原发性中枢神经系统淋巴瘤1例
原发性中枢神经系统淋巴瘤
MRI表现
肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比 例可能是该类肿瘤最具特征性的影像学改 变，即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水 肿均较轻，尤其是位于中线以及深部靠近 脑室周围病例。 水肿两极化，无明显水肿或显著水肿。
接受过激素治疗病人MRI可不强化。
MRI：与灰质信号相似
典型征象
图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶， 有切迹及棘状突起。（棘征）
CT表现
病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团 块状或点状，显示为等或稍高密度，增强 扫描呈轻中度强化，少数免疫正常或50%免 疫缺陷环形强化，延迟后强化更明显，部 分病灶内可见血管影。
瘤周水肿程度不一。 钙化、出血、坏死、囊变少见 MSCT灌注成像
CT
可见血管穿行其内 延迟1分钟增强
PCNSL对激素、放化疗敏感
激素
PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒 性作用。 用激素48小时内可检测到病变缩小，撤去 激素后疾病迅速复发。有“幽灵瘤”之称。 对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断 意义，神经类肉瘤或多发性硬化患者也可 以出现。 属于姑息性治疗措施
活检前尽量避免使用激素
临床表现
侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经 系统症状。
表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、 癫痫、眼部症状。 认知和行为改变是最常见的首发症状。 10-20%患者眼部受累，病变通常为双侧， 表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。
诊断
无统一诊断标准
以中枢神经系统为首发表现 影像学支持 无淋巴造血系统疾病 病理诊断 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有 淋巴瘤发生
原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤一例
混杂信 号 ， 呈 高等低 混杂信 号 ， 周围见 片状 Ｔ ｌ ｒ ２ Ｆａ 高信 ｉ
号水肿 区， 明显不均匀强化 ， 有 占位 效应 明 显 （ １ ４ 。 图 ～ ）
疗及转 归 ： 院后给 予甘 露 醇脱 水 降颅 压并 于 入 院后 １ 人 ５ｄ
（ ０７年 ４月 ２ ２０ ８日） 行左颞 叶肿瘤 全切术 。术 中见肿瘤位于 颞 叶上 内侧 面 ， 呈灰黄色 ， 血供不丰富 ， 大小约 ３ｃ ３ＣＩ ｍ× ｌ × Ｔ
７ｍ ／ ， ｍ １ｈ 乳酸脱氢酶 １ ／ 抗 ＨＩ １Ｕ Ｌ， Ｖ抗体 阴性。肿瘤标记
物 ： 列 腺 特 异 性 抗 原 ０２ ｇ ｍ ， 链 抗 原 Ｃ ９９ 前 ．０ ／ ｌ 糖 Ａ１－ ３２ ／ ｌ糖 抗 原 Ｃ ２ ２０４ ／ ， 离 前 列 腺 特 异 性 抗 ． ５Ｕ ｍ ， Ａ ４ ．５ Ｕ ｍｌ游 原 ０ １ ．０ ｍ ， 经元 特 异 性 烯 醇 化 酶 ４ ２ ｌ神 ．９ Ｌ 甲胎 蛋 白 ，
（图 ５ ）。
旦第 鲞
翅
堕（ ！！ 垦！
２ ！
！
：
：
Ｈ Ｍ Ｘ与其 他药物组成 的联合 化疗方 案可提 高疗效 ， Ｄ． Ｔ 常用
药 物 为大 剂 量 阿糖 胞 苷 。
术后患者无头痛 ， 侧眼睑闭合不 全 ， 左 口角 向左 歪 斜 ， 四
肢肌力 Ｖ级 ， 双侧病理反射 （一） ０ ７年 ５月 １ 。２０ １日行 无水 乙醇注射 （ Ｅ ） 脑 内未见异 常代谢 增高 区。于 ２０ ＰＩ： ０ ７年 ５月 １ ０日至 ８月 ２日行全身化疗 ， 方案为环磷 酰胺 ＋阿霉素 ＋博
［ ］ 张曼碉 ， ４ 李建 萍 ， 苗玲． ｅｒｓＳｙｅ综 合征 的临床 表现 、 断 Ｋ ａ —ａｒ ｎ 诊 与治疗． 临床神经病学杂志 ，０ ８ ２ （ ） ３２３ ４ ２ ０ ，１ ５ ：９ ．９ ．
