禁忌证。 脾切除禁忌证:①年龄小于16岁;②妊娠早期和晚期;③ 因其他疾病不能手术。 对于切脾治疗无效或最初有效随后复发的患者应进一步检 查是否存在副脾。
⑥长春碱类:长春新碱(VCR):1.4 mg/m2(最大剂量为2 mg),每周1次,缓慢静滴,共3~6次;长春花碱酰胺 (VDS)4 mg,每周1次,缓慢静滴,共3~6次。主要不良反 应包括周围神经炎、脱发、便秘和白细胞减少等。
一、二线治疗无效(包括不适合或不接受脾切除的患者)、 仍需治疗以维持安全血小板水平的患者,其治疗宜个体化。
疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局
部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制 剂(如止血环酸、6一氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控 制出血,可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)一、概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据,国外报道的成人ITP年发病率为(2~10)/10万,60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新,2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会(ASH)在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况,中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南(2018版)进行修订,旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。

除详细询问病史及细致体检外,其余诊断要点包括:1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2.脾脏一般不增大。

3.骨髓检查:ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。

4.须排除其他继发性血小板减少症:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病(CVID)、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少;血小板消耗性减少;药物所致血小板减少;同种免疫性血小板减少;妊娠期血小板减少;先天性血小板减少及假性血小板减少。

中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识

中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识

中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识一、本文概述《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》是一份针对成人重症患者血小板减少问题的权威指南。

血小板减少是重症患者常见的临床问题,可能引发出血风险增加,甚至危及生命。

因此,本共识旨在提供全面、科学、实用的诊疗建议,帮助医生更好地处理成人重症患者的血小板减少问题。

本共识首先概述了血小板减少的定义、分类和评估方法,为后续诊疗提供基础。

接着,详细讨论了血小板减少的病因和发病机制,包括感染、药物、自身免疫性疾病等多种因素。

在此基础上,共识提出了针对不同病因的诊疗策略,包括药物治疗、输血治疗、手术治疗等多种手段。

本共识还强调了预防和治疗出血并发症的重要性,提出了具体的预防和治疗措施。

对于特殊人群如老年人、孕妇、肝肾功能不全患者的血小板减少问题,也给出了针对性的建议。

本共识总结了当前血小板减少诊疗领域的研究进展和未来发展方向,为临床医生提供了宝贵的参考信息。

通过遵循本共识的建议,我们期望能够提高成人重症患者血小板减少的诊疗水平,降低出血风险,改善患者预后。

二、定义与分类定义:血小板减少症,即血小板计数低于正常参考值下限,在中国成人中通常被定义为血小板计数低于100×10^9/L。

在重症患者中,血小板减少症往往更为复杂,可能涉及多个病理生理过程,并与疾病预后紧密相关。

生成减少型:由于骨髓造血功能受损或受抑制,导致血小板生成不足。

常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。

破坏过多型:由于免疫介导的血小板破坏增加,如免疫性血小板减少症(ITP)。

分布异常型:如脾大导致的血小板滞留于脾脏,造成外周血血小板减少。

急性血小板减少:血小板计数在短时间内迅速下降,常见于感染、药物反应等。

慢性血小板减少:血小板计数持续低于正常参考值下限,常见于慢性ITP、骨髓增生性疾病等。

在重症患者中,血小板减少症往往不是单一原因造成,而是多种因素共同作用的结果。

因此,对于重症患者的血小板减少症,需要全面考虑其可能的病因和病理生理过程,以便进行精准的诊断和治疗。

中国成人重症病人血小板减少诊疗专家共识

中国成人重症病人血小板减少诊疗专家共识
目的
制定中国成人重症病人血小板减少诊 疗专家共识,为临床医生提供指导, 提高诊疗水平,降低并发症风险,改 善病人预后。
共识的形成过程
筹备阶段
成立由多学科专家组成的共识制定小组 ,收集国内外相关文献,了解血小板减
少诊疗的最新进展。
征求意见与修订阶段
将初稿分发给相关领域的专家,广泛 征求意见并进行修订。
指南形式完善
优化诊疗指南的呈现形式,使其更加易于理解和使用,提高指南的可操作性。
CHAPTER
06
参考文献
参考文献
血小板减少症的定义
血小板减少症是指血液中血小板计数低于正 常范围,可能引发出血、瘀斑等症状。
血小板减少症的分类
原发性血小板减少症和继发性血小板减少症,前者 主要由免疫系统异常引起,后者与感染、药物、肿 瘤等因素相关。
讨论与起草阶段
小组对文献进行深入分析,结合临床 实践经验,讨论并起草共识初稿。
定稿与发布阶段
经过多次修订后,形成最终的共识定 稿,并在中国相关学术组织或机构发 布。
CHAPTER
02
血小板减少症的概述
定义与分类
定义
血小板减少症是指血液中血小板计数低于正常范围,导致止血功能受损。
分类
原发性血小板减少症和继发性血小板减少症,前者指原因不明的血小板减少,后者指由其他疾病或药物引起的血 小板减少。
中国成人重症病人血小 板减少诊疗专家共识
CONTENTS
目录
• 引言 • 血小板减少症的概述 • 重症病人血小板减少的诊疗策略 • 重症病人血小板减少的预防与护理 • 未来研究方向与展望 • 参考文献
CHAPTER
01
引言
背景与目的
背景

肝素诱导的血小板减少症中国专家共识(全文)

肝素诱导的血小板减少症中国专家共识(全文)

肝素诱导的血小板减少症中国专家共识(全文)肝素诱导的血小板减少症(HIT)是一种由肝素类药物引起的不良反应,临床上以血小板计数降低为主要表现。

HIT分为Ⅰ型和Ⅱ型,其中Ⅰ型为良性过程,发生率为10%~20%,不需要停药和特殊处理;而Ⅱ型则伴随着严重的血栓栓塞风险,是导致HIT患者死亡和病残的主要原因。

本文旨在规范HIT患者的诊断和治疗,提升医师对HIT的认知、诊断与治疗水平,促进HIT临床干预更加科学与规范。

为了编写本共识,XXX心血管内科医师分会血栓防治专业委员组织国内专家,参考国际相关指南、共识以及相关研究文献,结合中国HIT的防治现状,形成了一系列指导性建议。

考虑到我国HIT流行情况不详,相关研究不多,临床报道比较有限,本共识所有建议均基于国内外相关研究证据、指南推荐及权威专家意见,并经专家组充分讨论形成。

HIT的流行病学数据尚未在我国得到充分的研究。

在国际上,HITⅡ型的发生率约为0.2%~5%,其中重症HITⅡ型的发生率约为0.2%~1%。

HIT的发生率与肝素使用时间、剂量、途径、疾病状态、年龄、性别等因素有关。

HIT的诊断应该是基于患者的临床表现、实验室检查和肝素使用史。

对于HITⅠ型,血小板计数轻度降低,一般不低于100×109/L,不会导致血栓或出血事件,在不停用肝素类药物的情况下可自行恢复,不需要停药和特殊处理。

对于HITⅡ型,患者血小板计数显著降低,伴/不伴有严重血栓栓塞风险,其中血栓形成及栓塞并发症是导致HIT患者死亡和病残的主要原因。

因此,对于HIT的诊断和治疗应该根据不同的类型进行区分。

HIT的治疗主要包括肝素的停用、替代抗凝治疗、免疫抑制治疗和手术干预等。

对于HITⅠ型,通常不需要停药和特殊处理;对于HITⅡ型,应该及时停用肝素类药物,采用替代抗凝治疗,如阿哌沙班、阿加曲班等。

在免疫抑制治疗方面,静脉注射免疫球蛋白是一种常用的治疗方法。

对于HITⅡ型伴有血栓栓塞风险的患者,手术干预可能是必要的。

《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》(2020)要点

《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》(2020)要点

《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》(2020)要点血小板是直接参与血块形成和炎症调节的血细胞,血小板减少是重症患者常见的并发症。