以双下肢麻木无力为首发症状的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例
Ｐ ｒ ａ ｃ Ｊ Ｍｅ ｄ＆ Ｐ ｈ ａ ｌ Ｔ ｆ １ ． Ｖ ｏ ｌ ３ １ ２ ０ １ ４ — ０ ２ Ｎ ｏ ． ０ ２
・
１ ８ ９・
临 床 使 用 中存 在 的 问 题 ，及 时 反 馈 工 程 技 术 人 员 进 行 检 修 ， 技 术 操 作 上 更 加 规 范 和 熟 练应 用 各 类 急 救 设 备 ， 使 抢 救 有 条
肌 力 ３级 ， 双下肢肌力 ０ ￣ １ 级， 肌 肉明 显萎 缩 。 双 下 肢 袜 套 样
痛温觉减退 ， 踝关节振动觉消失 。 双 侧 肱 二 头 肌 反射 、 桡 骨 膜 反射 、 膝 腱 反 射及 跟腱 反 射 （ 一 ） 。 膀胱充盈。 实 验 室检 查 ： 血 常 规、 血沉 、 凝血 、 肌酶 、 甲状 腺 功 能 、 风 湿 免 疫 全 套 及 常见 肿瘤
中 的应 用 【 Ｊ １ ．中 国 实 用 护 理 杂 志 ， ２ ０ ０ ４ ， ２ ０ （ １ １ ） ： ５ ７ ． 【 ４ｌ 王 丹， 刘宇静 ， 王学 林 ．医 疗 设 备 维 修 与 质 量 监 控 的研 究 【 Ｊ 】 ．
医疗 卫 生 装 备 ２ ０ ０ ８ ， ２ ９ （ ６ ） ： ９ ５ ． ［ ２ ０ １ ３ — ０ ７ － ０ ５收稿 ， ２ ０ １ ３ － ０ ８ － ０ ９修 回］ 【 本文编辑 ： 张建 东】
个 案 与 短篇
定 未 见 明 显 异 常 。 肌 电 图检 查 ： 所 检 口轮 匝肌 、 左胫前肌 、 右 股 内侧 肌 、 左 股 外 侧 肌 可 见 自发 电位 。 多次 送 检 脑 脊 液 细 胞 学检查报告见较多异形增生淋巴细胞散在 ， 见病 理 性 核分 裂
原发性中枢神经系统淋巴瘤多次误诊一例
该 院考虑 为食管 癌 ， 我 院 。我 院 门诊 行 ｘ线 食 管钡 转
剂造 影未 见 明ห้องสมุดไป่ตู้ 病 变 ， 颅 Ｃ 头 Ｔ检 查 未 见 异 常 。颈 椎 ＭＲ 平扫加 增强 扫 描示 ： ～椎 间盘 变 性 膨 出 ， 一 Ｉ 颈 颈 ，
后期 表现 为消化 系统 症状 ， 临床 医生 诊断思 维局 限 ， 仅 满足 于症 状诊 断 ， 病 情 缺 乏 仔 细鉴 别 。梅 尼埃 病 常 对 呈突 发旋转 性 眩晕 ， 恶心 、 吐 ， 伴 呕 以转头 时加剧 ， 本例 表现 与其相 似 ； 椎病 常表 现为头 晕 ， 颈 ｘ线 片亦 显示 颈
反射 未 引 出 。入 院 诊 断 ： 髓 背 侧 肿 瘤 。行 胸 、 部 延 腹 Ｃ Ｔ检 查未 见 异 常 。骨 髓 穿 刺 细胞 学 检 查 未 见 异 常 。 行 开颅病 灶 切 除 术 ， 中见 延 髓 背 侧 有 一 ２ ０ ｃ × 术 ． ｍ １８ｅ ２ ０ｃ ． ｍ× ． ｍ大 小肿 物 ， 界 欠 清 ， 边 血供 丰 富 ， 底 基
ＭＲ 缺 乏特 征性 表 现 ‘ ： 病 需 经 病 理 检 查 确 诊 ， Ｉ 本 影 像学 检查 很 少 将 淋 巴瘤 作 为第 一 诊 断 。本 例 人 我 院后考 虑 中枢神 经 占位病 变 ， ＭＲ 检 查 提示第 四脑 行 Ｉ 室下部 线状 强化 室管膜 影 ， Ｉ 诊 为室管 膜瘤 ， 终 ＭＲ 误 最
［ 图分 类 号 ］ Ｒ ３ ． １ 中 ７ ３ ４
［ 献标识码 ］ Ｂ 文
［ 章 编 号 ］ １０ － ２ （ ０ ９ ０ － ４ ．１ 文 ０ ２３ ９ ２０ ） ｌ ０ ３０ ４ ０
误诊为多发性硬化的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告
误诊为多发性硬化的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告洪雁;安中平【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2016(029)003【总页数】2页(P236,215)【作者】洪雁;安中平【作者单位】300350 天津市环湖医院神经内科五病区;300350 天津市环湖医院神经内科五病区【正文语种】中文【中图分类】R739.4本文通过1例误诊为多发性硬化的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例，分析多发性硬化(MS)和PCNSL在临床症状，影像学表现和治疗反应等方面的异同。