据统计,入住重症监护病房(ICU)时成人重症患者的血小板减少发生率可达8.3%~67.6%,在ICU治疗期间血小板减少的发生率可达14%~44%发生血小板减少的重症患者的出血事件和输血量也显著增加,甚至死亡风险也明显提升。

1 定义【推荐意见1】通常将血小板计数<100×109 /L定义为血小板减少,血小板计数<50×109 /L定义为重度血小板减少。

健康人骨髓巨核细胞每天产生约150×106 个血小板,这些血小板的寿命大约为10天。

正常人群血小板计数范围因年龄、性别和种族而异。

2012年我国原卫生部发布卫生行业标准《血细胞分析参考区间》把血小板计数的正常值范围定为(125~350)×109 /L。

根据血小板计数下降的速度可以将血小板减少分为绝对减少和相对减少。

欧美国家惯例通常将血小板计数<150×109 /L定义为血小板绝对减少。

因为中国人群血小板正常值范围低于欧美人群,本共识建议将中国成人重症患者血小板计数<100×109 /L 定义为血小板绝对减少。

血小板计数下降达到原有基线水平的30%以上,可定义为血小板相对减少。

【推荐意见2】血小板计数减少须排除标本异常和检验误差导致的假性血小板减少。

血小板计数是测定单位容积血液中的血小板数量,主要检测方法有血液分析仪法、显微镜计数法和流式细胞仪法。

血液分析仪法检测速度快、重复性好、准确性高,是目前筛查血小板计数的主要方法。

血小板计数的准确性会受到标本采集、运输、保存、检测等环节的影响。

采血时血流不畅容易造成血小板破坏,血标本储存时间过长或低温储存均可激活血小板,造成假性血小板减少。

血小板的正常直径约1.5~3μm,巨血小板的直径>7μm,常见于巨大血小板综合征、血小板无力症、骨髓增生异常综合征(MDS)等。

肝素诱导的血小板减少症中国专家共识(全文)

肝素诱导的血小板减少症中国专家共识(全文)

肝素诱导的血小板减少症中国专家共识(全文)前言肝素诱导的血小板减少症(heparin Induced thrombocytopenia,HIT)是在应用肝素类药物过程中出现的、由抗体介导的肝素不良反应,临床上以血小板计数降低为主要表现,可引发静、动脉血栓形成,严重者甚至导致死亡[1,2]。

HIT分为Ⅰ型和Ⅱ型,两种类型在形成机制、发生时间、临床处理和结局等方面均显著不同。

HIT Ⅰ型为良性过程,发生率为10%~20%,通常发生在使用肝素后的1~2 d,血小板计数可轻度降低,一般不低于100×109/L,不会导致血栓或出血事件,在不停用肝素类药物的情况下可自行恢复,不需要停药和特殊处理,但应注意与其他类型血小板减少症相鉴别(详见下文鉴别诊断)。

HIT Ⅱ型为免疫相关性,其主要特征是血小板计数显著降低、伴/不伴有严重血栓栓塞风险,其中血栓形成及栓塞并发症是导致HIT患者死亡和病残的主要原因,尽管现有治疗已经明显改善了临床结局,但因HIT导致患者截肢及死亡的比例仍高达20%~30%[3,4]。

除非特别说明,目前文献中、临床上和本共识所指的HIT是HIT Ⅱ型。

为更好地规范HIT患者的诊断和治疗,中国医师协会心血管内科医师分会血栓防治专业委员组织国内专家,成立《肝素诱导的血小板减少症中国专家共识》(2017)(简称《共识》)编写委员会,在参考国际相关指南、共识以及相关研究文献的基础上,结合中国HIT的防治现状,撰写了本《共识》。

期望本《共识》中所提出的指导性建议,有助于提升中国心血管及其他相关学科医师对HIT的认知、诊断与治疗水平,促进HIT临床干预更加科学与规范。

本共识为国内首部。

考虑到我国HIT流行情况不详,相关研究不多,临床报道比较有限,本共识所有建议均基于国内外相关研究证据、指南推荐及权威专家意见,并经专家组充分讨论形成。

流行病学由于诊断手段不足,HIT的确切发生率尚不清楚,美国胸科医师学会(ACCP)《抗栓治疗和血栓预防指南》第9版(ACCP 9)汇总的数据为<0.1%~5.0%(表1)。

血小板减少专家共识版

血小板减少专家共识版
用泼尼松及其他免疫抑制剂治疗效果欠佳的患者,HDDXM治疗可能引起感染等严重并发症,应慎用。
在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能 出 现的不良反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死,
应及时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用糖 皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等 不良反应,也应及时检查处理。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素,应参照“中国慢性乙型肝炎 防治指南”。
该病主要发病机制:①体液和细胞免疫介导的血小板过度
破坏;②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常, 导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生 成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
ITP的诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下: (I)至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。
紧急治疗:重症ITP患者(PLT<10×109/L)伴胃肠 道、泌尿 生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急
症手术时,应迅速提高PLT至50×109/L以上。对于 病情
十分危重,须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者 的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(1.0 g·kg-1·d1x2-3 d)和(或)甲泼尼龙(1.0 g/d×3 d)。其他治疗措施包
括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止 血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血 环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血,可以 考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。
新诊断ITP的一线治疗: (1)肾上腺糖皮质激素:泼尼松剂量从1.0mg·kg-1·d-1开始,

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,成人发病率约为(5~10)/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。

临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄而增加。

部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。

该病主要发病机制:①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足。

阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。

一、ITP诊断1.ITP诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下:(1)至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。

(2)脾脏一般不增大。

(3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

(4)须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等;排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。

(5)诊断ITP的特殊实验室检查:①血小板抗体的检测:MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。

主要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少;一线及二线治疗无效的ITP患者;药物性血小板减少;复杂的疾病(罕见),如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。

但该实验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。

②血小板生成素(TPO)水平检测:TPO不作为ITP的常规检测,可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。

中国成人重症病人血小板减少诊疗专家共识护理课件

中国成人重症病人血小板减少诊疗专家共识护理课件
02
目前对于成人重症病人血小板减 少的诊疗尚缺乏统一的标准和规 范,因此制定专家共识对于提高 诊疗水平具有重要意义。
目的与意 义
规范成人重症病人血小板减少 的诊疗流程,提高诊疗效果。
通过专家共识的制定,推动相 关领域的研究和发展,为临床 实践提供科学依据。
提高医护人员对血小板减少的 认识和诊疗能力,保障病人安 全和健康。
共识实施建议
加强培训与教育
规范诊疗流程
提高医护人员对血小板减少症的认识和诊 疗水平。
制定并推广血小板减少症的规范化诊疗流程。
完善监测与评估体系
加强多学科协作
建立健全血小板减少症患者的监测与评估 体系。
促进不同学科之间的合作与交流,共同提 高诊疗水平。
06 未来研究方向与展望
诊疗技术发展
血小板检测技术
观察患者的康复情况,评 估护理对患者病情恢复的 影响。
05
中国成人重症病人血小板减少 诊疗专家共识解读
共识内容概述
定义与诊断标准
介绍了血小板减少症的定义、诊断标准及分 类。
临床表现与评估
描述了血小板减少症患者的常见症状、体征 及评估方法。
病因与发病机制
详细阐述了各种导致血小板减少的病因及发 病机制。
诊疗流程
诊断
病情评估
治疗
随访与监测
通过血常规检查发现血 小板减少,进一步进行
病因诊断。
评估患者的病情严重程 度,制定相应的治疗方案。
根据病因选择合适的治 疗方法,如药物治疗、
输注血小板等。
定期随访监测患者的病 情变化,及时调整治疗
方案。
诊疗难点与挑战
01
02
03
04
病因复杂
重症病人血小板减少的病因复 杂多样,给诊断和治疗带来挑