男，46岁，因“头晕5个月，加重伴视物成双半月余”于2013年5月2日入院。
患者于入院前5个月，无明显诱因出现头晕，伴间断恶心呕吐，以颈椎关节病治疗，头晕无明显缓解。
患者于入院前3个月，自觉头晕伴恶心呕吐症状加重，于某医院查头颅MRI平扫+增强示双侧额叶及右顶叶皮质下斑片状异常信号伴强化。
腰椎穿刺检查示CSF白细胞4×106/L，蛋白0.56 g/L，寡克隆带阴性，考虑MS，予甲泼尼龙冲击治疗，患者头晕症状较前缓解。
再次复查头颅MRI增强示双侧额叶及右顶叶皮质下带状及斑片状强化影消失，患者病情缓解出院。
患者于入院前半月余头晕加重，伴视物成双，查头颅MRI平扫+增强(2013-04-24)示右侧大脑脚，右丘脑，右枕叶，双侧额叶及右顶叶皮质下可见异常信号，呈点状，带状及斑片状强化，较前增多。
为求系统诊治，以“头晕待查”收入我院。
患者自发病以来，无头痛，精神可，饮水偶呛，大小便正常。
体质量5个月来减轻约10 kg。
入院后一般查体和神经科查体均未见明显异常，查血常规：白细胞10.08×109/L,肿瘤标志物均阴性，血风湿免疫抗体和副肿瘤相关自身抗体均阴性。
第2次腰椎穿刺检查(2013-05-06)示初压7.0 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)，CSF白细胞：8×106/L,，蛋白：0.63 g/L↑,CSF血-脑屏障通透性：10.46↑，lgGC：39.70 mg/L↑，寡克隆带阴性，CSF抗Ri，Yo，Hu抗体,NMO-IgG阴性，血和CSF病毒学检查均阴性。
以双侧弥漫性脑白质病变为影像特征的大脑淋巴瘤病1例
以双侧弥漫性脑白质病变为影像特征的大脑淋巴瘤病1例大脑淋巴瘤病（LC）是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种罕见变异型。
其特征为弥漫浸润性病变而不形成局部肿块及组织结构破坏，且影像学表现亦与PCNSL的不同，主要表现为双侧弥漫性脑白质病变。
目前国内外关于LC的文献报道并不多，已报告的具有完善的影像学及病理学资料的病例共63例。
由于LC临床较为罕见，临床表现亦无特异性，故易被临床医生忽视而引起误诊或漏诊。
本文报告1例LC，并复习相关文献，主要对其临床表现、影像特点及病理表现进行探讨。
1.临床资料1.1起病情况患者，男，61岁，因“嗜睡、乏力2个月”于2018年7月6日入住我院。
患者入院2个月前，无明显诱因下出现嗜睡、乏力，缄默状，少活动，无头痛头晕，无发热恶寒，无胸闷心慌等不适。
遂由家属于6月4日送至当地医院就诊，查头颅MRI提示脑干、双侧颞叶、基底节区、右侧放射冠区梗死灶，诊断为脑梗死，予对症处理后患者症状未见缓解，并进行性加重，为进一步系统诊疗入住我院。
患者既往糖尿病病史20余年，平素血糖控制不详。
无艾滋、梅毒、乙肝、结核等传染病史。
无免疫抑制剂药物服用史。
无毒物接触史。
无外伤手术史。
无吸烟嗜酒史。
无家族遗传史。
1.2体格检查生命体征平稳，心肺腹部查体未见异常。
专科查体：嗜睡，表情淡漠，缄默状，计算力、记忆力、理解力、定向力等检查不配合。
双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。
鼻唇沟对称，伸舌不配合，咽反射正常。
深浅感觉检查不配合。
四肢肌张力增高，右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌力4级，未见不自主运动，共济运动检查不配合，四肢腱反射减弱，双侧Babinski’s征（+）。
脑膜刺激征（+）。
1.3辅助检查1.3.1实验室检查血常规：RBC：3.41×1012/L（4.3～5.8/L），Hb：107g/L（130～175g/L）。
降钙素原：0.06ng/mL（0～0.05ng/mL）。
原发性中枢神经系统淋巴瘤疑似1例
８７ ８７ ７ ９．
原 发 ｌ 枢 神 经 系 统 淋 巴 瘤 （ ｒｍａｙ ｃ ｎ ｒｌｎ ｒｏ ｓｓ ｓ ｝ ｌ ｐ ｉ ｒ ｅ ｔａ ｅｖ ｕ ｙ ｔｒ ｙ ｈ ｍａ ｅ ｌｍｐ ｏ ，ＰＣＮＳ 足 指 发 生 于 大 脑 、 脑 、 ｒ、 脑 ｎ Ｉ） 小 脑 软 （ ） 、 髓 和 眼 ， 无 仝 身 他 淋 巴 结 和 淋 巴 组 织 浸 润 的 非 脊 膜 脊 霍 奇 金 淋 瘤 （ ＮＨＬ） 这 是 一 种 罕 见 的 浸 润 忡 、 源 性 恶 性 删ｔ ， 多 瘤 ， 占所 有 颅 内肿 瘤 的 １ 约 ｊ 由于 此 病 发 病 率 低 、 床 症 。 临
患 女 ， ８岁 ， “ 睡 、 行 性 智 力 下 降 ， 肢 体 尢 力 ７ 嗜 进 彳侧 １ ３灭 ” ２ ０ 于 ０ ９年 ｌ ～２１ ２月 Ｏ ０年 ６月 多 次 在 奉 院治 疗 。患 者 于 ２０ ０ ９年 １ ２月 ｌ 【 现 嗜 睡 ，ｒ饭 后 随 即入 睡 直 至 傍 晚 醒 来 ， ３ ｌ ｌ 伴 有 钾 下 降 ， 有 饮 水 呛 咳 ， 体 活 动 活 ， 头 痛 、 晕 ， 偶 肢 无 头 无 恶心 、 叶 ， 呕 无 语 障碍 、 咽 困难 ， 意 识 障 碍 及 大 小 便 失 禁 ， 乔 尢 于 ２０ ０９ １ ２月 ２ ６¨于 小 院 次 就 诊 。 行 颅 呐 磁 振 （ ＭＲＩ ）
ＭＲ 强 化 检 尔 ： Ｉ 双侧 侧 脑 室 旁 及 攘 底 Ⅸ 敞 在 小 规 则 强 化 ，
芹 侧 为 砸 ， 界 欠 清 ， 胝 休 亦 累 及 ． 侧 ｆｌ 卒 Ｉ 受 ， ｆ 边 胼 序 ！腑 Ｊ ！ 】 ｌ 『 ｝ ｝ 『 ｌ
原发性中枢神经系统淋巴瘤科普讲座课件
特点：该疾病常见于中老年人，发 病率较低，且病情进展较快。早期 症状常常不明显，容易被忽视。
2. 原发性中 枢神经系统淋
巴瘤的症状
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛与颅内压增高症状：患者常常出现 剧烈头痛、呕吐、眩晕等症状。 神经功能障碍：患者可出现偏瘫、失语 、记忆力下降等中枢神经功能障碍。
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
视力和听力障碍：患者可能出 现视力模糊、听力减退等症状 。
3. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的诊断和
治疗
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
神经影像学检查：如MRI、CT等可以帮 助医生发现中枢神经系统淋巴瘤的异常 。
脑脊液检查：通过腰椎穿刺获取脑脊液 进行细胞学和免疫组化检查，以确诊中 枢神经系统淋巴瘤。
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
综合治疗方案：手术切除、放疗和 化疗是常见的治疗方法，综合治疗 效果较好。
4. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的预后和
护理
4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的ห้องสมุดไป่ตู้后和护 理
预后：原发性中枢神经系统淋巴瘤的预 后与病情分期、治疗方法选择等因素相 关。早期诊断和积极治疗有助于改善预 后。
护理：患者需要定期复诊，遵守医生的 治疗建议，保持良好的生活习惯和心态 ，充分休息，注意营养均衡。
谢谢您的观赏聆听
原发性中枢神 经系统淋巴瘤 科普讲座课件
目录 1. 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状 3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗 4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后和护 理
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，晚期可侵犯神经系统，出现神经系统受累症状，但早期仅表现为神经系统症状者少见。
我院收治1例伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）患儿，临床以双下肢无力、尿潴留、腰背部疼痛为主诉来诊，初期诊断为急性脊髓炎，因治疗效果差，且后来头颈部出现皮下包块，经组织活检，病理诊断为BL。
现报告如下。
【关键词】中枢神经系统淋巴瘤；误诊；伯基特淋巴瘤【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）03-0122-011.临床资料患儿，女，11岁9月，因“尿潴留3天，行走障碍1天”入院入院前3天出现尿潴留，便秘，并诉腰背部疼痛，站立时明显，入院前1天出现行走困难，不能站立。