成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识

成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识

成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识随着人们生活水平的提高和健康意识的增强,越来越多的人开始关注自身健康,对疾病的防治也提出了更高的要求。

成人原发免疫性血小板减少症,简称ITP,是一种常见的自身免疫性疾病,其特点是免疫系统异常激活导致血小板减少,进而引发出血倾向。

中医作为中国传统医学的重要组成部分,其独特的理论和治疗方式为ITP患者提供了更为细致和全面的诊治方案。

为了规范和提高ITP中医诊疗水平,我们特邀请了多位中医专家进行讨论,共同制定了“成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识”。

一、疾病诊断与辨证首先,中医专家一致认为,确诊ITP需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。

常见的病史包括起病急缓、出血部位和程度等,临床表现主要为皮肤和黏膜出血、血小板减少等,实验室检查结果可通过血小板计数、骨髓检查和自身免疫相关指标等进行评估。

其次,中医专家强调辨证施治的重要性。

根据证候的不同,将ITP分为气血两虚、湿热、肝郁、脾虚湿阻、心火等证型。

对于气血两虚型,应以益气补血、活血化瘀为主;对于湿热证型,应以清热利湿、活血化瘀为主;对于肝郁证型,应以疏肝理气、活血化瘀为主;对于脾虚湿阻证型,应以健脾祛湿、活血化瘀为主;对于心火亢盛型,应以滋阴清热、活血化瘀为主。

二、中药治疗中医专家认为,中药以其独特的药物组方和疗效,可以在一定程度上改善ITP患者的病情。

中药治疗应根据患者的病情和证型进行个体化调配,以提高治疗的针对性和有效性。

常用的中药有黄芪、丹参、川芎、当归、桃红等,可以在一定程度上增加血小板数量,调节免疫系统功能,减少自身免疫反应。

三、中医养生和调摄在ITP的治疗过程中,中医专家普遍认为养生和调摄具有重要的辅助作用。

首先,要注意饮食调理,多食用富含维生素C的水果和蔬菜,适量摄入优质蛋白质,避免刺激性食物。

其次,要注意情绪调节,避免情绪波动和精神紧张。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)一、概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据,国外报道的成人ITP年发病率为(2~10)/10万,60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新,2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会(ASH)在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况,中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南(2018版)进行修订,旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。

除详细询问病史及细致体检外,其余诊断要点包括:1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2.脾脏一般不增大。

3.骨髓检查:ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。

4.须排除其他继发性血小板减少症:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病(CVID)、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少;血小板消耗性减少;药物所致血小板减少;同种免疫性血小板减少;妊娠期血小板减少;先天性血小板减少及假性血小板减少。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020版)

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020版)

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据,国外报道的成人ITP年发病率为(2~10)/10万,60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新,2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会(ASH)在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况,中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南(2018版)进行修订,旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短,ITP分为以下三期。

(1)新诊断的ITP:确诊后3个月以内的患者;(2)持续性ITP:确诊后3~12个月血小板持续减少的患者,包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者;(3)慢性ITP:血小板持续减少超过12个月的患者。

重症ITP:血小板计数<10×109/L伴活动性出血,或出血评分≥5分。

难治性ITP:指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效,或脾切除无效/术后复发,进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

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《中国成人血小板减少症诊疗专家共识》(2020)要点一、引言
血小板减少症是多种疾病的主要临床表现或常见并发症,但目前对血小板减少症的发病机制、病因诊断、治疗指征、治疗方案制定等方面仍缺乏足够深入和系统的认识。