入院查体：生命征平稳，体重58kg，一般情况稍差，神志清楚，面色可，颜面浮肿，双侧颈部可触及豌豆大小的淋巴结，质地韧，边界不清，无压痛，腋窝、腹股沟区淋巴结无肿大，心肺查体无特殊，腹软不胀，肝脾无肿大，双下肢痛觉过敏，肌张力减低，肌力Ⅰ级，上肢肌力、肌张力正常，腹壁反射、膝腱反射弱，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查结果：血常规：白细胞11×109/L，N73.5%，L18.3%，血红蛋白134g/L，血小板306×109/L；淋巴细胞亚群正常；体液免疫正常；肝肾功、电解质正常，铁蛋白正常，乳酸脱氢酶693U/L（增高）；EB病毒核心抗原IgG阳性，IgM阴性，衣壳抗原IgG阳性，IgM阴性，早期抗原IgM阴性。
EB病毒DNA阴性。
颈部B超提示双侧颈部淋巴结肿大。
腹部B超提示脂肪肝。
MRI提示：脑膜强化，颈、胸、腰椎未见异常；脑脊液检查：白细胞72×106/L，单核细胞百分率73.6%，多核细胞百分率26.4%，蛋白0.29g/L，葡萄糖4.14mmol/L，氯化物125mmol/L。
原发性中枢神经系统淋巴瘤一例报道
Ｋｅ ｙ ｗｏｒ ｓ ｄ ｐ ｉ ｒ 。 ｎｔａ ｅ ｏ ｙ ｔｍ ［ｍ ｐｈｏ ａ； 【ｎＪ ｏ ａ ｒｍａ ｙ 。 ｒ】ｎ ￣，ｕＮｓ ｓｅ ｅ ｙ ｍ ｙ－ ｐｈ ｍ
原发性 中枢 神经 系统淋 巴瘤 （ｒ ｒ ｎｒｌｔ ｖｕ ｓ ｐ ｍａｙｃ ｔ ｅ ｏｓ ｙ ｉ ｅ ａｉ ｒ ｓ ｔｎ ］ ｈｍａ Ｐ Ｎ Ｉ 临床上非常罕 见． ｅ－ｙ ｏ ． Ｃ Ｓ Ｊ ｍｐ ） 约占所 有颅内肿瘤 的 ０ ５ １ ％， ％ ２ 占非 霍 奇 金 淋 巴瘤 （ Ｌ） ０ ％ ＮＨ 的 ３
ｔｅａ ｙ ｈ ｒ ｐ ．ｍａｎ ｙ ｔ ｅ ｓ ｒ ｉａ ｔ ａ ｍｅ ｔ ｗｉ ｈ ｕ ｖ ｖ ｌｔ ｆ ｍｏ ｔ ｓ ｎ ｃ ｌｒ ｃ ｒｅ ｃ ｉ ［ ｈ ｕ ｇｃ ｌ ｒ ｔ ｎ ． ｅ ｔ ｔ ｅ ｓ ｒ ｉａ ｉ Ｊ １ ｎ ｈ ，ａ ｄ ｌ ａ ｅ ｕ ｒ ｎ ｅ ｈ ｒｅ ２ ｏ
维普资讯
中国 实验血液 学杂志
Ｊｕ ｎ ｌ Ｅ ｐ ｒ ｎａ Ｈ ｍ ｔ ｏｙ２０ ； ０ ２ ：７ １６ ｏｒａ ｘ ｅｉ ｔｌ ｅ ａｏ ｇ ０ ２ １ （ ） １５ ７ ｍｅ ｌ
原发性 中枢神经 系统淋 巴瘤一例报道
赵 鹏， 苏荣 刚
（ 北京市石景 山区首钢 总医院肿檀斟，病理科， 北京 １ ０４ ） ００ １ 摘 要 关键 词 本文报 道原发性 中枢 神经 系统淋 巴瘤 １例。Ｎ ＇ － ／ ￣病人 采用以 手术为主 的综合 治疗， 生存期 １ 治 疗失 年， 原发 性中枢神经 系统琳 巴瘤 ； 巴瘤 淋 Ｒ３． ７３ １
ｍ ａ ｒ ａ ｆｄ ａｈ Ｔｈ ａｈ ｌ ｙ ｍａ ｉｅｅ ａ ｎ ｔ ｎ ｄａ ｎ ｓｓａ ｄ ｔ ａｍｅ ｔ０ ｒ ｒ ｅ ｔａ ｉ ｒｏ ｓｓ ｓｅ ｊ ｕ ｃｏ ｅ ｔ ｏｃ ｅ ｐ ｔｏｏ ．ｉ ｇｎ ｘ ｍｉａｉ ， ｉｇ ｏ ｉ ｎ ｒ ｔ ｎ ｆｐｉ ｙ ｃｎ ｒｌ／ ｖ Ｈ ｙｔｍ ｇ ｏ ｅ ｍａ ｅ
原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。
该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。
PCNSL的发病机制不明。
大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。
可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁。
二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下4种学说：1.原位淋巴细胞恶性克隆增生中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。
但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。
2.嗜中枢性淋巴细胞肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。
同时，如前所述，原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。
所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一步证实。
3.“中枢系统庇护所”效应有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。
众所周知，血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。
同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。
4.病毒感染在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹病毒等。
在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。
EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖。
泽布替尼联合利妥昔单抗、甲氨蝶呤治疗原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤1例报道
doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2023.22.1477泽布替尼联合利妥昔单抗、甲氨蝶呤治疗原发中枢弥漫大B 细胞淋巴瘤1例报道李雯慧，吴涛，陈天荣，李芸芸，刘文慧，田红娟，周芮Zanubrutinib Combined with Rituximab and Methotrexate for Treatment of Primary Central Diffuse Large B-cell Lymphoma: A Case ReportLI Wenhui, WU Tao, CHEN Tianrong, LI Yunyun, LIU Wenhui, TIAN Hongjuan, ZHOU Rui Department of Hematology, the 940th Hospital of the Joint Logistics Support Force of the Chinese People’s Liberation Army, Lanzhou 730000, China CorrespondingAuthor:WUTao,E-mail:******************Funding: Gansu Province Innovation Base and Talent Plan (Gansu Province Leukemia Clinical Research Center) (No. 21JR7RA015)Competing interests: The authors declare that they have no competing interests.关键词：淋巴瘤；原发性中枢神经系统淋巴瘤；弥漫大B 细胞淋巴瘤；泽布替尼；利妥昔单抗；甲氨蝶呤中图分类号：R733.4 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2022-12-15；修回日期：2023-02-22基金项目：甘肃省创新基地和人才计划（甘肃省白血病临床医学研究中心）资助（21JR7RA015）作者单位：730000 兰州，联勤保障部队第九四〇医院血液科通信作者：吴涛（1975-），男，博士，主任医师，主要从事造血干细胞移植，急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性造血系统疾病的诊疗，E-mail: w utaozhen@ ，ORCID: 0000-0003-4321-4255作者简介：李雯慧（1999-），女，本科，医师，主要从事血液病研究，ORCID: 0009-0007-9409-7534·病例报道·0 引言原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL ）是一种源于中枢神经系统内、恶性程度高且少见的结外非霍奇金淋巴瘤。
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤是一种罕见的NHL
亚型，通常位于脑或脊髓组织中。