二、方法学
三、定义和流行病学
【陈述1】:中国成人血小板减少症的定义为血小板计数<100×109/L。

(证据水平:~;推荐等级:B)
【陈述2】:血小板减少症是临床较为常见的疾病或疾病表现,我国尚无关于血小板减少症的确切流行病学数据。

(证据水平:a~;推荐等级:B)
四、病理生理机制
【陈述3】:血小板生成减少、破坏或消耗过多、分布异常是导致血小板减少的主要原因。

(证据水平:a~;推荐等级:A)
【陈述4】:ITP、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血(AA)、血液系统恶性肿瘤等是可以导致血小板减少症的主要血液系统原发疾病。

(证据水平:a~;推荐等级:B)
【陈述5】:慢性肝病导致的血小板减少症与血小板分布异常、血小板生成素(TPO)减少、骨髓抑制等多种因素有关。

(证据水平:;推荐等级:B)
【陈述6】:对不明原因的ITP患者建议进行幽门螺杆菌(Hp)筛查,阳性者予以根除治疗。

(证据水平:b~;推荐等级:A)
【陈述7】:血小板减少和功能障碍是终末期肾病患者出血风险升高的重要原因。

(证据水平:~;推荐等级:B)
【陈述8】:免疫性因素和血栓形成相关的消耗是弥漫性结缔组织病出现血小板减少症的主要机制。

(证据水平:b~;推荐等级:A)
【陈述9】:对于急性冠状动脉综合征(ACS)并发血小板减少症,首先应考虑治疗相关因素。

(证据水平:~;推荐等级:B)
【陈述10】:糖尿病伴发的血小板减少症与感染、药物、代谢、免疫等多种因素相关。

(证据水平:a~;推荐等级:B)
【陈述11】:甲状腺功能异常伴发的血小板减少症与免疫异常和药物等因素有关。

(证据水平:a~;推荐等级:B)
【陈述12】:血小板参与机体对病原体的防御过程,自身消耗增加可能是感染性疾病导致血小板减少症的主要机制。

(证据水平:~;推荐等级:B)
【陈述13】:妊娠期出现血小板减少时,应注意区分生理性或病理性下降。

(证据水平:a~;推荐等级:B)
【陈述14】:实体瘤患者出现血小板减少症主要考虑与治疗、骨髓侵犯、TMA和免疫性因素有关。

(证据水平:~;推荐等级:B)
【陈述15】:药物、放射治疗(放疗)、介入、手术等治疗手段可导致血小板减少症。

(证据水平:a~;推荐等级:A)
【陈述16】:重症患者发生血小板减少时应注意是否发生DIC。

(证据水平:b~;推荐等级:A)
五、临床表现
【陈述17】:反复的皮肤黏膜出血及出血后难以止血是血小板减少症的主要临床表现。

(证据水平:a~;推荐等级:A)
六、实验室检查
【陈述18】:在诊断血小板减少症之前,需谨慎排除血小板检测假象对血小板计数结果的误导。

(证据水平:~;推荐等级:B)
【陈述19】:骨髓检查不作为血小板减少症的常规临床检查项目。

(证据水平:~;推荐等级:B)
七、诊断
【陈述20】:血小板减少症应注重病因诊断。

(证据水平:;推荐等级:C)
【陈述21】:血小板计数的动态监测对预测重症患者的疾病预后具有重要的意义。

(证据水平:b~;推荐等级:B)
八、治疗原则
【陈述22】:血小板减少症的治疗原则为首先治疗原发病,为避免因为
血小板过低引起致命性出血,可采取血小板输注、药物和脾切除等治疗方式。

(证据水平:b~;推荐等级:A)
【陈述23】:血小板减少症患者接受侵袭性操作时,将血小板计数维持在参考阈值以上可降低出血风险。

(证据水平:b~;推荐等级:A)。

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