在临床上，它通常表现为神经系统症状，如头痛、意识障碍、癫痫和肢体瘫痪等。
本文报告了一例该亚型淋巴瘤的临床病理学观察。
病例：本例病人，女性，年龄为53岁。
她的既往病史没有明
显的特别之处。
近6个月来头痛、偏瘫和言语不清。
CT扫描
显示她的左侧大脑半球有一个约3厘米的低密度区域。
病人接受了手术切除，术后病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。
病理：该瘤细胞呈现大B淋巴细胞的形态，核染色体较大，
核浆比例高，胞浆中有多个星形染色质。
免疫组织化学检测显示瘤细胞表达CD20、CD79a、CD45和Bcl-6，而不表达CD3、CD10、CD30和ALK。
Ki-67 LI指数高达70%。
组织学分级
为III级。
治疗及后续：术后病人接受了较有副作用的化疗方案，包括培美曲塞(Cytoxan)、多柔比星(Adriamycin)、长春新碱(Vincristine)和甲氨蝶呤(Methotrexate)。
病人在治疗中完成抗
癫痫和扩血管治疗。
在治疗和随访中，她的神经系统症状逐渐减轻。
她的生活质量得到了显著改善，并在1年后的MRI检
查中未见复发。
结论：本例病人的原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
在病理学上符合免疫组织化学特征和分级III级的准则。
综合
治疗包括化疗和辅助治疗可以取得良好的疗效，并得到了长期的随访。
这有助于为该病的临床治疗提供新的见解。
1例原发性中枢性淋巴瘤的护理
1例原发性中枢性淋巴瘤的护理摘要：目的总结了1例原发性中枢性淋巴瘤的护理体会，包括药物的配置、用药护理及不良反应的预防及病情观察、皮肤护理、心理护理，正确的药物配置，准确的药物输注，及时处置不良反应，做好心理护理及皮肤护理，提高患者的依从性是治疗疾病的关键。
近２０年来，中枢神经系统淋巴瘤（ＣＮＳＬ）的发病率明显升高，其主要临床表现为头痛、颅神经麻痹、脊髓压迫及精神症状等。
ＣＮＳＬ分为原发性中枢神经系统淋巴瘤（ＰＣＮＳＬ）和继发性中枢神经系统淋巴瘤（ＳＣＮＳＬ）两类［１］。
ＳＣＮＳＬ为难治性淋巴瘤，侵犯中枢神经系统或淋巴瘤复发，预后极差，中位生存期仅为１～４个月。
ＰＣＮＳＬ发生于脑、脊髓、脑膜及眼等，属于Ｂ淋巴细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，侵袭性较低，采用全身化疗、鞘内化疗治疗方案，原则上大剂量甲氨蝶呤化疗是ＰＣＮＳＬ的基础方案［2］1 临床资料1.1一般治疗患者于2020.1月份无明显诱因出现头晕，无视物旋转，伴有恶心、呕吐，非喷射状，呕吐物为胃内容物，患者急就诊于当地县医院，行头颅核磁检查考虑占位，建议上级医院进一步治疗，后就诊于首都医科大学附属北京天坛医院，行头颅核磁检查：右侧额顶叶占位，淋巴瘤可能性大，在全身麻醉下行脑组织活检术，病理回报：（脑活检）弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心B细胞来源（Hans模型），双表达淋巴瘤。
患者于2020年2月13日出现左侧上肢及下肢肌力减退并伴有麻木不适。
1.2 治疗：美罗华480mgVD，d1；20mg鞘内注射，d1，MTX5g，d1、d4，，监测尿液PH值，MTX浓度，给予水化碱化，于化疗d3天患者肌酐上升，MTX血药浓度高，给予亚叶酸钙加大解救频次及浓度，患者尿量减少，左下肢水肿加重，给予利尿。
1.3 结果：复查肿瘤缩小，化疗过程顺利，顺利出院，定期治疗。
2.护理2.1 药物的配置因药品价格昂贵、由两名护士查对后行药物配置，现配现用，避免因发生药物反应造成药品浪费，2.2 药物的输注严格掌握药物的不良反应，在心电监护下给予输注，严密按时观察患者生命体征的变化，2.3 不良反应的观察与护理2.3.1合理选择血管最好选择中心静脉置管。
原发性颅穹窿淋巴瘤1例
原发性颅穹窿淋巴瘤1例
李苏宇;王耀棋;韩亮;张鑫;王志佳;杜超;王睿
【期刊名称】《中国实验诊断学》
【年(卷),期】2022(26)10
【摘要】原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的且具有侵袭性的结外非霍奇金淋巴瘤。
PCNSL在所有淋巴瘤中仅占1%-2%,在中枢神经系统肿瘤中约占2%[1]。
PCNSL好发于脑实质、软脑膜、脊髓等,很少累及中枢外。
位于颅穹窿部位的原发淋巴瘤被定义为原发性颅穹窿淋巴瘤(PCVL)[2]。
PCVL临床早期诊断率较低,本文报道1例因外伤就诊的原发性颅穹窿淋巴瘤的病例。
1临床资料患者,34岁,女性,1月前头部外伤。
伤后26天,患者出现头晕头痛、恶心呕吐等症状就诊。
【总页数】2页(P1542-1543)
【作者】李苏宇;王耀棋;韩亮;张鑫;王志佳;杜超;王睿
【作者单位】吉林大学中日联谊医院神经外科;吉林大学中日联谊医院病理科;吉林大学中日联谊医院放射线科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.CT与磁共振成像多模态检查用于颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断的价值分析
2.原发性颅内淋巴瘤的MRI诊断及鉴别诊断
3.CT、MRI多模态检查对颅内原发
性中枢神经系统淋巴瘤的诊断评价4.CT、MRI多模态检查对颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断评价5.原发性颅内多发外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理
原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。
１材料与方法
１.１临床资料
患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。
神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。
病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。
ＣＴ：多发脑转移瘤。
脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。
胸部ＣＴ平扫未见异常。
临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。
术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍
脆。
快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。
１.２免疫组化染色
标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。
染色均设阳性及阴性对照。
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
２病理结果
２.１眼观
碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。
镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。
２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。
３讨论
ＰＣＮＳＬｓ是指原发于脑、脊髓和脑膜的淋巴瘤［１］。
其发病和免疫功能缺陷有密切关系。
通常认为它是ＨＩＶ感染者致死的一个重要原因之一，据ＷＨＯ（２０００）统计，ＨＩＶ感染者患ＰＣＮＳＬｓ的危险性要比免疫功能正常人群高３６００倍［２］。
国外文献报道ＰＣＮＳＬｓ与ＥＢ病毒感染有较密切的关系［３］，但国外的ＰＣＮＳＬｓ病例多有ＨＩＶ感染，提示ＥＢ病毒感染可能与ＨＩＶ感染引起的免疫功能缺失有一定关系。
国内文献报道６例ＥＢＥＲ１原位杂交均为阴性，均无ＨＩＶ感染病史，提示不伴有ＨＩＶ感染的ＰＣＮＳＬｓ的发生可能与ＥＢ病毒感染缺乏相关性［４］。
近２０年来，ＰＣＮＳＬｓ的发病率不仅在ＡＩＤＳ患者中逐步增加，而且在免疫功能正常的人群中也有明显增加趋势［５］。
３.１分子遗传学
系统性淋巴瘤中的染色体异常是其重要的分子生物学特点。
目前在ＰＣＮＳＬｓ中已经发现的一些染色体异常包括１ｑ、６ｑ、６ｐ、７ｑ、１７ｐ、１８ｑ等。
在对中枢神经系统淋巴瘤的研究中，Ｎａｋａｍｕｒａ发现６ｑ的缺失率是６６％［６］。
Ｂｏｏｎｓｔｒａ等人研究了８例中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞性淋巴瘤［７］，６ｑ的缺失率达到７５％，均高于在中枢外淋巴瘤中的缺失比例，说明在６。